โปรตีนบกพร่อง C: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

เนื่องจากโปรตีนที่เปิดใช้งาน C ทำให้เกิดการสลายตัวของปัจจัย Va และ VIIIa, он จึงเป็นสารต้านการแข็งตัวของพลาสมาตามธรรมชาติ โปรตีนที่ลดลงเป็นผลมาจากสาเหตุทางพันธุกรรมหรือที่ได้มาก่อให้เกิดการเกิด thromboses เกี่ยวกับหลอดเลือดดำ.

[1], [2], [3], [4], [5]

ระบาดวิทยา

ความชุกของการขาด heterozygous ของโปรตีนพลาสม่า C อยู่ระหว่าง 0.2 ถึง 0.5%; ประมาณ 75% ของคนที่มีความผิดปรกตินี้มีประวัติความเป็นมาของโรคหลอดเลือดแดงอุดตัน (50% ที่มีอายุต่ำกว่า 50 ปี) homozygous หรือ double heterozygous deficiency จะทำให้เกิด purpura purminant ของทารกแรกเกิดนั่นคือ DVS ทารกแรกเกิดที่รุนแรง การขาดดุลที่ได้รับนั้นแสดงออกในผู้ป่วยโรคตับ ICE ในระหว่างการรักษาด้วยเคมีบำบัดสำหรับโรคมะเร็ง (รวมทั้ง L-asparaginase) และใน warfarin therapy

[6], [7]

การวินิจฉัย การขาดโปรตีน c

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการตัดสินใจของแอนติเจนและโปรตีน C การศึกษาการทำงานการแข็งตัวของพลาสม่า (บางส่วนขยายเวลา thromboplastin ของพลาสม่าปกติโดยไม่ต้องใช้โปรตีนในพลาสมา C ด้วยนอกเหนือจากพลาสม่าของผู้ป่วยและงูพิษ)

[8], [9], [10], [11]

การรักษา การขาดโปรตีน c

ผู้ป่วยที่มีอาการลิ่มเลือดอุดตันต้องได้รับการรักษาด้วยการใช้ยาต้านเกล็ดเลือดกับเฮปารร้าที่ไม่มีการแยกแยะหรือมีน้ำหนักโมเลกุลต่ำตามด้วยการให้ warfarin การใช้วิตามิน K-คู่อริเป็นยา warfarin เริ่มต้นบางครั้งทำให้ผิวหลอดเลือดดำอุดตันหัวใจวายลดลงเหนี่ยวนำให้เกิดในระดับของวิตามินเคขึ้นอยู่กับโปรตีน C ซึ่งเกิดขึ้นก่อนที่จะลดลงของส่วนที่เหลือมาวิตามินเคขึ้นอยู่กับปัจจัยการแข็งตัว พวงมาลัยของทารกแรกเกิดที่ไม่ได้รับการบำบัดทดแทนด้วยโปรตีน C (ใช้พลาสม่าหรือสมาธิปกติ) และการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดกับเฮปารินจะนำไปสู่ความตาย