โรคกล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบ: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรค กล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบเป็นโรค ไขข้ออักเสบที่พบได้น้อย มีลักษณะเฉพาะคือมีการอักเสบและเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อ (โพลีไมโอไซติส) หรือกล้ามเนื้อและผิวหนัง (โรคกล้ามเนื้ออักเสบ) อาการทางผิวหนังที่เฉพาะเจาะจงที่สุดคือผื่นเฮลิโอโทรป

กล้ามเนื้อได้รับผลกระทบแบบสมมาตรและมีอาการอ่อนแรง เจ็บเล็กน้อย และกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานส่วนต้นฝ่อลงในภายหลัง ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึงอาการแทรกซ้อนในช่องท้องและมะเร็ง การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการประเมินความผิดปกติของกล้ามเนื้อโดยการวัดระดับเอนไซม์ การทำ MRI การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ และการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ การรักษาประกอบด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ บางครั้งอาจใช้ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกันหรืออิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด

ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชายถึงสองเท่า โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ในทุกวัย แต่ส่วนใหญ่มักตรวจพบในช่วงอายุ 40 ถึง 60 ปี ส่วนในเด็กพบได้ในช่วงอายุ 5 ถึง 15 ปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

โรคกล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบเกิดจากอะไร?

เชื่อกันว่าสาเหตุของโรคนี้เกิดจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันต่อเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อในบุคคลที่มีความเสี่ยงทางพันธุกรรม โรคนี้มักเกิดขึ้นเมื่อมีประวัติครอบครัวที่ไม่ดีและมีพาหะของแอนติเจน HLA บางชนิด (DR3, DR52, DR56) ปัจจัยกระตุ้นที่เป็นไปได้ ได้แก่ กล้ามเนื้ออักเสบจากไวรัสและเนื้องอกมะเร็ง มีรายงานการตรวจพบโครงสร้างที่คล้ายกับพิคอร์นาไวรัสในเซลล์กล้ามเนื้อ นอกจากนี้ ไวรัสยังสามารถทำให้เกิดโรคที่คล้ายคลึงกันในสัตว์ได้อีกด้วย ความสัมพันธ์ระหว่างเนื้องอกมะเร็งกับโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากกล้ามเนื้อ (เกิดขึ้นน้อยกว่าโรคกล้ามเนื้ออักเสบหลายจุดมาก) แสดงให้เห็นว่าการเติบโตของเนื้องอกอาจเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดโรคได้เช่นกัน อันเป็นผลจากการเริ่มต้นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันต่อแอนติเจนทั่วไปของเนื้องอกและเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ

การสะสมของ IgM, IgG และส่วนประกอบที่สามของคอมพลีเมนต์พบได้ในผนังหลอดเลือดของกล้ามเนื้อโครงร่าง ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กโดยเฉพาะ ผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบอาจเกิดกระบวนการภูมิคุ้มกันทำลายตนเองอื่นๆ ได้ด้วย

พยาธิสรีรวิทยาของโรคกล้ามเนื้ออักเสบและโรคกล้ามเนื้ออักเสบหลายจุด

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา ได้แก่ เซลล์ได้รับความเสียหายและฝ่อตัวลงจากการอักเสบที่มีระดับความรุนแรงแตกต่างกัน กล้ามเนื้อของแขนและขาส่วนบนและส่วนล่าง รวมถึงใบหน้าได้รับความเสียหายน้อยกว่ากล้ามเนื้อโครงร่างอื่นๆ ความเสียหายของกล้ามเนื้ออวัยวะภายในของคอหอยและหลอดอาหารส่วนบน ซึ่งมักเกิดขึ้นน้อยกว่าหัวใจ กระเพาะอาหารหรือลำไส้ อาจทำให้อวัยวะข้างต้นทำงานผิดปกติได้ ความเข้มข้นของไมโอโกลบินที่สูงเนื่องจากภาวะกล้ามเนื้อลายสลายตัวอาจทำให้ไตเสียหายได้ การเปลี่ยนแปลงของการอักเสบในข้อต่อและปอดอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อแอนติซินเทเตส

อาการของโรคผิวหนังอักเสบและโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

อาการเริ่มต้นของโรคกล้ามเนื้ออักเสบอาจเป็นแบบเฉียบพลัน (โดยเฉพาะในเด็ก) หรือแบบกึ่งเฉียบพลัน (มักพบในผู้ใหญ่) การติดเชื้อไวรัสแบบเฉียบพลันบางครั้งเกิดขึ้นก่อนหรือเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดอาการของโรค อาการที่พบบ่อยที่สุดคือกล้ามเนื้อส่วนต้นอ่อนแรงหรือผื่นที่ผิวหนัง อาการปวดจะแสดงออกมาไม่มากเท่ากับอาการอ่อนแรง อาจเกิดอาการปวดข้อหลายข้อ โรคเรย์โนด์ ภาวะกลืนลำบาก ความผิดปกติของปอด อาการทั่วไป (อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น น้ำหนักตัวลดลง อ่อนแรง) โรคเรย์โนด์มักพบในผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันร่วมด้วย

อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจลุกลามไปอีกหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน อย่างไรก็ตาม สำหรับอาการทางคลินิกของอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง เส้นใยกล้ามเนื้ออย่างน้อย 50% จะต้องได้รับผลกระทบ (ดังนั้น การมีอยู่ของอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงบ่งชี้ถึงการดำเนินไปของโรคกล้ามเนื้ออักเสบ) ผู้ป่วยอาจประสบปัญหาในการยกแขนเหนือระดับไหล่ เดินขึ้นบันได หรือลุกจากท่านั่ง เนื่องจากกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานและไหล่อ่อนแรงอย่างรุนแรง ผู้ป่วยอาจต้องนั่งรถเข็นหรือนอนบนเตียง หากกล้ามเนื้องอคอได้รับผลกระทบ จะไม่สามารถยกศีรษะขึ้นจากหมอนได้ การบาดเจ็บของกล้ามเนื้อคอหอยและหลอดอาหารส่วนบนนำไปสู่อาการกลืนผิดปกติและอาเจียน กล้ามเนื้อส่วนล่าง แขนส่วนบน และใบหน้ามักไม่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตาม อาจเกิดการหดเกร็งของแขนขาได้

ผื่นผิวหนังที่พบในโรคกล้ามเนื้ออักเสบมักมีสีเข้มและแดง อาการบวมรอบดวงตาสีม่วง (ผื่นเฮลิโอโทรป) ก็มีลักษณะเฉพาะเช่นกัน ผื่นผิวหนังอาจสูงขึ้นเล็กน้อยเหนือระดับผิวหนังและเรียบหรือเป็นขุย ผื่นจะพบที่หน้าผาก คอ ไหล่ หน้าอก หลัง ปลายแขน ขาส่วนล่าง คิ้ว บริเวณหัวเข่า กระดูกแข้งด้านใน ข้อต่อระหว่างกระดูกนิ้วและกระดูกฝ่ามือ ด้านข้าง (อาการของกอตตรอน) อาจเกิดภาวะเลือดคั่งบริเวณโคนเล็บหรือขอบเล็บได้ โรคผิวหนังลอกเป็นขุยอาจเกิดร่วมกับรอยแตกที่ผิวหนังด้านข้างของนิ้วมือได้ รอยโรคผิวหนังในระยะเริ่มต้นมักจะหายได้โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน แต่สามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในระดับรอง เช่น สีเข้ม ผิวหนังฝ่อ เป็นแผลเป็น หรือโรคด่างขาว อาจเกิดการสะสมของแคลเซียมใต้ผิวหนัง โดยเฉพาะในเด็ก

ผู้ป่วยประมาณ 30% เกิดอาการปวดข้อหรือข้ออักเสบหลายข้อ โดยมักมีอาการบวมน้ำและมีน้ำในข้อร่วมด้วย อย่างไรก็ตาม อาการที่ข้อมีความรุนแรงไม่มากนัก โดยมักเกิดขึ้นบ่อยขึ้นเมื่อตรวจพบแอนติบอดีต่อ Jo-1 หรือซินเทสชนิดอื่นในผู้ป่วย

การอักเสบของอวัยวะภายใน (ยกเว้นคอหอยและหลอดอาหารส่วนบน) พบได้น้อยกว่าในโรคกล้ามเนื้ออักเสบชนิดอื่นๆ (โดยเฉพาะโรค SLE และโรคหลอดเลือดแข็งทั่วร่างกาย) ในบางราย โดยเฉพาะในกลุ่มอาการแอนติซินเทเทส โรคนี้มักมีอาการปอดอักเสบแบบมีช่องว่างระหว่างปอด (มีอาการหายใจลำบากและไอ) อาจเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและการนำกระแสเลือดผิดปกติได้ แต่โดยปกติแล้วจะไม่มีอาการใดๆ อาการทางระบบทางเดินอาหารพบได้บ่อยในเด็กที่มีภาวะหลอดเลือดอักเสบร่วมด้วย และอาจมีอาการอาเจียนเป็นเลือด ถ่ายอุจจาระเป็นเลือด และลำไส้ทะลุ

การจำแนกโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

โรคกล้ามเนื้ออักเสบมี 5 ชนิด

1. โรคกล้ามเนื้ออักเสบชนิดไม่ทราบสาเหตุขั้นต้น ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในทุกวัย ไม่เกี่ยวข้องกับผิวหนัง
2. โรคกล้ามเนื้ออักเสบชนิดไม่ทราบสาเหตุขั้นต้นมีลักษณะคล้ายคลึงกับโรคกล้ามเนื้ออักเสบชนิดไม่ทราบสาเหตุขั้นต้น แต่เกี่ยวข้องกับผิวหนังด้วย
3. โรคกล้ามเนื้ออักเสบและโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากมะเร็งอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยทุกวัย โดยส่วนใหญ่มักพบในผู้ป่วยสูงอายุ รวมถึงผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ การเกิดมะเร็งอาจเกิดขึ้นได้ภายใน 2 ปีก่อนและ 2 ปีหลังจากเริ่มมีโรคกล้ามเนื้ออักเสบ
4. โรคกล้ามเนื้ออักเสบหรือโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กมักสัมพันธ์กับภาวะหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย
5. โรคกล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบแบบผิวหนังยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่มีโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ ซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นโรค Systemic Sclerosis แบบลุกลาม โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม และโรค SLE

การรวมกลุ่มของกล้ามเนื้ออักเสบของกล้ามเนื้อท้ายทอยเข้าไว้ในกลุ่มของโพลีไมโอไซติสไม่ถูกต้อง เนื่องจากหลังเป็นโรคแยกที่มีลักษณะทางคลินิกคล้ายกับโพลีไมโอไซติสเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ อย่างไรก็ตาม โรคนี้เกิดขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น มักส่งผลต่อกล้ามเนื้อส่วนปลายของร่างกาย (เช่น ส่วนบนและส่วนล่างของร่างกาย) มีระยะเวลานานกว่า ตอบสนองต่อการรักษาได้น้อยกว่า และมีลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เป็นลักษณะทั่วไป

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบ

ควรสงสัยโรคกล้ามเนื้ออักเสบในผู้ป่วยที่มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงบริเวณต้นแขน ร่วมกับอาการเจ็บปวดหรือไม่ก็ได้ จำเป็นต้องประเมินโรคกล้ามเนื้ออักเสบในผู้ป่วยที่มีอาการผื่นคล้ายผื่นเฮลิโอโทรปหรืออาการของกอตตรอน รวมถึงผู้ป่วยที่มีอาการกล้ามเนื้ออักเสบร่วมกับรอยโรคบนผิวหนังที่สอดคล้องกับโรคกล้ามเนื้ออักเสบ อาการทางคลินิกของโรคกล้ามเนื้ออักเสบและโรคกล้ามเนื้ออักเสบอาจคล้ายกับโรคระบบแข็ง (systemic sclerosis) หรือพบได้น้อยกว่าคือโรค SLE หรือหลอดเลือดอักเสบ การวินิจฉัยจะแม่นยำยิ่งขึ้นหากตรงตามเกณฑ์ต่อไปนี้ให้ได้มากที่สุด:

1. อาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อส่วนต้น
2. ผื่นผิวหนังที่มีลักษณะเฉพาะ;
3. เพิ่มการทำงานของเอนไซม์เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ (ครีเอตินไคเนส หรือในกรณีที่ไม่มีการเพิ่มขึ้นของกิจกรรม อะมิโนทรานสเฟอเรส หรืออัลโดเลส)
4. การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในกล้ามเนื้อหัวใจหรือ MRI
5. การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เป็นลักษณะเฉพาะในชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ (เกณฑ์สัมบูรณ์)

การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถแยกแยะโรคทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันได้ เช่น กล้ามเนื้ออักเสบของกล้ามเนื้อหลังและกล้ามเนื้อสลายตัวเนื่องจากการติดเชื้อไวรัส การเปลี่ยนแปลงที่ตรวจพบจากการตรวจชิ้นเนื้ออาจแตกต่างกันไป แต่การอักเสบเรื้อรัง จุดเสื่อมและการสร้างใหม่ของกล้ามเนื้อถือเป็นเรื่องปกติ จำเป็นต้องวินิจฉัยให้ถูกต้อง (โดยปกติแล้วจะทำการตรวจยืนยันทางเนื้อเยื่อ) ก่อนเริ่มการรักษาที่อาจเป็นพิษ MRI สามารถตรวจพบจุดบวมและการอักเสบในกล้ามเนื้อได้ จากนั้นจึงทำการตรวจชิ้นเนื้อเฉพาะจุด

การศึกษาในห้องปฏิบัติการสามารถยืนยันหรือในทางตรงกันข้าม ขจัดข้อสงสัยของการมีอยู่ของโรคได้ และยังมีประโยชน์ในการประเมินความรุนแรง ความเป็นไปได้ของการใช้ร่วมกับพยาธิสภาพอื่นที่คล้ายคลึงกัน และการวินิจฉัยภาวะแทรกซ้อน แม้ว่าจะตรวจพบแอนติบอดีต่อนิวเคลียสในผู้ป่วยบางราย แต่ปรากฏการณ์นี้มักพบในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ มากกว่า ผู้ป่วยประมาณ 60% มีแอนติบอดีต่อแอนติเจนของนิวเคลียส (PM-1) หรือเซลล์ไทมัสทั้งหมดและ Jo-1 บทบาทของออโตแอนติบอดีต่อโรคยังคงไม่ชัดเจน แม้ว่าจะทราบกันดีว่าแอนติบอดีต่อ Jo-1 เป็นเครื่องหมายเฉพาะของกลุ่มอาการแอนติซินเทเทส รวมถึงถุงลมอักเสบแบบมีพังผืด พังผืดในปอด โรคข้ออักเสบ และปรากฏการณ์เรย์โนด์

การประเมินกิจกรรมของครีเอตินไคเนสเป็นระยะมีประโยชน์ในการติดตามการรักษา อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้อฝ่ออย่างรุนแรง กิจกรรมของเอนไซม์อาจปกติได้ แม้ว่าจะมีกล้ามเนื้ออักเสบเรื้อรังก็ตาม การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ หรือกิจกรรมของครีเอตินไคเนสที่สูง มักมีประโยชน์ในการแยกความแตกต่างระหว่างการกลับเป็นซ้ำของโพลีไมโอไซติสและกล้ามเนื้ออักเสบที่เกิดจากกลูโคคอร์ติคอยด์

เนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากมีมะเร็งที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย ผู้เขียนบางคนจึงแนะนำให้คัดกรองผู้ใหญ่ทุกคนที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่ผิวหนังและผู้ที่มีโรคกล้ามเนื้ออักเสบหลายเส้นที่มีอายุมากกว่า 60 ปี โดยใช้ตารางต่อไปนี้: การตรวจร่างกาย รวมถึงการตรวจเต้านม การตรวจอุ้งเชิงกราน และการตรวจทางทวารหนัก (รวมถึงการทดสอบอุจจาระเพื่อหาเลือดแฝง) การนับเม็ดเลือดสมบูรณ์ เคมีในเลือด แมมโมแกรม การทดสอบแอนติเจนของตัวอ่อนมะเร็ง การตรวจปัสสาวะ การตรวจเอกซเรย์ทรวงอก ผู้เขียนบางคนตั้งคำถามถึงความจำเป็นในการคัดกรองดังกล่าวในผู้ป่วยที่อายุน้อยซึ่งไม่มีหลักฐานทางคลินิกของมะเร็ง

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การรักษาโรคกล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบ

จนกว่าอาการอักเสบจะบรรเทาลง ควรจำกัดกิจกรรมทางกาย กลูโคคอร์ติคอยด์เป็นยาหลัก ในระยะเฉียบพลันของโรค ผู้ป่วยผู้ใหญ่ควรได้รับเพรดนิโซโลน (รับประทาน) ในขนาด 40 ถึง 60 มก. ต่อวัน การกำหนดกิจกรรมของครีเอตินไคเนสอย่างสม่ำเสมอเป็นตัวบ่งชี้ประสิทธิผลในระยะเริ่มต้น ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ พบว่ากิจกรรมลดลงหรือกลับสู่ภาวะปกติภายใน 6 ถึง 12 สัปดาห์หลังจากความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น หลังจากกิจกรรมของเอนไซม์กลับสู่ภาวะปกติแล้ว ให้ลดขนาดเพรดนิโซโลนลง โดยเริ่มแรกประมาณ 2.5 มก. ต่อวันเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์ จากนั้นจึงลดขนาดลงอย่างรวดเร็ว หากกิจกรรมของเอนไซม์ของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นแล้วกลับมาเป็นซ้ำ ให้เพิ่มขนาดฮอร์โมนอีกครั้ง ผู้ป่วยที่หายดีแล้วสามารถหยุดใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ได้ แต่ส่วนใหญ่แล้วผู้ป่วยผู้ใหญ่จะต้องได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาว (เพรดนิโซโลน 10-15 มก. ต่อวัน) ขนาดเริ่มต้นของเพรดนิโซโลนสำหรับเด็กคือ 30-60 มก./ม. ²วันละครั้ง ในกรณีที่เด็กมีอาการสงบนานกว่า 1 ปี อาจหยุดการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์

ในบางกรณี ผู้ป่วยที่ได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงอาจมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลัน ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากกลูโคคอร์ติคอยด์

ในกรณีที่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ไม่เพียงพอ รวมทั้งในกรณีที่เกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากกลูโคคอร์ติคอยด์หรือภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ที่ต้องลดขนาดยาหรือหยุดใช้เพรดนิโซโลน ควรใช้ยาที่กดภูมิคุ้มกัน (เมโธเทร็กเซต ไซโคลฟอสฟามายด์ อะซาไทโอพรีน ไซโคลสปอริน) ผู้ป่วยบางรายอาจได้รับเฉพาะเมโธเทร็กเซต (โดยปกติจะใช้ขนาดยาเกินกว่าขนาดที่ใช้รักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์) นานกว่า 5 ปี อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดอาจมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยที่ดื้อต่อการบำบัดด้วยยา แต่การใช้ยานี้จะทำให้มีค่าใช้จ่ายในการรักษาเพิ่มขึ้น

กล้ามเนื้ออักเสบที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกหลักและเนื้องอกที่แพร่กระจาย รวมถึงกล้ามเนื้ออักเสบของลำตัว มักจะดื้อต่อการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์มากกว่า กล้ามเนื้ออักเสบที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งสามารถหายได้หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกออก

โรคกล้ามเนื้ออักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษามากกว่าครึ่งหนึ่งมีอาการสงบของโรคในระยะยาว (และแม้กระทั่งหายจากโรคได้) นานกว่า 5 ปี ในเด็ก ตัวเลขนี้สูงกว่านี้ อย่างไรก็ตาม อาการกำเริบของโรคอาจเกิดขึ้นได้ตลอดเวลา อัตราการรอดชีวิตโดยรวม 5 ปีอยู่ที่ 75% และสูงกว่าในเด็ก สาเหตุของการเสียชีวิตในผู้ใหญ่ ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงและค่อยๆ แย่ลง กลืนลำบาก ขาดสารอาหาร ปอดบวมจากการสำลัก หรือระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเนื่องจากการติดเชื้อในปอด กล้ามเนื้ออักเสบจะรุนแรงและดื้อต่อการรักษามากขึ้นหากมีความเสียหายต่อหัวใจและปอด การเสียชีวิตในเด็กอาจเกิดขึ้นเนื่องจากหลอดเลือดในลำไส้อักเสบ การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปยังพิจารณาจากการมีเนื้องอกร้ายด้วย