เนื้องอกของเส้นประสาท

Ganglioneuroma เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่พัฒนาจากเซลล์ปมประสาทซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาท Ganglioneuromas อาจเกิดขึ้นได้ในส่วนต่างๆ ของร่างกาย แต่ส่วนใหญ่มักจะพัฒนาในปมประสาทรอบไขสันหลัง นิวโรแมงกานีส หรือส่วนอื่นๆ ของระบบประสาทส่วนปลาย [ 1 ] โดยปกติจะอยู่ใน retroperitoneum (32-52%) หรือในช่อง mediastinum ส่วนหลัง (39-43%) gangloneuromas ยังพบได้น้อยในบริเวณปากมดลูก (8-9%) [ 2 ], [ 3 ] โดยปกติแล้วเนื้องอกเหล่านี้จะเติบโตช้าและไม่ร้ายแรง แม้ว่าในบางกรณีอาจเป็นมะเร็งก็ได้ ตำแหน่งหลักคือช่อง mediastinum ในเด็กอายุมากกว่า 10 ปี ความเกี่ยวข้องกับ neuroblastoma ที่เป็นมะเร็งนั้นพบได้น้อยและยังคงเป็นหัวข้อถกเถียง

อาการของโรคเนื้องอกในสมองสามารถแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาดของเนื้องอก ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกในสมองจะไม่แสดงอาการ และมักตรวจพบโดยบังเอิญเมื่อตรวจพบโรคอื่นหรือเมื่อเอกซเรย์ อย่างไรก็ตาม หากเนื้องอกโตขึ้นและเริ่มกดทับเนื้อเยื่อหรือเส้นประสาทโดยรอบ อาจเกิดอาการดังต่อไปนี้:

1. อาการปวดหรือไม่สบายบริเวณเนื้องอก
2. อาการชาหรืออ่อนแรงในบริเวณที่ส่งสัญญาณประสาทจากเนื้องอก
3. การเพิ่มขึ้นของขนาดเนื้องอกที่สามารถรู้สึกได้โดยการคลำ

การวินิจฉัยโรคปมประสาทนิวโรมาอาจต้องใช้การตรวจทางการแพทย์หลายอย่าง เช่น การเอกซเรย์ การสแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) หรือการตรวจชิ้นเนื้อเนื้องอก

การรักษาเนื้องอกของปมประสาทอาจรวมถึงการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเนื้องอกทำให้เกิดอาการหรือสงสัยว่าเป็นมะเร็ง การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยเนื้องอกของปมประสาทมักจะดี โดยเฉพาะหากเนื้องอกไม่ร้ายแรงและสามารถเอาออกได้สำเร็จ อย่างไรก็ตาม สิ่งสำคัญคือต้องหารือเกี่ยวกับการรักษาและการพยากรณ์โรคกับแพทย์ตามสถานการณ์เฉพาะของคุณ

สาเหตุ ของปมประสาทนิวโรมา

ต่อไปนี้เป็นสาเหตุบางประการที่อาจทำให้เกิดโรค ganglioneuroma:

1. ปัจจัยทางพันธุกรรม: เนื้องอกต่อมน้ำเหลืองบางชนิดอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมหรือกลุ่มอาการที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งทำให้มีความเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกเพิ่มขึ้น

ตัวรับไทโรซีนไคเนส ERBB3 เป็นหนึ่งในยีนที่มีการควบคุมบ่อยที่สุดใน HN [ 4 ] นอกจากนี้ ชุดกรณีล่าสุดพบการแสดงออกของ GATA3 ในระดับสูงในเนื้องอก HN ทั้งหมด (100%) ซึ่งหมายความว่าอาจเป็นเครื่องหมายที่เชื่อถือได้มากของ HN [ 5 ], [ 6 ] ในที่สุด การอยู่ร่วมกันของ HN กับเนื้องอกของนิวโรบลาสโตมาสัมพันธ์กับการลบ 11q14.1-23.3 แบบเฮมิไซกัส อันที่จริง แนวโน้มที่จะเกิดเนื้องอกที่เกิดจากนิวโรบลาสโตมาอาจสัมพันธ์กับการลบยีน NCAM1 และ CADM1 ซึ่งอยู่ใน 11q [ 7 ] อย่างไรก็ตาม ไม่เหมือนกับเนื้องอกของนิวโรบลาสโตมา HN ดูเหมือนจะไม่แสดงการขยายตัวของยีน MYCN

1. บาดแผล: ความเสียหายต่อเส้นประสาทหรือเนื้อเยื่ออันเนื่องมาจากบาดแผลอาจส่งผลให้เกิดโรคปมประสาทในระบบประสาทได้
2. การอักเสบ: กระบวนการติดเชื้อหรือการอักเสบบางอย่างอาจเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดปมประสาทนิวโรมา
3. โรคระบบประสาทเสื่อม: โรคระบบประสาทเสื่อมบางชนิดอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดปมประสาทนิวโรมา
4. โรคเส้นประสาทไฟโบรมาโตซิส: ภาวะทางพันธุกรรม เช่น โรคเส้นประสาทไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 1 (โรค Recklinghausen) อาจเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคปมประสาทนิวโรมา
5. สาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ: ในบางกรณี สาเหตุของปมประสาทนิวโรมาอาจยังไม่ทราบแน่ชัด และจัดอยู่ในประเภท "สาเหตุไม่ทราบสาเหตุ"

กลไกการเกิดโรค

ก้อนเนื้อที่หุ้มเส้นประสาทส่วนใหญ่มีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ไม่ร้ายแรง ซึ่งสามารถแบ่งได้เป็น 2 ประเภทหลัก ประเภทแรก ก้อนเนื้อหุ้มเส้นประสาท "ชนิดโตเต็มที่" ประกอบด้วยเซลล์ชวานน์ที่โตเต็มที่ เซลล์ปมประสาท และเซลล์รอบเส้นประสาทภายในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใย โดยไม่มีเซลล์นิวโรบลาสต์และรูปร่างของไมโทซิสเลย ประเภทที่สอง ก้อนเนื้อหุ้มเส้นประสาท "ชนิดโตเต็มที่" ประกอบด้วยกลุ่มเซลล์ที่คล้ายคลึงกันซึ่งมีระดับการเจริญเติบโตที่แตกต่างกัน ตั้งแต่เซลล์โตเต็มที่จนถึงเซลล์นิวโรบลาสต์ อย่างไรก็ตาม การพบเซลล์นิวโรบลาสต์มักบ่งชี้ว่าเป็นเซลล์นิวโรบลาสต์หรือเซลล์ปมประสาท เนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ประสาทประเภทนี้อาจพัฒนาเป็นเซลล์ปมประสาทได้ [ 8 ]

อาการ ของปมประสาทนิวโรมา

แกงลิโอนิวโรมาสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนต่างๆ ของร่างกายและมีอาการต่างๆ กัน ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาดของก้อนเนื้อ ต่อไปนี้คืออาการทั่วไปบางประการที่อาจมาพร้อมกับแกงลิโอนิวโรมา:

1. ความเจ็บปวด: เนื้องอกอาจทำให้เกิดความเจ็บปวดหรือไม่สบายในบริเวณที่เนื้องอกอยู่ ความเจ็บปวดอาจเป็นปานกลางถึงรุนแรง และอาจรุนแรงขึ้นเมื่อเนื้องอกถูกกดหรือเคลื่อนย้าย
2. เนื้องอก: ในบางกรณี อาจคลำพบปมประสาทนิวโรมาได้ เนื้องอกอาจเคลื่อนที่ได้และมีลักษณะนุ่มหรือแน่น
3. อาการบวม: อาการบวมอาจเกิดขึ้นรอบ ๆ เนื้องอก โดยเฉพาะถ้าเนื้องอกอยู่ใกล้กับโครงสร้างที่อยู่ติดกัน
4. อาการทางระบบประสาท: ในบางกรณี ganglioneuromas อาจกดทับโครงสร้างเส้นประสาทโดยรอบและทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของเส้นประสาทเหล่านั้น ตัวอย่างเช่น เนื้องอกในคอหรือหลังอาจทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับการกดทับของไขสันหลังหรือเส้นประสาทส่วนปลาย
5. อาการของอวัยวะข้างเคียง: หากเนื้องอกของปมประสาทอยู่ใกล้อวัยวะหรือหลอดเลือด อาจทำให้เกิดการกดทับและทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะนั้นๆ เช่น หากเนื้องอกอยู่ในบริเวณหน้าอก อาจทำให้เกิดปัญหาในการหายใจหรืออาการเกี่ยวกับหัวใจได้

เนื้องอกของเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบมักไม่มีอาการและถูกค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการทดสอบทางการแพทย์หรือการตรวจร่างกาย การศึกษาด้วยภาพแสดงให้เห็นก้อนเนื้อที่มีซีสต์บางส่วนและมีแคลเซียมเกาะอยู่ ดังนั้นจึงต้องพิจารณาการวินิจฉัยแยกโรคหลายๆ อย่าง เช่น เนื้องอกของเส้นประสาทหรือคอร์โดมา ในบางกรณี เนื้องอกอาจทำงานด้วยฮอร์โมน และการหลั่งของโพลีเปปไทด์ในลำไส้ที่มีฤทธิ์ต่อหลอดเลือดอาจทำให้เกิดอาการท้องร่วงได้ [ 9 ] ในทางตรงกันข้ามกับเนื้องอกของเส้นประสาท เนื้องอกของเส้นประสาทจะหลั่งคาเทโคลามีนได้น้อยในเนื้องอกของเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ เนื้องอกของเส้นประสาท 80% จะมีระดับ VMA และ HMA ที่สูงขึ้น และจะใช้การทดสอบปัสสาวะเป็นวิธีคัดกรอง แต่จนถึงขณะนี้ ยังไม่พบว่าการทดสอบเหล่านี้สามารถลดอัตราการเสียชีวิตจากเนื้องอกของเส้นประสาทได้ เนื่องจากเนื้องอกที่ตรวจพบเพิ่มเติมยังอยู่ในระยะเริ่มต้นและอาจมีการยุบตัวลงเอง [ 10 ]

รูปแบบ

โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกของปมประสาทต่อมหมวกไตจะถูกตรวจพบโดยบังเอิญเนื่องจากมีการใช้เทคนิคการถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าอย่างแพร่หลาย [ 11 ], [ 12 ] โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื้องอกของปมประสาทคิดเป็นประมาณ 0.3-2% ของเนื้องอกของต่อมหมวกไตที่เกิดขึ้นโดยบังเอิญทั้งหมด [ 13 ] ในกรณีส่วนใหญ่ การอัลตราซาวนด์จะเผยให้เห็นรอยโรคที่มีขอบเขตชัดเจน เป็นเนื้อเดียวกัน และมีลักษณะเป็นคลื่นเสียงต่ำ

โดยทั่วไปแล้ว ก้อนเนื้องอกต่อมหมวกไตจะไม่ค่อยมีฮอร์โมนและอาจไม่มีอาการใดๆ แม้ว่าเนื้องอกจะมีขนาดใหญ่ก็ตาม [ 14 ], [ 15 ] ในทางกลับกัน มีรายงานว่าผู้ป่วยก้อนเนื้องอกต่อมหมวกไตมากถึง 30% อาจมีระดับคาเทโคลามีนในพลาสมาและปัสสาวะสูงขึ้น แต่ไม่มีอาการของคาเทโคลามีนเกิน [ 16 ] นอกจากนี้ ยังสังเกตได้ว่าเซลล์ปมประสาทสามารถหลั่งเปปไทด์ในลำไส้ที่มีฤทธิ์ต่อหลอดเลือด (VIP) ได้ ขณะที่เซลล์ต้นกำเนิดพหุศักยภาพบางครั้งอาจผลิตฮอร์โมนสเตียรอยด์ เช่น คอร์ติซอลและเทสโทสเตอโรน [ 17 ], [ 18 ]

การวินิจฉัย ของปมประสาทนิวโรมา

การวินิจฉัยโรค ganglioneuroma มีหลายขั้นตอนและวิธีการ:

1. การตรวจร่างกาย: แพทย์จะทำการตรวจเบื้องต้น ซึ่งคุณจะได้พูดคุยเกี่ยวกับอาการและประวัติการรักษาของคุณ
2. การสำรวจอาการ: แพทย์ของคุณอาจทำการสัมภาษณ์โดยละเอียดเพื่อหาข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะและระยะเวลาของอาการของคุณ เช่น อาการปวด อาการชา อาการอ่อนแรง และอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ
3. การถ่ายภาพ: อาจใช้วิธีการต่อไปนี้เพื่อสร้างภาพเนื้องอกและตำแหน่งที่แน่นอน:
   • การเอกซเรย์ด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI): เทคนิคการถ่ายภาพเหล่านี้ช่วยกำหนดขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก ตลอดจนความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อและเส้นประสาทโดยรอบ
   • อัลตราซาวนด์: อัลตราซาวนด์สามารถใช้เพื่อมองเห็นเนื้องอกได้ โดยเฉพาะถ้าเนื้องอกอยู่บนพื้นผิวของร่างกาย
   • การเอ็กซเรย์: ในบางกรณี อาจใช้การเอ็กซเรย์เพื่อตรวจหาเนื้องอก แม้ว่าอาจให้ข้อมูลได้น้อยกว่าการสแกน CT หรือ MRI ก็ตาม
4. การตรวจชิ้นเนื้อ: อาจจำเป็นต้องเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อจากเนื้องอก (biopsy) เพื่อยืนยันการวินิจฉัยอย่างชัดเจน จากนั้นจึงส่งเนื้อเยื่อไปตรวจในห้องปฏิบัติการเพื่อระบุว่าเนื้องอกเป็นมะเร็งหรือไม่
5. การตรวจระบบประสาท: หากเนื้องอกเส้นประสาทมีความสัมพันธ์กับอาการทางระบบประสาท อาจจำเป็นต้องมีการตรวจระบบประสาทโดยละเอียดมากขึ้น ซึ่งรวมถึงการประเมินความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ความไว และการประสานงานการเคลื่อนไหว

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคของปมประสาทนิวโรมาอาจมีความสำคัญในการกำหนดลักษณะของเนื้องอกและเลือกการรักษาที่เหมาะสมที่สุด ต่อไปนี้คือโรคและภาวะบางอย่างที่อาจมีอาการหรือสัญญาณคล้ายกับปมประสาทนิวโรมาและอาจต้องแยกโรคออกเมื่อวินิจฉัย:

1. Ganglioneuroblastoma: เนื้องอกร้ายที่สามารถเกิดขึ้นจากปมประสาทได้เช่นกัน การแยกแยะจาก Ganglioneuromas ที่ไม่ร้ายแรงอาจเป็นเรื่องยาก
2. เนื้องอกของเซลล์ประสาทชนิดอื่น: ได้แก่ เนื้องอกของเซลล์ประสาท เนื้องอกของเซลล์ประสาทชนิดซาร์โคมา และเนื้องอกชนิดอื่นที่มีต้นกำเนิดจากเซลล์ประสาทและเซลล์ประสาท
3. ซีสต์: ซีสต์บางชนิด เช่น ซีสต์บนหนังกำพร้าหรือบนข้อ อาจมีลักษณะคล้ายกับปมประสาทนิวโรมา
4. ต่อมน้ำเหลืองโต: ต่อมน้ำเหลืองที่โตอาจเลียนแบบเนื้องอกและทำให้เกิดอาการคล้ายกัน
5. การแพร่กระจาย: เนื้องอกที่แพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อประสาทอาจมีลักษณะคล้ายกับเนื้องอกของปมประสาท
6. ออสทีโอคอนโดรมา: ออสทีโอคอนโดรมาคือเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่สามารถเกิดขึ้นได้ในกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อน และอาจมีลักษณะคล้ายกับแกงลิโอนิวโรมา
7. มะเร็งกระดูก: เป็นเนื้องอกกระดูกร้ายแรงที่อาจมีอาการคล้ายกับเนื้องอกที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อโดยรอบ

การศึกษา เช่น การสร้างภาพทางการศึกษา (X-ray, CT, MRI) การตรวจชิ้นเนื้อ และการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของตัวอย่างเนื้อเยื่ออาจจำเป็นเพื่อการวินิจฉัยแยกโรค

การรักษา ของปมประสาทนิวโรมา

การรักษา ganglioneuroma อาจขึ้นอยู่กับขนาด ตำแหน่ง อาการ และอันตรายที่อาจเกิดขึ้นกับเนื้อเยื่อโดยรอบ วิธีการและขั้นตอนทั่วไปในการรักษา ganglioneuroma มีดังนี้

1. การสังเกตและความคาดหวัง:

   • ในบางกรณี โดยเฉพาะหากเนื้องอกของปมประสาทมีขนาดเล็กและไม่ก่อให้เกิดอาการหรือความเจ็บปวด แพทย์อาจแนะนำให้ติดตามอาการเพียงอย่างเดียวและไม่รักษาโดยตรง การตัดสินใจนี้อาจทำเพื่อหลีกเลี่ยงความเสี่ยงจากการผ่าตัด โดยเฉพาะหากเนื้องอกไม่ก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อสุขภาพ

2. การผ่าตัดเอาออก:

   • หากปมประสาทนิวโรมาทำให้เกิดอาการ เจ็บปวด จำกัดการเคลื่อนไหว หรือคุกคามเนื้อเยื่อโดยรอบ อาจจำเป็นต้องผ่าตัดเอาเนื้องอกออก การรักษาปมประสาทนิวโรมาคือการกำจัดเนื้องอกออกให้หมด ในขณะที่การรักษาเนื้องอกของเซลล์ประสาทจะแตกต่างกันไปตามระยะของโรค โดยรวมถึงการผ่าตัด การให้เคมีบำบัด และการฉายรังสี [ 19 ], [ 20 ]
   • การผ่าตัดสามารถทำได้โดยใช้วิธีคลาสสิกหรือการส่องกล้อง ขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก

3. การรักษาด้วยรังสีเอกซ์:

   • ในบางกรณีที่การผ่าตัดเอาปมประสาทนิวโรมาออกเป็นเรื่องยากหรือเป็นอันตราย การรักษาด้วยรังสีอาจใช้เพื่อลดขนาดของเนื้องอกหรือควบคุมการเติบโตของเนื้องอก

4. การฉีดสเคลอโรซิ่ง:

   • วิธีนี้ใช้รักษาเนื้องอกของปมประสาทขนาดเล็กได้ โดยเฉพาะเนื้องอกที่แนบชิดกับข้อต่อ โดยจะฉีดสารพิเศษเข้าไปในเนื้องอก ซึ่งจะทำให้เนื้องอกหดตัวหรือสลายตัว

5. การควบคุมการเกิดซ้ำ:

   • หลังจากการรักษาสำเร็จ สิ่งสำคัญคือต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์เพื่อติดตามการกลับมาของเนื้องอกที่อาจเกิดขึ้น และตอบสนองต่อการกลับมาอย่างทันท่วงที

การรักษาปมประสาทนิวโรมาควรพิจารณาเป็นรายบุคคล และวิธีการรักษาควรพิจารณาตามสถานการณ์เฉพาะของแต่ละกรณี

รายชื่อหนังสือและการศึกษาวิจัยที่น่าเชื่อถือที่เกี่ยวข้องกับการศึกษาเกี่ยวกับปมประสาทนิวโรมา

1. “Neurilemmoma” (Ganglioneuroma) เป็นหนังสือของ J. Jay Frantz Jr. ตีพิมพ์ในปี 2002
2. “Neurogenic Tumors: Clinical Pathology with Biochemical, Cytogenetic, and Histologic Correlations” เป็นหนังสือของ Guido Kloppel และ George F. Murphy ตีพิมพ์ในปี 1986
3. “Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings” เป็นหนังสือของ Kevin J. Donnelly และ John R. Beyer ตีพิมพ์ในปี 1987
4. “Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach” เป็นหนังสือของ John F. Fetsch และ Sharon W. Weiss ซึ่งตีพิมพ์ในปี 2007
5. “Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, and Pathogenesis” เป็นบทความที่เขียนโดย Vincent M. Riccardi และตีพิมพ์ใน Annals of Internal Medicine เมื่อปี 1986

วรรณกรรม

• Gusev, EI ประสาทวิทยา: คู่มือระดับชาติ: ใน 2 เล่ม / เอ็ด โดย EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova - ฉบับที่ 2 มอสโก: GEOTAR-Media, 2021. - ต. 2.
• Chissov, VI มะเร็งวิทยา / เอ็ด โดย VI Chissov, MI Davydov - มอสโก: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - มอสโก: GEOTAR-Media, 2008