โรค myeloproliferative: สาเหตุ, อาการ, วินิจฉัย, การรักษา

โรค myeloproliferative มีลักษณะการละเมิดการแพร่กระจายของเซลล์หนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งเส้นเลือดหรือองค์ประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กลุ่มของโรคนี้รวมถึง thrombocythemia จำเป็น, myelofibrosis, polycythemia จริงและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง myelogenous นักโลหิตวิทยาบางรายรวมถึงโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะเม็ดเลือดแดง) และ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ในกลุ่มนี้ แต่นัก hematologists ส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคเหล่านี้มีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญและไม่รวมกลุ่มเหล่านี้ไว้ในกลุ่มที่พิจารณา.

[1], [2], [3], [4]

อาการ โรค myeloproliferative

โรคเหล่านี้แต่ละคนมีลักษณะเฉพาะหรือสถานที่กำเนิด แม้ว่าจะมีคุณสมบัติทั่วไปบางอย่าง แต่โรคในกลุ่มนี้ก็มีลักษณะอาการทางคลินิกลักษณะของหลักสูตรและการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการบางอย่าง แม้ว่าภาพทางคลินิกสามารถครองการงอกของเส้นเซลล์เดียวแต่ละโรคที่เกิด myeloproliferative ทั่วไปโดยการขยาย clonal ของเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ซึ่งนำไปสู่องศาที่แตกต่างของความผิดปกติของการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงสารตั้งต้นและเกล็ดเลือดในไขกระดูก อย่างไรก็ตามโคลนผิดปกตินี้ไม่สามารถสร้าง fibroblasts ของไขกระดูกได้ โรค myeloproliferative โดยเฉพาะอย่างยิ่งเรื้อรัง myelogenous มะเร็งเม็ดเลือดขาวบางครั้งนำไปสู่การพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้รับการอธิบายว่าความผิดปกติของซายน์ไคเนส JAK2 (ไคเนสซายน์ปกติมีส่วนร่วมในการตอบสนองต่อไขกระดูกเพื่อ erythropoietin) สามารถนำไปสู่การพัฒนาของหางจระเข้ polycythemia, thrombocytosis จำเป็นและ myelofibrosis

รูปแบบ

โรค	คุณลักษณะที่โดดเด่น
Polycythemia ที่แท้จริง	Polycythemia
Myelofibrosis (หรือ myelosciblerosis) กับ metaplasia เป็นเนื้องอก	Fibrosis ของไขกระดูกที่มี hemopoiesis extramedullary
Essential thrombocythemia	Thrombocytosis
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเน่าเปื่อยเรื้อรัง	Granulocytosis

[5], [6], [7]