Polycythemia ที่แท้จริง: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

polycythemia หางจระเข้ (polycythemia หลัก) เป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุเรื้อรัง myeloproliferative โดดเด่นด้วยการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดง (polycythemia) เพิ่มขึ้นในฮีและความหนืดของเลือดซึ่งสามารถนำไปสู่การพัฒนาของการเกิดลิ่มเลือด ด้วยโรคนี้ hepatosplenomegaly สามารถพัฒนาได้ เพื่อที่จะสร้างการวินิจฉัยโรคจำเป็นต้องตรวจสอบจำนวนเม็ดเลือดแดงและไม่รวมถึงสาเหตุอื่น ๆ ของเม็ดเลือดแดง การรักษาประกอบด้วยการตกเลือดเป็นระยะ ๆ ในบางกรณีโดยใช้ยาลดความอ้วน.

ระบาดวิทยา

Polycythemia ที่แท้จริง (PI) เกิดขึ้นบ่อยกว่าโรค myeloproliferative อื่น ๆ ; อุบัติการณ์เป็น 5 รายต่อ 1000 000 คนผู้ชายมีแนวโน้มที่จะป่วย (อัตราส่วนประมาณ 1.4: 1) อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยในขณะที่วินิจฉัยเป็น 60 ปี (ตั้งแต่ 15 ถึง 90 ปีในเด็กโรคนี้หายาก); ในช่วงเริ่มต้นของโรค 5% ของผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 40 ปี

[1], [2]

สาเหตุ polycythemia จริง

ชนิด	เหตุผล
ประถม	Polycythemia ที่แท้จริง
รอง	การลดออกซิเจนของเนื้อเยื่อ: โรคปอดสัมผัสกับระดับความสูง (เหนือระดับน้ำทะเล) ปล่อยเลือด intracardiac อาการ hypoventilation, hemoglobinopathies, karboksigemoglobinemiya สูบบุหรี่ การผลิต erythropoietin ผิดปกติ: เนื้องอก, ซีสต์
ญาติ (เท็จหรือโรคเก๊เบก)	การหดตัว: ยาขับปัสสาวะ, แผลไหม้, ท้องร่วง, ความเครียด

[3], [4], [5]

กลไกการเกิดโรค

Polycythemia ที่แท้จริงมีลักษณะการขยายตัวที่เพิ่มขึ้นของเซลล์ทุกเซลล์รวมทั้งเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเน่าเสีย การเพิ่มขึ้นของการขยายตัวของเม็ดเลือดแดงที่แยกได้ถูกกำหนดโดยคำว่า "ภาวะเม็ดเลือดแดงในปฐมภูมิ" การเกิด polycythemia ที่เกิดขึ้นจริงการสร้างเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นเกิดขึ้นได้เองจาก erythropoietin (EPO) การตรวจเลือดเม็ดเลือดแดงส่วนนอกจะพบในม้ามตับและสถานที่อื่น ๆ ที่มีศักยภาพในการทำโลหิต. วัฏจักรชีวิตของเซลล์เลือดส่วนปลายจะสั้นลง ในช่วงท้ายของโรคประมาณ 25% ของผู้ป่วยช่วงชีวิตของเม็ดเลือดแดงลดลงและการสร้างเม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอเกิดขึ้น ภาวะโลหิตจาง, thrombocytopenia และ myelofibrosis สามารถพัฒนา; สารตั้งต้นของเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวสามารถเข้าสู่ระบบการไหลเวียนของระบบ ความถี่ของการเปลี่ยนแปลงของโรคเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันขึ้นอยู่กับการรักษาอย่างต่อเนื่องแตกต่างกันไปจาก 1.5 ถึง 10%

ด้วยภาวะ polycythemia ที่แท้จริงปริมาณเพิ่มขึ้นและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นซึ่งจะสร้างความโน้มเอียงให้กับภาวะเลือดออก เนื่องจากหน้าที่ของเกล็ดเลือดบกพร่องทำให้ความเสี่ยงต่อการตกเลือดเพิ่มขึ้น มีการเพิ่มความเข้มข้นของการเผาผลาญอาหาร การลดวงจรชีวิตของเซลล์ทำให้เกิดภาวะ hyperuricemia

[6], [7],

อาการ polycythemia จริง

Polycythemia ที่แท้จริงมักเกิด asymptomatically บางครั้งปริมาณที่เพิ่มขึ้นและความหนืดของเลือดจะมาพร้อมกับความอ่อนแอ, ปวดหัว, เวียนศีรษะ, การรบกวนภาพ, ความเมื่อยล้าและหายใจถี่ อาการคันบ่อยๆโดยเฉพาะหลังอาบน้ำอุ่น / อ่างอาบน้ำ อาจมีอาการ hyperemia ของใบหน้าความอิ่มของหลอดเลือดดำของเรตินา แขนขาส่วนล่างสามารถเกิด hyperemic, ร้อนในการสัมผัสและเจ็บปวด, ischemia บางครั้งของนิ้วมือ (erythromelalgia) เป็นที่สังเกต ลักษณะของการเพิ่มขึ้นของตับนอกจากนี้ 75% ของผู้ป่วยยังแสดง splenomegaly ซึ่งสามารถเด่นชัดมาก

อุดตันสามารถเกิดขึ้นได้ในภาชนะที่แตกต่างกันโดยจังหวะที่เป็นไปได้โจมตีขาดเลือดชั่วคราวเส้นเลือดตีบลึกหัวใจวายกล้ามเนื้อหัวใจอุดตันของหลอดเลือดแดงหลอดเลือดดำจอประสาทตาหรือกล้ามม้ามหรือดาวน์ซินโดร Budd-เชีย

เลือดออก (โดยปกติในทางเดินอาหาร) เกิดขึ้นใน 10-20% ของผู้ป่วย

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนของ hyperuricemia (เช่นโรคเกาต์, นิ่วในไต) เป็นกฎที่มีการสังเกตในขั้นตอนต่อมาของ polycythemia จริง hypermetabolism สามารถเป็นเหตุผลสำหรับการพัฒนาของ subfebrile และการสูญเสียน้ำหนัก

[8], [9], [10], [11], [12]

การวินิจฉัย polycythemia จริง

SP ควรได้รับการยกเว้นในผู้ป่วยที่มีอาการทั่วไป (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการปรากฏตัวของโรค Budd-เชีย) แต่สงสัยแรกของโรคนี้ส่วนใหญ่มักจะเกิดขึ้นในการตรวจสอบความผิดปกติในการวิเคราะห์ทั่วไปของเลือด (ตัวอย่างเช่นเมื่อ Ht> 54% ในผู้ชายและ> 49% ในผู้หญิง ) จำนวนของนิวโทรฟิลและเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นและโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของเซลล์เหล่านี้สามารถถูกรบกวนได้ ตั้งแต่ SP นั้น panmieloz วินิจฉัยอยู่ในความสงสัยในกรณีของการแพร่กระจายของเลือด 3 เชื้อโรคร่วมกับกรณีที่ไม่มีม้ามโตทำให้เกิด erythrocytosis รอง อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงที่ระบุไว้ทั้งหมดไม่ใช่ปัจจุบันเสมอไป ในกรณีที่มีการเกิดโรคกระดูกพรุนมีการพัฒนาภาวะโลหิตจางและภาวะเลือดคั่งในเม็ดเลือดขาวเช่นเดียวกับ splenomegaly ขนาดใหญ่ ในรากเหง้าเลือดพบเซลล์เม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดงมีความเด่นชัดกวางและ poikilocytosis มี microcytes, elliptotsity และเซลล์รูปทรงหยดน้ำ โดยปกติการตรวจไขกระดูกจะดำเนินการซึ่งใน panmyelosis megakaryocytes ที่ขยายและรวมกันและ (บางครั้ง) เส้นใย reticulin จะตรวจพบ ในการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมของไขกระดูกพบว่ามีลักษณะผิดปกติของโคลนที่ผิดปกติลักษณะอาการของ myeloproliferative syndrome

ตั้งแต่ Ht หมายถึงส่วนของเซลล์เม็ดเลือดแดงต่อหน่วยปริมาตรของเลือดเพิ่มขึ้น Ht ยังอาจจะเกิดจากการลดลงของปริมาณพลาสม่า (ญาติหรือ erythrocytosis เท็จซึ่งจะเรียกว่าเป็นดาวน์ซินโดร polycythemia ความเครียดหรือ Gaysbeka) ในฐานะที่เป็นหนึ่งในการทดสอบครั้งแรกที่ช่วยในการแยกแยะความแตกต่างจาก polycythemia hypovolemia เนื่องจากความเข้มข้นของเลือดที่เพิ่มขึ้นได้รับการเสนอให้กำหนดจำนวนของเม็ดเลือดแดง โปรดสังเกตว่าในปริมาณพลาสม่า polycythemia หางจระเข้ยังสามารถเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการปรากฏตัวของม้ามโตทำให้ lozhnonormalnym HT, แม้จะมีการปรากฏตัวของ erythrocytosis ดังนั้นสำหรับการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงที่แท้จริงการเพิ่มมวลเม็ดเลือดแดงเป็นสิ่งจำเป็น ในการพิจารณาของเม็ดเลือดแดงโดยใช้เม็ดเลือดแดงที่มีป้ายกำกับกัมมันตรังสีโครเมียม ( ⁵¹ Cr) มวลของเม็ดเลือดแดงมีค่ามากกว่า 36 มล. / กก. ในเพศชาย (28.3 ±อัตรา 2.8 มล. / กก.) และมากกว่า 32 มล. / กก. ในเพศหญิง (ปกติ 25 4 + 2.6 มล. / กก.) ถือว่าเป็นพยาธิสภาพ แต่น่าเสียดายที่ห้องปฏิบัติการจำนวนมากไม่ได้ทำการศึกษาปริมาณเลือด

[13], [14], [15]

เกณฑ์การวินิจฉัยโรค polycythemia ที่แท้จริง

ภาวะเม็ดเลือดขาวที่ขาด polycythemia ทุติยภูมิและการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของไขกระดูก (panmyelosis, megakaryocytes ที่มีมวลรวม) S ร่วมกับปัจจัยใด ๆ ต่อไปนี้:

• ม้ามโต
• ระดับ erythropoietin ในพลาสมาอยู่ที่ <4 mU / ml
• จำนวนเกล็ดเลือด> 400,000 / μl
• อาณานิคม endogenous บวก
• ระดับของนิวโทรฟิล> 10 000 / μLในกรณีที่ไม่มีการติดเชื้อ
• ความผิดปกติทางพันธุกรรมของโคนเน่าในไขกระดูก

มันเป็นสิ่งที่จำเป็นต้องคิดเกี่ยวกับสาเหตุของการเป็นเม็ดเลือดแดง (ซึ่งมีค่อนข้างมาก) ที่พบมากที่สุดรอง erythrocytosis เนื่องจากการขาดออกซิเจน (ความเข้มข้น NBO ₂ในเลือดเส้นเลือด <92%), สูบบุหรี่ polycythemia เนื่องจากระดับสูงของ carboxyhemoglobin และเนื้องอกผลิต erythropoietin และ eritropoetinpodobnye สาร มันเป็นสิ่งจำเป็นในการกำหนดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดแดง, เซรั่ม EPO และ P (ความดันบางส่วน O2 ที่ฮีโมโกลอิ่มตัวเป็น 50%) การศึกษา F ในการกำหนดความสัมพันธ์ของฮีโมโกลสำหรับ O2 และไม่รวมถึงการปรากฏตัวของความสัมพันธ์ที่เพิ่มขึ้นของ Hb (ความผิดปกติได้รับมรดก) เป็นสาเหตุของ erythrocytosis นอกจากนี้คุณยังสามารถใช้วิธีการตรวจวินิจฉัยทางเลือก - ค้นหาสาเหตุของ erythrocytosis เพื่อตรวจสอบ RBC: Ht ที่มีมากกว่า 53% ในผู้ชายหรือมากกว่า 46% สำหรับผู้หญิงในกรณีที่ไม่มีเหตุผลน่าจะเป็น erythrocytosis polycythemia รองมากกว่า 99% นั้น อย่างไรก็ตามในตอนนี้ไม่มีการตกลงกันเกี่ยวกับเหตุผลของแนวทางนี้

ระดับของซีรั่ม EPO ในผู้ป่วยที่มี polycythemia หางจระเข้มักจะลดลงหรือปกติกับ polycythemia ที่เกิดจากการขาดออกซิเจน - เพิ่มขึ้นที่ erythrocytosis เนื้องอกที่เกี่ยวข้อง - ปกติหรือสูง ผู้ป่วยที่มีระดับ EPO หรือ microhematuria ในระดับสูงควรได้รับการตรวจด้วย CT เพื่อค้นหาพยาธิสภาพไตหรือเนื้องอกอื่น ๆ ที่ปลดปล่อย EPO ซึ่งจะนำไปสู่การเกิดเม็ดเลือดแดงรอง ไม่เหมือนกับไขกระดูกของคนที่มีสุขภาพดีวัฒนธรรมของไขกระดูกของผู้ป่วยที่มี polycythemia ที่แท้จริงสามารถก่อตัวเป็นอาณานิคมของเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยไม่ใช้ EPO (เช่นโคโลเนียลที่เป็น endogenous)

แม้ว่า polycythemia หางจระเข้อาจพบความหลากหลายของความผิดปกติอื่น ๆ ในห้องปฏิบัติการวิเคราะห์ส่วนใหญ่ของพวกเขาไม่จำเป็นต้องใช้ระดับของวิตามินบี 12 และวิตามินบี 12 กำลังการผลิตที่มีผลผูกพันมักจะถูกยกขึ้น แต่ผลการทดสอบเหล่านี้มีความไม่เหมาะสมจากจุดทางเศรษฐกิจของมุมมอง การตรวจชิ้นเนื้อกระดูกมักจะยังไม่จำเป็นในการดำเนินงานของ บริษัท มีการกำหนดโดยทั่วไป hyperplasia ของเชื้อโรคในเลือด megakaryocytes กลุ่มลดลงร้านค้าเหล็ก (ที่ดีที่สุดของการประเมินในไขกระดูกดูด) และเนื้อหาสูงของ Reticulin hyperuricemia และ hyperuricosuria เกิดขึ้นในกว่า 30% ของผู้ป่วย เมื่อเร็ว ๆ นี้การทดสอบการวินิจฉัยใหม่ได้รับการเสนอ: การกำหนดแสดงออกสูงของ PRV-1 ยีนในเม็ดเลือดขาวและการลดการแสดงออกของ C-Mpl (รับสำหรับ thrombopoietin) สำหรับ megakaryocytes และเกล็ดเลือด

[16], [17]

การรักษา polycythemia จริง

เนื่องจาก polycythemia ที่แท้จริงเป็นรูปแบบเดียวของการเป็นเม็ดเลือดแดงที่สามารถให้การรักษาด้วยยา myelosuppressive ได้จึงเป็นเรื่องสำคัญมากที่จะต้องทำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง การบำบัดควรดำเนินการในลักษณะที่เป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงอายุเพศสภาพทั่วไปของผู้ป่วยอาการทางคลินิกของโรคและพารามิเตอร์ทางโลหิตวิทยา

การให้โลหิตออก การทำโลหิตออกมากขึ้นช่วยลดความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันอาการดีขึ้นและเป็นวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจง เลือดออกเป็นทางเลือกของสตรีวัยเจริญพันธุ์และผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 40 ปีเนื่องจากไม่มีผลต่อการกลายพันธุ์ โดยปกติข้อบ่งชี้สำหรับการให้โลหิตออกทางช่องคลอดเป็นระดับ Ht สูงกว่า 45% ในผู้ชายและมากกว่า 42% ในสตรี ในช่วงเริ่มต้นของการรักษา 300-500 มิลลิลิตรของเลือดจะ exfused ทุกวันอื่น ๆ ผู้ป่วยสูงอายุและผู้ป่วยที่มีโรคหัวใจและหลอดเลือดในสมองที่มีร่วมกันจะมีปริมาณ Exfusions ที่มีขนาดเล็ก (200-300 มิลลิลิตรสัปดาห์ละสองครั้ง) หลังจากที่ได้รับการลดระดับน้ำตาลในเลือดต่ำกว่าเกณฑ์แล้วควรพิจารณาเดือนละครั้งและรักษาระดับนี้ไว้โดยการเพิ่มเลือดออก (ตามความจำเป็น) ก่อนที่การแทรกแซงการผ่าตัดตามแผนจะลดจำนวนเม็ดเลือดแดงที่มีภาวะกระดูกพรุน ถ้าจำเป็นปริมาณปริมาตรภายในอาจได้รับการสนับสนุนโดยการเติมสารละลายของสารละลาย oid หรือคอลลอยด์

แอสไพริน (ในขนาด 81-100 มก. รับประทานวันละครั้ง) ช่วยลดอุบัติการณ์ของภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากลิ่มเลือดอุดตัน ผู้ป่วยที่เป็นเพียง phlebotomies หรือ phlebotomies ร่วมกับการรักษาด้วยยา myelosuppressive ควรใช้ยาแอสไพรินถ้าไม่มี contraindications

การบำบัดด้วยยาเหน็บชา การรักษาด้วยการ Myelosuppressive อาจจะบ่งชี้สำหรับผู้ป่วยที่มีเกล็ดเลือดนับมากกว่า 1 / ลิตรกับความรู้สึกของความรู้สึกไม่สบายเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของอวัยวะภายในการปรากฏตัวของลิ่มเลือดอุดตันแม้จะน้อยกว่า 45% HT, อาการ hypermetabolism หรือคันที่ไม่สามารถควบคุมเช่นเดียวกับผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปีหรืออายุผู้ป่วยที่มีหัวใจ โรคหลอดเลือดที่ไม่ยอมให้เลือดออก

ฟอสฟอรัสกัมมันตรังสี ( ³² P) มีประสิทธิภาพใน 80-90% ของกรณี ระยะเวลาการให้ความยินยอมเป็นเวลา 6 เดือนถึงหลายปี P ได้รับการยอมรับอย่างดีและมีความเสถียรของโรคจำนวนการเข้ารับการตรวจที่คลินิกจะลดลง อย่างไรก็ตามการรักษาด้วย P มีความเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของอัตราการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวและการเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวหลังการรักษาด้วยฟอสฟอรัสก็มักจะทนต่อเคมีบำบัดได้ (เช่นเฉพาะในผู้ป่วยที่มีโอกาสเกิดความตายสูงเนื่องจากความผิดปกติอื่นภายใน 5 ปี)

Hydroxyurea ซึ่งเป็นตัวยับยั้งเอนไซม์ ribonucleoside-diphosphate reductase ได้รับการใช้เป็นเวลานานในการลดการเกิด myelosuppression และยังคงมีศักยภาพด้าน leukogenic อยู่ Ht ลดน้อยลงกว่า 45% โดยการตกเลือดหลังจากนั้นผู้ป่วยจะได้รับ hydroxyurea ในปริมาณ 20-30 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมวันละครั้ง ผู้ป่วยได้รับการตรวจติดตามเป็นประจำทุกสัปดาห์ด้วยการตรวจเลือดโดยทั่วไป เมื่อถึงช่วงที่มีเสถียรภาพระยะเวลาระหว่างการควบคุมเลือดจะเพิ่มขึ้นเป็น 2 สัปดาห์จากนั้นถึง 4 สัปดาห์ ด้วยการลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวที่น้อยกว่า 4000 / μLหรือน้อยกว่า 100,000 / μL hydroxyurea จะถูกระงับและเมื่อปกติจะกลับมาทำงานในปริมาณที่ลดลง 50% ผู้ป่วยที่มีการควบคุมที่ดีของการเกิดโรคที่กำหนดให้โลหิตออกบ่อยหรือผู้ป่วยที่มี thrombocytosis (เกล็ดเลือดนับ> 600,000 / ul) ปริมาณอาจจะเพิ่มขึ้นถึง 5 mg / kg รายเดือน ความเป็นพิษเฉียบพลันเป็นเรื่องที่หาได้ยากบางครั้งอาจมีอาการผื่นขึ้นอาการของความเสียหายของระบบทางเดินอาหารไข้การเปลี่ยนแปลงของเล็บและการเป็นแผลที่ผิวหนังซึ่งอาจต้องหยุดการทำงานของ hydroxyurea

Interferon a2b ถูกใช้ในกรณีที่ hydroxyurea ล้มเหลวในการควบคุมระดับเม็ดเลือดหรือเมื่อยาไม่สามารถทนได้ ขนาดเริ่มต้นปกติคือ 3 ยูนิตทางใต้ผิวหนัง 3 ครั้งต่อสัปดาห์

รับประทานยาเป็นยาใหม่ที่ออกแรงผลเฉพาะเจาะจงมากขึ้นในการขยาย megakaryocyte เมื่อเทียบกับยาอื่น ๆ และนำมาใช้เพื่อลดจำนวนเกล็ดเลือดในผู้ป่วยที่มีโรค myeloproliferative ความปลอดภัยของยาตัวนี้ที่มีการใช้เวลานานกำลังอยู่ในระหว่างการศึกษา แต่ตามข้อมูลที่มีอยู่จะไม่นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน เมื่อใช้ยาเสพติดการพัฒนา vasodilation กับอาการปวดหัว, palpitations และการเก็บรักษาของเหลวเป็นไปได้ เพื่อลดการด้านยาเสพติดระบุผลกระทบที่เริ่มที่จะใช้ยาเริ่มต้น 0.5 มิลลิกรัมวันละสองครั้งแล้วยารายสัปดาห์ถูกยกขึ้นไป 0.5 มิลลิกรัมเพื่อลดเกล็ดเลือดนับน้อยกว่า 450,000 / มล. หรือจนกว่าจะมีปริมาณที่ไม่เป็น 5 มิลลิกรัมวันละสองครั้ง ปริมาณยาเฉลี่ยอยู่ที่ 2 มก. / วัน

ยาเสพติดมากที่สุด alkylating และฟอสฟอรัสกัมมันตภาพรังสีน้อย (ก่อนหน้านี้ใช้สำหรับ myelosuppression) มีผล leukemoid และการใช้งานของพวกเขาควรหลีกเลี่ยง

การรักษาภาวะแทรกซ้อนของ polycythemia ที่แท้จริง

หากมีอาการ hyperuricemia หากมีอาการหรือหากผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยวิธี myelosuppressive allopurinol ควรรับประทานวันละ 300 มิลลิกรัมต่อวัน อาการคันจะผ่อนคลายหลังจากใช้ยา antihistamines แต่ไม่ได้เกิดขึ้นเสมอ การรักษาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับภาวะแทรกซ้อนนี้มักจะเป็นการบำบัดด้วยยาเหน็บชา เพื่อบรรเทาอาการคันอาจจะใช้ภายใน cholestyramine 4 กรัมสามครั้งต่อวัน, ไซโปรเฮปตาดีน 4 มิลลิกรัมรับประทาน 3-4 ครั้งต่อวัน tsime-tidin 300 มิลลิกรัมรับประทานวันละ 4 ครั้ง, paroxetine 20-40 มิลลิกรัมรับประทานวันละครั้ง หลังจากอาบน้ำแล้วควรล้างผิวหนังด้วยความนุ่มนวล แอสไพรินบรรเทาอาการของเม็ดเลือดแดง การผ่าตัดที่จำเป็นสำหรับการทำ polycythemia ตามแผนควรดำเนินการเฉพาะหลังจากลด Ht <42% และมีเกล็ดเลือดน้อยกว่า 600 000 / μL

พยากรณ์

โดยไม่ต้องรักษา 50% ของผู้ป่วยที่มีอาการของโรคตายภายใน 18 เดือนของการวินิจฉัย ในการรักษาอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่มากกว่า 10 ปีและผู้ป่วยวัยหนุ่มสาวสามารถอยู่รอดได้หลายสิบปี สาเหตุที่พบมากที่สุดของการเสียชีวิตของผู้ป่วยคือภาวะเลือดออกตามความถี่ของสาเหตุของการเสียชีวิตภาวะแทรกซ้อนของ metaplasia myeloid และการเปลี่ยนถ่ายของโรคเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว

[18],