มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Atrophic Malignant Papulosis: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

Papulosis maligna atrophica (คำพ้องความหมาย: กลุ่มอาการผิวหนังและลำไส้ที่ร้ายแรง, โรคหลอดเลือดอุดตันที่ผิวหนังและลำไส้แพร่กระจายของ Kellmeyer, โรค Degos) เป็นโรคที่พบได้น้อย โดยมีอาการต่างๆ เช่น มีรอยโรคที่ผิวหนังและอวัยวะภายใน (โดยเฉพาะลำไส้เล็ก) ซึ่งเกิดจากการอักเสบของหลอดเลือด ซึ่งอาจเกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง ยังไม่มีการพิสูจน์บทบาทของการติดเชื้อไวรัสในการพัฒนาของโรค

อาการของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายแรง

ผื่นผิวหนังมักเกิดขึ้นในคนหนุ่มสาว น้อยกว่าในเด็ก ยกเว้นในกรณีที่แยกกัน กระบวนการเริ่มต้นด้วยผื่นผิวหนังซึ่งอาจเป็นอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียวของโรคเป็นเวลานานบางครั้งนานหลายปี ผื่นประกอบด้วยตุ่มสีชมพูอ่อนกระจัดกระจายแยกกันที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2 ถึง 10 มม. ส่วนกลางของตุ่มจะยุบลงและค่อยๆ เปลี่ยนเป็นสีขาวเหมือนพอร์ซเลน ส่วนสันนอกที่เหลือจะมีสีน้ำเงินอมเขียวและมองเห็นเส้นเลือดฝอยขยายได้บนพื้นผิว ผื่นซึ่งมีจำนวนน้อยในตอนแรกอาจเพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปและปกคลุมผิวหนังทั้งหมด ผื่นบางส่วนจะยุบลงโดยทิ้งรอยแผลเป็น "แบบมีรอยประทับ" แต่จะมีรอยแผลเป็นใหม่ปรากฏขึ้นมาแทนที่ ผื่นส่วนใหญ่มักจะอยู่ที่ลำตัวและส่วนปลายของแขนขา เมื่อผ่านช่วงสงบที่ค่อนข้างจะสังเกตได้เฉพาะอาการทางผิวหนัง ระยะที่สองจะเกิดขึ้นทันที - ความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารโดยมีลำไส้เล็กทะลุ การพัฒนาของเยื่อบุช่องท้องอักเสบซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิต

รายงานกรณีของภาวะสมองขาดเลือด รวมถึงการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในระบบประสาทส่วนกลางและส่วนปลาย ดวงตา และเยื่อบุช่องปาก โดยไม่มีสัญญาณของความเสียหายต่อทางเดินอาหาร แม้ว่าโรคจะดำเนินไปเป็นเวลานานก็ตาม

พยาธิสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ฝ่อตัวจากมะเร็ง การเปลี่ยนแปลงในผิวหนังในระยะเริ่มแรกคือเนื้อเยื่อขาดเลือดบริเวณหนังกำพร้าที่มีฐานกว้าง มีลักษณะเป็นก้อนเนื้อที่ไม่มีโครงสร้าง มีสีซีดจางจากเฮมาทอกซิลินและอีโอซิน โทลูอิดีนบลูทำให้ผิวหนังมีสีเมทาโครมาติกเป็นสีชมพูอมม่วงเนื่องจากมี NMG 8 ชนิด ปฏิกิริยาอักเสบที่อ่อนแอเป็นลักษณะเฉพาะบริเวณจุดเนื้อตาย และพบเซลล์โมโนนิวเคลียร์สะสมจำนวนเล็กน้อยบริเวณรอบนอกเท่านั้น หนังกำพร้าในบริเวณที่เกิดเนื้อตายฝ่อตัว โดยส่วนใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เยื่อบุผิวแบบตาย เมื่อก้อนเนื้อตายละลาย เซลล์เยื่อบุผิวจะแยกตัวออกจากชั้นหนังแท้ รูขุมขนและหลอดเลือดในบริเวณจุดเนื้อตายส่วนใหญ่ไม่มีอยู่

ในระยะต่อมา เส้นใยคอลลาเจนจะปรากฏขึ้นในบริเวณที่เกิดภาวะกล้ามเนื้อตาย มีไฮยาลินบางส่วน เรียงตัวเป็นกลุ่มในทิศทางต่างๆ โดยปกติจะมีองค์ประกอบของเซลล์เพียงเล็กน้อย ระหว่างกลุ่มคอลลาเจน สามารถมองเห็นพื้นที่เน่าเปื่อยเล็กๆ แต่ละแห่งได้

การเกิดเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อมะเร็งชนิด atrophic papulosis สาเหตุของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายคือหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่ถูกทำลายในรูปแบบของการอักเสบของเยื่อบุหลอดเลือด ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการขยายตัวของชั้นในและเซลล์เยื่อบุหลอดเลือดบวม มักเกิดร่วมกับการเกิดลิ่มเลือด ในบริเวณกลางของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตาย ตรวจพบข้อบกพร่องของการสลายไฟบริน ปัจจัยที่ทำลายเยื่อบุหลอดเลือดยังไม่ทราบแน่ชัด แต่สันนิษฐานว่าเป็นเม็ดเลือดขาวโมโนนิวเคลียร์ การเรืองแสงภูมิคุ้มกันโดยตรงในหลอดเลือดของชั้นหนังแท้ลึกเผยให้เห็นการสะสมของ IgM หรือ IgG ที่เกี่ยวข้องกับส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์ ซึ่งอาจบ่งบอกถึงความผิดปกติของภูมิคุ้มกันที่นำไปสู่การอักเสบของเยื่อบุหลอดเลือด บางครั้งพบการสะสมของ IgG, IgA และส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์เป็นเม็ดตามบริเวณเดอร์โมเอพิเดอร์มัล รวมถึงรอบเส้นเลือดขนาดเล็ก

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นอนุภาคที่คล้ายกับพารามิกโซไวรัสในเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดบางชนิด แม้ว่าผู้เขียนส่วนใหญ่จะระบุว่าการสะสมไกลโคสะมิโนไกลแคนที่ตรวจพบในรอยโรคเกิดจากการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นในบริเวณที่ขาดเลือด แต่ก็มีผู้สนับสนุนทฤษฎีการพัฒนาของโรคโดยมีพื้นฐานมาจากการลุกลามของโรคมิวซิโนซิสบนผิวหนัง ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีบทบาทได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]