ภาพที่ไม่เป็นรูปแบบของ pheochromocytoma

ความดันโลหิตสูงเป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดในโลก ก่อนที่แพทย์ที่เฝ้าดูผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงมักจะมีคำถาม: สิ่งที่รูปแบบของความดันโลหิตสูงในผู้ป่วย - จำเป็นหรือรองในขณะที่มันมีผลกระทบต่อกลยุทธ์ของการรักษาและการพยากรณ์โรคของโรค.

К ความดันโลหิตสูงต่อมไร้ท่อรองนอกเหนือไป hyperaldosteronism, โรคความดันโลหิตสูงบนพื้นหลังของโรค Cushing ของ hyperthyroidism, pheochromocytoma ใช้ pheochromocytoma (paraganglioma) - เนื้องอกของเนื้อเยื่อ chromaffin ที่ผลิตสารชีวภาพ - catecholamines (ตื่นเต้น noradrenaline, dopamine) ความคิดเห็นที่พบมากที่สุดคือเครื่องหมายบังคับของ pheochromocytoma คือความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่มีภาวะวิกฤตและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น (BP) 240-260 мм рт. ст., พร้อมกับการทำงานหนัก, การสูญเสียน้ำหนัก เรานำเสนอการสังเกตทางคลินิกของเราซึ่งแสดงให้เห็นว่าโรคนี้สามารถแสดงออกได้ด้วยความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางโดยไม่มีภาวะรุนแรงหรืออาจเกิดขึ้นได้โดยไม่ต้องเพิ่มความดันโลหิต.

ผู้ป่วย X., 51 ปีเข้าแผนกต่อมไร้ท่อของรีพับลิกันคลินิกโรงพยาบาล (RCB) ของสาธารณรัฐตาตาร์สถาน 25.01.2012 ปีที่มีการร้องเรียนเกี่ยวกับการเพิ่มความดันโลหิต (BP) ในระหว่างการออกกำลังกายหรือเมื่อมีความเครียดจากจิตเวชถึง 160/90 мм рт. ст., พร้อมกับอาการปวดศีรษะของธรรมชาติที่กดในบริเวณท้ายทอย, การหลั่งเหงื่อ, การลุกลามจากคลื่นไหว ในส่วนที่เหลือ BP 130/80 мм рт. ст. กังวลกับอาการปวดที่แขนขาลดความหนาวเย็นของมือและเท้าบวมที่ปลายแขนขาลดอาการนอนไม่หลับท้องผูก น้ำหนักคงที่.

ความผิดปกติของโรค ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 5 ปี ใช้ยาลดความดันโลหิตสูง: amlodipine 10 มก. และ lopaz 25 มก. ต่อวันมีฤทธิ์ลดลงความดันโลหิตลดลง 140/80 мм рт. ст. В 2010 ปี, hypothyroidism หลักถูกตรวจพบและ L-thyroxine ทดแทนการรักษาได้กำหนดไว้ในปริมาณ 100 mcg ต่อวัน.

การสำรวจได้รับ MDR สำหรับความดันโลหิตสูงท่ามกลางการรักษาด้วยการลดความดันโลหิตเพื่อหลีกเลี่ยงตัวละครรองที่อยู่อาศัยเพิ่มขึ้น BP กำหนด: อัลตราซาวนด์ของช่องท้องไต (ไม่มีพยาธิวิทยา) เมื่อดำเนินการตรวจเอกซเรย์คำนวณของช่องท้องมันก็ถูกเปิดเผยการก่อตัวในต่อมหมวกไตซ้าย (วงกลมมีรูปทรงหยาบเครื่องแบบ izodensnoe ขนาดปริมาตร 24h20 มมความหนาแน่นถึง 34 หน่วยงานของ N) เพื่อวัตถุประสงค์ในการตรวจสอบและเลือกกลยุทธ์การรักษาผู้ป่วยจะถูกส่งต่อไปยังผู้ที่เป็นต่อมไร้ท่อใน RCB.

เงื่อนไขการรับเข้าเรียนเป็นที่น่าพอใจ ตัวบ่งชี้ของการพัฒนาทางกายภาพ: การเจริญเติบโต - 154 см, น้ำหนัก - 75 кг, IMT - 31,6 кг/м2. รัฐธรรมนูญเป็น hypersthenic ผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ทางสรีรวิทยาสีสะอาดชุ่มชื่น ไขมันใต้ผิวหนังมีการพัฒนามากเกินไปกระจายอย่างเท่าเทียมกัน การต่อเล็บของต่อมไทรอยด์ไม่ขยายใหญ่นุ่มยืดหยุ่นมือถือไม่เจ็บปวด ต่อมน้ำเหลืองต่อพ่วงไม่ขยาย ในปอดมีลมหายใจเป็นเวหามีลมหายใจไม่ออก BH - 18 в นาที ความดันโลหิต - 140/90 мм рт. ст. CSS - 76 уд/ นาที เสียงหัวใจมีจังหวะชัดเจน หน้าท้องอ่อนนุ่มและไม่เจ็บปวด ตับจะไม่ขยายใหญ่ ความว่องไวของ shins.

[1], [2], [3]

การวินิจฉัย ภาพ noncassical ของ pheochromocytoma

ข้อมูลการวิจัยในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

การวิเคราะห์ทั่วไปของเลือด: ฮีโมโกลบิน - 148 กรัม / ลิตร, iritr - 5.15x1012, leukocytes - 6.9x109, n - 1%, - 67%, lymph 31%, ขาวดำ 1%, thrombocytes - 366000 in μl, ESR - 23 mm / h

การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป: ud น้ำหนัก 1007, โปรตีน - otr., รดน้ำสามารถ - อาหารใน p / z, epit PL - 1-2 ใน p / z

การทดสอบเลือดทางชีวเคมี: บิลิรูบินรวม - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 หน่วย / ลิตร (0-55 หน่วย / ลิตร), AST - 12 หน่วย / ลิตร (5- 34 U / L) ยูเรีย 4.4 มม. / ลิตร (2.5-8.3 mmol / L) ครีเอตินิน 60 มิลลิลิตร / ลิตร (53-115 μmol / L) โปรตีนทั้งหมด 72 กรัม / ลิตร ( โพแทสเซียม - 5.2 มิลลิโมล / ลิตร (3.5-5.1 mmol / l), โซเดียม - ลิตร / ลิตร / ลิตร / 141 mmol / l (136-145 mmol / l) คลอรีน - 108 mmol / l (98-107 mmol / l)

ฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1.28 ng / dl (0.70-1.48 ng / dL)

ข้อมูลทางกลศาสตร์: 800-4.5 mmol / l, 1100-5.0 mmol / l, 1300-3.9 mmol / l, 1800-5.8 mmol / l, 2200-5.5 mmol / l

อัลตราซาวด์ของระบบตับและไต: ไม่พบพยาธิวิทยา

ECG: จังหวะไซนัสที่มีอัตราการเต้นของหัวใจ 77 ud ในนาที ส่วนเบี่ยงเบนของ EOS ไปทางขวา PQ - 0,20 วินาที, ฟัน P - ประเภทของปอด การรบกวนของการนำไฟฟ้าตามขาด้านขวาของมัด

อัลตราซาวนด์ของต่อมไทรอยด์ ปริมาตร 11.062 มล. อิมพีเรียล 3,3 มม. รูปทรงของต่อมเป็นคลื่น โครงสร้างที่มีตำแหน่ง hypoechoic ไม่ชัดไม่เกิน 4 mm, diffusely-inhomogeneous การกำเนิดของ Echogenicity เป็นเรื่องปกติ ความเข้มของการไหลของเลือดใน CDC เป็นเรื่องปกติ ในกลีบขวาเส้นประสาท isoechogenic ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 3.5 มม. อยู่ใกล้กับขั้วลบส่วนล่างจะมีบริเวณด้านล่างประมาณ 4.8x4 มม. อยู่ด้านหลัง

CT ท้องมีความคมชัด: ในต่อมหมวกไตก่อปริมาณกำหนดซ้ายโค้งมมมความหนาแน่น 22h27 27-31 HU กับการรวมหนาแน่น inhomogeneous กับการสะสมอย่างมีนัยสำคัญของสื่อทางตรงกันข้ามกับ 86 HU

การวิเคราะห์เลือดฮอร์โมน: aldosterone - 392 ng / ml (ปกติ 15-150 ng / ml), renin - 7.36 ng / ml / ชม (ปกติ 0,2-1,9 ng / ml / ชม) angiotensin - 1- 5.54 ng / ml (norm 0.4-4.1 ng / ml), cortisol - 11.1 μg / ml (norm 3.7-24.0 μg / ml); ปัสสาวะ: normetanephrine - 3,712.5 มิลลิกรัม / วัน (อัตรา 30-440 มก. / วัน) metanephrines ฟรี - 25 มก. / วัน (อัตรา 6-115 มิลลิกรัม / วัน)

บนพื้นฐานของวิธีการตรวจทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือการวินิจฉัยได้รับการจัดตั้งขึ้น: "การสร้างปริมาตรของต่อมหมวกไตที่ด้านนอก (ฮอร์โมนที่ใช้งานอยู่) pheochromocytoma hypothyroidism หลักความรุนแรงปานกลางชดเชย ความดันโลหิตสูงในเลือดสูง 2 องศา 2 ขั้นตอน CHF 1, FC 2. ความเสี่ยง 4. โรคอ้วน 1 องศา, กำเนิดจากภายนอกรัฐธรรมนูญ "

ระดับสูงของ metanephrine ในปัสสาวะข้อมูล PKT pheochromocytoma ลักษณะ (ที่ RT ตรงกันข้ามความหนาแน่น pheochromocytoma มักจะมากกว่า 10 หน่วยฮาวนสฟิลด์ - บ่อยครั้งมากขึ้นกว่า 25 HU) pheochromocytoma ลักษณะกลมหรือรูปไข่รูปร่างที่แม่นยำโครงสร้างที่แตกต่างกัน: ส่วนของเหลวเนื้อร้าย calcifications, ริดสีดวงทวารพูดในความโปรดปรานของการวินิจฉัยที่จัดตั้งขึ้น เมื่อมีการเพิ่มขึ้นสามเท่าใน normetanephrine ปัสสาวะและการปรากฏตัว metanephrine คู่ของเนื้องอก chromaffin เห็นได้ชัด aldosterone เพิ่มขึ้น renin, angiotensin 1, มีแนวโน้มที่จะมีตัวละครรองเนื่องจากการมีความดันโลหิตสูงในประวัติศาสตร์มานานกว่า 5 ปี

[4], [5], [6], [7]

การรักษา ภาพ noncassical ของ pheochromocytoma

งานหลักของการรักษาด้วยยาคือการเตรียมการสำหรับการรักษาผ่าตัด ยาที่ใช้ในการเตรียมผู้ป่วยที่มี pheochromocytoma - selective a1-adrenoblocker - doxazosin (cardura) เป็นเวลานาน Doxazosin จะได้รับ insulin ตามความดันโลหิตต่ำและการหายตัวไปของอาการ hypovolemic (การทดสอบแบบ orthostatic) ในผู้ป่วยรายนี้ในขณะที่การ cardura 4 มิลลิกรัมวันละ 2 ครั้งแสดงให้เห็นว่าการรักษาเสถียรภาพของความดันโลหิตมีพยาธิสภาพตัวอย่างลบ (130/80 มิลลิเมตรปรอท. โวลต์ในตำแหน่งแนวนอนและ 125/80 มิลลิเมตรปรอท. โวลต์ในตำแหน่งแนวตั้งในวันที่ 13 ของการรักษา cardura) ซึ่งบ่งบอกถึงการเลือกใช้ยาที่เหมาะสม บรรลุเชิงลบมีพยาธิสภาพในระหว่างการรักษาความเพียงพอเกณฑ์เป็นผู้ป่วยก่อนผ่าตัดกับ pheochromocytoma บ่งชี้การเติมเต็มที่เพียงพอของปริมาณการไหลเวียนของเลือดและ-adrenoceptor ปิดล้อม

ในขณะที่เข้ารับการรักษาตัวในโรงพยาบาลผู้ป่วยได้รับ L-thyroxine ที่เพียงพอในปริมาณ 100 ไมโครกรัมต่อวันดังนั้นการรักษาด้วยการทดแทนด้วยฮอร์โมนไทรอยด์จึงไม่มีการเปลี่ยนแปลง การผ่าตัดเนื้องอกฮอร์โมนที่ใช้งานได้อย่างมีประสิทธิภาพของต่อมหมวกไต

วัสดุสรุปเนื้องอกเซลล์และเนื้อเยื่อภายในคอมเพล็กซ์มั่นคงของเซลล์ไข่และเหลี่ยมขนาดใหญ่และขนาดเล็กที่มีพลาสซึมอ่อนและบางส่วนที่ว่างเปล่าและแกนกลมขนาดเล็กล้อมรอบด้วยชั้น stromal บาง ภาพกล้องจุลทรรศน์ไม่ได้ขัดแย้งกับการวินิจฉัยทางคลินิกของ pheochromocytoma

เมื่อสังเกตแล้วความดันโลหิตมีค่าปกติอย่างสม่ำเสมอ ผู้ป่วยที่ได้รับการปรับปรุงให้ออกจากบ้าน

ดังนั้นผู้ป่วยรายนี้ได้รับการตั้งข้อสังเกต pheochromocytoma ภาพ nonclassical (ไม่วิกฤตความดันโลหิตสูงมะเร็งกับการพัฒนาที่ตามมาของความดันโลหิตต่ำอิศวรหมายเลข BP ตรงความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางการปรากฏตัวของน้ำหนักส่วนเกิน) ส่งผลให้ในการวินิจฉัยเป็นไปตามอาการทางคลินิกพิสูจน์ยากซึ่งไม่ได้รับอนุญาต ที่เริ่มมีอาการของโรคที่จะนำการวินิจฉัยที่ถูกต้องและกำหนดการรักษาที่เหมาะสม