ภาวะหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ

ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดในการพัฒนาของหลอดเลือด ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีเครือข่ายหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำเชื่อมต่อกันผิดปกติ โดยส่วนใหญ่แล้วความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำมักเกิดขึ้นที่โพรงกะโหลกศีรษะด้านหลังและมีโครงสร้างที่ค่อนข้างปกติ ได้แก่ หลอดเลือดแดงจริงหนึ่งหรือสองเส้น หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่ระบายน้ำหนึ่งเส้น

[ 1 ]

สาเหตุ ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ

สาเหตุที่อาจเป็นสาเหตุของการเกิด AVM นั้นยังไม่ชัดเจนนัก แต่เชื่อกันว่าอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม ต่อไปนี้คือสาเหตุที่เป็นไปได้บางประการที่อาจเกี่ยวข้องกับการเกิด AVM:

1. ปัจจัยทางพันธุกรรม: การศึกษาวิจัยแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วย AVM บางรายมีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมอาจมีบทบาทในการก่อตัวของความผิดปกติของหลอดเลือด
2. ความผิดปกติแต่กำเนิด: ความผิดปกติแต่กำเนิดของหลอดเลือดอาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน ซึ่งอาจเกิดจากความผิดพลาดในการพัฒนาเนื้อเยื่อหลอดเลือดของสมอง
3. ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม: การศึกษาวิจัยบางกรณีแสดงให้เห็นถึงความเชื่อมโยงระหว่าง AVM กับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมบางประการ เช่น รังสีหรือการได้รับสารพิษในระหว่างตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตาม ความเชื่อมโยงเหล่านี้ไม่ได้รับการยืนยันเสมอไปและไม่สามารถอธิบาย AVM ได้ในทุกกรณี
4. ปัจจัยระดับภูมิภาค: ในบางกรณี AVM อาจเกี่ยวข้องกับพื้นที่ทางภูมิศาสตร์หรือกลุ่มชาติพันธุ์บางแห่ง แต่ความเชื่อมโยงเหล่านี้ต้องมีการศึกษาเพิ่มเติม

นอกจากปัจจัยเหล่านี้ที่อาจส่งผลต่อการพัฒนาของ AVM แล้ว สิ่งสำคัญคือต้องทราบว่านี่คือภาวะที่เกิดแต่กำเนิดและมักตรวจพบได้ตั้งแต่แรกเกิดหรือในวัยเด็กตอนต้น แม้ว่าอาการอาจปรากฏในภายหลังก็ตาม จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อทำความเข้าใจสาเหตุและกลไกการพัฒนาของ AVM อย่างถูกต้อง

กลไกการเกิดโรค

อันตรายที่สุดคือการแตกของผนังสมองที่ผิดปกติ ซึ่งมาพร้อมกับเลือดออกในกะโหลกศีรษะที่เกิดขึ้นเอง สาเหตุเกิดจากเลือดผสมหมุนเวียนในหลอดเลือดที่ผิดปกติภายใต้แรงดันใกล้กับหลอดเลือดแดง และแน่นอนว่าแรงดันสูงจะทำให้หลอดเลือดที่เสื่อมสภาพขยายออก มีปริมาตรเพิ่มขึ้น และผนังบางลง ในที่สุดหลอดเลือดจะแตกในบริเวณที่บางที่สุด จากข้อมูลทางสถิติพบว่าเกิดขึ้นในผู้ป่วย AVM ร้อยละ 42-60 อัตราการเสียชีวิตจากการแตกของ AVM ครั้งแรกอยู่ที่ร้อยละ 12-15 ส่วนที่เหลืออาจมีเลือดออกซ้ำได้โดยไม่มีระยะเป็นพักๆ เราสังเกตผู้ป่วยรายหนึ่งที่มีเลือดออกในกะโหลกศีรษะที่เกิดขึ้นเอง 11 ครั้งในเวลา 8 ปี การแตกของหลอดเลือดแดงโป่งพองในลักษณะ "ไม่ร้ายแรง" เมื่อเทียบกับการแตกของหลอดเลือดแดงโป่งพองนั้นอธิบายได้จากลักษณะเฉพาะของความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดที่เกิดขึ้นหลังจากการแตก เป็นที่ทราบกันดีว่าการแตกของหลอดเลือดแดงโป่งพองมักทำให้เกิดเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง (SAH) และการเกิดภาวะหลอดเลือดหดตัว ซึ่งในช่วงนาทีแรกๆ ภาวะนี้จะช่วยป้องกันไม่ให้เลือดออกได้ โดยช่วยหยุดเลือดได้อย่างรวดเร็ว แต่ในภายหลังอาจก่อให้เกิดอันตรายร้ายแรงต่อชีวิตของผู้ป่วย

ภาวะหลอดเลือดแดงหดตัวที่ทำให้เกิดภาวะขาดเลือดในสมองและอาการบวมน้ำเป็นตัวกำหนดความรุนแรงของอาการและการพยากรณ์โรคของผู้ป่วย ในทางตรงกันข้าม ภาวะหลอดเลือดแดงหดตัวของหลอดเลือดแดงที่รับความรู้สึกของ AVM ในทางกลับกัน จะทำให้เลือดไปเลี้ยงสมองได้ดีขึ้นเนื่องจากปริมาณเลือดที่ออกจากหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำลดลง เมื่อ AVM แตก เลือดคั่งในสมองและใต้เยื่อหุ้มสมองมักเกิดขึ้นบ่อยขึ้น เลือดที่ไหลเข้าไปในโพรงใต้เยื่อหุ้มสมองจึงเป็นเรื่องรอง เลือดที่ไหลออกจากผนัง AVM ที่แตกจะหยุดไหลเร็วขึ้น เนื่องจากความดันโลหิตในผนังนั้นต่ำกว่าในหลอดเลือดแดงหลัก และผนังจะอ่อนไหวต่อการกดทับของเลือดที่ไหลออกมาได้ง่ายกว่า โดยธรรมชาติแล้ว ภาวะดังกล่าวจะไม่จบลงด้วยดีสำหรับผู้ป่วยเสมอไป การแตกของ AVM ที่อันตรายที่สุดมักเกิดขึ้นใกล้โพรงสมอง ในปมประสาทใต้เปลือกสมอง และในก้านสมอง การหดเกร็งของหลอดเลือดแดงรับความรู้สึกในสถานการณ์นี้จะช่วยหยุดเลือดได้

ปัจจัยสำคัญในการเกิดโรค AVM แตกคือปริมาณเลือดที่หกและตำแหน่งของเลือดคั่ง เลือดคั่งในสมองซีกโลกแม้จะมีปริมาณมากถึง 60 ซม. ³ก็ยังดำเนินไปได้ค่อนข้างดี เลือดคั่งในสมองซีกโลกแม้จะมีปริมาณมากถึง 60 ซม. 3 ก็สามารถดำเนินไปได้ค่อนข้างดี เลือดคั่งในโพรงสมองอาจทำให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาทที่รุนแรงได้ แต่ไม่ค่อยทำให้เกิดความผิดปกติทางจิตที่รุนแรง เลือดคั่งในโพรงสมองจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมาก ในแง่หนึ่ง เลือดที่ระคายเคืองต่อเยื่อเอเพนไดมาของโพรงสมองจะเพิ่มการผลิตน้ำไขสันหลัง ในอีกแง่หนึ่ง การที่เลือดไปกระทบกับส่วนล่างของโพรงสมองจะทำให้เกิดความผิดปกติอย่างรุนแรงของการทำงานของศูนย์กลางที่สำคัญที่ตั้งอยู่ในไฮโปทาลามัส การแพร่กระจายของเลือดไปทั่วระบบโพรงสมองทำให้เกิดการกดทับของโพรงสมองซึ่งไม่สอดคล้องกับชีวิต

เลือดที่ซึมเข้าไปในโพรงใต้เยื่อหุ้มสมองยังไปขัดขวางการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง ทำให้น้ำไขสันหลังเข้าถึงเม็ดเลือดที่อุดตันในเยื่อหุ้มสมองได้ยาก ส่งผลให้การดูดซึมน้ำไขสันหลังช้าลง และอาจเกิดภาวะความดันโลหิตสูงเฉียบพลันจากน้ำไขสันหลังตามมาด้วยภาวะน้ำในสมองคั่งทั้งภายในและภายนอก เป็นผลจากการสลายตัวขององค์ประกอบที่เกิดขึ้นจากเลือดที่รั่วไหล ทำให้เกิดสารพิษจำนวนมาก ซึ่งส่วนใหญ่มีฤทธิ์กระตุ้นหลอดเลือด ในแง่หนึ่ง ส่งผลให้หลอดเลือดแดงเล็กในเยื่อหุ้มสมองหดตัว และในอีกด้านหนึ่ง ทำให้เส้นเลือดฝอยมีการซึมผ่านเพิ่มขึ้น ผลิตภัณฑ์จากการสลายตัวของเลือดยังส่งผลต่อเซลล์ประสาท โดยเปลี่ยนกระบวนการทางชีวเคมีและขัดขวางการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเซลล์ ก่อนอื่น การทำงานของปั๊มโพแทสเซียม-โซเดียมจะเปลี่ยนไป และโพแทสเซียมจะเริ่มออกจากเซลล์ และโซเดียมไอออนซึ่งมีคุณสมบัติชอบน้ำมากกว่าโพแทสเซียมถึง 4 เท่า จะรีบเข้ามาแทนที่

ส่งผลให้เกิดอาการบวมน้ำภายในเซลล์ในบริเวณรอบเลือดออกก่อน จากนั้นเซลล์จึงบวม ภาวะพร่องออกซิเจนยังทำให้เกิดอาการบวมน้ำ ซึ่งหลีกเลี่ยงไม่ได้ที่จะเกิดจากหลอดเลือดในสมองถูกกดทับด้วยเลือดคั่งและแรงดันน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น ซึ่งได้กล่าวไปแล้ว ความผิดปกติของส่วนไดเอนเซฟาลิกของสมองและเหนือสิ่งอื่นใด การควบคุมสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์นำไปสู่การกักเก็บของเหลวในร่างกาย การสูญเสียโพแทสเซียม ซึ่งจะเพิ่มปฏิกิริยาบวมน้ำในสมองด้วย การเกิดโรคของการแตกของ AVM ไม่ได้จำกัดอยู่แค่ความผิดปกติของสมองเท่านั้น ภาวะแทรกซ้อนนอกสมองก็อันตรายไม่แพ้กัน ประการแรกคือกลุ่มอาการของสมองและหัวใจ ซึ่งจากการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจสามารถจำลองภาวะหัวใจล้มเหลวเฉียบพลันได้

ผู้ป่วยที่มีเลือดออกในสมองมักจะเกิดอาการปอดบวมและระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรวดเร็ว นอกจากนี้ แบคทีเรียบางชนิดยังมีบทบาทรองอีกด้วย ผลกระทบหลักคือส่งผลต่อปอดโดยตรง ได้แก่ หลอดลมหดเกร็งเป็นวงกว้าง มีเสมหะและเมือกเพิ่มขึ้น เนื้อปอดขาดเลือดเนื่องจากหลอดเลือดแดงเล็กในปอดหดเกร็งเป็นวงกว้าง ซึ่งนำไปสู่โรคเสื่อมโทรมอย่างรวดเร็ว เยื่อบุผิวถุงลมลอก และการแลกเปลี่ยนก๊าซในปอดลดลง

หากเกิดร่วมกับอาการไอเรื้อรังหรือภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวแบบกระเปาะ ผู้ป่วยอาจได้รับอันตรายร้ายแรงต่อชีวิต ในกรณีส่วนใหญ่ ภาวะหลอดลมอักเสบจากหนองที่ตามมาจะตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะได้ไม่ดี และทำให้ภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวรุนแรงขึ้น ซึ่งจะส่งผลต่อการเพิ่มขึ้นของระดับออกซิเจนในสมองทันที ดังนั้น การหายใจออกที่ผิดปกติแม้จะชดเชยความผิดปกติของสมองได้ในระดับหนึ่งก็อาจนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงได้ ผู้ป่วยมักจะฟื้นคืนสติหลังจากอาการโคม่า แต่เสียชีวิตจากภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวที่เพิ่มมากขึ้นและภาวะสมองบวมเนื่องจากขาดออกซิเจน

การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อผิดปกติจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วไม่เพียงแต่ในปอดเท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นในตับ ระบบทางเดินอาหาร ต่อมหมวกไต และไตด้วย การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและแผลกดทับ ซึ่งจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วหากไม่ได้รับการดูแลที่ดี อาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วยได้ แต่สามารถหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ได้หากแพทย์จำไว้และรู้วิธีรับมือกับภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้

เมื่อสรุปผลการตรวจวินิจฉัยพยาธิสภาพของการแตกของหลอดเลือดสมองส่วนหน้า ควรเน้นย้ำว่าอัตราการเสียชีวิตจากเลือดออกในกะโหลกศีรษะดังกล่าวต่ำกว่าอัตราการเสียชีวิตจากหลอดเลือดแดงโป่งพองแตกและโรคหลอดเลือดสมองแตกจากความดันโลหิตสูง แม้ว่าจะสูงถึง 12-15% ก็ตาม พยาธิสภาพของหลอดเลือดสมองส่วนหน้ามีลักษณะเฉพาะคือมีเลือดออกซ้ำๆ กันหลายครั้งและมีความถี่แตกต่างกัน ซึ่งไม่สามารถคาดเดาได้ ในกรณีที่มีภาวะหลังเลือดออกในระยะที่ไม่พึงประสงค์ กลไกพยาธิสภาพที่ระบุไว้สามารถนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงถึงชีวิตได้

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

อาการ ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ

โรคชนิดมีเลือดออก (50-70% ของผู้ป่วย) มีลักษณะเด่นคือมีภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง ต่อมน้ำเหลืองผิดปกติมีขนาดเล็ก มีน้ำไหลลงหลอดเลือดดำลึก หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติบริเวณโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลังพบได้บ่อย

ภาวะเลือดออกในร้อยละ 50 ของกรณีเป็นอาการแสดงแรกของภาวะหลอดเลือดแดงผิดปกติ ทำให้เกิดผลการตรวจอย่างละเอียดและร้อยละ 10-15 ของผู้ป่วยและร้อยละ 20-30 ของผู้ป่วยพิการ (N. Martin et al.) ความเสี่ยงของภาวะเลือดออกในหนึ่งปีในผู้ป่วยภาวะหลอดเลือดแดงผิดปกติอยู่ที่ร้อยละ 1.5-3 ความเสี่ยงของภาวะเลือดออกซ้ำในช่วงปีแรกอยู่ที่ร้อยละ 8 และเพิ่มขึ้นตามอายุ ภาวะเลือดออกจากภาวะหลอดเลือดแดงผิดปกติเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตของมารดาร้อยละ 5-12 และร้อยละ 23 ของภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะในหญิงตั้งครรภ์ ภาพของภาวะเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองพบในผู้ป่วยร้อยละ 52 ในผู้ป่วยร้อยละ 17 เกิดเลือดออกในรูปแบบที่ซับซ้อน โดยเกิดเลือดออกในสมอง (ร้อยละ 38) เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง (ร้อยละ 2) และเลือดออกผสม (ร้อยละ 13) และเกิดภาวะเลือดออกในโพรงสมองตีบตันในร้อยละ 47

ประเภทเฉื่อยชาของหลักสูตรนี้มักพบในผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติขนาดใหญ่ซึ่งอยู่บริเวณคอร์เทกซ์ เลือดที่ไปเลี้ยงหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกตินั้นมาจากกิ่งก้านของหลอดเลือดสมองส่วนกลาง

อาการที่บ่งบอกลักษณะเฉพาะมากที่สุดของโรคประเภทเฉื่อยชาคือ กลุ่มอาการชัก (ร้อยละ 26-27 ของผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ) อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ และความบกพร่องทางระบบประสาทที่ค่อยๆ แย่ลง เช่นเดียวกับเนื้องอกในสมอง

อาการทางคลินิกที่หลากหลายของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว อาการทางคลินิกครั้งแรกที่พบบ่อยที่สุดของ AVM คือเลือดออกในกะโหลกศีรษะที่เกิดขึ้นเอง (40-60% ของผู้ป่วย) มักเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุใดๆ เกิดขึ้นในขณะที่ร่างกายยังแข็งแรงสมบูรณ์ดี ช่วงเวลาที่กระตุ้นอาการอาจได้แก่ การออกกำลังกายที่หนักหน่วง สถานการณ์ที่ตึงเครียด ความเครียดทางจิตใจ การดื่มแอลกอฮอล์ในปริมาณมาก เป็นต้น ในขณะที่ AVM แตก ผู้ป่วยจะรู้สึกปวดหัวเฉียบพลันอย่างกะทันหัน เหมือนกับถูกตีหรือแตก อาการปวดจะรุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะ คลื่นไส้ และอาเจียน

อาจเกิดอาการหมดสติได้ภายในไม่กี่นาที ในบางกรณี อาการปวดศีรษะอาจไม่รุนแรง ผู้ป่วยอาจไม่หมดสติ แต่รู้สึกว่าแขนขาอ่อนแรงและชา (โดยปกติจะเกิดที่ด้านตรงข้ามของเลือดออก) และพูดไม่ได้ ใน 15% ของกรณี เลือดออกจะแสดงอาการเป็นอาการชักแบบลมบ้าหมู หลังจากนั้น ผู้ป่วยอาจอยู่ในอาการโคม่า

ในการพิจารณาความรุนแรงของเลือดออกจาก AVM สามารถใช้มาตรา Hunt-Hess ที่ให้ไว้ข้างต้นเป็นพื้นฐานได้โดยมีการปรับบางอย่าง เนื่องจากเลือดออกจาก AVM อาจมีอาการที่แตกต่างกันมาก อาการทางระบบประสาทเฉพาะที่จึงอาจเด่นชัดกว่าอาการทางสมองทั่วไป ดังนั้น ผู้ป่วยที่มีระดับสติสัมปชัญญะที่ระดับ I หรือ II ของมาตราจึงอาจมีอาการทางระบบประสาทเฉพาะที่ที่รุนแรง (อัมพาตครึ่งซีก ภาวะชาครึ่งซีก ภาวะสูญเสียการได้ยิน ภาวะตาบอดครึ่งซีก) ซึ่งแตกต่างจากเลือดออกจากหลอดเลือดโป่งพอง การแตกของ AVM ไม่ได้กำหนดโดยความรุนแรงและความชุกของหลอดเลือดแข็ง แต่กำหนดโดยปริมาตรและตำแหน่งของเลือดคั่งในสมอง

อาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปหลายชั่วโมง และความรุนแรงอาจแตกต่างกันไป โดยปกติแล้วความดันโลหิตจะเพิ่มขึ้น แต่ไม่รุนแรงและไม่นานเท่ากับหลอดเลือดแดงโป่งพองที่แตก โดยปกติแล้ว ความดันโลหิตจะเพิ่มขึ้นไม่เกิน 30-40 มม. ปรอท ในวันที่ 2 หรือ 3 ภาวะไฮเปอร์เทอร์เมียของระบบประสาทส่วนกลางจะปรากฏขึ้น อาการของผู้ป่วยจะแย่ลงตามธรรมชาติเมื่ออาการบวมน้ำในสมองเพิ่มขึ้นและเลือดที่ไหลออกจะสลายตัวมากขึ้น อาการนี้จะคงอยู่นานถึง 4-5 วัน เมื่ออาการดีขึ้นแล้ว อาการของผู้ป่วยจะเริ่มดีขึ้นหลังจากอาการคงที่ในวันที่ 6-8 พลวัตของอาการเฉพาะจุดขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาดของเลือดคั่ง

ในกรณีที่มีเลือดออกในบริเวณที่สำคัญของสมองหรือตัวนำของกล้ามเนื้อถูกทำลาย อาการสูญเสียความสามารถจะปรากฏขึ้นทันทีและคงอยู่เป็นเวลานานโดยไม่มีการเคลื่อนไหวใดๆ หากอาการสูญเสียความสามารถไม่ปรากฏขึ้นทันทีแต่เพิ่มขึ้นพร้อมกับอาการบวมน้ำในสมอง อาจคาดหวังได้ว่าภาวะขาดความสามารถจะกลับคืนมาภายใน 2-3 สัปดาห์ เมื่ออาการบวมน้ำลดลงอย่างสมบูรณ์

ภาพทางคลินิกของการแตกของ AVM มีความหลากหลายมากและขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย โดยปัจจัยหลักๆ ได้แก่ ปริมาณและตำแหน่งของเลือดออก ความรุนแรงของปฏิกิริยาสมองบวม และระดับของโครงสร้างก้านสมองที่มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้

ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำอาจแสดงอาการออกมาเป็นอาการชักแบบลมบ้าหมู (30-40%) สาเหตุของการเกิดอาการดังกล่าวอาจเกิดจากความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือดในบริเวณข้างเคียงของสมองอันเนื่องมาจากปรากฏการณ์ขโมย นอกจากนี้ ความผิดปกติดังกล่าวยังสามารถระคายเคืองเปลือกสมอง ทำให้เกิดการหลั่งของเหลวจากโรคลมบ้าหมูได้ และเราได้พูดถึง AVM บางประเภทไปแล้ว ซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดก้อนเนื้อในสมองที่ก่อตัวขึ้น ซึ่งมักแสดงอาการออกมาเป็นอาการชักแบบลมบ้าหมูด้วย

กลุ่มอาการโรคลมบ้าหมูที่เกิดจากการมี AVM มีลักษณะเฉพาะคือเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่โดยไม่มีสาเหตุใดๆ โดยมักจะไม่มีปัจจัยกระตุ้นใดๆ เลย อาการชักอาจเป็นแบบทั่วไปหรือเฉพาะที่ การที่มีองค์ประกอบเฉพาะที่ชัดเจนในอาการชักจากโรคลมบ้าหมูโดยไม่มีอาการทางสมองทั่วไปควรกระตุ้นให้เกิดความคิดว่าอาจเป็น AVM แม้แต่อาการชักแบบทั่วไป หากเริ่มด้วยอาการชักที่แขนขาข้างเดียวกันเป็นหลัก โดยหันศีรษะและมองไปด้านข้างอย่างแรง มักเป็นอาการแสดงของ AVM ผู้ป่วยมักมีอาการชักเล็กน้อย เช่น ชักแบบไม่มีสติหรือแบบหลับตาพริ้ม ความถี่และระยะเวลาของอาการชักจากโรคลมบ้าหมูอาจแตกต่างกันไป ตั้งแต่แบบเดี่ยวๆ ไปจนถึงแบบเป็นๆ หายๆ

[ 10 ], [ 11 ]

รูปแบบ

VV Lebedev และผู้เขียนร่วมระบุกลุ่มอาการสมองหัวใจสามรูปแบบโดยอาศัยข้อมูล ECG:

• ประเภทที่ 1 - การละเมิดการทำงานของระบบอัตโนมัติและการกระตุ้น (ไซนัสหัวใจเต้นเร็วหรือหัวใจเต้นช้า หัวใจเต้นผิดจังหวะ หัวใจเต้นผิดจังหวะแบบเอเทรียลฟิบริลเลชัน)
• ประเภทที่ II - การเปลี่ยนแปลงในกระบวนการรีโพลาไรเซชัน การเปลี่ยนแปลงชั่วคราวในระยะสุดท้ายของคอมเพล็กซ์โพรงหัวใจตามประเภทของภาวะขาดเลือด ความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจจากการเปลี่ยนแปลงของคลื่น T และตำแหน่งของส่วน ST
• ประเภทที่ 3 - ความผิดปกติของการทำงานของการนำไฟฟ้า (การอุดตัน สัญญาณของภาระที่เพิ่มขึ้นในหัวใจด้านขวา) การเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจเหล่านี้อาจเกิดขึ้นพร้อมกัน และความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงจะสัมพันธ์กับความรุนแรงของสภาพทั่วไปของผู้ป่วย

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ (AVM) คือความผิดปกติแต่กำเนิดของหลอดเลือด โดยหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำเชื่อมต่อกันโดยไม่มีชั้นเส้นเลือดฝอยคั่นกลาง ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาของ AVM อาจร้ายแรงและขึ้นอยู่กับขนาด ตำแหน่ง และลักษณะของความผิดปกตินั้นๆ ซึ่งอาจรวมถึง:

1. โรคหลอดเลือดสมอง: ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดอย่างหนึ่งของโรคหลอดเลือดสมอง คือ ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหลอดเลือดสมอง ความผิดปกติอาจสร้างเส้นทางการไหลเวียนของเลือดที่ผิดปกติ ซึ่งอาจนำไปสู่เลือดออกในสมอง ส่งผลให้เกิดโรคหลอดเลือดสมอง โรคหลอดเลือดสมองอาจมีความรุนแรงในระดับต่างๆ กัน และอาจทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทหลงเหลืออยู่
2. โรคลมบ้าหมู: AVMs สามารถทำให้เกิดอาการชักในผู้ป่วยบางราย โดยเฉพาะถ้าความผิดปกติเกิดขึ้นในบริเวณใดบริเวณหนึ่งของสมอง
3. เลือดออก: ความผิดปกติอาจไม่สามารถคาดเดาได้และทำให้เกิดเลือดออกในสมอง ซึ่งอาจก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตและนำไปสู่ผลร้ายแรงตามมา
4. ภาวะน้ำในสมองคั่ง: หาก AVM อยู่ใกล้กับโพรงสมอง อาจทำให้เกิดภาวะน้ำในสมองคั่ง ซึ่งอาจนำไปสู่การสะสมของของเหลวส่วนเกินในสมองและความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น
5. ความบกพร่องทางระบบประสาท: AVM สามารถทำลายเนื้อเยื่อโดยรอบสมองและทำให้เกิดความบกพร่องทางระบบประสาทหลายประการ รวมทั้งอัมพาต ความผิดปกติของประสาทสัมผัส และความบกพร่องในการพูดและการประสานงานการเคลื่อนไหว
6. อาการปวดและปวดศีรษะ: ผู้ป่วย AVM อาจมีอาการปวดเรื้อรังและปวดศีรษะที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติ
7. ผลทางจิตวิทยา: ภาวะแทรกซ้อนจาก AVM อาจส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อสุขภาพจิตของผู้ป่วย รวมถึงความวิตกกังวล ภาวะซึมเศร้า และความเครียด
8. ข้อจำกัดในไลฟ์สไตล์: เมื่อตรวจพบ AVM ผู้ป่วยอาจต้องเปลี่ยนแปลงไลฟ์สไตล์และคำแนะนำในการจัดการความเสี่ยง รวมถึงการจำกัดกิจกรรมทางกายและกิจกรรมบางอย่าง

การวินิจฉัย ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ

การวินิจฉัยความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ (AVM) โดยทั่วไปจะต้องมีการตรวจภาพต่างๆ เพื่อยืนยันการมีอยู่และประเมินลักษณะของความผิดปกติ วิธีการหลักที่ใช้ในการวินิจฉัย AVM ได้แก่:

1. การตรวจหลอดเลือดด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRA): MRA เป็นหนึ่งในวิธีการหลักในการวินิจฉัย AVM ซึ่งเป็นการตรวจแบบไม่รุกรานที่แสดงให้เห็นโครงสร้างของหลอดเลือดและการไหลเวียนของเลือดในสมองโดยใช้สนามแม่เหล็กและคลื่นวิทยุ MRA สามารถระบุตำแหน่ง ขนาด และรูปร่างของ AVM ได้
2. การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยการลบหลอดเลือดด้วยดิจิทัล (DSA): เป็นขั้นตอนที่รุกรานร่างกายมากกว่า โดยต้องฉีดสารทึบแสงเข้าไปในหลอดเลือดโดยตรงผ่านสายสวน และใช้รังสีเอกซ์เพื่อสร้างภาพหลอดเลือดสมองที่มีคุณภาพสูง DSA ช่วยให้ตรวจสอบโครงสร้างของ AVM และรูปแบบการไหลเวียนของเลือดได้อย่างละเอียดมากขึ้น
3. การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT): สามารถใช้ CT เพื่อตรวจหา AVM และประเมินภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น เช่น เลือดออก หากจำเป็น อาจใช้สารทึบแสงเพื่อปรับปรุงการมองเห็น
4. การสแกนหลอดเลือดแบบดูเพล็กซ์ (อัลตราซาวนด์แบบดูเพล็กซ์): เทคนิคนี้อาจมีประโยชน์ในการตรวจหลอดเลือดบริเวณคอและศีรษะ และระบุความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดที่เกี่ยวข้องกับ AVM
5. การสเปกโตรสโคปีด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRS): MRS สามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับองค์ประกอบทางเคมีของเนื้อเยื่อในบริเวณ AVM และเปิดเผยสัญญาณของการเปลี่ยนแปลงของการเผาผลาญ
6. การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนสมอง: เป็นการตรวจอัลตราซาวนด์ที่ใช้ในการประเมินการไหลเวียนเลือดและโครงสร้างของสมอง
7. การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CTA): CTA รวมเอา CT และการถ่ายภาพหลอดเลือดเข้าด้วยกันเพื่อสร้างภาพสามมิติของหลอดเลือดในสมอง

เมื่อวินิจฉัย AVM แล้ว สิ่งสำคัญคือต้องทำการประเมินลักษณะเฉพาะของความผิดปกติอย่างละเอียด เช่น ขนาด รูปร่าง และความรุนแรง ซึ่งจะช่วยกำหนดว่าจำเป็นต้องรักษาหรือไม่ และควรเลือกวิธีการรักษาที่ดีที่สุดหรือไม่ ซึ่งได้แก่ การผ่าตัดเอาเนื้องอกออก การอุดหลอดเลือด การฉายรังสี หรือการสังเกตอาการ การตัดสินใจในการรักษา AVM ควรดำเนินการร่วมกันระหว่างผู้ป่วยและทีมดูแลสุขภาพ โดยคำนึงถึงสถานการณ์เฉพาะของแต่ละกรณี

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ (AVM) ถือเป็นขั้นตอนสำคัญในการประเมินผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในสมอง AVM คือความผิดปกติของหลอดเลือดที่หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำเชื่อมต่อกันโดยไม่มีชั้นเส้นเลือดฝอยคั่นกลาง ภาวะดังกล่าวอาจทำให้เกิดอาการและภาวะต่างๆ ได้หลากหลาย ดังนั้นการแยกโรคนี้จากภาวะผิดปกติของหลอดเลือดอื่นๆ จึงมีความสำคัญต่อการรักษาที่เหมาะสม ภาวะบางอย่างที่อาจต้องได้รับการวินิจฉัยแยกโรคร่วมกับ AVM ได้แก่:

1. โรคหลอดเลือดสมอง: โรคหลอดเลือดสมองอาจมีอาการเลียนแบบของ AVM โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคหลอดเลือดสมองเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด การแยกความแตกต่างอาจต้องใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) ของสมอง เพื่อดูการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด
2. เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง: เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง เช่น เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองหรือเยื่อหุ้มไขสันหลัง อาจมีลักษณะคล้ายอาการของ AVM โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการปวดศีรษะและมีอาการทางระบบประสาทร่วมด้วย การสแกน CT หรือ MRI อาจช่วยระบุสาเหตุของอาการได้
3. เนื้องอกในสมอง: เนื้องอกในสมองอาจทำให้เกิดอาการต่างๆ ที่อาจคล้ายกับ AVM การวินิจฉัยอาจรวมถึงการตรวจ MRI พร้อมสารทึบแสงและการตรวจภาพอื่นๆ
4. ไมเกรน: ไมเกรนที่มีออร่าอาจแสดงอาการคล้ายกับ AVM เช่น การมองเห็นผิดปกติและเวียนศีรษะ ประวัติและการทดสอบเพิ่มเติมสามารถช่วยแยกความแตกต่างระหว่างทั้งสองได้
5. หลอดเลือดในสมองอักเสบ: หลอดเลือดอักเสบอาจทำให้หลอดเลือดอักเสบและมีความผิดปกติของหลอดเลือด ซึ่งอาจคล้ายกับอาการของ AVM อาจใช้การตรวจชิ้นเนื้อหรือการตรวจหลอดเลือดเพื่อวินิจฉัยหลอดเลือดอักเสบ
6. ภาวะหลอดเลือดดำอุดตัน: ภาวะหลอดเลือดดำอุดตันอาจเลียนแบบอาการของ AVM โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีการหยุดชะงักของการไหลออกของหลอดเลือดดำจากสมอง การศึกษาเพิ่มเติมอาจช่วยในการระบุภาวะหลอดเลือดดำอุดตันได้

สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค AVM ที่แม่นยำ การตรวจจะประกอบด้วยการตรวจทางคลินิกอย่างละเอียด วิธีการทางประสาทศึกษา (CT, MRI, การตรวจหลอดเลือด) บางครั้งอาจมีการตรวจชิ้นเนื้อ และขั้นตอนเฉพาะทางอื่นๆ ขึ้นอยู่กับอาการและสถานการณ์เฉพาะ

การรักษา ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ

การรักษาภาวะหลอดเลือดแดงผิดปกติ (arteriovenous malformation หรือ AVM) ขึ้นอยู่กับขนาด ตำแหน่ง อาการ และภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ในบางกรณี ภาวะหลอดเลือดแดงผิดปกติอาจมีขนาดเล็กและไม่มีอาการ และอาจไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาโดยตรง อย่างไรก็ตาม หากมีอาการหรือมีความเสี่ยงที่จะเกิดเลือดออก อาจจำเป็นต้องได้รับการรักษา การรักษาภาวะหลอดเลือดแดงผิดปกติบางส่วน ได้แก่:

1. การผ่าตัด: การผ่าตัดเอา AVM ออกอาจพิจารณาในกรณีที่มีความผิดปกติในตำแหน่งที่เข้าถึงได้และมีความซับซ้อนน้อย การผ่าตัดเอาออกสามารถช่วยป้องกันความเสี่ยงของการมีเลือดออกและบรรเทาอาการได้ การผ่าตัดเป็นขั้นตอนที่ซับซ้อนและอาจมีความเสี่ยง เช่น เนื้อเยื่อและเส้นประสาทโดยรอบได้รับความเสียหาย

การแทรกแซงแบบเปิด (ผ่านกะโหลกศีรษะ):

• ระยะที่ 1 - การแข็งตัวของเส้นเลือดรับความรู้สึก
• ระยะที่ 2 - การแยกตัวของแกนของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ
• ระยะที่ 3 - การผูกและการแข็งตัวของหลอดเลือดออกและการตัดหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่มีความผิดปกติออก

การแทรกแซงทางหลอดเลือด:

• การอุดตันของหลอดเลือดแดงที่เลี้ยงหัวใจแบบคงที่ - การอุดตันที่ไหลเข้า (ไม่สามารถควบคุมได้)
• การรวมกันของการอุดตันบอลลูนชั่วคราวหรือถาวรกับการอุดหลอดเลือดขาเข้า
• การอุดตันแบบเลือกเฉพาะ

ภาวะหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติยังรักษาได้ด้วยการผ่าตัดด้วยรังสี (Gamma-knife, Cyber-knife, Li nac เป็นต้น)

2. การอุดหลอดเลือด: การอุดหลอดเลือดเป็นขั้นตอนที่ใส่สารทางการแพทย์หรือกาวเข้าไปในหลอดเลือดเพื่อปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดไปยัง AVM การอุดหลอดเลือดสามารถใช้เป็นขั้นตอนเตรียมการก่อนการผ่าตัดหรือเป็นการรักษาแบบเดี่ยวๆ ก็ได้ ซึ่งจะช่วยลดเลือดออกและขนาดของ AVM ได้
3. การรักษาด้วยรังสี: การรักษาด้วยรังสีอาจใช้ในการรักษา AVM โดยเฉพาะในกรณีที่การรักษาอื่นๆ อาจมีความเสี่ยงเกินไป การรักษาด้วยรังสีมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดเลือดออกจาก AVM และอาจต้องเข้ารับการรักษาหลายครั้ง
4. ยา: ในบางกรณี อาจใช้ยาเพื่อบรรเทาอาการ เช่น ปวดหรือตะคริว ยาอาจใช้เพื่อควบคุมความดันโลหิตเพื่อลดความเสี่ยงของการมีเลือดออกด้วย
5. การสังเกตและจัดการอาการ: ในบางสถานการณ์ โดยเฉพาะหาก AVM มีขนาดเล็กและไม่ก่อให้เกิดอาการ อาจมีการตัดสินใจเพียงสังเกตอาการและจัดการอาการตามความจำเป็น

การรักษา AVMs ต้องพิจารณาเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย และการตัดสินใจเลือกวิธีการรักษาขึ้นอยู่กับสถานการณ์เฉพาะ สิ่งสำคัญคือต้องหารือเกี่ยวกับทางเลือกการรักษาทั้งหมดกับผู้เชี่ยวชาญด้านการแพทย์ และประเมินผู้ป่วยอย่างละเอียดถี่ถ้วนเพื่อกำหนดแผนการรักษาที่ดีที่สุด ผลลัพธ์ของการรักษาอาจประสบความสำเร็จ และผู้ป่วยอาจดีขึ้นหรือฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์ แต่แต่ละกรณีก็มีความแตกต่างกัน

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ (AVM) ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย เช่น ขนาด ตำแหน่ง อาการ อายุของผู้ป่วย และความสำเร็จของการรักษา สิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้คือ AVM เป็นภาวะทางการแพทย์ที่อาจแสดงอาการแตกต่างกันไปในผู้ป่วยแต่ละราย และการพยากรณ์โรคอาจแตกต่างกันไปในแต่ละคน ต่อไปนี้คือลักษณะทั่วไปบางประการของการพยากรณ์โรค AVM:

1. ความเสี่ยงของการมีเลือดออก: ความเสี่ยงหลักของ AVM คือความเสี่ยงของการมีเลือดออกในสมอง AVM ขนาดเล็กที่มีความเสี่ยงในการมีเลือดออกต่ำอาจมีการพยากรณ์โรคที่ดีและไม่ก่อให้เกิดปัญหาที่ร้ายแรง อย่างไรก็ตาม AVM ขนาดใหญ่และขนาดกลางอาจมีความเสี่ยงสูง
2. อาการ: อาการที่เกี่ยวข้องกับ AVM เช่น อาการปวดหัว อาการชัก อัมพาต หรือความผิดปกติทางประสาทสัมผัส อาจส่งผลต่อการพยากรณ์โรคได้ ในบางกรณี การรักษาที่ประสบความสำเร็จสามารถบรรเทาอาการได้
3. ขนาดและตำแหน่ง: AVMs ที่อยู่ในบริเวณที่อันตรายกว่า เช่น ลึกเข้าไปในสมองหรือใกล้โครงสร้างที่สำคัญ อาจมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่า อย่างไรก็ตาม แม้แต่ AVM ขนาดใหญ่จำนวนมากก็สามารถรักษาให้หายได้
4. การรักษา: การรักษา AVM อาจรวมถึงการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก การอุดหลอดเลือด การฉายรังสี หรือการใช้ยา การรักษาที่ประสบความสำเร็จสามารถลดความเสี่ยงของการมีเลือดออกและปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้
5. อายุ: อายุของผู้ป่วยอาจส่งผลต่อการพยากรณ์โรคได้เช่นกัน เด็กและผู้ใหญ่ตอนต้นมักมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าผู้ป่วยที่อายุมากกว่า
6. โรคร่วม: การมีภาวะทางการแพทย์อื่นๆ หรือปัจจัยเสี่ยง เช่น ความดันโลหิตสูง หรือโรคเลือดออกผิดปกติ อาจส่งผลต่อการพยากรณ์โรคและการรักษา AVM

สิ่งสำคัญที่ต้องทราบคือ AVM ต้องมีการติดตามและรักษาทางการแพทย์อย่างใกล้ชิด การตัดสินใจเกี่ยวกับวิธีการรักษาและการพยากรณ์โรคควรทำโดยศัลยแพทย์ระบบประสาทและรังสีแพทย์ที่มีคุณสมบัติเหมาะสมโดยพิจารณาจากการประเมินอย่างละเอียดในแต่ละกรณี