โรคพิวร์พูรา: สาเหตุ ประเภท สัญญาณเตือน การวินิจฉัย และการรักษา

ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนัง (Purpura) คือภาวะเลือดออกที่ไม่จางหายเมื่อกดลงบนผิวหนังหรือเยื่อเมือก โดยมีขนาดมากกว่า 2 มิลลิเมตร ซึ่งแตกต่างจากผื่นอักเสบตรงที่รอยโรคเหล่านี้จะไม่จางหายเมื่อกด เนื่องจากไม่ได้เกิดจากการขยายตัวของหลอดเลือดชั่วคราว แต่เกิดจากการรั่วไหลของเลือดเข้าไปในเนื้อเยื่อ คู่มือและหนังสืออ้างอิงทางด้านผิวหนังเน้นย้ำว่าภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังอาจเป็นแบบแบนราบหรือคลำได้ และโดยพื้นฐานแล้วสะท้อนถึงกลไกหลัก 2 ประการ ได้แก่ การห้ามเลือดบกพร่องหรือความเสียหายจากการอักเสบต่อผนังหลอดเลือด [1]

สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะรอยเลือดออกใต้ผิวหนัง (purpura) ออกจากรอยเลือด ออกเล็กๆ (petechiae)และรอยฟกช้ำ (ecchymoses) รอยเลือดออกเล็กๆ มีขนาดเล็กกว่า 2 มิลลิเมตร รอยเลือดออกใต้ผิวหนังมีขนาดใหญ่กว่า และบริเวณที่มีเลือดออกใต้ผิวหนังเป็นบริเวณกว้างมักเรียกว่ารอยฟกช้ำหรือรอยฟกช้ำ นี่ไม่ใช่เพียงแค่การจำแนกประเภทอย่างเป็นทางการเท่านั้น ขนาดและลักษณะของรอยโรคช่วยให้แพทย์สามารถระบุได้ว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเกล็ดเลือด ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ หลอดเลือดอักเสบ หรือกระบวนการติดเชื้อรุนแรงหรือไม่ [2]

สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือการแยกแยะระหว่างผื่นเลือดออกที่ไม่สามารถคลำได้และผื่นเลือดออกที่สามารถคลำได้ ผื่นเลือดออกที่ไม่สามารถคลำได้มักเกี่ยวข้องกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด ความเปราะบางของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้น และการตกเลือดโดยไม่มีการอักเสบของหลอดเลือดอย่างมีนัยสำคัญ ผื่นเลือดออกที่สามารถคลำได้ถือเป็นสัญญาณคลาสสิกของหลอดเลือดอักเสบชนิดเม็ดเลือดขาวทำลายและหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กที่ผิวหนังรูปแบบอื่นๆ [3]

ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังอาจไม่เป็นอันตรายมากนักหรืออาจเป็นอันตรายอย่างยิ่งก็ได้ บางครั้งอาจเกิดขึ้นหลังจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากยา ความเครียดทางกล หรือการบาดเจ็บของหลอดเลือดเฉพาะที่ ในกรณีอื่นๆ อาจเป็นสัญญาณแรกที่สังเกตได้ของภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังจากเกล็ดเลือดต่ำร่วม กับลิ่ม เลือดอุดตัน การติดเชื้อเมนิงโกค็อกคัส โรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ โรคเลือด หรือภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังอย่างรุนแรง[4]

นั่นเป็นเหตุผลที่คำว่า "purpura" ในทางการแพทย์ไม่ควรทำให้รู้สึกสบายใจหรือหวาดกลัวโดยตัวมันเอง มันเป็นคำอธิบายของปรากฏการณ์ภายนอก ไม่ใช่การวินิจฉัยสำเร็จรูป เป้าหมายหลักของแพทย์คือการทำความเข้าใจว่าทำไมเลือดจึงรั่วซึมเข้าไปในผิวหนัง มีโรคทางระบบหรือไม่ และจำเป็นต้องได้รับการดูแลอย่างเร่งด่วนหรือไม่ [5]

เข้าสู่ระบบ	จุดเลือดออกใต้ผิวหนัง	เพอร์พูรา	รอยช้ำ
ขนาด	สูงสุด 2 มิลลิเมตร	มากกว่า 2 มิลลิเมตร	บริเวณที่มีเลือดออกเป็นบริเวณกว้าง
หายไปเมื่อกด	เลขที่	เลขที่	เลขที่
การบรรเทา	โดยทั่วไปจะแบนราบ	อาจแบนราบหรือสัมผัสได้	โดยทั่วไปจะแบนราบ
กลไกที่พบได้ทั่วไปมากที่สุด	เลือดออกในเส้นเลือดฝอยขนาดเล็ก	เลือดออกหรือการอักเสบของหลอดเลือด	เลือดออกใต้ผิวหนังที่รุนแรงมากขึ้น
เบาะแสทางคลินิกที่สำคัญ	มักพบในความผิดปกติของเกล็ดเลือด	ลักษณะที่สัมผัสได้บ่งชี้ถึงภาวะหลอดเลือดอักเสบ	มักพบร่วมกับอาการบาดเจ็บหรือความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

แหล่งที่มาของตารางนี้อ้างอิงจากคำอธิบายทางผิวหนังขององค์ประกอบต่างๆ และการทบทวนภาวะเลือดออกที่ไม่จางหาย[6]

เหตุใดจึงเกิดภาวะเลือดออกใต้ผิวหนัง?

มีกลไกทางพยาธิสรีรวิทยาหลักอยู่ไม่กี่อย่าง ได้แก่ การลดลงของจำนวนเกล็ดเลือด การทำงานของเกล็ดเลือดบกพร่อง การขาดแคลนหรือการใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด และความเสียหายต่อผนังหลอดเลือด บางครั้ง ความดันที่เพิ่มขึ้นในหลอดเลือดขนาดเล็กหรือการรวมกันของหลายกลไกก็เกิดขึ้นร่วมด้วย เช่น ในภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดหรือภาวะหลอดเลือดฝอยอุดตัน [7]

หากไม่สามารถคลำพบจุดเลือดออกใต้ผิวหนังได้ แพทย์จะพิจารณาภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดอื่นๆ ก่อนเป็นอันดับแรก เมื่อจำนวนเกล็ดเลือดลดลง อาการเลือดออกใต้ผิวหนัง เลือดออกตามเยื่อบุ เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามเหงือก และมีแนวโน้มที่จะฟกช้ำได้ง่ายก็เป็นลักษณะทั่วไปเช่นกัน การทบทวนความผิดปกติของเกล็ดเลือดเน้นย้ำว่าการมีเลือดออกตามเยื่อบุและผิวหนังเป็นเบาะแสทางคลินิกที่สำคัญในกลุ่มนี้ [8]

หากสามารถคลำพบผื่นเลือดออกได้ หมายความว่ารอยโรคมีลักษณะนูนขึ้นเล็กน้อยและหนาแน่นกว่าผิวหนังโดยรอบ จะทำให้มีโอกาสเกิดโรคหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนัง เพิ่มขึ้นอย่างมาก คู่มือ Merck ระบุว่าผื่นเลือดออกที่สามารถคลำพบได้เป็นลักษณะเฉพาะของโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดเม็ดเลือดขาวทำลายเซลล์ รูปแบบนี้อาจจำกัดอยู่เฉพาะที่ผิวหนัง หรืออาจเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการทั่วร่างกายที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ ยา โรคภูมิต้านตนเอง หรือมะเร็ง [9]

ในเด็ก สาเหตุหนึ่งที่รู้จักกันดีของผื่นแดงที่คลำได้คือ โรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ ซึ่งเดิมเรียกว่า โรคผื่นแดงเฮโนช-ชอนไลน์ เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบระบบที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก โดยทั่วไปมักแสดงอาการผื่นแดงที่คลำได้ ปวดข้อ ปวดท้อง และอาจมีอาการทางไต การทบทวนในปัจจุบันประเมินว่าอุบัติการณ์ประจำปีในเด็กอยู่ที่ประมาณ 3-27 รายต่อ 100,000 ราย[10]

โรค purpura fulminans เป็นรูปแบบที่อันตรายเป็นพิเศษ เป็นโรคผิวหนังที่มีเลือดออกและลิ่มเลือดอุดตันที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว ร่วมกับภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็ก ภาวะการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดกระจาย และมักมีภาวะติดเชื้อร่วมด้วย การทบทวนของ StatPearls เรียกโรคนี้ว่าเป็นภาวะฉุกเฉินทางผิวหนังอย่างแท้จริง เนื่องจากทำให้เกิดเนื้อเยื่อผิวหนังตาย ภาวะช็อก และภาวะอวัยวะล้มเหลวหลายระบบอย่างรวดเร็ว [11]

กลไก	สาเหตุทั่วไป	โรคผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังชนิดใดพบได้บ่อยกว่ากัน?
จำนวนเกล็ดเลือดลดลง	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากระบบภูมิคุ้มกัน, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากยา	ไม่สามารถคลำได้
ความผิดปกติของเกล็ดเลือด	ยา, โรคเกล็ดเลือดสูงทางพันธุกรรม, โรคฟอนวิลเลแบรนด์	ไม่สามารถคลำได้
ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด	ภาวะเลือดแข็งตัวในหลอดเลือดกระจาย, โรคตับ, ภาวะขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด	โดยปกติจะไม่สามารถคลำพบได้
การอักเสบของผนังหลอดเลือด	โรคหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนัง, โรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ, โรคหลอดเลือดอักเสบที่เกิดจากยา	สัมผัสได้
ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็ก	โรคเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดอุดตัน, โรคเลือดออกใต้ผิวหนังอย่างรุนแรง	อาจลุกลามอย่างรวดเร็วพร้อมกับเนื้อเยื่อตาย
การบาดเจ็บของหลอดเลือดจากกลไกทางกายภาพ	แรงกดทับ การบาดเจ็บ ความเปราะบางของหลอดเลือด	ส่วนใหญ่มักมีขอบเขตจำกัดและไม่สามารถสัมผัสได้

แหล่งที่มาของตารางนี้อ้างอิงจากการทบทวนผื่นที่ไม่จางหาย ความผิดปกติของเกล็ดเลือด และหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนัง[12]

ลักษณะที่ปรากฏของผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังช่วยให้เราเข้าใจสาเหตุได้อย่างไร

การปรากฏของผื่นเลือดออกช่วยให้แพทย์ได้รับข้อมูลมากมายแม้กระทั่งก่อนการทดสอบ ผื่นเลือดออกที่แบนราบและคลำไม่พบมักบ่งชี้ถึงปัญหาเกี่ยวกับเกล็ดเลือด การแข็งตัวของเลือด หรือความเปราะบางของหลอดเลือด ในทางกลับกัน ผื่นเลือดออกที่คลำพบได้มีความสัมพันธ์อย่างมากกับการอักเสบของหลอดเลือดและจึงบ่งชี้ถึงโรคหลอดเลือดอักเสบ [13]

ตำแหน่งก็มีความสำคัญเช่นกัน ผื่นแดงที่คลำได้บริเวณหน้าแข้งและก้นเป็นลักษณะเฉพาะของโรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กที่ผิวหนังและโรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ ในการทบทวนล่าสุดเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ อาการหลักสี่ประการได้แก่ ผื่นแดงที่คลำได้ อาการปวดข้อหรือข้ออักเสบ อาการทางระบบทางเดินอาหาร และโรคไตอักเสบ [14]

หากรอยโรคมีสีเข้มขึ้นอย่างรวดเร็ว รวมกัน เจ็บปวด เกิดตุ่มพอง บริเวณที่มีภาวะขาดเลือด หรือเนื้อตาย นี่เป็นสัญญาณที่น่าตกใจมาก อาการเช่นนี้สามารถเกิดขึ้นได้กับภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังอย่างรุนแรง ภาวะเลือดแข็งตัวในหลอดเลือดกระจายอย่างรุนแรง ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด และโรคหลอดเลือดอักเสบบางชนิด ในกรณีเหล่านี้ เลือดออกใต้ผิวหนังจะไม่ใช่แค่ "เลือดออกที่ผิวหนัง" อีกต่อไป แต่จะกลายเป็นอาการภายนอกของภาวะวิกฤตของหลอดเลือดขนาดเล็ก [15]

ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังร่วมกับไข้และอาการทรุดลงอย่างรวดเร็วจำเป็นต้องได้รับการประเมินแยกต่างหากสำหรับการติดเชื้อแบคทีเรีย โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อเมนิงโกค็อกคัส NICE ระบุว่าการมีเลือดออกใต้ผิวหนังในเด็กเป็นสัญญาณที่มีความจำเพาะสูงและมีความไวปานกลางของโรคเมนิงโกค็อกคัส ในขณะที่จุดเลือดออกใต้ผิวหนังเพียงอย่างเดียวโดยไม่มีเลือดออกใต้ผิวหนังจะมีความจำเพาะน้อยกว่า ผื่นที่ลุกลามและรอยโรคที่เกี่ยวข้องกับลำตัวและขาเป็นสิ่งที่น่ากังวลเป็นพิเศษ [16]

ควรประเมินลักษณะของผื่นร่วมกับอาการอื่นๆ ผื่นเลือดออกร่วมกับอาการที่ข้อต่อและช่องท้องบ่งชี้ถึงโรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ ผื่นเลือดออกร่วมกับเลือดออกทางเมือกบ่งชี้ถึงความผิดปกติของเกล็ดเลือด ผื่นเลือดออกร่วมกับไข้ ความดันโลหิตต่ำ และสติสัมปชัญญะเปลี่ยนแปลงบ่งชี้ถึงภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดและผื่นเลือดออกรุนแรง ผื่นเลือดออกร่วมกับอาการทางระบบประสาทและไตบ่งชี้ถึงโรคผื่นเลือดออกจากเกล็ดเลือดต่ำชนิดลิ่มเลือดอุดตัน [17]

ป้ายภายนอก	ทิศทางการวินิจฉัยที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุด
ผื่นแดงแบนที่ไม่จางหาย	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ, ภาวะหลอดเลือดเปราะบาง
ผื่นแดงนูนที่สัมผัสได้บริเวณหน้าแข้ง	โรคหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็กที่ผิวหนัง
ผื่นแดงที่ก้นและขาของเด็กที่มีอาการปวดท้อง	โรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ
การเปลี่ยนสีอย่างรวดเร็ว เนื้อเยื่อตาย การรวมตัวขององค์ประกอบต่างๆ	โรคเพอร์พูรา ฟุลมินานส์ ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติอย่างรุนแรง
ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังร่วมกับไข้และสภาพร่างกายโดยรวมไม่ดี	ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด, การติดเชื้อเมนิงโกค็อกคัส
ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังร่วมกับมีเสมหะ	ความผิดปกติของเกล็ดเลือด

แหล่งที่มาของตารางนี้อ้างอิงจากแนวทางปฏิบัติและบทวิจารณ์เกี่ยวกับโรคหลอดเลือดอักเสบในสาขาผิวหนังและโลหิตวิทยา[18]

เมื่อโรคผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังต้องการความช่วยเหลืออย่างเร่งด่วน

ไม่ใช่ว่าผื่นเลือดออกทุกกรณีจะเป็นภาวะฉุกเฉิน แต่มีบางสถานการณ์ที่การล่าช้าอาจเป็นอันตรายได้ อาการที่สำคัญที่สุดคือผื่นเลือดออกร่วมกับไข้ อาการทั่วไปแย่ลง ง่วงซึม ปวดอย่างรุนแรง ความดันโลหิตต่ำ หายใจลำบาก หรือสติสัมปชัญญะเปลี่ยนแปลงไป ในบริบทนี้ ผื่นอาจเป็นอาการแสดงของโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อเมนิงโกค็อกคัส ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด หรือผื่นเลือดออกรุนแรง [19]

NICE เน้นย้ำว่าผื่นที่ไม่จางหายเมื่อกด รวมถึงผื่นเลือดออกใต้ผิวหนัง เป็นสัญญาณอันตรายที่สำคัญสำหรับโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากแบคทีเรียและการติดเชื้อเมนิงโกค็อกคัสในเด็ก วัยรุ่น และผู้ใหญ่ สัญญาณเตือนเพิ่มเติม ได้แก่ ปลายมือปลายเท้าเย็น การไหลเวียนของเลือดในเส้นเลือดฝอยช้าลง หายใจเร็ว หัวใจเต้นเร็ว ระดับความรู้สึกตัวลดลง และอาการช็อก แม้ว่ารอยโรคเริ่มต้นจะมีน้อย แต่ผื่นที่ลุกลามอย่างรวดเร็วนั้นอันตรายเป็นพิเศษ [20]

โรคเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดอุดตัน (Thrombotic thrombocytopenic purpura) เป็นอีกภาวะหนึ่งที่ไม่สามารถปล่อยให้ล่าช้าได้ คู่มือ Merck Manual และ StatPearls อธิบายว่าเป็นภาวะหลอดเลือดฝอยอุดตันเฉียบพลันรุนแรงที่มีเกล็ดเลือดต่ำ ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกจากหลอดเลือดฝอย และอาจเกิดความเสียหายต่อสมองและไตได้ หากสงสัยว่าเป็นโรคนี้ ไม่ควรปล่อยให้ผู้ป่วยอยู่ในการดูแลผู้ป่วยนอกโดยไม่ได้รับการดูแลทางโลหิตวิทยาอย่างเร่งด่วน [21]

ภาวะฉุกเฉินอีกอย่างหนึ่งคือ purpura fulminans ซึ่งดำเนินไปอย่างรวดเร็ว โดยมีอาการเนื้อตายที่ผิวหนัง การแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดทั่วร่างกาย และภาวะช็อกจากการไหลเวียนโลหิตล้มเหลว การทบทวนของ StatPearls เน้นย้ำว่าผู้ป่วยมักมีอาการป่วยหนัก มีไข้ เลือดออกหลายจุด และความดันโลหิตต่ำ [22]

ในเด็กและวัยรุ่น การเกิดผื่นเลือดออกหลังท้องเสียเป็นเลือด ผื่นเลือดออกร่วมกับอาการปวดท้องอย่างรุนแรง ปัสสาวะน้อย บวมน้ำ อาเจียน หรือชัก เป็นสิ่งที่ต้องให้ความสำคัญเป็นพิเศษ ต้องรีบตัดภาวะ hemolytic uremic syndrome และภาวะหลอดเลือดอักเสบชนิดรุนแรงที่มีการทำงานของไตผิดปกติออกไป ในหญิงตั้งครรภ์ ผื่นเลือดออกจำเป็นต้องตัดภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระหว่างตั้งครรภ์ ภาวะครรภ์เป็นพิษ และภาวะ hemolysis syndrome เอนไซม์ตับสูง และภาวะเกล็ดเลือดต่ำออกไปอย่างรวดเร็ว [23]

สถานการณ์	เหตุใดจึงจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลืออย่างเร่งด่วน
ผื่นแดงร่วมกับไข้	ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดและการติดเชื้อแบคทีเรียเมนิงโกค็อกคัสเป็นไปได้
ผื่นเลือดออกใต้ผิวหนัง ร่วมกับความดันโลหิตลดลง หรือปลายมือปลายเท้าเย็น	อาจเกิดอาการช็อกได้
โรคเลือดออกใต้ผิวหนังชนิดลุกลามอย่างรวดเร็ว	สงสัยว่าเป็นโรคเพอร์พูรา ฟุลมินานส์
ผื่นเลือดออกร่วมกับอาการทางระบบประสาท	ต้องตัดภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดอุดตันและเยื่อหุ้มสมองอักเสบออกไปก่อน
ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังร่วมกับภาวะปัสสาวะน้อยหรือมีเลือดปนในปัสสาวะ	อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่ไตได้
ผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังในหญิงตั้งครรภ์ที่มีอาการปวดศีรษะหรือปวดท้อง	ต้องตรวจหาสาเหตุความผิดปกติทางสูติกรรมที่รุนแรงให้แน่ชัด

แหล่งที่มาของตารางนี้อ้างอิงจาก NICE, StatPearls และ Merck Manual[24]

การวินิจฉัยโรคทำได้อย่างไร: แพทย์จะประเมินอะไรเป็นอันดับแรก?

การวินิจฉัยโรคผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังเริ่มต้นด้วยประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายเสมอ ปัจจัยสำคัญที่ต้องพิจารณา ได้แก่ ระยะเวลาที่เริ่มมีผื่น อัตราการแพร่กระจาย การมีไข้ เลือดออกในเยื่อบุช่องปาก อาการปวดข้อ อาการปวดท้อง การติดเชื้อในช่วงไม่กี่สัปดาห์ที่ผ่านมา ยาใหม่ การตั้งครรภ์ และประวัติครอบครัวที่มีเลือดออก การทบทวนในปี 2024 สำหรับการดูแลเบื้องต้นเน้นย้ำว่าประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดและภาพถ่ายของผื่นสามารถช่วยได้อย่างมากในการระบุสาเหตุของเลือดออกและผื่นเลือดออกใต้ผิวหนัง [25]

ระหว่างการตรวจ แพทย์จะประเมินว่ารอยโรคมีสีซีดหรือไม่ คลำได้หรือไม่ ตำแหน่งของรอยโรค รอยช้ำ เลือดออกตามเหงือก เลือดกำเดาไหล ตับและม้ามโต ต่อมน้ำเหลืองบวม บวมน้ำ และสัญญาณของโรคทางระบบ ซึ่งจะช่วยแยกแยะความแตกต่างระหว่างหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนัง ปัญหาเกล็ดเลือด ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ และการติดเชื้อรุนแรงได้อย่างรวดเร็ว รอยจ้ำเลือดที่คลำได้นั้นบ่งชี้ถึงหลอดเลือดอักเสบเป็นพิเศษ และมักต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง [26]

การตรวจทางห้องปฏิบัติการขั้นพื้นฐานโดยทั่วไปจะรวมถึงการตรวจนับเม็ดเลือดครบถ้วน (CBC) พร้อมเกล็ดเลือด การตรวจเลือดจากหลอดเลือดส่วนปลาย เวลาโปรทรอมบิน (PT) เวลาทรอมโบพลาสตินบางส่วนที่กระตุ้นแล้ว (APT) และการตรวจการทำงานของตับและไต หากสงสัยว่ามีโรคทางระบบ จะมีการเพิ่มตัวบ่งชี้การอักเสบ การตรวจปัสสาวะ การทดสอบการติดเชื้อ และการทดสอบทางภูมิคุ้มกัน วิธีการนี้แนะนำให้ใช้ทั้งในการดูแลเบื้องต้นและการปฏิบัติทางโลหิตวิทยา [27]

หากสงสัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนัง การวินิจฉัยมักเกี่ยวข้องกับการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง คู่มือ Merck ระบุอย่างชัดเจนว่าการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนังต้องใช้การตรวจชิ้นเนื้อ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากจำเป็นต้องแยกแยะกระบวนการที่ผิวหนังที่จำกัดออกจากโรคหลอดเลือดอักเสบในระบบหรือปฏิกิริยาจากยา การตรวจชิ้นเนื้อจะให้ข้อมูลมากที่สุดจากส่วนประกอบที่ออกฤทธิ์ที่เตรียมสดใหม่ [28]

หากสงสัยว่าเป็นโรคเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดอุดตัน สัญญาณของการแตกตัวของเม็ดเลือดแดงจากหลอดเลือดฝอย จำนวนเกล็ดเลือดลดลง และกิจกรรมของเอนไซม์ ADAMTS13 เป็นสิ่งสำคัญ อย่างไรก็ตาม การรักษาจะไม่เริ่มหลังจากรอผลเป็นเวลาหลายสัปดาห์ แต่จะเริ่มเมื่อมีความน่าจะเป็นทางคลินิกสูง ดังนั้น การวินิจฉัยและการรักษาจึงดำเนินการควบคู่กันไป [29]

ขั้นตอนการวินิจฉัย	มันใช้สำหรับอะไร?
ประวัติทางการแพทย์โดยละเอียด	ช่วยเชื่อมโยงภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังกับการติดเชื้อ ยา การอักเสบของหลอดเลือด การตั้งครรภ์ หรือกรรมพันธุ์
การตรวจผิวหนังและเยื่อบุต่างๆ	แสดงให้เห็นถึงชนิดของการตกเลือดและความรุนแรงของอาการ
การตรวจนับเม็ดเลือดครบถ้วนและเกล็ดเลือด	ตรวจพบภาวะเกล็ดเลือดต่ำ โลหิตจาง และเม็ดเลือดขาวสูง
การตรวจเลือดจากหลอดเลือดส่วนปลาย	ตรวจหาเซลล์ชิสโตไซต์ เซลล์บลาสท์ และการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญอื่นๆ
การตรวจการแข็งตัวของเลือด	ช่วยแยกแยะความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดออกจากสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือด
การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง	จำเป็นต้องใช้หากสงสัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดอักเสบ
การตรวจวิเคราะห์ปัสสาวะและชีวเคมี	ช่วยให้สามารถระบุความผิดปกติของไตและระบบต่างๆ ได้

แหล่งที่มาของตารางนี้อ้างอิงจากการทบทวนการประเมินเบื้องต้นของความผิดปกติของการตกเลือด คู่มือ Merck และแนวทางการรักษาความผิดปกติของเกล็ดเลือด[30]

โรคเลือดออกใต้ผิวหนังรักษาอย่างไร?

ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนัง (Purpura) ไม่ได้รับการรักษาแยกต่างหาก สภาวะที่เป็นสาเหตุหลักต่างหากที่ได้รับการรักษา ดังนั้น การรักษาเฉพาะที่และ "ครีมทาผื่น" จึงไม่สามารถแก้ไขปัญหาได้ในกรณีส่วนใหญ่ ในบางกรณี การสังเกตอาการก็เพียงพอ ในขณะที่บางกรณี อาจต้องใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ การแลกเปลี่ยนพลาสมา ยาปฏิชีวนะ การดูแลผู้ป่วยหนัก หรือการแทรกแซงทางโลหิตวิทยาอย่างเร่งด่วน [31]

หากภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันเป็นสาเหตุ การรักษาจะขึ้นอยู่กับอายุ จำนวนเกล็ดเลือด และความรุนแรงของการตกเลือด แนวทางของสมาคมโลหิตวิทยาแห่งอเมริกาแนะนำให้สังเกตอาการในผู้ใหญ่ที่มีอาการทางผิวหนังเล็กน้อยและมีจำนวนเกล็ดเลือด 30 × 10⁹ ต่อลิตรขึ้นไป และให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะสั้นในผู้ที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำรุนแรงกว่า สำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำเรื้อรังในผู้ใหญ่ ในขั้นตอนการรักษาที่ทันสมัย มักจะกล่าวถึงยากลุ่มตัวกระตุ้นตัวรับทรอมโบโปเอติน ริทูซิแมบ หรือฟอสตามาตินิบ รองจากยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ [32]

ในเด็กที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันและมีอาการทางผิวหนังเพียงอย่างเดียว มักจะสามารถใช้วิธีการเฝ้าระวังได้ ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญเพราะโรคมักจะหายไปเองในเด็ก อย่างไรก็ตาม หากมีเลือดออกในเยื่อบุ มีข้อจำกัดในชีวิตประจำวันอย่างมาก หรือมีอาการทางคลินิกที่รุนแรงกว่านั้น จะพิจารณาใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์หรืออิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ [33]

หากภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังเกิดจากหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนัง การรักษาจะขึ้นอยู่กับความรุนแรงและลักษณะของโรคที่เป็นระบบ ในกรณีที่ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังมีขอบเขตจำกัด การกำจัดปัจจัยกระตุ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเป็นยาหรือการติดเชื้อ บางครั้งก็เพียงพอแล้ว ร่วมกับการพักผ่อน การยกขา และการรักษาตามอาการ ในกรณีที่รุนแรงกว่า อาจใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์และสารกดภูมิคุ้มกันอื่นๆ แต่การเลือกใช้ขึ้นอยู่กับว่าอวัยวะภายในได้รับผลกระทบหรือไม่ [34]

ในเด็กจำนวนมากที่เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ การรักษาส่วนใหญ่เป็นการรักษาแบบประคับประคอง เนื่องจากโรคมักจะหายเองได้ อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่มีอาการปวดท้องอย่างรุนแรง อาการทางผิวหนังที่สำคัญ ความผิดปกติของไต หรือรูปแบบที่รุนแรงกว่าในผู้ใหญ่ จะใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ และบางครั้งอาจใช้วิธีการกดภูมิคุ้มกันอื่นๆ การทบทวนฉบับปรับปรุงล่าสุดจากปี 2024 เน้นย้ำว่าอาการของโรคในผู้ใหญ่มักจะรุนแรงกว่าในเด็ก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของโรคไตอักเสบ [35]

โรคเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดอุดตันต้องได้รับการรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมาและคอร์ติโคสเตียรอยด์ทันที และในการปฏิบัติทางการแพทย์สมัยใหม่มักจะเสริมด้วยริทูซิแมบและคาปลาซิแมบ นี่เป็นภาวะหนึ่งที่การรักษาล่าช้าจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมาก ดังนั้น ในกรณีที่มีข้อสงสัยทางคลินิกสูง ควรเริ่มการรักษาก่อนที่จะได้รับการยืนยันทางห้องปฏิบัติการขั้นสุดท้าย [36]

Purpura fulminans ได้รับการรักษาในหน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก การรักษาหลักๆ ได้แก่ การรักษาภาวะติดเชื้อ การให้ยาปฏิชีวนะตามความเหมาะสม การสนับสนุนการไหลเวียนโลหิต การแก้ไขภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ และบางครั้งอาจให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดและการทดแทนโปรตีนซีหรือพลาสมาแช่แข็งสดในบริบททางคลินิกที่เหมาะสม DermNet และ StatPearls เน้นย้ำว่านี่เป็นการรักษาหลายขั้นตอนที่ต้องอาศัยผู้เชี่ยวชาญด้านโรคติดเชื้อ โลหิตวิทยา ผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลผู้ป่วยหนัก และศัลยแพทย์ [37]

สาเหตุของการเกิดจ้ำเลือด	แนวทางการรักษาขั้นพื้นฐาน
กลไกหรือความไม่เป็นอันตรายที่จำกัด	การติดตามและกำจัดปัจจัยกระตุ้น
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันในผู้ใหญ่	การสังเกตอาการหรือการให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ จากนั้นจึงให้การรักษาแบบเฉพาะเจาะจงตามความเหมาะสม
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันในเด็ก	ตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอ ในกรณีที่มีเลือดออก ให้ฉีดอิมมูโนโกลบูลินหรือคอร์ติโคสเตียรอยด์
โรคหลอดเลือดอักเสบที่ผิวหนังโดยไม่มีอาการทางระบบ	การกำจัดสาเหตุ การรักษาตามอาการ และบางครั้งอาจต้องใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์
โรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ	การรักษาแบบประคับประคอง ในกรณีที่รุนแรงอาจใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และวิธีการรักษาอื่นๆ สำหรับความเสียหายของอวัยวะ
โรคเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดอุดตัน	การแลกเปลี่ยนพลาสมาอย่างเร่งด่วน, คอร์ติโคสเตียรอยด์, สูตรการรักษาทางโลหิตวิทยาที่ทันสมัย
เพอร์พูรา ฟุลมินานส์	การดูแลผู้ป่วยหนัก การรักษาภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด และภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ

แหล่งที่มาของตารางนี้อ้างอิงจาก ASH, Merck Manual, DermNet และบทวิจารณ์ปัจจุบันเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดอักเสบ[38]

พยากรณ์โรคเป็นอย่างไร และสามารถป้องกันภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังได้หรือไม่?

การพยากรณ์โรคของภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังมีความแปรปรวนสูง หากเป็นรูปแบบผิวหนังที่ไม่รุนแรงโดยไม่มีการเกี่ยวข้องกับระบบหรือเป็นอาการชั่วคราวที่มีตัวกระตุ้นที่สามารถแก้ไขได้ ผลลัพธ์มักจะดี อย่างไรก็ตาม หากภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังเป็นอาการแสดงของภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด ภาวะหลอดเลือดฝอยอุดตัน หรือหลอดเลือดอักเสบรุนแรงที่มีการทำงานของไต การพยากรณ์โรคไม่ได้ขึ้นอยู่กับสภาพของผิวหนัง แต่ขึ้นอยู่กับระดับของการเกี่ยวข้องกับระบบ [39]

ในเด็ก โรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอมักมีผลลัพธ์ที่ดี การทบทวนล่าสุดระบุว่าการพยากรณ์โรคในเด็กโดยทั่วไปดี ในขณะที่ผู้ใหญ่ได้รับผลกระทบน้อยกว่าแต่รุนแรงกว่า และความเสียหายต่อไตในผู้ใหญ่มักนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนถาวร นี่เป็นตัวอย่างหนึ่งที่แสดงให้เห็นว่าโรคผื่นแดงชนิดเดียวกันมีผลกระทบระยะยาวที่แตกต่างกันในกลุ่มอายุต่างๆ [40]

ในผู้ใหญ่ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันมักจะเรื้อรัง แม้ว่าเลือดออกรุนแรงจะไม่เกิดขึ้นในทุกกรณีก็ตาม ในเด็ก ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันมักจะเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลันและมักจะหายเองได้ ดังนั้น ลักษณะของผื่นเลือดออกที่เหมือนกันในเด็กและผู้ใหญ่อาจบ่งชี้ถึงกลยุทธ์การติดตามและการพยากรณ์โรคในระยะยาวที่แตกต่างกัน [41]

ไม่มีการป้องกันเฉพาะสำหรับ "ผื่นเลือดออกทั่วไป" เนื่องจากเป็นอาการ ไม่ใช่โรค การป้องกันเกี่ยวข้องกับการรักษาการติดเชื้ออย่างรวดเร็ว การใช้ยาอย่างเหมาะสม การจัดการโรคเรื้อรัง การลดการบาดเจ็บที่ผิวหนัง การฉีดวัคซีนตามความเหมาะสม และการรักษาผื่นที่ไม่จางหายเมื่อกดร่วมกับมีไข้หรือเลือดออกตั้งแต่เนิ่นๆ [42]

หลักการโดยทั่วไปนั้นง่าย: ผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังที่หายากและจำกัดโดยไม่มีอาการสุขภาพทรุดโทรมนั้นไม่เป็นอันตรายเสมอไป แต่ผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังที่เป็นอาการใหม่นั้นสมควรได้รับการดูแลอย่างระมัดระวังเสมอ การตรวจเลือดอย่างรวดเร็วและตัดสาเหตุที่เป็นอันตรายออกไปนั้นปลอดภัยกว่าการพยายามทำให้ตัวเองมั่นใจโดยอาศัยเพียงลักษณะของรอยโรคเท่านั้น [43]

สถานการณ์ทางคลินิก	การพยากรณ์โดยประมาณ
ผื่นแดงเฉพาะที่เล็กน้อยโดยไม่มีอาการทางระบบ	มักจะเป็นผลดี
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันในเด็ก	อาการมักหายเองได้
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกันในผู้ใหญ่	มักมีอาการเรื้อรัง
โรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอในเด็ก	โดยทั่วไปแล้ว การควบคุมการทำงานของไตจะดี
โรคหลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอในผู้ใหญ่	ต้องระมัดระวังมากขึ้นเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคไตอักเสบ
โรคเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดอุดตัน และโรคเลือดออกใต้ผิวหนังอย่างรุนแรง	ร้ายแรง ขึ้นอยู่กับความเร่งด่วนของการรักษาเป็นอย่างมาก

แหล่งที่มาของตารางนี้อ้างอิงจากบทวิจารณ์ร่วมสมัยเกี่ยวกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน หลอดเลือดอักเสบจากอิมมูโนโกลบูลินเอ และโรคเลือดออกใต้ผิวหนังอย่างรุนแรง[44]

คำถามที่พบบ่อย

ผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังและผื่นแพ้เป็นสิ่งเดียวกันหรือไม่?
ไม่ใช่ ผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังจะไม่จางลงเมื่อกดเพราะเป็นการตกเลือดในผิวหนัง ผื่นอักเสบจากอาการแพ้มีแนวโน้มที่จะจางลงและมักเกิดจากกลไกที่แตกต่างกัน [45]

รอยช้ำที่คลำได้บ่งชี้ถึงโรคหลอดเลือดอักเสบเสมอไปหรือไม่?
แพทย์ส่วนใหญ่มักมีความเห็นเช่นนี้ เนื่องจากรอยช้ำที่คลำได้ถือเป็นสัญญาณคลาสสิกของโรคหลอดเลือดอักเสบชนิดเม็ดเลือดขาวทำลายเซลล์ อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องอาศัยการประเมินทางคลินิกและมักจะต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังด้วย [46]

เป็นไปได้ไหมที่จะบอกที่บ้านว่าโรคผื่นเลือดออกเป็นอันตรายหรือไม่?
แน่นอนว่าไม่ได้ แต่ไข้สูง อ่อนเพลีย แพร่กระจายอย่างรวดเร็ว รอยโรคเนื้อตายสีเข้ม เลือดออกทางเมือก ปัสสาวะน้อย อาการทางระบบประสาท และการตั้งครรภ์ ทำให้สถานการณ์น่าเป็นห่วงมากขึ้นและต้องได้รับการประเมินอย่างเร่งด่วน [47]

ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังมักเกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือดต่ำเสมอหรือไม่?
ไม่ใช่ ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังอาจเกิดขึ้นได้แม้เกล็ดเลือดจะอยู่ในระดับปกติ หากสาเหตุเกิดจากหลอดเลือดอักเสบ ความผิดปกติของเกล็ดเลือด ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติ หรือลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็ก [48]

ฉันควรทาครีมรักษาผื่นเลือดออกใต้ผิวหนังหรือไม่?
โดยทั่วไปแล้วไม่ควร การทาครีมเฉพาะที่มักไม่ส่งผลต่อกลไกพื้นฐานของผื่นเลือดออกใต้ผิวหนัง สิ่งสำคัญคือการทำความเข้าใจสาเหตุและรักษาภาวะที่เป็นต้นเหตุ [49]

ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังชนิดใดที่ถือว่าอันตรายที่สุด?
จากมุมมองทางคลินิก ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังชนิดรุนแรงเฉียบพลัน ภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด และภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำจากลิ่มเลือดอุดตันนั้นอันตรายเป็นพิเศษ เนื่องจากสามารถลุกลามอย่างรวดเร็วและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ [50]

ประเด็นสำคัญจากผู้เชี่ยวชาญ

ผู้เชี่ยวชาญ	เครื่องราชกกุธภัณฑ์	วิทยานิพนธ์เชิงปฏิบัติ
เจมส์ เอ็น. จอร์จ	MD, ศาสตราจารย์, นักโลหิตวิทยา, มหาวิทยาลัยโอคลาโฮมา; นักวิจัยด้านความผิดปกติของเกล็ดเลือดและโรคหลอดเลือดฝอยอุดตันมาเป็นเวลานาน [51]	ในภาวะเลือดออกใต้ผิวหนัง เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องแยกแยะภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ค่อนข้างคงที่ออกจากภาวะหลอดเลือดฝอยอุดตัน เนื่องจากเลือดออกที่ดูคล้ายกันอาจต้องการความเร่งด่วนในการรักษาที่แตกต่างกันมาก [52]
โดนัลด์ เอ็ม. อาร์โนลด์	MD, MS, ศาสตราจารย์ด้านการแพทย์, ผู้อำนวยการร่วมของศูนย์วิจัยการถ่ายเลือด มหาวิทยาลัย McMaster [53]	ในผู้ป่วยที่มีภาวะเลือดออกใต้ผิวหนังเนื่องจากเกล็ดเลือดต่ำจากภูมิคุ้มกัน ไม่เพียงแต่จำนวนเกล็ดเลือดเท่านั้นที่สำคัญ แต่ยังรวมถึงชนิดของการตกเลือด อายุ โรคร่วม และความน่าจะเป็นที่แท้จริงของการตกเลือดรุนแรงด้วย [54]
ปีเตอร์ เอ. เมอร์เคล	MD, MPH, ศาสตราจารย์ด้านการแพทย์และระบาดวิทยา, หัวหน้าแผนกโรคข้อที่มหาวิทยาลัยเพนซิลเวเนีย, ผู้เชี่ยวชาญระดับนานาชาติที่ได้รับการยอมรับในเรื่องโรคหลอดเลือดอักเสบ [55]	ผื่นเลือดออกที่คลำได้ถือเป็นสัญญาณทางคลินิกของการอักเสบของหลอดเลือด และไม่ควรประเมินว่าเป็นเพียงปัญหาผิวหนังโดยไม่พยายามทำความเข้าใจว่ากระบวนการดังกล่าวจำกัดอยู่ที่ผิวหนังหรืออวัยวะภายในได้รับผลกระทบด้วยหรือไม่[56]