โรคกล้ามเนื้อลายสลาย

เมื่อมีการกล่าวถึงภาวะกล้ามเนื้อลายสลายตัว มักเป็นอาการที่เกิดจากการทำลายของกล้ามเนื้อลาย กระบวนการนี้ส่งผลให้เซลล์กล้ามเนื้อสลายตัวและเกิดโปรตีนที่จับกับออกซิเจนที่เรียกว่าไมโอโกลบินขึ้นในระบบไหลเวียนเลือด ภาวะกล้ามเนื้อลายสลายตัวหมายถึงร่างกายกำลังเผชิญกับการทำลายโครงสร้างเซลล์กล้ามเนื้ออย่างรุนแรง [ 1 ]

ไมโอโกลบินเป็นโปรตีนชนิดหนึ่งของกล้ามเนื้อโครงร่างและกล้ามเนื้อหัวใจ ในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อปกติ โปรตีนชนิดนี้จะไม่มีอยู่ในเลือด เมื่อเข้าสู่กระแสเลือดจากพยาธิวิทยา ไมโอโกลบินจะเริ่มมีผลเป็นพิษ และโมเลกุลขนาดใหญ่ของไมโอโกลบินจะ “อุดตัน” ท่อไต ทำให้เกิดเนื้อตาย การแข่งขันกับฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงเพื่อเชื่อมต่อกับออกซิเจนในปอด และไม่สามารถขนส่งออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อได้ ส่งผลให้กระบวนการหายใจของเนื้อเยื่อเสื่อมลงและเกิดภาวะขาดออกซิเจน [ 2 ]

ระบาดวิทยา

โรคกล้ามเนื้อสลายตัวจะวินิจฉัยได้เมื่อตรวจพบระดับครีเอตินไคเนสในพลาสมาสูงเกิน 10,000 หน่วยต่อลิตร (ช่วงปกติ: 20-200 หน่วยต่อลิตร) ควรทราบว่าการออกกำลังกายอย่างหนักอาจทำให้ระดับเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเป็น 5,000 หน่วยต่อลิตร ซึ่งเกี่ยวข้องกับภาวะกล้ามเนื้อตายเนื่องจากรับน้ำหนักเกินผิดปกติ

ความรุนแรงของกระบวนการทำลายล้างจะเพิ่มขึ้นในช่วง 24 ชั่วโมงแรกหลังการฝึกหรือปัจจัยทำลายล้างอื่นๆ จุดสูงสุดเกิดขึ้นโดยประมาณในช่วง 24 ถึง 72 ชั่วโมง จากนั้นจะค่อย ๆ ดีขึ้นภายในเวลาไม่กี่วัน (นานถึงหนึ่งสัปดาห์)

ผู้คนทุกวัยและเพศมีความเสี่ยงต่อโรคนี้ แต่เฉพาะนักกีฬาที่ไม่ได้รับการฝึกฝนและมีสมรรถภาพทางกายพื้นฐานไม่เพียงพอจะมีความเสี่ยงเป็นพิเศษ

สาเหตุ ภาวะกล้ามเนื้อลายสลาย

แม้ว่าอาการกล้ามเนื้อสลายมักเกิดจากการบาดเจ็บโดยตรง แต่ภาวะดังกล่าวอาจเกิดจากยา[ 3 ] การสัมผัสกับสารพิษ การติดเชื้อ[ 4 ] กล้ามเนื้อขาดเลือด[ 5 ] ความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์และการเผาผลาญ ความผิดปกติทางพันธุกรรม การออกกำลังกาย[ 6 ],[ 7 ] หรือการนอนพักบนเตียงเป็นเวลานานและสภาวะที่มีอุณหภูมิร่างกายสูง เช่น โรคมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับยาคลายประสาท (NMS) และภาวะอุณหภูมิร่างกายสูงผิดปกติ (MH)[ 8 ]

โรคนี้ไม่มีสาเหตุเดียว แต่ส่วนใหญ่มักมีสาเหตุมากมายและมีความหลากหลาย ตัวอย่างเช่น สาเหตุหนึ่งคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากการเผาผลาญอาหาร เรากำลังพูดถึงโรคทางพันธุกรรมจำนวนหนึ่งที่มีลักษณะร่วมกันอย่างหนึ่งคือไมโอโกลบินในปัสสาวะ ในบรรดาลักษณะทั่วไปอื่นๆ เราสามารถเรียกชื่อการขาดการขนส่งพลังงานไปยังกล้ามเนื้อซึ่งเกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญกลูโคส รวมถึงการเผาผลาญไขมัน ไกลโคเจน และนิวคลีโอไซด์ เป็นผลให้เนื้อเยื่อขาด ATP และส่งผลให้โครงสร้างเซลล์กล้ามเนื้อสลายตัว

อีกสาเหตุหนึ่งอาจเกิดจากการใช้ร่างกายมากเกินไป กล้ามเนื้อสลายตัวระหว่างการออกกำลังกายอาจเกิดขึ้นได้หากการใช้ร่างกายมากเกินไปร่วมกับอุณหภูมิร่างกายที่สูงขึ้นและร่างกายขาดความชื้น

สาเหตุอื่นๆ ที่พบบ่อย: [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

• อาการบาดเจ็บกล้ามเนื้ออย่างรุนแรง, โรค Crush Syndrome;
• โรคเส้นเลือดอุดตัน, โรคลิ่มเลือด;
• การบีบตัวของหลอดเลือด;
• ภาวะช็อก
• อาการชักแบบยาวนาน (status epilepticus)
• บาดทะยัก;
• ไฟฟ้าช็อตแรงดันสูง, ฟ้าผ่า;
• อาการร้อนเกินไปเนื่องจากอุณหภูมิร่างกายสูงเกินไป; [ 12 ]
• ภาวะโลหิตเป็นพิษโดยทั่วไป;
• โรคเส้นประสาทอักเสบชนิดร้ายแรง
• กลุ่มอาการไฮเปอร์เทอร์มิกร้ายแรง
• การดื่มแอลกอฮอล์และการมึนเมาโดยอ้อม การวางยาพิษด้วยพิษพืช งู และแมลง
• การติดเชื้อ แบคทีเรีย Legionella เกี่ยวข้องกับภาวะกล้ามเนื้อสลายตัวจากแบคทีเรีย[ 13 ] การติดเชื้อไวรัสยังเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของภาวะกล้ามเนื้อสลายตัว โดยส่วนใหญ่มักเป็นไวรัสไข้หวัดใหญ่ชนิด A และ B[ 14 ],[ 15 ] กรณีของภาวะกล้ามเนื้อสลายตัวที่เกิดจากไวรัสชนิดอื่นก็ได้รับการอธิบายเช่นกัน เช่น HIV[ 16 ] ค็อกซากีไวรัส[ 17 ] ไวรัสเอปสเตน-บาร์[ 18 ] ไซโต เมกะโลไวรัส[ 19 ] ไวรัสเริม[ 20 ] ไวรัสวาริเซลลา-ซอสเตอร์[ 21 ] และไวรัสเวสต์ไนล์[ 22 ]

ภาวะกล้ามเนื้อสลายเนื่องจากยามักเกิดขึ้นกับแอมเฟตามีน สแตติน ยาคลายเครียด และยาอื่นๆ บางชนิด กล้ามเนื้ออ่อนแรงและภาวะกล้ามเนื้อสลายมักเกิดขึ้นกับสแตติน ตัวอย่างเช่น ซิมวาสแตตินอาจทำให้เกิดอาการปวดกล้ามเนื้ออย่างรุนแรง กล้ามเนื้ออ่อนแรง และระดับครีเอตินไคเนสเพิ่มสูงขึ้นอย่างเห็นได้ชัด

ภาวะกล้ามเนื้อลายสลายเกิดขึ้นได้ทั้งในภาวะที่แยกตัวออกมาและร่วมกับภาวะไตวายเฉียบพลัน แต่การเสียชีวิตเกิดขึ้นได้น้อย ความเสี่ยงของโรคจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีการทำงานของสแตตินในเลือดสูง ในสถานการณ์นี้ ปัจจัยเสี่ยงมีดังนี้:

• อายุตั้งแต่ 65 ปีขึ้นไป;
• ที่เป็นของเพศหญิง;
• ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย
• ภาวะไตวาย

การเกิดภาวะกล้ามเนื้อสลายตัวยังเกี่ยวข้องกับปริมาณยาสแตตินด้วย ตัวอย่างเช่น หากใช้ยาในปริมาณน้อยกว่า 40 มก. ต่อวัน อุบัติการณ์ของโรคจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับการใช้ยาในปริมาณมากกว่า 80 มก. [ 23 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงที่เพิ่มความเสี่ยงในการเกิดภาวะกล้ามเนื้อสลายตัว ได้แก่:

• การขาดน้ำในร่างกาย, การขาดน้ำ;
• ภาวะขาดออกซิเจนในกล้ามเนื้อ;
• การฝึกซ้อมในสภาวะที่มีอุณหภูมิอากาศสูงหรืออุณหภูมิร่างกายสูง
• การเล่นกีฬาในระหว่างที่มีการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน ในขณะที่มีอาการมึนเมาจากแอลกอฮอล์ รวมถึงในระหว่างการรักษาด้วยยาบางชนิด เช่น ยาแก้ปวด

อาการกล้ามเนื้อสลายมักเกิดขึ้นกับนักกีฬาที่เล่นกีฬาแบบวนซ้ำ เช่น วิ่งระยะไกล ไตรกีฬา และวิ่งมาราธอน

กลไกการเกิดโรค

ไม่ว่าสาเหตุเบื้องต้นจะเป็นอย่างไร ขั้นตอนต่อมาที่นำไปสู่ภาวะกล้ามเนื้อสลายตัวนั้นเกี่ยวข้องกับความเสียหายโดยตรงต่อเซลล์ของกล้ามเนื้อหรือการหยุดชะงักในการส่งพลังงานไปยังเซลล์กล้ามเนื้อ

ในระหว่างสรีรวิทยาของกล้ามเนื้อที่พักผ่อนตามปกติ ช่องไอออน (รวมถึงปั๊ม Na+/K+ และช่อง Na+/Ca2+) ที่อยู่บนเยื่อหุ้มพลาสมา (ซาร์โคเล็มมา) จะรักษาระดับความเข้มข้นของ Na+ และ Ca2+ ในเซลล์ให้ต่ำ และรักษาระดับความเข้มข้นของ K+ ในเส้นใยกล้ามเนื้อให้สูง ภาวะโพลาไรเซชันของกล้ามเนื้อส่งผลให้ Ca2+ จากแหล่งสำรองที่เก็บไว้ในซาร์โคพลาสมิกเรติคิวลัมไหลเข้าสู่ไซโทพลาสซึม (ซาร์โคพลาสมิก) ทำให้เซลล์กล้ามเนื้อหดตัวโดยการหดตัวของคอมเพล็กซ์แอคติน-ไมโอซิน กระบวนการทั้งหมดนี้ขึ้นอยู่กับความพร้อมของพลังงานที่เพียงพอในรูปแบบของอะดีโนซีนไตรฟอสเฟต (ATP) ดังนั้น ผลกระทบใดๆ ที่ทำลายช่องไอออน ไม่ว่าจะผ่านการบาดเจ็บโดยตรงต่อไมโอไซต์หรือการลดความพร้อมของ ATP ในการใช้เป็นพลังงาน จะรบกวนสมดุลที่เหมาะสมของความเข้มข้นของอิเล็กโทรไลต์ภายในเซลล์

เมื่อเกิดความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหรือการสูญเสีย ATP ผลลัพธ์ที่ได้คือการไหลเข้าของ Na+ และ Ca2+ ในเซลล์มากเกินไป การเพิ่มขึ้นของ Na+ ในเซลล์จะดึงน้ำเข้าสู่เซลล์และทำลายความสมบูรณ์ของช่องว่างภายในเซลล์ การมีอยู่ของระดับ Ca2+ ในเซลล์ที่สูงเป็นเวลานานส่งผลให้กล้ามเนื้อหดตัวอย่างต่อเนื่อง ซึ่งทำให้ ATP ลดลงต่อไป นอกจากนี้ ระดับ Ca2+ ที่เพิ่มขึ้นจะกระตุ้นโปรตีเอสและฟอสโฟลิเพสที่ขึ้นอยู่กับ Ca2+ ส่งเสริมการแตกตัวของเยื่อหุ้มเซลล์และความเสียหายเพิ่มเติมต่อช่องไอออน ผลลัพธ์สุดท้ายของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ในสภาพแวดล้อมของเซลล์กล้ามเนื้อคือปฏิกิริยาลูกโซ่ที่ทำให้เกิดการอักเสบและกล้ามเนื้อสลายตัวซึ่งทำให้เกิดเนื้อตายของเส้นใยกล้ามเนื้อและปล่อยเนื้อหาของกล้ามเนื้อออกสู่ช่องว่างนอกเซลล์และกระแสเลือด[ 24 ]

ประเด็นหลักของกลไกการพัฒนาภาวะกล้ามเนื้อสลายตัวมีดังนี้:

• การเผาผลาญของไมโอไซต์ถูกขัดขวาง ซึ่งเกี่ยวข้องกับโครงสร้างของกล้ามเนื้อลาย การรับน้ำหนักเกินของไมโอไซต์ทำให้มีน้ำและโซเดียมไหลเข้าสู่ซาร์โคพลาซึมมากขึ้น ซึ่งทำให้เกิดอาการบวมน้ำและการทำลายเซลล์ แคลเซียมเข้าสู่เซลล์แทนที่จะเป็นโซเดียม แคลเซียมอิสระในระดับสูงกระตุ้นให้เซลล์หดตัว ส่งผลให้พลังงานลดลงและเซลล์ถูกทำลาย ในขณะเดียวกัน กิจกรรมของเอนไซม์ก็ถูกกระตุ้น ออกซิเจนในรูปแบบที่ใช้งานได้ก็ถูกผลิตขึ้น ซึ่งทำให้ความเสียหายต่อโครงสร้างของกล้ามเนื้อรุนแรงขึ้น
• ความเสียหายจากการคืนการไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้น: สารพิษทั้งหมดเข้าสู่กระแสเลือดเป็นจำนวนมาก และเกิดอาการมึนเมาอย่างรุนแรง
• ในพื้นที่ปิดของเตียงกล้ามเนื้อ แรงดันจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก ซึ่งทำให้ความเสียหายรุนแรงขึ้นและนำไปสู่การตายของเส้นใยกล้ามเนื้อ เส้นประสาทส่วนปลายได้รับความเสียหายอย่างถาวรและเกิดอาการกล้ามเนื้อเกร็ง

จากกระบวนการข้างต้น ท่อไตจะถูกปิดกั้นโดยไมโอโกลบิน และเกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อตายและกระบวนการอักเสบถูกกระตุ้นเพิ่มเติม ทำให้มีของเหลวสะสมในโครงสร้างที่ได้รับผลกระทบ หากไม่ได้รับการช่วยเหลือ ผู้ป่วยจะเกิดภาวะเลือดน้อยและโซเดียมในเลือดต่ำ ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูงในระดับรุนแรงอาจนำไปสู่การเสียชีวิตเนื่องจากหัวใจหยุดเต้น

อาการ ภาวะกล้ามเนื้อลายสลาย

อาการกล้ามเนื้อสลายมีตั้งแต่การเจ็บป่วยที่ไม่มีอาการและมีระดับครีเอตินไคเนสสูงไปจนถึงภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งมีระดับครีเอตินไคเนสสูงมาก ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ ไตวายเฉียบพลัน (ARF) และการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแบบแพร่กระจาย[ 25 ]

ในทางคลินิก ภาวะกล้ามเนื้อลายสลายจะแสดงอาการ 3 อย่าง ได้แก่ ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ อ่อนแรง และไมโอโกลบินในปัสสาวะ ซึ่งแสดงอาการออกมาเป็นปัสสาวะสีชา อย่างไรก็ตาม การอธิบายอาการเหล่านี้อาจทำให้เข้าใจผิดได้ เนื่องจากพบอาการ 3 อย่างในผู้ป่วยเพียง <10% และผู้ป่วยมากกว่า 50% ไม่บ่นว่ามีอาการปวดกล้ามเนื้อหรืออ่อนแรง โดยอาการเริ่มแรกคือปัสสาวะมีสีเปลี่ยนไป

ผู้เชี่ยวชาญแบ่งอาการของภาวะกล้ามเนื้อลายสลายออกเป็นอาการเล็กน้อยและอาการรุนแรง โดยอาการรุนแรงจะเกิดขึ้นหากกล้ามเนื้อถูกทำลายจากภาวะไตวาย ในกรณีที่ไม่รุนแรง ภาวะไตวายเฉียบพลันจะไม่เกิดขึ้น

สัญญาณแรกของการละเมิดมีลักษณะดังนี้:

• เกิดอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง
• ปัสสาวะมีสีเข้มกว่าปกติ ซึ่งบ่งบอกถึงภาวะไตทำงานผิดปกติ และถือเป็นหนึ่งในสัญญาณหลักของภาวะกล้ามเนื้อสลาย
• กล้ามเนื้อโครงร่างบวมและเจ็บปวด [ 26 ]

เมื่อไตทำงานไม่เพียงพอ สุขภาพของผู้ป่วยก็จะแย่ลงอย่างกะทันหัน ภาพทางคลินิกจะมาพร้อมกับอาการต่อไปนี้:

• แขนขาบวม
• ปริมาณของเหลวที่ขับออกมาลดลงอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดภาวะปัสสาวะไม่ออก
• เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อบวมขึ้นจนไปกดทับอวัยวะภายในบริเวณใกล้เคียง ส่งผลให้หายใจลำบาก ความดันโลหิตต่ำ และเกิดภาวะช็อกได้
• หัวใจเต้นเร็วขึ้น และเมื่ออาการแย่ลง ชีพจรจะเต้นเป็นจังหวะมากขึ้น

หากไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์ที่จำเป็น สมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์จะเสียไป และผู้ป่วยจะเข้าสู่อาการโคม่า

ในระยะเริ่มแรกของภาวะกล้ามเนื้อสลาย ภาวะร่างกายขาดน้ำอาจทำให้เกิดภาวะอัลบูมินในเลือดสูงเกินไป และต่อมาภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำก็เกิดขึ้น ซึ่งเกิดจากกระบวนการอักเสบ การขาดสารอาหาร การเผาผลาญมากเกินไป การซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยเพิ่มขึ้น และภาวะของเหลวเกิน ซึ่งอาจนำไปสู่การตีความปริมาณแคลเซียมทั้งหมดในพลาสมาที่ไม่ถูกต้อง

ความพยายามที่จะเชื่อมโยงระดับครีเอตินไคเนสที่สูงกับความรุนแรงของการบาดเจ็บของกล้ามเนื้อและ/หรือไตวายนั้นมีผลลัพธ์ทั้งดีและไม่ดี แม้ว่าระดับครีเอตินไคเนสที่มากกว่า 5,000 IU/L อาจบ่งชี้ถึงการบาดเจ็บของกล้ามเนื้ออย่างมีนัยสำคัญ[ 27 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าการแทรกแซงทางการแพทย์ในระยะเริ่มต้นของภาวะกล้ามเนื้อสลายตัวสามารถชะลอการดำเนินของโรคและป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้มากมาย ดังนั้น แม้จะสงสัยโรคเพียงเล็กน้อย คุณควรทำการวินิจฉัยล่วงหน้า ตรวจเลือดและปัสสาวะในห้องปฏิบัติการ [ 28 ]

หากไม่ได้รับความช่วยเหลือ อาการกล้ามเนื้อลายสลายอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ดังนี้:

• ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อส่วนใหญ่ในร่างกาย รวมถึงอวัยวะสำคัญที่อยู่ภายใต้แรงกดดันมากเกินไปจากกล้ามเนื้อบวม
• การพัฒนาของภาวะไตวายเฉียบพลัน;
• การพัฒนาของกลุ่มอาการการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแบบแพร่กระจาย (DIC) ที่สัมพันธ์กับความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด
• ในกรณีที่เกิดภาวะกล้ามเนื้อสลายรุนแรง อาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

การศึกษาวิจัยแสดงให้เห็นว่าเปอร์เซ็นต์ของเด็กที่มีภาวะกล้ามเนื้อสลายตัวที่เกิด ARF อาจสูงขึ้นถึง 42%-50%[ 29 ],[ 30 ]

การวินิจฉัย ภาวะกล้ามเนื้อลายสลาย

ผู้ป่วยทุกรายที่สงสัยว่ามีภาวะกล้ามเนื้อลายสลายตัวจะต้องเข้ารับการตรวจทางคลินิกทั่วไปและการตรวจทางชีวเคมีที่จำเป็นทั้งหมด การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การอัลตราซาวนด์ช่องท้องและช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง ผู้ป่วยบางรายอาจได้รับการกำหนดให้ทำการตรวจเอคโคคาร์ดิโอแกรม การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การสแกนดอปเปลอร์ของหลอดเลือดไตด้วย ขึ้นอยู่กับข้อมูลประวัติทางการแพทย์ ข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่ได้รับ และสภาวะของการไหลเวียนเลือดของไต ขอบเขตของการนัดหมายเพื่อวินิจฉัยอาจเปลี่ยนแปลงไปและต้องมีการเพิ่มเติม

การตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ดำเนินการครั้งแรก:

• การศึกษาเกี่ยวกับระดับของครีเอตินไคเนสในพลาสมาของเลือด
• การศึกษาปริมาณอิเล็กโทรไลต์ในพลาสมาของเลือด
• การวิเคราะห์ปัสสาวะเพื่อประเมินความสามารถในการทำงานของไต
• เวอร์ชั่นขยายของการตรวจเลือด

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมืออาจรวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ ซึ่งเป็นขั้นตอนการวิจัยรุกรานที่เกี่ยวข้องกับการตัดเนื้อเยื่อส่วนเล็กๆ ออกเพื่อนำไปตรวจสอบทางจุลพยาธิวิทยาเพิ่มเติม

การวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อสลายตัวจะถือว่าได้รับการยืนยันเมื่อตรวจพบสัญญาณการวินิจฉัยดังต่อไปนี้:

• ระดับครีเอตินฟอสโฟไคเนสสูง
• การมีไมโอโกลบินอยู่ในกระแสเลือด
• เพิ่มปริมาณโพแทสเซียมและฟอสฟอรัส ลดปริมาณแคลเซียมไอออน
• การพัฒนาของภาวะไตวายโดยมีระดับครีเอตินินและยูเรียที่สูงขึ้นเป็นพื้นหลัง
• การตรวจหาไมโอโกลบินในของเหลวในปัสสาวะ

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคกล้ามเนื้อสลายต้องแยกโรคทางพันธุกรรมทุกประเภทออกจากกัน การกำหนดระดับไกลโคเจนจะช่วยแยกแยะโรคแมคอาร์เดิลได้ และการประเมินระดับโอโมอิลคาร์นิทีนและปาล์มิโตอิลคาร์นิทีนจะช่วยแยกโรคกล้ามเนื้อสลายออกจากภาวะขาดคาร์นิทีนปาล์มิโตอิลทรานสเฟอเรส

การรักษา ภาวะกล้ามเนื้อลายสลาย

การรักษาโรคกล้ามเนื้อลายสลายควรทำอย่างเร่งด่วนโดยเร็วที่สุด นั่นคือทันทีหลังจากการวินิจฉัย การรักษาจะดำเนินการในโรงพยาบาล เนื่องจากเป็นวิธีเดียวที่จะควบคุมคุณภาพสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์ในร่างกายของผู้ป่วยได้ ก่อนอื่น จะดำเนินการให้สารน้ำในร่างกายคืนสู่ร่างกาย โดยในผู้ป่วยที่มีโรคกล้ามเนื้อลายสลายอย่างรุนแรง จะมีการให้สารละลายโซเดียมคลอไรด์แบบไอโซโทนิกฉีดเข้าเส้นเลือด

ภาวะอะโซเทเมียสามารถป้องกันได้โดยการดื่มน้ำปริมาณมากในอัตรา 1.5 ลิตรต่อชั่วโมง[ 31 ] อีกทางเลือกหนึ่งคือน้ำเกลือธรรมดา 500 มล. ต่อชั่วโมง สลับกับสารละลายกลูโคส 5% 500 มล. ต่อชั่วโมงพร้อมโซเดียมไบคาร์บอเนต 50 มิลลิโมลทุกๆ ชั่วโมงสำหรับสารละลาย 2-3 ลิตรที่ตามมา ควรทำให้ปัสสาวะมีปริมาณ 200 มล. ต่อชั่วโมง ค่า pH ของปัสสาวะ > 6.5 และค่า pH ในพลาสมา < 7.52 ที่น่าสังเกตคือ ยังไม่มีการพิสูจน์ว่าปัสสาวะมีสภาพเป็นด่างด้วยโซเดียมไบคาร์บอเนตหรือโซเดียมอะซิเตท และยังไม่มีการใช้แมนนิทอลเพื่อกระตุ้นการขับปัสสาวะ

การรักษาสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์เป็นสิ่งสำคัญ เพื่อแก้ไขภาวะขับปัสสาวะ การบำบัดจะเสริมด้วยการใช้ยาขับปัสสาวะ เช่น แมนนิทอลหรือฟูโรเซไมด์ ในกรณีวิกฤต อาจต้องใช้การฟอกไตด้วยเครื่องไตเทียม หากความดันในกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นเกิน 30 มม.ปรอท จำเป็นต้องทำการผ่าตัด เช่น การผ่าตัดตัดเนื้อเยื่อออกหรือการผ่าตัดพังผืด การผ่าตัดนี้จะช่วยหยุดการกดทับอวัยวะที่เพิ่มมากขึ้นได้อย่างรวดเร็ว

อัลโลพิวรินอลใช้เพื่อยับยั้งการผลิตกรดยูริกและป้องกันการทำลายเซลล์จากอนุมูลอิสระ ในบรรดายาที่มีส่วนประกอบของพิวรีนอื่นๆ เพนท็อกซิฟิลลีนใช้อย่างแข็งขันเพื่อรักษาอาการกล้ามเนื้อลายสลาย สามารถเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในเส้นเลือดฝอย ลดคุณสมบัติการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาว และยับยั้งการผลิตไซโตไคน์

เป้าหมายที่สำคัญอย่างหนึ่งของการรักษาคือการแก้ไขภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง เนื่องจากระดับโพแทสเซียมในเลือดที่สูงอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วยได้ แพทย์จะสั่งจ่ายยาเมื่อค่าโพแทสเซียมในเลือดเกิน 6.0 มิลลิโมลต่อลิตร ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูงอย่างต่อเนื่องและรวดเร็วเป็นข้อบ่งชี้โดยตรงสำหรับการฟอกไตด้วยเครื่องไตเทียม

การป้องกัน

การพัฒนาของอาการกล้ามเนื้อสลายตัวสามารถป้องกันได้ด้วยการ "วอร์มอัป" กล้ามเนื้อก่อนทำกิจกรรมกีฬา โดยการออกกำลังกายพิเศษเบื้องต้นจะช่วยเตรียมเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อให้พร้อมสำหรับความเครียดและเสริมสร้างการป้องกันของกล้ามเนื้อ

ระหว่างการฝึกซ้อม คุณควรเติมน้ำให้ร่างกายเพื่อหลีกเลี่ยงการขาดน้ำ การดื่มน้ำในระหว่างการออกกำลังกายแบบใช้กำลังและแอโรบิกอย่างหนักนั้นมีความจำเป็นเป็นพิเศษ

ร่างกายควรค่อยๆ โหลด การฝึกครั้งแรกควรจัดขึ้นโดยไม่เพิ่มน้ำหนัก และฝึกเทคนิคการออกกำลังกายที่ถูกต้อง ไม่ควรพยายามสร้างสถิติความแข็งแรงทันที หรือจัดการแข่งขันกับคู่ต่อสู้ที่เตรียมตัวมาดีกว่า

จำเป็นต้องหยุดพักเป็นระยะระหว่างการฝึกซ้อมเพื่อให้หัวใจกลับมาเต้นในอัตราที่สงบลง หากเริ่มมีอาการเวียนศีรษะ คลื่นไส้ หรือมีอาการไม่พึงประสงค์อื่นๆ ควรหยุดฝึกซ้อม

พยากรณ์

ยังไม่มีการพยากรณ์โรคที่ชัดเจนสำหรับอาการกล้ามเนื้อลายสลาย แต่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและความทันท่วงทีของการดูแลทางการแพทย์

ระยะเริ่มต้นของพยาธิวิทยาจะได้รับการแก้ไขอย่างดีด้วยการใช้ยา อาการกำเริบอาจเกิดขึ้นได้เฉพาะในกรณีที่เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อได้รับความเสียหายซ้ำแล้วซ้ำเล่า

อาการรุนแรงของโรคมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีนัก ในสถานการณ์เช่นนี้ ภาวะกล้ามเนื้อลายสลายสามารถรักษาได้โดยใช้แนวทางที่ครอบคลุม ซึ่งรวมถึงการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมและการผ่าตัด การมีภาวะไตวายเฉียบพลันร่วมด้วยจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมาก โดยผู้ป่วย 2 ใน 10 รายจะเสียชีวิตจากการวินิจฉัยดังกล่าว