ภาพนอกคลาสสิกของฟีโอโครโมไซโตมา

ความดันโลหิตสูงเป็นโรคเรื้อรังที่พบบ่อยที่สุดในโลก แพทย์ที่ดูแลผู้ป่วยความดันโลหิตสูงมักต้องเผชิญคำถามเสมอว่าผู้ป่วยมีความดันโลหิตสูงประเภทใด - ความดันโลหิตสูงแบบรุนแรงหรือแบบทุติยภูมิ เนื่องจากความดันโลหิตสูงส่งผลต่อวิธีการรักษาและการพยากรณ์โรค

นอกจากภาวะฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนสูงเกินไปแล้ว กลุ่มอาการความดันโลหิตสูงร่วมกับโรค Itsenko-Cushing ไทรอยด์เป็นพิษ และฟีโอโครโมไซโตมาก็จัดอยู่ในกลุ่มอาการความดันโลหิตสูงจากต่อมไร้ท่อรองด้วย ฟีโอโครโมไซโตมา (พารากังลิโอมา) เป็นเนื้องอกของเนื้อเยื่อโครมาฟฟินที่ผลิตสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพ - คาเทโคลามีน (อะดรีนาลีน นอร์เอพิเนฟริน โดปามีน) ความคิดเห็นที่พบบ่อยที่สุดคือสัญญาณบังคับของฟีโอโครโมไซโตมาคือความดันโลหิตสูงพร้อมกับภาวะวิกฤตและความดันหลอดเลือดแดง (AP) เพิ่มขึ้นเป็น 240-260 มม. ปรอท ร่วมกับเหงื่อออก หัวใจเต้นเร็ว น้ำหนักลด เรานำเสนอการสังเกตทางคลินิกของเราโดยแสดงให้เห็นว่าโรคนี้สามารถแสดงออกมาเป็นความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางโดยไม่มีภาวะวิกฤตที่ชัดเจนหรือดำเนินต่อไปโดยที่ความดันหลอดเลือดแดงไม่เพิ่มขึ้น

ผู้ป่วย H. อายุ 51 ปี เข้ารับการรักษาในแผนกต่อมไร้ท่อของโรงพยาบาลคลินิกสาธารณรัฐ (RCH) สาธารณรัฐตาตาร์สถานเมื่อวันที่ 25 มกราคม 2012 ด้วยอาการความดันโลหิตสูงขึ้นขณะออกกำลังกายหรือเครียดทางจิตใจและอารมณ์ สูงถึง 160/90 มม. ปรอท ร่วมกับอาการปวดศีรษะแบบกดทับที่บริเวณท้ายทอย เหงื่อออก และร้อนวูบวาบ เมื่อพักผ่อน ความดันโลหิตอยู่ที่ 130/80 มม. ปรอท นอกจากนี้ เธอยังบ่นว่าปวดเมื่อยที่ขาส่วนล่าง มือและเท้าเย็น บวมที่ขาส่วนล่างตอนค่ำ นอนไม่หลับ และท้องผูก น้ำหนักของเธอคงที่

ประวัติการเป็นโรค ความดันโลหิตสูงต่อเนื่องมา 5 ปี รับประทานยาลดความดันโลหิต ได้แก่ แอมโลดิพีน 10 มก. และโลแซป 25 มก. ต่อวัน ได้ผลน้อย ความดันโลหิตลดลงเหลือ 140/80 มม.ปรอท ในปี 2553 พบภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย จึงกำหนดให้ใช้แอล-ไทรอกซินทดแทนในขนาด 100 มก.ต่อวัน

เนื่องจากความดันโลหิตสูงที่ดื้อยาเมื่อเทียบกับการรักษาด้วยยาลดความดันโลหิต เพื่อตัดปัจจัยรองของความดันโลหิตสูงที่บ้านพักผู้ป่วยออกไป จึงได้กำหนดให้ทำการตรวจร่างกายด้วยอัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้องและไต (ไม่พบพยาธิสภาพใดๆ) ในระหว่างการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของอวัยวะในช่องท้อง พบว่ามีการสร้างเนื้อเยื่อที่ต่อมหมวกไตด้านซ้าย (เป็นทรงกลม สม่ำเสมอ มีรูปร่างไม่เท่ากัน มีปริมาตรเท่ากันทุกประการ วัดได้ 24x20 มม. มีความหนาแน่นสูงสุด 34 หน่วย H) เพื่อวัตถุประสงค์ในการตรวจเพิ่มเติมและการเลือกวิธีการรักษา ผู้ป่วยจึงถูกส่งตัวไปพบแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อที่ RCH

สภาพร่างกายของผู้ป่วยเมื่อเข้ารับการรักษาเป็นที่น่าพอใจ ตัวบ่งชี้พัฒนาการทางร่างกาย: ส่วนสูง - 154 ซม. น้ำหนัก - 75 กก. ดัชนีมวลกาย - 31.6 กก./ตร.ม. รูปร่างผอมบาง ผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้มีสีตามสรีรวิทยา สะอาด ชุ่มชื้น ไขมันใต้ผิวหนังพัฒนามากเกินไป กระจายสม่ำเสมอ ต่อมไทรอยด์ไม่ขยายใหญ่ขึ้นเมื่อคลำ นุ่ม ยืดหยุ่น เคลื่อนไหวได้ ไม่เจ็บปวด ต่อมน้ำเหลืองส่วนปลายไม่ขยายใหญ่ ในปอด หายใจเป็นถุง ไม่มีเสียงหวีด RR - 18 ต่อนาที BP - 140/90 มม.ปรอท HR - 76 ครั้ง/นาที เสียงหัวใจเป็นจังหวะ ชัดเจน ท้องนิ่ม ไม่เจ็บปวด ตับไม่โต ขาบวม

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

การวินิจฉัย ของ pheochromocytoma ที่ไม่ใช่แบบคลาสสิก

ข้อมูลการวิจัยทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

การตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์: ฮีโมโกลบิน - 148 กรัม/ลิตร, เม็ดเลือดแดง - 5.15x1012, เม็ดเลือดขาว - 6.9x109, n - 1%, c - 67%, น้ำเหลือง 31%, โมโนไซโตไซต์ 1%, เกล็ดเลือด - 366,000 ในไมโครลิตร, ESR - 23 มิลลิเมตร/ชม.

การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป: ความถ่วงจำเพาะ 1007, โปรตีน - ลบ, เม็ดเลือดขาว - หน่วยในระยะการมองเห็น, เซลล์เยื่อบุผิว - 1-2 ในระยะการมองเห็น

ชีวเคมีในเลือด: บิลิรูบินทั้งหมด - 12.1 μmol/l (3.4-20.5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), ยูเรีย - 4.4 mmol/l (2.5-8.3 mmol/l), ครีเอตินิน - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), โปรตีนทั้งหมด - 72 g/l (64-83 g/l), คอเลสเตอรอล - 6.6 mmol/l (0-5.17 mmol/l), โพแทสเซียม - 5.2 mmol/l (3.5-5.1 mmol/l), โซเดียม - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), คลอรีน - 108 mmol/l (98-107 mmol/l)

ฮอร์โมนไทรอยด์: TSH - 0.97 μIU/ml (0.3500-4.9400 μIU/ml), T4 ฟรี - 1.28 ng/dl (0.70-1.48 ng/dl)

โปรไฟล์น้ำตาล: 800-4.5 มิลลิโมล/ลิตร, 1100-5.0 มิลลิโมล/ลิตร, 1300-3.9 มิลลิโมล/ลิตร, 1800-5.8 มิลลิโมล/ลิตร, 2200-5.5 มิลลิโมล/ลิตร

ผลอัลตราซาวด์ระบบตับและทางเดินน้ำดีและไต ไม่พบพยาธิสภาพ

ECG: จังหวะไซนัส อัตราการเต้นของหัวใจ 77 ครั้งต่อนาที แกนไฟฟ้าเบี่ยงเบนไปทางขวา PQ - 0.20 วินาที คลื่น P - ประเภทปอด ความผิดปกติของการนำไฟฟ้าตามแขนงขวาของมัด His

ต่อมไทรอยด์ อัลตราซาวนด์ ปริมาตร 11.062 มล. คอคอด 3.3 มม. ต่อมมีรูปร่างเป็นคลื่น โครงสร้างมีพื้นที่ไฮโปเอคโคอิกไม่ชัดเจนสูงสุด 4 มม. มีลักษณะไม่สม่ำเสมอกันแบบกระจาย การเกิดเอคโคจินิกปกติ ความเข้มของการไหลเวียนเลือดระหว่างการถ่ายภาพด้วยสีดอปเปลอร์ปกติ ในกลีบขวา ใกล้กับขั้วล่าง มองเห็นโหนดไอโซเอคโคอิกที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 3.5 มม. ถัดจากโหนดด้านหลังเป็นพื้นที่ไฮโปเอคโคอิกอ่อนๆ ขนาด 4.8x4 มม.

การสแกน CT ของอวัยวะช่องท้องด้วยสารทึบแสง: ในบริเวณต่อมหมวกไตซ้าย ตรวจพบโครงสร้างปริมาตรกลมขนาด 22x27 มม. มีความหนาแน่น 27-31 HU โดยมีการรวมตัวหนาแน่น โดยมีสารทึบแสงสะสมอย่างไม่สม่ำเสมอและเชื่อถือได้สูงถึง 86 HU

การตรวจเลือดฮอร์โมน: อัลโดสเตอโรน - 392 ng/ml (ปกติ 15-150 ng/ml), renin - 7.36 ng/ml/ชั่วโมง (ปกติ 0.2-1.9 ng/ml/ชั่วโมง), angiotensin - 1-5.54 ng/ml (ปกติ 0.4-4.1 ng/ml), คอร์ติซอล - 11.1 mcg/ml (ปกติ 3.7-24.0 ไมโครกรัมต่อมิลลิลิตร); ปัสสาวะ: normetanephrines - 3,712.5 mcg/วัน (ปกติ 30-440 mcg/วัน), metanephrines ฟรี - 25 mcg/วัน (ปกติ 6-115 mcg/วัน)

จากวิธีการตรวจทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ ได้วินิจฉัยดังนี้: "เนื้องอกที่กินพื้นที่ของต่อมหมวกไตซ้าย (ทำงานด้วยฮอร์โมน) ฟีโอโครโมไซโตมา ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อยแบบปฐมภูมิ ความรุนแรงปานกลาง ชดเชย ความดันโลหิตสูงระดับ 2 ระยะที่ 2 หัวใจเต้นผิดจังหวะ 1, FC 2 ความเสี่ยง 4 โรคอ้วนระดับ 1 เกิดจากปัจจัยภายนอก"

ระดับเมทาเนฟรินในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ข้อมูล CT ที่เป็นลักษณะของฟีโอโครโมไซโตมา (ใน CT ความหนาแน่นของฟีโอโครโมไซโตมาแบบไม่ใช้สารทึบแสงมักจะมากกว่า 10 หน่วยฮาวน์สฟิลด์ - มักจะมากกว่า 25 HU) ฟีโอโครโมไซโตมามีลักษณะเป็นทรงกลมหรือรี โครงร่างชัดเจน โครงสร้างที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกัน: บริเวณที่มีของเหลว เนื้อตาย การสะสมของแคลเซียม เลือดออก ล้วนเป็นปัจจัยที่สนับสนุนการวินิจฉัยที่ได้รับการยืนยันแล้ว ด้วยการเพิ่มขึ้นของนอร์เมทาเนฟรินในปัสสาวะสามเท่าและเมทาเนฟรินเพิ่มขึ้นสองเท่า การมีเนื้องอกโครมาฟฟินจึงไม่ต้องสงสัย การเพิ่มขึ้นของระดับอัลโดสเตอโรน เรนิน และแองจิโอเทนซิน 1 มีแนวโน้มสูงที่จะเป็นผลรอง เนื่องจากมีภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงในประวัติการรักษานาน 5 ปี

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การรักษา ของ pheochromocytoma ที่ไม่ใช่แบบคลาสสิก

วัตถุประสงค์หลักของการบำบัดด้วยยาคือการเตรียมความพร้อมสำหรับการผ่าตัด ยาที่เลือกใช้ในการเตรียมตัวก่อนการผ่าตัดสำหรับผู้ป่วยที่เป็นฟีโอโครโมไซโตมาคือโดกซาโซซิน (การ์ดูรา) ซึ่งเป็นยาบล็อกเกอร์อัลฟา 1-อะดรีเนอร์จิกแบบเลือกสรร ยาโดกซาโซซินมีการกำหนดขนาดยาโดยพิจารณาจากผลการลดความดันโลหิตและการไม่มีอาการแสดงของภาวะเลือดจาง (การทดสอบการยืนบน) ในผู้ป่วยรายนี้ ในขณะที่รับประทานการ์ดูราในขนาด 4 มก. วันละ 2 ครั้ง ความดันโลหิตจะคงที่และผลการทดสอบการยืนบนเป็นลบ (130/80 มม. ปรอทในท่านอน และ 125/80 มม. ปรอทในท่าตั้งในวันที่ 13 ของการบำบัดด้วยการ์ดูรา) ซึ่งบ่งชี้ถึงการเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสม การได้รับผลการทดสอบการยืนบนเป็นลบในระหว่างการรักษาถือเป็นเกณฑ์ในการเตรียมตัวก่อนการผ่าตัดสำหรับผู้ป่วยที่เป็นฟีโอโครโมไซโตมาอย่างเหมาะสม ซึ่งบ่งชี้ถึงการเติมเต็มปริมาณเลือดหมุนเวียนที่เพียงพอและการปิดกั้นตัวรับอัลฟา-อะดรีเนอร์จิก

เมื่อถึงเวลาที่ต้องเข้ารักษาตัวในโรงพยาบาล ผู้ป่วยได้รับฮอร์โมนไทรอยด์ในปริมาณที่เหมาะสม 100 มก. ต่อวัน จึงตัดสินใจไม่เปลี่ยนแปลงการบำบัดด้วยฮอร์โมนไทรอยด์ การผ่าตัดเอาเนื้องอกที่ต่อมหมวกไตซ้ายซึ่งทำงานด้วยฮอร์โมนออกได้สำเร็จ

ข้อสรุปทางเนื้อเยื่อวิทยา: ในเนื้อเยื่อเนื้องอกมีกลุ่มเซลล์รูปหลายเหลี่ยมและรูปวงรีขนาดเล็กและขนาดใหญ่ที่รวมกันเป็นก้อนแข็ง โดยมีไซโทพลาสซึมสีซีดและว่างเปล่าบางส่วน และมีนิวเคลียสกลมเล็ก ๆ ล้อมรอบด้วยชั้นสโตรมาบาง ๆ ภาพจุลทรรศน์ไม่ขัดแย้งกับการวินิจฉัยทางคลินิกของฟีโอโครโมไซโตมา

ในระหว่างการสังเกตอาการเพิ่มเติม ความดันโลหิตคงที่และเป็นปกติ ผู้ป่วยสามารถกลับบ้านได้พร้อมกับอาการที่ดีขึ้น

ดังนั้น ผู้ป่วยรายนี้จึงมีภาพที่ไม่ใช่ภาพคลาสสิกของ pheochromocytoma (ไม่มีวิกฤตความดันโลหิตสูงที่เป็นมะเร็งพร้อมกับการพัฒนาของความดันโลหิตต่ำ หัวใจเต้นเร็ว ค่าความดันโลหิตสอดคล้องกับระดับปานกลางของความดันโลหิตสูง มีน้ำหนักตัวเกิน) ส่งผลให้การวินิจฉัยโดยอาศัยอาการทางคลินิกทำได้ยาก ทำให้ไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างถูกต้องตั้งแต่เริ่มแรกของโรค และไม่สามารถกำหนดการรักษาที่เหมาะสมได้