ปมประสาท

Ganglioneuroma เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงซึ่งพัฒนาจากเซลล์ปมประสาทที่เป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาท Ganglioneuromas สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนต่างๆ ของร่างกาย แต่ส่วนใหญ่มักเกิดในปมประสาทรอบกระดูกสันหลัง, neuroganglia หรือส่วนอื่นๆ ของระบบประสาทส่วนปลาย[1]มักอยู่ใน retroperitoneum (32-52%) หรือในประจันหลัง (39-43%) ไม่บ่อยนัก gangloneuromas ยังสามารถพบได้ในบริเวณปากมดลูก (8-9%) เนื้องอกเหล่านี้มักจะเติบโตช้าและไม่เป็นพิษเป็นภัย แม้ว่าในบางกรณีจะเกิดขึ้นไม่บ่อยนักก็ตาม เนื้องอกเหล่านี้อาจเป็น[2]เนื้อร้าย[3]การแปลหลักคือประจันในเด็กอายุมากกว่า 10 ปี การเชื่อมโยงกับมะเร็งนิวโรบลาสโตมานั้นหาได้ยากและยังคงเป็นหัวข้อถกเถียง

อาการของปมประสาทอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาด ในกรณีส่วนใหญ่ ganglioneuromas จะไม่ก่อให้เกิดอาการใดๆ และจะตรวจพบโดยบังเอิญเมื่อมีการตรวจคัดกรองโรคอื่นๆ หรือเมื่อทำการเอ็กซเรย์ อย่างไรก็ตาม หากเนื้องอกเติบโตและเริ่มกดดันเนื้อเยื่อหรือเส้นประสาทโดยรอบ อาจเกิดอาการดังต่อไปนี้:

1. ปวดหรือไม่สบายบริเวณเนื้องอก
2. อาการชาหรืออ่อนแรงในบริเวณที่เกิดจากเนื้องอก
3. การเพิ่มขนาดของเนื้องอกที่สามารถสัมผัสได้โดยการคลำ

การวินิจฉัยปมประสาทอาจต้องมีการทดสอบทางการแพทย์หลายอย่าง รวมถึงการเอกซเรย์ การสแกนด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) หรือการตรวจชิ้นเนื้อเนื้องอก

การรักษาโรคปมประสาทอาจรวมถึงการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากทำให้เกิดอาการหรือสงสัยว่าเป็นมะเร็ง การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีปมประสาทมักจะเป็นผลดี โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเนื้องอกไม่เป็นพิษเป็นภัยและสามารถกำจัดออกได้สำเร็จ อย่างไรก็ตาม สิ่งสำคัญคือต้องหารือเกี่ยวกับการรักษาและการพยากรณ์โรคกับแพทย์ของคุณตามสถานการณ์เฉพาะของคุณ

สาเหตุ ปมประสาท

ต่อไปนี้เป็นสาเหตุบางประการของปมประสาทนิวโรมา:

1. ปัจจัยทางพันธุกรรม: ปมประสาทบางประเภทอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมหรือกลุ่มอาการที่สืบทอดมาซึ่งเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอก

ตัวรับไทโรซีนไคเนส ERBB3 เป็นหนึ่งในยีนที่ได้รับการควบคุมบ่อยที่สุดใน HN [4]นอกจากนี้ ซีรีส์กรณีล่าสุดพบว่ามีการแสดงออกสูงของ GATA3 ในเนื้องอก HN ทั้งหมด (100%) ซึ่งหมายความว่าอาจเป็นเครื่องหมายที่เชื่อถือได้ของ HN ท้าย [5]ที่สุด[6]การอยู่ร่วมกันของ HN กับนิวโรบลาสโตมามีความเกี่ยวข้องกับการลบของ 11q14.1-23.3 แบบเม็ดเลือดแดง แท้จริงแล้ว ความโน้มเอียงในการพัฒนาเนื้องอกทางระบบประสาทอาจเกี่ยวข้องกับการลบยีน NCAM1 และ CADM1 ซึ่งอยู่ใน 11q [7]อย่างไรก็ตาม HN ดูเหมือนจะไม่แสดงการขยายของยีน MYCN ซึ่งต่างจากนิวโรบลาสโตมา

1. การบาดเจ็บ: ความเสียหายต่อเส้นประสาทหรือเนื้อเยื่อเนื่องจากการบาดเจ็บสามารถนำไปสู่การพัฒนาของปมประสาทในระบบประสาทได้
2. การอักเสบ: กระบวนการติดเชื้อหรือการอักเสบบางอย่างอาจเพิ่มโอกาสในการสร้างปมประสาท
3. โรคเกี่ยวกับระบบประสาท: โรคเกี่ยวกับระบบประสาทบางชนิดอาจเกี่ยวข้องกับการสร้างปมประสาท
4. Neurofibromatosis: ภาวะทางพันธุกรรม เช่น neurofibromatosis type 1 (โรค Recklinghausen) อาจเพิ่มความเสี่ยงในการเกิด ganglioneuroma
5. สาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ: ในบางกรณี สาเหตุของ ganglioneuroma ยังไม่ทราบสาเหตุ และจัดอยู่ในประเภท "ไม่ทราบสาเหตุ"

กลไกการเกิดโรค

Ganglioneuromas ส่วนใหญ่เป็นก้อนเนื้อที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก ประการแรก ganglioneuromas "ชนิดเจริญเต็มที่" ประกอบด้วยเซลล์ Schwann เจริญเต็มที่ เซลล์ ganglion และเซลล์ perineural ภายใน fibrous stroma โดยไม่มี neuroblasts และตัวเลขแบบไมโทติสโดยสิ้นเชิง ประการที่สอง ganglioneuromas "ชนิดสุก" ประกอบด้วยประชากรเซลล์ที่คล้ายคลึงกันโดยมีความแตกต่างกันออกไป ระดับการเจริญเติบโตตั้งแต่เซลล์ที่โตเต็มที่ไปจนถึงนิวโรบลาสต์ อย่างไรก็ตาม การค้นพบนิวโรบลาสต์มักบ่งชี้ถึงนิวโรบลาสโตมาหรือปมประสาทนิวโรบลาสโตมา เนื้องอกจากระบบประสาทประเภทนี้อาจมีการพัฒนาเป็นปมประสาท[8]

อาการ ปมประสาท

Ganglioneuromas สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนต่างๆ ของร่างกาย และมีอาการได้หลากหลาย ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาด ต่อไปนี้คืออาการทั่วไปบางส่วนที่อาจเกิดร่วมกับปมประสาทนิวโรมา:

1. ความเจ็บปวด: เนื้องอกอาจทำให้เกิดความเจ็บปวดหรือไม่สบายในบริเวณที่เนื้องอกตั้งอยู่ อาการปวดอาจปานกลางถึงรุนแรงและอาจแย่ลงเมื่อเนื้องอกถูกกดหรือเคลื่อนย้าย
2. เนื้องอก: ในบางกรณี ganglioneuromas อาจเห็นได้ชัดเจน เนื้องอกอาจเป็นแบบเคลื่อนที่ได้และมีลักษณะเฉพาะ นุ่มนวลหรือมั่นคง
3. อาการบวม: อาการบวมอาจเกิดขึ้นรอบๆ เนื้องอก โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอยู่ใกล้กับโครงสร้างที่อยู่ติดกัน
4. อาการทางระบบประสาท: ในบางกรณี ganglioneuromas สามารถสร้างแรงกดดันต่อโครงสร้างเส้นประสาทโดยรอบและทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของเส้นประสาทเหล่านั้น ตัวอย่างเช่น เนื้องอกที่คอหรือหลังอาจทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับการกดทับของไขสันหลังหรือเส้นประสาทส่วนปลาย
5. อาการของอวัยวะข้างเคียง: หากปมประสาทตั้งอยู่ใกล้กับอวัยวะหรือหลอดเลือดจะกดทับและทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะเหล่านั้นได้ เช่น หากเนื้องอกอยู่ที่บริเวณหน้าอก อาจทำให้เกิดปัญหาการหายใจหรืออาการเกี่ยวกับหัวใจได้

Ganglioneuromas มักไม่มีอาการและมักพบโดยบังเอิญในระหว่างการทดสอบทางการแพทย์หรือการตรวจร่างกาย การศึกษาด้วยการมองเห็นแสดงให้เห็นก้อนเนื้อเปาะบางและกลายเป็นปูน ดังนั้นจึงต้องพิจารณาการวินิจฉัยแยกโรคหลายประการ เช่น โรคนิวโรไฟโบรมาหรือคอร์ดโดมา ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย เนื้องอกมีการทำงานของฮอร์โมนและการหลั่งโพลีเปปไทด์ในลำไส้ที่ออกฤทธิ์ในหลอดเลือดอาจทำให้เกิดอาการท้องร่วงได้[9]ตรงกันข้ามกับ neuroblastoma การหลั่งของ catecholamine นั้นหาได้ยากใน ganglioneuromas 80% ของนิวโรบลาสโตมาสร้างระดับ VMA และ HMA ในระดับสูง และใช้การตรวจปัสสาวะเป็นวิธีการคัดกรอง แต่จนถึงขณะนี้ การทดสอบเหล่านี้ยังไม่พบว่าสามารถลดการเสียชีวิตของนิวโรบลาสโตมาได้ เนื่องจากเนื้องอกที่ตรวจพบเพิ่มเติมยังอยู่ในระยะเริ่มแรกและอาจเกิดการถดถอยได้เอง[10]

รูปแบบ

ต่อมหมวกไต ganglioneuromas มักตรวจพบโดยบังเอิญเนื่องจากมีการใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์และเทคนิคการถ่ายภาพด้วย MRI อย่างกว้างขวาง โดยเฉพาะอย่าง [11]ยิ่ง[12]ganglioneuromas คิดเป็นประมาณ 0.3-2% ของอุบัติการณ์ของต่อมหมวกไตทั้งหมด[13]ในกรณีส่วนใหญ่ อัลตราซาวนด์จะเผยให้เห็นรอยโรคที่มีขอบเขตจำกัด เป็นเนื้อเดียวกัน และเกิดภาวะ hypoechogenic

โดยปกติแล้ว ganglioneuromas ของต่อมหมวกไตจะเงียบจากฮอร์โมนและผลที่ตามมาอาจไม่แสดงอาการ แม้ว่าแผลจะมีขนาดใหญ่มากก็ตาม ในทางกลับ [14]กัน[15]มีรายงานว่าผู้ป่วย ganglioneuromas ถึง 30% อาจมีระดับ catecholamine ในพลาสมาและปัสสาวะสูงขึ้น แต่ไม่มีอาการของ catecholamine มากเกินไป[16]นอกจากนี้ มีการตั้งข้อสังเกตว่าเซลล์ปมประสาทสามารถหลั่งเปปไทด์ในลำไส้ที่มีฤทธิ์ขยายหลอดเลือด (VIP) ในขณะที่เซลล์ต้นกำเนิด pluripotent บางครั้งผลิตฮอร์โมนสเตียรอยด์ เช่น คอร์ติซอลและฮอร์โมนเพศชาย[17]-[18]

การวินิจฉัย ปมประสาท

การวินิจฉัยปมประสาทมีหลายขั้นตอนและวิธีการ:

1. การตรวจร่างกาย: แพทย์ของคุณจะทำการตรวจเบื้องต้นซึ่งคุณสามารถหารือเกี่ยวกับอาการและประวัติการรักษาของคุณได้
2. การสำรวจอาการ: แพทย์ของคุณอาจทำการสัมภาษณ์โดยละเอียดเพื่อค้นหาลักษณะและระยะเวลาของอาการของคุณ เช่น ความเจ็บปวด ชา อ่อนแรง และอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ
3. การถ่ายภาพ: อาจใช้วิธีการต่อไปนี้เพื่อให้เห็นภาพเนื้องอกและตำแหน่งที่แน่นอน:
   • เอกซเรย์เอกซเรย์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI): เทคนิคการถ่ายภาพเหล่านี้ช่วยระบุขนาดและตำแหน่งของเนื้องอกตลอดจนความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อและเส้นประสาทโดยรอบ
   • อัลตราซาวนด์: อัลตราซาวนด์สามารถใช้เพื่อมองเห็นเนื้องอก โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอยู่บนพื้นผิวของร่างกาย
   • การถ่ายภาพรังสี: ในบางกรณี อาจใช้รังสีเอกซ์เพื่อตรวจหาเนื้องอก แม้ว่าอาจมีข้อมูลน้อยกว่าการสแกน CT หรือ MRI ก็ตาม
4. การตรวจชิ้นเนื้อ: อาจจำเป็นต้องนำตัวอย่างเนื้อเยื่อจากเนื้องอก (ชิ้นเนื้อ) เพื่อยืนยันการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย จากนั้นเนื้อเยื่อจะถูกส่งไปยังการทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อตรวจสอบว่าเนื้องอกนั้นเป็นมะเร็งหรือไม่เป็นพิษเป็นภัย
5. การตรวจทางระบบประสาท: หากปมประสาทเกี่ยวข้องกับอาการทางระบบประสาท อาจจำเป็นต้องมีการตรวจทางระบบประสาทที่มีรายละเอียดมากขึ้น รวมถึงการประเมินความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ความไว และการประสานงานของมอเตอร์

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคของปมประสาทอาจมีความสำคัญในการกำหนดลักษณะของเนื้องอกและการเลือกการรักษาที่เหมาะสมที่สุด ต่อไปนี้คือโรคและสภาวะบางอย่างที่อาจมีอาการหรืออาการแสดงคล้ายกับปมประสาทและอาจจำเป็นต้องตัดออกในการวินิจฉัย:

1. Ganglioneuroblastoma: นี่คือเนื้องอกมะเร็งที่สามารถเกิดขึ้นได้จากปมประสาท อาจเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากปมประสาทที่ไม่ร้ายแรง
2. เนื้องอกในระบบประสาทอื่นๆ: รวมถึงเนื้องอก เช่น นิวโรบลาสโตมา ซาร์โคมาของระบบประสาท และเนื้องอกอื่นๆ ที่เกิดจากเซลล์ประสาทและเซลล์ประสาท
3. ซีสต์: ซีสต์บางชนิด เช่น ซีสต์ของผิวหนังชั้นนอกหรืออาร์โทรกราฟิก อาจมีลักษณะคล้ายกับปมประสาท
4. ต่อมน้ำเหลือง: ต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นสามารถเลียนแบบเนื้องอกและทำให้เกิดอาการคล้ายคลึงกัน
5. การแพร่กระจาย: เนื้องอกที่แพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อเส้นประสาทอาจคล้ายกับปมประสาท
6. Osteochondroma: Osteochondroma เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงที่สามารถพัฒนาในกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนและอาจคล้ายกับปมประสาท
7. Osteosarcoma: นี่คือเนื้องอกกระดูกเนื้อร้ายที่อาจมีอาการคล้ายกับเนื้องอกที่กำลังพัฒนาในเนื้อเยื่อโดยรอบ

การศึกษาเช่นการถ่ายภาพเพื่อการศึกษา (X-ray, CT, MRI) การตรวจชิ้นเนื้อและการตรวจเนื้อเยื่อของตัวอย่างเนื้อเยื่ออาจจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยแยกโรค

การรักษา ปมประสาท

การรักษาปมประสาทอาจขึ้นอยู่กับขนาด ตำแหน่ง อาการ และอันตรายที่อาจเกิดขึ้นต่อเนื้อเยื่อโดยรอบ ต่อไปนี้เป็นวิธีการและขั้นตอนทั่วไปในการรักษา ganglioneuroma:

1. การสังเกตและความคาดหวัง:

   • ในบางกรณี โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากปมประสาทมีขนาดเล็กและไม่ก่อให้เกิดอาการหรือความเจ็บปวด แพทย์อาจแนะนำให้ติดตามอาการและไม่รักษาอย่างจริงจัง การตัดสินใจนี้อาจทำเพื่อหลีกเลี่ยงความเสี่ยงของการผ่าตัด โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเนื้องอกไม่ก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อสุขภาพ

2. การผ่าตัดเอาออก:

   • หากปมประสาททำให้เกิดอาการ เจ็บปวด จำกัดการเคลื่อนไหว หรือคุกคามเนื้อเยื่อรอบ ๆ อาจจำเป็นต้องผ่าตัดเอาเนื้องอกออก การรักษาปมประสาทคือการกำจัดเนื้องอกออกอย่างสมบูรณ์ ในขณะที่การรักษานิวโรบลาสโตมาขึ้นอยู่กับระยะของโรค และรวมถึงการผ่าตัด เคมีบำบัด และการฉายรังสี[19]-[20]
   • การผ่าตัดสามารถทำได้โดยใช้วิธีดั้งเดิมหรือการส่องกล้อง ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก

3. การรักษาด้วยรังสีเอกซ์:

   • ในบางกรณี เมื่อการผ่าตัดเอาปมประสาทออกเป็นเรื่องยากหรือเป็นอันตราย การฉายรังสีอาจใช้เพื่อลดขนาดของเนื้องอกหรือควบคุมการเจริญเติบโตได้

4. การฉีดเกล็ดเลือด:

   • วิธีนี้สามารถรักษาปมประสาทขนาดเล็กได้ โดยเฉพาะผู้ที่สัมผัสใกล้ชิดกับข้อต่อ มีการฉีดสารพิเศษเข้าไปในเนื้องอก ซึ่งจะทำให้เนื้องอกหดตัวหรือดูดซับกลับคืนมา

5. การควบคุมการเกิดซ้ำ:

   • หลังจากการรักษาประสบความสำเร็จ สิ่งสำคัญคือต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์เพื่อติดตามการเกิดซ้ำของเนื้องอกที่อาจเกิดขึ้นและตอบสนองต่อเนื้องอกอย่างทันท่วงที

การรักษาปมประสาทควรเป็นรายบุคคล และวิธีการรักษาควรพิจารณาตามสถานการณ์เฉพาะของแต่ละกรณี

รายชื่อหนังสือที่เชื่อถือได้และการศึกษาที่เกี่ยวข้องกับการศึกษาปมประสาท

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) เป็นหนังสือของ J. Jay Frantz Jr. ตีพิมพ์ในปี 2545
2. "Neurogenic Tumors: Clinical Pathology with Biochemical, Cytogenetic, and Histologic Correlations" เป็นหนังสือของ Guido Kloppel และ George F. Murphy ซึ่งตีพิมพ์ในปี 1986
3. "Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings" เป็นหนังสือของ Kevin J. Donnelly และ John R. Beyer ตีพิมพ์ในปี 1987
4. "เนื้องอกของเนื้อเยื่ออ่อน: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach" เป็นหนังสือของ John F. Fetsch และ Sharon W. Weiss ซึ่งตีพิมพ์ในปี 2007
5. "Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, and Pathogenesis" เป็นบทความที่เขียนโดย Vincent M. Riccardi ซึ่งตีพิมพ์ใน Annals of Internal Medicine ในปี 1986

วรรณกรรม

• Gusev, EI ประสาทวิทยา : คู่มือระดับชาติ : ใน 2 เล่ม / เอ็ด โดย EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova - ฉบับที่ 2 มอสโก: GEOTAR-Media, 2021. - ต. 2.
• Chissov, VI มะเร็งวิทยา / เอ็ด โดย VI Chissov, MI Davydov - มอสโก : GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - มอสโก : GEOTAR-Media, 2008