สาเหตุและการเกิดพยาธิสภาพของโรคไต polycystic

ความพยายามครั้งแรกในการอธิบายสาเหตุของไต polycystic คือการสร้างทฤษฎีการอักเสบและการอักเสบโดย R. Virchow ในปี 1865 ทฤษฎีอื่น ๆ (syphilitic, neoplasm theory) ได้รับการเสนอแนะซึ่งในปัจจุบันมีความสนใจในประวัติศาสตร์เท่านั้น

ผู้เขียนส่วนใหญ่เชื่อว่าสาเหตุของการเกิดโรคไต polycystic คือ teratogenic ซึ่งเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการละเมิดของการพัฒนาของตัวอ่อนของไตในการขับถ่ายขั้นตอนการควบรวมกิจการและเครื่องอุปกรณ์หลั่งเมื่อจำนวนของ nephrons คือการติดต่อกับการเจริญเติบโต ureteric ผ้าตา metanefrogennoy ไม่มี ท่อไตที่ไม่ได้เชื่อมต่อกับระบบไหลเวียนโลหิตจะผ่านการเสื่อมสภาพของ cystic ความคืบหน้าขั้นตอนนี้นำไปสู่การเพิ่มขึ้นในการบีบอัดของเนื้อเยื่อและการตายของส่วนสำคัญของ nephrons

ตามการวิจัยใหม่สาเหตุของโรคไต polycystic คือการละเมิดของแผนก ampoule แอมป์กระตุ้นการก่อตัวของไต หลังจากแบ่งครึ่งหนึ่งของ ampoule ร่วม nephron อื่น ๆ - inducing nephron ใหม่ที่มีการเชื่อมต่อแล้ว ampoule ทั้งสองถูกแบ่งออกอีกครั้งและสร้าง nephron ตัวใหม่

ขนาดของซีสต์ขึ้นอยู่กับจำนวนของความดันหลั่งและความต้านทานต่อเนื้อเยื่อของหลอดเลือดแดงใต้วงแขนที่มีการพัฒนาน้อย นี้สามารถอธิบายการปรากฏตัวของซีสต์ที่มีขนาดแตกต่างกัน - จากจุดเล็กไปใหญ่ ในการเชื่อมต่อกับคำถามที่เร่งด่วนนี้: ไม่ว่าจะ nephrons ทั้งหมดที่อยู่ในพื้นที่เกิดใหม่เรื้อรังฆ่าหรือบางส่วนของพวกเขายังคงทำงาน? การตรวจสอบการทำงานของไต nephrons polycystic โดยแนะนำนักวิจัยบางคนอินนูลิน, ครีได้พิสูจน์ว่าการแก้ไข nephrons เฉพาะอย่างยิ่งเมื่อซีสต์ขนาดเล็กฟังก์ชั่นเนื่องจากเนื้อหาของซีสต์ที่ตรวจพบปัสสาวะชั่วคราวที่เกิดขึ้นโดยการกรองผ่านระบบไต glomerulokanaltsevuyu มันดังต่อไปจึงมีความสำคัญในแง่การปฏิบัติ: ระหว่างการดำเนินการ Moxibustion ไม่ควรทำลายซีสต์ที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของซึ่งน้อยกว่า 1.0-1.5 ซม.

ซีสต์อยู่บนพื้นผิวทั้งหมดของไตระหว่างเนื้อเยื่อไตปกติ นี้ได้รับการยืนยันโดยข้อมูลการตรวจทางห้องปฏิบัติการเมื่อพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงและ glomeruli และ nephrons glomeruli ปกติและท่อที่พบในการเตรียมการ R. Scarpell et al. ในปีพ. ศ. 2518 ได้เสนอสมมติฐานว่าการพัฒนาซีสต์ในไตมีความสัมพันธ์กับความไม่ลงรอยกันทางภูมิคุ้มกันของ blastoma metanephrogenic และ ureter sprout พวกเขายืนยันข้อสมมุติฐานของพวกเขาจากข้อเท็จจริงที่ว่าในซีรัมของผู้ป่วยที่มีไต polycystic ความเข้มข้นของส่วนประกอบเสริม C3 ของระบบเสริมจะลดลง

โรคไต Polycystic - เสมอความผิดปกติของการพัฒนาในระดับทวิภาคีกับจำนวนและขนาดของซีสต์ที่มีมากมักจะแตกต่างกันทั้งใน pochkah.Neredko พร้อมกับไต polycystic ผู้ป่วยโรคระบุและตับ polycystic ตับอ่อนเนื่องจากการทำงานและความสัมพันธ์ทางสัณฐานวิทยาใกล้ชิดของหน่วยงานเหล่านี้

ปัจจัยหลักที่เป็นตัวกำหนดการเกิดและความก้าวหน้าของความล้มเหลวของไตในคนไข้ที่มีความผิดปกติของโครงสร้างไตคือpyelonephritisซึ่งเป็นเวลานานเป็นเวลาแฝงอยู่และหลังจากที่อาการทางคลินิกเป็นเวลานาน นี้ส่วนใหญ่มีส่วนในการละเมิดการผ่านของปัสสาวะและลักษณะเฉพาะของการไหลเวียนโลหิตและเลือดผิดปกติในไต การพัฒนาและความก้าวหน้าของไตวายไม่เพียง แต่ขึ้นอยู่กับระดับและความรุนแรงของ pyelonephritis แต่ยังรวมถึงจำนวนของเซลล์ประสาทที่ไม่ได้รับการยกเว้น การหยุดชะงักของหลอดเลือดดำที่เกิดจากการบีบอัดของหลอดเลือดแดงที่ไตและกิ่งก้านของมันด้วย cysts ขนาดใหญ่ยังก่อให้เกิดภาวะฉุกเฉินและการพัฒนาของ pyelonephritis เลือดดำชะงักงันในไตนำไปสู่ความล้มเหลวและการซึมผ่านที่เพิ่มขึ้นของผนังหลอดเลือดซึ่งจะส่งผลตาบวมของ stroma, การสร้างเงื่อนไขที่ดีที่สุดสำหรับการพัฒนาของการติดเชื้อในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างของร่างกาย

ภาวะฉุกเฉินและการพัฒนาของภาวะไตอักเสบในคนไต polycystic แบบทวิภาคีนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงการทำงานอย่างฉับพลันไม่เพียง แต่ในไต แต่ยังอยู่ในตับ โปรตีนที่ถูกทำลาย, prothrombin, antitoxic, carbohydrate, fat, deaminating, enzymatic และ steroid metabolism การปรับปรุงการทำงานของตับในกระบวนการรักษาแบบ preoperative แบบอนุรักษ์นิยมเป็นสัญญาณที่ดี prognostic

มีความเห็นว่าการพัฒนาไต polycystic ดำเนินไปในลักษณะเดียวกับในทารกแรกเกิดและผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตาม N.A. Lopatkin และ A.V. Lulko (1987) รายงานว่าโรคไต polycystic ในเด็กและผู้ใหญ่แตกต่างกันไปทั้งทางเชื้อโรคและทางคลินิก

การจำแนกโรคไต polycystic

ผู้เขียนหลายคนคำนึงถึงลักษณะทางสัณฐานวิทยาและทางคลินิกของไต polycystic แยก polycystosis ของทารกแรกเกิดเด็กวัยรุ่นผู้ใหญ่ การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมและสัณฐานวิทยาทางคลินิกในเชิงลึกพบว่าแม้ความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างไต polycystic ในเด็กแรกเกิดเด็กและวัยรุ่นภาวะทางพยาธิวิทยานี้ก็เหมือนกัน สำหรับเด็กวัยโพลีไทรออสชนิดของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเป็นลักษณะเฉพาะ แต่การกลายพันธุ์เกิดขึ้นในยีนที่แตกต่างกัน

ในทารกแรกเกิดไต polycystic จะขยายตัวเท่า ๆ กันการ lobulation ตัวอ่อนของพวกเขายังคงมีอยู่ ในการตัดซีสต์ไตมีขนาดและรูปแบบเหมือนกันกระจายอยู่ทั่วไปในเนื้อเยื่อปกติเปลือกนอกและชั้นของสมองไม่ได้ถูก จำกัด ไว้อย่างชัดเจน ในเด็กโตและวัยรุ่นภาพสัณฐานวิทยาของ polycystic มีความโดดเด่นกว่าข้อเท็จจริงที่ว่ามากกว่า 25% ของ tubules มีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ไตจะขยายใหญ่มากพื้นผิวเป็น tuberous ซีสต์ส่องผ่านแคปซูลเส้นใย การตัดซีรั่มไตวายเฉียบพลันชุดของ cysts มีขนาดไม่เท่ากันในทารกแรกคลอด แต่แตกต่างกันแม้ว่าจะน้อยกว่าในผู้ใหญ่ ท่อของ tubules จะกว้างขึ้นบางครั้งบีบอัด nephrons จะด้อยพัฒนา

ในผู้ใหญ่ปริมาณของเนื้อเยื่อไม่เปลี่ยนแปลงจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ของเหลวในซีสต์มีความชัดเจนมีอาการอักเสบเป็นหนองที่มีเลือดออกเป็นสีน้ำตาล เนื้อหาของซีสต์แตกต่างจากพลาสมาในองค์ประกอบของอิเล็กโทรไลต์พื้นฐานและประกอบด้วยยูเรียกรดยูริคคอเลสเตอรอล เมื่อไตตัดผิวของพวกมันจะเรียงรายไปด้วยซีสต์ของเส้นผ่านศูนย์กลางต่างๆ ตามปกติแล้วถุงขนาดใหญ่สลับกับถุงซิปเล็ก ๆ กระจายอยู่ทั่วเส้นประสาทของไตคล้ายกับรังผึ้งที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ

ขึ้นอยู่กับระยะเวลาของกระบวนการและระดับของภาวะแทรกซ้อนที่สอง, parenchyma ซื้อสีเทาและความสามารถในการทำงานของมันลดลงอย่างต่อเนื่อง

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของซิสต์ที่ไม่ซับซ้อนแสดงให้เห็นว่าพื้นผิวด้านในของพวกเขาถูกเรียงรายด้วยเยื่อบุผิวลูกบาศก์ ผนังของซีสต์ประกอบด้วยชั้นบาง ๆ ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหนาทึบแทรกซึมเข้ากับคานประสาทขนาดเล็กที่ไม่ยุ่งเหยิงซึ่งแพร่กระจายในกล้ามเนื้อเรียบที่ด้อย จำนวนโครงสร้างเส้นประสาทจะลดลงเมื่อติดเชื้อ การตายขององค์ประกอบของเส้นประสาทในไต polycystic เป็นผลมาจากการเกิด anoxia ในดินที่เป็นขาดเลือดของเนื้อเยื่อไต

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]