โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง: อาการ

โรคไวรัสตับอักเสบที่เกิดขึ้นเองส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับคนหนุ่มสาว อายุครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอยู่ที่ 10 ถึง 20 ปี จุดสูงสุดที่สองของโรคจะสังเกตได้ในช่วงวัยหมดประจำเดือน สามในสี่เป็นผู้หญิง

ในกรณีส่วนใหญ่ภาพของความเสียหายของตับไม่ตรงกับระยะเวลาที่กำหนดของอาการ โรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรังอาจยังคงมีอาการเป็นเวลาหลายเดือน (และอาจเป็นปี) จนกว่าจะถึงเวลาที่อาการดีซ่านจะเกิดขึ้นได้ชัดเจนและสามารถวินิจฉัยได้ โรคได้รับการยอมรับก่อนหน้านี้ถ้าการศึกษาเป็นประจำพบความอัปยศของโรคตับหรือผลของการศึกษาทางชีวเคมีของการทำงานของตับแตกต่างจากบรรทัดฐาน

ในผู้ป่วยบางรายโรคดีซ่านจะหายไปแม้ว่าระดับบิลิรูบินของซีรัมจะเพิ่มขึ้นก็ตาม อาการดีซ่านอย่างเห็นได้ชัดมักเป็นเรื่องปกติ บางครั้งอาการดีซ่าน cholestatic รุนแรงจะสังเกตเห็น

การโจมตีของโรคอาจแตกต่างกัน มีสองรูปแบบของการเริ่มต้นของโรคตับอักเสบ autoimmune

ในผู้ป่วยบางโรคเริ่มเป็นไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน (ความเมื่อยล้าขาดความกระหาย, ลักษณะของปัสสาวะสีเข้มแล้วดีซ่านรุนแรงกับภาวะที่รุนแรงและระดับสูงของ transaminases ในเลือด) ในอนาคตภายใน 1-6 เดือน พัฒนาทางคลินิกภาพที่ชัดเจนของโรคไวรัสตับอักเสบ autoimmune

ศูนย์รวมที่สองของการโจมตีของโรคที่ถูกครอบงำด้วยภาพทางคลินิกของอาการ extrahepatic และมีไข้ซึ่งนำไปสู่การวินิจฉัยที่ผิดพลาดของระบบ erythematosus โรคลูปัส, โรคไขข้อ, โรคไขข้ออักเสบติดเชื้อและอื่น ๆ

ในช่วงที่มีรายละเอียดของอาการตับอักเสบ autoimmune อาการทางคลินิกต่อไปนี้เป็นลักษณะ:

1. ข้อร้องเรียนหลักของผู้ป่วย - จุดอ่อนทั่วไปอ่อนเพลียลดลงอย่างมีนัยสำคัญในความสามารถในการทำงาน; ความรู้สึกกระปรี้กระเปร่าความรู้สึกเจ็บปวดและความรู้สึกหนัก ๆ ในภาวะ hypochondrium ด้านขวาอาการคลื่นไส้ ลักษณะอาการของโรคดีซ่านผิวหนังผื่นคัน ปวดข้อ; อุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้น การปรากฏตัวของผื่นต่างๆบนผิวหนัง; การละเมิดวัฏจักรประจำเดือน
2. เมื่อมองจากผู้ป่วยโรคดีซ่านระบุแตกต่างกันความรุนแรงการเปลี่ยนแปลงผิวหนัง (hemorrhagic exanthema จุดที่ชัดเจนหรือจุดจุดเม็ดสีที่เหลือหลังจากการหายตัวไปของพวกเขา, โรคลูปัสคั่งมักจะ "ผีเสื้อ" ใบหน้า; erythema nodosum; scleroderma ภาษาท้องถิ่น); ต่อมน้ำเหลือง ในความรุนแรงของโรคปรากฏหลอดเลือดดำแมงมุมสีแดงของต้นปาล์ม (พาลเมอร์ตับ)
3. ความพ่ายแพ้ของระบบย่อยอาหาร

สัญญาณที่สำคัญที่สุดของโรคตับอักเสบชนิด autoimmune คือ hepatomegaly ตับมีความเจ็บปวดความหนาแน่นปานกลาง บางทีการเพิ่มขึ้นของม้าม (ไม่ใช่ในผู้ป่วยทั้งหมด) ในระหว่างช่วงเวลาของการเกิดโรคตับอักเสบรุนแรงจะมีอาการท้องเฟ้อชั่วคราว ผู้ป่วยทุกรายมีโรคกระเพาะเรื้อรังที่มีการทำงานของสารคัดหลั่งลดลง

ควรสังเกตว่าในผู้ป่วยบางรายตามหลักเกณฑ์ในช่วงที่มีอาการกำเริบของโรค

4. การแสดงออกของระบบ extrahepatic

โรคไวรัสตับอักเสบ autoimmune เป็นโรคในระบบที่นอกเหนือจากตับมีผลกระทบต่ออวัยวะหลายระบบ ผู้ป่วยระบุ myocarditis, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, โรคเยื่อหุ้มปอดลำไส้ใหญ่อักเสบ, iridocyclitis, โรค Sjogren ของ, thyroiditis autoimmune เบาหวานที่นอนซินโดรม, fibroziruyuschiyalveolit, โรคโลหิตจาง hemolytic

Hyperthermia สามารถเกิดขึ้นได้ในบุคคลที่มีความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยดังกล่าวยังสามารถมีภาวะ polyarthritis ที่เกิดขึ้นอีกหลาย ๆ ครั้งที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับข้อต่อที่มีขนาดใหญ่ซึ่งไม่ได้มาจากการเสียรูปและมีลักษณะอพยพ ในกรณีส่วนใหญ่ความเจ็บปวดและความแข็งจะสังเกตเห็นได้โดยไม่ต้องบวมที่เห็นได้ชัด โดยปกติแล้วการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะได้รับการแก้ไขอย่างสมบูรณ์

ที่สำคัญที่สุดของการแสดงออกของระบบ extrahepatic คือ glomerulonephritis แต่ส่วนใหญ่มักจะพัฒนาในระยะขั้วของโรค การตรวจชิ้นเนื้อไตมักพบว่ามีไขกระดูกอ่อน เงินฝากของ immunoglobulins และ complement สามารถพบได้ใน glomeruli คอมเพล็กซ์ที่ประกอบด้วย ribonucleoproteins นิวเคลียร์ขนาดเล็กและ IgG มีลักษณะเฉพาะสำหรับผู้ป่วยโรคไต แอนติบอดี glomerular มีการตรวจพบในผู้ป่วยเกือบครึ่งหนึ่ง แต่ไม่สัมพันธ์กับปริมาณความเสียหายของไต

อาการผิวหนัง ได้แก่ โรคหลอดเลือดฝอยเฉียบพลันสิวผื่นแดงการเปลี่ยนแปลงชนิดของ lupus erythematosus และ purpura

Splenomealya สามารถสังเกตเห็นได้โดยไม่มีความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลซึ่งมักพบใน lymphadenopathy โดยทั่วไปซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการ lymphoid hyperplasia เดียว

ในระยะที่ใช้งานของโรคจะมีการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของปอดรวมถึงโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบการแทรกซึมในปอดและ atelectasis การพร่องของรูปแบบของปอดในภาพกราฟฟิตีของทรวงอกอาจเนื่องมาจาก precapillaries ที่ขยายตัว ภาวะหัวใจหยุดเต้นสูงในโรคตับเรื้อรัง "มีส่วนช่วย" ในการพัฒนาภาวะ hypervolemia ในปอด นอกจากนี้ยังพบบริเวณ anastomoses arteriovenous หลายปอด อีกทางเลือกหนึ่งคือ fibrosing alveolitis

ความดันโลหิตสูงปอดครั้งแรกจะอธิบายเฉพาะในผู้ป่วยรายเดียวที่มีอาการบาดเจ็บหลายระบบ

การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนไทรอยด์ ได้แก่ สิวผดผื่นสิวเส้นรอบวงและผิวหนัง เด็กชายอาจพัฒนา gynecomastia บางทีการพัฒนา thyroiditis Hashimoto และความผิดปกติอื่น ๆ ในส่วนของต่อมไทรอยด์ ได้แก่ myxedema และ thyrotoxicosis ทั้งก่อนและหลังการวินิจฉัยโรคตับอักเสบเรื้อรังในผู้ป่วยอาจเป็นโรคเบาหวาน

ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากแสง, leukopenia และ thrombocytopenia มีความเกี่ยวข้องกับม้ามที่โตขึ้น (hypersplenism) ภาวะโลหิตจางในเม็ดเลือดแดงที่มีการสะสม Coombs เป็นอีกหนึ่งภาวะแทรกซ้อนที่หาได้ยาก เป็นครั้งคราวโรค ectopic เรื้อรังเกี่ยวข้องกับโรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง

ลำไส้ใหญ่อักเสบที่เป็นแผลพุพองที่ไม่เป็นไปได้อาจเกิดขึ้นพร้อมกับโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่หรือทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้

มีรายงานการพัฒนามะเร็งตับเซลล์ แต่เป็นเรื่องที่หายากมาก

ควรเน้นย้ำว่าการแสดงออกของตับอักเสบ autoimmune โดยเฉพาะอย่างยิ่งไม่ได้เป็นตัวควบคุมภาพลักษณ์ของโรคและมักไม่พร้อมกับอาการของโรคตับอักเสบ แต่ในภายหลัง

ในทางตรงกันข้ามกับ lupus erythematosus ระบบซึ่งมักจะมีความแตกต่างของโรคตับอักเสบ autoimmune อาการ extrahepatic ครอบงำภาพทางคลินิกและพัฒนามากเร็วกว่าอาการของโรคตับอักเสบ

ลักษณะอาการของโรคตับอักเสบเรื้อรัง autoimmune

• ผู้หญิงมักจะป่วย
• อายุ 15-25 ปีหรือระยะหมดประจำเดือน
• เซรั่ม: การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ transaminases 10 ครั้งเพิ่มขึ้นในระดับของ y-globulin ใน 2 ครั้ง
• Biopsy ตับ: กระบวนการที่ไม่ใช้งานที่ไม่ใช้งาน
• Antinuclear antibodies> 1:40, แพร่กระจาย
• แอนติบอดีต่อ actin> 1:40
• การตอบสนองที่ดีกับ corticosteroids
• ระดับเอฟเฟอโรโปรตีนในซีรัมที่หนึ่งในสามของผู้ป่วยอาจมากกว่าสองเท่าของขีด จำกัด บนของบรรทัดฐาน เมื่อทำ corticosteroid therapy ความเข้มข้นของมันจะลดลง

[1], [2], [3], [4]