ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
สาเหตุของอาการปวดใบหน้า
ตรวจสอบล่าสุด: 04.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอาการปวดใบหน้าคืออาการปวดเส้นประสาทใบหน้า (trigeminal neuralgia) อัตราการเกิดอาการปวดเส้นประสาทใบหน้าค่อนข้างสูง โดยมีผู้ป่วย 30-50 รายต่อประชากร 100,000 ราย และตามข้อมูลขององค์การอนามัยโลก (WHO) พบว่ามีอุบัติการณ์อยู่ที่ 2-4 รายต่อประชากร 100,000 ราย อาการปวดเส้นประสาทใบหน้ามักเกิดกับผู้หญิงอายุ 50-69 ปี และมีอาการชาบริเวณด้านขวาของใบหน้า การพัฒนาของโรคนี้เกิดจากความผิดปกติของหลอดเลือด ต่อมไร้ท่อ โรคภูมิแพ้ และปัจจัยทางจิตเวชต่างๆ อาการปวดเส้นประสาทใบหน้าถือเป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ อย่างไรก็ตาม มีทฤษฎีหลายประการที่อธิบายสาเหตุของโรค สาเหตุที่เป็นไปได้มากที่สุดของอาการปวดเส้นประสาทใบหน้าคือการกดทับเส้นประสาทใบหน้าที่ระดับภายในหรือภายนอกกะโหลกศีรษะ ดังนั้นจึงสามารถแยกความแตกต่างระหว่างอาการปวดเส้นประสาทที่บริเวณส่วนกลางและบริเวณส่วนปลายได้
สาเหตุของการกดทับภายในกะโหลกศีรษะอาจเกิดจากกระบวนการวัดปริมาตรในโพรงกะโหลกศีรษะส่วนหลัง (เนื้องอก: เนื้องอกเส้นประสาทหู เนื้องอกเมนินจิโอมา เนื้องอกในสมอง) การเคลื่อนตัวและการขยายตัวของหลอดเลือดแดงสมองน้อยที่คดเคี้ยว หลอดเลือดดำ หลอดเลือดแดงฐานโป่งพอง เยื่อหุ้มสมองอักเสบ การยึดเกาะหลังการบาดเจ็บ การติดเชื้อ ปัจจัยภายนอกกะโหลกศีรษะ ได้แก่ การเกิดกลุ่มอาการอุโมงค์ (การกดทับของกิ่งที่ 2 และ 3 ในช่องกระดูก - ใต้เบ้าตาและขากรรไกรล่างซึ่งแคบตั้งแต่กำเนิดและโรคหลอดเลือดเพิ่มขึ้นในวัยชรา) กระบวนการอักเสบในบริเวณฟันหรือจมูก
บทบาทของการกดทับเส้นประสาทไตรเจมินัลชัดเจนขึ้นด้วยการถือกำเนิดของ "ทฤษฎีประตูแห่งความเจ็บปวด" การกดทับจะทำลาย axotok ทำให้เกิดการกระตุ้นของกระบวนการภูมิคุ้มกันตนเอง และทำให้เกิดการสลายไมอีลินเฉพาะจุด ภายใต้อิทธิพลของแรงกระตุ้นทางพยาธิวิทยาที่ยาวนานจากส่วนรอบนอก "จุดโฟกัส" ที่คล้ายกับจุดโฟกัสของโรคลมบ้าหมูจะก่อตัวขึ้นในนิวเคลียสของไขสันหลังของเส้นประสาทไตรเจมินัล ซึ่งเป็นตัวสร้างการกระตุ้นที่เพิ่มขึ้นทางพยาธิวิทยา (GPE) ซึ่งการมีอยู่ของการกระตุ้นนี้ไม่ขึ้นอยู่กับแรงกระตุ้นที่รับเข้ามาอีกต่อไป แรงกระตุ้นจากจุดกดจะไปถึงนิวรอนนำของตัวสร้างและทำให้เกิดการกระตุ้นที่อำนวยความสะดวก GPE กระตุ้นการสร้างเรติคูลาร์ เมเซนเซฟาลิก นิวเคลียสทาลามิก หรือคอร์เทกซ์ของสมอง เกี่ยวข้องกับระบบลิมบิก จึงก่อให้เกิดระบบอัลโกเจนิกทางพยาธิวิทยา
โรคอาจเกิดขึ้นหลังการถอนฟัน (เส้นประสาทถุงลมได้รับผลกระทบ) - อาการปวดเส้นประสาทที่เกิดจากฟัน; เป็นผลจากความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือดในก้านสมอง การติดเชื้อเริม; ในบางกรณี - เกิดจากการเสื่อมของไมอีลินของรากประสาทไตรเจมินัลในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง ปัจจัยกระตุ้นอาจรวมถึงการติดเชื้อ (ไข้หวัดใหญ่ มาเลเรีย ซิฟิลิส เป็นต้น) อุณหภูมิร่างกายต่ำ พิษ (ตะกั่ว แอลกอฮอล์ นิโคติน) ความผิดปกติของการเผาผลาญ (เบาหวาน)
สาเหตุอื่นๆ ของอาการปวดใบหน้า
อาการปวดเส้นประสาทบริเวณเส้นประสาทไตรเจมินัล เช่น กลุ่มอาการชาร์ลิน กลุ่มอาการเฟรย์ และเส้นประสาทลิ้น ถือเป็นอาการที่พบได้น้อย แต่มีอาการรุนแรง การบาดเจ็บที่เส้นประสาทใบหน้า เส้นประสาทส่วนกลาง เส้นประสาทกลอสคอริงเจียลและเส้นประสาทเวกัส รวมถึงปมประสาทใบหน้าแบบไร้ทิศทาง มักมาพร้อมกับอาการปวดใบหน้าที่เด่นชัดไม่แพ้กัน โดยมีอาการทางคลินิกเฉพาะตัว และต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วนและเหมาะสมในระยะเริ่มต้น
อาการปวดเส้นประสาทบริเวณจมูก (กลุ่มอาการชาร์ลิน) ร่วมกับอาการปวดอย่างรุนแรงที่มุมด้านในของลูกตาร้าวไปถึงสันจมูก บางครั้งอาจปวดเบ้าตาและรอบดวงตา อาการกำเริบเป็นเวลาหลายชั่วโมงถึงหนึ่งวัน อาการปวดใบหน้าจะมาพร้อมกับน้ำตาไหล กลัวแสง เลือดคั่งในเยื่อบุโพรงจมูกและเยื่อบุโพรงจมูก อาการบวม ความรู้สึกไวเกินที่ด้านที่ได้รับผลกระทบ และมีการหลั่งของเยื่อบุโพรงจมูกมากเกินไปข้างเดียว การรักษา: ยาแก้ปวดที่ไม่ใช่ยานอนหลับและยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ หยอดสารละลายไดเคน 0.25% ลงในตาและจมูก 1-2 หยด เพื่อให้ได้ผลดีขึ้น ให้ใช้สารละลายอะดรีนาลีน 0.1% (3-5 หยดต่อไดเคน 10 มล.)
อาการปวดเส้นประสาทบริเวณหูชั้นนอกและขมับ (Frey's syndrome) มีลักษณะเฉพาะคือมีอาการปวดเป็นพักๆ บริเวณที่ได้รับผลกระทบลึกเข้าไปในหู บริเวณผนังด้านหน้า ช่องหูชั้นนอก และขมับ โดยเฉพาะบริเวณข้อต่อขากรรไกรและขมับ โดยมักจะร้าวไปที่ขากรรไกรล่าง ร่วมกับอาการผิวหนังแดง เหงื่อออกมากขึ้นในบริเวณนี้ น้ำลายไหล รูม่านตาด้านที่ได้รับผลกระทบเปลี่ยนแปลงไป อาการกำเริบมักเกิดจากการรับประทานอาหารบางชนิดและแม้กระทั่งจากสิ่งที่ปรากฏออกมา รวมทั้งจากสิ่งระคายเคืองภายนอก การรักษา: ใช้ยาแก้ปวดร่วมกับยาแก้แพ้ ยาคลายเครียด ยาคลายประสาท NSAIDs, vegetotropic (belloid, bellaspon)
อาการปวดเส้นประสาทลิ้น การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิก: อาการปวดแสบร้อนที่ใบหน้า 2/3 ของลิ้นด้านหน้า ซึ่งเกิดขึ้นเองหรือเกิดจากการกินอาหารรสจัด การเคลื่อนไหวของลิ้น การติดเชื้อ (ต่อมทอนซิลอักเสบ เจ็บคอ ไข้หวัดใหญ่) การมึนเมา เป็นต้น ความผิดปกติของความไวมักเกิดขึ้นที่ลิ้นครึ่งหนึ่งที่เกี่ยวข้อง โดยส่วนใหญ่มักเกิดจากอาการไวต่อความรู้สึกมากเกินไป โดยมีอาการเป็นเวลานาน - อาการปวดหายไปและไวต่อรสชาติ การรักษา: ยาแก้ปวด - analgin, sigan บนลิ้น - สารละลายลิโดเคน 1%, ยากันชัก, วิตามินบี
อาการปวดเส้นประสาทใบหน้า ในภาพของโรคเส้นประสาทใบหน้าอักเสบ อาการปวดจะแสดงออกด้วยอาการปวดแปลบหรือปวดแสบปวดร้อนที่บริเวณช่องหูชั้นนอก โดยจะปวดร้าวไปที่ครึ่งข้างของศีรษะ ปวดร้าวไปที่บริเวณคิ้ว แก้ม มุมด้านในของตา ปีกจมูก คาง ซึ่งจะรุนแรงขึ้นเมื่ออยู่ในที่เย็นและบรรเทาลงเมื่ออยู่ในที่ร้อน อาการปวดที่ใบหน้าจะมาพร้อมกับความไม่สมมาตรของใบหน้าร่วมกับความผิดปกติของการแสดงออกทางสีหน้า การเคลื่อนไหวผิดปกติและการเคลื่อนไหวมากเกินไป การพัฒนาของอัมพาตและการหดตัวของกล้ามเนื้อใบหน้าที่เกิดขึ้นภายหลังภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำ ไม่ค่อยเกิดขึ้นกับพื้นหลังของการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน การรักษาที่ซับซ้อน ได้แก่ การ "คลายแรงกด" ของเส้นประสาทในช่องหูชั้นนอก (การสั่งจ่ายเพรดนิโซโลน ยาขับปัสสาวะ) การบำบัดที่มีฤทธิ์ขยายหลอดเลือด (ยูฟิลลิน กรดนิโคตินิก) วิตามินบี การกายภาพบำบัด การออกกำลังกายบำบัด การนวด
อาการปวดเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียล อาการปวดแบบเป็นพักๆ ที่ใบหน้า มักเริ่มจากโคนลิ้นหรือจากต่อมทอนซิลแล้วลามไปที่เพดานอ่อน คอหอย ร้าวไปที่หู บางครั้งลามไปที่ตา มุมกรามล่างถึงแก้ม ร่วมกับอาการน้ำลายไหลมาก ใบหน้าแดงครึ่งหน้า ไอแห้ง อาการปวดจะกินเวลา 1-3 นาที ระหว่างที่มีอาการ ไอแห้ง ความผิดปกติของรสชาติ ความไวต่อความรู้สึกเพิ่มขึ้นในลิ้นส่วนหลังข้างเดียว ความดันโลหิตลดลงและหมดสติในบางครั้ง มักเกิดจากการสนทนา การกิน การไอ การหาว
อาการปวดเส้นประสาทกล่องเสียงส่วนบน (สาขาของเส้นประสาทเวกัส) มีลักษณะอาการปวดใบหน้าแบบเป็นพักๆ บริเวณกล่องเสียง โดยร้าวไปที่บริเวณหูและขากรรไกรล่าง มักเกิดขึ้นขณะรับประทานอาหารหรือกลืนอาหาร บางครั้งอาจเกิดอาการกล่องเสียงหดเกร็ง ไอ และอ่อนแรงทั่วไปเมื่อเกิดอาการปวด
กลุ่มอาการปมประสาทปีกแข็ง (กลุ่มอาการสลูเดอร์) อาการปวดเฉียบพลันที่ตา จมูก และขากรรไกรบน อาการปวดอาจลามไปที่ขมับ หู ท้ายทอย คอ สะบัก ไหล่ ปลายแขน และมือ อาการกำเริบมักมาพร้อมกับอาการทางพืชอย่างชัดเจน ได้แก่ ใบหน้าครึ่งหนึ่งแดง เนื้อเยื่อใบหน้าบวม น้ำตาไหล และมีน้ำมูกไหลมากจากจมูกครึ่งหนึ่ง (พายุพืช) อาการกำเริบอาจกินเวลาหลายนาทีจนถึงหนึ่งวัน
กลุ่มอาการทางกล้ามเนื้อใบหน้าแบบ Myofascial อาการทางคลินิกหลักคืออาการปวดเส้นประสาทสมองร่วมกัน (ปวดที่ใบหน้า ลิ้น ช่องปาก คอหอย กล่องเสียง) ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อเคี้ยว การรับรสผิดปกติ ข้อต่อขากรรไกรและขากรรไกรทำงานผิดปกติ อาการปวดใบหน้าไม่มีขอบเขตที่ชัดเจน ระยะเวลาและความรุนแรงของอาการปวดแตกต่างกันไป (ตั้งแต่รู้สึกไม่สบายไปจนถึงปวดอย่างรุนแรง) อาการปวดใบหน้าจะเพิ่มขึ้นจากความเครียดทางอารมณ์ การกัดฟัน กล้ามเนื้อเคี้ยวทำงานหนักเกินไป ความเหนื่อยล้า อาการปวดขึ้นอยู่กับสถานะของกิจกรรมและตำแหน่งของจุดกดเจ็บ อาจมีอาการทางพืช เช่น เหงื่อออก หลอดเลือดกระตุก น้ำมูกไหล น้ำตาไหลและน้ำลายไหล เวียนศีรษะ หูอื้อ แสบลิ้น เป็นต้น
การรักษาอาการเหล่านี้จะดำเนินการร่วมกับแพทย์ระบบประสาท
อาการปวดใบหน้าและอาการปวดเส้นประสาทสามแฉก
อาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัล (คำพ้องความหมาย: อาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัล อาการปวดแบบกระตุก โรคโฟเธอร์กิลล์) เป็นโรคเรื้อรังที่เกิดขึ้นพร้อมอาการสงบและอาการกำเริบ โดยมีอาการเจ็บปวดอย่างรุนแรงและจี๊ด ๆ ในบริเวณเส้นประสาทไตรเจมินัลแขนที่ 2, 3 หรือในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก คือ แขนที่ 1
คำศัพท์
โดยทั่วไป อาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่มีอาการจะแยกได้เป็น 2 ประเภท คือ อาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่มีอาการ (ไม่ทราบสาเหตุ) และอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่มีอาการ (มีอาการ) อาการปวดเส้นประสาทที่มีอาการจะเกิดร่วมกับอาการแสดงของโรคระบบประสาทส่วนกลางอื่นๆ (โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง เนื้องอกในก้านสมอง เนื้องอกของบริเวณพอนโตซีรีเบลลาร์ โรคหลอดเลือดสมองในก้านสมอง เป็นต้น)
ปัจจุบันได้มีการพิสูจน์แล้วว่าอาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัลแบบปฐมภูมินั้นส่วนใหญ่มักเกิดจากการกดทับรากประสาทไตรเจมินัลในบริเวณที่เข้าสู่ก้านสมอง การกดทับมักเกิดจากห่วงหลอดเลือดสมองส่วนบนที่คดเคี้ยวผิดปกติ (มากกว่า 80% ของกรณีทั้งหมด) ดังนั้น หากผู้ป่วยได้รับการผ่าตัดประสาท ซึ่งตรวจพบการกดทับรากประสาทโดยหลอดเลือดที่คดเคี้ยวผิดปกติ ควรวินิจฉัยว่าเป็นอาการปวดเส้นประสาทแบบทุติยภูมิ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่ได้รับการผ่าตัด ในกรณีดังกล่าว แม้ว่าจะสันนิษฐานว่าสาเหตุของอาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัลถูกกดทับ แต่ยังคงใช้คำว่า "ปฐมภูมิ" (แบบคลาสสิก ไม่ทราบสาเหตุ) เพื่ออธิบายอาการดังกล่าว และคำว่า "อาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัลแบบทุติยภูมิ" ใช้ในผู้ป่วยที่มีกระบวนการทางพยาธิวิทยาอื่นๆ นอกเหนือจากการกดทับของหลอดเลือด (เนื้องอก การทำลายไมอีลิน ฯลฯ) ที่ระบุได้ระหว่างการตรวจภาพประสาท (หรือการผ่าตัดประสาท)
การเกิดโรค
กลไกการพัฒนาของอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (และอาการปวดเส้นประสาทลิ้นและคอหอย) ได้รับการอธิบายจากมุมมองของทฤษฎี "การควบคุมประตูแห่งความเจ็บปวด" ของ Melzack และ Wall (1965) ทฤษฎี "การควบคุมประตูแห่งความเจ็บปวด" แสดงให้เห็นว่าเส้นใยประเภท A ที่นำกระแสเร็ว (ต้านความเจ็บปวด) มีไมอีลินดี และเส้นใยประเภท C ที่ไม่ได้มีไมอีลิน (รับความเจ็บปวด) มีความสัมพันธ์แบบแข่งขันกัน และโดยปกติแล้ว การไหลของแรงกระตุ้นตามเส้นใยของความไวต่อความรู้สึกของร่างกายจะมีอิทธิพลเหนือกว่า ในอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5 และ 9 ซึ่งเกิดจากการกดทับของรากประสาทที่ทางเข้าของก้านสมอง เส้นใยประเภท A จะสูญเสียไมอีลิน โดยมีช่องโซเดียมที่ขึ้นอยู่กับแรงดันไฟฟ้าเพิ่มเติมจำนวนมากปรากฏขึ้นในบริเวณที่สูญเสียไมอีลิน รวมทั้งการเกิดการสัมผัสของบริเวณเหล่านี้กับเส้นใยประเภท C ทั้งหมดนี้ส่งผลให้เกิดการก่อตัวของกิจกรรมที่ยาวนานและมีแอมพลิจูดสูงของเส้นใย A ที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา ซึ่งแสดงออกมาโดยอาการปวดเฉียบพลันที่ใบหน้าและช่องปาก
ระบาดวิทยา
อาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่มักพบในช่วงอายุ 50 ปี ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่า (5 ต่อประชากร 100,000 คน ส่วนผู้ชาย 2.7 ต่อประชากร 100,000 คน) อาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่มักเกิดขึ้นที่ด้านขวา (70%) ด้านซ้าย (28%) ในบางกรณีอาจเกิดทั้งสองข้าง (2%)
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]
ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัย
อาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่มีอาการรุนแรงมักมีลักษณะทางคลินิกทั่วไปและมักวินิจฉัยได้ไม่ยาก ลักษณะเด่นที่สุดของอาการปวดมีดังนี้
- อาการปวดเป็นแบบเฉียบพลันรุนแรงมาก ปวดจี๊ดที่ใบหน้า ซึ่งผู้ป่วยรู้สึกได้เทียบเท่ากับไฟฟ้าช็อต
- ระยะเวลาของอาการชักกระตุกที่เจ็บปวดไม่ควรเกิน 2 นาที (ปกติ 10-15 วินาที)
- ระหว่างการโจมตีที่แยกกัน 2 ครั้ง จะมีช่วง "เบา" (ระยะพักฟื้น) ซึ่งระยะเวลาจะขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการกำเริบ
- ในช่วงที่อาการกำเริบ อาการปวดจะมีตำแหน่งเฉพาะภายในเขตเส้นประสาทไตรเจมินัล ซึ่งจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงมากนักตลอดหลายปีของโรค
- อาการปวดมักจะมีทิศทางที่แน่นอน อาการปวดจะมาจากส่วนหนึ่งของใบหน้าแล้วลามไปส่วนอื่น
- การมีบริเวณที่กระตุ้น เช่น บริเวณบนผิวหนังของใบหน้าและในช่องปาก ซึ่งการระคายเคืองเล็กน้อยจะทำให้เกิดอาการกระตุกเป็นพักๆ บริเวณที่กระตุ้นได้บ่อยที่สุดคือบริเวณสามเหลี่ยมระหว่างจมูกและริมฝีปากและช่องระหว่างถุงลม
- การมีปัจจัยกระตุ้น - การกระทำหรือสภาวะที่ทำให้เกิดอาการปวดตามแบบแผน ปัจจัยเหล่านี้ส่วนใหญ่มักได้แก่ การแปรงฟัน การเคี้ยวอาหาร การพูด
- พฤติกรรมทั่วไปในระหว่างการโจมตี ตามกฎแล้ว ผู้ป่วยจะไม่ร้องไห้ กรีดร้อง หรือเคลื่อนไหว แต่จะนิ่งในท่าที่การโจมตีจับตัวพวกเขาได้ บางครั้ง ผู้ป่วยจะถูบริเวณที่เจ็บหรือทำท่าตบเบาๆ
- เมื่อเกิดอาการปวดอย่างรุนแรง อาจเกิดการกระตุกของกล้ามเนื้อใบหน้าหรือกล้ามเนื้อเคี้ยวได้ (ปัจจุบัน อาการนี้พบได้น้อยมากเนื่องมาจากการใช้ยากันชักเพื่อรักษาอาการปวดเส้นประสาทสามแฉก)
- ไม่มีอาการผิดปกติทางประสาทสัมผัส (สูญเสียความรู้สึกที่ผิวเผิน) ในบริเวณที่เกิดอาการปวด อาการนี้ไม่จำเป็น เนื่องจากหลังจากการตัดเส้นประสาท การตัดเทอร์โมไรโซโทมีแบบย้อนกลับของแก๊ส หรือการบล็อกเอธานอล ความรู้สึกอ่อนไหวจะคงอยู่เป็นเวลานานในบริเวณที่เส้นประสาทออกจากใบหน้า
ในผู้ป่วยบางราย อาจเกิดกลุ่มอาการกล้ามเนื้อและพังผืดแบบรองที่บริเวณปลายกระดูกขากรรไกร (myofascial prosopalgic syndrome) ขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป ผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 ไม่ว่าจะในช่วงที่อาการกำเริบหรือช่วงที่อาการทุเลา จะใช้ปากข้างที่ปกติในการเคี้ยว ดังนั้น จึงเกิดการเปลี่ยนแปลงที่เสื่อมสภาพในกล้ามเนื้อบริเวณด้านข้างของใบหน้า โดยกล้ามเนื้อจะหดตัวเป็นปกติ (โดยกล้ามเนื้อ pterygoid ด้านในและกล้ามเนื้อ digastric ด้านหลังจะอ่อนแอที่สุด) เมื่อฟังเสียงข้อต่อขากรรไกร จะได้ยินเสียงกรอบแกรบตามปกติบางครั้ง
หากโรคดำเนินไปเป็นเวลานาน อาจทำให้เกิดการพัฒนาเป็นระยะ neuralgoneururitic (dystrophic) ซึ่งกล้ามเนื้อเคี้ยวจะฝ่อลงเล็กน้อย และความรู้สึกไวต่อแสงที่ลดลงที่ใบหน้าส่วนที่ได้รับผลกระทบ
อาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่มีอาการไม่แตกต่างจากอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่ไม่ทราบสาเหตุแบบคลาสสิก โดยอาการอาจบ่งชี้ได้จากความบกพร่องของการรับความรู้สึกที่เพิ่มขึ้นเรื่อยๆ ในบริเวณเส้นประสาทของสาขาที่เกี่ยวข้อง การไม่มีช่วงพักฟื้นหลังจากอาการกำเริบเฉียบพลันที่เจ็บปวดเมื่อเริ่มเป็นโรค รวมถึงอาการเฉพาะที่อื่นๆ ของความเสียหายที่ก้านสมองหรือเส้นประสาทสมองที่อยู่ติดกัน (อาการกระตุกของสมอง อาการอะแท็กเซีย การสูญเสียการได้ยิน) สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดประการหนึ่งของอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่มีอาการคือโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง การเกิดอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ในผู้ป่วยเด็ก รวมถึงการเปลี่ยนแปลงที่ด้านข้างของอาการปวดเส้นประสาท ถือเป็นสิ่งที่น่าสงสัยเป็นพิเศษสำหรับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
อาการปวดเส้นประสาทของเส้นประสาทไตรเจมินัลแต่ละสาขา
อาการปวดเส้นประสาทบริเวณจมูก
อาการปวดเส้นประสาทนาโซซิเลียรี (Charlin's neuralgia) พบได้ค่อนข้างน้อย โดยจะแสดงอาการเป็นอาการปวดจี๊ดๆ ที่แผ่ไปถึงบริเวณกลางหน้าผากเมื่อสัมผัสพื้นผิวด้านนอกของรูจมูก
อาการปวดเส้นประสาทบริเวณเหนือเบ้าตา
โรคนี้พบได้น้อยเช่นเดียวกับโรคปวดเส้นประสาทบริเวณจมูกและโหนกแก้ม โดยจะมีอาการเจ็บเป็นระยะๆ หรือปวดตลอดเวลาบริเวณรอยหยักเหนือเบ้าตาและบริเวณกลางหน้าผาก หรือบริเวณเส้นประสาทเหนือเบ้าตา เมื่อคลำจะรู้สึกเจ็บบริเวณรอยหยักเหนือเบ้าตา
อาการปวดเส้นประสาทของเส้นประสาทไตรเจมินัลแขนงอื่นๆ
ความเสียหายหรือการกดทับของกิ่งก้านของเส้นประสาทไตรเจมินัลอาจทำให้เกิดอาการปวดในบริเวณที่ส่งสัญญาณประสาท
- อาการปวดเส้นประสาทใต้เบ้าตา (neuralgia) มักมีอาการและเกิดจากกระบวนการอักเสบในไซนัสขากรรไกรบนหรือความเสียหายของเส้นประสาทระหว่างขั้นตอนการรักษาทางทันตกรรมที่ซับซ้อน อาการปวดมักไม่รุนแรง โดยความรู้สึกหลักคืออาการชาของเยื่อเมือกของขากรรไกรบนและบริเวณใต้เบ้าตา
- สาเหตุของอาการปวดเส้นประสาทลิ้น อาจเกิดจากการระคายเคืองลิ้นเป็นเวลานานจากการใช้อุปกรณ์เทียม ขอบฟันมีคม เป็นต้น อาการปวดปานกลางที่ครึ่งหนึ่งของลิ้นจะปวดตลอดเวลา และบางครั้งจะปวดมากขึ้นเมื่อรับประทานอาหาร พูดคุย หรือขยับใบหน้าแรงๆ
- อาการปวดเส้นประสาท (neuropathy) ของเส้นประสาทถุงลมส่วนล่างมักเกิดร่วมกับการบาดเจ็บและโรคอักเสบของขากรรไกรล่าง โดยมีวัสดุอุดฟันยื่นเกินปลายฟัน และมีการถอนฟันออกพร้อมกันหลายซี่ อาการปวดจะมีลักษณะเป็นอาการปวดฟันกรามล่างตลอดเวลา บริเวณคางและริมฝีปากล่าง ในบางกรณีอาจเกิดอาการเส้นประสาทอักเสบที่ปลายประสาทถุงลมส่วนล่าง ซึ่งก็คือเส้นประสาทเมนทัล โดยอาการจะแสดงออกมาเป็นความรู้สึกชาหรืออาการชาบริเวณคางและริมฝีปากล่าง
- เส้นประสาท buccal มักจะรวมกับเส้นประสาท inferior alveolar โดยไม่มีอาการปวด ความรู้สึกอ่อนลงของเยื่อเมือกของแก้ม รวมถึงผิวหนังบริเวณมุมปากที่เกี่ยวข้องเป็นเรื่องปกติ
- คำว่า "อาการปวดเส้นประสาทติก" หมายถึงอาการปวดเส้นประสาทไมเกรนเป็นระยะๆ ร่วมกับอาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัลสาขาแรก
อาการปวดเส้นประสาทสมองสามแฉกหลังงูสวัด
อาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัลหลังงูสวัด (Postherpetic trigeminal neuropathy) เป็นอาการปวดใบหน้าที่ต่อเนื่องหรือเป็นพักๆ เป็นเวลาอย่างน้อย 3 เดือนหลังจากเริ่มมีการติดเชื้อเริมงูสวัด อาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัลหลังงูสวัดพบได้บ่อยกว่าอาการปวดเส้นประสาทไตรเจมินัลทั่วไปอย่างมีนัยสำคัญ (2 ต่อ 1,000 คน และในผู้ที่มีอายุมากกว่า 75 ปี - 1 ต่อ 1,000 คนของประชากร) ผู้ป่วยโรคเริมงูสวัดร้อยละ 15 พบว่าเส้นประสาทไตรเจมินัลได้รับความเสียหาย และในร้อยละ 80 ของผู้ป่วย เส้นประสาทตามีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ (ซึ่งเกี่ยวข้องกับการมีไมอีลินน้อยที่สุดเมื่อเทียบกับเส้นประสาทสมองคู่ที่ 2 และ 3) อาการของโรคมีแนวโน้มว่าภูมิคุ้มกันจะลดลงเมื่ออายุมากขึ้น ซึ่งส่งผลให้ไวรัสวาริเซลลา-ซอสเตอร์ทำงาน ซึ่งจะคงอยู่ในร่างกายเป็นเวลานาน การพัฒนาของโรคจะผ่านหลายระยะ: ระยะเริ่มต้น ก่อนผื่น (ปวดเฉียบพลัน คัน); ผื่นข้างเดียว (ตุ่มน้ำ ตุ่มหนอง สะเก็ด); การสมานผิว (2-4 สัปดาห์); อาการปวดเส้นประสาทหลังงูสวัด สำหรับนักประสาทวิทยา การวินิจฉัยระยะเริ่มต้นเป็นสิ่งสำคัญเมื่อยังไม่มีผื่น แต่กลุ่มอาการปวดได้เกิดขึ้นแล้ว สามารถสงสัยโรคงูสวัดได้โดยการระบุจุดสีชมพูบนผิวหนังซึ่งมีอาการคัน แสบร้อน และปวด หลังจากนั้น 3-5 วัน พื้นหลังสีแดงจะหายไปและตุ่มน้ำจะปรากฏขึ้นบนผิวหนังที่แข็งแรง หลังจากผื่นปรากฏขึ้น การวินิจฉัยก็ไม่ใช่เรื่องยาก ในกรณีของอาการปวดเส้นประสาทหลังงูสวัดของเส้นประสาทไตรเจมินัล หลังจากสะเก็ดหลุดออกและผิวหนังสมานตัวพร้อมกับมีรอยแผลเป็น อาการร้องเรียนหลักของผู้ป่วยคืออาการปวดอย่างต่อเนื่อง ซึ่งจะปรากฏขึ้นภายใน 1 เดือนใน 15% ของกรณี และภายใน 1 ปี - ใน 25% ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดอาการปวดเส้นประสาทหลังงูสวัด ได้แก่ อายุมาก เพศหญิง อาการปวดรุนแรงในระยะเริ่มต้นและเฉียบพลัน รวมถึงผื่นผิวหนังรุนแรงและการเปลี่ยนแปลงของแผลเป็นบนผิวหนังในภายหลัง อาการทางคลินิกในระยะลุกลามของอาการปวดเส้นประสาทหลังงูสวัดค่อนข้างปกติ
- รอยแผลเป็นบนผิวหนัง (โดยมีพื้นหลังเป็นรอยสีเข้มและสีจางลง) บริเวณหน้าผากและหนังศีรษะ
- การมีบริเวณที่กระตุ้นอาการคือบริเวณหนังศีรษะ (อาการหวีผม) หน้าผาก เปลือกตา
- การรวมกันของอาการปวดแบบถาวรและแบบเป็นพักๆ
- ภาวะมีอาการปวดผิดปกติ, ความรู้สึกไม่สบาย, ความรู้สึกไม่สบาย, ความรู้สึกเจ็บปวดมาก, ความรู้สึกไวเกินไป, อาการไวเกิน
โรคฮันต์ซินโดรม
ในกรณีของการติดเชื้อเริม นอกจากเส้นประสาทไตรโจมินัลแล้ว เส้นประสาทสมองคู่ III, IV และ/หรือ VI อาจได้รับผลกระทบด้วย และในกรณีที่ปมประสาทข้อเข่าได้รับความเสียหายจากการติดเชื้อ อาจทำให้เส้นประสาทใบหน้าและ/หรือเส้นประสาทหูคอเคลียร์ทำงานผิดปกติได้
- โรคฮันต์ 1 (geniculate ganglion neuralgia, geniculate ganglion syndrome, Herpes zoster oticus, Zoster oticus) อธิบายโดย J. Hunt นักประสาทวิทยาชาวอเมริกันในปี 1907 เป็นรูปแบบหนึ่งของโรคเริมงูสวัดซึ่งเกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายของ geniculate ganglion ในระยะเฉียบพลัน ผื่นจะเกิดขึ้นในช่องหูภายนอก บนใบหู เพดานอ่อน และต่อมทอนซิลเพดานปาก ภาพทางคลินิกของอาการปวดเส้นประสาทหลังงูสวัดของ geniculate ganglion ประกอบด้วยอาการปวดข้างเดียวอย่างต่อเนื่องหรือเป็นระยะๆ ในหู ในครึ่งใบหน้าด้านเดียวกัน ช่องหูภายนอก ความผิดปกติของรสชาติใน 2/3 ด้านหน้าของลิ้น และอัมพาตส่วนนอกระดับปานกลางของกล้ามเนื้อใบหน้า
- โรคฮันต์ซินโดรม-2 เกิดจากความเสียหายของต่อมรับความรู้สึกในเส้นประสาทสมองหลายเส้น ได้แก่ เส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์ ลิ้นคอหอย เวกัส รวมถึงเส้นประสาทไขสันหลังส่วนคอที่ 2 และ 3 ผื่นเริมจะปรากฏในช่องหูส่วนนอก ซึ่งเป็นส่วนหน้า 2/3 ของลิ้น บนหนังศีรษะ อาการปวดหลังช่องปากร้าวไปที่หู ท้ายทอย คอ และมีอาการน้ำลายไหลผิดปกติ ตาสั่นในแนวนอน และเวียนศีรษะร่วมด้วย
โรคโทโลซ่า-ฮันท์
โรค Tolosa-Hunt เกิดขึ้นอย่างกะทันหันและมีลักษณะเฉพาะคือมีอาการปวดเป็นระยะๆ ในเบ้าตา บวม และเกิดความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองหนึ่งเส้นขึ้นไป (เส้นที่ III, IV และ/หรือ VI) ซึ่งโดยปกติจะหายได้เอง ในบางกรณี โรคนี้อาจเกิดขึ้นพร้อมกับอาการสงบและอาการกำเริบสลับกัน ผู้ป่วยบางรายอาจพบความผิดปกติของเส้นประสาทซิมพาเทติกของรูม่านตา
การบาดเจ็บของเส้นประสาทสมองเกิดขึ้นพร้อมๆ กับอาการปวดหรือเกิดขึ้นภายใน 2 สัปดาห์หลังจากมีอาการปวด กลุ่มอาการ Tolosa-Hunt เกิดจากการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเป็นก้อนในโพรงไซนัสโพรงตา รอยแยกบนเบ้าตา หรือโพรงเบ้าตา อาการปวดกล้ามเนื้อตาอาจเกิดขึ้นพร้อมกับรอยโรคเนื้องอกในรอยแยกบนเบ้าตาได้เช่นกัน
อาการปวดเส้นประสาทลิ้นและคอหอย
อาการปวดเส้นประสาทกลอสคอริงเจียลแบบคลาสสิกมีอาการทางคลินิกคล้ายกับอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (ซึ่งมักทำให้เกิดความผิดพลาดในการวินิจฉัย) แต่เกิดขึ้นน้อยกว่าอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่ 1 อย่างมีนัยสำคัญ (0.5 ต่อประชากร 100,000 คน)
โรคนี้เกิดขึ้นในรูปแบบของอาการปวดเฉียบพลันโดยเริ่มจากบริเวณโคนลิ้นหรือต่อมทอนซิลแล้วลามไปที่เพดานอ่อน คอหอย หู อาการปวดบางครั้งอาจร้าวไปที่มุมกรามล่าง ตา คอ อาการกำเริบมักเป็นช่วงสั้นๆ (1-3 นาที) เกิดจากการเคลื่อนไหวของลิ้น โดยเฉพาะขณะพูดเสียงดัง รับประทานอาหารร้อนหรือเย็น การระคายเคืองที่โคนลิ้นหรือต่อมทอนซิล (บริเวณที่กระตุ้นอาการ) อาการปวดมักเป็นข้างเดียว ในระหว่างอาการกำเริบ ผู้ป่วยจะบ่นว่าคอแห้ง และหลังจากอาการกำเริบ น้ำลายจะไหลมากผิดปกติ ปริมาณน้ำลายที่ปวดจะลดลงเสมอ แม้ในช่วงที่น้ำลายไหล (เมื่อเทียบกับด้านที่ปกติ) น้ำลายที่ปวดจะมีความหนืดมากกว่า โดยความถ่วงจำเพาะจะเพิ่มขึ้นเนื่องจากปริมาณเมือกที่เพิ่มขึ้น
ในบางกรณี ระหว่างการโจมตี ผู้ป่วยจะเกิดภาวะก่อนหมดสติหรือหมดสติ (คลื่นไส้ในระยะสั้น เวียนศีรษะ ความดันโลหิตต่ำ หมดสติ) อาจเป็นไปได้ว่าการเกิดภาวะเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการระคายเคืองของเส้นประสาทกดประสาท (สาขาของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 9) ส่งผลให้ศูนย์ควบคุมหลอดเลือดถูกกดและความดันโลหิตลดลง
การตรวจร่างกายผู้ป่วยโรคปวดเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียลโดยทั่วไปจะไม่พบการเปลี่ยนแปลงใดๆ มีเพียงส่วนเล็กน้อยของกรณีเท่านั้นที่มีอาการปวดเมื่อคลำที่มุมขากรรไกรล่างและส่วนต่างๆ ของช่องหูชั้นนอก (ส่วนใหญ่ในระหว่างการโจมตี) รีเฟล็กซ์คอหอยลดลง การเคลื่อนไหวของเพดานอ่อนลดลง และความไวต่อรสชาติที่ลิ้นส่วนหลังผิดปกติ (สิ่งเร้ารสชาติทั้งหมดจะรับรู้ว่าเป็นรสขม)
โรคนี้เช่นเดียวกับโรคปวดเส้นประสาทใบหน้า มักมีอาการกำเริบและหายเป็นปกติ หลังจากเกิดอาการหลายครั้ง อาการจะหายเป็นปกติในระยะเวลาที่แตกต่างกัน บางครั้งนานถึง 1 ปี อย่างไรก็ตาม ตามปกติ อาการจะค่อยๆ เกิดขึ้นบ่อยครั้งขึ้นเรื่อยๆ และความรุนแรงของอาการปวดจะเพิ่มขึ้น ในอนาคต อาการปวดอย่างต่อเนื่องอาจปรากฏขึ้น โดยเพิ่มขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยต่างๆ (เช่น เมื่อกลืน) ผู้ป่วยบางรายอาจพบอาการสูญเสียที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียล (ระยะประสาทอักเสบของกลอสคอฟริงเจียล) ได้แก่ ความรู้สึกไม่รู้สึกที่ส่วนหลังของลิ้น ต่อมทอนซิล เพดานอ่อน และส่วนบนของคอหอย การรับรสผิดปกติที่โคนลิ้น น้ำลายไหลน้อยลง (เนื่องจากต่อมน้ำลายพาโรทิด)
อาการปวดเส้นประสาทกลอสคอริงเจียลแบบคลาสสิก เช่นเดียวกับอาการปวดเส้นประสาทสมองคู่ที่ 2 มักเกิดจากการกดทับของเส้นประสาทโดยสาขาของหลอดเลือดในเมดัลลาออบลองกาตา
อาการปวดเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียลแบบมีอาการแตกต่างจากอาการปวดเส้นประสาทแบบคลาสสิกตรงที่มักมีอาการปวดอย่างต่อเนื่องในช่วงระหว่างการชัก และประสาทรับความรู้สึกที่เสื่อมลงเรื่อยๆ ในบริเวณเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียล สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของอาการปวดเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียลแบบมีอาการคือเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ ความผิดปกติของหลอดเลือด และกระบวนการปริมาตรในบริเวณสไตลอยด์
อาการปวดเส้นประสาทบริเวณหูชั้นกลาง
อาการปวดเส้นประสาทที่ช่องหูชั้นกลาง (กลุ่มอาการไรเคิร์ต) มีอาการคล้ายกับการบาดเจ็บของปมประสาทข้อเข่า (แม้ว่าเส้นประสาทหูชั้นกลางจะเป็นสาขาหนึ่งของเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียลก็ตาม) อาการปวดใบหน้าประเภทนี้พบได้น้อย โดยสาเหตุและพยาธิสภาพของโรคยังไม่ชัดเจนจนถึงปัจจุบัน มีข้อเสนอแนะเกี่ยวกับบทบาทของการติดเชื้อและปัจจัยทางหลอดเลือด
อาการเจ็บแปลบที่บริเวณช่องหูชั้นนอกมักเป็นอาการปวดจี๊ดๆ ปรากฏขึ้นเมื่อมีอาการกำเริบและจะค่อยๆ ทุเลาลง อาการปวดจะเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุภายนอกที่ชัดเจน ในช่วงเริ่มแรกของโรค ความถี่ของอาการกำเริบจะไม่เกิน 5-6 ครั้งต่อวัน โรคจะดำเนินไปโดยอาการกำเริบเป็นเวลาหลายเดือน จากนั้นจะหายเป็นปกติ (และนานหลายเดือนเช่นกัน)
ในผู้ป่วยบางราย อาจมีความรู้สึกไม่สบายที่ช่องหูชั้นนอกก่อนเกิดโรค ซึ่งบางครั้งอาจลามไปทั้งใบหน้า การตรวจมักไม่พบอาการที่ชัดเจน แต่ในบางกรณีอาจพบอาการปวดเมื่อคลำช่องหู
อาการปวดเส้นประสาทบริเวณกลาง
อาการปวดเส้นประสาทส่วนกลางเป็นความผิดปกติที่พบได้น้อย โดยมีลักษณะอาการปวดเป็นระยะๆ ลึกเข้าไปในช่องหู เกณฑ์การวินิจฉัยหลักคือ อาการปวดเป็นระยะๆ ลึกเข้าไปในช่องหู ซึ่งกินเวลาตั้งแต่ไม่กี่วินาทีไปจนถึงหลายนาที โดยมักจะปวดที่ผนังด้านหลังของช่องหู ซึ่งเป็นบริเวณที่กระตุ้นอาการ บางครั้งอาการปวดอาจมาพร้อมกับน้ำตาไหล น้ำลายไหล และ/หรือรับรสผิดปกติ และมักพบว่ามีความเกี่ยวข้องกับโรคเริมงูสวัด
อาการปวดเส้นประสาทบริเวณกล่องเสียงส่วนบน
อาการปวดเส้นประสาทกล่องเสียงส่วนบนเป็นความผิดปกติที่พบได้น้อย โดยมีอาการเจ็บปวดอย่างรุนแรง (ปวดเป็นพักๆ ไม่กี่วินาทีถึงไม่กี่นาที) ที่ผนังด้านข้างของคอหอย บริเวณใต้ขากรรไกร และใต้หู ซึ่งเกิดจากการกลืนน้ำลาย พูดเสียงดัง หรือหันศีรษะ บริเวณที่กระตุ้นอาการจะอยู่ที่ผนังด้านข้างของคอหอยเหนือเยื่อไทรอยด์ ในรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุ อาการปวดจะไม่เกี่ยวข้องกับสาเหตุอื่น
โรคเฟรย์ซินโดรม
โรคเฟรย์ (โรคเส้นประสาทหูชั้นกลางอักเสบ เหงื่อออกมากผิดปกติ) เป็นโรคที่พบได้น้อย โดยมีอาการแสดงเป็นอาการปวดเล็กน้อยเป็นระยะๆ ในบริเวณต่อมน้ำลายข้างหู รวมถึงเหงื่อออกมากและเลือดคั่งบริเวณผิวหนังบริเวณต่อมน้ำลายข้างหูขณะรับประทานอาหาร โรคนี้มักเกิดจากการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดบริเวณนี้
อาการปวดบริเวณกระดูกและกะโหลกศีรษะ
อาการปวดกล้ามเนื้อและโครงกระดูกบริเวณกะโหลกศีรษะมักสัมพันธ์กับความผิดปกติของข้อต่อขากรรไกรและอาการปวดกล้ามเนื้อและพังผืด
คำว่า "กลุ่มอาการผิดปกติของข้อต่อขากรรไกร" ถูกนำมาใช้เป็นครั้งแรกโดย Schwartz (1955) ซึ่งได้อธิบายถึงอาการหลักๆ ของโรคนี้ ได้แก่ การประสานงานของกล้ามเนื้อเคี้ยวบกพร่อง กล้ามเนื้อเคี้ยวกระตุกอย่างเจ็บปวด และการเคลื่อนไหวของขากรรไกรล่างได้จำกัด ต่อมา Laskin (1969) ได้เสนอคำศัพท์อีกคำหนึ่งว่า "กลุ่มอาการผิดปกติของกล้ามเนื้อขากรรไกรที่ใบหน้า" ซึ่งมีอาการหลัก 4 ประการ ได้แก่ อาการปวดใบหน้า เจ็บเมื่อตรวจกล้ามเนื้อเคี้ยว อ้าปากได้จำกัด และเสียงคลิกเมื่อเคลื่อนไหวข้อต่อขากรรไกร มี 2 ระยะในการพัฒนาของโรคนี้ ได้แก่ ระยะที่มีอาการผิดปกติและระยะที่กล้ามเนื้อเคี้ยวกระตุกอย่างเจ็บปวด การเริ่มต้นของระยะใดระยะหนึ่งขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆ ที่ส่งผลต่อกล้ามเนื้อเคี้ยว โดยปัจจัยหลักคือความผิดปกติทางจิตและอารมณ์ที่นำไปสู่การกระตุกของกล้ามเนื้อเคี้ยว เมื่อกล้ามเนื้อเกิดตะคริว จะเกิดอาการปวดขึ้น ทำให้เกิดจุดกดเจ็บ จากนั้นอาการปวดจะแผ่ไปยังบริเวณใกล้เคียง เช่น ใบหน้าและลำคอ
อาการปวดกล้ามเนื้อขากรรไกรล่างในปัจจุบันมีลักษณะเฉพาะ คือ ปวดกล้ามเนื้อเคี้ยว โดยจะปวดมากขึ้นตามการเคลื่อนไหวของขากรรไกรล่าง เคลื่อนไหวได้จำกัด (อ้าปากได้ 15-25 มม. ระหว่างฟันหน้าแทนที่จะเป็น 46-56 มม. ตามปกติ) มีเสียงคลิกและเสียงกรอบแกรบในข้อต่อ ขากรรไกรล่างเบี่ยงไปด้านข้างหรือด้านหน้าเมื่ออ้าปาก ปวดเมื่อคลำกล้ามเนื้อที่ยกขากรรไกรล่างขึ้น เมื่อคลำกล้ามเนื้อเคี้ยวจะพบจุดกดเจ็บ (กล้ามเนื้อกดเจ็บ) การยืดหรือบีบบริเวณดังกล่าวจะทำให้เกิดอาการปวดและลามไปยังบริเวณที่อยู่ติดกันของใบหน้า ศีรษะ คอ (เรียกว่ารูปแบบอาการปวดกล้ามเนื้อ) รูปแบบอาการปวดไม่สัมพันธ์กับเส้นประสาท แต่สัมพันธ์กับส่วนหนึ่งของสเคลอโรโทม
การพัฒนาของอาการปวดกล้ามเนื้อและพังผืดสัมพันธ์กับความตึงของกล้ามเนื้อเคี้ยวเป็นเวลานานโดยไม่มีการคลายตัวในภายหลัง ในตอนแรก ความตึงที่หลงเหลืออยู่ในกล้ามเนื้อจะเกิดขึ้น จากนั้นการอัดแน่นในบริเวณระหว่างเซลล์จะเกิดขึ้นเนื่องจากของเหลวระหว่างเซลล์เปลี่ยนเป็นปุ่มไมโอจีลอยด์ ปุ่มเหล่านี้ทำหน้าที่เป็นแหล่งของแรงกระตุ้นทางพยาธิวิทยา ส่วนใหญ่แล้วจุดกดเจ็บของกล้ามเนื้อมักเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อเทอริกอยด์
พบว่าอาการปวดกล้ามเนื้อและโครงกระดูกส่วนหน้าเกิดขึ้นบ่อยในบุคคลวัยกลางคนที่มีฟันไม่สมมาตร รวมถึงพฤติกรรมบางอย่าง (เช่น การกัดฟันในสถานการณ์ที่กดดัน การใช้มือประคองคาง การดันขากรรไกรล่างไปด้านข้างหรือด้านหน้า) อาจไม่มีการเปลี่ยนแปลงจากภาพรังสี ในหลายกรณี สาเหตุทางจิตใจ (ภาวะซึมเศร้า วิตกกังวล โรคประสาท) มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของโรค
อาการปวดคอและไหล่
อาการเจ็บคอและลิ้นส่วนบนจะแสดงออกโดยอาการปวดในบริเวณท้ายทอยหรือคอส่วนบน ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อหันศีรษะอย่างแรง และจะมาพร้อมกับความรู้สึกไม่สบายที่ครึ่งลิ้น (dysesthesia ความรู้สึกชาและเจ็บปวด)
อาการปวดลิ้นเป็นอาการสะท้อนและเกิดจากพยาธิสภาพของกระดูกสันหลังส่วนคอ โดยส่วนใหญ่มักเกิดจากข้อต่อแอตแลนโต-ออคซิพิทัลเคลื่อนออกจากตำแหน่ง อาการของโรคนี้เกี่ยวข้องกับใยประสาทรับรู้ตำแหน่งของร่างกายจากลิ้นเข้าสู่ไขสันหลังเป็นส่วนหนึ่งของรากประสาทส่วนคอส่วนหลังที่ 2 และเชื่อมต่อกับเส้นประสาทลิ้นและเส้นประสาทไฮโปกลอสซัล ข้อเท็จจริงนี้อธิบายถึงอาการไม่สบายที่ลิ้นเมื่อกดทับเส้นประสาท C2 (ซึ่งมักพบร่วมกับการเคลื่อนออกจากตำแหน่งของข้อต่อแอตแลนโตแอกซิพิทัล)
กลุ่มอาการสไตลอยด์โปรเซสมีลักษณะเฉพาะคือมีอาการปวดเล็กน้อยหรือปานกลางที่ด้านหลังของช่องปาก โดยจะปวดเมื่อกลืนอาหาร ลดขากรรไกรล่าง หันศีรษะไปด้านข้าง และคลำบริเวณที่ยื่นออกมาของเอ็นสไตโลไฮออยด์ กลุ่มอาการนี้เกิดจากการสะสมของแคลเซียมในเอ็นสไตโลไฮออยด์ แต่สามารถเกิดขึ้นได้จากการบาดเจ็บที่คอหรือขากรรไกรล่าง เพื่อป้องกันการกำเริบของโรค ผู้ป่วยจะพยายามรักษาศีรษะให้ตรง โดยยกคางขึ้นเล็กน้อย (จึงเป็นที่มาของชื่อโรคว่า "กลุ่มอาการนกอินทรี")
อาการปวดบริเวณกลางใบหน้า
อาการปวดบริเวณกลางใบหน้ารวมถึงอาการปวดจากการดมยาสลบ (Anesthesia dolorosa) และอาการปวดบริเวณกลางใบหน้าหลังจากโรคหลอดเลือดสมอง
- อาการชาที่ใบหน้าแบบเจ็บปวดจะแสดงออกโดยมีอาการแสบร้อน ปวดถาวร มีอาการชาบริเวณเส้นประสาทไตรเจมินัล โดยมักเกิดขึ้นหลังจากเส้นประสาทส่วนปลายของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 5 เคลื่อนออก หรือเกิดการแข็งตัวของเลือดบริเวณปมประสาทเซมิลูนาร์
- อาการปวดใบหน้าส่วนกลางหลังจากเกิดโรคหลอดเลือดสมองมักเกิดร่วมกับอาการชาบริเวณด้านตรงข้ามของร่างกาย
กลอสซัลเจีย
อุบัติการณ์ของโรคในประชากรอยู่ที่ 0.7-2.6% และใน 85% ของกรณีจะพัฒนาในผู้หญิงในวัยหมดประจำเดือน มักเกิดร่วมกับพยาธิสภาพทางเดินอาหาร ความรู้สึกไม่พึงประสงค์อาจจำกัดอยู่เพียง 2/3 ของลิ้นด้านหน้าหรือแพร่กระจายไปยังส่วนหน้าของเพดานแข็งซึ่งเป็นเยื่อเมือกของริมฝีปากล่าง มีอาการ "กระจก" (มองลิ้นในกระจกทุกวันเพื่อตรวจจับการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ) "อาหารเด่น" (ความเจ็บปวดลดลงหรือหยุดลงระหว่างมื้ออาหาร) น้ำลายไหลผิดปกติ (โดยปกติคือปากแห้ง) การเปลี่ยนแปลงของรสชาติ (ขมหรือรสโลหะ) ปัญหาทางจิตใจ (หงุดหงิด กลัว ซึมเศร้า) เป็นลักษณะเฉพาะ โรคนี้มีลักษณะเป็นอาการเรื้อรัง
อาการปวดใบหน้าจากจิตเภท
อาการปวดใบหน้าจากภาวะจิตใจมักเกิดขึ้นบ่อยครั้งในคลินิกของแพทย์ระบบประสาท มักจะอยู่ในกลุ่มอาการซึมเศร้าหรือโรคประสาท (ฮิสทีเรีย)
- อาการปวดประสาทหลอนมักเกิดขึ้นพร้อมกับอาการป่วยทางจิต เช่น โรคจิตเภทและโรคจิตซึมเศร้าแบบสองขั้ว อาการเหล่านี้มีลักษณะเฉพาะคือมีความซับซ้อนและเข้าใจลักษณะทางวาจาได้ยาก และมีส่วนประกอบของอาการทางระบบประสาทที่เด่นชัด (เช่น "งูกำลังกินสมอง" "หนอนกำลังเคลื่อนตัวไปตามขากรรไกร" เป็นต้น)
- อาการปวดใบหน้าจากโรคฮิสทีเรียมักเกิดขึ้นแบบสมมาตร มักเกิดร่วมกับอาการปวดศีรษะ โดยความรุนแรงของอาการปวดจะแตกต่างกันไปในแต่ละวัน ผู้ป่วยอธิบายว่าอาการปวดนี้ "แย่มาก ทนไม่ได้" แต่ในขณะเดียวกันก็ส่งผลต่อกิจกรรมประจำวันเพียงเล็กน้อย
- อาการปวดใบหน้าในภาวะซึมเศร้ามักเกิดขึ้นทั้งสองข้าง มักเกิดร่วมกับอาการปวดศีรษะ มักมีอาการรับความรู้สึกผิดปกติ ซึ่งแสดงออกมาด้วยลักษณะทางวาจาที่เรียบง่าย ร่วมกับอาการหลักของภาวะซึมเศร้า (อาการเคลื่อนไหวช้า มีอาการพูดช้า มีอาการซึมเศร้าที่ใบหน้า เช่น มุมปากตก รอยพับของกล้ามเนื้อ Verhaut เป็นต้น)
อาการปวดใบหน้าผิดปกติ
อาการปวดที่ไม่เข้าข่ายอาการเจ็บปวดที่เกิดจากเส้นประสาท เนื้อเยื่อ หรือกระดูกและกล้ามเนื้อบริเวณหน้าแข้งจะจัดเป็นอาการปวดใบหน้าที่ผิดปกติ โดยทั่วไปอาการผิดปกติของอาการปวดมักเกิดจากการมีสัญญาณที่บ่งบอกถึงอาการปวดหลายประเภทพร้อมกัน แต่ในกรณีนี้ มักเกิดจากอาการทางจิตเวชเป็นหลัก
อาการปวดใบหน้าผิดปกติแบบหนึ่งคืออาการปวดใบหน้าเรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุ อาการปวดอาจเกิดจากการผ่าตัดที่ใบหน้า การบาดเจ็บที่ใบหน้า ฟัน หรือเหงือก แต่ไม่สามารถอธิบายความต่อเนื่องของอาการปวดได้จากสาเหตุเฉพาะที่ อาการปวดไม่ตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัยของอาการปวดเส้นประสาทกะโหลกศีรษะแบบใดแบบหนึ่งที่ระบุไว้ และไม่เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพอื่นใด ในระยะแรก อาการปวดจะเกิดขึ้นในบริเวณจำกัดครึ่งหนึ่งของใบหน้า เช่น ร่องแก้มหรือด้านใดด้านหนึ่งของคาง ในบางกรณี ผู้ป่วยไม่สามารถระบุตำแหน่งความรู้สึกของตัวเองได้อย่างแม่นยำ ไม่พบความผิดปกติด้านความไวหรือความผิดปกติทางอวัยวะอื่นๆ ในบริเวณที่ปวด วิธีการวิจัยเพิ่มเติมไม่พบพยาธิสภาพทางคลินิกที่สำคัญใดๆ
อาการปวดใบหน้าผิดปกติอีกประเภทหนึ่งคืออาการปวดฟันผิดปกติ คำศัพท์นี้ใช้เพื่ออธิบายอาการปวดฟันหรือบริเวณซอกฟันเป็นเวลานานหลังการถอนฟันโดยที่ไม่มีพยาธิสภาพที่ชัดเจน กลุ่มอาการนี้คล้ายกับ "อาการปวดเหงือกจากภาวะฟันผุ" ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักเป็นผู้หญิงวัยหมดประจำเดือน (9:1) อาการปวดแสบร้อนบริเวณฟันและเหงือกเป็นอาการทั่วไป โดยมักส่งผลกระทบไปทางด้านตรงข้าม มักไม่มีสัญญาณบ่งชี้ความผิดปกติทางทันตกรรมหรือระบบประสาท แต่ในผู้ป่วยบางราย กลุ่มอาการนี้จะเกิดขึ้นหลังจากทำหัตถการทางทันตกรรม (การถอนฟันหลายซี่พร้อมกันหรือใช้วัสดุอุดฟันที่ยื่นเกินปลายฟัน) ในบางกรณี อาการปวดจะลดลงระหว่างรับประทานอาหารและจะเพิ่มขึ้นตามอารมณ์ ปัจจัยทางอุตุนิยมวิทยาที่ไม่เอื้ออำนวย และภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำ
เมื่อเส้นประสาทสมองส่วนบนได้รับผลกระทบ อาการปวดอาจแผ่ไปตามกิ่งที่สองของเส้นประสาทไตรเจมินัล และมีอาการทางระบบประสาทอัตโนมัติร่วมด้วย ซึ่งอาจเกิดขึ้นจากการเชื่อมต่อระหว่างเส้นประสาทกับปมประสาทอัตโนมัติ (ปมประสาทเทอริโกพาลาไทน์และปมประสาทซิมพาเทติกส่วนบนของคอ) โดยทั่วไปแล้ว จะไม่มีอาการปวดที่จุดออกของกิ่งของเส้นประสาทไตรเจมินัล และไม่มีอาการผิดปกติของความไวที่เด่นชัดในโซนการส่งสัญญาณประสาทของกิ่งที่สองและสามของเส้นประสาท
อาการปวดเส้นประสาทฟันทั้งสองข้างมักเกิดขึ้นกับผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 40 ปีเท่านั้น และมีลักษณะเป็นอาการปวดเรื้อรัง อาการปวดแสบร้อนมักเกิดขึ้นที่ด้านใดด้านหนึ่ง แต่ไม่นานก็จะเกิดขึ้นที่ด้านตรงข้าม ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดจะมีอาการปวดทั้งสองข้างภายใน 1 ปี อาการปวดทั้งสองข้างอาจเกิดขึ้นพร้อมกันได้เช่นกัน เช่นเดียวกับอาการปวดเส้นประสาทฟันข้างเดียว เส้นประสาทฟันด้านบนจะได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเส้นประสาทฟันด้านล่างถึง 2 เท่า
ปัจจัยที่อาจทำให้เกิดอาการปวดเส้นประสาทฟันทั้งสองข้าง ได้แก่ การถอนฟันคุด ฟันกรามน้อยและฟันกรามที่ซับซ้อน การให้ยาสลบโดยการนำไฟฟ้า การอักเสบของกระดูกเบ้าฟัน การผ่าตัดขากรรไกร การนำวัสดุอุดฟันเข้าไปในคลองฟันล่างผ่านคลองรากฟัน การถอนฟันจำนวนมากในช่วงเวลาสั้นๆ ในระหว่างการเตรียมช่องปากสำหรับการใส่ฟันเทียม การติดเชื้อ การมึนเมา การบาดเจ็บทางจิตใจ เป็นต้น