โรคโทโลซ่า-ฮันท์

กลุ่มอาการของรอยแยกในเบ้าตาด้านบน โรคกล้ามเนื้อตาอ่อนแรงทางพยาธิวิทยา ทั้งหมดนี้เป็นเพียงกลุ่มอาการ Tolosa Hunt ซึ่งเป็นการบาดเจ็บของโครงสร้างในรอยแยกในเบ้าตาด้านบน กระบวนการนี้มักเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดในเบ้าตา (หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ) เส้นประสาท (กล้ามเนื้อตา กล้ามเนื้อหูรูด เส้นประสาทอะบดูเซนส์ รวมถึงสาขาแรกของเส้นประสาทไตรเจมินัล) และไซนัสถ้ำที่อยู่ใกล้เคียง โรคนี้สามารถจำแนกได้ว่าเป็นพยาธิวิทยาที่ค่อนข้างหายากและค่อนข้างวินิจฉัยได้ยาก [ 1 ]

ระบาดวิทยา

โรค Tolos Hunt ได้รับการอธิบายเมื่อไม่นานมานี้ คือเมื่อประมาณ 70 ปีที่แล้ว โดยได้รับการศึกษาจากแพทย์ชาวสเปนด้านประสาทวิทยา E. Tolos ไม่กี่ปีต่อมา งานวิจัยนี้ได้รับการสนับสนุนจากแพทย์ชาวอังกฤษด้านจักษุวิทยา W. Hunt ชื่อของแพทย์ผู้ทำการวิจัยกลายมาเป็นพื้นฐานของชื่อโรค

โรค Tolosa Hunt พบได้เท่าๆ กันในผู้ชายและผู้หญิง โดยทั่วไปแล้วอาการจะเกิดข้างเดียวและมักพบได้เท่าๆ กันที่ด้านซ้ายหรือด้านขวา อาจเกิดอาการทั้งสองข้างได้ แต่เกิดขึ้นเฉพาะในกรณีที่แยกกัน

อายุเฉลี่ยของผู้ที่ได้รับผลกระทบคือ 50 ปี โดยทั่วไปสามารถบันทึกโรค Tolosa Hunt ได้ในช่วงอายุ 15-85 ปี ผู้ป่วยส่วนใหญ่อยู่ในกลุ่มอายุสูงอายุ เนื่องจากโรคนี้เกิดจากความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดหลายชนิด รวมถึงการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องกับอายุ

อาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้คืออาการแสดงของอาการไมเกรนแบบคลาสสิก โดยผู้ป่วยจะมีอาการปวดศีรษะแบบตุบๆ ข้างเดียวแบบฉับพลันหรือแบบบิดตัว โดยมีอาการฉายรังสีที่เบ้าตา เนื่องจากโรค Tolosa Hunt ไม่มีอาการเฉพาะเจาะจงทั่วไป จึงมักเรียกพยาธิวิทยานี้ว่า "อาการทางระบบประสาทแบบกิ้งก่า" การวินิจฉัยโรคมีความซับซ้อนและต้องแยกแยะโรคอื่นๆ ออกจากกัน

ผู้ป่วยโรค Tolosa Hunt มักพบในประเทศต่างๆ ทั่วโลก โดยไม่มีลักษณะเฉพาะของพื้นที่หรือฤดูกาล อัตราการเกิดโรคอยู่ที่ 0.3-1.5 รายต่อประชากร 1 ล้านคน [ 2 ]

สาเหตุ โรคโทโลซ่า-ฮันท์

ในระหว่างการสืบสวนหาสาเหตุของการเกิดโรค Tolosa Hunt นักวิทยาศาสตร์ได้ค้นพบข้อเท็จจริงดังต่อไปนี้:

• ในกรณีส่วนใหญ่ โรคมีสาเหตุมาจากการอักเสบของภูมิคุ้มกันที่ผนังด้านนอกของไซนัสถ้ำ
• ในบางกรณี สาเหตุได้แก่ ความผิดปกติของหลอดเลือด กระบวนการเนื้องอกในสมอง (แบบปฐมภูมิและทุติยภูมิ) ภาวะเยื่อหุ้มสมองอักเสบเฉพาะที่ กล้ามเนื้อเบ้าตาอักเสบ เยื่อหุ้มหลอดเลือดอักเสบเป็นปุ่ม และการเกิดลิ่มเลือดในไซนัสถ้ำ
• ในผู้ป่วยประมาณ 30% ไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้ จึงได้วินิจฉัยว่าเป็นโรค Tolosa Hunt syndrome โดยไม่ทราบสาเหตุ

มาพิจารณาเหตุผลที่ควรเป็นเหล่านี้ในรายละเอียดเพิ่มเติม

• การพัฒนาของโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองนั้นสัมพันธ์กับภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำและโรคติดเชื้อที่เกิดขึ้นล่าสุด รวมถึงความเครียดที่รุนแรง โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองมีลักษณะเฉพาะคือ เกิดขึ้นเฉียบพลัน กลับมาเป็นซ้ำ มีประสิทธิภาพสูงในการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ โรคประเภทนี้มักเกิดขึ้นกับผู้ชาย
• ความผิดปกติของหลอดเลือดมักเกิดขึ้นในภาวะความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการเสื่อมสภาพ ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่า โรคนี้เริ่มต้นอย่างเฉียบพลัน มีอาการปวดปานกลาง แทบไม่มีอาการบวมของตาหรืออาการเส้นเลือดโป่งพอง
• ในบรรดากระบวนการเนื้องอกที่สามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรค Tolosa Hunt กระบวนการเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดได้แก่ เนื้องอกในสมอง เนื้องอกที่แพร่กระจายโดยมีจุดโฟกัสหลักอยู่ในปอด หลอดลม ต่อมลูกหมาก หรือการแพร่กระจายของมะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา
• โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบเฉพาะที่ทำให้เกิดอาการเฉียบพลันโดยไม่มีอาการทางสมองและเยื่อหุ้มสมองทั่วไป โดยไม่มีตาโปนออกมา การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันทางสัณฐานวิทยาในระหว่างการตัดชิ้นเนื้อ
• กล้ามเนื้อตาอักเสบแบบกึ่งเฉียบพลันทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงและตาโปน มีอาการเคโมซิสชัดเจน และมองเห็นภาพซ้อน
• โรคหลอดเลือดดำโป่งพองทำให้เกิดอาการกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง การวินิจฉัยยืนยันด้วยการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า
• โรคเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบเป็นปุ่มอาจทำให้เกิดโรค Tolosa Hunt ได้หลายเดือนหลังจากเริ่มเป็นโรค

กลไกของภูมิคุ้มกันตนเองในกรณีส่วนใหญ่มักเป็นสาเหตุของการเกิดโรค ซึ่งได้รับการพิสูจน์แล้วจากผู้เชี่ยวชาญหลายคน ลักษณะภูมิคุ้มกันตนเองนั้นถูกระบุโดยปัจจัยต่อไปนี้โดยเฉพาะ:

• หลักสูตรซ้ำๆ;
• โรคเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจ;
• การแยกตัวของโปรตีนและเซลล์ในน้ำไขสันหลังและระดับไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบในน้ำไขสันหลังและซีรั่มในเลือดที่เพิ่มขึ้น [ 3 ]

ปัจจัยเสี่ยง

นักวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถระบุสาเหตุที่แน่ชัดของโรคโทโลซา ฮันท์ได้ แต่พวกเขาสามารถระบุปัจจัยบางประการที่ส่งผลต่อการพัฒนาของโรคดังกล่าวได้:

• ความเสี่ยงทางพันธุกรรมต่อโรคภูมิต้านทานตนเองโดยทั่วไป หากสมาชิกในครอบครัวคนใดคนหนึ่งป่วยหรือเป็นโรคภูมิต้านทานตนเอง ญาติคนอื่นๆ ก็อาจมีโรคที่คล้ายคลึงกันหรือโรคอื่นๆ ที่มีกลไกการพัฒนาที่คล้ายกัน ปัจจัยนี้ยังคงเป็นสมมติฐานที่ต้องมีการวิจัยและหลักฐานเพิ่มเติม
• ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม ได้แก่ นิสัยการรับประทานอาหาร สภาพแวดล้อม คุณภาพน้ำ อันตรายจากอุตสาหกรรม ฯลฯ
• สถานการณ์ที่เครียดรุนแรง ความเครียดที่เกิดขึ้นบ่อยครั้ง และภาวะช็อกทางจิตใจและอารมณ์ การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนอย่างรุนแรง (รวมทั้งการตั้งครรภ์ วัยหมดประจำเดือน เป็นต้น)
• โรคติดเชื้อเรื้อรังระยะยาว ได้แก่ โรคตับอักเสบ โรคติดเชื้อไวรัสเริม โรคไซโตเมกะโลไวรัส เป็นต้น
• อุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ การฉายรังสี สารระคายเคืองรุนแรงอื่นๆ และปัจจัยทำลายล้าง

กลไกการเกิดโรค

กลไกการก่อโรคของการเกิดโรค Tolosa Hunt ยังไม่ชัดเจนนัก บทบาทสำคัญคือปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง นักวิทยาศาสตร์หลายคนสันนิษฐานว่าการติดเชื้อไวรัสและจุลินทรีย์ สถานการณ์ที่กดดัน และการฉายรังสีมีผลเป็นปัจจัยกระตุ้นเท่านั้น ไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างการเข้าสู่ร่างกายของจุลินทรีย์ก่อโรคและการเกิดโรค Tolosa Hunt อย่างไรก็ตาม มีความสงสัยเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของไซโตเมกะโลไวรัสในกระบวนการภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง ซึ่งก่อให้เกิดเนื้อเยื่ออักเสบ [ 4 ]

รูปแบบการก่อโรคเกิดจากการปรากฏของกระบวนการอักเสบแบบมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในบริเวณผนังด้านนอกของไซนัสคาเวอร์นัส อินฟราคลิโนอิด หรือซูพราคลิโนอิดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน ซึ่งนำไปสู่การตีบแคบ นอกจากนี้ ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันแบบฮิวมอรัลและเซลล์ยังมีบทบาทสำคัญอีกด้วย ด้านฮิวมอรัลของโรคนี้สัมพันธ์กับการสร้างแอนติบอดีต่อไซโทพลาสมิกแอนตินิวโทรฟิลที่เพิ่มขึ้น ซึ่งทำหน้าที่ต่อต้านเอนไซม์โปรตีเนส-3 ไมอีโลเปอร์ออกซิเดส และโปรตีนเยื่อหุ้มเซลล์เฉพาะที่สามารถจับกับเอนโดทอกซินได้ สันนิษฐานว่าแอนติบอดีต่อไซโทพลาสมิกกระตุ้นนิวโทรฟิลที่มีอยู่ ส่งผลให้พวกมันโจมตีอวัยวะ "เป้าหมาย" โดยเฉพาะอย่างยิ่ง กระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นในผนังด้านนอกของไซนัสคาเวอร์นัส

การเปลี่ยนแปลงของเซลล์ยังมีบทบาทในการพัฒนาของโรค Tolosa Hunt อีกด้วย โดยแสดงให้เห็นได้จากการที่เซลล์ทีลิมโฟไซต์ แมคโครฟาจ และเซลล์พลาสมามีอยู่มากในเนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออักเสบ

มีข้อมูลเกี่ยวกับโครงสร้างของเยื่อบุผนังหลอดเลือดที่มีฤทธิ์สูงและไซโตไคน์ต้านการอักเสบ ซึ่งบ่งชี้ถึงแนวโน้มของการเกิดโรคที่จะกลายเป็นเรื้อรัง

ในกรณีที่แยกกัน พบว่ามีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตายแบบโฟกัสในบริเวณผนังด้านนอกของไซนัสถ้ำ

อาการ โรคโทโลซ่า-ฮันท์

อาการที่มีลักษณะเฉพาะของโรคโทโลซา ฮันต์ จะปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันและไม่คาดคิดในผู้ป่วย อาการหลักๆ มีดังนี้:

• อาการปวดอย่างรุนแรงที่บริเวณเบ้าตา เจ็บปวดมาก ปวดจี๊ดๆ ลามจากบริเวณหน้าผาก สันคิ้ว ตา และลามไปทั่วศีรษะ
• ภาพซ้อน ซึ่งตรวจพบได้หลังจากเริ่มมีอาการปวด ผู้ป่วยจะมองเห็นวัตถุได้ไม่ชัดและมองเห็นสิ่งของได้ไม่ชัด
• ความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหวของลูกตาหรือที่เรียกว่า ophthalmoplegia มักเกิดขึ้นข้างเดียวเป็นส่วนใหญ่ โดยอาจแสดงอาการได้ในระดับที่แตกต่างกัน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและขอบเขตของการบาดเจ็บ
• อาการบวมน้ำที่เยื่อบุตา
• การเคลื่อนตัวไปด้านหน้าของลูกตา (ตาโปนออกมา)
• การเบี่ยงเบนของแกนการมองเห็นของลูกตาข้างหนึ่งไปด้านข้าง ตาเหล่ ซึ่งมักเกิดขึ้นกับความเสียหายของเส้นประสาทข้างเดียว
• สุขภาพโดยทั่วไปเสื่อมโทรมลง มีไข้สูงขึ้นเล็กน้อย อ่อนแอ หงุดหงิดง่าย

อาการทางคลินิกจะค่อยๆ แย่ลงเรื่อยๆ อาการจะเปลี่ยนไปและแย่ลง แต่สามารถหายไปได้ทันทีเมื่ออาการเริ่มดีขึ้น อย่างไรก็ตาม หากไม่ได้รับการบำบัดที่จำเป็น อาการ Tolosa Hunt syndrome ก็จะกลับมาเป็นซ้ำอีก

อาการทางระบบประสาทเกิดจากตำแหน่งที่เกิดความเจ็บปวด อาการปวดเกิดจากการระคายเคืองของเส้นประสาทไตรเจมินัลสาขาแรกซึ่งผ่านใกล้กับลำต้นของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา และมักเกิดขึ้นที่บริเวณเบ้าตา หน้าผาก ขมับ ฐานจมูก ความรุนแรงของอาการปวดจะแตกต่างกันไป ตั้งแต่ระดับปานกลางไปจนถึงรุนแรง

อาจมีอาการผิดปกติได้ โดยจะมีอาการที่ไม่มีอาการปวด ซึ่งจะสังเกตได้เมื่อพบรอยโรคก่อนที่คู่ที่ 5 จะเข้าไปในโพรงไซนัสคาเวอร์นัส

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาส่วนใหญ่จะแสดงออกมาเป็นภาพซ้อนในขณะที่จ้องมองโดยตรง

หากกระบวนการเจ็บปวดเกิดขึ้นในบริเวณปลายเบ้าตา มักพบอาการทางระบบประสาทร่วมกับอาการผิดปกติของการวิเคราะห์ภาพ ส่งผลให้หมอนรองเส้นประสาทตาบวมหรือฝ่อ และมักพบรอยบุ๋มของส่วนกลาง อาจเกิดตาโปนและเยื่อบุตาบวมได้ ซึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อหลังลูกตาและปัญหาการไหลออกของหลอดเลือดดำจากเบ้าตา

สัญญาณแรก

เนื่องจากยังไม่มีการศึกษาเกี่ยวกับโรค Tolosa Hunt มากพอจนถึงปัจจุบัน นักวิทยาศาสตร์จึงยังคงชี้แจงกลไกที่เป็นไปได้ในการพัฒนาของโรคนี้ต่อไป โดยคำนึงถึงเกณฑ์ที่ International Neurological Society กำหนดไว้ การวินิจฉัยโรค Tolosa Hunt ถือว่าสมเหตุสมผลหากมีเนื้อเยื่อที่ผนังด้านนอกของโพรงไซนัสโพรงจมูกตรวจพบระหว่างการตรวจ MRI ของสมองหรือการตรวจชิ้นเนื้อ

รายชื่ออาการที่ยอมรับเป็นเกณฑ์ในการวินิจฉัยโรคมีดังนี้

• อาการปวด "แบบแกะ" หรือ "บิด" ในเบ้าตาข้างหนึ่ง ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดอัมพาตของกล้ามเนื้อ (ophthalmoplegia) ตามมา
• โรครวมกันของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา, สาขาแรกของเส้นประสาทไตรเจมินัล และกลุ่มเส้นประสาทรอบหลอดเลือดแดง
• อาการทางคลินิกเพิ่มขึ้นภายในเวลาไม่กี่วัน (หรือภายใน 1-2 สัปดาห์)
• ความเป็นไปได้ของการบรรเทาอาการตามธรรมชาติ (ในบางกรณี – โดยยังคงมีข้อบกพร่องหลงเหลืออยู่)
• ความเป็นไปได้ของการกลับมาของโรคอีกครั้งในอีกหลายเดือนหรือหลายปีต่อมา
• ภาพระบบทั่วไปไม่เปลี่ยนแปลง ไม่มีรอยโรคภายนอกไซนัสหลอดเลือดแดงคอโรติด
• การมีผลดีจากการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์

มีรายการลักษณะการวินิจฉัยที่คล้ายกันอีกรายการหนึ่งที่เสนอในปี 2546 ตามรายการนี้ กลุ่มอาการ Tolosa Hunt ถือเป็นผลจากการขยายตัวของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวในโพรงไซนัสโพรงไซนัส รอยแยกของเบ้าตาด้านบน และโพรงเบ้าตา:

• อาการปวดเบ้าตาข้างเดียวอย่างน้อยหนึ่งครั้งซึ่งจะหายไปเองโดยไม่ต้องรักษาภายในสองสามสัปดาห์
• ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง (III, IV หรือ VI) ในรูปแบบของอัมพาต การมีเนื้อเยื่ออักเสบได้รับการยืนยันโดยการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหรือการตรวจชิ้นเนื้อ
• การปรากฏของอาการอัมพาตพร้อมๆ กับอาการปวดหรือภายใน 14 วันหลังจากนั้น
• อาการอัมพาตและอาการปวดหายไปภายใน 3 วันนับจากเริ่มการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์

รูปแบบ

ในกลุ่มอาการ Tolosa Hunt อาการจะเกิดที่ด้านซ้ายและด้านขวาด้วยความถี่ที่เท่าๆ กันโดยประมาณ จึงแบ่งพยาธิสภาพออกเป็นด้านซ้ายและด้านขวา

โรคนี้มักเกิดขึ้นข้างเดียว แต่พบรอยโรคทั้งสองข้างได้ในบางกรณีเท่านั้น

ภาพทางคลินิกของโรคสามารถพัฒนาผ่านระยะต่อไปนี้:

• เฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน ซึ่งเกิดขึ้นหลังจากโรคติดไวรัสเมื่อเร็ว ๆ นี้ อุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ ความดันโลหิตสูงขึ้นอย่างรวดเร็ว บางครั้งไม่มีเหตุผลที่ชัดเจน
• อาการกำเริบเรื้อรัง โดยมีอาการเพิ่มขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปและมีอาการกำเริบเป็นระยะๆ

นอกจากนี้ โรค Tolosa Hunt อาจเป็นได้ดังนี้:

• รวมทั้งสิ้นมีเส้นประสาททั้งหมดที่ผ่านรอยแยกบนเบ้าตา
• ไม่สมบูรณ์ โดยมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาของเส้นประสาทคู่ VI, IV, III และสาขา I ของคู่ V ในรูปแบบต่างๆ

เมื่อพิจารณาจากไซนัส รูปแบบด้านหน้า ตรงกลาง และด้านหลังของกลุ่มอาการ Tolosa Hunt สามารถแยกแยะได้

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

โรค Tolosa Hunt มักมาพร้อมกับอาการปวดอย่างรุนแรง ส่งผลให้นอนไม่หลับ มีความผิดปกติทางอารมณ์และจิตใจ ผู้ป่วยจะหงุดหงิดง่าย ไม่มั่นคงทางอารมณ์ หากไม่ได้รับการรักษาที่จำเป็น อาจเกิดอาการผิดปกติทางประสาท เช่น ซึมเศร้า ประสาทอ่อน และวิตกกังวล ความสามารถในการทำงานลดลงอย่างมาก ผู้ป่วยจะรู้สึกหดหู่

ลักษณะเด่นของโรค Tolosa Hunt คืออาการกำเริบ ซึ่งมักเกิดขึ้นในโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง ระยะเวลาของระยะการหายจากโรคอาจแตกต่างกันมาก โดยตัวบ่งชี้สูงสุดที่บันทึกไว้ว่าไม่มีอาการคือ 11 ปี หลังจากการรักษา ความเสี่ยงของการกำเริบของโรคจะลดลงอย่างมาก หากเกิดอาการกำเริบขึ้น อาการจะไม่รุนแรงมากนัก

การวินิจฉัย โรคโทโลซ่า-ฮันท์

แพทย์มักจะวินิจฉัยโรค Tolosa Hunt ได้ยากในทันที เนื่องจากอาการจะคล้ายกับอาการของโรคอื่นๆ ที่พบบ่อยมาก ในกรณีส่วนใหญ่ จำเป็นต้องปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางเพิ่มเติม เช่น แพทย์ระบบประสาท จักษุแพทย์ แพทย์ต่อมไร้ท่อ แพทย์เนื้องอก ศัลยแพทย์ระบบประสาท เป็นต้น

ระยะแรกจำเป็นต้องแยกโรคมะเร็ง โรคหลอดเลือดโป่งพอง โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ฯลฯ ออกไป

ส่วนใหญ่แล้วโรค Tolosa Hunt มักได้รับการวินิจฉัยโดยการแยกโรคออกไป โดยผู้ป่วยจะต้องเข้ารับการทดสอบหลายชุดเพื่อแยกแยะโรคอื่นๆ ที่มีโอกาสเกิดขึ้นได้มากที่สุด โดยต้องทำการทดสอบดังต่อไปนี้:

• ภาพเลือดโดยละเอียด;
• การศึกษาการทำงานของฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์
• การศึกษาปริมาณโปรตีนทั้งหมดในเลือด (เพื่อประเมินคุณภาพของการเผาผลาญโปรตีน)
• การวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง
• การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือเกี่ยวข้องกับการดำเนินการขั้นตอนการวินิจฉัยต่อไปนี้:
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าของสมองและบริเวณเบ้าตาโดยมีและไม่มีความคมชัด
• การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า
• การตรวจหลอดเลือดด้วยการลบข้อมูลแบบดิจิตอล (intravenous subtraction angiography);
• การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์สมองและเบ้าตาแบบมีและไม่มีสารทึบรังสี

การถ่ายภาพด้วย MRI เสริมด้วยแกโดลิเนียมเป็นวิธีการตรวจที่เลือกใช้ประเมิน THS และสามารถแสดงการขยายและขยายตัวผิดปกติของ CS ที่ขยายไปถึงรอยแยกบนเบ้าตาไปจนถึงจุดสูงสุดของเบ้าตา ผลการตรวจ MRI ที่รายงานในภาพ T1-weighted และ T2-weighted นั้นมีความแปรปรวนอย่างมากและไม่จำเพาะเจาะจง MRI มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยและช่วยแยกโรคทั่วไปอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับ CS ออก ทำให้ไม่ต้องทำหัตถการที่มีความเสี่ยงสูง เช่น การตรวจชิ้นเนื้อ SC ซึ่งเป็นวิธีเดียวที่จะยืนยันผลการตรวจทางพยาธิวิทยาของโรคนี้ได้[ 5 ]

การศึกษาเหล่านี้ช่วยระบุร่องรอยของกระบวนการอักเสบในโพรงไซนัสคาเวอร์นัส รอยแยกบนเบ้าตา หรือจุดยอดเบ้าตา ร่องรอยของการอักเสบในบริเวณเบ้าตาในภาพตัดขวางในกรณีที่ไม่มีอัมพาตเส้นประสาทสมอง ถือเป็นอาการที่ไม่ร้ายแรงในแง่ของการพยากรณ์โรค

ผู้ป่วยบางรายที่สงสัยว่าเป็นโรค Tolosa Hunt ได้รับคำแนะนำให้เข้ารับการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อตัดมะเร็งออกไป

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การปฏิบัติทางคลินิกบ่งชี้ว่าอาการที่คล้ายคลึงกันอาจเกิดขึ้นได้ในพยาธิสภาพทางร่างกายและระบบประสาทหลายชนิด:

• ในกระบวนการอักเสบของจุลินทรีย์ ไวรัส และเชื้อราที่ส่งผลต่อเยื่อหุ้มสมองหรือผนังด้านนอกของไซนัสถ้ำ
• ในกระบวนการเนื้องอกในสมองและเบ้าตา - ตัวอย่างเช่น ในเนื้องอกต่อมใต้สมอง เนื้องอกกะโหลกศีรษะ เนื้องอกนิวริโนมา เนื้องอกเมนินจิโอมาของปีกกระดูกสฟีนอยด์ ในการแพร่กระจายไปยังสมองหรือเบ้าตา
• ในความผิดปกติของหลอดเลือด - โดยเฉพาะอย่างยิ่งในหลอดเลือดดำโป่งพองในหลอดเลือดดำ-หลอดเลือดแดง หลอดเลือดแดงคอโรติด-โพรงหลอดเลือด ฯลฯ ตลอดจนในการผ่าแยกกิ่งก้านของหลอดเลือดแดงคอโรติดภายใน
• สำหรับภาวะลิ่มเลือด, การเกิดซีสต์ในไซนัสโพรงจมูก, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง;
• สำหรับโรคซาร์คอยด์ กล้ามเนื้อเบ้าตาอักเสบ (กล้ามเนื้อตาอักเสบ) โรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ (โรคแกรนูโลมาโตซิสร่วมกับโรคหลอดเลือดอักเสบหลายเส้น) โรคตาอักเสบ และโรคทางเลือดบางชนิด

การวินิจฉัยแยกโรคเกี่ยวข้องกับการค้นหาความเป็นไปได้ในการพัฒนาโรคทั้งหมดที่กล่าวมาข้างต้น โดยอาศัยผลการสำรวจ การตรวจทางห้องปฏิบัติการ และการศึกษาด้วยเครื่องมือ

ส่วนใหญ่แล้วโรค Tolosa Hunt จะต้องแยกแยะจากโรคต่อไปนี้:

• การอุดตันของไซนัสโพรงโดยลิ่มเลือด
• โรคกลุ่มอาการ Rochon-Duvignod
• กลุ่มอาการช่องว่างย้อนกลับสฟีนอยด์ (Jacot syndrome)
• กลุ่มอาการ Raeder ของพาราไตรเจมินัล
• โรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นในกะโหลกศีรษะ

การรักษา โรคโทโลซ่า-ฮันท์

โรค Tolosa Hunt ตอบสนองดีต่อการรักษาด้วยยาฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่กดภูมิคุ้มกัน ยาเหล่านี้สามารถระงับการตอบสนองที่ก้าวร้าวของระบบภูมิคุ้มกันและผลเสียต่อเนื้อเยื่อของร่างกายได้

ยาที่แพทย์มักจะสั่งจ่ายมากที่สุด ได้แก่ เพรดนิโซโลน เมทิลเพรดนิโซโลน คอร์ติโซน หรือยาทางเลือกอื่นๆ ที่มีผลดีในการรักษาโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่ทราบกันดี ประโยชน์ของสเตียรอยด์อาจเกี่ยวข้องกับกลไกการต่อต้านอนุมูลอิสระ และ/หรือความสามารถของยาขนาดสูงดังกล่าวในการลดอาการบวมน้ำและภาวะขาดเลือดตามมาในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ [ 6 ]

นอกจากคอร์ติโคสเตียรอยด์แล้ว ควรใช้ยาแก้ปวดและยากันชักด้วย จำเป็นต้องมีการเตรียมวิตามินรวมที่ซับซ้อน

หากคุณปฏิบัติตามคำแนะนำและคำแนะนำของแพทย์อย่างเคร่งครัด อาการปวดจากโรค Tolosa Hunt จะหายไปอย่างรวดเร็ว ผู้ป่วยจะสังเกตเห็นว่าอาการดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในวันที่สองหรือสาม ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยยังคงสามารถทำงานได้ตามปกติ [ 7 ]

ปริมาณยาที่เหมาะสมและความถี่ในการรับประทานยาฮอร์โมนจะพิจารณาเป็นรายบุคคล ไม่มีระบบการรักษาที่ยอมรับโดยทั่วไป เนื่องจากการจัดระเบียบการศึกษาแบบควบคุมด้วยยาหลอกซึ่งเกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์ของโรคนี้ต่ำนั้นทำได้ยากมาก ส่วนใหญ่มักจะแนะนำให้ใช้สเตียรอยด์ในปริมาณสูง แม้ว่าจะมีบางกรณีที่ได้ผลดีและใช้ยาในปริมาณค่อนข้างน้อย (เช่น การใช้เพรดนิโซโลนในปริมาณน้อยกว่า 0.5 มก./กก. ต่อวัน) ปัจจุบัน ปริมาณเพรดนิโซโลนเฉลี่ยที่ใช้ในการรักษากลุ่มอาการ Tolosa Hunt อยู่ที่ 1-2 มก./กก. ต่อวัน

แผนการรักษาโดยประมาณ:

• เมทิลเพรดนิโซโลน (Solu-Medron 1000 เป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดโดยผสมกับสารละลายโซเดียมคลอไรด์ไอโซโทนิก 250 มล. และพานังจิน (10.0) ทุกวันเป็นเวลา 5 วัน
• มิลโดรเนตสำหรับการฟื้นฟูการเผาผลาญของเซลล์ 500 มก. โดยฉีดเข้าเส้นเลือดดำทุกวันเป็นเวลา 10 วัน
• นิวโรมิดินเพื่อปรับปรุงการส่งผ่านแรงกระตุ้นตามเส้นใยประสาทและกล้ามเนื้อ 20 มก. รับประทานวันละ 3 ครั้ง
• โคลนาซีแพมเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการยับยั้งการส่งผ่านกระแสประสาท และการกระตุ้นตัวรับเบนโซไดอะซีพีน 2 มก. รับประทาน และ/หรือ ไตรเลปทัล 150 มก. รับประทานก่อนนอน

สามารถกำหนดให้ใช้ยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลานานโดยใช้เพรดนิโซโลนขนาดสูงได้ [ 8 ]

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันการเกิดโรค Tolosa Hunt syndrome ล่วงหน้าได้ เนื่องจากสาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน หากพบอาการเจ็บปวด เช่น ปวดบริเวณหน้าผากและเบ้าตาบ่อยๆ เห็นภาพซ้อน และกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง ควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทันทีเพื่อทำการวินิจฉัยอย่างครบถ้วน

การป้องกันรองมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันการกำเริบของโรคในผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Tolosa Hunt แล้ว จุดสำคัญของการป้องกันมีดังนี้:

• การปรึกษาหารือทางการแพทย์ประจำ ขั้นตอนการวินิจฉัย และการติดตามผู้ป่วยนอกโดยผู้เชี่ยวชาญ
• การบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นระยะๆ
• การเสริมสร้างและรักษาระบบภูมิคุ้มกันให้อยู่ในสภาวะที่เหมาะสม

ผู้ที่ป่วยทุกคนควรพยายามหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ก่อให้เกิดความเครียด และรักษาการอักเสบในร่างกายทันที

พยากรณ์

การพยากรณ์โรค Tolosa Hunt ถือว่าดี ผู้ป่วยตอบสนองต่อการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้ดี โดยมักมีอาการหายเองได้เอง แม้ว่าผู้ป่วยบางรายจะมีอาการหลงเหลืออยู่ในรูปแบบของการทำงานของกล้ามเนื้อตาที่เสียหายที่ลดลงก็ตาม หากไม่ได้รับการรักษา โรคจะกลับมาเป็นซ้ำอีก ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษา พบว่าอาการกำเริบประมาณ 35% ของผู้ป่วย [ 9 ]

หลังจากเสร็จสิ้นหลักสูตรการบำบัด ความสามารถในการทำงานมักจะกลับคืนมา อย่างไรก็ตาม สิ่งนี้ใช้ได้กับโรคที่ได้รับการวินิจฉัยอย่างถูกต้องเท่านั้น ไม่ใช่กับโรคอื่นๆ ที่เกิดขึ้นภายใต้ "หน้ากาก" ของอาการ [ 10 ]

ความพิการจะสังเกตได้เฉพาะในกรณีที่หายากเท่านั้น จะสามารถจัดกลุ่มความพิการกลุ่มที่สามได้ก็ต่อเมื่อมีการกำเริบบ่อยครั้งตามเอกสารเท่านั้น ในกรณีที่ยาก ผู้ป่วยจะถูกโอนไปทำงานเบาซึ่งไม่มีภาระทางสายตาร่วมด้วย หากอาการ Tolosa Hunt syndrome มีลักษณะที่กลับมาเป็นซ้ำซาก ไม่แนะนำให้ผู้ป่วยขับรถ เนื่องจากการทำงานของลูกตาบกพร่องและเห็นภาพซ้อน