Vater สมาคม

ระบาดวิทยาของสมาคม VATER

1.6 ต่อ 10,000 ทารกแรกเกิด

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุของสมาคม VATER

กรณีส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ โดยไม่มีข้อบ่งชี้ถึงปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคผิวหนังหรือปัจจัยภายนอก มีการบรรยายกรณีครอบครัวหลายครอบครัว

[7], [8]

อาการของสมาคม VATER

สเปกตรัมของจนผิดรูป แต่กำเนิดกว้างมากและอื่น ๆ กว่า 2/3 ของข้อบกพร่องเหล่านี้แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในส่วนของร่างกายลดลง (ข้อบกพร่องของลำไส้ส่วนปลาย, ความผิดปกติของทางเดินปัสสาวะกระดูกเชิงกรานและขา) ข้อบกพร่องของส่วนบนของร่างกาย ได้แก่ atresia ของหลอดอาหารข้อบกพร่องต่างๆของโครงสร้างรังสีหัวใจพิการและความบกพร่องทางเดินหายใจส่วนบน

ซับซ้อนที่มีอาการของความพิการ แต่กำเนิด:

• ข้อบกพร่องเกี่ยวกับกระดูกสันหลัง (malformations พิการของกระดูกสันหลัง - ไม่เจริญเติบโตของ arches, กระดูกสันหลังรูปผีเสื้อ) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• ช่องทวารหนัก - หลอดอาหาร - 70%;
• ข้อบกพร่องเกี่ยวกับไต - ข้อบกพร่องของไตหรือข้อบกพร่องเรเดียล - aplasia / hypoplasia ของโครงสร้างรัศมีของมือ - 65%

การวินิจฉัยสมาคม VATER

เกณฑ์การวินิจฉัย: การปรากฏตัวของ 3 ใน 5 ที่ระบุไว้ข้างต้น malformations พิการ แต่กำเนิดที่มีชุดโครโมโซมปกติ

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

การรักษาสมาคม VATER

การรักษาอาการ

คุณสมบัติของการจัดการของผู้ป่วย

เมื่อรวมกับ atresia แรกเกิด anus ที่มีความผิดปกติของกระดูกสันหลังหรือมือตรวจสอบอย่างรอบคอบสำหรับช่องทวารหนัก tracheoesophageal

เมื่อพยาธิในทารกแรกเกิดของหลอดอาหารและโครงสร้างรัศมีของมือรวมกันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องยกเว้น malformations แต่กำเนิดของไต

[15]

ภาพ

มันถูกกำหนดโดยสเปกตรัมและความรุนแรงของการเกิด malformations แต่กำเนิดที่ระบุ สติปัญญาจะถูกบันทึกไว้