สาเหตุของหลอดเลือดโป่งพอง

หลอดเลือดสมองโป่งพองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดประการหนึ่งของเลือดออกในกะโหลกศีรษะที่ไม่เกิดจากการบาดเจ็บ จากข้อมูลของ VV Lebedev et al. (1996) พบว่าอุบัติการณ์ของเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองที่เกิดขึ้นเองมีตั้งแต่ 12 ถึง 19 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี โดย 55% เกิดจากหลอดเลือดสมองโป่งพองแตก เป็นที่ทราบกันดีว่าผู้ป่วยหลอดเลือดสมองโป่งพองแตกประมาณ 60% จะเสียชีวิตในวันที่ 1 ถึง 7 หลังจากมีเลือดออก นั่นคือในช่วงเฉียบพลันของเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง สำหรับเลือดออกซ้ำๆ จากหลอดเลือดสมองโป่งพอง ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ตลอดเวลา แต่ส่วนใหญ่มักจะเกิดขึ้นในวันที่ 7 ถึง 14 และ 20 ถึง 25 อัตราการเสียชีวิตอาจสูงถึง 80% หรือมากกว่านั้น

หลอดเลือดแดงโป่งพองมักแตกบ่อยที่สุดในผู้ที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี อัตราการเกิดเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองในผู้หญิงและผู้ชายอยู่ที่ 6:4 (WU Weitbrecht 1992)

โรคหลอดเลือดสมองโป่งพองเป็นที่ทราบกันมาตั้งแต่สมัยโบราณ ในศตวรรษที่ 14 ก่อนคริสตกาล ชาวอียิปต์โบราณพบโรคที่ปัจจุบันตีความว่าเป็น "หลอดเลือดสมองโป่งพองทั่วร่างกาย" (Stehbens WE 1958) ตามรายงานของ R. Heidrich (1952, 1972) รายงานเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดสมองโป่งพองครั้งแรกนั้นทำโดย Rufus จากเมืองเอเฟซัสเมื่อประมาณ 117 ปีก่อนคริสตกาล R. Wiseman (1696) และ T. Bonet (1679) ซึ่งระบุว่าสาเหตุของเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองอาจเกิดจากหลอดเลือดสมองโป่งพอง ในปี 1725 JD Morgagni ได้ค้นพบการขยายตัวของหลอดเลือดสมองส่วนหลังทั้งสองข้างระหว่างการชันสูตรพลิกศพ ซึ่งตีความว่าเป็นหลอดเลือดสมองโป่งพอง คำอธิบายครั้งแรกของหลอดเลือดโป่งพองที่ยังไม่แตกนั้นได้ให้ไว้โดย F. Biumi ในปีพ.ศ. 2308 และในปีพ.ศ. 2357 J. Blackall ก็ได้อธิบายกรณีของหลอดเลือดโป่งพองที่ส่วนปลายของหลอดเลือดแดงฐานที่แตกเป็นครั้งแรก

การวินิจฉัยหลอดเลือดสมองโป่งพองได้มีโอกาสใหม่ ๆ ในด้านคุณภาพหลังจากที่ Egaz Moniz ได้นำการตรวจหลอดเลือดสมองมาใช้ในปี 1927 ในปี 1935 W. Tonnis ได้รายงานเกี่ยวกับหลอดเลือดสมองโป่งพองที่ตรวจพบโดยการตรวจหลอดเลือดแดงคอโรติดเป็นครั้งแรก แม้จะมีการศึกษาเรื่องนี้มายาวนาน แต่การผ่าตัดหลอดเลือดสมองโป่งพองแบบแอคทีฟเริ่มพัฒนาขึ้นในช่วงทศวรรษปี 1930 เท่านั้น ในปี 1931 W. Dott ได้ผ่าตัดหลอดเลือดสมองโป่งพองแบบแบ่งส่วนที่แตกได้สำเร็จเป็นครั้งแรก ในปี 1973 Geoffrey Hounsfield ได้พัฒนาและนำวิธีการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์มาใช้ ซึ่งช่วยให้การวินิจฉัยและการรักษาเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองจากสาเหตุต่างๆ ง่ายขึ้นอย่างมาก

ตลอดระยะเวลา 60 กว่าปีที่ผ่านมา ทฤษฎีเกี่ยวกับหลอดเลือดโป่งพองได้เปลี่ยนแปลงไปหลายครั้ง และปัจจุบันได้พัฒนามาถึงระดับที่สมบูรณ์แบบแล้ว การผ่าตัดหลอดเลือดโป่งพองได้รับการพัฒนาจนสามารถลดอัตราการเสียชีวิตระหว่างการรักษาด้วยการผ่าตัดจาก 40-55% เหลือเพียง 0.2-2% ดังนั้น หน้าที่หลักในปัจจุบันคือการวินิจฉัยโรคนี้อย่างทันท่วงที เพื่อให้แน่ใจว่าผู้ป่วยจะได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์เฉพาะทางอย่างเร่งด่วน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

ทฤษฎีที่อธิบายสาเหตุของหลอดเลือดโป่งพอง

ทฤษฎีที่ได้รับการยอมรับมากที่สุดในการอธิบายสาเหตุของหลอดเลือดโป่งพองคือทฤษฎี Dandy-Paget ซึ่งระบุว่าหลอดเลือดโป่งพองเกิดจากการสร้างผนังหลอดเลือดที่ไม่เหมาะสมในช่วงตัวอ่อน ลักษณะโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดโป่งพองคือไม่มีโครงสร้างสามชั้นปกติของผนังของส่วนที่เปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด - ไม่มีชั้นกล้ามเนื้อและเยื่อยืดหยุ่น (หรือการพัฒนาที่ไม่สมบูรณ์) ในกรณีส่วนใหญ่หลอดเลือดโป่งพองจะเกิดขึ้นในช่วงอายุ 15-18 ปีและเป็นถุงที่สื่อสารกับช่องว่างของหลอดเลือดแดงซึ่งสามารถแยกแยะคอ (ส่วนที่แคบที่สุด) ลำตัว (ส่วนที่ขยายมากที่สุด) และส่วนล่าง (ส่วนที่บางที่สุด) ได้ ถุงจะมุ่งไปตามการไหลเวียนของเลือดเสมอโดยรับแรงกระแทกหลักของคลื่นพัลส์ ส่งผลให้หลอดเลือดโป่งพองถูกยืดออกอย่างต่อเนื่อง มีขนาดใหญ่ขึ้น และผนังจะบางลงและแตกในที่สุด มีปัจจัยอื่นๆ ที่ทำให้เกิดหลอดเลือดโป่งพอง ได้แก่ โรคเสื่อมของมนุษย์ ความดันโลหิตสูง ความผิดปกติแต่กำเนิดของพัฒนาการ ความเสียหายของผนังหลอดเลือดแดงจากหลอดเลือดแดงแข็ง หลอดเลือดอักเสบ เชื้อรา การบาดเจ็บที่สมอง ซึ่งรวมกันคิดเป็น 5-10% ใน 10-12% ของกรณี ไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้

ในปี 1930 W. Forbus ได้อธิบายถึงสิ่งที่เรียกว่าข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อ ในการตีความของเขา ข้อบกพร่องเหล่านี้คือความผิดปกติแต่กำเนิดของเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อในรูปแบบของการขาดเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อในส่วนเล็กๆ ของหลอดเลือดแดง โดยเฉพาะในบริเวณที่แตกแขนง อย่างไรก็ตาม ในไม่ช้าก็พบว่าข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อพบได้ในคนเกือบทั้งหมดและในหลอดเลือดแดงเกือบทุกส่วน ในขณะที่หลอดเลือดโป่งพองพบได้น้อยกว่ามาก

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ทีมนักวิทยาศาสตร์จากสถาบันศัลยกรรมประสาทรัสเซียซึ่งตั้งชื่อตาม A. Polenov (Yu. A. Medvedev et al.) ได้พิสูจน์แล้วว่าโครงสร้างแบบแบ่งส่วน (เมทาเมอร์) ของกล้ามเนื้อในวงกลมหลอดเลือดแดงของสมองมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาถุงหลอดเลือดโป่งพอง โดยแต่ละส่วนจะเชื่อมต่อกันด้วยเอ็นยึดพิเศษซึ่งแสดงด้วยวงแหวนที่มีความยืดหยุ่นเป็นเส้นใย หลอดเลือดโป่งพองเกิดจากการยืดของข้อต่อของส่วนต่างๆ อันเนื่องมาจากเหตุผลทางเฮโมไดนามิก ซึ่งบ่งบอกถึงลักษณะที่เกิดขึ้น อัตราการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองนั้นไม่ทราบแน่ชัด

หลอดเลือดโป่งพองแบ่งออกเป็นหลอดเลือดเดี่ยวและหลอดเลือดหลายเส้น (9-11%) หลอดเลือดโป่งพองแบ่งตามขนาด ได้แก่ ขนาดเล็ก (2-3 มม.) ขนาดกลาง (4-20 มม.) ขนาดใหญ่ (2-2.5 ซม.) และขนาดใหญ่ (มากกว่า 2.5 ซม.) หลอดเลือดโป่งพองมีรูปร่างคล้ายลูกเดือย มีลักษณะเป็นผนังหลอดเลือดขยายเป็นรูปกระสวย มีลักษณะเป็นกระสวย ส่วนหน้าของวงวิลลิส (มากถึง 87%) หลอดเลือดโป่งพองมักพบที่บริเวณส่วนหน้าของวิลลิสเซอร์เคิล

สาเหตุของการเกิดหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ

พยาธิสรีรวิทยาของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติมีลักษณะเฉพาะคือมีการหยุดชะงักในกระบวนการสร้างเอ็มบริโอของหลอดเลือดสมองในระยะเริ่มแรกของการพัฒนาของทารกในครรภ์ (4 สัปดาห์) ในระยะแรก จะมีการสร้างระบบหลอดเลือดฝอยเท่านั้น จากนั้นหลอดเลือดฝอยบางส่วนจะถูกดูดซึมกลับ และส่วนที่เหลือจะถูกเปลี่ยนเป็นหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำภายใต้อิทธิพลของปัจจัยด้านเฮโมไดนามิกและพันธุกรรม หลอดเลือดจะพัฒนาแบบ capillary-fugal กล่าวคือ หลอดเลือดแดงจะเติบโตในทิศทางเดียวจากหลอดเลือดฝอย และหลอดเลือดดำจะเติบโตในทิศทางตรงข้าม ในระยะนี้เองที่หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติจะก่อตัวขึ้น หลอดเลือดบางส่วนเกิดจากหลอดเลือดฝอยที่อาจถูกดูดซึมกลับ แต่ยังคงมีอยู่ด้วยเหตุผลบางประการ หลอดเลือดที่ผิดปกติจะก่อตัวขึ้นจากหลอดเลือดเหล่านี้ ซึ่งมีลักษณะคล้ายหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำเพียงเล็กน้อย ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ ผิดปกติ อื่นๆ เกิดจากการที่ระบบหลอดเลือดฝอยไม่เจริญหรือการเชื่อมต่อโดยตรงระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำล่าช้า โดยส่วนใหญ่แล้วมักพบเป็นหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่มีรูเปิดอยู่ ซึ่งอาจเป็นแบบเดียวหรือหลายรูก็ได้ กระบวนการทั้งสองที่อธิบายไว้สามารถนำมารวมกันได้ ทำให้มีหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่มีรูเปิดอยู่หลากหลาย

ดังนั้น การสร้างรูปร่างจึงมีความเป็นไปได้สามแบบ:

1. การเก็บรักษาเส้นเลือดฝอยของตัวอ่อนซึ่งเป็นที่มาของเส้นเลือดที่ทำให้เกิดโรค (plexiform AVM)
2. การทำลายเส้นเลือดฝอยให้หมดสิ้นโดยยังคงการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำไว้ จะส่งผลให้เกิดการสร้างหลอดเลือดฝอยอุดตัน (AVM)
3. การทำลายเส้นเลือดฝอยบางส่วนทำให้เกิด AVM แบบผสม (plexiform ที่ประกอบด้วยหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำร่วมด้วย)

ประเภทหลังนี้พบได้บ่อยที่สุด จากที่กล่าวมาข้างต้น AVM ทั้งหมดสามารถจำแนกได้เป็นกลุ่มของหลอดเลือดที่เปลี่ยนแปลงรูปร่างจำนวนมากในท้องถิ่น ซึ่งมีปริมาณ โครงสร้าง และหน้าที่ที่ผิดปกติ

ความแปรปรวนทางสัณฐานวิทยาของความผิดปกติสามารถแยกแยะได้ดังนี้:

1. AVM เป็นกลุ่มของหลอดเลือดผิดปกติที่มีรูรั่วหลายรู มีลักษณะเหมือนแมงมุมหรือรูปลิ่ม ระหว่างห่วงหลอดเลือดและรอบๆ หลอดเลือดมีเนื้อเยื่อสมองที่แยกจากกัน หลอดเลือดเหล่านี้อยู่เฉพาะในชั้นใดๆ ของสมองและในทุกตำแหน่ง AVM ที่เป็นรูปลิ่มหรือรูปกรวยจะมุ่งตรงไปที่โพรงสมองโดยให้ปลายแหลมของหลอดเลือดอยู่ เรียกอีกอย่างว่า AVM แบบฟองน้ำ ใน 10% ของกรณี AVM เหล่านี้จะรวมกับหลอดเลือดแดงโป่งพอง AVM แบบรูรั่วหรือ AVM แบบราซีโมสจะแยกความแตกต่างได้อย่างชัดเจน โดยมีลักษณะเหมือนห่วงหลอดเลือดที่เจาะเข้าไปในเนื้อสมอง
2. ความผิดปกติของหลอดเลือดดำเกิดจากการที่หลอดเลือดดำที่เชื่อมต่อกันไม่เจริญ หลอดเลือดดำจะมีลักษณะคล้ายร่ม แมงกะพรุน หรือเห็ด หลอดเลือดดำจะล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อสมองปกติ โดยส่วนใหญ่แล้วความผิดปกติของหลอดเลือดดำจะเกิดขึ้นที่บริเวณเปลือกสมองหรือซีรีเบลลัม
3. ภาวะผิดปกติของโพรงสมอง (Cavernous Malformation หรือ Cavernomas) เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของไซนัสในระบบเส้นเลือดฝอย-หลอดเลือดดำ ภาวะนี้มีลักษณะคล้ายรังผึ้ง ลูกหม่อน หรือราสเบอร์รี่ โพรงสมองที่ขยายใหญ่ขึ้นอาจทำให้เลือดไหลเวียนหรือแทบไม่เคลื่อนไหวได้ เนื้อเยื่อสมองภายใน Cavernomas ไม่มีเนื้อสมอง แต่เนื้อเยื่อสมองโดยรอบจะเกิดการบวมเป็นก้อนและอาจมีฮีโมไซเดอรินเนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแยกออกจากกัน
4. ภาวะเส้นเลือดฝอยขยายตัว มักเกิดขึ้นที่พอนส์ วาโรลี และเมื่อมองด้วยตาเปล่าจะดูเหมือนจุดเลือดออกใต้ผิวหนัง

นอกจากนี้ ผู้เขียนบางคนยังถือว่าโรค Moya-Moya (แปลจากภาษาญี่ปุ่นว่า "ควันบุหรี่") เป็นโรคหลอดเลือดแดงผิดปกติชนิดหนึ่ง พยาธิสภาพนี้เกิดจากการตีบแคบของหลอดเลือดแดงหลักบริเวณฐานกะโหลกศีรษะและสมองตั้งแต่กำเนิด โดยหลอดเลือดข้างเคียงที่มีลักษณะผิดปกติหลายเส้นจะมีลักษณะเป็นเกลียวที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางต่างกันบนภาพตรวจหลอดเลือด

จริงๆ แล้ว AVM คือปมหลอดเลือดที่มีขนาดต่างกัน เกิดจากการพันกันอย่างไม่เป็นระเบียบของหลอดเลือดที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางต่างกัน (ตั้งแต่ 0.1 ซม. ถึง 1-1.5 ซม.) ความหนาของผนังหลอดเลือดเหล่านี้ยังแตกต่างกันมาก หลอดเลือดบางเส้นเป็นหลอดเลือดขอดซึ่งก่อตัวเป็นช่องว่าง หลอดเลือด AVM ทั้งหมดมีลักษณะคล้ายคลึงกับหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ แต่ไม่สามารถจำแนกเป็นทั้งสองอย่างได้

AVM จะถูกจำแนกตามตำแหน่ง ขนาด และกิจกรรมเฮโมไดนามิก

เมื่อจำแนกตามตำแหน่ง AVM จะถูกจำแนกตามส่วนทางกายวิภาคของสมองที่ AVM อยู่ ในกรณีนี้ AVM ทั้งหมดสามารถแบ่งได้เป็น 2 กลุ่ม คือ ส่วนผิวเผินและส่วนลึก กลุ่มแรกประกอบด้วยความผิดปกติที่เกิดขึ้นในเปลือกสมองและเนื้อขาวที่อยู่ด้านล่าง กลุ่มที่สองประกอบด้วย AVM ที่เกิดขึ้นในส่วนลึกของสมอง ในปมประสาทใต้เปลือกสมอง ในโพรงสมองและก้านสมอง

ตามขนาดมี AVM ขนาดเล็ก (ไม่เกิน 0.5 ซม.) ขนาดเล็ก (มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 1-2 ซม.) ขนาดกลาง (2-4 ซม.) ขนาดใหญ่ (4-6 ซม.) และขนาดยักษ์ (มีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 6 ซม.) AVM สามารถคำนวณได้จากปริมาตรของทรงรี (v=(4/3)7i*a*b*c โดยที่ a, b, c คือแกนกึ่งกลางของวงรี) AVM ขนาดเล็กจะมีปริมาตรไม่เกิน 5 ซม. ³ขนาดกลางมีปริมาตรไม่เกิน 20 ซม. ³ขนาดใหญ่มีปริมาตรไม่เกิน 100 ซม. ³และขนาดใหญ่หรือแผ่กว้างมีปริมาตรเกิน 100 ซม. ³

AVM แตกต่างกันในกิจกรรมเฮโมไดนามิก AVM ที่ทำงานอยู่ ได้แก่ AVM แบบผสมและแบบฟิสทูล่า ส่วน AVM ที่ไม่มีการทำงาน ได้แก่ หลอดเลือดฝอย หลอดเลือดฝอย-หลอดเลือดดำ หลอดเลือดดำ และคาเวอร์โนมาบางประเภท

AVM ที่ทำงานในระบบเฮโมไดนามิกมีความแตกต่างกันอย่างชัดเจนบนการตรวจหลอดเลือด ในขณะที่ AVM ที่ไม่ได้ทำงานอาจไม่สามารถตรวจพบได้ด้วยการตรวจหลอดเลือดแบบธรรมดา

จากมุมมองของความเป็นไปได้ของการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกอย่างรุนแรง เนื้องอกสมองส่วนหน้าจะถูกแบ่งตามตำแหน่งเป็นโซนเงียบของสมอง โซนที่สำคัญในการทำงานของสมองและแนวกลาง ซึ่งรวมถึงเนื้องอกสมองส่วนหน้าของแกนฐาน เยื่อหุ้มสมอง พอนส์ และเมดัลลาออบลองกาตา เมื่อพิจารณาจากสมอง เยื่อหุ้มสมอง และกระดูกของกะโหลกศีรษะ เนื้องอกสมองส่วนหน้าจะถูกแบ่งออกเป็น เนื้องอกในสมอง เนื้องอกนอกสมอง (เนื้องอกสมองส่วนหน้าของดูรามาเตอร์และเนื้องอกสมองส่วนหน้าของเนื้อเยื่ออ่อนของกะโหลกศีรษะ) และเนื้องอกนอกสมอง