เพมฟิกอยด์แผลเป็น: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

แผลเปมฟิกอยด์เป็นแผลเป็นเรื้อรังที่เยื่อบุตาทั้งสองข้างมีรอยแผลค่อยๆ ยุบลงและกระจกตาเกิดความขุ่นมัว อาการเริ่มแรกคือมีเลือดคั่ง รู้สึกไม่สบาย คัน และมีของเหลวไหลออกมา หากเป็นมากขึ้นเรื่อยๆ เปลือกตาทั้งสองข้างและกระจกตาจะเสียหาย และบางครั้งอาจตาบอดได้ การวินิจฉัยยืนยันด้วยการตรวจชิ้นเนื้อ การรักษาอาจต้องใช้ยากดภูมิคุ้มกันแบบระบบ

เพมฟิกอยด์แผลเป็นมีคำพ้องความหมายดังต่อไปนี้: เพมฟิกอยด์ชนิดไม่ร้ายแรงของเยื่อเมือก; เพมฟิกอยด์แผลที่ตา)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

อะไรทำให้เกิดโรคเพมฟิกอยด์แผลเป็น?

โรคเพมฟิกอยด์แผลเป็นเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เยื่อบุตาอักเสบจากการสร้างแอนติบอดีต่อเยื่อฐาน โรคนี้ไม่เกี่ยวข้องกับโรคเพมฟิกัสตุ่มน้ำ

อาการของแผลเปมฟิกอยด์

โดยทั่วไปจะเริ่มจากเยื่อบุตาอักเสบเรื้อรัง จากนั้นโรคจะลุกลามเป็นซิมเบิลฟารอน (เยื่อบุตาของเปลือกตาทั้งสองข้างติดกัน) ขนตายาวผิดปกติ (ขนตายาวผิดปกติ) เยื่อบุตาอักเสบแบบแห้ง หลอดเลือดใหม่ ทึบแสง และมีเคราตินในกระจกตา และเยื่อบุตามีรอยย่นและมีเคราติน ความผิดปกติของเยื่อบุกระจกตาเรื้อรังอาจทำให้เกิดแผลเป็นจากแบคทีเรีย แผลเป็น และตาบอดได้ เยื่อบุช่องปากที่ได้รับผลกระทบและแผลเป็นมักเกิดขึ้น ส่วนผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะมีลักษณะเป็นตุ่มน้ำและจุดด่างแดง

เพมฟิกอยด์ที่เป็นแผลเป็นมีลักษณะเฉพาะคือมีอาการระคายเคือง แสบร้อน และน้ำตาไหลเป็นระยะๆ ทำให้มองข้ามโรคนี้ได้ง่าย เยื่อบุตาอักเสบแบบมีปุ่มนูนมักมีเลือดคั่งในเยื่อบุตา เยื่อบุตาอาจก่อตัวเป็นตุ่มและทะลุจนเกิดแผลและเยื่อเทียม พังผืดใต้เยื่อบุตา เยื่อบุตามีรอยย่น และขอบของรอยพับและปุ่มนูนแบนลง

โรคที่มักจะดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไปอาจหยุดชะงักลงเมื่อมีภาวะกิจกรรมกึ่งเฉียบพลันเกิดขึ้น ซึ่งมีลักษณะเป็นภาวะเยื่อบุตาบวมและเลือดคั่งทั่วๆ ไป

ภาวะแทรกซ้อนของแผลเปมฟิกอยด์

• อาการตาแห้งเกิดจากการทำลายของเซลล์ถ้วยและต่อมน้ำตาส่วนเสริม รวมถึงการอุดตันของท่อน้ำตาหลักและรูน้ำตาไมโบเมียน
• Symblepharon เป็นภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่เยื่อบุตาจะเกิดการยึดเกาะระหว่างเปลือกตาบนและเปลือกตาล่าง เพื่อให้มองเห็นได้ชัดเจนขึ้นในระหว่างเกิดโรค จำเป็นต้องดึงเปลือกตาล่างลงและขอให้ผู้ป่วยมองขึ้น
• โรคแองคิโลเบลฟารอนมีลักษณะเฉพาะคือมีการเกิดพังผืดที่มุมด้านนอกของช่องตาตั้งแต่เปลือกตาบนไปจนถึงเปลือกตาล่าง
• โรคกระจกตาที่เกิดขึ้นตามมา ซึ่งอาจถือได้ว่าเป็นภัยคุกคามนั้น เกิดจากการรวมกันของโรคกระจกตาม้วนเข้าและการเกิดแผลเป็นในเยื่อบุเปลือกตา การเจริญเติบโตของขนตาที่ผิดปกติ โรคกระจกตาเคลื่อนที่ตามมาอันเนื่องมาจากซิมเบิลฟารอน ความแห้ง และจำนวนเซลล์ต้นกำเนิดของขอบตาที่ลดลง

ระยะสุดท้ายของโรคมีลักษณะเป็นการสร้างเคราตินบนผิวกระจกตา ฟอร์นิเซียถูกอุดตัน หลอดเลือดในกระจกตามีมากขึ้น และเป็นแผล ซึ่งอาจนำไปสู่การติดเชื้อแบคทีเรียแทรกซ้อนได้

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การวินิจฉัยโรคแผลเปมฟิกอยด์

การวินิจฉัยทางคลินิกทำได้โดยการมีซิมเบิลฟารอนโดยไม่มีประวัติการฉายรังสีเฉพาะที่หรือเยื่อบุตาอักเสบจากภูมิแพ้รุนแรงเป็นเวลานาน ยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุตาที่แสดงให้เห็นการสะสมของแอนติบอดีในเยื่อฐาน

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การรักษาแผลเปมฟิกอยด์

การใช้สารทดแทนน้ำตาและการกำจัดขนด้วยความเย็นหรือการใช้ไฟฟ้าสลายขนตาที่ยาวผิดปกติสามารถปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยและลดความเสี่ยงต่อการติดเชื้อที่ดวงตาได้ การกดภูมิคุ้มกันแบบระบบด้วยดาปโซนและไซโคลฟอสเฟไมด์จะระบุไว้หากแผลเป็นหรือกระจกตามีสีเข้มขึ้น

การรักษาเฉพาะที่สำหรับเพมฟิกอยด์แผลเป็น: ใช้สเตียรอยด์ในระยะเฉียบพลัน

• สารทดแทนน้ำตาใช้ทดแทนน้ำตาที่ขาดหายไปของตนเอง
• ยาปฏิชีวนะใช้หลังจากการเก็บตัวอย่างเชื้อจากเยื่อบุตาและเปลือกตา

การฉีดไมโทไมซินซีเข้าใต้เยื่อบุตาอาจมีประสิทธิผลในการป้องกันการลุกลามของแผลเป็นในเยื่อบุตา

ควรใช้คอนแทคเลนส์ซิลิโคนอย่างระมัดระวังเพื่อปกป้องกระจกตาจากความเสียหายของขนตาและอาการแห้ง คอนแทคเลนส์สเกลอรัลชนิดแข็งสามารถรักษาฟิล์มน้ำตาบนพื้นผิวกระจกตาได้อย่างมีประสิทธิภาพและป้องกันไม่ให้เกิดการตกค้างและความเสียหายทางกลจากเปลือกตา แต่ไม่สามารถป้องกันการเกิดแผลเป็นจากฟอร์นิกซ์ได้

ในกรณีส่วนใหญ่ จำเป็นต้องมีการรักษาเพมฟิกอยด์แผลเป็นอย่างเป็นระบบ:

• สเตียรอยด์ใช้สำหรับอาการเฉียบพลัน
• สามารถใช้ Dapsone ได้ในกรณีปานกลางเพื่อลดการเกี่ยวข้องของเนื้อเยื่อ
• ยาที่มีฤทธิ์ทำลายเซลล์ (เมโทเทร็กเซต ไซโคลฟอสเฟไมด์) อาจมีประโยชน์ในการระงับอาการอักเสบของเยื่อบุตาและป้องกันการเกิดริ้วรอยบนเยื่อบุตา อะซาไธโอฟรีนมีประสิทธิภาพน้อยกว่าเมื่อใช้เป็นยาเดี่ยว แต่อาจมีประโยชน์เมื่อใช้ร่วมกับยาที่มีผลเพียงบางส่วนอื่นๆ
• การให้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำอาจมีประสิทธิผลในกระบวนการที่ต่อเนื่อง

การรักษาแผลเปมฟิกอยด์ด้วยการผ่าตัดมีความจำเป็นสำหรับภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้:

• ภาวะแผลเป็นบนเปลือกตาและการเจริญเติบโตผิดปกติของขนตา
• อาการตาแห้งอย่างรุนแรง โดยต้องอุดจุดน้ำตาหากจุดน้ำตาไม่ปิดสนิทด้วยแผลเป็น
• ข้อบกพร่องของกระจกตาที่กว้างและมีขนาดใหญ่อาจต้องได้รับการเย็บเปลือกตาหรือฉีดโบทูลินัมท็อกซิน Chl. เข้าไปในกล้ามเนื้อยกตาเพื่อทำให้เกิดอาการหนังตาตกและส่งเสริมการรักษา
• สามารถใช้ Keratoprosthetics กับดวงตาที่มีการสร้างเคราตินบนพื้นผิวของดวงตาอย่างต่อเนื่อง