โรคและกลุ่มอาการมิกุลิซซ์

โรค Miculicz (คำพ้องความหมาย: sarcoid sialosis, Miculicz's allergies reticuloepithelial sialosis, lymphomyeloid sialosis, lymphocytic tumor) ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ J. Miculicz ซึ่งในปี พ.ศ. 2435 ได้บรรยายเกี่ยวกับต่อมน้ำลายหลักทั้งหมดและต่อมน้ำลายรองบางส่วน รวมถึงต่อมน้ำตา โดยเขาได้สังเกตเห็นอาการดังกล่าวเป็นเวลานานถึง 14 เดือนในชาวนาอายุ 42 ปี

ผู้เขียนเขียนว่าโรคนี้เริ่มขึ้นประมาณหกเดือนก่อนเริ่มสังเกตอาการโดยมีต่อมน้ำตาบวม รอยแยกเปลือกตาแคบลง ทำให้มองเห็นเป็นรัศมีได้ยาก ไม่มีความรู้สึกอื่นๆ อีก ไม่นานต่อมใต้ขากรรไกรก็ขยายใหญ่ขึ้น ซึ่งขัดขวางการพูดและการรับประทานอาหาร และต่อมาต่อมพาโรทิดก็โตเช่นกัน การมองเห็นไม่ได้บกพร่อง ต่อมน้ำลายที่ขยายใหญ่ขึ้นมีลักษณะยืดหยุ่นหนาแน่น ไม่เจ็บปวด และเคลื่อนไหวได้ปานกลาง มีน้ำลายมากในช่องปาก และเยื่อเมือกก็ไม่เปลี่ยนแปลง ผู้เขียนทำการผ่าตัดต่อมน้ำตาบางส่วน ซึ่งไม่นานต่อมน้ำตาก็ขยายใหญ่ขึ้นเป็นขนาดเดิมอีกครั้ง หลังจากเอาต่อมน้ำตาและต่อมใต้ขากรรไกรออกหมดแล้วเท่านั้น ชาวนาจึงสามารถกลับไปทำงานได้และรู้สึกดีขึ้น อย่างไรก็ตาม หลังจากนั้น 2 เดือน เขาก็ล้มป่วยและเสียชีวิตด้วยโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบในวันที่ 9 ต่อมน้ำลายพาโรทิดและต่อมน้ำลายเล็กซึ่งขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อยหลังการผ่าตัดเริ่มลดลงอย่างรวดเร็วก่อนที่จะเสียชีวิตและหายไปโดยสิ้นเชิง ในระหว่างการตรวจทางพยาธิวิทยาของต่อมใต้ขากรรไกร I. Mikulich พบว่าต่อมทั้งหมดมีโครงสร้างปกติ มันสามารถแบ่งออกเป็นกลีบและกลีบได้ ในส่วนตัด เนื้อเยื่อของต่อมแตกต่างจากปกติโดยมีหลอดเลือดน้อย มีสีเหลืองอมแดงซีด ต่อมมีลักษณะนุ่ม มีพื้นผิวมันใส อะซินีที่ไม่เปลี่ยนแปลงในระดับกล้องจุลทรรศน์ถูกแยกออกจากกันโดยเนื้อเยื่อเซลล์กลม ซึ่งเซลล์มีขนาดต่างกัน ระหว่างอะซินีมีเอนโดพลาสมิกเรติคิวลัมบางๆ ในเซลล์ขนาดใหญ่ สามารถแยกแยะไมโทซิสได้ พบภาพที่คล้ายกันในต่อมน้ำตา

ระบาดวิทยาของโรค Mikulicz

โรคนี้เป็นโรคที่พบได้น้อย พบในผู้ใหญ่ โดยเฉพาะในผู้หญิง ในวัยเด็กจะไม่พบโรคนี้ มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มีโรคเกี่ยวกับเลือด (Lymphogranulomatosis) หรือเป็นโรคที่นำไปสู่อาการ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุของโรค Mikulicz

สาเหตุของโรค Mikulicz ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่สงสัยว่าอาจเป็นการติดเชื้อไวรัสและโรคทางเลือด (lymphogranulomatosis)

อาการของโรค Mikulicz

ภาพทางคลินิกมีลักษณะเฉพาะคือต่อมน้ำลายและน้ำตาทั้งหมดขยายตัวช้าๆ และไม่เจ็บปวด (ตามที่ I. Mikulich อธิบายไว้ในปี 1892) ผิวหนังเหนือต่อมไม่มีสีเปลี่ยนแปลง เมื่อคลำ ต่อมจะมีความหนาแน่นและยืดหยุ่นได้ หน้าที่ของต่อมน้ำลายและน้ำตาจะไม่เปลี่ยนแปลง ซึ่งแตกต่างจากโรค Sjogren เยื่อเมือกในช่องปากไม่มีสีเปลี่ยนแปลง น้ำลายจะถูกปล่อยออกมาอย่างอิสระเมื่อนวดต่อมน้ำลาย ไม่พบสัญญาณของความเสียหายต่ออวัยวะภายใน

การวินิจฉัยโรค Mikulicz

ในกลุ่มอาการ Mikulicz อาจตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของ lymphoproliferative ในระบบเลือดได้ พารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการของปัสสาวะยังคงอยู่ในระดับปกติ ภาพเซียโลแกรมเผยให้เห็นสัญญาณของการอักเสบของเยื่อหุ้มต่อมน้ำเหลืองระหว่างช่องและท่อน้ำเหลืองที่แคบลง การตรวจชิ้นเนื้อจากต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตาเผยให้เห็นการแทรกซึมของ lymphoid ที่เด่นชัด ซึ่งจะกดทับท่อน้ำเหลืองโดยไม่ทำลายเยื่อฐานและไม่แทนที่เนื้อเยื่ออะซีนาร์

การรักษาโรคมิคูลิซซ์

การรักษาโรค Mikulicz (กลุ่มอาการ) ส่วนใหญ่จะรักษาตามอาการ การรักษาด้วยรังสีเอกซ์จะมีผลชั่วคราว หลังจากนั้นต่อมน้ำลายจะขยายใหญ่ขึ้นอีกครั้ง และช่องปากอาจแห้งในระยะยาวได้ นอกจากนี้ ยังใช้การปิดกั้นภายนอกบริเวณต่อมน้ำลายด้วยโนโวเคน การฉีดกาแลนตามีน เป็นต้น ในการรักษา การรักษาถือว่ามีประสิทธิผลในกรณีที่ต่อมน้ำลายลดลงอย่างมีนัยสำคัญเป็นเวลานาน ไม่มีภาวะปากแห้ง และอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบกำเริบ

การพยากรณ์โรค Mikulicz

การพยากรณ์โรคไม่ดี อาการกำเริบเกิดขึ้นได้บ่อย ในระหว่างการสังเกตอาการ อาจตรวจพบโรคทางเลือดหรือกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่รุนแรงอื่นๆ ในร่างกาย