เนื้องอกของเนื้อเยื่อรอบเยื่อบุช่องท้อง

เนื้องอกของเซลล์ประสาทเป็นเนื้องอกของเซลล์มะเร็งที่ยังไม่แยกความแตกต่างได้ซึ่งพัฒนามาจากเซลล์ประสาทของระบบประสาทซิมพาเทติก เนื้องอกของเซลล์ประสาทในช่องท้องส่วนหลังถือเป็นมะเร็งนอกกะโหลกศีรษะที่พบบ่อยที่สุดในเด็กและเกิดขึ้นในร้อยละ 14 ของประชากรเด็กที่ป่วยด้วยโรคมะเร็งทั้งหมด ปัญหานี้เป็นมาแต่กำเนิดและมักมาพร้อมกับความผิดปกติในการพัฒนาต่างๆ โรคนี้มักตรวจพบในช่วงอายุ 2 ถึง 5 ปี และพบได้น้อยครั้งลงจนถึงวัยรุ่น การรักษาส่วนใหญ่มักทำโดยการผ่าตัด [ 1 ]

ระบาดวิทยา

เนื้องอกของเยื่อบุช่องท้องด้านหลังเป็นมะเร็งที่เกิดขึ้นเฉพาะในเด็กเท่านั้น มีเพียงไม่กี่กรณีที่ตรวจพบเนื้องอกในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 13-14 ปี โดยพยาธิวิทยานี้เกิดขึ้นในมะเร็งในเด็กประมาณ 14%

เป็นที่ทราบกันดีว่าโรคมะเร็งต่อมหมวกไตเกิดขึ้นกับเด็ก 8 คนจากจำนวน 1 ล้านคนที่มีอายุต่ำกว่า 15 ปี ในขณะเดียวกัน ผู้ป่วยทุกๆ 2 คนเป็นเด็กอายุต่ำกว่า 2 ขวบ น่าเสียดายที่เมื่ออาการของโรคปรากฏขึ้น ผู้ป่วย 70% ได้แพร่กระจายไปแล้ว ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคมะเร็งต่อมหมวกไตมากกว่า 90% เป็นเด็กอายุต่ำกว่า 6 ขวบ

ตำแหน่งของกระบวนการเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุด:

• ประมาณ 70% ของกรณีเป็นช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง มีรอยโรคที่ชั้นสมองของต่อมหมวกไต และปมประสาทของระบบประสาทซิมพาเทติก
• บริเวณกลางทรวงอกส่วนหลังประมาณร้อยละ 20
• น้อยกว่ามาก - ศีรษะและคอ บริเวณก่อนกระดูกสันหลัง

การแพร่กระจายมักเกิดขึ้นที่ต่อมน้ำเหลืองในบริเวณหรือห่างไกล ไขกระดูก กระดูกและตับ ผิวหนัง และพบน้อยมากคือไปที่ระบบประสาทส่วนกลางและอวัยวะระบบทางเดินหายใจ

สาเหตุ ของเนื้องอกของเส้นประสาทบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง

สาเหตุหลักของการเกิดเนื้องอกของเส้นประสาทในช่องท้องส่วนหลังทำให้เกิดคำถามมากมายจนถึงปัจจุบัน เป็นที่ทราบกันดีว่าเนื้องอกเริ่มต้นจากการเสื่อมของเซลล์ที่ยังไม่โตเต็มที่ของระบบประสาทซิมพาเทติก แพทย์เชื่อว่าเซลล์ประสาทเจริญผิดปกติตั้งแต่ยังไม่คลอดเสียอีก พยาธิวิทยาสามารถเริ่มพัฒนาได้ตั้งแต่ช่วงที่โครโมโซมเปลี่ยนแปลงและ/หรือยีนกลายพันธุ์

นักวิทยาศาสตร์พบความผิดปกติทางพันธุกรรมหลายอย่างในเซลล์เนื้องอก ความผิดปกติเหล่านี้มีความหลากหลาย ซึ่งบ่งชี้ว่าไม่สามารถแยกการเปลี่ยนแปลงเฉพาะเจาะจงใดๆ ในวัสดุของยีนได้ ซึ่งจะพบได้ในทารกที่ป่วยทุกราย สันนิษฐานว่าการเกิดเนื้องอกของเซลล์ประสาทเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของยีนและเอพิเจเนติกส์หลายชุด นอกจากนี้ ควรคำนึงด้วยว่าในผู้ป่วยส่วนใหญ่ เนื้องอกไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมแต่อย่างใด

มีเพียงบางกรณีเท่านั้นที่โรคนี้ส่งผลต่อหลายชั่วอายุคน โดยแสดงอาการเป็นเนื้องอกของเซลล์ประสาทหรือมะเร็งร้ายแรงประเภทเดียวกัน สถิติระบุว่ากรณีดังกล่าวมีไม่เกิน 1-2% ในผู้ป่วยบางราย การก่อตัวของเนื้องอกเกิดจากกลุ่มอาการที่ทำให้เกิดโรคนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง เราสามารถพูดถึงโรค Hirschprung หรือกลุ่มอาการ Undine (กลุ่มอาการหายใจไม่อิ่มตั้งแต่กำเนิด)

อย่างไรก็ตาม ในทารกส่วนใหญ่ การพัฒนาของมะเร็งยังคงเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ตามธรรมชาติหรือความผิดปกติทางจีโนมอื่นๆ ที่ส่งผลต่อสารพันธุกรรมของเซลล์ร่างกาย ความสัมพันธ์กับการสูบบุหรี่ในระหว่างตั้งครรภ์ การใช้ยาบางชนิด และอิทธิพลภายนอกอื่นๆ ไม่ได้รับการสังเกตในทุกกรณี ดังนั้น ปัญหานี้จึงยังคงอยู่ในขั้นตอนการวิจัย

ปัจจัยเสี่ยง

ความเสี่ยงของโรคนี้เท่ากันในเด็กเกือบทุกคน นักวิทยาศาสตร์ไม่ได้ให้ข้อมูลที่ชัดเจนเกี่ยวกับเรื่องนี้ เนื่องจากเนื้องอกของเส้นประสาทในช่องท้องยังอยู่ในระหว่างการศึกษาวิจัยอย่างต่อเนื่อง สันนิษฐานว่าโรคติดเชื้อเรื้อรังบางชนิด เช่น ไวรัสเอชไอวี ไวรัสเอปสเตน-บาร์ และมาลาเรีย อาจเป็นปัจจัยเสี่ยง ปัจจัยเหล่านี้มักพบได้บ่อยในประเทศที่มีรายได้น้อยและปานกลาง

อย่างไรก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกของเซลล์ประสาทจะเกิดขึ้นเองโดยไม่ทราบสาเหตุที่ชัดเจน ในผู้ป่วยบางราย อาจมีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรม

มีทฤษฎีเกี่ยวกับอิทธิพลเชิงลบของปัจจัยกลุ่มหนึ่งทั้งหมดในคราวเดียว ซึ่งเรียกกันโดยเงื่อนไขว่า "ปัจจัยของผู้ปกครอง" กลุ่มนี้ได้แก่:

• การได้รับรังสีไอออไนซ์ของมารดาในระหว่างตั้งครรภ์
• การบริโภคอาหารที่มีสารกำจัดศัตรูพืชของสตรีมีครรภ์
• การสูบบุหรี่(รวมถึงบารากุ)
• การติดยาเสพติด การดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และยาขับปัสสาวะมากเกินไปในระหว่างตั้งครรภ์

ปัจจัยเสี่ยงอื่นๆ ยังมีส่วนทำให้เกิดการเกิดเนื้องอกของเส้นประสาทบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้องได้:

• ภาวะคลอดก่อนกำหนด, การคลอดก่อนกำหนดของทารก;
• การใช้เทคโนโลยีช่วยการเจริญพันธุ์

ปัจจัยสุดท้ายที่กล่าวมาข้างต้นไม่มีการยืนยันทางวิทยาศาสตร์ในขณะนี้และจัดอยู่ในประเภทของ "สมมติฐานทางทฤษฎี"

กลไกการเกิดโรค

กลไกการเกิดโรคของเนื้องอกในสมองส่วนหลังเยื่อบุช่องท้องยังไม่ชัดเจน มีข้อมูลว่าเนื้องอกมีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ประสาทที่ยังไม่โตเต็มที่ก่อนที่ทารกจะคลอดออกมา การมีเซลล์ที่ยังไม่โตเต็มที่ในทารกแรกคลอดไม่ได้เป็นสาเหตุเสมอไปที่ทำให้เกิดเนื้องอกในสมอง การมีโครงสร้างเหล่านี้ในทารกตั้งแต่แรกเกิดจนถึงอายุ 3 เดือนนั้นเป็นที่ยอมรับได้ หลังจากช่วงเวลานี้ เนื้องอกในสมองจะ "โตเต็มที่" และยังคงทำงานตามปกติ แต่หากเกิดพยาธิสภาพขึ้น เนื้องอกจะยังคงแบ่งตัวต่อไป ส่งผลให้เกิดเนื้องอกในสมอง

จุดเริ่มต้นหลักของโรคนี้คือการกลายพันธุ์ของเซลล์ ซึ่งปรากฏขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นบางอย่าง ลักษณะที่แน่นอนยังไม่เป็นที่ทราบ นักวิทยาศาสตร์กล่าวว่ามีความสัมพันธ์ระหว่างความเสี่ยงของการเกิดเนื้องอก ข้อบกพร่องในการเจริญเติบโต และภูมิคุ้มกันบกพร่องแต่กำเนิด ในประมาณ 1.5% ของกรณี neuroblastoma ของ retroperitoneal เป็นแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรม โดยถ่ายทอดในลักษณะที่ถ่ายทอดทางยีนเด่น พยาธิวิทยาทางพันธุกรรมมีลักษณะเด่นคือเริ่มเร็ว (ภาพสูงสุดจะสังเกตเห็นในช่วงอายุ 6-8 เดือน) และเกิดองค์ประกอบมะเร็งหลายชนิดพร้อมกัน

หากเราพูดถึงความผิดปกติทางพันธุกรรมที่บ่งบอกถึงโรค สำหรับเนื้องอกของเส้นประสาทในช่องท้องส่วนหลัง ก็คือการสูญเสียส่วนหนึ่งของแขนสั้นของโครโมโซมแรก ในผู้ป่วยทุกๆ 3 ราย จะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของจำนวนสำเนาของ DNA และการแสดงออกของยีน N-myc-oncogene ในโครงสร้างของมะเร็ง ในสถานการณ์นี้ การพยากรณ์โรคถือว่าไม่ดีเป็นพิเศษ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการขยายตัวอย่างรวดเร็วของโฟกัสและการดื้อต่อเคมีบำบัดอย่างต่อเนื่อง

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นโครงสร้างทรงกลมขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสที่มีสีเข้ม เนื้อเยื่อเนื้องอกมีหินปูนและบริเวณที่มีเลือดออกมาก [ 2 ]

อาการ ของเนื้องอกของเส้นประสาทบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง

ทารกส่วนใหญ่ที่เป็นเนื้องอกของเส้นประสาทบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้องมักไม่มีอาการใดๆ เป็นเวลานาน เนื้องอกจะถูกตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจร่างกายเพื่อป้องกันโรค หรือระหว่างการตรวจเอกซเรย์หรืออัลตราซาวนด์เพื่อตรวจอาการอื่นๆ ส่วนใหญ่อาการจะแสดงออกมาเฉพาะในระยะที่เนื้องอกเติบโตอย่างรวดเร็วหรือมีการแพร่กระจาย

ภาพทางคลินิกของโรคมีความหลากหลายและขึ้นอยู่กับขนาดของจุดโฟกัสของเนื้องอกและการมีการแพร่กระจาย บางครั้งอาจคลำเนื้องอกได้ เด็กหลายคนสังเกตเห็นว่าท้องอืดมากหรือท้องบวมผิดปกติ อาจมีอาการไม่เฉพาะเจาะจง เช่น ปวดและรู้สึกหนักในท้อง ท้องผูกบ่อยตามด้วยท้องเสีย การกดทับของอวัยวะที่ทำหน้าที่ขับปัสสาวะอาจทำให้เกิดภาวะปัสสาวะคั่ง และเมื่อจุดโฟกัสที่ผิดปกติอยู่ใกล้กระดูกสันหลังมากขึ้น อาจทำให้ปัสสาวะแตกในช่องกระดูกสันหลังได้ ส่งผลให้ทารกมีอาการทางระบบประสาท เช่น ปวด อัมพาต และอัมพาตบางส่วน

น้อยลงบ้างเนื่องจากความไม่สมดุลของฮอร์โมนกับการเจริญเติบโตของเนื้องอกอย่างรวดเร็วในทารก ความดันโลหิตสูงขึ้น มักรบกวนอาการท้องเสีย

การแพร่กระจายของมะเร็งไปยังระบบกระดูก (กระดูกท่อยาวของแขนขา กะโหลกศีรษะ และกระดูกตา) มักมาพร้อมกับอาการปวดกระดูก เด็กโตจะเริ่มเดินกะเผลก และเด็กเล็กจะไม่ยอมยืนหรือเดิน ความเสียหายรุนแรงต่อไขกระดูกจะแสดงออกมาโดยการเกิดโรคโลหิตจาง เกล็ดเลือดต่ำ เม็ดเลือดขาวต่ำ ภูมิคุ้มกันของเด็กจะบกพร่องอย่างรุนแรงและเลือดออกบ่อย

เนื้องอกของเซลล์ประสาทในช่องท้องส่วนหลังในเด็ก

ในบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้องยังมีอวัยวะบางส่วนและเครือข่ายหลอดเลือดที่พัฒนาแล้ว โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ได้แก่ ต่อมหมวกไตและไต ท่อไตและตับอ่อน ลำไส้ใหญ่และลำไส้เล็กส่วนต้น เส้นเลือดใหญ่และส่วนท้องของหลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดและน้ำเหลือง เมื่อเกิดเนื้องอกของเซลล์ประสาท ความเสี่ยงต่อบุคคลนั้นจะสูงที่สุด โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากเนื้องอกนี้มักเกิดขึ้นในทารกและเด็กเล็ก

ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกจะถูกตรวจพบในทารกก่อนอายุ 2 ขวบ และบางครั้งอาจตรวจพบปัญหาได้ระหว่างการอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์

การพัฒนาของเนื้องอกของนิวโรบลาสโตมาในช่องท้องส่วนหลังมักเริ่มต้นที่ต่อมหมวกไต กระบวนการของเนื้องอกจะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว แพร่กระจาย และในเด็กทารก มักจะถดถอยลงอย่างรวดเร็วเช่นกัน ในบางกรณี เซลล์ของนิวโรบลาสโตมาจะ "เจริญเติบโต" เองตามธรรมชาติ ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงเป็นปมประสาทนิวโรมา

อาการเตือนแรกสุดของพยาธิวิทยาในเด็กคือช่องท้องโตอย่างเห็นได้ชัด ทำให้เกิดอาการปวดและไม่สบายท้อง การคลำอาจช่วยคลำเนื้องอกได้ เนื่องจากเนื้องอกมีความหนาแน่นและยากต่อการเคลื่อนออก

เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาแพร่กระจาย จะเกิดอาการหายใจลำบากและไอ กลืนลำบาก และทรวงอกจะผิดรูป หากช่องสมองและไขสันหลังได้รับผลกระทบ จะมีอาการชาบริเวณปลายแขนขา อ่อนแรงทั่วไป อัมพาตบางส่วน การทำงานของลำไส้และระบบทางเดินปัสสาวะบกพร่อง อาการบวมน้ำจะเกิดขึ้นเมื่อหลอดเลือดถูกกดทับ หากเนื้องอกแพร่กระจายไปที่ตับ อวัยวะจะขยายใหญ่ขึ้น และเมื่อผิวหนังได้รับผลกระทบ จะปรากฏจุดสีน้ำเงินอมแดงเป็นจุดๆ

เด็กที่ป่วยอายุน้อยกว่า 1 ขวบมีโอกาสได้รับผลการรักษาที่ดีขึ้นมาก แต่การพยากรณ์โรคจะแย่ลงอย่างมากหากเด็กมีเนื้องอกในช่องท้องส่วนหลัง

สัญญาณที่พ่อแม่ควรสังเกต:

• อาการอ่อนเพลียของทารกมากขึ้น อ่อนแรงอย่างไม่มีเหตุผล ผิวซีด มีรอยคล้ำรอบดวงตา
• มีไข้คงที่โดยไม่มีอาการติดเชื้อ เหงื่อออกมากขึ้น
• ต่อมน้ำเหลืองโต (ช่องท้อง, ขาหนีบ);
• อาการท้องอืดคงที่
• สลับกันระหว่างท้องผูกและท้องเสีย ปวดท้องคล้ายจุกเสียด
• เบื่ออาหาร คลื่นไส้เป็นครั้งคราว น้ำหนักตัวน้อย
• ปวดกระดูก.

อาการเหล่านี้ไม่ได้บ่งชี้เสมอไปว่ามีเนื้องอกในสมองในทารก มักเกิดจากโรคอื่นๆ ที่ค่อนข้างอันตรายน้อยกว่า อย่างไรก็ตาม หากตรวจพบอาการดังกล่าวข้างต้น ควรปรึกษาแพทย์เพื่อหาสาเหตุที่แท้จริงของโรค วิธีนี้จะช่วยให้รักษาได้ทันท่วงทีและช่วยให้ผลการรักษาดีขึ้น

ขั้นตอน

การจัดฉากภูมิประเทศสอดคล้องกับเกณฑ์ INSS:

1. เนื้องอกของเซลล์ประสาทอยู่เฉพาะที่ โดยมีขนาดสูงสุด 50 มม. ในบริเวณที่ขยายตัวมากที่สุด ระบบน้ำเหลืองไม่ได้รับผลกระทบ ไม่มีการแพร่กระจาย
2. เนื้องอกของระบบประสาทเดี่ยว ขนาดอย่างน้อย 50 มม. และไม่เกิน 100 มม. ในบริเวณที่ขยายตัวมากที่สุด ระบบน้ำเหลืองไม่ได้รับผลกระทบ ไม่มีการแพร่กระจายไปยังที่อื่น
3. เนื้องอกของระบบประสาทเดี่ยว เนื้องอกขนาด 50 มม. หรือมากกว่า 100 มม. ต่อมน้ำเหลืองในบริเวณอาจมีการแพร่กระจาย ไม่มีการแพร่กระจายไปยังที่อื่น
4. มีหมวดย่อย A, B และ S

• ระยะที่ IV-A มีลักษณะเป็นเนื้องอก มีเนื้องอกของ neuroblastoma ในช่องท้องด้านหลังเพียงอันเดียวที่มีขนาดน้อยกว่า 50 มม. หรือมากกว่า 100 มม. ไม่มีหรือมีการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในบริเวณอื่น และไม่มีการแพร่กระจายไปยังที่ไกล (ไม่สามารถระบุรอยโรคที่น้ำเหลืองได้)
• ระยะที่ IV-B แสดงถึงการมีอยู่ของเนื้องอกหลายก้อนที่มีการเจริญเติบโตแบบพร้อมกัน โดยไม่มีหรือมีการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค โดยไม่มีหรือมีการแพร่กระจายไปยังที่ห่างไกล (ไม่สามารถระบุได้)
• ระยะที่ IV-S เป็นลักษณะเฉพาะของทารกในช่วงแรกและบ่งบอกถึงการรักษาตัวเองตามธรรมชาติของเนื้องอกของระบบประสาท การหดตัว รวมทั้งหลังจากที่เนื้องอกมีขนาดใหญ่เพียงพอและแพร่กระจายไปแล้ว

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

เนื้องอกของเนื้อเยื่อประสาทในช่องท้องส่วนหลังมักดำเนินไปในรูปแบบที่แตกต่างกัน เนื้องอกแต่ละชนิดมีสาเหตุมาจากหลายปัจจัย แต่หากตรวจพบเนื้องอกช้าหรือไม่ทันท่วงที อาจเกิดผลเสียตามมาได้เสมอ น่าเสียดายที่มักตรวจพบเนื้องอกได้เมื่อแพร่กระจายไปยังอวัยวะใกล้เคียงและระบบน้ำเหลือง หรือแม้แต่ไปยังอวัยวะที่อยู่ไกลออกไปแล้ว แต่ยังมีเนื้องอกอีกหลายชนิดที่มีแนวทางการรักษาในเชิงบวก เช่น ในทารก เนื้องอกของเนื้อเยื่อประสาทมีแนวโน้มที่จะพัฒนาไปเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรง (การแยกตัว) และหายไปเอง

ในเด็กอายุมากกว่า 1 ปีครึ่ง เนื้องอกของเซลล์ประสาทมีแนวโน้มที่จะลุกลามอย่างรวดเร็วและแพร่กระจายไปทั่วร่างกายโดยไม่มีอะไรขัดขวาง ไม่ว่าจะเป็นทางระบบเลือดหรือน้ำเหลือง การแพร่กระจายสามารถตรวจพบได้ดังนี้:

• 90% ของเวลาอยู่ในไขกระดูก;
• 60% อยู่ในกระดูก;
• 20% ในต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ห่างไกล
• 17% ในตับ;
• พบได้น้อยในสมอง ผิวหนัง และปอด

เนื้องอกของเซลล์ประสาทบางชนิดเจริญเติบโตเต็มที่เพียงบางส่วน โดยจะค่อยๆ ก่อตัวเป็นโครงสร้างที่ร้ายแรงมากขึ้นเรื่อยๆ เนื้องอกดังกล่าวเรียกว่า ganglioneuroblastoma เนื้องอกชนิดนี้จะขยายตัวค่อนข้างช้า ซึ่งแตกต่างจากเนื้องอกที่เป็นมะเร็ง เนื้องอกที่เจริญเติบโตเต็มที่เรียกว่า ganglioneuromas

หากเราพูดถึงการถดถอยตามธรรมชาติ มักเกิดขึ้นในทารกในช่วงวัยทารก ในขณะเดียวกัน มักตรวจพบเนื้องอกของเส้นประสาทที่เยื่อบุช่องท้องด้านหลังในระยะแพร่กระจายไปที่ตับเท่านั้น ในระยะแรก เนื้องอกที่แพร่กระจายดังกล่าวจะขยายตัวอย่างรวดเร็วและอาจกดทับอวัยวะใกล้เคียง และจำนวนเนื้องอกลูกก็เป็นอันตรายอย่างแท้จริง อย่างไรก็ตาม หลังจากผ่านไประยะหนึ่ง เนื้องอกเหล่านี้จะยุบตัวลงเอง (บางครั้งภายใต้อิทธิพลของเคมีบำบัดขนาดต่ำ)

การหดตัวตามธรรมชาติพบได้มากในทารกระยะ 4S แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กโตที่เป็นเนื้องอกของระบบประสาทระยะที่ I-III ได้เช่นกัน [ 3 ]

การวินิจฉัย ของเนื้องอกของเส้นประสาทบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง

ตัวบ่งชี้มะเร็งของเนื้องอกของเส้นประสาทบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง ได้แก่ เมแทบอไลต์ของคาเทโคลามีน (กรดวานิลลิมินดัลและกรดโฮโมวานิลลิก) ในพลาสมาและของเหลวในปัสสาวะ (เทคนิคที่เหมาะสมที่สุด) และอีโนเลสเฉพาะเซลล์ประสาท นอกจากนี้ ยังมีการตรวจสอบระดับ LDH และเฟอรริตินเป็นพารามิเตอร์ความเสี่ยงที่ชัดเจน แม้ว่าระดับที่สูงขึ้นและระดับเกล็ดเลือดต่ำจะไม่สะท้อนถึงความจำเพาะของโรคก็ตาม

เพื่อประเมินสภาพของโครงสร้างไขกระดูก จะทำการเจาะไขกระดูกและวิเคราะห์ทางสัณฐานวิทยาและภูมิคุ้มกันเนื้อเยื่อหรือปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรสแบบเรียลไทม์ เจาะเข้าไปในสันหลังและสันหน้าของปีกของกระดูกเชิงกราน

ถือเป็นข้อบังคับดังนี้:

• การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา;
• การวินิจฉัยทางพันธุกรรมระดับโมเลกุล
• รวมถึงเทคนิคการถ่ายภาพด้วยเครื่องมือ

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือถูกกำหนดให้ตรวจบริเวณเนื้องอกหลักและต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียง เพื่อจุดประสงค์นี้ กำหนดให้ใช้อัลตราซาวนด์ การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์ และการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (หากเป็นไปได้ โดยใช้เครื่องฉายภาพสามเครื่อง โดยไม่ฉีดสารทึบแสงและมีการฉีดสารทึบแสง)

การวินิจฉัยเบื้องต้นควรเริ่มด้วยการตรวจ MRI แบบคอนทราสต์ หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายไปยังตับ จะต้องทำการอัลตราซาวนด์แบบเจาะจง

เมตาไอโอดีน-เบนซิล-กัวนิดีนถือเป็นเครื่องหมายบ่งชี้มะเร็งด้วยการตรวจด้วยเทคนิคสซินติกราฟีเฉพาะ หากพบสัญญาณของการแพร่กระจาย จะทำการตรวจด้วยเทคนิคสซินติกราฟีแบบเทคนีเชียม

ขั้นตอนการวินิจฉัยเสริมอื่น ๆ ได้แก่:

• การตรวจเอคโค่หัวใจ;
• อัลตราซาวด์ไต;
• การส่องกล้องลำไส้ใหญ่

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคควรทำด้วยเนื้องอกของตัวอ่อนชนิดอื่นที่มีลักษณะเฉพาะในวัยเด็กเป็นหลัก ได้แก่:

• ด้วยโรคมะเร็งกล้ามเนื้อลายแบบดั้งเดิม
• มะเร็งซาร์โคมาของยูอิ้ง
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดลิมโฟบลาสติก;
• โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (มีรอยโรคแพร่กระจายในไขกระดูก)
• บางครั้งมีเนื้องอกไตและเนื้องอกระบบประสาทส่วนกลางร่วมด้วย

การรักษา ของเนื้องอกของเส้นประสาทบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง

แนวทางการรักษาจะพิจารณาจากอายุของผู้ป่วย ลักษณะเฉพาะของเนื้องอกของระบบประสาท และระยะของโรค ด้วยข้อมูลเกี่ยวกับปัจจัยเหล่านี้ ทำให้สามารถประเมินความเสี่ยงและพัฒนาแผนการรักษาได้

วิธีการรักษาหลักๆ มีดังนี้

• กลยุทธ์การเฝ้าระวัง
• การรักษาผ่าตัด
• เคมีบำบัด
• เคมีบำบัดครั้งใหญ่พร้อมการปกป้องเซลล์ต้นกำเนิด
• การรักษาด้วยรังสี
• การบำบัดภูมิคุ้มกัน

มีการใช้วิธีการสังเกตเฉพาะในทารกที่มีความเสี่ยงต่ำ: การถดถอยของเนื้องอกได้รับการอธิบายในกรณีที่แยกกัน แม้ว่าจะพบได้ยากก็ตาม

หากไม่มีข้อห้าม การผ่าตัดจะเป็นทางเลือก ซึ่งในหลายๆ กรณีจะรับประกันได้ว่าจะสามารถกำจัดเนื้อร้ายได้หมด แต่ถ้ามีการแพร่กระจาย วิธีการนี้จะซับซ้อนกว่ามากและต้องใช้วิธีการอื่นๆ เพิ่มเติม

เคมีบำบัดถือเป็นวิธีหลักในการกำจัดเนื้องอกของระบบประสาท โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงปานกลางถึงสูง เคมีบำบัดจะทำลายเซลล์มะเร็งและขัดขวางการแบ่งตัวและการเติบโตของเซลล์ นอกจากนี้ เคมีบำบัดยังใช้หลังการผ่าตัดเพื่อกำจัดอนุภาคเนื้องอกที่เหลือและป้องกันไม่ให้เนื้องอกของระบบประสาทเติบโตอีกครั้ง

การรักษาด้วยเคมีบำบัดแบบเข้มข้นพร้อมการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดนั้นเหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจาย โดยจะนำเซลล์ต้นกำเนิดจากผู้ป่วยไปเก็บไว้เพื่อการปลูกถ่ายต่อไป หลังจากการรักษาด้วยยาป้องกันมะเร็งในขนาดสูงแล้ว ผู้ป่วยจะได้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด ซึ่งจะทำให้ผู้ป่วยปลอดภัยจากการทำเคมีบำบัดแบบเข้มข้น

การรักษาด้วยรังสีเป็นการรักษาเสริมหรือเสริมการรักษาอื่นๆ

ภูมิคุ้มกันบำบัด - การบำบัดด้วยแอนติบอดีโมโนโคลนัล - เกี่ยวข้องกับการใช้โปรตีนพิเศษที่จับกับเซลล์มะเร็ง เป็นผลให้สามารถระบุและทำลายโครงสร้างของเนื้องอกได้

ยารักษาโรค

ยาเคมีบำบัดที่ใช้เป็นส่วนหนึ่งของเคมีบำบัด ได้แก่:

• คาร์โบแพลตินเป็นอนุพันธ์ของแพลตตินัมที่ชะลอและป้องกันการเติบโตของเนื้องอกมะเร็ง สามารถใช้กับผู้ป่วยที่ไม่สามารถทนต่อซิสแพลตินได้ ในทางกลับกัน การรักษาด้วยคาร์โบแพลตินสามารถกระตุ้นให้เกิดอาการแพ้รุนแรงและภาวะไวเกินได้ ผลข้างเคียงอื่นๆ ได้แก่ คลื่นไส้ เลือดออก ความผิดปกติของไต การได้ยินบกพร่อง และในผู้หญิง คือ รอบเดือนผิดปกติ ขนาดยาและความถี่ในการใช้จะกำหนดโดยแพทย์ผู้ดูแลเป็นรายบุคคล
• ไซโคลฟอสฟามายด์ใช้ทั้งเป็นส่วนหนึ่งของเคมีบำบัดและเพื่อเตรียมผู้ป่วยสำหรับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด การรักษาด้วยไซโคลฟอสฟามายด์มักส่งผลเสียต่อการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะ เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน ควรใช้ยาร่วมกับการใช้ของเหลวในปริมาณมาก รวมถึงการใช้ยาป้องกัน Mesna นอกจากนี้ จำเป็นต้องตรวจปัสสาวะเป็นประจำระหว่างการรักษา ผลข้างเคียงอื่นๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้มากที่สุด ได้แก่ แผ่นเล็บมีสี ผมร่วง รู้สึกแสบขณะปัสสาวะ ควรใช้ยานี้ในเวลาเดียวกันอย่างเคร่งครัดในขณะท้องว่าง โดยไม่เคี้ยวและบดแคปซูล ขนาดยาเป็นรายบุคคล
• Doxorubicin เป็นยาต้านเนื้องอกสำหรับการรักษาที่ซับซ้อนของเนื้องอกของเส้นประสาทในช่องท้อง ยานี้มีความเสี่ยงร้ายแรงต่อการทำงานของหัวใจ ดังนั้นควรติดตามการรักษาโดยแพทย์โรคหัวใจเป็นประจำ สำหรับโรคหัวใจที่มีอยู่แล้ว ไม่ควรใช้ยา Doxorubicin! ผลข้างเคียงอื่นๆ ได้แก่ สีของปัสสาวะเปลี่ยนไป มีแผลในปาก ผมร่วง ขนาดยาจะกำหนดอย่างเคร่งครัดเป็นรายบุคคล
• เอโทโพไซด์ - ใช้เป็นส่วนหนึ่งของเคมีบำบัดแบบซับซ้อน ระบอบการรักษาและขนาดยาขึ้นอยู่กับลักษณะของเนื้องอกของเซลล์ประสาท อายุของทารก และวิธีการให้ยาที่แพทย์ผู้รักษาเลือก อาการข้างเคียงที่มีโอกาสเกิดขึ้นมากที่สุด: ความดันโลหิตต่ำ การทำงานของตับบกพร่อง ผมร่วง ในระหว่างการรักษาด้วยเอโทโพไซด์ ไม่ควรดื่มเกรปฟรุตและเครื่องดื่มเกรปฟรุต
• Topotecan เป็นยาต้านเนื้องอกสำหรับการบำบัดที่ซับซ้อน ซึ่งในระหว่างนั้นผู้ป่วยควรตรวจพารามิเตอร์ในเลือดเป็นประจำเพื่อประเมินการทำงานของไตและตับ และตรวจติดตามความเข้มข้นของยาในเลือด แพทย์สามารถปรับขนาดยาได้ขึ้นอยู่กับความเข้มข้นดังกล่าว ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ ท้องเสีย ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น โลหิตจาง รู้สึกอ่อนล้าอย่างรุนแรง การทำงานของตับเสื่อมลง ในกรณีส่วนใหญ่ แพทย์จะรับประทาน Topotecan ครั้งเดียวต่อวันในเวลาเดียวกัน ขนาดยาจะกำหนดโดยแพทย์ผู้ดูแล
• ซิสแพลทินเป็นยาเคมีบำบัดซึ่งเป็นอนุพันธ์ของแพลตตินัม ในระหว่างการรักษา จำเป็นต้องตรวจนับเม็ดเลือด การทำงานของไตและตับเป็นประจำ ตรวจสอบการดื่มน้ำปริมาณมาก ควบคุมการขับปัสสาวะ รวมถึงองค์ประกอบจุลธาตุในเลือด ผลที่ตามมาในระยะยาวจากการใช้ซิสแพลทิน ได้แก่ การสูญเสียการได้ยินจนถึงการสูญเสียการได้ยิน การยับยั้งการเจริญเติบโตทางเพศ ความผิดปกติของไต การเกิดเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบหรือมะเร็งรอง นอกจากนี้ ยังมีการกำหนดให้ใช้ยาแก้อาเจียนร่วมกับซิสแพลทิน รวมถึงยาแมกนีเซียม โพแทสเซียม แคลเซียม ฟอสฟอรัส ปริมาณยาและระยะเวลาในการใช้จะกำหนดเป็นรายบุคคล
• วินคริสตินเป็นยาต้านเนื้องอกทั่วไปที่สามารถกระตุ้นให้เนื้อเยื่อได้รับความเสียหายได้ทั้งจากการสัมผัสและการให้ทางเส้นเลือด ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่ ปวดท้องและขากรรไกร ท้องผูก ปวดกล้ามเนื้อและอ่อนแรง อัมพาตและอาการชาที่มือและเท้า ปวดกระดูกและข้อ ผลข้างเคียงที่เกิดขึ้น ได้แก่ เส้นประสาทส่วนปลายอักเสบ การรักษาด้วยวินคริสตินไม่สามารถใช้ร่วมกับการทานเกรปฟรุตและน้ำเกรปฟรุตได้ นอกจากนี้ แพทย์อาจสั่งยาระบาย ซึ่งควรใช้ตลอดระยะเวลาการให้เคมีบำบัด

การรักษาด้วยการผ่าตัด

การผ่าตัดไม่ได้ถูกกำหนดให้ใช้เพื่อกำจัดเนื้องอกของระบบประสาทเท่านั้น แต่ยังเพื่อยืนยันการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยาและเพื่อให้ได้วัสดุชีวภาพโดยใช้วิธีการแช่แข็งแบบช็อกสำหรับการศึกษาชีวโมเลกุลในภายหลัง นอกจากนี้ ในระหว่างการผ่าตัด แพทย์จะระบุระยะของพยาธิวิทยาตามความชุกของโรค เช่น การขยายตัวเกินเส้นกึ่งกลาง รอยโรคของระบบน้ำเหลือง เป็นต้น จะถูกนำมาพิจารณา การตัดเนื้องอกของระบบประสาทในช่องท้องส่วนหลังออกทั้งหมดจะพิจารณาเฉพาะเมื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดให้เหลือน้อยที่สุด เป็นสิ่งสำคัญที่ศัลยแพทย์จะต้องหลีกเลี่ยงเทคนิคการทำลายเนื้อเยื่อ เช่น การตัดกล้ามเนื้อ การผ่าตัดไตออก การเอาส่วนลำไส้ใหญ่บางส่วนออก ซึ่งอาจกระตุ้นให้เกิดกลุ่มอาการลำไส้สั้น

การแทรกแซงขนาดใหญ่ที่มีเทคนิคที่ซับซ้อนนั้นเหมาะสมเฉพาะในกรณีที่มีภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิต เช่น ผู้ป่วยที่มีเส้นประสาทถูกกดทับ ทางเดินหายใจถูกปิดกั้น หรือหลอดเลือดขนาดใหญ่ ความจำเป็นในการแทรกแซงดังกล่าวต้องได้รับการพิจารณาโดยสภาการแพทย์

หากเนื้องอกของเส้นประสาทบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้องไปกดทับโครงสร้างของสมองและไขสันหลัง ควรใช้เคมีบำบัด

การผ่าตัดจะประสบความสำเร็จมากขึ้นหลังจากให้เคมีบำบัดไปแล้ว เนื่องจากความเสี่ยงของการแตกของแคปซูลจะลดลงอย่างมาก ควรทำบล็อกเคมีบำบัด 4-6 ครั้ง ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่จำเป็นต้องตัดเนื้องอกออกทั้งหมด อนุญาตให้มีเนื้อเยื่อเนื้องอกที่เหลืออยู่ในปริมาณที่กำหนด

หลังจากการฉายรังสี การผ่าตัดอาจมีความซับซ้อนเนื่องจากการเกิดพังผืดในบริเวณจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยา ซึ่งเกิดจากการฉายรังสี ในขณะเดียวกัน การตัดออกที่ประสบความสำเร็จจะช่วยลดพื้นที่ที่ได้รับรังสี หรือหลีกเลี่ยงการได้รับรังสีโดยสิ้นเชิง ด้วยเหตุนี้ การผ่าตัดใดๆ ควรทำก่อนการฉายรังสี [ 4 ]

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีวิธีป้องกันที่ชัดเจน ผู้เชี่ยวชาญยังคงศึกษาวิจัยเกี่ยวกับพยาธิวิทยาและค้นหาวิธีการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นอย่างต่อเนื่อง

แพทย์แนะนำให้ผู้หญิงทำหัตถการก่อนตั้งครรภ์เพื่อให้ทารกในครรภ์เจริญเติบโตตามปกติและป้องกันการคลอดก่อนกำหนด สตรีมีครรภ์ควรได้รับการตรวจและรักษาก่อนหากจำเป็น

คำแนะนำอื่นๆ ได้แก่:

• หญิงตั้งครรภ์ควรลงทะเบียนที่คลินิกฝากครรภ์ให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีประวัติการคลอดก่อนกำหนด การแท้งบุตรโดยธรรมชาติ หรือการทำแท้งมาก่อน
• ไม่ควรให้ระยะเวลาตั้งครรภ์สั้นเกินไป แต่ควรเว้นระยะห่างอย่างน้อย 6 เดือน
• คุณแม่ตั้งครรภ์ควรเลือกทานอาหารที่มีประโยชน์และหลากหลาย ดื่มน้ำให้เพียงพอ หลีกเลี่ยงความเครียด ภาวะซึมเศร้า โรคประสาท ฯลฯ เพราะสิ่งเหล่านี้ส่งผลเสียต่อสุขภาพของทั้งแม่และทารกในครรภ์
• การตรวจติดตามอัลตราซาวนด์เพื่อตรวจพัฒนาการของทารกในครรภ์เป็นประจำถือเป็นสิ่งสำคัญ
• เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงที่จะคลอดก่อนกำหนด ผู้หญิงจึงจำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเพื่อให้มีการป้องกันเพื่อรักษาการตั้งครรภ์ไว้

หากพ่อแม่ในอนาคตมีสุขภาพแข็งแรงและการตั้งครรภ์ไม่มีความผิดปกติทางพยาธิวิทยา การพัฒนาของเนื้องอกของเยื่อบุช่องท้องด้านหลังในเด็กก็ไม่น่าจะเกิดขึ้นได้

พยากรณ์

ผลลัพธ์ของ neuroblastoma retroperitoneal ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย เช่น:

• ยิ่งอายุของทารกที่ตรวจพบว่าเป็นเนื้องอกของระบบประสาทเร็วเท่าใด การพยากรณ์โรคก็จะดีและดีขึ้นเท่านั้น
• ลักษณะเฉพาะของเนื้องอก เช่น ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา การเปลี่ยนแปลงในยีน อัตราการแบ่งตัวและการเจริญเติบโตของเซลล์ ถือเป็นสิ่งสำคัญ
• ผลลัพธ์ที่ดีนั้นยังน่าสงสัยหากมีการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งไปยังระบบน้ำเหลืองหรืออวัยวะอื่น
• เนื้องอกของระบบประสาทที่เข้าถึงได้ยากและไม่สามารถผ่าตัดได้มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
• การตอบสนองเชิงบวกของบริเวณเนื้องอกต่อการบำบัดเป็นสิ่งสำคัญ
• ผลลัพธ์เชิงบวกหมายถึงการไม่มีการแพร่กระจายและการกลับมาเป็นซ้ำของโรค [ 5 ]

อัตราการรอดชีวิต

โดยรวมแล้ว อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยคาดว่าจะอยู่ที่ประมาณ 1:2 (49% ถึง 54%)

การดำรงอยู่ของเด็กตามระยะต่างๆ มีดังนี้

• ระยะที่ 1 อยู่ที่ 99-100%
• ระยะที่ 2 - สูงถึง 94%
• ระยะที่ 3 ร้อยละ 57 – 67 (เฉลี่ยประมาณร้อยละ 60)
• ระยะที่ 4 - ประมาณ 15% (เด็กที่เป็นโรคระยะที่ 4 S ที่มีอายุน้อยกว่า 1 ปี สามารถรอดชีวิตได้เกือบ 75% ของผู้ป่วย)

เนื้องอกของเส้นประสาทในช่องท้องส่วนหลังที่พบในทารกอายุน้อยกว่า 1 ปี มีโอกาสเกิดผลลัพธ์ที่ดีมากกว่ามาก เนื้องอกที่พบในวัยที่โตขึ้นและในระยะพัฒนาการที่มากขึ้นมักมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่า โอกาสที่เนื้องอกจะกลับมาเป็นซ้ำอยู่ที่ 5 ถึง 50% ขึ้นอยู่กับกลุ่มความเสี่ยงของผู้ป่วย ห้าปีหลังจากรักษาโรคนี้ ความเสี่ยงที่เนื้องอกจะกลับมาเป็นซ้ำจะลดลงอย่างมาก