โรคผิวหนังแข็งและความเสียหายของไต - การวินิจฉัย

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคสเกลโรเดอร์มาและความเสียหายของไต

การตรวจทางห้องปฏิบัติการของผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งอาจพบภาวะโลหิตจาง การเพิ่มขึ้นของ ESR ในระดับปานกลาง ภาวะเม็ดเลือดขาวสูงหรือภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ โปรตีนในเลือดสูงร่วมกับระดับแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง ระดับโปรตีนซีรีแอคทีฟและไฟบริโนเจนที่สูง การตรวจทางภูมิคุ้มกันพบแอนตินิวเคลียสแฟกเตอร์ (ในผู้ป่วยร้อยละ 80) รูมาตอยด์แฟกเตอร์ (ส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่เป็นโรค Sjögren's syndrome) และแอนติบอดีแอนตินิวเคลียส "โรคผิวหนังแข็ง" ที่เฉพาะเจาะจง ได้แก่:

• แอนติโทโพไอโซเมอเรส (ชื่อเดิม - aHTH-Scl-70) ตรวจพบส่วนใหญ่ในโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดผิวหนังแพร่กระจาย
• แอนติเซนโทรเมียร์ - ใน 70-80% ของผู้ป่วยที่มีโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดระบบจำกัด
• แอนตี้-RNA โพลีเมอเรส - เกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์ความเสียหายของไตที่สูง

โรคไตแข็งมีลักษณะเฉพาะคือระดับเรนินในพลาสมาสูงขึ้น ซึ่งในบางกรณีตรวจพบได้แม้ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงเล็กน้อยหรือความดันโลหิตปกติ ในผู้ป่วยโรคไตแข็งแท้ร้อยละ 30 จะเกิดภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกแบบไมโครแองจิโอพาธิก ซึ่งสามารถวินิจฉัยได้จากระดับฮีโมโกลบินและเฮมาโตคริตที่ลดลงอย่างรวดเร็ว ภาวะเรติคูโลไซโตซิส การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของบิลิรูบินและแล็กเตตดีไฮโดรจีเนส (LDH) ในซีรั่มเลือด และการตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดแดงในสเมียร์เลือดส่วนปลาย

การวินิจฉัยเครื่องมือของโรคสเกลโรเดอร์มาและความเสียหายของไต

ในการวินิจฉัยความเสียหายของหลอดเลือดฝอยในระบบโรคแข็งผิวหนัง จะใช้วิธีการส่องกล้องตรวจหลอดเลือดฝอยแบบมุมกว้างบริเวณฐานเล็บ ซึ่งช่วยให้สามารถระบุการขยายตัวและความคดเคี้ยวของห่วงหลอดเลือดฝอย การลดลงของเครือข่ายหลอดเลือดฝอย (การลดจำนวนหลอดเลือดฝอย หรือ “ช่องไร้หลอดเลือด”) ได้

วิธีการตรวจอัลตราซาวนด์แบบดอปเปลอร์กราฟีที่ไม่รุกรานที่ทันสมัยของหลอดเลือดในไตช่วยให้สามารถประเมินสภาวะการไหลเวียนเลือดในไต ซึ่งทำให้สามารถระบุความผิดปกติได้ก่อนเกิดอาการทางคลินิกของโรคไตอักเสบแข็ง

การวินิจฉัยแยกโรคสเกลอโรเดอร์มา

ในการวินิจฉัยโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ อาการทางคลินิกของโรคมีความสำคัญอย่างยิ่ง American Rheumatology Association ได้เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบอย่างง่าย ได้แก่:

• เกณฑ์ "ใหญ่":
  • โรคสเกลโรเดอร์มาส่วนต้น - โรคสเกลโรเดอร์มาบริเวณผิวหนังที่อยู่ใกล้ข้อต่อระหว่างกระดูกฝ่ามือและนิ้วมือ โดยลามไปที่หน้าอก คอ และใบหน้า
• “เกณฑ์รอง”:
  • โรคสเกลโรแด็กทิลี;
  • แผลดิจิทัลหรือรอยแผลเป็นที่ผิวฝ่ามือบริเวณนิ้วมือ
  • พังผืดในปอดบริเวณฐานทั้งสองข้าง

การวินิจฉัยโรคสเกลโรเดอร์มาจะพิจารณาจากเกณฑ์หลักและเกณฑ์รองอย่างน้อย 2 เกณฑ์รวมกัน การปรากฏของสัญญาณของความเสียหายของไตในผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคสเกลโรเดอร์มาทั่วร่างกายบ่งชี้ถึงการพัฒนาของโรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มา การวินิจฉัยโรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มาที่แท้จริงนั้นไม่ต้องสงสัยเลยในการพัฒนาของภาวะไตวายเฉียบพลันร่วมกับความดันโลหิตสูงจากหลอดเลือดแดงที่รุนแรงหรือร้ายแรงในผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาทั่วร่างกาย อย่างไรก็ตาม ภาพทางคลินิกเดียวกันที่เกิดขึ้นในช่วงเริ่มต้นของโรคแม้กระทั่งก่อนการตรวจยืนยันการวินิจฉัยโรคสเกลโรเดอร์มาทั่วร่างกายนั้นทำให้การวินิจฉัยยากขึ้นอย่างมาก ในสถานการณ์นี้ สัญญาณเริ่มต้นของโรคสเกลโรเดอร์มาทั่วร่างกายที่เป็นลักษณะเฉพาะสามประการสามารถช่วยชี้แจงการวินิจฉัยได้ ได้แก่ กลุ่มอาการเรย์โนด์ กลุ่มอาการข้อ (โดยปกติคืออาการปวดข้อจำนวนมาก) และอาการบวมของผิวหนังหนาแน่น นอกจากนี้ การตรวจหาแอนติบอดีเฉพาะก็มีความสำคัญอย่างยิ่ง ได้แก่ แอนติเซนโทรเมียร์ แอนติโทโพไอโซเมอเรส แอนติ-อาร์เอ็นเอโพลีเมอเรส แอนติบอดีสองกลุ่มสุดท้ายมักตรวจพบบ่อยที่สุดในโรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดแพร่กระจายบนผิวหนัง และมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์

วิธีการวินิจฉัยที่สำคัญอีกวิธีหนึ่งในกรณีนี้คือการตรวจชิ้นเนื้อไตซึ่งจะแยกแยะโรคไตแข็งที่แท้จริงจากโรคอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นพร้อมกับภาวะไตวายเฉียบพลัน - โรคไตอักเสบเฉียบพลันระหว่างช่องว่างระหว่างเซลล์, กลุ่มอาการยูเรียเม็ดเลือดแดงแตก โรคไตแข็งเรื้อรังควรแยกแยะจากโรคไตที่เกิดจากยาซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ระหว่างการรักษาโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบด้วยเพนิซิลลามีน การบำบัดด้วยเพนิซิลลามีนสามารถนำไปสู่การเกิดกลุ่มอาการไตเสื่อมได้ ในบางกรณีอาจมีอาการของการทำงานของไตผิดปกติ จากลักษณะทางสัณฐานวิทยา จะพบภาพของโรคไตอักเสบแบบเยื่อพังผืด การหยุดใช้ยาพร้อมกับเพิ่มขนาดยาเพรดนิโซโลนในภายหลังจะทำให้กลุ่มอาการไตเสื่อมหายไป โปรตีนในปัสสาวะหายไป และการทำงานของไตกลับมาเป็นปกติ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]