โรคผิวหนังแข็งและความเสียหายของไต - อาการ

อาการของไตเสื่อมในโรคสเกลอโรเดอร์มา

ความเสียหายของไตในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคแบบแพร่กระจายบนผิวหนัง โดยอาการจะค่อยๆ แย่ลงอย่างรวดเร็วภายใน 2 ถึง 5 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ แม้ว่าโรคไตอาจเกิดขึ้นพร้อมกับโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบเรื้อรังที่ค่อยๆ แย่ลงก็ได้ อาการทางคลินิกหลักของโรคไตจากโรคสเกลอโรเดอร์มา ได้แก่ โปรตีนในปัสสาวะ ความดันโลหิตสูง และการทำงานของไตบกพร่อง

• โปรตีนในปัสสาวะมักพบในผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งชนิดระบบซึ่งไตได้รับความเสียหาย โดยทั่วไปโปรตีนในปัสสาวะจะไม่เกิน 1 กรัมต่อวัน ไม่เกิดการเปลี่ยนแปลงของตะกอนในปัสสาวะ และในผู้ป่วย 50% จะเกิดร่วมกับความดันโลหิตสูงและ/หรือไตทำงานผิดปกติ กลุ่มอาการไตวายจะเกิดขึ้นได้น้อยมาก
• ความดันโลหิตสูงพบได้ในผู้ป่วยโรคไตแข็ง 25-50% ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีลักษณะความดันโลหิตสูงปานกลาง ซึ่งสามารถคงอยู่ได้หลายปีโดยไม่ทำให้ไตทำงานผิดปกติ ความดันโลหิตสูงประเภทนี้พบได้ในผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งแบบระบบที่ค่อยๆ ลุกลาม และมีลักษณะเฉพาะคือพัฒนาช้า ในผู้ป่วยความดันโลหิตสูง 30% มักเกิดความดันโลหิตสูงแบบร้ายแรง ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือความดันหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหันและรวดเร็วเกิน 160/100 มม.ปรอท ร่วมกับการทำงานของไตเสื่อมลงเรื่อยๆ จนอาจถึงขั้นไตวายเฉียบพลันจากปัสสาวะน้อย มีอาการจอประสาทตาเสียหาย ระบบประสาทส่วนกลางเสียหาย และหัวใจล้มเหลว ความดันโลหิตสูงประเภทนี้มีค่าการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
• ภาวะไตวายเรื้อรังในผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบ เช่น ความดันโลหิตสูงจากหลอดเลือดแดง มักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ในกรณีโรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มาส่วนใหญ่ ภาวะไตวายเรื้อรังจะเกิดร่วมกับความดันโลหิตสูงจากหลอดเลือดแดง แต่ภาวะนี้สามารถเกิดขึ้นได้กับความดันโลหิตปกติ ในกรณีนี้ มักพบภาวะไตวายร่วมกับภาวะโลหิตจางจากไมโครแองจิโอพาธิกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะไตวายเรื้อรังได้

อาการและแนวทางการรักษาของโรคสเกลโรเดอร์มา

อาการของโรคสเกลโรเดอร์มาจะมีลักษณะที่แตกต่างกันอย่างเห็นได้ชัด และมีอาการดังต่อไปนี้:

• โรคผิวหนังที่มีลักษณะเป็นอาการบวมน้ำหนาแน่น แข็งแข็ง ฝ่อ มีจุดสีเข้มและสีเข้มขึ้น
• ความเสียหายของหลอดเลือดที่มีการพัฒนาของโรค Raynaud ทั่วไปในผู้ป่วยมากกว่า 90%, ความผิดปกติของโภชนาการของหลอดเลือด (แผลที่นิ้วหัวแม่มือ, เนื้อตาย), เส้นเลือดฝอยขยายตัว
• ความเสียหายต่อระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกในรูปแบบของอาการปวดข้อหลายข้อ โรคข้ออักเสบ กล้ามเนื้ออักเสบ กล้ามเนื้อฝ่อ กระดูกสลาย การสะสมแคลเซียมของเนื้อเยื่ออ่อน โดยส่วนใหญ่มักจะเป็นบริเวณรอบข้อ
• ความเสียหายต่ออวัยวะทางเดินหายใจจากการพัฒนาของโรคถุงลมโป่งพองและโรคปอดอักเสบแบบแพร่กระจายในผู้ป่วยส่วนใหญ่ เมื่อโรคดำเนินไปเป็นเวลานาน ความดันโลหิตสูงในปอดก็จะพัฒนาขึ้น
• ความเสียหายของทางเดินอาหารที่มีผลกระทบเป็นหลักต่อหลอดอาหาร (กลืนลำบาก ขยาย แคบลงในส่วนล่างหนึ่งในสาม หลอดอาหารอักเสบจากกรดไหลย้อน การตีบแคบและเป็นแผลในหลอดอาหาร) และน้อยครั้ง - ลำไส้ (ลำไส้เล็กส่วนต้นอักเสบ กลุ่มอาการดูดซึมอาหารผิดปกติ อาการท้องผูก และในบางกรณี - ลำไส้อุดตัน)
• ความเสียหายของหัวใจ มักเกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบระหว่างช่องว่างระหว่างผนังหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ซึ่งอาการทางคลินิกจะแสดงให้เห็นด้วยจังหวะและการนำไฟฟ้าที่ผิดปกติ ทำให้หัวใจล้มเหลวมากขึ้น ความเสียหายของเยื่อบุหัวใจที่พบได้น้อยคือ การเกิดข้อบกพร่องของลิ้นหัวใจ โดยเฉพาะลิ้นหัวใจไมทรัล เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
• ความเสียหายต่อระบบประสาทและระบบต่อมไร้ท่อในรูปแบบของโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้น ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย ความผิดปกติของต่อมเพศ

อาการทั่วไปของโรคสเกลโรเดอร์มาอาจรวมถึงไข้ น้ำหนักลด และอ่อนแรง ซึ่งมักสังเกตเห็นได้ในระหว่างที่โรคมีกิจกรรมรุนแรง

การจำแนกประเภทของโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ

โรคผิวหนังแข็งมีหลายประเภท (รูปแบบทางคลินิก) โดยจะแบ่งได้ 2 ประเภทหลักๆ ขึ้นอยู่กับความชุกและความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง ได้แก่ แบบกระจายและแบบจำกัด

ในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบจำกัด ซึ่งพบในผู้ป่วยมากกว่า 60% กระบวนการนี้จะจำกัดอยู่แต่เฉพาะผิวหนังของมือ คอ และใบหน้า โดยความผิดปกติของอวัยวะจะเกิดขึ้นในภายหลัง ซึ่งคือ 10-30 ปีหลังจากเริ่มเป็นโรค

โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบแพร่กระจายมีลักษณะเฉพาะคือมีรอยโรคทั่วร่างกายที่ลำตัวและปลายแขนปลายขา โดยอาจมีรอยโรคที่อวัยวะภายในได้ในระยะเริ่มต้นภายใน 5 ปี โรคสเกลอโรเดอร์มาแบบแพร่กระจายมีรูปแบบการดำเนินโรคที่ไม่รุนแรงและมีแนวโน้มการรักษาที่ดีเมื่อเทียบกับโรคแบบแพร่กระจาย โดยโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบแพร่กระจายแบบเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรังจะแยกตามลักษณะของการดำเนินโรค

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ความเสียหายของไต

คำอธิบายครั้งแรกเกี่ยวกับความเสียหายของไตในโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบเกิดขึ้นในปี พ.ศ. 2406 โดย H. Auspitz ซึ่งรายงานการพัฒนาของภาวะไตวายเฉียบพลันในผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาโดยถือว่าเป็นอุบัติเหตุ แปดสิบปีต่อมา JH Talbot และผู้เขียนร่วมได้อธิบายภาวะเนื้อเยื่อบุผิวหนาและเนื้อตายของไฟบรินอยด์ในหลอดเลือดแดงระหว่างกลีบในโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบเป็นครั้งแรก อย่างไรก็ตาม ในช่วงต้นทศวรรษปี พ.ศ. 2493 หลังจากที่ HC Moore และ HL Shechan อธิบายการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในไตของผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบสามรายที่เสียชีวิตจากภาวะยูรีเมีย จึงได้มีการระบุถึงความเป็นไปได้ของโรคไตวายรุนแรงในโรคสเกลโรเดอร์มา

อุบัติการณ์ที่แน่นอนของโรคไตในโรคหลอดเลือดแข็งนั้นยากที่จะระบุได้ เนื่องจากความเสียหายของไตในระดับปานกลางในกรณีส่วนใหญ่นั้นไม่สามารถระบุได้ทางคลินิก อุบัติการณ์ของความเสียหายของไตขึ้นอยู่กับวิธีการที่ใช้ในการตรวจหา โดยอาการทางคลินิกของโรคไตพบได้ในผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแข็ง 19-45% การใช้วิธีการวิจัยการทำงานช่วยให้เราตรวจพบการลดลงของการไหลเวียนเลือดในไตหรืออัตราการกรองของไต (GFR) ได้ในผู้ป่วย 50-65% และตรวจพบสัญญาณทางสัณฐานวิทยาของความเสียหายของไตจากหลอดเลือดได้ในผู้ป่วย 60-80%

ความเสียหายของไตและการอักเสบของอวัยวะภายในอื่นๆ สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่มีโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบจำกัด แต่ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นกับโรคแบบกระจายทั่วผิวหนัง ในขณะเดียวกัน อาจพบโรคไตในรูปแบบรุนแรงในรูปแบบของความดันโลหิตสูงและไตวายเฉียบพลัน ("ไตสเกลอโรเดอร์มาที่แท้จริง") ในผู้ป่วยไม่เกิน 10-15%