โรคดีซ่านในตับ (เนื้อตับ)

โรคดีซ่านของตับเกิดจากความเสียหายของเซลล์ตับ เส้นเลือดฝอยน้ำดี การจับตัว การเชื่อมโยง และการขับบิลิรูบินของเซลล์ตับที่บกพร่อง รวมถึงการสำรอกบิลิรูบิน (กลับเข้าสู่กระแสเลือด) ปัจจุบัน โรคดีซ่านของตับแบ่งออกเป็นเซลล์ตับและหลังเซลล์ตับ และเซลล์ตับยังแบ่งออกเป็นพรีไมโครโซม ไมโครโซม และหลังไมโครโซม ขึ้นอยู่กับระดับที่การเผาผลาญและการขนส่งบิลิรูบินบกพร่อง

โรคดีซ่านก่อนไมโครโซมมีสาเหตุมาจากการที่เซลล์ตับดูดซับบิลิรูบินไม่ได้ ถูกตัดแยกออกจากอัลบูมินได้ยาก และมีการเชื่อมโยงกับโปรตีเนสในไซโตพลาสมิกผิดปกติ

ในการเกิดโรคดีซ่านจากไมโครโซม บทบาทหลักคือการละเมิดการเชื่อมโยงกันของบิลิรูบินกับกรดกลูคูโรนิกในไซโตพลาสมิกเรติคูลัมเรียบ ส่งผลให้ระดับของบิลิรูบินอิสระ (ทางอ้อม ไม่เชื่อมโยงกัน) ในเลือดเพิ่มขึ้น

โรคดีซ่านในเซลล์ตับหลังไมโครโซมมักเกิดขึ้นบ่อยที่สุด ความเชื่อมโยงทางพยาธิวิทยาหลักคือการหยุดชะงักของการขับถ่ายบิลิรูบินที่จับกับน้ำดีและการเข้าจากเซลล์ตับเข้าสู่เลือด ส่งผลให้บิลิรูบินที่จับกับน้ำดี (โดยตรงและจับคู่) มีสัดส่วนเพิ่มขึ้นในเลือด ในขณะเดียวกัน การจับและการขนส่งของบิลิรูบินสามารถถูกระงับได้ ดังนั้นจึงเป็นไปได้ที่บิลิรูบินที่ไม่จับคู่จะเพิ่มขึ้นพร้อมกัน

ภาวะดีซ่านของตับหลังเซลล์พบได้ในภาวะน้ำดีคั่งในตับ ความเชื่อมโยงทางพยาธิวิทยาหลักคือการที่บิลิรูบินคอนจูเกตกลับคืนสู่กระแสเลือดจากท่อน้ำดีในตับ

ลักษณะเด่นของโรคดีซ่านในตับ (เนื้อตับ):

• โรคดีซ่านจะมีสีออกแดง (rubinictenis)
• บ่อยครั้ง (ในโรคตับอักเสบเรื้อรังและตับแข็ง) มีอาการทางตับเล็กน้อย (ฝ่ามือแดง, เต้านมโตในผู้ชาย, อัณฑะฝ่อ, เส้นเลือดขอด, ริมฝีปากแดงก่ำ);
• อาจสังเกตเห็นอาการคันผิวหนังและร่องรอยการเกาบนผิวหนัง
• สัญญาณของความดันเลือดพอร์ทัลสูง (ascites, “caput medusae”) ในโรคตับแข็งในระยะที่รุนแรง
• ตับโต;
• ม้ามโต (ไม่เสมอไป) อาจมีภาวะโลหิตจางระดับปานกลาง
• ไม่มีสัญญาณของการแตกของเม็ดเลือด, เสถียรภาพออสโมซิสของเม็ดเลือดแดงอยู่ในเกณฑ์ปกติ
• ปริมาณบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น โดยส่วนใหญ่เกิดจากบิลิรูบินคอนจูเกต (โดยตรง)
• แสดงอาการของกลุ่มอาการไซโตไลซิส (ปริมาณของอะมิโนทรานสเฟอเรส เอนไซม์ตับเฉพาะอวัยวะ ฟรุกโตส-1-ฟอสเฟตอัลโดเลส อาร์จิเนส ออร์นิทีนคาร์บามอยล์ทรานสเฟอเรส ในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว);
• สามารถตรวจพบบิลิรูบินในปัสสาวะได้ในช่วงที่มีอาการตัวเหลืองแล้วจะหายไป
• เมื่อตรวจไม่พบยูโรบิลินในปัสสาวะในช่วงที่มีอาการตัวเหลืองสูงสุด จากนั้นก็ปรากฏและหายไปอีกครั้ง
• การตรวจชิ้นเนื้อตับและการส่องกล้องตรวจช่องท้องจะแสดงให้เห็นสัญญาณของโรคตับอักเสบหรือตับแข็ง

ลักษณะของโรคดีซ่านหลังเซลล์ตับ (ภาวะน้ำดีคั่งในตับ)

• อาการตัวเหลืองรุนแรง;
• อาการคันผิวหนังเรื้อรัง
• มักพบ xanthelasmas และ xanthoma
• มีลักษณะเด่นคือมีระดับเครื่องหมายทางชีวเคมีของภาวะท่อน้ำดีอุดตันในเลือดสูง ได้แก่ ฟอสฟาเทสด่าง, แกมมาจีทีพี, 5 นิวคลีโอไทเดส, คอเลสเตอรอล, เบตาไลโปโปรตีน, กรดน้ำดี, ทองแดง
• ภาวะไฮเปอร์บิลิรูบินในเลือดสูง ส่วนใหญ่เกิดจากบิลิรูบินโดยตรง (คอนจูเกต)
• การขาดยูโรบิลินในปัสสาวะ
• อุจจาระอะโคเลีย
• การคั่งของน้ำดีในท่อน้ำดีในตับตามข้อมูลการเจาะชิ้นเนื้อเพื่อตรวจ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]