โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินปกติ: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ (primary polycythemia) เป็นโรคเม็ดเลือดเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ มีลักษณะเด่นคือจำนวนเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น (erythrocytosis) ฮีมาโตคริตและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น ซึ่งอาจนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดได้ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้จากตับและม้ามโต เพื่อที่จะวินิจฉัยโรคได้ จำเป็นต้องกำหนดจำนวนเม็ดเลือดแดงและแยกสาเหตุอื่นๆ ของภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ การรักษาประกอบด้วยการปล่อยเลือดเป็นระยะ ในบางกรณีอาจใช้ยากดการสร้างเม็ดเลือด

ระบาดวิทยา

โรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ (PV) เป็นโรคเม็ดเลือดผิดปกติที่พบได้บ่อยที่สุด โดยมีอุบัติการณ์ 5 รายต่อประชากร 1,000,000 คน และผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่า (อัตราส่วนประมาณ 1.4:1) อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยเมื่อได้รับการวินิจฉัยคือ 60 ปี (ช่วงอายุ: 15–90 ปี พบได้น้อยในเด็ก) ผู้ป่วย 5% มีอายุต่ำกว่า 40 ปีเมื่อเริ่มเป็นโรค

[ 1 ], [ 2 ]

สาเหตุ โรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ

พิมพ์	สาเหตุ
หลัก	โรคเม็ดเลือดแดงมากเกิน
มัธยมศึกษาตอนปลาย	ภาวะออกซิเจนในเนื้อเยื่อลดลง: โรคปอด ระดับความสูง การเชื่อมต่อภายในหัวใจ กลุ่มอาการหายใจไม่อิ่ม ฮีโมโกลบินผิดปกติ คาร์บอกซีฮีโมโกลบินในเลือดต่ำในผู้สูบบุหรี่ การผลิตเอริโทรโพอีตินผิดปกติ: เนื้องอก ซีสต์
ญาติ (เท็จหรือกลุ่มอาการ Gaisbeck)	ภาวะเลือดเข้มข้น: ยาขับปัสสาวะ แผลไหม้ ท้องเสีย ความเครียด

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

กลไกการเกิดโรค

โรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติมีลักษณะเฉพาะคือเซลล์ทุกสายมีการแบ่งตัวเพิ่มขึ้น รวมทั้งเซลล์เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด การแบ่งตัวเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดงแบบแยกส่วนเรียกว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกขั้นต้น ในโรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ การผลิตเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นจะเกิดขึ้นโดยอิสระจากอีริโทรโพอิเอติน (EPO) การสร้างเม็ดเลือดนอกไขสันหลังจะเกิดขึ้นในม้าม ตับ และบริเวณอื่นๆ ที่มีศักยภาพในการสร้างเม็ดเลือด วงจรชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดส่วนปลายจะสั้นลง ในระยะท้ายของโรค ผู้ป่วยประมาณ 25% จะมีอัตราการรอดชีวิตของเม็ดเลือดแดงลดลงและการสร้างเม็ดเลือดไม่เพียงพอ อาจเกิดภาวะโลหิตจาง เกล็ดเลือดต่ำ และโรคไขกระดูกแข็ง สารตั้งต้นของเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวอาจถูกปล่อยเข้าสู่ระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกาย ขึ้นอยู่กับการรักษา อุบัติการณ์ของการเปลี่ยนแปลงของโรคไปเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันจะแตกต่างกันตั้งแต่ 1.5 ถึง 10%

ในภาวะเม็ดเลือดแดงมาก ปริมาตรและความหนืดของเลือดจะเพิ่มขึ้น ทำให้เกิดความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด เนื่องจากการทำงานของเกล็ดเลือดลดลง ความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกจึงเพิ่มขึ้น การเผาผลาญอาหารอาจเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว การลดลงของวงจรชีวิตของเซลล์จะนำไปสู่ภาวะกรดยูริกในเลือดสูง

[ 6 ], [ 7 ]

อาการ โรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ

ภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติมักไม่มีอาการ บางครั้งปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นและความหนืดของเลือดจะมาพร้อมกับอาการอ่อนแรง ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ การมองเห็นผิดปกติ อ่อนล้า และหายใจถี่ อาการคันเป็นเรื่องปกติ โดยเฉพาะหลังอาบน้ำอุ่น อาจพบอาการเลือดคั่งที่ใบหน้าและเส้นเลือดจอประสาทตาโปนจำนวนมาก บริเวณขาส่วนล่างอาจมีเลือดคั่ง มีอาการร้อนเมื่อสัมผัสและเจ็บปวด บางครั้งอาจมีอาการขาดเลือดที่นิ้วมือ (erythromelalgia) ตับโตเป็นลักษณะเฉพาะ และผู้ป่วย 75% ยังมีอาการม้ามโต ซึ่งอาจรุนแรงมาก

ภาวะลิ่มเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดเลือดต่างๆ ส่งผลให้เกิดโรคหลอดเลือดสมอง ภาวะขาดเลือดชั่วคราว ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำ กล้ามเนื้อหัวใจตาย หลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำจอประสาทตาอุดตัน ม้ามตาย หรือโรค Budd-Chiari

ภาวะเลือดออก (โดยปกติจะเกิดขึ้นในทางเดินอาหาร) เกิดขึ้นในผู้ป่วยร้อยละ 10-20

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนของภาวะกรดยูริกในเลือดสูง (เช่น โรคเกาต์ นิ่วในไต) มักพบในระยะหลังของโรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ การเผาผลาญมากเกินไปอาจทำให้เกิดไข้ต่ำและน้ำหนักลด

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การวินิจฉัย โรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ

ควรแยก PV ออกในผู้ป่วยที่มีอาการเฉพาะ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีกลุ่มอาการ Budd-Chiari) แต่ความสงสัยครั้งแรกของโรคนี้มักเกิดขึ้นเมื่อตรวจพบความผิดปกติในการทดสอบเลือดทั่วไป (เช่น Ht> 54% ในผู้ชายและ> 49% ในผู้หญิง) จำนวนนิวโทรฟิลและเกล็ดเลือดอาจเพิ่มขึ้นในขณะที่โครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของเซลล์เหล่านี้อาจหยุดชะงัก เนื่องจาก PV เป็นโรค panmyelosis การวินิจฉัยจึงชัดเจนในกรณีที่มีการแพร่กระจายของเลือดรอบข้างทั้ง 3 กลุ่มร่วมกับม้ามโตในกรณีที่ไม่มีสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ อย่างไรก็ตาม การเปลี่ยนแปลงข้างต้นทั้งหมดไม่ได้เกิดขึ้นเสมอ ในกรณีที่มี myelofibrosis อาจเกิดภาวะโลหิตจางและเกล็ดเลือดต่ำ รวมถึงม้ามโตมาก พบเซลล์ตั้งต้นของเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดงในเลือดส่วนปลาย สังเกตพบอะนิโซไซโทซิสและพอยคิโลไซโทซิสอย่างชัดเจน มีไมโครไซต์ เอลลิพโตไซต์ และเซลล์รูปหยดน้ำ การตรวจไขกระดูกมักทำขึ้นและพบแพนไมอีโลซิส เมกะคารีโอไซต์ที่ขยายใหญ่และรวมตัวกัน และ (บางครั้งพบ) เส้นใยเรติคูลิน การวิเคราะห์ไซโตเจเนติกของไขกระดูกบางครั้งพบโคลนผิดปกติที่มีลักษณะเฉพาะของโรคไมอีโลโพรลิเฟอเรทีฟ

เนื่องจาก Ht สะท้อนถึงสัดส่วนของเม็ดเลือดแดงต่อหน่วยปริมาตรของเลือดทั้งหมด การเพิ่มขึ้นของระดับ Ht อาจเกิดจากปริมาตรของพลาสมาลดลงได้เช่นกัน (ภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินหรือผิดปกติ เรียกอีกอย่างว่าภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินจากความเครียด หรือกลุ่มอาการของ Gaisbeck) เนื่องจากการทดสอบครั้งแรกๆ อย่างหนึ่งที่ช่วยแยกความแตกต่างระหว่างภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินจริงกับภาวะเลือดคั่งในเลือดที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากภาวะเลือดน้อย จึงมีการเสนอให้กำหนดจำนวนเม็ดเลือดแดง ควรคำนึงว่าภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินจริงอาจทำให้ปริมาตรของพลาสมาเพิ่มขึ้นได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีม้ามโต ซึ่งทำให้ Ht ผิดปกติแม้ว่าจะพบภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินก็ตาม ดังนั้น การเพิ่มมวลเม็ดเลือดแดงจึงมีความจำเป็นในการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินจริง เมื่อกำหนดมวลเม็ดเลือดแดงโดยใช้เม็ดเลือดแดงที่ติดฉลากด้วยโครเมียมกัมมันตรังสี ( ^51Cr ) มวลเม็ดเลือดแดงที่มากกว่า 36 มล./กก. ในผู้ชาย (ปกติ 28.3 ± 2.8 มล./กก.) และมากกว่า 32 มล./กก. ในผู้หญิง (ปกติ 25.4 + 2.6 มล./กก.) ถือเป็นโรคทางพยาธิวิทยา น่าเสียดายที่ห้องปฏิบัติการหลายแห่งไม่ได้ทำการศึกษาปริมาณเลือด

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคเม็ดเลือดแดงมาก

ภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ ไม่มีเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติรอง และมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในไขกระดูก (ภาวะแพนไมอีโลซิส เมกะคารีโอไซต์โตพร้อมมีการรวมกลุ่มกัน) ร่วมกับปัจจัยใดปัจจัยหนึ่งต่อไปนี้:

• ม้ามโต
• ระดับเอริโทรโพอิเอตินในพลาสมา < 4 mIU/ml
• จำนวนเกล็ดเลือด > 400,000/µl
• โคโลนีภายในที่เป็นบวก
• จำนวนนิวโทรฟิล > 10,000/µL ในกรณีที่ไม่มีการติดเชื้อ
• ความผิดปกติทางไซโตเจเนติกแบบโคลนในไขกระดูก

จำเป็นต้องพิจารณาสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (ซึ่งมีอยู่หลายสาเหตุ) สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิที่เกิดจากภาวะขาดออกซิเจน (ความเข้มข้นของ HbO2 _ในเลือดแดง < 92%) โรคเม็ดเลือดแดงมากในผู้สูบบุหรี่ที่เกิดจากระดับคาร์บอกซีฮีโมโกลบินสูง และเนื้องอกที่สร้างอีริโทรโพอีตินและสารคล้ายอีริโทรโพอีติน จำเป็นต้องกำหนดระดับออกซิเจนในเลือดแดง ระดับ EPO ในซีรั่ม และ P (ความดันบางส่วนของ O2 ที่ระดับความอิ่มตัวของเฮโมโกลบินถึง 50%) การศึกษา AP ช่วยให้สามารถกำหนดความสัมพันธ์ของเฮโมโกลบินกับ O2 และตัดการมีอยู่ของความสัมพันธ์ของเฮโมโกลบินที่เพิ่มขึ้น (ความผิดปกติทางพันธุกรรม) ที่เป็นสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก นอกจากนี้ยังสามารถใช้วิธีการวินิจฉัยทางเลือกได้ด้วย โดยค้นหาสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกก่อนกำหนดมวลเม็ดเลือดแดง โดยที่ Ht มากกว่า 53% ในผู้ชายหรือมากกว่า 46% ในผู้หญิง ในกรณีที่ไม่มีสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ ความน่าจะเป็นของภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินจริงจะมากกว่า 99% อย่างไรก็ตาม ปัจจุบันยังไม่มีฉันทามติเกี่ยวกับการให้เหตุผลสำหรับแนวทางนี้

ระดับ EPO ในซีรั่มมักจะต่ำหรือปกติในผู้ป่วยที่เป็นโรคเม็ดเลือดแดงมาก สูงขึ้นในภาวะเม็ดเลือดแดงน้อยที่เกิดจากการขาดออกซิเจน และปกติหรือสูงขึ้นในภาวะเม็ดเลือดแดงมากที่เกิดจากเนื้องอก ผู้ป่วยที่มีระดับ EPO สูงหรือเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะน้อยควรได้รับการตรวจด้วย CT เพื่อตรวจหาพยาธิสภาพของไตหรือเนื้องอกอื่นที่หลั่ง EPO ซึ่งนำไปสู่ภาวะเม็ดเลือดแดงมากรอง ซึ่งแตกต่างจากไขกระดูกจากบุคคลที่มีสุขภาพแข็งแรง การเพาะเลี้ยงไขกระดูกจากผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดแดงมากสามารถสร้างกลุ่มเม็ดเลือดแดงได้โดยไม่ต้องเพิ่ม EPO (กล่าวคือ กลุ่มเม็ดเลือดแดงภายในร่างกายที่มีประจุบวก)

แม้ว่าการทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่นๆ อาจผิดปกติในโรคเม็ดเลือดแดงมาก แต่ส่วนใหญ่ไม่จำเป็น: ระดับวิตามินบี 12 และความสามารถในการจับกับบี 12 มักจะสูงขึ้น แต่การทดสอบเหล่านี้ไม่คุ้มทุน การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกมักไม่จำเป็นเช่นกัน: โดยทั่วไปจะเผยให้เห็นภาวะไฮเปอร์พลาเซียของสายเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด คลัสเตอร์เมกะคารีโอไซต์ การสะสมของธาตุเหล็กที่ลดลง (ประเมินได้ดีที่สุดโดยการดูดไขกระดูก) และระดับเรติคูลินที่สูง ภาวะกรดยูริกในเลือดสูงและกรดยูริกในปัสสาวะสูงเกิดขึ้นในผู้ป่วยมากกว่า 30% การทดสอบวินิจฉัยใหม่ๆ ได้รับการเสนอขึ้นเมื่อไม่นานนี้: การแสดงออกของยีน PRV-1 ที่เพิ่มขึ้นในเม็ดเลือดขาวและการแสดงออกของ C-Mpl (ตัวรับทรอมโบโพอิเอติน) ที่ลดลงในเมกะคารีโอไซต์และเกล็ดเลือด

[ 16 ], [ 17 ]

การรักษา โรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ

เนื่องจากภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติเป็นรูปแบบเดียวของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่อาจต้องใช้ยากดเม็ดเลือด การวินิจฉัยที่ถูกต้องจึงมีความสำคัญมาก ควรพิจารณาการรักษาเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงอายุ เพศ สภาพทั่วไป อาการทางคลินิกของโรค และพารามิเตอร์ทางโลหิตวิทยาของผู้ป่วย

การเจาะเลือด การเจาะเลือดช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด บรรเทาอาการ และอาจเป็นวิธีการรักษาเพียงวิธีเดียว การปล่อยเลือดเป็นวิธีการรักษาที่เลือกใช้สำหรับผู้หญิงในวัยเจริญพันธุ์และผู้ป่วยที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปี เนื่องจากไม่มีผลการกลายพันธุ์ โดยทั่วไป ข้อบ่งชี้สำหรับการเจาะเลือดคือระดับ Ht สูงกว่า 45% ในผู้ชายและสูงกว่า 42% ในผู้หญิง ในช่วงเริ่มต้นการรักษา จะมีการถ่ายเลือด 300-500 มล. ทุกวันเว้นวัน ผู้ป่วยสูงอายุ รวมถึงผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดหัวใจและสมองร่วมด้วย ควรให้เลือดในปริมาณที่น้อยกว่า (200-300 มล. สัปดาห์ละ 2 ครั้ง) เมื่อค่าฮีมาโตคริตลดลงต่ำกว่าค่าเกณฑ์ ควรตรวจวัดเดือนละครั้งและรักษาระดับนี้โดยใช้การปล่อยเลือดเพิ่มเติม (ตามความจำเป็น) ก่อนทำการผ่าตัดตามแผน ควรลดจำนวนเม็ดเลือดแดงโดยใช้การเจาะเลือด หากจำเป็น สามารถรักษาปริมาตรภายในหลอดเลือดได้โดยการแช่สารละลายคริสตัลหรือคอลลอยด์

แอสไพริน (81–100 มก. รับประทานครั้งเดียวต่อวัน) ช่วยลดการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือด ผู้ป่วยที่ต้องรับการเจาะเลือดเพียงอย่างเดียวหรือรับการเจาะเลือดร่วมกับการบำบัดที่กดการทำงานของเม็ดเลือด ควรรับประทานแอสไพริน เว้นแต่จะมีข้อห้าม

การบำบัดด้วยการกดเม็ดเลือด การบำบัดด้วยการกดเม็ดเลือดอาจใช้กับผู้ป่วยที่มีจำนวนเกล็ดเลือดมากกว่า 1/μl ไม่สบายเนื่องจากอวัยวะภายในมีขนาดใหญ่ เกิดลิ่มเลือดแม้ว่า Ht น้อยกว่า 45% มีอาการเผาผลาญมากเกินไปหรือคันจนควบคุมไม่ได้ รวมถึงผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปีหรือผู้ป่วยที่มีโรคหัวใจและหลอดเลือดที่ไม่สามารถทนต่อการปล่อยเลือดได้

ฟอสฟอรัสกัมมันตรังสี ( ^32P ) มีประสิทธิภาพใน 80-90% ของกรณี ระยะเวลาของการหายจากโรคอยู่ระหว่าง 6 เดือนถึงหลายปี ฟอสฟอรัสสามารถทนต่อได้ดี และหากโรคมีเสถียรภาพ จำนวนการเข้ารับการรักษาในคลินิกก็ลดลงได้ อย่างไรก็ตาม การบำบัดด้วยฟอสฟอรัสมีความเกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์การเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้น และหากมะเร็งเม็ดเลือดขาวเกิดขึ้นหลังจากการรักษาด้วยฟอสฟอรัส มักจะดื้อต่อเคมีบำบัดแบบเหนี่ยวนำ ดังนั้น การบำบัดด้วยฟอสฟอรัสจึงต้องมีการคัดเลือกผู้ป่วยอย่างระมัดระวัง (เช่น ดำเนินการเฉพาะในผู้ป่วยที่มีโอกาสสูงที่จะเสียชีวิตเนื่องจากความผิดปกติอื่นๆ ภายใน 5 ปี)

ไฮดรอกซีอูเรียซึ่งเป็นสารยับยั้งเอนไซม์ไรโบนิวคลีโอไซด์ไดฟอสเฟตรีดักเตส ถูกใช้มาเป็นเวลานานเพื่อกดการทำงานของเม็ดเลือด และยังคงมีการศึกษาวิจัยเกี่ยวกับศักยภาพในการก่อมะเร็งเม็ดเลือดขาวอยู่ โดยไฮดรอกซีอูเรียจะลดลงเหลือต่ำกว่า 45% โดยการปล่อยเลือด หลังจากนั้นผู้ป่วยจะได้รับไฮดรอกซีอูเรียในขนาด 20-30 มก./กก. ทางปากวันละครั้ง ผู้ป่วยจะได้รับการติดตามผลการตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์ทุกสัปดาห์ เมื่อถึงสภาวะคงที่ ระยะเวลาระหว่างการตรวจเลือดควบคุมจะขยายเป็น 2 สัปดาห์ จากนั้นจึงขยายเป็น 4 สัปดาห์ เมื่อระดับเม็ดเลือดขาวลดลงเหลือต่ำกว่า 4,000/μl หรือเกล็ดเลือดลดลงเหลือต่ำกว่า 100,000/μl การบริโภคไฮดรอกซีอูเรียจะถูกระงับ เมื่อตัวบ่งชี้กลับมาเป็นปกติ จะกลับมารับประทานอีกครั้งด้วยขนาดยาที่ลดลง 50% สำหรับผู้ป่วยที่มีการควบคุมโรคที่ไม่ดี ต้องเจาะเลือดบ่อยครั้ง หรือมีภาวะเกล็ดเลือดสูง (จำนวนเกล็ดเลือด > 600,000/μL) อาจเพิ่มขนาดยาได้ 5 มก./กก. ทุกเดือน อาการพิษเฉียบพลันพบได้น้อย แต่รวมถึงผื่น อาการทางระบบทางเดินอาหาร ไข้ เล็บเปลี่ยนแปลง และแผลในผิวหนัง ซึ่งอาจต้องหยุดใช้ยาไฮดรอกซีอูเรีย

อินเตอร์เฟอรอน a2b ถูกใช้เมื่อไฮดรอกซีอูเรียไม่สามารถควบคุมจำนวนเซลล์เม็ดเลือดได้ หรือเมื่อยาไม่สามารถทนต่อได้ โดยปกติขนาดเริ่มต้นคือ 3 U ฉีดใต้ผิวหนัง 3 ครั้งต่อสัปดาห์

Anagrelide เป็นยาใหม่ที่มีผลเฉพาะเจาะจงมากขึ้นต่อการเพิ่มจำนวนเมกะคารีโอไซต์เมื่อเทียบกับยาอื่น และใช้เพื่อลดระดับเกล็ดเลือดในผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดอุดตัน ปัจจุบันความปลอดภัยของยานี้ระหว่างการใช้เป็นเวลานานกำลังอยู่ในระหว่างการศึกษา แต่ตามข้อมูลที่มีอยู่ ยานี้ไม่ส่งผลต่อการเปลี่ยนจากโรคเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน การใช้ยาอาจทำให้หลอดเลือดขยายและปวดศีรษะ ใจสั่น และคั่งน้ำได้ เพื่อลดผลข้างเคียงที่ระบุไว้ ให้เริ่มใช้ยาด้วยขนาดเริ่มต้น 0.5 มก. วันละ 2 ครั้ง จากนั้นจึงเพิ่มขนาดยาสัปดาห์ละ 0.5 มก. จนกว่าจำนวนเกล็ดเลือดจะลดลงเหลือต่ำกว่า 450,000/มก. หรือจนกว่าจะได้ขนาดยา 5 มก. วันละ 2 ครั้ง ขนาดยาเฉลี่ยของยาคือ 2 มก. ต่อวัน

สารอัลคิเลตส่วนใหญ่และฟอสฟอรัสกัมมันตภาพรังสีในปริมาณน้อยกว่า (ซึ่งเคยใช้สำหรับการกดไขกระดูก) มีผลทำให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว และควรหลีกเลี่ยง

การรักษาภาวะแทรกซ้อนของโรคเม็ดเลือดแดงมาก

ในกรณีของภาวะกรดยูริกในเลือดสูง หากมีอาการร่วมด้วย หรือหากผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยการกดการทำงานของเม็ดเลือด จำเป็นต้องใช้อัลโลพูรินอล 300 มก. รับประทานวันละครั้ง การคันอาจบรรเทาอาการได้ด้วยการรับประทานยาแก้แพ้ แต่ไม่ใช่ทุกครั้ง การรักษาด้วยการกดการทำงานของเม็ดเลือดมักเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูงสุดสำหรับภาวะแทรกซ้อนนี้ โคเลสไทรามีน 4 กรัม รับประทานวันละ 3 ครั้ง ไซโปรเฮปทาดีน 4 มก. รับประทานวันละ 3-4 ครั้ง ไซเมทิดีน 300 มก. รับประทานวันละ 4 ครั้ง พารอกเซทีน 20-40 มก. รับประทานวันละ 1 ครั้ง ยังสามารถใช้เพื่อบรรเทาอาการคันได้อีกด้วย หลังจากอาบน้ำ ควรเช็ดผิวเบาๆ แอสไพรินช่วยบรรเทาอาการของโรคเอริโทรมีลอัลเจีย การผ่าตัดตามแผนสำหรับโรคเม็ดเลือดแดงมาก ควรทำเมื่อระดับ Ht ลดลงเหลือ < 42% และจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 600,000/μl เท่านั้น

พยากรณ์

หากไม่ได้รับการรักษา ผู้ป่วยที่มีอาการของโรคจะเสียชีวิตภายใน 18 เดือนหลังจากได้รับการวินิจฉัย 50% หากได้รับการรักษา อัตราการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยจะเกิน 10 ปี และผู้ป่วยอายุน้อยสามารถมีชีวิตอยู่ได้หลายทศวรรษ สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วยคือภาวะลิ่มเลือด รองลงมาคือภาวะแทรกซ้อนของเมตาพลาเซียไมอีลอยด์ และการเปลี่ยนจากโรคเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว

[ 18 ]