ปมประสาท

ปมประสาทเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนซึ่งพัฒนาจากเซลล์ปมประสาทที่เป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาท Ganglioneuromas สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย แต่บ่อยครั้งที่พวกเขาพัฒนาในปมประสาท perispinal, neuroganglia หรือส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนปลาย [1] พวกเขามักจะอยู่ใน retroperitoneum (32-52%) หรือใน mediastinum หลัง (39-43%) น้อยกว่า gangloneuromas สามารถพบได้ในบริเวณปากมดลูก (8-9%) [2] [3] เนื้องอกเหล่านี้มักจะเติบโตช้าและอ่อนโยนแม้ว่าในบางกรณีพวกเขาอาจเป็นมะเร็ง การแปลหลักคือ mediastinum ในเด็กที่มีอายุมากกว่า 10 ปี การเชื่อมโยงกับ neuroblastoma มะเร็งนั้นหายากและยังคงเป็นหัวข้อของการอภิปราย

อาการของปมประสาทอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาด ในกรณีส่วนใหญ่ Ganglioneuromas ไม่ได้ทำให้เกิดอาการและถูกค้นพบโดยบังเอิญเมื่อได้รับการคัดเลือกสำหรับโรคอื่น ๆ หรือเมื่อใช้รังสีเอกซ์ อย่างไรก็ตามหากเนื้องอกเติบโตและเริ่มกดดันต่อเนื้อเยื่อหรือเส้นประสาทที่อยู่รอบ ๆ อาการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นได้:

1. อาการปวดหรือไม่สบายในพื้นที่ของเนื้องอก
2. อาการชาหรือความอ่อนแอในพื้นที่ที่เกิดจากเนื้องอก
3. การเพิ่มขนาดของเนื้องอกที่สามารถรู้สึกได้โดยการคลำ

การวินิจฉัย ganglioneuroma อาจต้องใช้การทดสอบทางการแพทย์ที่หลากหลายรวมถึงรังสีเอกซ์, การสแกนเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT), การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) หรือการตรวจชิ้นเนื้อเนื้องอก

การรักษา ganglioneuroma อาจรวมถึงการผ่าตัดกำจัดเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเป็นสาเหตุของอาการหรือสงสัยว่าเป็นมะเร็ง การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีปมประสาทมักจะเป็นที่นิยมโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเนื้องอกเป็นพิษเป็นภัยและประสบความสำเร็จ อย่างไรก็ตามมันเป็นสิ่งสำคัญที่จะหารือเกี่ยวกับการรักษาและการพยากรณ์โรคกับแพทย์ของคุณตามสถานการณ์เฉพาะของคุณ

สาเหตุ ปมประสาท

นี่คือสาเหตุที่เป็นไปได้ของ Ganglioneuroma:

1. ปัจจัยทางพันธุกรรม: ปมประสาทบางประเภทอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมหรือกลุ่มอาการที่สืบทอดมาซึ่งเพิ่มความเสี่ยงของการพัฒนาเนื้องอก

Tyrosine kinase receptor ERBB3 เป็นหนึ่งในยีนที่มีการควบคุมบ่อยที่สุดใน HN [4] นอกจากนี้ซีรี่ส์กรณีล่าสุดได้พบการแสดงออกของ GATA3 ในเนื้องอก HN ทั้งหมด (100%) ซึ่งหมายความว่าอาจเป็นเครื่องหมายที่น่าเชื่อถือของ HN [5] [6] ในที่สุดการอยู่ร่วมกันของ HN กับ neuroblastoma นั้นเกี่ยวข้องกับการลบ hemizygous ของ 11q14.1-23.3 อันที่จริงความโน้มเอียงในการพัฒนาเนื้องอก neurogenic อาจเกี่ยวข้องกับการลบยีน NCAM1 และ CADM1 ซึ่งอยู่ใน 11q [7] อย่างไรก็ตามซึ่งแตกต่างจาก neuroblastoma, HN ดูเหมือนจะไม่แสดงการขยายยีน Mycn

1. การบาดเจ็บ: ความเสียหายต่อเส้นประสาทหรือเนื้อเยื่อเนื่องจากการบาดเจ็บสามารถนำไปสู่การพัฒนาของปมประสาทในระบบประสาท
2. การอักเสบ: กระบวนการติดเชื้อหรือการอักเสบบางอย่างอาจเพิ่มโอกาสในการก่อตัวของปมประสาท
3. โรคทางระบบประสาท: โรคทางระบบประสาทบางชนิดอาจเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของปมประสาท
4. Neurofibromatosis: เงื่อนไขทางพันธุกรรมนี้เช่น neurofibromatosis ประเภท 1 (โรคของ Recklinghausen) อาจเพิ่มความเสี่ยงในการพัฒนาปมประสาท
5. สาเหตุไม่ทราบสาเหตุ: ในบางกรณีสาเหตุของปมประสาทอาจยังไม่เป็นที่รู้จักและถูกจัดหมวดหมู่เป็น "ไม่ทราบสาเหตุ"

กลไกการเกิดโรค

Ganglioneuromas ส่วนใหญ่เป็นมวลที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยทางจุลพยาธิวิทยาซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก ครั้งแรก "ปมประสาท" ผู้ใหญ่ "ประกอบด้วยเซลล์ชวานที่โตเต็มที่เซลล์ปมประสาทและเซลล์ perineural ภายใน stroma เส้นใยโดยไม่มี neuroblasts และตัวเลข mitotic ที่สอง อย่างไรก็ตามการค้นพบ neuroblasts มักจะบ่งบอกถึง neuroblastoma หรือ ganglioneuroblastoma เนื้องอก neurogenic ประเภทนี้อาจพัฒนาเป็นปมประสาท [8]

อาการ ปมประสาท

Ganglioneuromas สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนต่าง ๆ ของร่างกายและมีอาการหลากหลายขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาดของพวกเขา นี่คืออาการทั่วไปบางอย่างที่อาจมาพร้อมกับปมประสาท:

1. อาการปวด: เนื้องอกอาจทำให้เกิดอาการปวดหรือไม่สบายในพื้นที่ที่ตั้งอยู่ ความเจ็บปวดอาจปานกลางถึงรุนแรงและอาจแย่ลงเมื่อกดเนื้องอกหรือเคลื่อนย้าย
2. เนื้องอก: ในบางกรณี Ganglioneuromas อาจเห็นได้ชัด เนื้องอกอาจเป็นมือถือและมีลักษณะความนุ่มนวลหรือมั่นคง
3. อาการบวม: อาการบวมอาจเกิดขึ้นรอบ ๆ เนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ามันอยู่ใกล้กับโครงสร้างที่อยู่ติดกัน
4. อาการทางระบบประสาท: ในบางกรณี Ganglioneuromas สามารถกดดันโครงสร้างเส้นประสาทโดยรอบและทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของเส้นประสาทเหล่านั้น ตัวอย่างเช่นเนื้องอกที่คอหรือหลังอาจทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับการบีบอัดของเส้นประสาทไขสันหลังหรือเส้นประสาทส่วนปลาย
5. อาการของอวัยวะที่อยู่ใกล้เคียง: หากปมประสาทตั้งอยู่ใกล้กับอวัยวะหรือหลอดเลือดก็สามารถกดดันพวกเขาและทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะเหล่านั้น ตัวอย่างเช่นหากเนื้องอกอยู่ในบริเวณหน้าอกอาจทำให้เกิดปัญหาการหายใจหรืออาการหัวใจ

Ganglioneuromas มักไม่มีอาการและถูกค้นพบโดยบังเอิญในระหว่างการทดสอบทางการแพทย์หรือการตรวจ การศึกษาการมองเห็นแสดงให้เห็นว่ามวลเรื้อรังและมวลบางส่วนดังนั้นการวินิจฉัยที่แตกต่างกันหลายอย่างเช่น neurofibroma หรือ chordoma จะต้องได้รับการพิจารณา ในกรณีที่หายากเนื้องอกมีการใช้งานฮอร์โมนและการหลั่งของโพลีเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive อาจทำให้เกิดอาการท้องร่วง [9] ตรงกันข้ามกับ neuroblastoma การหลั่ง catecholamine นั้นหายากในปมประสาท 80% ของ neuroblastomas สร้างระดับ VMA และ HMA ในระดับที่สูงขึ้นและใช้การทดสอบปัสสาวะเป็นวิธีการคัดกรอง แต่จนถึงขณะนี้การทดสอบเหล่านี้ยังไม่พบว่าลดการตายของ neuroblastoma เนื่องจากเนื้องอกที่ตรวจพบเพิ่มเติมอยู่ในระยะแรกและอาจได้รับการถดถอยตามธรรมชาติ [10]

รูปแบบ

ปมประสาทต่อมหมวกไตมักถูกตรวจพบโดยบังเอิญเนื่องจากการใช้เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์และเทคนิคการถ่ายภาพ MRI อย่างกว้างขวาง [11] [12] โดยเฉพาะ Ganglioneuromas คิดเป็นประมาณ 0.3-2% ของ adrenal incidentalomas ทั้งหมด [13] ในกรณีส่วนใหญ่อัลตร้าซาวด์เผยให้เห็นรอยโรค hypoechogenic ที่เป็นเนื้อเดียวกัน

โดยปกติแล้วปมประสาทต่อมหมวกไตจะเงียบในฮอร์โมนและเป็นผลให้ไม่มีอาการ; แม้ว่ารอยโรคจะมีขนาดใหญ่ [14] [15] ในทางกลับกันมีรายงานว่ามากถึง 30% ของผู้ป่วยที่มีปมประสาทอาจมีระดับพลาสม่าและปัสสาวะ catecholamine สูงขึ้น แต่ไม่มีอาการของ catecholamine ส่วนเกิน [16] นอกจากนี้ยังได้รับการตั้งข้อสังเกตว่าเซลล์ปมประสาทสามารถหลั่งเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive (VIP) ในขณะที่เซลล์ต้นกำเนิด pluripotent บางครั้งผลิตฮอร์โมนสเตียรอยด์เช่นคอร์ติซอลและเทสโทสเตอโรน [17] [18]

การวินิจฉัย ปมประสาท

การวินิจฉัยของ Ganglioneuroma เกี่ยวข้องกับหลายขั้นตอนและวิธีการ:

1. การตรวจร่างกาย: แพทย์ของคุณจะทำการสอบครั้งแรกในระหว่างที่คุณสามารถพูดคุยเกี่ยวกับอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณ
2. การสำรวจอาการ: แพทย์ของคุณอาจทำการสัมภาษณ์โดยละเอียดเพื่อค้นหาธรรมชาติและระยะเวลาของอาการของคุณเช่นความเจ็บปวดอาการมึนงงความอ่อนแอและอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ
3. การถ่ายภาพ: วิธีการต่อไปนี้อาจใช้ในการมองเห็นเนื้องอกและตำแหน่งที่แน่นอน:
   • เอกซ์เรย์เอ็กซ์เรย์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI): เทคนิคการถ่ายภาพเหล่านี้ช่วยกำหนดขนาดและที่ตั้งของเนื้องอกรวมถึงความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อและเส้นประสาทโดยรอบ
   • อัลตร้าซาวด์: อัลตร้าซาวด์สามารถใช้ในการมองเห็นเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ามันอยู่บนพื้นผิวของร่างกาย
   • การถ่ายภาพรังสี: ในบางกรณีรังสีเอกซ์อาจใช้ในการตรวจจับเนื้องอกแม้ว่าพวกเขาอาจให้ข้อมูลน้อยกว่าการสแกน CT หรือ MRI
4. การตรวจชิ้นเนื้อ: อาจจำเป็นต้องใช้ตัวอย่างเนื้อเยื่อจากเนื้องอก (การตรวจชิ้นเนื้อ) เพื่อยืนยันการวินิจฉัยอย่างชัดเจน จากนั้นเนื้อเยื่อจะถูกส่งไปทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อตรวจสอบว่าเนื้องอกเป็นมะเร็งหรือเป็นพิษเป็นภัย
5. การตรวจทางระบบประสาท: หาก ganglioneuroma เกี่ยวข้องกับอาการทางระบบประสาทอาจจำเป็นต้องมีการตรวจทางระบบประสาทอย่างละเอียดมากขึ้นรวมถึงการประเมินความแข็งแรงของกล้ามเนื้อความไวและการประสานงานของมอเตอร์

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคของปมประสาทมีความสำคัญในการกำหนดลักษณะของเนื้องอกและเลือกการรักษาที่เหมาะสมที่สุด นี่คือโรคและเงื่อนไขบางอย่างที่อาจมีอาการหรือสัญญาณคล้ายกับ ganglioneuroma และอาจต้องถูกตัดออกในการวินิจฉัย:

1. Ganglioneuroblastoma: นี่เป็นเนื้องอกมะเร็งที่สามารถเกิดขึ้นได้จากปมประสาท อาจเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากปมประสาทที่อ่อนโยน
2. เนื้องอก neuroblastic อื่น ๆ: ซึ่งรวมถึงเนื้องอกเช่น neuroblastomas, sarcomas neurogenic และเนื้องอกอื่น ๆ ที่มาจากเซลล์ประสาทและเซลล์ประสาท
3. ซีสต์: ซีสต์บางชนิดเช่นซีสต์ผิวหนังหรือ arthrographic อาจมีลักษณะคล้ายกับปมประสาท
4. ต่อมน้ำเหลือง: ต่อมน้ำเหลืองขยายสามารถเลียนแบบเนื้องอกและทำให้เกิดอาการคล้ายกัน
5. การแพร่กระจาย: เนื้องอกที่แพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อเส้นประสาทอาจคล้ายกับปมประสาท
6. Osteochondroma: osteochondroma เป็นเนื้องอกที่เป็นพิษเป็นภัยที่สามารถพัฒนาในกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนและสามารถคล้ายกับปมประสาท
7. Osteosarcoma: นี่เป็นเนื้องอกของกระดูกมะเร็งที่อาจมีอาการคล้ายกับเนื้องอกที่พัฒนาในเนื้อเยื่อโดยรอบ

การศึกษาเช่นการถ่ายภาพการศึกษา (X-ray, CT, MRI), การตรวจชิ้นเนื้อและการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อของตัวอย่างเนื้อเยื่ออาจจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยแยกโรค

การรักษา ปมประสาท

การรักษา Ganglioneuroma อาจขึ้นอยู่กับขนาดที่ตั้งอาการและอันตรายที่อาจเกิดขึ้นกับเนื้อเยื่อโดยรอบ นี่คือวิธีการทั่วไปและขั้นตอนในการรักษา Ganglioneuroma:

1. การสังเกตและความคาดหวัง:

   • ในบางกรณีโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าปมประสาทมีขนาดเล็กและไม่ก่อให้เกิดอาการหรือปวดแพทย์อาจแนะนำให้ตรวจสอบและไม่รักษามันอย่างแข็งขัน การตัดสินใจครั้งนี้อาจเกิดขึ้นเพื่อหลีกเลี่ยงความเสี่ยงของการผ่าตัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเนื้องอกไม่เสี่ยงต่อสุขภาพ

2. การกำจัดการผ่าตัด:

   • หาก Ganglioneuroma ทำให้เกิดอาการปวด จำกัด การเคลื่อนไหวหรือคุกคามเนื้อเยื่อรอบ ๆ การกำจัดเนื้องอกในการผ่าตัดอาจจำเป็น การรักษาด้วยการรักษาโรคปมประสาทเป็นการกำจัดเนื้องอกอย่างสมบูรณ์ในขณะที่การรักษา neuroblastoma ขึ้นอยู่กับระยะของโรคและรวมถึงการผ่าตัดเคมีบำบัดและการรักษาด้วยรังสี [19] [20]
   • การผ่าตัดสามารถทำได้โดยใช้วิธีการแบบคลาสสิกหรือการส่องกล้องขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก

3. การรักษาด้วยรังสีเอกซ์เรย์:

   • ในบางกรณีเมื่อการผ่าตัดกำจัดปมประสาทเป็นเรื่องยากหรืออันตรายอาจใช้การรักษาด้วยรังสีเพื่อลดขนาดของเนื้องอกหรือควบคุมการเจริญเติบโต

4. การฉีด Sclerosing:

   • วิธีนี้สามารถใช้ในการรักษา Ganglioneuromas ขนาดเล็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งวิธีการติดต่ออย่างใกล้ชิดกับข้อต่อ สารพิเศษถูกฉีดเข้าไปในเนื้องอกซึ่งทำให้มันหดตัวหรือ resorb

5. การควบคุมการเกิดซ้ำ:

   • หลังจากการรักษาที่ประสบความสำเร็จเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องอยู่ภายใต้การดูแลทางการแพทย์เพื่อตรวจสอบการเกิดซ้ำของเนื้องอกที่อาจเกิดขึ้นและตอบสนองต่อพวกเขาในเวลาที่เหมาะสม

การรักษา Ganglioneuroma ควรเป็นรายบุคคลและควรตัดสินใจวิธีการรักษาตามสถานการณ์เฉพาะของแต่ละกรณี

รายชื่อหนังสือที่มีอำนาจและการศึกษาที่เกี่ยวข้องกับการศึกษาของ Ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) เป็นหนังสือของ J. Jay Frantz Jr. ตีพิมพ์ในปี 2545
2. "เนื้องอก neurogenic: พยาธิสภาพทางคลินิกที่มีความสัมพันธ์ทางชีวเคมี, cytogenetic และจุลพยาธิวิทยา" เป็นหนังสือของ Guido Kloppel และ George F. Murphy ตีพิมพ์ในปี 1986
3. "พยาธิวิทยาศัลยกรรมของระบบประสาทและการครอบคลุม" เป็นหนังสือของ Kevin J. Donnelly และ John R. Beyer ที่ตีพิมพ์ในปี 1987
4. "เนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อน: วิธีการวินิจฉัยแบบสหสาขาวิชาชีพการตัดสินใจ" เป็นหนังสือของ John F. Fetsch และ Sharon W. Weiss ที่ตีพิมพ์ในปี 2550
5. "Neurofibromatosis: ฟีโนไทป์ประวัติศาสตร์ธรรมชาติและการเกิดโรค" เป็นบทความที่เขียนโดย Vincent M. Riccardi ตีพิมพ์ในพงศาวดารของอายุรศาสตร์ในปี 1986

วรรณกรรม

• GUSEV, E. I. ประสาทวิทยา: คู่มือแห่งชาติ: ใน 2 ฉบับ / ed. โดย E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova - 2nd ed. มอสโก: Geotar-Media, 2021. - т 2.
• Chissov, V. I. Oncology / ed. โดย V. I. Chissov, M. I. Davydov - มอสโก: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - มอสโก: Geotar-Media, 2008