สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคไตซีสต์หลายใบ

ความพยายามครั้งแรกในการอธิบายสาเหตุของโรคไตที่มีถุงน้ำจำนวนมากคือการสร้างทฤษฎีการกักเก็บการอักเสบ ซึ่งเสนอโดย R. Virchow ในปี 1865 นอกจากนี้ยังมีการเสนอทฤษฎีอื่นๆ อีกด้วย (ทฤษฎีเกี่ยวกับซิฟิลิส ทฤษฎีเนื้องอก) ซึ่งปัจจุบันเป็นเพียงที่สนใจในเชิงประวัติศาสตร์เท่านั้น

ผู้เขียนส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคไตที่มีถุงน้ำจำนวนมากมีสาเหตุที่ทำให้เกิดความพิการแต่กำเนิด ซึ่งเกิดจากการหยุดชะงักของการพัฒนาของตัวอ่อนของไตในระยะที่อุปกรณ์ขับถ่ายและหลั่งรวมกัน เมื่อหน่วยไตจำนวนหนึ่งไม่มีการสัมผัสระหว่างท่อไตที่กำลังเติบโตกับเนื้อเยื่อเมตาเนฟโรเจนิก ท่อไตที่ไม่ได้เชื่อมต่อกับระบบขับถ่ายจะเกิดการเสื่อมสลายเป็นถุงน้ำ เมื่อกระบวนการนี้ดำเนินไปมากขึ้น จะทำให้เนื้อไตถูกกดทับมากขึ้น และหน่วยไตจำนวนมากก็ตาย

จากการศึกษาวิจัยใหม่ พบว่าสาเหตุของโรคไตที่มีถุงน้ำจำนวนมากเกิดจากความผิดปกติของการแบ่งแอมพูลลา แอมพูลลากระตุ้นให้เกิดการสร้างหน่วยไต หลังจากการแบ่งตัว แอมพูลลาครึ่งหนึ่งจะเชื่อมต่อกับหน่วยไต อีกครึ่งหนึ่งกระตุ้นให้เกิดหน่วยไตใหม่ จากนั้นแอมพูลลาทั้งสองจะแบ่งตัวอีกครั้งและสร้างหน่วยไตใหม่

ขนาดของซีสต์ขึ้นอยู่กับความดันในการหลั่งและความต้านทานของเนื้อเยื่อของท่อขับถ่ายที่พัฒนาไม่เต็มที่ซึ่งคดเคี้ยว สิ่งนี้สามารถอธิบายการมีอยู่ของซีสต์ที่มีขนาดต่างๆ - จากเล็กจิ๋วไปจนถึงใหญ่ ในเรื่องนี้ คำถามที่เกี่ยวข้องคือ หน่วยไตทั้งหมดในพื้นที่ที่เสื่อมลงจากซีสต์ตายหรือบางส่วนยังคงทำงานอยู่ การตรวจสอบการทำงานของหน่วยไตของไตที่มีซีสต์หลายใบ นักวิจัยบางคนได้พิสูจน์โดยการแนะนำอินูลินและครีเอตินินว่าหน่วยไตที่เปลี่ยนแปลง โดยเฉพาะที่มีซีสต์ขนาดเล็ก ทำหน้าที่ เนื่องจากพบปัสสาวะชั่วคราวที่เกิดจากการกรองผ่านระบบ glomerulotubular ของไตในเนื้อหาของซีสต์ จากนี้จึงสรุปได้ว่าในทางปฏิบัติ ระหว่างการผ่าตัดจุดไฟ ไม่ควรทำลายซีสต์ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 1.0-1.5 ซม.

ซีสต์จะอยู่เหนือพื้นผิวทั้งหมดของไตระหว่างเนื้อเยื่อไตปกติ ข้อมูลนี้ได้รับการยืนยันจากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา เมื่อพบซีสต์และท่อไตที่ปกติร่วมกับการเปลี่ยนแปลงของกลอเมอรูลัสและเนฟรอนในการเตรียมการ R. Scarpell et al. เสนอสมมติฐานในปี 1975 ซึ่งระบุว่าการพัฒนาของซีสต์ในไตเกี่ยวข้องกับความไม่เข้ากันทางภูมิคุ้มกันของเมตาเนฟโรเจนิกบลาสโตมาและเชื้อในท่อไต พวกเขาได้ยืนยันสมมติฐานของตนโดยข้อเท็จจริงที่ว่าความเข้มข้นของคอมพลีเมนต์ C3 ของระบบคอมพลีเมนต์จะลดลงในซีรั่มเลือดของผู้ป่วยโรคไตที่มีซีสต์หลายใบ

โรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบมักเกิดจากความผิดปกติของพัฒนาการทั้งสองข้าง และจำนวนและขนาดของซีสต์ในไตทั้งสองข้างมักจะแตกต่างกัน ผู้ป่วยมักจะมีโรคถุงน้ำในตับและตับอ่อนพร้อมกันกับโรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบด้วย ซึ่งอธิบายได้จากความสัมพันธ์ทางการทำงานและสัณฐานวิทยาที่ใกล้ชิดของอวัยวะเหล่านี้

ปัจจัยหลักที่กำหนดการเกิดและความก้าวหน้าของภาวะไตวายในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของโครงสร้างไตคือไตอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียซึ่งแฝงอยู่เป็นเวลานานและแสดงอาการทางคลินิกหลังจากผ่านไประยะหนึ่ง ส่วนใหญ่เกิดจากการขับปัสสาวะผิดปกติและลักษณะการไหลเวียนของน้ำเหลืองและเลือดผิดปกติในไต การพัฒนาและความก้าวหน้าของภาวะไตวายขึ้นอยู่กับไม่เพียงแต่ระดับและความรุนแรงของไตอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียเท่านั้น แต่ยังขึ้นอยู่กับจำนวนของเซลล์ประสาทที่ปิดการทำงานด้วย การเกิดและการพัฒนาของไตอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียยังเกิดจากภาวะหลอดเลือดดำคั่งค้างซึ่งเกิดจากการกดทับหลอดเลือดดำไตและกิ่งก้านด้วยซีสต์ขนาดใหญ่ ภาวะหลอดเลือดดำคั่งค้างในไตนำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจนและการซึมผ่านของผนังหลอดเลือดเพิ่มขึ้น ซึ่งส่งผลให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของไตบวม จึงสร้างเงื่อนไขที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการพัฒนาของการติดเชื้อในเนื้อเยื่อระหว่างช่องของอวัยวะนี้

การเกิดและการพัฒนาของโรคไตอักเสบเรื้อรังทั้งสองข้างในไตที่มีถุงน้ำจำนวนมากทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงการทำงานอย่างรุนแรงไม่เพียงแต่ในไตเท่านั้นแต่ยังรวมถึงในตับด้วย การเผาผลาญโปรตีน โปรทรอมบิน แอนตี้พิษ คาร์โบไฮเดรต ไขมัน ดีอะมิเนชัน เอนไซม์ และสเตียรอยด์จะถูกขัดขวาง การปรับปรุงดัชนีการทำงานของตับในระหว่างการรักษาแบบอนุรักษ์ก่อนการผ่าตัดถือเป็นสัญญาณที่ดี

มีความคิดเห็นว่าการพัฒนาของโรคไตที่มีถุงน้ำจำนวนมากดำเนินไปในลักษณะเดียวกันทั้งในทารกแรกเกิดและผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตาม NA Lopatkin และ AV Lyulko (1987) ได้ให้ข้อมูลที่แสดงให้เห็นว่าโรคไตที่มีถุงน้ำจำนวนมากในเด็กและผู้ใหญ่แตกต่างกันทั้งในแง่พยาธิวิทยาและทางคลินิก

การจำแนกโรคไตซีสต์หลายใบ

ผู้เขียนหลายคนพิจารณาจากลักษณะทางสัณฐานวิทยาและแนวทางการรักษาทางคลินิกของโรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบ โดยแยกโรคถุงน้ำหลายใบในทารกแรกเกิด เด็ก วัยรุ่น และผู้ใหญ่ การวิเคราะห์ทางคลินิก ทางพันธุกรรม และสัณฐานวิทยาอย่างละเอียดแสดงให้เห็นว่าแม้จะมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างโรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบในทารกแรกเกิด เด็ก และวัยรุ่น แต่ภาวะทางพยาธิวิทยานี้โดยพื้นฐานแล้วก็เหมือนกัน โรคถุงน้ำหลายใบในเด็กมีลักษณะเฉพาะคือการถ่ายทอดโรคแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย แต่การกลายพันธุ์เกิดขึ้นในยีนที่แตกต่างกัน

ในทารกแรกเกิด ไตที่มีถุงน้ำจำนวนมากจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างสม่ำเสมอ โดยที่กลีบของตัวอ่อนยังคงอยู่ ในส่วนของไต ถุงน้ำจะมีขนาดและรูปร่างเท่ากัน กระจายอยู่ในเนื้อเยื่อปกติในบริเวณใกล้เคียง เปลือกสมองและเมดัลลาจะไม่ถูกแบ่งออกอย่างชัดเจน ในเด็กโตและวัยรุ่น ภาพทางสัณฐานวิทยาของโรคไตที่มีถุงน้ำจำนวนมากจะแตกต่างกันตรงที่ท่อไตมากกว่า 25% มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาอยู่แล้ว ไตจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด พื้นผิวเป็นปุ่ม สามารถมองเห็นถุงน้ำได้ผ่านแคปซูลเส้นใย ในส่วนระหว่างเนื้อเยื่อไตที่ทึบ ถุงน้ำจำนวนมากจะกระจัดกระจาย ไม่ใช่ขนาดเดียวกันอีกต่อไปเหมือนในทารกแรกเกิด แต่มีขนาดต่างกัน แม้ว่าจะเล็กกว่าในผู้ใหญ่ก็ตาม ลูเมนของท่อไตจะขยายตัว ถูกกดทับในบางตำแหน่ง หน่วยไตจะพัฒนาไม่เต็มที่

ในผู้ใหญ่ ปริมาณเนื้อเยื่อไตที่ไม่เปลี่ยนแปลงจะลดลงอย่างมาก ของเหลวในซีสต์จะโปร่งใส มีหนองเมื่อเกิดการอักเสบ และมีสีน้ำตาลเมื่อเกิดเลือดออก เนื้อหาของซีสต์จะแตกต่างจากพลาสมาในองค์ประกอบของอิเล็กโทรไลต์หลักและประกอบด้วยยูเรีย กรดยูริก และคอเลสเตอรอล เมื่อไตถูกตัด ผิวของไตจะเต็มไปด้วยซีสต์ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางต่างกัน โดยปกติแล้ว ซีสต์ขนาดใหญ่จะสลับกับซีสต์ขนาดเล็ก ซึ่งกระจายอยู่ทั่วเนื้อเยื่อไต มีลักษณะคล้ายรังผึ้งที่มีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ

ขึ้นอยู่กับระยะเวลาของกระบวนการและระดับของภาวะแทรกซ้อนรอง เนื้อเนื้อเยื่อจะเปลี่ยนเป็นสีเทา และความสามารถในการทำงานจะลดลงอย่างต่อเนื่อง

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของซีสต์ที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนแสดงให้เห็นว่าพื้นผิวด้านในของซีสต์บุด้วยเยื่อบุผิวลูกบาศก์ ผนังของซีสต์ประกอบด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหนาแน่นบางๆ ที่ถูกมัดเส้นประสาทขนาดเล็กที่ไม่เป็นเนื้อเยื่อเจาะทะลุ แพร่กระจายในกล้ามเนื้อเรียบที่ยังไม่พัฒนา จำนวนโครงสร้างของเส้นประสาทจะลดลงอย่างมากเมื่อมีการติดเชื้อ การตายขององค์ประกอบของเส้นประสาทในไตที่มีซีสต์จำนวนมากเกิดจากภาวะขาดออกซิเจนอันเนื่องมาจากภาวะขาดเลือดของเนื้อเยื่อไต

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]