โรคเวอร์ลฮอฟฟ์

โรคนี้ไม่มีใครรอดพ้นจากโรคนี้ โรคนี้มักพบในทารกแรกเกิด เด็กก่อนวัยเรียน และเด็กวัยเรียน และผู้ใหญ่เองก็ไม่สามารถหลีกเลี่ยงโรคนี้ได้เช่นกัน แต่จากสถิติพบว่าผู้หญิงมักเป็นโรคนี้มากกว่าผู้ชายถึงสามเท่า แล้วโรคเวิร์ลฮอฟคืออะไร สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่ เราจะพยายามหาคำตอบสำหรับคำถามเหล่านี้และคำถามอื่นๆ อีกมากมายในบทความนี้

สาเหตุของโรคเวอร์ลฮอฟ

โรคเวิร์ลฮอฟ หรือที่เรียกอีกอย่างว่า โรคเกล็ดเลือดต่ำ เป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในร่างกายมนุษย์ซึ่งเกิดขึ้นจากแนวโน้มที่เกล็ดเลือดจะเกาะตัวกัน (กระบวนการที่เซลล์เกาะติดกัน ระยะเริ่มต้นของการสร้างลิ่มเลือด)

จนถึงปัจจุบันยังไม่สามารถระบุสาเหตุที่แน่ชัดของโรคเวิร์ลฮอฟได้ หากเราพูดถึงลักษณะทางพันธุกรรมของโรคอย่างชัดเจน ก็แสดงว่าโรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยน้อยกว่าโรคที่เกิดขึ้นภายหลังมาก นอกจากนี้ ยังมีการพิจารณาถึงการก่อโรคที่เกิดจากเอนไซม์ ภูมิคุ้มกัน หรือไวรัส แต่ถึงแม้จะยังไม่ได้รับการยืนยันอย่างจริงจังเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงของปัญหานี้

อาการของโรคเวอร์ลฮอฟ

รอยโรคที่เกิดขึ้นในร่างกายมนุษย์จะนำไปสู่การอุดตันของช่องทางผ่านของเส้นเลือดฝอยขนาดเล็ก หากสงสัยว่าเป็นโรคนี้ แพทย์อาจสังเกตเห็นอาการต่อไปนี้ของโรคเวอร์ลฮอฟ:

• ปริมาณเกล็ดเลือดในเลือดของผู้ป่วยต่อหน่วยปริมาตรพลาสมาลดลง ผลลัพธ์นี้ได้มาจากการใช้ประโยชน์จากส่วนประกอบของเลือดเหล่านี้ในการสร้างลิ่มเลือด
• โรคเกล็ดเลือดต่ำจะมาพร้อมกับอาการผิดปกติจากการขาดเลือดซึ่งส่งผลต่ออวัยวะเกือบทุกส่วนของร่างกายมนุษย์ ได้แก่ หัวใจ ถุงน้ำดี ตับ อวัยวะเพศ ไต สมอง เป็นต้น
• โรคนี้จัดเป็นพยาธิสภาพที่เกิดขึ้นค่อนข้างรวดเร็วและส่งผลกระทบต่อคนทุกวัยอย่างแน่นอน
• ผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่พบบ่อยที่สุดคือผู้ที่มีอายุระหว่าง 10 ถึง 50 ปี
• การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอาจเกิดขึ้น "อย่างไม่คาดคิด" (โดยไม่คำนึงถึงสุขภาพที่ดี) หรือหลังจากการติดเชื้อ หวัด หรือพยาธิสภาพของลำไส้
• ผู้ป่วยจะเริ่มมีอาการปวดบริเวณศีรษะ
• เขาจะรู้สึกเหนื่อยเร็ว
• รู้สึกได้ถึงความลดน้อยลงของโทนร่างกายโดยทั่วไป
• คนไข้มีอาการเบื่ออาหาร
• อาการคลื่นไส้อาจเป็นอาการของโรค Werlhof และในบางกรณีอาจพัฒนาไปสู่อาการอาเจียนได้
• อาจมีอาการไข้ผิดปกติได้
• อาการปวดจะเกิดขึ้นเฉพาะที่บริเวณหน้าอกและเยื่อบุช่องท้อง
• เกือบทั้งตัวของผู้ป่วยมีเลือดออกเล็กน้อยและรอยฟกช้ำ เลือดออกมักเกิดขึ้นเองโดยส่วนใหญ่ในเวลากลางคืน
• ความบกพร่องทางสายตา

เมื่อโรคดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป อาจมีอาการต่อไปนี้ร่วมกับอาการที่มีอยู่แล้วของโรค Werlhof:

• เลือดออกจากบริเวณต่างๆ เช่น โพรงจมูก มดลูก ทางเดินอาหาร เลือดออกในจอประสาทตา เลือดออกจากเหงือก อาจมีอาการไอเป็นเลือดร่วมด้วยในกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก
• อาการทางระบบประสาทอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน:
  • อาการอัมพาตข้างใดข้างหนึ่งของร่างกาย
  • อาการอะแท็กเซียเป็นความผิดปกติของการทรงตัวและการประสานงานการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ
  • ความสับสนในอวกาศ
  • ความล่าช้าของการสนทนา
  • อาการตะคริว
  • อาการสั่น
  • มีหมอกปรากฏอยู่เบื้องหน้าฉัน
  • บางครั้งความผิดปกติทางจิตเฉียบพลันก็เกิดขึ้น
  • ในสถานการณ์ที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยจะตกอยู่ในภาวะโคม่า
• แต่ภาพทางคลินิกหลักของโรคนี้ยังคงเป็นเลือดออกจากเยื่อเมือก (โดยเฉพาะในผู้ป่วยตัวเล็ก) หรือเลือดออกที่ผิวหนัง อาจเกิดขึ้นจากรอยฟกช้ำหรือการฉีดยาโดยไม่มีสาเหตุ เลือดออกบนหนังกำพร้าอาจมีขนาดต่างกัน (ตั้งแต่จุดเล็กๆ ไปจนถึงจุดที่ค่อนข้างใหญ่) แต่ส่วนใหญ่มักจะอยู่บริเวณด้านหน้าของร่างกายมนุษย์ รวมถึงบริเวณแขนและขาส่วนบนและส่วนล่าง ความแตกต่างระหว่างเลือดออกในโรคเวิร์ลฮอฟกับเลือดออกทางหลอดเลือดแบบคลาสสิกคือ แตกต่างจากโรคเวิร์ลฮอฟ รอยฟกช้ำเหล่านี้อาจรวมตัวกับรอยฟกช้ำข้างเคียงเป็นระยะๆ ปัจจัยนี้เป็นการประเมินที่แท้จริงในการวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำและการประเมินลักษณะของภาวะเลือดออกผิดปกติ
• ขึ้นอยู่กับระยะเวลาของอาการตกเลือด เช่น ในกรณีของรอยฟกช้ำทางหลอดเลือด สีของจุดที่เลือดออกอาจเป็นสีน้ำเงินอมเขียว น้ำตาลเข้ม หรือเหลือง
• ในสตรีวัยเจริญพันธุ์ อาจมีเลือดออกในรังไข่ ซึ่งอาจเลียนแบบการตั้งครรภ์นอกมดลูกได้
• อาการทางพยาธิวิทยาจะเกิดขึ้นพร้อมกับการกำเริบบ่อยครั้ง
• ความสามารถในการทำงานของผู้ป่วยลดลง

โรคเวิร์ลฮอฟในเด็ก

ไม่ว่าผู้ใหญ่จะพยายามแค่ไหนก็ไม่สามารถปกป้องลูกน้อยจากการถูกกระแทกหรือถลอกได้อย่างสมบูรณ์ การเดินที่ไม่มั่นคง การประสานงานที่ไม่ดีพอ ร่วมกับการเคลื่อนไหวโดยธรรมชาติ อาจทำให้ทารกล้มลงได้แม้จะอยู่บนพื้นราบก็ตาม และเป็นผลจากการ "หกล้ม" - รอยฟกช้ำบนผิวที่บอบบางของทารก อย่างไรก็ตาม บางครั้งอาการตกเลือดจะเริ่มปรากฏบนร่างกายของทารก โดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน สิ่งนี้ควรเตือนผู้ปกครองและกลายเป็นเหตุผลที่ควรไปพบกุมารแพทย์เพื่อปรึกษา เพราะอาการดังกล่าวอาจเป็นอาการแรกที่โรคเวิร์ลฮอฟเริ่มปรากฏในเด็ก

โรคนี้ถือเป็นโรคที่กุมารแพทย์ถือว่าเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความเสียหายต่อร่างกายของเด็กในด้านพยาธิวิทยาทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับระบบเม็ดเลือดในเด็ก ความถี่ในการวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กคือ 1 ถึง 2 กรณีต่อเด็กที่แข็งแรงหนึ่งแสนคน โรคนี้ไม่ได้บ่งชี้ว่าเด็กมีเพศใดเพศหนึ่งโดยเฉพาะ

สาเหตุของการเกิดโรคดังกล่าวในผู้ป่วยเด็กยังคงไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด เมื่อระบุสาเหตุของโรค แพทย์มีความคิดเห็นแตกต่างกัน บางคนเชื่อว่าโรคนี้เกิดจากพันธุกรรม การพัฒนาของโรคที่เกี่ยวข้องกับความด้อยของเซลล์เม็ดเลือด ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ คนอื่นพูดถึงร่องรอยของภูมิคุ้มกันของโรค ซึ่งเกิดจากระดับการป้องกันของร่างกายเด็กที่ลดลง คนอื่น ๆ พร้อมที่จะโต้แย้งว่ากลไกที่กระตุ้นให้เกิดโรคนี้คือการมีอยู่ของสาเหตุทั้งสองนี้ในเวลาเดียวกัน

อาการเริ่มแรกของโรคอาจปรากฏหลังจากการบำบัดด้วยยา ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำหรือร้อนเกินไปอย่างรุนแรง การฉีดวัคซีน หรือโรคติดเชื้อที่เกิดจากเชื้อก่อโรค (แบคทีเรียหรือไวรัส) มีหลายวิธีในการดำเนินโรคนี้:

1. ปัจจัยบางอย่างมาบรรจบกันทำให้เกิดกลไกการสังเคราะห์แอนติบอดีชนิดพิเศษที่กลายมาเป็นศัตรูของเกล็ดเลือดของตนเอง กระบวนการนี้เกิดขึ้นโดยการสร้างแอนติบอดี-แอนติเจนคู่กันบนผนังเซลล์เม็ดเลือด การก่อตัวดังกล่าวทำให้เซลล์ตาย
2. ในเวลาเดียวกัน กระบวนการสร้างและพัฒนาของเกล็ดเลือดในอวัยวะสร้างเม็ดเลือดก็เกิดความล้มเหลว กล่าวคือ แอนติเจนที่เพิ่งก่อตัวไม่เพียงแต่ทำลายเซลล์เม็ดเลือดที่ "โตเต็มวัย" แล้วเท่านั้น แต่ยังทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในกระบวนการพัฒนาปกติของต้นอ่อนเมกะคารีโอไซต์อีกด้วย
3. การหยุดชะงักของกระบวนการสร้างเม็ดเลือดทำให้เกล็ดเลือดมีชีวิตอยู่ได้น้อยกว่าที่ควรจะเป็น ในสิ่งมีชีวิตที่มีสุขภาพดี ส่วนประกอบของเลือดนี้จะมีชีวิตอยู่ได้ 10 ถึง 12 วัน ในขณะที่ในโรคเวิร์ลฮอฟ ระยะเวลานี้อาจลดลงเหลือเพียง 1 หรือ 2 วัน

ส่งผลให้ปริมาณเกล็ดเลือดในร่างกายของเด็กลดลงอย่างมาก ซึ่งส่งผลต่อความสามารถในการทำงานของร่างกายที่ไม่ปกติ เกล็ดเลือดเป็นสารอาหารของร่างกาย เมื่อปริมาณเกล็ดเลือดลดลง ชั้นเยื่อบุผนังหลอดเลือดฝอยก็จะหดตัวลง ส่งผลให้มีเลือดออกกะทันหัน เป็นเวลานาน และมาก

หากผู้ป่วยดังกล่าวไม่ได้รับการรักษาทางการแพทย์อย่างทันท่วงที ผลที่ตามมาอาจเลวร้ายอย่างยิ่งหรืออาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

มีบางกรณีที่ผู้หญิงได้รับการวินิจฉัยโรคเวิร์ลฮอฟเป็นครั้งแรกในช่วงที่ตั้งครรภ์ โดยส่วนใหญ่แล้วผู้หญิงที่ได้รับการวินิจฉัยโรคดังกล่าวจะตั้งครรภ์ได้ค่อนข้างปกติและการคลอดบุตรก็อยู่ในเกณฑ์ปกติ การเสียเลือดระหว่างคลอดบุตรซึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นภาวะเกล็ดเลือดต่ำ จะแสดงปริมาณเลือดที่ยอมรับได้และไม่เป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้หญิงที่กำลังคลอดบุตร ในขณะที่การยุติการตั้งครรภ์โดยวิธีธรรมชาติสามารถกระตุ้นให้มีเลือดออกในปริมาณที่มากขึ้นได้ ข้อยกเว้นประการเดียวคือโรคในรูปแบบเฉียบพลัน

จากที่กล่าวมาข้างต้น อาจกล่าวได้ว่าการวินิจฉัยโรคเวิร์ลฮอฟในหญิงตั้งครรภ์ไม่ถือเป็นข้อห้ามในการให้กำเนิดทารกต่อไป การมีเลือดออกบ่อยและมากพอสมควรอาจเป็นข้อบ่งชี้ในการยุติการตั้งครรภ์โดยวิธีเทียม

การวินิจฉัยโรคเวิร์ลฮอฟ

เพื่อให้วินิจฉัยโรคได้ถูกต้อง แพทย์จะต้องมีประสบการณ์และคุณสมบัติเพียงพอ การวินิจฉัยโรคเวิร์ลฮอฟมีดังนี้:

• การวิเคราะห์ภาพทางคลินิกของโรค
• การระบุประวัติทางการแพทย์ของคนไข้
• การตรวจร่างกายผู้ป่วยโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ อาการของการถูกบีบ ในภาวะเกล็ดเลือดต่ำ เมื่อถูกบีบ จะเกิดรอยฟกช้ำใต้ผิวหนังทันที
• การทดสอบหลอดเลือดเป็นสิ่งที่จำเป็น
  • การทดสอบปลอกข้อมือช่วยให้คุณประเมินลักษณะของภาวะปกติของเส้นเลือดฝอยขนาดเล็ก (ระดับความยืดหยุ่น ความยืดหยุ่น และความเปราะบาง) เพื่อทำการศึกษานี้ จะใช้ปลอกข้อมือธรรมดาซึ่งใช้ในการวัดความดันโลหิต ระดับความดันโลหิตจะถูกกำหนดในเบื้องต้นว่าเป็นปกติ จากนั้น หลังจากผ่านไประยะเวลาหนึ่ง ปลอกข้อมือจะถูกใช้ซ้ำอีกครั้ง และความดันโลหิตจะถูกปรับให้สูงกว่าค่าปกติ 10 - 15 หน่วยมิลลิเมตรปรอท เมื่อเป็นโรคดังกล่าว จุดเลือดออกใต้ผิวหนังจะเริ่มปรากฏขึ้นเกือบจะในทันที โดยจะเกิดเลือดออกเล็กน้อยจำนวนมาก ภาพดังกล่าวเป็นผลลัพธ์เชิงบวกของการทดสอบภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
  • สัญลักษณ์ค้อนจะคล้ายกับสัญลักษณ์ถอน แต่จะใช้ค้อนแทนการหยิก
  • การทดสอบแบบครอบแก้วและสะกิดหรือการทดสอบของ Waldman วิธีนี้ช่วยให้สามารถระบุการมีอยู่ของกระบวนการไฮเปอร์เจอร์ริกในร่างกายของผู้ป่วยซึ่งส่งผลโดยตรงต่อระบบหลอดเลือดและการสร้างเม็ดเลือด (นี่เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่รวดเร็วซึ่งแม้จะได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและเหมาะสมก็อาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้) ขั้นตอนนี้ดำเนินการโดยใช้กระป๋องทางการแพทย์ (จึงเป็นที่มาของชื่อการศึกษา) ซึ่งวางอยู่บนตัวผู้ป่วย กระป๋องจะติดอยู่ด้านล่างกระดูกไหปลาร้าเล็กน้อย ด้วยความช่วยเหลือของกระป๋องนี้จะทำให้เส้นเลือดฝอยในช่องไขสันหลังเกิดการระคายเคือง กระป๋องจะถูกเก็บไว้ประมาณยี่สิบนาที หลังจากนั้นจะทำการตรวจเลือดจากบริเวณที่กระป๋องตั้งอยู่และกำหนดระดับของโมโนไซต์ การควบคุมคือจำนวนของโครงสร้างเดียวกันนี้ แต่กำหนดไว้ก่อนการระคายเคืองนี้ การศึกษาดังกล่าวไม่ได้ทำเพียงครั้งเดียว แต่เป็นระยะตลอดระยะเวลาของโรค ด้วยความสามารถในการก่อโรคของกระบวนการที่กำลังดำเนินอยู่ จำนวนโมโนไซต์อาจเพิ่มขึ้นหลายเท่า
• การตรวจเลือดทั่วไปเป็นสิ่งที่จำเป็น เมื่อทำการตรวจแล้วสามารถตรวจพบภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ซึ่งเป็นอาการหลักของโรคเวิร์ลฮอฟ เมื่อทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการโดยใช้เครื่องมือขยายภาพ จะสามารถมองเห็นเกล็ดเลือดขนาดยักษ์ได้อย่างชัดเจน
• นอกจากนี้ ยังกำหนดให้มีการทดสอบการแข็งตัวของเลือดด้วย การวิเคราะห์นี้แสดงให้เห็นว่าระยะเวลาเลือดออกเพิ่มขึ้น การวินิจฉัยพยาธิวิทยาจะพิจารณาจากระดับการลดลงของปริมาตรของลิ่มเลือดในพลาสมาเมื่อมีปริมาณเกล็ดเลือดมาตรฐาน (ลิ่มเลือดหดตัว)
• นอกจากนี้ การเจาะไขกระดูกยังดำเนินการด้วย การศึกษาในภาวะเกล็ดเลือดต่ำนี้ทำให้เราสามารถระบุถึงการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของระดับเมกะคาริโอบลาสต์ โปรเมกะคาริโอไซต์ และเมกะคาริโอไซต์ในร่างกายของผู้ป่วย ในกรณีนี้ ในสภาวะปกติ เกล็ดเลือดจะถูกบีบออกจากนิวเคลียสของเมกะคาริโอไซต์เพื่อกำจัดไซโทพลาซึม ซึ่งจะกระตุ้นให้เมกะคาริโอไซต์สร้างโครงสร้างเพื่อแยกออกเป็นหลายส่วน หลังจากนั้น เกล็ดเลือดจะถูกใช้โดยฟาโกไซโทซิส (กระบวนการจับและดูดซับสิ่งมีชีวิต (แบคทีเรีย เชื้อรา เป็นต้น) และอนุภาคที่ไม่มีชีวิตโดยสิ่งมีชีวิตเซลล์เดียว) ในกรณีที่เจ็บป่วย ขั้นตอนการบีบเกล็ดเลือดจะลดกิจกรรมของเกล็ดเลือดลงอย่างรวดเร็ว
• ในการวินิจฉัยโรค Werlhof จะต้องมีการตรวจร่างกายผู้ป่วยอย่างละเอียด ซึ่งบางครั้งอาจพบม้ามโตด้วย
• หากผู้ป่วยมีเลือดออกมาก อาการของโรคโลหิตจางจากภาวะสีซีดหลังมีเลือดออกทั้งหมดก็จะถูกบันทึกไว้ในภายหลัง
• บางครั้งพบระดับเม็ดเลือดขาวสูงปานกลาง
• จากปัจจัยข้างต้น อาจทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอได้ รวมไปถึงการกระตุ้นการดำเนินไปของกระบวนการทางพยาธิวิทยาในอวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย ซึ่งดำเนินไปตามเส้นทางที่ขาดเลือด
• ในกรณีเรื้อรังของโรค มักพบภาวะเลือดออกเป็นระยะๆ ร่วมกับภาวะโลหิตจางรุนแรงและเลือดไหลเวียนมากเกินไป ซึ่งส่งผลต่อบริเวณต่างๆ ของร่างกาย หากกระบวนการดังกล่าวส่งผลต่อบริเวณสมอง โอกาสที่ผู้ป่วยจะเสียชีวิตก็มีสูง

การรักษาโรคเวิร์ลฮอฟ

วิธีการรักษาโรคนี้ขึ้นอยู่กับระยะของโรคและลักษณะของการดำเนินโรคเป็นส่วนใหญ่ ในกรณีที่รุนแรงอาจต้องรักษาด้วยการผ่าตัด ซึ่งเกี่ยวข้องกับการนำม้ามออก การรักษาทางคลินิกของโรคเวิร์ลฮอฟประกอบด้วยการใช้ฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันร่วมในโปรโตคอลการรักษา

ตัวอย่างเช่น ฮอร์โมนเช่น เมโดเปรด เพรดนิโซโลน เดคอร์ติน เอ็น20 เพรดนิโซโลน เฮมิซักซิเนต โซลู-เดคอร์ติน เอ็น250 เพรดนิซอล

เพรดนิโซโลนเป็นฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต วิธีการบริหารและปริมาณยาจะกำหนดอย่างเคร่งครัดเป็นรายบุคคล โดยขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วยและภาพรวมทางคลินิกของโรค ขนาดยาเริ่มต้นรายวันคือ 20-30 มก. ซึ่งเทียบเท่ากับ 4-6 เม็ด สำหรับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่รุนแรงกว่านั้น ปริมาณยาประจำวันสามารถคำนวณได้ตามสูตร 1 มก. ของยาต่อน้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กิโลกรัม โดยแบ่งเป็น 4-6 ครั้ง ในโรคเฉียบพลันโดยเฉพาะ ปริมาณยานี้อาจไม่เพียงพอ จากนั้นหลังจาก 5-7 วัน อาจเพิ่มขนาดยาเริ่มต้นที่แนะนำเป็นสองเท่า การกระทำของยาเหล่านี้ช่วยบรรเทาอาการเลือดออกเป็นหลัก หลังจากบรรเทาแล้ว กลไกการออกฤทธิ์จะช่วยให้จำนวนเกล็ดเลือดในเลือดของผู้ป่วยค่อยๆ เพิ่มขึ้น

ระยะเวลาในการรักษาขึ้นอยู่กับการบรรลุผลการรักษาโดยตรงและจะดำเนินการไปจนกว่าคนไข้จะฟื้นตัวเต็มที่

ยานี้ห้ามใช้ในกรณีที่มีความดันโลหิตสูงเรื้อรัง เบาหวาน โรคไตอักเสบ โรคจิตจากสาเหตุต่างๆ อาการแผลในเยื่อเมือกของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น ในช่วงหลังการผ่าตัด ในผู้ป่วยวัณโรคแบบเปิด รวมถึงในระหว่างตั้งครรภ์และหากผู้ป่วยมีความไวต่อส่วนประกอบของยาเพิ่มขึ้นและอายุเกษียณ

ไม่ควรหยุดใช้เพรดนิโซโลนอย่างกะทันหัน ควรหยุดใช้ทีละน้อย ควบคู่ไปกับการลดปริมาณฮอร์โมนคอร์เทกซ์ของต่อมหมวกไตที่รับประทาน ผู้ป่วยจะได้รับการสั่งจ่ายยาเดลาจิล คลอโรควิน คลอโรควิน ฟอสเฟตฮิงกามีน

เดลาจิล - ยารักษาโรคติดเชื้อโปรโตซัว รับประทานหลังอาหารครั้งละ 0.5 กรัม สัปดาห์ละ 2 ครั้ง จากนั้นรับประทานสัปดาห์ละครั้ง แต่ในวันเดียวกัน หากจำเป็น (ขึ้นอยู่กับดุลยพินิจของแพทย์ผู้รักษา) สามารถกำหนดตารางการรักษาเป็น 0.25 - 0.5 กรัม วันละครั้ง

ข้อห้ามในการใช้ยานี้ ได้แก่ ภาวะตับและไตทำงานผิดปกติ การเปลี่ยนแปลงจังหวะการเต้นของหัวใจอย่างรุนแรง ประวัติโรคพอร์ฟีรินูเรียในผู้ป่วย การกดการสร้างเม็ดเลือดในไขกระดูก รวมทั้งการแพ้ส่วนประกอบของยาเพิ่มขึ้น

หากเมื่อหยุดใช้ฮอร์โมนเปลือกต่อมหมวกไตแล้วพบว่าโรคมีอาการกำเริบอย่างรุนแรง แพทย์จะปรับขนาดยากลับไปเป็นค่าเดิม

หากหลังจากการบำบัด 4 เดือนแล้วไม่สามารถรักษาให้ได้ผลการรักษาที่คงที่ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาหรือแพทย์ผู้รักษาอาจสั่งให้ทำการผ่าตัดเอาม้ามออก การรักษาด้วยวิธีนี้จะทำให้ผู้ป่วยฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์ใน 80% ของกรณี

การตัดอวัยวะออกจะดำเนินการภายใต้การบำบัดด้วยฮอร์โมน ก่อนการผ่าตัด แพทย์จะสั่งจ่ายเพรดนิโซโลนในปริมาณที่มากกว่าที่ผู้ป่วยรับประทานจนถึงจุดนั้น

หากผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเวิร์ลฮอฟและเป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง การตัดม้ามออกก็ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้เสมอไป ในกรณีนี้ เลือดจะหยุดไหลได้ แต่เกล็ดเลือดต่ำจะไม่หายไป

หากการตัดม้ามออกไม่สามารถแก้ไขปัญหาได้ แพทย์จะสั่งยาที่กดภูมิคุ้มกัน (เช่น อะซาเพรส อิมูแรน อะซาไทโอพรีน อะซานีน อะซามุน) ให้กับผู้ป่วย ควบคู่ไปกับยาเหล่านี้ จะมีการใส่ยาที่อยู่ในกลุ่มกลูโคคอร์ติคอยด์เข้าไปในโปรโตคอลการรักษาด้วย

ยาที่กดภูมิคุ้มกัน Azathioprine จะถูกกำหนดให้รับประทานเป็นเวลา 1 ถึง 2 เดือน ในอัตรา 4 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กิโลกรัม จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดยาลงเหลือ 3 - 2 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กิโลกรัม

ไม่แนะนำให้จ่ายยานี้ในกรณีที่มีโรคตับรุนแรง ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ หรือในกรณีที่ร่างกายของผู้ป่วยมีอาการแพ้ส่วนประกอบของยา

ยาต้านมะเร็งไซโคลฟอสฟามายด์จัดอยู่ในกลุ่มสารประกอบอัลคิลเลตติ้ง และกำหนดให้รับประทานวันละ 0.2–0.4 กรัม ตลอดการรักษาต้องใช้ยา 6–8 กรัม ยานี้สามารถให้ทางเส้นเลือดดำ กล้ามเนื้อ ช่องท้อง หรือเยื่อหุ้มปอด วิธีการให้ยาแก่ผู้ป่วยจะกำหนดโดยแพทย์ผู้รักษาในแต่ละกรณี

ข้อห้ามในการใช้ยานี้ ได้แก่ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของไต ไขกระดูกไม่สมบูรณ์ โรคแค็กเซียและโลหิตจางอย่างรุนแรง พยาธิวิทยามะเร็งในระยะสุดท้าย อาการแพ้ส่วนประกอบของยาเพิ่มขึ้น ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำและ/หรือเกล็ดเลือดต่ำ ตลอดจนช่วงการตั้งครรภ์และให้นมบุตร

วินคริสตินเป็นยาสมุนไพรที่มีฤทธิ์ต้านเนื้องอก โดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาจะสั่งให้รับประทาน 1-2 มก. ต่อตารางเมตรของร่างกายผู้ป่วย โดยรับประทานสัปดาห์ละครั้ง ระยะเวลาในการรักษาคือ 1 เดือนครึ่งถึง 2 เดือน

ผลข้างเคียงของยากดภูมิคุ้มกันคือลักษณะที่ทำให้เกิดการกลายพันธุ์ ดังนั้นจึงไม่แนะนำให้จ่ายยากลุ่มนี้ให้กับเด็กที่ร่างกายยังเจริญเติบโตและพัฒนาอยู่ นอกจากนี้ ยาเหล่านี้ยังไม่ใช้สำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองก่อนการผ่าตัดม้าม ในช่วงก่อนการผ่าตัด ยาเหล่านี้จะไม่แสดงผลลัพธ์ที่จำเป็น แต่จะมีประสิทธิภาพสูงสุดในช่วงหลังการผ่าตัด

การถ่ายเลือดยังไม่มีประสิทธิผลในการรักษาโรค Werlhof เนื่องจากกระบวนการละลายเกล็ดเลือด (thrombocytolysis) ยังไม่ถูกกำจัดออกไป

เมื่อทำการบำบัดรักษาโรคเวิร์ลฮอฟ ไม่ควรใช้ยาที่ส่งผลต่อการรวมตัวของเกล็ดเลือดพร้อมกัน ยาดังกล่าวได้แก่ คูรันทิล คาร์เบนิซิลลิน แอสไพริน คาเฟอีน บรูเฟน บูทาดิออน และบาร์บิทูเรตต่างๆ

หากสตรีมีประวัติภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ไม่ควรกำหนดให้ผู้ป่วยรายดังกล่าวเข้ารับการรักษาใดๆ เช่น การขูดมดลูก และไม่ควรใช้วิธีกดให้มดลูกเข้าอู่ (tamponade)

โปรโตคอลการรักษาโดยทั่วไปจะรวมถึงวิธีการห้ามเลือดแบบอื่นๆ (แบบเฉพาะที่หรือแบบทั่วไป) อาจเป็นไดซิโนน อะโดรโซน เอสโตรเจน รวมถึงฟองน้ำห้ามเลือด

ไดซิโนน ซึ่งเป็นยาห้ามเลือดที่ดีที่สุดชนิดหนึ่ง แพทย์จะสั่งจ่ายยานี้ในอัตรา 10-20 มิลลิกรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม โดยแบ่งเป็น 3 หรือ 4 ครั้ง โดยส่วนใหญ่ให้ครั้งละ 0.25-0.5 กรัม หากจำเป็นต่อการรักษา อาจเพิ่มขนาดยาเป็น 0.75 กรัม โดยรับประทานวันละ 3 หรือ 4 ครั้ง

ข้อห้ามใช้ Dicynone ได้แก่ เลือดออก ซึ่งเกิดจากสารกันเลือดแข็งที่มีอยู่ อาการแพ้ส่วนประกอบของยาแต่ละบุคคล และหากผู้ป่วยมีประวัติภาวะลิ่มเลือดอุดตันหรือภาวะลิ่มเลือด

หากตรวจพบว่าหญิงตั้งครรภ์มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ การรักษาด้วยฮอร์โมนจะไม่มีผลใดๆ ต่อการพัฒนาของตัวอ่อน แต่ในระหว่างให้นมบุตร แนะนำให้ย้ายทารกแรกเกิดไปกินนมเทียม ซึ่งจำเป็นเพื่อไม่ให้ทารกได้รับแอนติบอดีจากนมแม่ที่ร่างกายกำลังผลิตอยู่ในขณะนี้

การผ่าตัดเอาไตของหญิงตั้งครรภ์ออกจะดำเนินการเฉพาะเมื่อผลประโยชน์ที่คาดว่าจะได้รับจากการผ่าตัดนั้นสูงกว่าผลประโยชน์ที่ร่างกายของหญิงมีครรภ์อย่างเห็นได้ชัดเมื่อเทียบกับผลที่ตามมาจากการฟื้นฟูสมรรถภาพหลังผ่าตัดของบุตรในอนาคต

การป้องกันโรคเวิร์ลฮอฟ

จากข้อเท็จจริงที่ว่าสาเหตุของโรคดังกล่าวยังไม่ได้รับการยืนยันอย่างสมบูรณ์ และยังไม่มีการระบุกลไกที่ชัดเจนสำหรับการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ การป้องกันเบื้องต้นของโรคเวิร์ลฮอฟจึงยังพัฒนาได้ไม่ดีนักจนถึงปัจจุบัน ซึ่งสามารถรวมถึงการป้องกันโรคโดยทั่วไปเท่านั้น:

• การป้องกันโรคติดเชื้อและการอักเสบจากทุกสาเหตุ
• การป้องกันร่างกายมนุษย์จากการติดเชื้อไวรัสต่างๆ
• หลีกเลี่ยงการถูกแสงแดดโดยตรงมากเกินไป
• ตรวจสอบการเกิดอาการแพ้ของร่างกายจากการระคายเคืองต่างๆ อย่างใกล้ชิด
• ควรระมัดระวังเป็นพิเศษในการรับประทานยา โดยต้องยึดตามวิธีการใช้และขนาดยาอย่างเคร่งครัด
• หลีกเลี่ยงภาวะร่างกายร้อนจัดและภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติอย่างมาก
• กำจัดนิสัยที่ไม่ดีและปรับเปลี่ยนการรับประทานอาหารของคุณ

การป้องกันโรคเวิร์ลฮอฟในระดับที่สองทำได้ด้วยการใช้มาตรการที่เหมาะสมเพื่อป้องกันการกลับมาของโรคเกล็ดเลือดต่ำซ้ำ โดยคำนึงถึงพยาธิวิทยานี้ อาจแนะนำได้ดังนี้:

• คนไข้จะต้องกำจัดอาหารรสเผ็ด เครื่องเทศ เครื่องปรุงรส และน้ำส้มสายชูออกจากอาหาร
• การออกกำลังกายควรเป็นแบบเบา ๆ เด็กที่ได้รับการวินิจฉัยดังกล่าวจะได้รับการยกเว้นจากการศึกษาด้านพลศึกษาและกีฬา
• ไม่แนะนำให้ผู้ป่วยดังกล่าวใช้ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์เพื่อรักษาโรคอื่นๆ
• ผู้ป่วยประเภทนี้ไม่ควรทำกายภาพบำบัด เช่น การใช้คลื่น UHF (การสัมผัสกับบริเวณที่ได้รับผลกระทบของร่างกายหรืออวัยวะด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าที่มีความถี่สูง) หรือการให้ความร้อนในรูปแบบต่างๆ (เช่น รังสี UV)

การพยากรณ์โรคเวิร์ลฮอฟ

การพยากรณ์โรคของเวิร์ลฮอฟค่อนข้างคลุมเครือและขึ้นอยู่กับรูปแบบการแสดงออกของโรคเป็นส่วนใหญ่ กล่าวคือ พยาธิวิทยาอยู่ในระยะเฉียบพลันของการแสดงออกหรือเข้าสู่ระยะเรื้อรัง มีลักษณะไม่สร้างภูมิคุ้มกัน หรือในทางตรงกันข้าม คือ มีภูมิคุ้มกัน

หากวินิจฉัยว่ามีพยาธิสภาพของเชื้อเมกะคารีโอไซต์ที่มีลักษณะทางภูมิคุ้มกัน หรือการผ่าตัดเอาม้ามออกไม่ได้ผลตามที่คาดหวัง ในสถานการณ์ดังกล่าว การพยากรณ์โรคจะเป็นลบมาก ซึ่งมีแนวโน้มสูงสุดที่จะหลีกเลี่ยงผลลัพธ์ที่ร้ายแรงสำหรับผู้ป่วยได้

ผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยดังกล่าวจะต้องอยู่ภายใต้การสังเกตอาการอย่างต่อเนื่องโดยผู้เชี่ยวชาญและลงทะเบียนกับแพทย์ ผู้ป่วยดังกล่าวจะต้องเข้ารับการตรวจควบคุมโดยใช้การทดสอบการตกเลือดเป็นระยะๆ ทุก 2-3 เดือน แม้แต่การปรากฏของเลือดออกเล็กน้อยในผู้ป่วยรายนี้ก็ถือเป็นข้อบ่งชี้ในการสั่งจ่ายยาห้ามเลือด

เชื่อกันว่าโรคดังกล่าวนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่หากใช้วิธีการรักษาที่ถูกต้อง โรคนี้ก็มีแนวโน้มจะดีขึ้น

สิ่งที่ล้ำค่าที่สุดที่คนเรามีอยู่ก็คือสุขภาพและชีวิตด้วย แม้ว่าการป้องกันโรคบางชนิดอาจไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้เสมอไป แต่ขึ้นอยู่กับตัวบุคคลว่าจะตรวจพบโรคนี้ได้เร็วเพียงใด และจะใช้มาตรการที่เหมาะสมเพื่อป้องกันไม่ให้ร่างกายได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงเพียงใด ทฤษฎีนี้เหมาะสมที่สุดสำหรับโรคเช่นโรคเวิร์ลฮอฟ ในกรณีนี้ ยิ่งคุณแจ้งเตือนภัยโดยติดต่อผู้เชี่ยวชาญเร็วเท่าไร ผู้เชี่ยวชาญก็จะสามารถช่วยเหลือคุณได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้นเท่านั้น ในสถานการณ์เช่นนี้ ไม่เพียงแต่สุขภาพในอนาคตเท่านั้น แต่ยังรวมถึงชีวิตด้วยขึ้นอยู่กับว่าจะดำเนินการอย่างรวดเร็วเพียงใดเพื่อหยุดยั้งโรคดังกล่าว