Tholos-Hunt Syndrome

Syndrome of the superior orbital fissure, pathological ophthalmoplegia - ทั้งหมดนี้ไม่มีอะไรมากไปกว่า Tholos Hunt syndrome ซึ่งเป็นรอยโรคของโครงสร้างในรอยแยกของวงโคจรที่เหนือกว่า กระบวนการนี้มักเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดวงโคจร (หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ) เส้นใยประสาท (oculomotor, trochlear, เส้นประสาทที่ฝังตัวรวมทั้งแขนงแรกของเส้นประสาท trigeminal) และไซนัสโพรงที่อยู่ใกล้เคียง โรคนี้สามารถจัดได้ว่าเป็นพยาธิสภาพที่ค่อนข้างหายากและค่อนข้างยากในการวินิจฉัย [1]

ระบาดวิทยา

Tholos Hunt syndrome ได้รับการอธิบายเมื่อไม่นานมานี้: ประมาณ 70 ปีที่แล้ว โดยแพทย์ชาวสเปนด้านประสาทวิทยา E. Tolos หลายปีต่อมางานนี้ได้รับการเสริมจากหมอจักษุวิทยา W. Hunt ชาวอังกฤษ ชื่อของแพทย์วิจัยกลายเป็นพื้นฐานของชื่อกลุ่มอาการ

Tholos Hunt syndrome พบได้บ่อยในทั้งชายและหญิง พยาธิวิทยามักเป็นด้านเดียวและมักจะสังเกตเห็นทางด้านซ้ายหรือด้านขวาเท่า ๆ กัน โรคทวิภาคีเป็นไปได้ แต่เกิดขึ้นเฉพาะในบางกรณีเท่านั้น

อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 50 ปี โดยทั่วไปสามารถบันทึก Tholos Hunt syndrome ได้เมื่ออายุ 15-85 ปี ผู้ป่วยส่วนใหญ่อยู่ในกลุ่มผู้สูงอายุ: การพัฒนาของโรคได้รับการอำนวยความสะดวกจากความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดหลายอย่างรวมถึงการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับอายุในเนื้อเยื่อ

อาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้คืออาการของอาการปวดหัวไมเกรนแบบคลาสสิก: คน ๆ หนึ่งมีอาการปวดหัวสั่นอย่างกะทันหันข้างหนึ่ง "ถ่าย" หรือ "บิด" โดยมีการฉายรังสีเข้าสู่วงโคจร เนื่องจากไม่มีอาการเฉพาะโดยทั่วไปของ Tholos Hunt syndrome พยาธิวิทยาจึงมักเรียกว่า "neurological chameleon": การวินิจฉัยมีความซับซ้อนซึ่งต้องการความแตกต่างจากโรคอื่น ๆ อีกมากมาย

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Tholos Hunt มักพบเป็นระยะ ๆ ในประเทศต่างๆของโลกโดยไม่มีลักษณะตามอาณาเขตหรือตามฤดูกาล อัตราการเกิด 0.3-1.5 รายต่อประชากร 1 ล้านคน [2]

สาเหตุ กลุ่มอาการ Tholos-Hunt

ในระหว่างการระบุสาเหตุของการพัฒนา Tholos Hunt syndrome นักวิทยาศาสตร์ได้ค้นพบข้อเท็จจริงดังต่อไปนี้:

• ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้ได้รับการกระตุ้นจากการอักเสบของภูมิคุ้มกันที่ผนังด้านนอกของไซนัสโพรง
• ในบางกรณีสาเหตุคือความผิดปกติของหลอดเลือดกระบวนการของเนื้องอกในสมอง (รูปแบบหลักและรูปแบบทุติยภูมิ), pachymeningitis ของกะโหลกที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น, myositis orbital myositis, periarteritis nodosa และการสร้าง thrombus ในไซนัสโพรง
• ในผู้ป่วยประมาณ 30% ไม่สามารถระบุสาเหตุของความผิดปกติได้ดังนั้นจึงทำการวินิจฉัยกลุ่มอาการ Tholos Hunt ที่ไม่ทราบสาเหตุ

ลองพิจารณาเหตุผลที่ถูกกล่าวหาเหล่านี้โดยละเอียด

• การพัฒนาภูมิต้านทานผิดปกติของกลุ่มอาการนี้เกี่ยวข้องกับทั้งภาวะอุณหภูมิต่ำและโรคติดเชื้อล่าสุดและความเครียดลึก ๆ รูปแบบของโรคแพ้ภูมิตัวเองมีลักษณะดังนี้: เริ่มมีอาการเฉียบพลัน, กลับเป็นซ้ำ, ประสิทธิภาพสูงของการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ รูปแบบของโรคนี้พบได้บ่อยในผู้ชาย
• ความผิดปกติของหลอดเลือดมักเกิดขึ้นในความดันโลหิตสูงที่ไม่ได้รับการชดเชย ผู้หญิงมักป่วยบ่อยขึ้น โรคเริ่มต้นอย่างรุนแรงความเจ็บปวดอยู่ในระดับปานกลางโดยแทบไม่มีอาการของ exophthalmos และ chemosis
• ในบรรดากระบวนการเนื้องอกที่สามารถนำไปสู่การพัฒนาของ Tholos Hunt syndrome เนื้องอกในสมองขั้นต้นเนื้องอกในระยะแพร่กระจายที่มีจุดโฟกัสหลักในปอดหลอดลมต่อมลูกหมากหรือการแพร่กระจายของเนื้องอกในผิวหนังเป็นเรื่องปกติมากขึ้น
• pachymeningitis cranial ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นทำให้เกิดอาการเฉียบพลันของกลุ่มอาการในกรณีที่ไม่มีอาการทางสมองและเยื่อหุ้มสมองโดยไม่มี exophthalmos การวินิจฉัยได้รับการยืนยันทางสัณฐานวิทยาโดยการตรวจชิ้นเนื้อ
• Orbital myositis ทำให้เกิดอาการกึ่งเฉียบพลันโดยมีอาการปวดอย่างรุนแรงและ exophthalmos อาการทางเคมีที่เด่นชัดและการมองเห็นสองครั้ง
• การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในโพรงไซนัสกระตุ้นการพัฒนาของโรคตาแดงทั้งหมด การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
• Periarteritis nodosa อาจทำให้เกิด Tholos Hunt syndrome ได้ไม่กี่เดือนหลังจากเริ่มมีอาการ

กลไกการแพ้ภูมิตัวเองในกรณีส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของพยาธิวิทยาซึ่งได้รับการพิสูจน์โดยผู้เชี่ยวชาญหลายคน โดยเฉพาะอย่างยิ่งปัจจัยต่อไปนี้บ่งบอกถึงลักษณะภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ:

• หลักสูตรกำเริบ;
• ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่อง
• การแยกตัวของเซลล์โปรตีนในน้ำไขสันหลังและปริมาณที่เพิ่มขึ้นของไซโตไคน์ที่ทำให้เกิดการอักเสบในน้ำไขสันหลังและซีรั่ม [3]

ปัจจัยเสี่ยง

นักวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้หาสาเหตุที่แท้จริงของการปรากฏตัวของ Tholos Hunt syndrome แต่พวกเขาสามารถระบุปัจจัยบางอย่างที่มีอิทธิพลต่อพัฒนาการของการละเมิดดังกล่าว:

• ความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยทั่วไป หากสมาชิกในครอบครัวคนใดคนหนึ่งป่วยหรือป่วยด้วยโรคภูมิต้านตนเองญาติคนอื่น ๆ อาจมีโรคที่คล้ายกันหรืออื่น ๆ ที่มีกลไกการพัฒนาที่คล้ายคลึงกัน ปัจจัยนี้ยังคงเป็นข้อสันนิษฐานที่ต้องมีการค้นคว้าและหลักฐานเพิ่มเติม
• ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมรวมถึงพฤติกรรมการบริโภคสภาพแวดล้อมคุณภาพน้ำอันตรายจากอุตสาหกรรม ฯลฯ
• สถานการณ์ที่ตึงเครียดอย่างรุนแรงความเครียดบ่อยครั้งและการเปลี่ยนแปลงทางจิตและอารมณ์การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนที่มีประสิทธิภาพ (รวมถึงการตั้งครรภ์วัยหมดประจำเดือน ฯลฯ )
• โรคติดเชื้อเรื้อรังในระยะยาว ได้แก่ ไวรัสตับอักเสบการติดเชื้อเริมไวรัสไซโตเมกาโลไวรัสเป็นต้น
• อุณหภูมิต่ำรังสีสารระคายเคืองรุนแรงอื่น ๆ และปัจจัยที่สร้างความเสียหาย

กลไกการเกิดโรค

กลไกทางสาเหตุของการพัฒนา Tholos Hunt syndrome ยังไม่ได้รับการเปิดเผยอย่างสมบูรณ์ ความสำคัญชี้ขาดเกิดจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง นักวิทยาศาสตร์หลายคนสันนิษฐานว่าการติดเชื้อไวรัสและจุลินทรีย์สถานการณ์ที่ตึงเครียดการฉายรังสีเป็นเพียงปัจจัยกระตุ้นเท่านั้น ไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างการกลืนกินของเชื้อโรคและการพัฒนาของกลุ่มอาการ Tholos Hunt อย่างไรก็ตามมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของ cytomegalovirus ในกระบวนการ autoimmune ซึ่งก่อให้เกิด granulomas [4]

รูปแบบการทำให้เกิดโรคเกิดจากการปรากฏตัวของกระบวนการอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ ในบริเวณผนังด้านนอกของไซนัสโพรงอินฟาลินอยด์หรือซูปราคลินอยด์ของหลอดเลือดแดงภายในซึ่งนำไปสู่การตีบตัน มีบทบาทสำคัญโดยความผิดปกติของการป้องกันภูมิคุ้มกันของร่างกายและเซลล์ ด้านร่างกายของกลุ่มอาการนี้เกี่ยวข้องกับการสร้างแอนติบอดีต่อไซโตพลาสซึมของแอนตินิวโทรฟิลิกที่เพิ่มขึ้นซึ่งทำหน้าที่ต่อต้านเอนไซม์โปรตีนเอส -3 ไมอีโลเพอรอกซิเดสและโปรตีนเมมเบรนเฉพาะที่สามารถจับกับเอนโดท็อกซิน สันนิษฐานว่าแอนติบอดีต่อไซโตพลาสมิกกระตุ้นนิวโทรฟิลที่มีอยู่อันเป็นผลมาจากการที่พวกมันโจมตีอวัยวะเป้าหมายโดยเฉพาะกระบวนการอักเสบจะเกิดขึ้นที่ผนังด้านนอกของไซนัสโพรง

การเปลี่ยนแปลงของเซลล์ยังมีบทบาทในการพัฒนา Tholos Hunt syndrome นี่เป็นหลักฐานจากการครอบงำของ T-lymphocytes, macrophages และ plasma cells ใน granulomas

มีข้อมูลเกี่ยวกับโครงสร้างเยื่อบุผนังหลอดเลือดที่มีฤทธิ์สูงและไซโตไคน์ต้านการอักเสบซึ่งบ่งชี้ถึงแนวโน้มของกระบวนการของโรคที่จะกลายเป็นเรื้อรัง

ในบางกรณีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อร้ายโฟกัสจะสังเกตเห็นในบริเวณผนังด้านนอกของไซนัสโพรง

อาการ กลุ่มอาการ Tholos-Hunt

ลักษณะอาการของโรค Tholos Hunt ปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันและไม่คาดคิดสำหรับผู้ป่วยเอง อาการหลักคือ:

• ปวดอย่างรุนแรงในบริเวณของวงโคจรไม่เป็นที่พอใจอย่างยิ่งน่าเบื่อกระจายจากบริเวณหน้าผากไปยังสันคิ้วไปยังดวงตาและต่อไปทั่วทั้งศีรษะ
• เพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าในดวงตาซึ่งพบได้หลังจากเริ่มมีอาการปวด เป็นเรื่องยากมากสำหรับบุคคลที่จะมีสมาธิและพิจารณาวัตถุด้วยสายตา
• ความผิดปกติของการทำงานของลูกตาหรือที่เรียกว่า ophthalmoplegia ส่วนใหญ่เป็นข้างเดียว สามารถแสดงออกได้ในระดับที่แตกต่างกันซึ่งขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและขอบเขตของรอยโรค
• อาการบวมน้ำที่ตาแดง
• การกระจัดของลูกตาด้านหน้า (exophthalmos ตา "โป่ง")
• การเบี่ยงเบนของแกนภาพของลูกตาข้างหนึ่งไปทางด้านข้างตาเหล่ซึ่งเป็นลักษณะของความเสียหายของเส้นประสาทข้างเดียว
• ความเสื่อมของสุขภาพโดยทั่วไปอุณหภูมิเพิ่มขึ้นเล็กน้อยอ่อนแอหงุดหงิด

ภาพทางคลินิกค่อยๆดำเนินไปอาการเปลี่ยนไปและแย่ลง แต่ก็สามารถหายไปได้ทันทีที่ปรากฏ อย่างไรก็ตามในกรณีที่ไม่มีการบำบัดที่จำเป็น Tholos Hunt syndrome จะเตือนตัวเองอีกครั้งด้วยการกำเริบของโรค

อาการทางระบบประสาทเกิดจากการแปลของกระบวนการของโรค ความเจ็บปวดเกิดขึ้นจากการระคายเคืองของเส้นประสาทไตรเจมินัลสาขาแรกผ่านไปใกล้กับลำต้นของเส้นประสาทตาและสังเกตเห็นในวงโคจรหน้าผากขมับฐานของจมูก ความรุนแรงของอาการปวดแตกต่างกัน: จากปานกลางถึงรุนแรง

อาการผิดปกติที่เป็นไปได้ซึ่งมีลักษณะเฉพาะโดยไม่มีอาการปวด สิ่งนี้สามารถสังเกตได้เมื่อรอยโรคถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นก่อนที่คู่ที่ห้าจะเข้าสู่โพรงไซนัส

ความผิดปกติของ Oculomotor มักแสดงออกว่าเป็นภาพซ้อนระหว่างการจ้องมองโดยตรง

หากกระบวนการที่เจ็บปวดถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในบริเวณปลายสุดของวงโคจรอาการทางระบบประสาทมักพบร่วมกับความผิดปกติของเครื่องวิเคราะห์ภาพ เป็นผลให้เกิดอาการบวมน้ำหรือฝ่อของหัวประสาทตาและมักสังเกตเห็น scotoma ส่วนกลาง exophthalmos ที่เป็นไปได้ (โป่ง), chemosis (conjunctival edema), การเกิดขึ้นซึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงการแทรกซึมในเนื้อเยื่อ retrobulbar และปัญหาเกี่ยวกับการไหลเวียนของหลอดเลือดดำจากวงโคจร

สัญญาณแรก

เนื่องจาก Tolos Hunt syndrome ยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอในปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์ยังคงชี้แจงกลไกที่เป็นไปได้ในการพัฒนาพยาธิวิทยานี้ เมื่อพิจารณาถึงเกณฑ์ที่กำหนดโดย International Neurological Society การวินิจฉัยโรค Tholos Hunt เป็นสิ่งที่ถูกต้องในกรณีที่มี granulomas ของผนังด้านนอกของไซนัสโพรงซึ่งตรวจพบในระหว่าง MRI ของสมองหรือการตรวจชิ้นเนื้อ

รายการสัญญาณที่ยอมรับเป็นเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับกลุ่มอาการมีดังนี้:

• อาการปวด "หยิบ" หรือ "บิด" ในเบ้าตาข้างหนึ่งพร้อมกับการพัฒนาของอัมพาตของกล้ามเนื้อตามมา (ophthalmoplegia);
• แผลรวมของเส้นประสาท oculomotor สาขาแรกของเส้นประสาท trigeminal และเส้นประสาทช่องท้อง
• การเพิ่มขึ้นของภาพทางคลินิกเป็นเวลาหลายวัน (หรือภายใน 1-2 สัปดาห์)
• ความเป็นไปได้ของการให้อภัยตามธรรมชาติ (ในบางกรณี - ด้วยการเก็บรักษาข้อบกพร่องที่เหลือ)
• ความเป็นไปได้ของการกำเริบของโรคซ้ำหลายเดือนหรือหลายปีต่อมา
• ภาพระบบไม่เปลี่ยนแปลงไม่มีแผลนอกไซนัส carotid;
• การปรากฏตัวของผลบวกจากการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์

มีรายการวินิจฉัยที่คล้ายกันอีกรายการหนึ่งที่เสนอในปี 2546 ตามรายการนี้ Tholos Hunt syndrome ถือเป็นผลมาจากการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อแกรนูโลมาในโพรงไซนัสรอยแยกของวงโคจรที่เหนือกว่าและช่องวงโคจร:

• หนึ่งหรือหลายตอนของการโจมตีที่เจ็บปวดข้างเดียวในเขตวงโคจรซึ่งผ่านไปโดยไม่ได้รับการรักษาเป็นเวลาสองสามสัปดาห์
• ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมอง (III, IV หรือ VI) ในรูปแบบของอัมพฤกษ์การปรากฏตัวของแกรนูโลมาได้รับการยืนยันโดยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจชิ้นเนื้อ
• การปรากฏตัวของอัมพฤกษ์พร้อมกับอาการปวดหรือภายใน 14 วันหลังจากนั้น
• การหายไปของอัมพฤกษ์และอาการปวดภายใน 3 วันนับจากเริ่มการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์

รูปแบบ

ด้วย Tolos Hunt syndrome ด้านซ้ายและด้านขวาจะได้รับผลกระทบด้วยความถี่ที่เท่ากันโดยประมาณดังนั้นพยาธิวิทยาจึงแบ่งออกเป็นด้านซ้ายหรือด้านขวา

โรคนี้ส่วนใหญ่เป็นด้านเดียว ความเสียหายทวิภาคีถูกบันทึกไว้ในกรณีที่หายากมากเท่านั้น

ภาพทางคลินิกของโรคสามารถพัฒนาได้ในขั้นตอนต่อไปนี้:

• เฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันซึ่งเกิดขึ้นหลังจากโรคติดเชื้อไวรัสล่าสุดอุณหภูมิความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างมากบางครั้งก็ไม่มีเหตุผลชัดเจน
• กำเริบเรื้อรังโดยมีอาการเพิ่มขึ้นทีละน้อยและกำเริบเป็นระยะ

นอกจากนี้ Tholos Hunt syndrome สามารถ:

• รวมด้วยความเสียหายต่อเส้นประสาททั้งหมดที่ผ่านรอยแยกของวงโคจรที่เหนือกว่า
• ไม่สมบูรณ์โดยมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาของเส้นประสาทของคู่ VI, IV, III และ I ของคู่ V ในชุดต่างๆ

ในความสัมพันธ์กับไซนัสรูปแบบด้านหน้ากลางและหลังของ Tholos Hunt syndrome สามารถแยกแยะได้

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

กลุ่มอาการ Tholos Hunt เกิดขึ้นพร้อมกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรงซึ่งส่งผลให้สูญเสียการนอนหลับการรบกวนในวงอารมณ์และจิตใจ คนป่วยจะหงุดหงิดอารมณ์ไม่มั่นคง หากไม่ได้รับการรักษาที่จำเป็นจากนั้นพื้นหลังนี้อาจเกิดความผิดปกติของระบบประสาทได้: ภาวะซึมเศร้าโรคประสาทอ่อนและภาวะ hypochondria พัฒนา ความสามารถในการทำงานลดลงอย่างมากผู้ป่วยจะถูกถอนออก

ลักษณะเฉพาะของ Tholos Hunt syndrome คืออาการกำเริบซึ่งมักเกิดในโรคแพ้ภูมิตัวเอง ระยะเวลาการบรรเทาอาการแตกต่างกันไปมาก: ระยะเวลาที่ไม่มีอาการสูงสุดที่บันทึกไว้คือ 11 ปี หลังการรักษาความเสี่ยงของการกำเริบของโรคจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ หากอาการกำเริบเกิดขึ้นแสดงว่าอาการเหล่านี้แตกต่างกันในระดับที่รุนแรงน้อยกว่า

การวินิจฉัย กลุ่มอาการ Tholos-Hunt

มักจะกลายเป็นเรื่องยากสำหรับแพทย์ในการวินิจฉัยโรค Tholos Hunt ในทันทีเนื่องจากอาการจะคล้ายกับโรคอื่น ๆ ที่พบบ่อยมาก ในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องมีการปรึกษาเพิ่มเติมจากผู้เชี่ยวชาญเฉพาะด้าน ได้แก่ นักประสาทวิทยาจักษุแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อเนื้องอกวิทยาศัลยแพทย์ระบบประสาท ฯลฯ

ในระยะแรกควรยกเว้นโรคมะเร็งหลอดเลือดโป่งพองเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ฯลฯ

ส่วนใหญ่โรค Tholos Hunt จะถูกกำหนดโดยวิธีการยกเว้น: ผู้ป่วยจะได้รับการทดสอบหลายครั้งที่ไม่รวมโรคอื่น ๆ ที่เป็นไปได้มากที่สุด จำเป็นต้องมีการทดสอบต่อไปนี้:

• ภาพรายละเอียดของเลือด
• การศึกษาการทำงานของฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์
• การศึกษาระดับโปรตีนทั้งหมดในเลือด (เพื่อประเมินคุณภาพของการเผาผลาญโปรตีน)
• การวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง
• การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือเกี่ยวข้องกับการดำเนินการตามขั้นตอนการวินิจฉัยดังกล่าว:
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของสมองและบริเวณวงโคจรโดยมีและไม่มีความแตกต่าง
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
• การลบแอนจิโอกราฟีแบบดิจิตอล (การลบหลอดเลือดดำด้วยหลอดเลือดดำ);
• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์สมองและวงโคจรที่มีและไม่มีความแตกต่าง

MRI ที่ปรับปรุงด้วยแกโดลิเนียมเป็นวิธีการทางเลือกสำหรับการประเมิน THS และสามารถแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติและการเพิ่มประสิทธิภาพของ CS ที่ผ่านรอยแยกของวงโคจรที่เหนือกว่าเข้าสู่ปลายวงโคจร รายงานการค้นพบ MRI ที่ถ่วงน้ำหนัก T1 และ T2 มีความผันแปรและไม่เฉพาะเจาะจง MRI มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยและช่วยแยกแยะรอยโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ CS โดยหลีกเลี่ยงความจำเป็นในขั้นตอนการบุกรุกที่มีความเสี่ยงสูงเช่นการตรวจชิ้นเนื้อ SC ซึ่งเป็นวิธีเดียวที่จะได้รับการยืนยันทางจุลพยาธิวิทยาของโรคนี้ [5]

การศึกษาเหล่านี้ช่วยระบุร่องรอยของกระบวนการอักเสบในโพรงไซนัสรอยแยกของวงโคจรที่เหนือกว่าหรือส่วนปลายของวงโคจร ร่องรอยของการอักเสบในบริเวณวงโคจรในภาพตัดขวางที่ไม่มีอัมพาตของเส้นประสาทสมองถือว่าไม่เป็นพิษเป็นภัยมากกว่าในแง่ของการพยากรณ์โรค

ผู้ป่วยบางรายที่สงสัยว่าเป็นโรค Tholos Hunt ขอแนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อไม่รวมกระบวนการทางมะเร็ง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การปฏิบัติทางคลินิกบ่งชี้ว่าอาการที่คล้ายคลึงกันสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคทางร่างกายและระบบประสาทหลายชนิด:

• ด้วยกระบวนการอักเสบของจุลินทรีย์ไวรัสและเชื้อราที่เกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มสมองหรือผนังด้านนอกของไซนัสโพรง
• ด้วยกระบวนการเนื้องอกในสมองและวงโคจร - ตัวอย่างเช่นต่อมใต้สมอง adenoma, craniopharyngioma, neurinoma, meningioma ของปีกของกระดูกสฟินอยด์ที่มีการแพร่กระจายของสมองหรือวงโคจร
• ด้วยความผิดปกติของหลอดเลือด- โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีการโป่งพองของหลอดเลือดดำ - หลอดเลือดแดงโพรงในโพรงหลอดเลือด ฯลฯ รวมทั้งการผ่ากิ่งก้านของหลอดเลือดแดงภายใน
• ด้วยการเกิดลิ่มเลือดการก่อตัวของโพรงไซนัสมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
• ด้วย sarcoidosis, myositis ของวงโคจร (กล้ามเนื้อตา), granulomatosis ของ Wegener (granulomatosis ที่มี polyangiitis), จักษุไมเกรน, โรคเลือดบางชนิด

การวินิจฉัยแยกโรคเกี่ยวข้องกับการศึกษาความเป็นไปได้ในการพัฒนาของโรคเหล่านี้โดยอาศัยผลการสำรวจการตรวจห้องปฏิบัติการและการศึกษาเครื่องมือ

ส่วนใหญ่แล้ว Tholos Hunt syndrome จะต้องมีความแตกต่างจากโรคดังกล่าว:

• การอุดตันของไซนัสโพรงโดยก้อน
• โรค Rochon-Duvignot;
• retrosphenoidal space syndrome (กลุ่มอาการของ Jacot);
• Paratrigeminal Raeder's syndrome;
• polyneuropathy กะโหลก

การรักษา กลุ่มอาการ Tholos-Hunt

กลุ่มอาการ Tholos Hunt ตอบสนองได้ดีต่อการรักษาด้วยหลักสูตรภูมิคุ้มกันของฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาดังกล่าวสามารถยับยั้งการตอบสนองเชิงรุกของระบบภูมิคุ้มกันและผลเสียหายต่อเนื้อเยื่อของร่างกาย

บ่อยกว่ายาอื่น ๆ มีการกำหนด Prednisolone, Methylprednisolone, Cortisone หรือยาทางเลือกที่แสดงผลในเชิงบวกในการรักษาโรคภูมิต้านตนเองที่เป็นที่รู้จัก ประโยชน์ของสเตียรอยด์ดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับกลไกการต้านอนุมูลอิสระและ / หรือความสามารถของปริมาณที่สูงเช่นนี้ในการลดอาการบวมน้ำและภาวะขาดเลือดในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ [6]

นอกจากคอร์ติโคสเตียรอยด์แล้วการใช้ยาแก้ปวดยากันชักก็เหมาะสม จำเป็นต้องมีการเตรียมวิตามินรวมที่ครอบคลุม

หากคุณปฏิบัติตามใบสั่งยาและคำแนะนำทั้งหมดของแพทย์ที่เข้ารับการรักษาอย่างเคร่งครัดอาการเจ็บปวดของ Tolos Hunt syndrome จะหยุดลงอย่างรวดเร็ว: ผู้ป่วยสังเกตเห็นความเป็นอยู่ที่ดีขึ้นอย่างชัดเจนในวันที่สองหรือสาม ในกรณีส่วนใหญ่ที่ครอบงำความสามารถในการทำงานยังคงอยู่ [7]

ปริมาณและความถี่ในการรับประทานยาฮอร์โมนที่เหมาะสมจะระบุเป็นรายบุคคล ไม่มีระบบการรักษาที่เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไปเนื่องจากเป็นการยากมากที่จะจัดการศึกษาที่ควบคุมด้วยยาหลอกซึ่งเกี่ยวข้องกับความชุกของกลุ่มอาการที่ต่ำ ส่วนใหญ่มักแนะนำให้ใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงแม้ว่าจะมีกรณีที่มีประสิทธิผลและยาในปริมาณที่ค่อนข้างน้อย (ตัวอย่างเช่นการใช้ Prednisolone ในปริมาณน้อยกว่า 0.5 มก. / กก. ต่อวัน) ในปัจจุบันปริมาณ Prednisolone เฉลี่ยที่ใช้ในกลุ่มอาการ Tholos Hunt คือ 1-2 มก. / กก. ต่อวัน

ระบบการรักษาโดยประมาณ:

• Methylprednisolone (Solu-Medron 1000 เป็นยาหยดทางหลอดเลือดดำด้วยสารละลายโซเดียมคลอไรด์ไอโซโทนิก 250 มล. และ Panangin (10.0) ทุกวันเป็นเวลาห้าวัน
• Mildronate สำหรับการฟื้นฟูการเผาผลาญของเซลล์ 500 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำทุกวันเป็นเวลา 10 วัน
• Neuromidin เพื่อปรับปรุงการส่งผ่านแรงกระตุ้นไปตามเส้นใยประสาทและกล้ามเนื้อ 20 มก. รับประทานวันละสามครั้ง
• Clonazepam เพื่อเพิ่มผลยับยั้งการส่งกระแสประสาทและการกระตุ้นตัวรับเบนโซไดอะซีปีน 2 มก. รับประทานและ / หรือ Trileptal 150 มก. รับประทานก่อนนอน

บางทีการแต่งตั้งการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลานานโดยใช้ Prednisolone ในปริมาณสูง [8]

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันการปรากฏตัวของ Tholos Hunt syndrome ได้ล่วงหน้า อย่างน้อยก็เนื่องมาจากข้อเท็จจริงที่ว่าสาเหตุของการละเมิดนั้นยังไม่ได้รับการระบุอย่างชัดเจน หากพบอาการเจ็บปวดโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการปวดบริเวณหน้าผากและเบ้าตาบ่อย ๆ การมองเห็นสองครั้งและการอ่อนแอของกล้ามเนื้อตาคุณควรติดต่อผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมโดยเร็วที่สุดและทำการวินิจฉัยโดยสมบูรณ์

การป้องกันทุติยภูมิมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการกำเริบของโรคในผู้ป่วยที่มีอาการ Tholos Hunt ที่ได้รับการวินิจฉัยแล้ว ประเด็นสำคัญของการดำเนินการป้องกัน ได้แก่

• การปรึกษาแพทย์อย่างสม่ำเสมอมาตรการวินิจฉัยการดูแลด้านการจ่ายยาของผู้เชี่ยวชาญ
• หลักสูตรการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นระยะ
• การเสริมสร้างและรักษาสภาวะที่เพียงพอของระบบภูมิคุ้มกัน

ผู้ป่วยทุกคนต้องพยายามหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่ตึงเครียดเพื่อรักษากระบวนการอักเสบในร่างกายให้ทันท่วงที

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับ Tholos Hunt syndrome ถือว่าดี มีการตอบสนองที่ดีต่อการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์และการให้อภัยเป็นเรื่องปกติแม้ว่าผู้ป่วยบางรายจะมีผลตกค้างในรูปแบบของการทำงานที่บกพร่องของกล้ามเนื้อตาที่เสียหาย ในกรณีที่ไม่มีการรักษาต่อไปโรคจะกำเริบ ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาอาการกำเริบเกิดขึ้นประมาณ 35% ของกรณี [9]

เมื่อจบหลักสูตรการบำบัดแล้วความสามารถในการทำงานมักจะกลับคืนมา อย่างไรก็ตามนี่หมายถึงโรคที่ได้รับการวินิจฉัยอย่างถูกต้องไม่ใช่โรคอื่น ๆ ที่พัฒนาภายใต้ "หน้ากาก" ของกลุ่มอาการ [10]

ความพิการจะถูกบันทึกไว้ในบางกรณีเท่านั้น เฉพาะเมื่อมีการกำเริบบ่อยครั้งที่บันทึกไว้เท่านั้นจึงสามารถกำหนดกลุ่มที่สามของความพิการได้ ในกรณีที่ยากลำบากผู้ป่วยจะถูกย้ายไปใช้แรงงานที่มีน้ำหนักเบาซึ่งไม่ได้มาพร้อมกับความเครียดทางสายตา หากกลุ่มอาการของ Tholos Hunt ยังคงมีอยู่และเกิดขึ้นอีกแสดงว่าไม่แนะนำให้บุคคลนั้นขับขี่ยานพาหนะซึ่งเป็นผลมาจากความบกพร่องของการทำงานของดวงตาและสายตาสั้น