Scleroderma และความเสียหายของไต: การวินิจฉัย

การวินิจฉัยความผิดปกติของเนื้อเยื่อแข็งและไตในห้องปฏิบัติการ

ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการในผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบอาจเปิดเผยโรคโลหิตจางเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางใน ESR, leukocytosis หรือเม็ดเลือดขาว, hyperproteinemia กับ hypergammaglobulinemia ระดับสูงของ C-reactive protein และ fibrinogen ภูมิคุ้มกันการศึกษาแสดง antinuclear ปัจจัย (80% ของผู้ป่วย) ปัจจัยไขข้ออักเสบ (ส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Sjogren) และเฉพาะเจาะจง antinuclear "scleroderma" แอนติบอดี ซึ่งรวมถึง:

• antitopizomeraznye (ก่อนหน้านี้เรียกว่า aTHTH-Scl-70) ตรวจพบส่วนใหญ่ในรูปแบบผิวหนังที่แพร่กระจายของ scleroderma ระบบ;
• anticenteric - ใน 70-80% ของผู้ป่วยที่มีรูปแบบที่ จำกัด ของ scleroderma ระบบ;
• anti-RNA polymerase - เกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์สูงของความเสียหายไต

สำหรับผู้ป่วยโรคไต scleroderma โดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นของระดับกิจกรรมพลาสมา renin ซึ่งในบางกรณีแม้ตรวจพบในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงที่ไม่รุนแรงหรือความดันโลหิตปกติ ใน 30% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma โรคไตจริงพัฒนาโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic ที่สามารถวินิจฉัยบนพื้นฐานของการลดลงอย่างฉับพลันในเลือดและ hematocrit, reticulocytosis การเพิ่มความเข้มข้นของบิลิรูบินและการให้น้ำนม dehydrogenase (LDH) ในเลือดและการตรวจสอบ shizotsitov ในละเลงเลือด

การวินิจฉัยโรค scleroderma และไตอย่างเป็นมือ

สำหรับการวินิจฉัยของแผล microcirculatory หลอดเลือดใน scleroderma ระบบโดยใช้กว้างฟิลด์วิธีเล็บ capillaroscopy เตียงซึ่งจะช่วยในการตรวจสอบการขยายตัวและคดเคี้ยวของลูปฝอยการลดลงของเครือข่ายของเส้นเลือดฝอย (การลดลงในจำนวนของเส้นเลือดฝอย, "สนาม avascular")

ประเมินสภาพของการไหลของเลือดไตช่วยให้วิธีการไม่รุกรานที่ทันสมัยของ Doppler อัลตราซาวด์หลอดเลือดแดง intrarenal ผ่านที่จัดการเพื่อแจ้งการละเมิดแม้กระทั่งก่อนที่การพัฒนาของอาการทางคลินิกของโรคไต scleroderma

การวินิจฉัยความแตกต่างของ scleroderma

ในการวินิจฉัยโรค scleroderma ที่เป็นระบบมีความสำคัญอย่างยิ่งต่ออาการของโรค American Rheumatological Association เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยที่ง่ายสำหรับระบบผิวหนังแข็งเนื้อเยื่อแข็ง ได้แก่ :

• เกณฑ์ "บิ๊ก":
  • proximal scleroderma - scleroderma แผลที่ผิวหนังใกล้กับข้อต่อ metacarpophalangeal ขยายไปยังทรวงอกคอและหน้า;
• "เกณฑ์ขนาดเล็ก":
  • acroscleroderma;
  • แผลหรือแผลเป็นดิจิทัลบนพื้นผิวของ palmar บนเล็บของนิ้วมือ
  • การเกิดพังทลายของปอดแบบทวิภาคีในปอด

การวินิจฉัยโรคซิสเทอโรเดอร์ฟาขึ้นอยู่กับการรวมกันของเกณฑ์ขนาดใหญ่และอย่างน้อยสองอย่าง การปรากฏตัวของสัญญาณของความเสียหายของไตในผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยโรค scleroderma ที่เป็นระบบบ่งชี้ถึงพัฒนาการของโรคไตไส้ติ่งตีบแข็ง (scleroderma nephropathy) การวินิจฉัยไตที่แท้จริงของ scleroderma ไม่ได้มีข้อสงสัยเกี่ยวกับการเกิดภาวะไตวายเฉียบพลันรวมกับความดันโลหิตสูงในสมองที่รุนแรงหรือเป็นมะเร็งในผู้ป่วยโรคประจำตัว อย่างไรก็ตามภาพทางคลินิกเดียวกันที่พัฒนาขึ้นในการเปิดตัวครั้งแรกของโรคแม้กระทั่งก่อนที่จะมีการยืนยันการวินิจฉัยโรค scleroderma ที่เป็นระบบมีปัญหาในการวินิจฉัยที่สำคัญ ในสถานการณ์เช่นนี้ลักษณะสามของสัญญาณเริ่มต้นของ scleroderma ที่เป็นระบบสามารถช่วยในการชี้แจงการวินิจฉัย: โรค Raynaud, โรคข้อเข่า (บ่อย - polyarthralgia) และอาการบวมน้ำที่ผิวหนังทึบ นอกจากนี้การตรวจหาแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจง ได้แก่ anti-centromeric, antitomeric, anti-RNA polymerase แอนติบอดีสองกลุ่มสุดท้ายจะตรวจพบบ่อยที่สุดในรูปแบบของผิวหนังที่แพร่กระจายในระบบผิวหนังและมีส่วนเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย

อีกวิธีการวินิจฉัยที่สำคัญในกรณีนี้คือการตรวจชิ้นเนื้อไต มันจะช่วยให้ความแตกต่างไต scleroderma ที่แท้จริงจากโรคอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นกับภาวะไตวายเฉียบพลัน - ไตอักเสบคั่นระหว่างเฉียบพลัน hemolytic uremic sindroma.Hronicheskuyu scleroderma โรคไตควรจะแตกต่างจากโรคไตยาเสพติด, การพัฒนาที่เป็นไปได้สำหรับการรักษา penicillamine เส้นโลหิตตีบเป็นระบบ การรักษาด้วยการ penicillamine อาจทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคไตในบางกรณีที่มีอาการของความผิดปกติของไต morphologically จึงเผยให้เห็นภาพของโรคไตเยื่อ การกำจัดของยาเสพติดตามด้วยการเพิ่มปริมาณของ prednisolone นำไปสู่การกำจัดของโรคไต, การหายตัวไปของโปรตีนและการฟื้นฟูการทำงานของไต

[1], [2], [3], [4], [5], [6],