Myelofibrosis: ทำให้เกิดอาการการวินิจฉัยการรักษา

myelofibrosis (agnogenic metaplasia myeloid, myelofibrosis กับ metaplasia myeloid) เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุและมักจะโดดเด่นด้วยพังผืดของไขกระดูก, โรคโลหิตจางม้ามโตและการปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและวางรูป สำหรับการวินิจฉัยของไขกระดูกเป็นสิ่งที่จำเป็นในการศึกษาและจะไม่รวมสาเหตุอื่น ๆ ที่สามารถทำให้เกิด myelofibrosis รอง บำรุงรักษาดำเนินการปกติ.

[1], [2], [3]

ระบาดวิทยา

อัตราการเกิดสูงสุดของ myelofibrosis ที่ไม่แสดงออกจะลดลงเมื่ออายุระหว่าง 50 ถึง 70 ปี

[4], [5]

สาเหตุ myelofibrosis

Myelofibrosis ลักษณะเสื่อม fibrotic กับการสูญเสียกระดูกเซลล์เม็ดเลือดและการพัฒนาที่ตามมาของโลหิต extramedullary (ส่วนใหญ่ในตับและม้ามที่มีขนาดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ) พยาธิสภาพนี้มักจะเป็นโรคหลักซึ่งอาจเป็นเพราะการเปลี่ยนแปลงเนื้องอกของเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ไขกระดูก - เซลล์ต้นกำเนิดเหล่านี้กระตุ้นให้เกิดการรบราไขกระดูก (ขั้นตอนนี้จะไม่เป็นส่วนหนึ่งของการเปลี่ยนแปลงเนื้องอก) เพื่อการพัฒนาที่เพิ่มขึ้นของคอลลาเจน Myelofibrosis ยังสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากโรคโลหิตวิทยาต่างๆโรคมะเร็งและโรคติดเชื้อ นอกจากนี้ myelofibrosis สามารถเป็นภาวะแทรกซ้อนของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังและเกิดขึ้นใน 15-30% ของผู้ป่วยที่มีหางจระเข้ polycythemia และหลักสูตรระยะยาวของการเกิดโรค จำนวนมากที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเซลล์เม็ดเลือดแดงและ granulocytes เข้าไปในกระแสเลือด (leykoeritroblastoz) ซึ่งอาจจะมาพร้อมกับกิจกรรมนม dehydrogenase เลือดที่เพิ่มขึ้น ผลของการเกิดโรคกระดูกเชิงเฉลยมีผลต่อการเกิดภาวะโลหิตจางของกระดูกด้วยการเกิดภาวะโลหิตจางและภาวะเลือดคั่งในเม็ดเลือดแดง (thrombocytopenia) ตัวแปรที่หาได้ยากของโรคนี้คือ myelofibrosis ร้ายหรือรุนแรงซึ่งเป็น charasterized โดยความคืบหน้าได้เร็วขึ้น; เป็นไปได้ว่ารูปแบบของโรคนี้อยู่ในความเป็นจริงโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว megakaryocytic ที่แท้จริง

เงื่อนไขที่เกี่ยวข้องกับ myelofibrosis

รัฐ	ตัวอย่าง
โรคร้าย	โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, polycythemia จริง myeloma หลายโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin's (โรค Hodgkin's) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin's มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
การติดเชื้อ	วัณโรคโรคกระดูกพรุน
สารพิษ	รังสีเอกซ์หรือรังสี y, เบนซิน, ทอเรียมไดออกไซด์
โรคภูมิต้านตนเอง (หายาก)	SCR

[6],

อาการ myelofibrosis

ขั้นตอนแรกอาจไม่มีอาการ อาจสังเกต splenomegaly; ในขั้นตอนต่อ ๆ ไปผู้ป่วยอาจบ่นเรื่องอาการป่วยจากอาการอึดอัดโดยทั่วไปการลดน้ำหนักไข้และภาวะแทรกซ้อนของม้ามได้ 50% ของผู้ป่วยมีตับ บางครั้งมีการตรวจพบ lymphadenopathy แต่อาการนี้ไม่ปกติสำหรับโรคนี้ ประมาณ 10% ของผู้ป่วยมีโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว

การวินิจฉัย myelofibrosis

ควรให้สงสัยเกี่ยวกับการเป็นพังผืดของคนไข้ที่มี splenomely, spelen infarction, anemia หรือระดับ LDH ที่ไม่สามารถอธิบายได้ หากคุณสงสัยว่าเป็นโรคคุณจำเป็นต้องทำการตรวจทางโลหิตวิทยาโดยทั่วไปและทำการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของเลือดและไขกระดูกโดยการวิเคราะห์ทางพันธุกรรม จำเป็นต้องยกเว้นโรคอื่นที่เกี่ยวข้องกับการเป็นโรคกระดูกพรุน (เช่นการติดเชื้อเรื้อรังโรคเม็ดโลหิต, การแพร่กระจายของมะเร็ง, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวขน, โรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ) (โดยข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่เหมาะสม)

เซลล์เม็ดเลือดมีโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาที่แตกต่างกัน โรคโลหิตจางเป็นสัญญาณลักษณะเฉพาะของโรคและมีแนวโน้มที่จะก้าวหน้า เม็ดเลือดแดงเป็น normochromic-normocytic ที่มีโพซิชันเล็ก ๆ ในตานอกจากนี้ยังพบ reticulocytosis และ polychromatophilia ในเลือดที่มีอุปกรณ์ต่อพ่วงพบว่าเม็ดเลือดแดงที่มีนิวเคลียสสามารถพบได้ ในช่วงปลายของโรคเม็ดเลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติสามารถใช้รูปแบบของการลดลง; การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เพียงพอที่จะสงสัยว่าเป็นโรค

ระดับของ leukocytes มักจะสูง แต่มีตัวแปรมาก ตามกฎพบนิวโทรฟิลที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะพบว่ารูปแบบของการระเบิดสามารถเกิดขึ้นได้ (แม้ในกรณีที่ไม่มีมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน) เมื่อเริ่มมีอาการนับเกล็ดเลือดอาจสูงขึ้นปกติหรือลดลง กับความคืบหน้าของการเกิดโรคมีแนวโน้มที่จะ thrombocytopenia ในเลือดที่อยู่รอบข้างระดับของเซลล์ต้นกำเนิดอาจเพิ่มขึ้น (เมื่อตรวจพบโดยการนับจำนวนเซลล์ CD34 +)

ความทะเยอทะยานของไขกระดูกมักแห้ง เนื่องจากการยืนยันการวินิจฉัยต้องตรวจพบว่ามีการเกิดพังผืดของไขกระดูกและอาจมีการกระจายพังผืดได้โดยไม่สม่ำเสมอเมื่อได้รับการตรวจชิ้นเนื้อครั้งแรกที่ไม่เป็นที่รู้จักแล้วจะต้องทำซ้ำที่อื่น

[7], [8], [9], [10]

การรักษา myelofibrosis

ถึงวันที่ไม่มีการรักษาที่เริ่มต้นกระบวนการย้อนกลับหรือให้การควบคุมที่มีประสิทธิภาพมากกว่าโรค การบำบัดมีเป้าหมายเพื่อขจัดอาการและรักษาภาวะแทรกซ้อน

ในบางครั้งอาจใช้ยาแอนโดรเจนการผ่าตัดตัดไขสันหลังูเลทยาเคมีบำบัดและการฉายรังสีในบริเวณม้ามเพื่อบรรเทาอาการของผู้ป่วย ระดับ erythropoietin (EPO) ในระดับต่ำเมื่อเทียบกับระดับของโรคโลหิตจางการรักษาด้วย erythropoietin ในขนาด 40,000 U sc สัปดาห์ที่ผ่านมาใต้ผิวหนังอาจทำให้ hematocrit เพิ่มขึ้นอย่างเพียงพอ มิฉะนั้นการถ่ายเลือดของเม็ดเลือดแดงเป็นสิ่งจำเป็น ปัญหาของการปลูกถ่ายไขกระดูก allogenic ควรพิจารณาในผู้ป่วยเด็กที่มีขั้นตอนขั้นสูงของโรค

พยากรณ์

อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณ 5 ปีแม้ว่าในบางกรณีการวินิจฉัยไม่สามารถทำได้ในทันที การมีอาการทั่วไปอาการโลหิตจางหรือความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่างบ่งชี้ถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ในกรณีที่มีภาวะโลหิตจางและความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่างการอยู่รอดเฉลี่ยอาจลดลงเหลือ 2 ปี

[11], [12]