โรคเวสต์ซินโดรม

West syndrome เป็นกลุ่มอาการโรคลมบ้าหมูรุนแรงที่มีอาการ 3 อย่าง คือ อาการกระตุกของทารก การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในช่วงระหว่างการชักของคลื่นไฟฟ้าสมอง (hypsarrhythmia) และปัญญาอ่อน โรคนี้ได้รับชื่อมาจากแพทย์ชาวอังกฤษชื่อ West ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายอาการทั้งหมดในปี 1841 โดยสังเกตอาการของลูกชายที่ป่วย โรคนี้ยังเป็นที่รู้จักในชื่ออื่นๆ ดังต่อไปนี้: Gibbs' hypsarrhythmia, bowing spasms, Salaam's spasm or tic, myoclonic encephalopathy with hypsarrhythmia

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 1:3,200 ถึง 1:3,500 ของการเกิดมีชีวิต ตามสถิติ กลุ่มอาการนี้มักเกิดขึ้นในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิงในอัตราส่วนประมาณ 1.3:1 ในเด็กที่ได้รับผลกระทบ 9 ใน 10 คน อาการกระตุกจะเริ่มปรากฏขึ้นระหว่างเดือนที่ 3 ถึง 8 ของชีวิต ในบางกรณี อาจเกิดอาการชักได้ในช่วง 2 เดือนแรก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุ โรคซินโดรมตะวันตก

อาจจัดเป็นกลุ่มโรคลมบ้าหมูชนิดที่เรียกว่า โรคสมองเสื่อม ซึ่งจะมีอาการชักร่วมกับโรคทางสมองที่ไม่เกี่ยวข้องกับการอักเสบ

โรคนี้มักเกิดขึ้นในช่วงวัยเด็กและมีสาเหตุหลายประการ:

1. พยาธิสภาพแต่กำเนิดในด้านพัฒนาการของสมอง (เช่น โรค Tuberous Sclerosis)
2. โรคทางพันธุกรรม การกลายพันธุ์ของยีน และความผิดปกติของการเผาผลาญ
3. การติดเชื้อในสมอง
4. เลือดออกในกะโหลกศีรษะขณะคลอด ภาวะสมองขาดออกซิเจน (โดยเฉพาะทารกคลอดก่อนกำหนด)
5. ภาวะขาดออกซิเจน

สาเหตุหลังนี้ถือเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดที่ทำให้เกิดอาการอันตรายนี้ ภาวะขาดออกซิเจนในทารกในครรภ์มักเกิดขึ้นจากการคลอดบุตรที่ซับซ้อน

มีการหารือถึงบทบาทของข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในสาเหตุของโรคเวสต์ซินโดรม พบข้อบกพร่องทางพันธุกรรม 2 ประการ ประการแรกคือการกลายพันธุ์ที่แขนสั้นของโครโมโซม X ยีน ARX เกี่ยวข้องกับการเริ่มต้นของอาการชักในวัยทารกก่อนกำหนด ประการที่สองคือข้อบกพร่องในไซคลินดีเพนเดนต์ไคเนสและโปรตีน 5 (CDKL5)

บางครั้งการระบุว่าอะไรกันแน่ที่ส่งผลต่ออาการของโรคนั้นค่อนข้างยาก ในกรณีเช่นนี้ แพทย์จะวินิจฉัยว่าเป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ ผู้ป่วยที่ไม่มีสัญญาณของโรคแต่มีการเปลี่ยนแปลงใน EEG (หรือในทางกลับกัน) จะถูกจัดอยู่ในกลุ่มเสี่ยง 1 ผู้ป่วยเหล่านี้ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาพิเศษ แต่จำเป็นต้องเข้ารับการตรวจร่างกายเป็นประจำทุกปี

หากมีอาการและการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญใน EEG ผู้ป่วยจะถูกจัดให้อยู่ในกลุ่มเสี่ยงที่ 2 โดยจะได้รับการรักษาบางอย่าง และเข้ารับการตรวจปีละ 2 ครั้ง กลุ่มเสี่ยงสุดท้ายคือผู้ที่มีอาการและการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนใน EEG

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ความผิดปกติก่อนคลอดที่เกี่ยวข้องกับอาการกระตุกของทารก ได้แก่:

• โรคสมองคั่งน้ำ
• ภาวะศีรษะเล็ก
• ภาวะสมองบวมน้ำ
• โรคชิเซนเซฟาลี
• โพลีไมโครไจเรีย
• โรคสเตอจ์-เวเบอร์
• โรคหัวแข็ง
• ทริโซมี 21
• โรคสมองจากการขาดออกซิเจนและขาดเลือด
• การติดเชื้อแต่กำเนิด
• อาการบาดเจ็บ

ความผิดปกติของทารกในครรภ์ที่ทำให้เกิดโรคเวสต์ซินโดรม ได้แก่:

• โรคสมองจากการขาดออกซิเจนและขาดเลือด
• โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
• โรคสมองอักเสบ
• อาการบาดเจ็บ
• เลือดออกภายในกะโหลกศีรษะ

ความผิดปกติหลังคลอด:

• ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง
• โรคน้ำเชื่อมเมเปิ้ล
• ฟีนิลคีโตนูเรีย
• โรคสมองเสื่อมจากไมโตคอนเดรีย
• โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
• โรคสมองอักเสบ
• โรคเสื่อม
• ภาวะขาดไบโอตินิเดส
• อาการบาดเจ็บ

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

กลไกการเกิดโรค

อาการกระตุกของทารกเชื่อกันว่าเกิดจากการโต้ตอบกันผิดปกติระหว่างคอร์เทกซ์และโครงสร้างของก้านสมอง ปัจจัยหลักในการเกิดโรคคือระบบประสาทส่วนกลางที่ยังไม่พัฒนาเต็มที่และการตอบสนองของแกนสมอง-ต่อมหมวกไตที่บกพร่อง ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกดดันต่างๆ สมองที่ยังไม่พัฒนาเต็มที่จะหลั่งฮอร์โมนคอร์ติโคโทรปินรีลีสซิ่ง (CRH) มากเกินไปอย่างผิดปกติ ส่งผลให้เกิดอาการกระตุก

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

อาการ โรคซินโดรมตะวันตก

อาการของโรคนี้ ควรเน้นสิ่งต่อไปนี้:

1. อาการชักที่เกิดบ่อย ค่อนข้างรักษาได้ยาก
2. การเปลี่ยนแปลงของ EEG (hypsarrhythmia) ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้
3. อาการผิดปกติทางพัฒนาการด้านจิตพลศาสตร์ชัดเจน

เด็กเกือบทั้งหมดที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรม (90%) จะแสดงอาการเกือบจะทันทีหลังคลอด (4-8 เดือน) อาการชักมักเป็นช่วงสั้นๆ จึงไม่สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างถูกต้องทันที

โรคเวสต์ซินโดรมถือเป็นโรคร้ายแรงที่คุกคามชีวิตผู้ป่วย เรียกอีกอย่างหนึ่งว่า อาการชักกระตุกในเด็ก

อาการชักมักจะเกิดขึ้นในลักษณะเดียวกัน คือ เด็กจะก้มตัวไปข้างหน้าอย่างรุนแรง และก้มศีรษะอย่างรุนแรง อาการชักดังกล่าวมักเกิดขึ้นเมื่อเด็กตื่นหรือหลับไป โดยอาจมีการชักได้ 10 ถึง 100 ครั้งในหนึ่งวัน

เด็กอาจหมดสติได้บ่อยครั้งในระหว่างการโจมตี เนื่องจากอาการดังกล่าว ทารกจึงเกิดความล่าช้าในการพัฒนาด้านจิตพลศาสตร์ เด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมมักตอบสนองต่อสิ่งแวดล้อมไม่ดีและแทบจะไม่ได้ติดต่อกับญาติเลย

สัญญาณแรก

สัญญาณแรกของการเกิดโรคเวสต์ซินโดรมคือเด็กร้องไห้เสียงดัง ดังนั้นแพทย์จึงมักวินิจฉัยว่าทารกดังกล่าวเป็นอาการจุกเสียด อาการมาตรฐานของโรคนี้ ได้แก่:

1. การก้มตัวไปข้างหน้าอย่างแข็งแรงทั้งตัว
2. อาการชักทั่วไปที่แขนและขาทั้งตัว
3. แขนขาแยกออกจากกันโดยไม่ได้ตั้งใจ

โดยทั่วไปอาการดังกล่าวมักจะกินเวลาไม่เกินหนึ่งหรือสองวินาที มีช่วงหยุดสั้นๆ แล้วอาการจะเริ่มขึ้นใหม่อีกครั้ง ในบางกรณี อาการกระตุกจะเกิดขึ้นแยกกัน แต่ส่วนใหญ่มักจะเกิดขึ้นติดต่อกัน

เด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมมักจะหงุดหงิดง่าย มีความล่าช้าในการพัฒนาการในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน และทารกที่เป็นโรคนี้มักจะแสดงพฤติกรรมเหมือนคนตาบอด

[ 13 ]

โรคลมบ้าหมูในกลุ่มอาการเวสต์

กลุ่มอาการเวสต์เป็นโรคลมบ้าหมูแบบทั่วไปที่มีอาการรุนแรง อาจมีอาการแสดง (ในกรณีส่วนใหญ่) หรือมีอาการที่ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่เกิน 10% ของผู้ป่วยทั้งหมด) กลุ่มอาการเวสต์แบบคลาสสิกอาจมีลักษณะอาการกระตุกแบบสะดุ้งสะเทือนหรือกระตุกแบบไมโอโคลนิก บางครั้งอาการกระตุกอาจมีลักษณะเป็นการพยักหน้าเป็นจังหวะสั้นๆ ติดต่อกัน

โรคลมบ้าหมูในกลุ่มอาการเวสต์ซินโดรมเกิดจากโรคทางระบบประสาทต่างๆ หรือไม่มีความผิดปกติบางอย่างในระบบประสาทส่วนกลาง อาการกระตุกในวัยทารกทำให้พัฒนาการทางจิตใจและการเคลื่อนไหวของเด็กช้าลง ซึ่งในอนาคตอาจทำให้พัฒนาการโดยรวมล่าช้าอย่างมีนัยสำคัญ

ใน 80% ของกรณี เด็กที่มีอาการเวสต์ซินโดรมจะมีภาวะสมองพิการ ศีรษะเล็ก ภาวะอะโทนิก และภาวะอะแทกติก

[ 14 ]

โรคสมองเสื่อมในกลุ่มอาการเวสต์

ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว กลุ่มอาการเวสต์ยังเป็นที่รู้จักในชื่อโรคสมองเสื่อมแบบไมโอโคลนิกร่วมกับภาวะไฮปซาร์ริธเมีย ภาวะไฮปซาร์ริธเมียเป็นรูปแบบ EEG ทั่วไปแต่ไม่ใช่โรคที่บ่งบอกถึงโรคในผู้ป่วยโรคนี้

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบมาตรฐานมีลักษณะเฉพาะคือมีกิจกรรมคลื่นช้าที่มีแอมพลิจูดสูงอย่างต่อเนื่องและยังมีสไปก์และคลื่นแหลมจำนวนมาก ในเวลาเดียวกัน ไม่มีการซิงโครไนซ์ระหว่างส่วนต่างๆ ของซีกโลก บางครั้งรูปแบบอาจแตกต่างกันในความไม่สมมาตรของแอมพลิจูด

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเกือบจะเข้ามาแทนที่กิจกรรมพื้นหลังหลักอย่างสมบูรณ์

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

กลุ่มอาการทางตะวันตก

โดยทั่วไปแล้ว 75% ของกรณี กลุ่มอาการเวสต์จะเริ่มขึ้นในช่วงไตรมาสที่สองหรือสามของอายุขัยของทารก เดือนแรกของพัฒนาการของเด็กดูเหมือนจะค่อนข้างปกติ และหลังจากนั้นจึงจะเริ่มมีอาการชัก ซึ่งเป็นสัญญาณแรกที่บ่งชี้ถึงโรค บางครั้งผู้ป่วยอาจพบความล่าช้าในการพัฒนาทางจิตพลศาสตร์ ในบางกรณีที่พบการเปลี่ยนแปลงใน EEG เกิดขึ้นได้น้อยมาก

อาการกล้ามเนื้อกระตุกหรืออาการกระตุกแบบไมโอโคลนัสส่งผลต่อร่างกายเกือบทั้งหมด ในระหว่างการชัก ลำตัวและแขนขาของทารกจะงอตัว การกระตุกและการหดตัวของกล้ามเนื้องออาจเกิดขึ้นทั้งสองข้าง พร้อมกัน ฉับพลัน สมมาตร และกินเวลานานสูงสุด 10 วินาที บางครั้งอาจเกิดขึ้นซ้ำได้ถึงร้อยครั้งต่อวัน

ในบางกรณี อาการชักอาจส่งผลต่อกลุ่มกล้ามเนื้อเพียงกลุ่มเดียว แขนขาส่วนบนและล่างจะเอียงไปด้านข้างขณะชัก ศีรษะจะก้มลงและนอนราบกับหน้าอก หากอาการชักเกิดขึ้นบ่อยครั้ง เด็กอาจหลับไปได้

ปัจจุบันมีกลุ่มอาการเวสต์ซินโดรม 3 รูปแบบที่แตกต่างกัน แตกต่างกันในระดับและลักษณะของความเสียหายของกล้ามเนื้อ:

1. การพยักหน้า - มีตะคริวจากการงอตัวหลายครั้ง (โดยเฉพาะที่แขนและศีรษะ)
2. อาการกระตุกของท้ายทอย - ศีรษะถูกเหวี่ยงไปด้านหลัง การโจมตีจะกินเวลานานถึง 10 วินาที โดยมีช่วงพัก 1 วินาที
3. ตะคริวทั่วไปคือตะคริวทั่วร่างกาย ศีรษะจะ "นอน" อยู่บนหน้าอก และแขนขาจะถูกดึงไปด้านข้าง

เด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมจะมีพัฒนาการด้านการเคลื่อนไหวและจิตใจล่าช้าทันทีหลังคลอดหรือหลังจาก 6 เดือน อาการชักบ่อยจะทำให้สถานการณ์แย่ลง

กลุ่มอาการซีรีเบลลาร์ในกลุ่มอาการเวสต์

ในบางกรณี กลุ่มอาการเวสต์อาจมาพร้อมกับกลุ่มอาการซีรีเบลลาร์ ซึ่งเป็นการบาดเจ็บของซีรีเบลลัมหรือการหยุดชะงักของการเชื่อมต่อกับส่วนอื่น ๆ ของสมอง อาการหลักของกลุ่มอาการซีรีเบลลัม ได้แก่:

1. อาการสั่นของนิ้วโดยตั้งใจ (โดยเฉพาะในระหว่างการเคลื่อนไหว)
2. อะดิโอโดโชคิเนซิส
3. กล้ามเนื้ออ่อนแรง และหย่อนคล้อย
4. อาการของการขาดแรงขับย้อนกลับปรากฏขึ้น
5. อาการเวียนศีรษะทั่วร่างกาย

[ 19 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

โรคเวสต์ซินโดรมมีความรุนแรงค่อนข้างมากในเกือบทุกกรณี โดยแสดงอาการออกมาเป็นความผิดปกติทางสมองที่ร้ายแรง โรคนี้รักษาได้ด้วยการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมได้ในบางกรณีเท่านั้น แต่โดยปกติแล้ว แม้จะได้รับการรักษาอย่างมีประสิทธิภาพแล้ว อาการกำเริบก็อาจเกิดขึ้นได้เมื่อเวลาผ่านไป

เกือบทุกกรณีหลังจากที่ผู้ป่วยหายดีแล้ว มักพบอาการทางระบบประสาทที่ร้ายแรงและค่อนข้างรุนแรง เช่น โรคลมบ้าหมูและอาการที่เทียบเท่า อาการแสดงนอกพีระมิด ผู้ป่วยยังมีอาการผิดปกติทางจิต เช่น โง่เขลาหรือสมองเสื่อมเล็กน้อย

มีเพียง 2% ของกรณีเท่านั้นที่มีการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ตามธรรมชาติ (ตามข้อมูลของกิ๊บส์)

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

การวินิจฉัย โรคซินโดรมตะวันตก

แพทย์ที่วินิจฉัยโรคเวสต์ซินโดรม ได้แก่ ศัลยแพทย์ประสาท แพทย์โรคลมบ้าหมู แพทย์ระบบประสาท กุมารแพทย์ แพทย์ภูมิคุ้มกัน แพทย์ส่องกล้อง และแพทย์ต่อมไร้ท่อ การวินิจฉัยที่แม่นยำยิ่งขึ้นทำได้ด้วยเครื่องมือที่ทันสมัย วิธีการที่นิยมใช้ ได้แก่ การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าและคอมพิวเตอร์ การส่องกล้องกะโหลกศีรษะ (ในกรณีที่หายากมาก) การตรวจหลอดเลือดสมอง นอกจากนี้ ยังมีการตรวจทางประสาทสรีรวิทยาเพื่อระบุจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยาของอาการชักจากโรคลมบ้าหมูด้วย

วิธีการที่นิยมใช้ในการวินิจฉัยโรคเวสต์ซินโดรมมากที่สุด ได้แก่ การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองและการตรวจแก๊สในสมอง

การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองสามารถตรวจจับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะของเส้นโค้งทางชีวภาพได้:

1. แอมพลิจูดของเส้นโค้งทางชีวภาพไม่สม่ำเสมอ
2. ไม่มีการซิงโครไนซ์เส้นโค้งหลัก “จุดสูงสุดของเส้นโค้ง” อาจปรากฏขึ้นในระหว่างนอนหลับหรือตื่น
3. ประสิทธิภาพการกระตุ้นแสงต่ำ

ในบางกรณี การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองด้วยก๊าซสามารถแสดงให้เห็นการขยายตัวของโพรงสมองได้ ในระยะหลังของโรคเวสต์ซินโดรม อาจพบภาวะโพรงสมองบวมน้ำ

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

โรคเวสต์ซินโดรมสามารถแยกความแตกต่างจากโรคไม่ชักที่มักพบในทารกได้ (อาการปวดเกร็ง อาการกระสับกระส่าย การสำเร็จความใคร่ด้วยตนเองในเด็ก โรคตาเหล่ โรคระบบทางเดินหายใจ) และโรคลมบ้าหมูบางชนิด (เช่น โรคลมบ้าหมูเฉพาะที่) การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองมีบทบาทสำคัญมากในการวินิจฉัยแยกโรค

[ 29 ]

การรักษา โรคซินโดรมตะวันตก

การรักษาจะแตกต่างกันไปในแต่ละกรณีและขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรคเวสต์ซินโดรมและสภาวะของการพัฒนาของสมอง

วิธีการหลักในการรักษาโรคเวสต์ซินโดรมในปัจจุบันคือการใช้สเตียรอยด์ร่วมกับฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก (ACTH) (Sabril, vigabatrin) แต่การรักษาดังกล่าวควรระมัดระวังเป็นอย่างยิ่งและต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างเคร่งครัด เนื่องจากทั้งยาสเตียรอยด์และวิกาบาทรินมีผลข้างเคียงร้ายแรงหลายประการ นอกจากนี้ ยังจำเป็นต้องเลือกยากันชักที่เหมาะสม รวมถึงยาที่จะช่วยทำให้เลือดไปเลี้ยงสมองเป็นปกติ

บางครั้งศัลยแพทย์ระบบประสาทต้องทำการผ่าตัดโดยตัดพังผืดของเยื่อหุ้มสมองออกและเอาส่วนที่เป็นพยาธิสภาพของหลอดเลือดโป่งพองแต่กำเนิดออก ขั้นตอนนี้ใช้การผ่าตัดแบบ stereotactic surgery และวิธีการส่องกล้องต่างๆ วิธีการรักษาโรคเวสต์ซินโดรมวิธีใหม่ที่มีราคาค่อนข้างแพงคือการใช้เซลล์ต้นกำเนิด ถือว่ามีประสิทธิผลแต่ไม่เป็นที่นิยมเนื่องจากมีค่าใช้จ่ายสูง

สาระสำคัญของวิธีนี้คือการฟื้นฟูพื้นที่ที่ได้รับความเสียหายของสมองด้วยความช่วยเหลือของเซลล์ต้นกำเนิด

โรคเวสต์ซินโดรมชนิดไม่ทราบสาเหตุ มักได้รับการรักษาด้วยยาพิเศษ:

1. ยากันชัก เช่น Epilim, Nitrazepam, Depakote (valproate), Topamax (topiramate), Zonegran (zonisamide), Onfi (clobazam) หรือ Klonopin (clonazepam)
2. ยาฮอร์โมนสเตียรอยด์ เช่น ไฮโดรคอร์ติโซน, เพรดนิโซโลน, เตตระโคซัคไทด์
3. วิตามิน – ตัวอย่างเช่น วิตามินบี 6 (ไพริดอกซิน)

การบำบัดจะได้ผลดีหากจำนวนและความถี่ของอาการชักลดลง หากบำบัดอย่างถูกต้อง เด็กจะพัฒนาและเรียนรู้ได้ตามปกติในอนาคต

แต่ควรเข้าใจว่าแม้แต่ยาสมัยใหม่ก็ยังมีผลข้างเคียงมากมาย:

1. การสูญเสียสมาธิ
2. ความเหนื่อยล้า.
3. อาการแพ้ผิวหนัง
4. ภาวะซึมเศร้า.
5. ความเสียหายของเส้นประสาท
6. ภาวะตับวาย

การออกกำลังกายเพื่อการบำบัดอาการเวสต์ซินโดรม

การกายภาพบำบัดสำหรับโรคเวสต์ซินโดรมควรทำภายใต้การดูแลอย่างเข้มงวดของผู้เชี่ยวชาญด้านการฟื้นฟูสมรรถภาพร่างกายและแพทย์เวชศาสตร์การกีฬา เพื่อไม่ให้อาการชักรุนแรงขึ้น วิธีการบำบัดนี้ค่อนข้างเป็นที่นิยม แต่ไม่สามารถให้ผลลัพธ์ที่มีประสิทธิภาพได้หากไม่ใช้ยาหลายชนิดร่วมกัน

กรณีการรักษา

การไม่มีอาการกำเริบเป็นเวลานานด้วยโรคเวสต์ซินโดรมไม่สามารถบ่งชี้ว่าโรคได้เข้าสู่ระยะสงบแล้ว แต่แพทย์บางคนเชื่อว่าหากไม่ได้สังเกตเห็นอาการกระตุก ชัก เต้นผิดจังหวะ และการเปลี่ยนแปลงของ EEG เป็นเวลาหนึ่งเดือน ก็ถือว่าหายขาดได้ แต่น่าเสียดายที่ปัจจุบันกรณีดังกล่าวค่อนข้างหายาก จากแหล่งข้อมูลบางแห่ง พบว่ามีเพียง 8% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่หายขาด ในขณะที่ Gibbs ระบุว่าตัวเลขนี้อยู่ที่เพียง 2% เท่านั้น

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

การป้องกัน

มาตรการหลักในการป้องกันโรคเวสต์ซินโดรมคือการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงที อาการชักซึ่งถือเป็นอาการหลักของโรคนี้จะต้องได้รับการรักษาให้คงที่

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปสำหรับการเกิดโรคเวสต์ซินโดรมค่อนข้างยาก เนื่องจากมีสาเหตุที่แตกต่างกันสำหรับการเกิดโรคนี้ ตัวอย่างเช่น ในกรณีของโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ การพยากรณ์โรคจะดียิ่งขึ้นกว่าในกรณีของโรคที่มีอาการ

สิ่งนี้สามารถอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่ารูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ง่ายกว่ามาก: ความถี่และความรุนแรงของการโจมตีน้อยกว่า เด็กไม่ได้ล้าหลังในด้านพัฒนาการมากนัก โดยทั่วไป โรคในทารกดังกล่าวจะเปลี่ยนเป็นโรคลมบ้าหมูรูปแบบอื่น ในอนาคต เด็กดังกล่าวประมาณ 40% จะไม่แตกต่างจากเด็กวัยเดียวกัน

ในกรณีอื่นๆ การรักษามีความซับซ้อนมากกว่าและผลการรักษาก็มีประสิทธิภาพน้อยกว่า หากพบว่าเด็กที่มีอาการ West syndrome ไม่สามารถทนต่อยาได้ การบำบัดก็จะซับซ้อนมากขึ้น ผู้ป่วยดังกล่าวไม่ถึง 50% ที่จะหายจากโรคได้ จากผลการวิจัยพบว่าผู้ป่วยเพียง 30% เท่านั้นที่หายขาดหรือเกือบหายขาดด้วยยา

น่าเสียดายที่ผู้ป่วยโรคเวสต์ซินโดรมร้อยละ 90 มีความบกพร่องทางร่างกายหรือจิตใจ ไม่ว่าการรักษาจะได้ผลหรือไม่ก็ตาม เนื่องจากอาการชักมักทำลายส่วนต่างๆ ของสมองอย่างถาวร

เด็ก 60% ที่เป็นเวสต์ซินโดรมจะป่วยเป็นโรคลมบ้าหมูในอนาคต บางครั้งโรคนี้อาจกลายเป็นโรคเลนน็อกซ์-กาสโตต์

ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ดี:

• สาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุหรือไม่ทราบสาเหตุ
• การเกิดโรคในวัยตั้งแต่ 4 เดือนขึ้นไป
• ไม่มีอาการชักแบบผิดปกติ
• การไม่มีความผิดปกติของ EEG ที่ไม่สมมาตร
• ประสิทธิผลของการรักษา

จากการศึกษาพบว่าเด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมร้อยละ 5 ไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้จนถึงอายุ 5 ขวบ การเสียชีวิตเกิดขึ้นจากโรคหรือผลข้างเคียงของการรักษา ผู้ป่วยหนึ่งในห้ารายเสียชีวิตภายในปีแรก เนื่องจากความผิดปกติแต่กำเนิดของสมองไม่สอดคล้องกับชีวิต