โรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกัน - อาการ

โรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองมักเกิดขึ้นกับคนหนุ่มสาว โดยครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอายุระหว่าง 10 ถึง 20 ปี โดยพบจุดสูงสุดครั้งที่สองในช่วงวัยหมดประจำเดือน โดยสามในสี่รายเป็นผู้หญิง

ในกรณีส่วนใหญ่ รูปแบบของโรคตับจะไม่สอดคล้องกับระยะเวลาของอาการที่กำหนดไว้ โรคตับอักเสบเรื้อรังอาจไม่มีอาการเป็นเวลาหลายเดือน (หรืออาจเป็นหลายปี) ก่อนที่จะแสดงอาการดีซ่านและสามารถวินิจฉัยได้ โรคอาจตรวจพบได้เร็วขึ้นหากการทดสอบตามปกติพบรอยแผลของโรคตับหรือหากผลการทดสอบการทำงานของตับผิดปกติ

ผู้ป่วยบางรายมีภาวะตัวเหลือง แม้ว่าระดับบิลิรูบินในซีรั่มจะสูงขึ้นก็ตาม ภาวะตัวเหลืองแบบเห็นได้ชัดมักเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว ในบางรายอาจเกิดภาวะตัวเหลืองจากภาวะคั่งน้ำดีอย่างชัดเจน

อาการของโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันอาจแตกต่างกันไป โดยโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันมี 2 ประเภท

ในผู้ป่วยบางราย โรคจะเริ่มจากไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน (อ่อนแรง เบื่ออาหาร ปัสสาวะสีเข้ม จากนั้นมีอาการตัวเหลืองอย่างรุนแรงร่วมกับภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงและมีระดับอะมิโนทรานสเฟอเรสในเลือดสูง) จากนั้นภายใน 1-6 เดือน อาการทางคลินิกที่ชัดเจนของโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันก็จะปรากฏขึ้น

โรครูปแบบที่สองของการเริ่มต้นมีลักษณะเฉพาะคืออาการนอกตับส่วนใหญ่และมีไข้ในภาพทางคลินิก ซึ่งนำไปสู่การวินิจฉัยที่ผิดพลาดว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคไขข้ออักเสบ โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด ฯลฯ

ในช่วงที่อาการของโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองอยู่ในขั้นรุนแรง อาการทางคลินิกต่อไปนี้เป็นลักษณะเฉพาะ:

1. อาการร้องเรียนหลักๆของผู้ป่วย คือ อ่อนแรงทั่วไปอย่างรุนแรง อ่อนเพลีย ประสิทธิภาพในการทำงานลดลงอย่างเห็นได้ชัด เบื่ออาหาร ปวดและรู้สึกหนักในภาวะใต้ชายโครงขวา คลื่นไส้ มีอาการตัวเหลือง ผิวหนังคัน ปวดข้อ อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น มีผื่นต่างๆ บนผิวหนัง ประจำเดือนไม่ปกติ
2. การตรวจร่างกายผู้ป่วยพบว่าอาการตัวเหลืองมีความรุนแรงแตกต่างกันไป มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง (ผื่นเลือดออกเป็นจุดหรือจุดใสๆ หลังจากที่ผื่นหายไปแล้ว จุดสีจะยังคงอยู่ อาการผิวหนังแดงคล้ายโรคลูปัส มักมีรูปร่างเหมือนผีเสื้อบนใบหน้า ผื่นแดงที่ต่อมน้ำเหลือง โรคผิวหนังแข็งแบบเฉพาะที่) ตรวจพบต่อมน้ำเหลืองโต ในรายที่เป็นโรครุนแรง อาจมีเส้นเลือดฝอยแตกและเลือดคั่งในฝ่ามือ (palmer liver)
3. เกิดการเสียหายต่อระบบย่อยอาหาร

อาการที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดของโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองคือตับโต ตับจะมีอาการเจ็บปวด มีลักษณะค่อนข้างหนาแน่นม้ามอาจโตได้ (ไม่ใช่ในผู้ป่วยทุกราย) ในช่วงที่ตับอักเสบมีกิจกรรมมาก อาจพบอาการบวมน้ำชั่วคราวผู้ป่วยเกือบทั้งหมดเป็นโรคกระเพาะเรื้อรังที่มีการทำงานของการหลั่งลดลง

ควรสังเกตว่าผู้ป่วยบางราย โดยปกติในช่วงที่โรคกำเริบ มักจะประสบกับภาวะตับวาย "เล็กน้อย" ที่สามารถกลับคืนสู่สภาวะปกติได้

4. อาการแสดงทางระบบภายนอกตับ

โรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันเป็นโรคระบบที่ส่งผลต่ออวัยวะและระบบต่างๆ นอกเหนือไปจากตับ ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มปอดอักเสบ ลำไส้ใหญ่อักเสบเป็นแผล ไตอักเสบ ไอริโดไซไลติส กลุ่มอาการของเชื้อเกรน โรคไทรอยด์อักเสบจากภูมิคุ้มกัน โรคเบาหวาน กลุ่มอาการคุชชิง ถุงลมอักเสบจากไฟโบรซิ่ง และโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

ในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง อาจเกิดภาวะไฮเปอร์เทอร์เมียได้ ผู้ป่วยดังกล่าวอาจมีโรคข้ออักเสบเรื้อรังที่ข้อใหญ่ ซึ่งไม่มีความผิดปกติของข้อและเคลื่อนไปมาได้ ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยจะรู้สึกปวดและตึงโดยไม่มีอาการบวมอย่างเห็นได้ชัด โดยปกติแล้วอาการดังกล่าวจะหายได้อย่างสมบูรณ์

อาการทางระบบภายนอกตับที่สำคัญที่สุดคือไตอักเสบ แต่ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในระยะสุดท้ายของโรค การตรวจชิ้นเนื้อไตมักพบภาวะไตอักเสบเล็กน้อย อาจพบการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินและคอมพลีเมนต์ในไต คอมเพล็กซ์ที่มีไรโบนิวคลีโอโปรตีนขนาดเล็กและ IgG เป็นลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยโรคไตส่วนใหญ่ ตรวจพบแอนติบอดีต่อไตในผู้ป่วยเกือบครึ่งหนึ่ง แต่ไม่พบความสัมพันธ์กับระดับความเสียหายของไต

อาการทางผิวหนัง ได้แก่ ภาวะหลอดเลือดฝอยอักเสบจากการแพ้ สิว ผิวแดง การเปลี่ยนแปลงคล้ายโรคลูปัส และผื่นจุดเลือดออก

อาจสังเกตเห็นม้ามโตโดยไม่มีความดันเลือดพอร์ทัลสูง โดยมักมีต่อมน้ำเหลืองโตทั่วไป ซึ่งดูเหมือนจะเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการหนึ่งของภาวะเพิ่มจำนวนเซลล์น้ำเหลือง

ในระยะที่โรคดำเนินไป จะตรวจพบการเปลี่ยนแปลงในปอด ได้แก่ เยื่อหุ้มปอดอักเสบ เยื่อหุ้มปอดที่เคลื่อนตัว และปอดแฟบ รอยโรคในปอดที่ลดลงในภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอกอาจเกิดจากหลอดเลือดฝอยขยายตัว การทำงานของหัวใจที่สูงในโรคตับเรื้อรัง "มีส่วน" ทำให้เกิดภาวะปริมาตรเลือดในปอดสูง นอกจากนี้ยังตรวจพบหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำในปอดหลายจุดอีกด้วย โรคถุงลมโป่งพองชนิดอื่นที่อาจเกิดขึ้นได้คือถุงลมโป่งพอง

ความดันโลหิตสูงในปอดชนิดปฐมภูมิได้รับการรายงานในผู้ป่วยเพียงรายเดียวที่มีการเกี่ยวข้องหลายระบบ

การเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่อได้แก่ ลักษณะของคุชชิงอยด์ สิว ขนดก และรอยแตกลาย เด็กผู้ชายอาจเกิดอาการไจเนโคมาสเตีย ไทรอยด์อักเสบฮาชิโมโตและความผิดปกติของต่อมไทรอยด์อื่นๆ รวมถึงภาวะบวมน้ำและไทรอยด์เป็นพิษ ผู้ป่วยอาจเป็นโรคเบาหวานทั้งก่อนและหลังการวินิจฉัยโรคตับอักเสบเรื้อรัง

โรคโลหิตจางชนิดไม่รุนแรง เม็ดเลือดขาวต่ำ และเกล็ดเลือดต่ำมักสัมพันธ์กับม้ามโต (hypersplenism) โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่มีผลตรวจ Coombs เป็นบวกเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อยอีกประการหนึ่ง กลุ่มอาการอีโอซิโนฟิลมักสัมพันธ์กับโรคตับอักเสบเรื้อรัง

แผลในลำไส้ใหญ่แบบไม่จำเพาะอาจเกิดขึ้นพร้อมกับโรคตับอักเสบเรื้อรัง หรืออาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้

มีรายงานการเกิดมะเร็งเซลล์ตับ แต่พบได้น้อยมาก

ควรเน้นย้ำว่าอาการแสดงนอกตับของโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันโดยทั่วไปจะไม่เด่นชัดในภาพทางคลินิกของโรค และมักไม่เกิดขึ้นพร้อมๆ กับอาการของโรคตับอักเสบ แต่จะเกิดขึ้นในภายหลังมาก

ในทางตรงกันข้าม ในโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส ซึ่งมักต้องแยกความแตกต่างระหว่างโรคตับอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง อาการนอกตับจะเป็นอาการหลักและเกิดขึ้นเร็วกว่าอาการตับอักเสบอย่างมีนัยสำคัญ

อาการแสดงของโรคตับอักเสบเรื้อรังจากภูมิคุ้มกันตนเอง

• โดยปกติผู้หญิงมักจะเจ็บป่วย
• อายุ 15-25 ปี หรือ หมดประจำเดือน
• ซีรั่ม: กิจกรรมของทรานส์อะมิเนสเพิ่มขึ้น 10 เท่า ระดับแกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้น 2 เท่า
• การตรวจชิ้นเนื้อตับ: กระบวนการที่ไม่เฉพาะเจาะจงที่ทำงานอยู่
• แอนติบอดีต่อนิวเคลียร์ > 1:40 กระจาย
• แอนติบอดีต่อแอคติน > 1:40
• ตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้ดี
• ระดับอัลฟา-ฟีโตโปรตีนในซีรั่มของผู้ป่วย 1 ใน 3 รายอาจสูงกว่าค่าปกติถึง 2 เท่า โดยความเข้มข้นจะลดลงเมื่อใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในการบำบัด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]