Neuroblastoma ของ retroperitoneum

Neuroblastomas เป็นจุดโฟกัสมะเร็งที่แตกต่างซึ่งพัฒนาจากเซลล์ประสาทเชื้อโรคของ NS ที่เห็นอกเห็นใจ neuroblastoma ของ retroperitoneum ถือเป็นมะเร็ง extracranial ที่พบบ่อยที่สุดในการปฏิบัติในเด็กและเกิดขึ้นใน 14% ของประชากรมะเร็งวิทยาในเด็กทั้งหมด ปัญหาคือกำเนิดและมักจะมาพร้อมกับความผิดปกติของพัฒนาการต่างๆ โรคนี้ถูกตรวจพบโดยปกติในช่วงอายุ 2 ถึงห้าปีน้อยกว่า - จนถึงวัยรุ่น การรักษาเป็นส่วนใหญ่ผ่าตัด [1]

ระบาดวิทยา

Retroperitoneal neuroblastoma เป็นมะเร็งในเด็กโดยเฉพาะ มีเพียงไม่กี่กรณีที่รู้จักซึ่งเนื้องอกได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 13-14 ปี พยาธิวิทยาเกิดขึ้นในประมาณ 14% ของมะเร็งในเด็กทั้งหมด

Neuroblastoma เป็นที่รู้จักกันว่าเกิดขึ้นในเด็กแปดคนจากหนึ่งล้านคนอายุต่ำกว่า 15 ปีในเวลาเดียวกันผู้ป่วยทุกคนที่สองเป็นเด็กอายุต่ำกว่าสองปี น่าเสียดายที่เมื่ออาการของโรคปรากฏขึ้น 70% ของผู้ป่วยได้แพร่กระจายไปแล้ว มากกว่า 90% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น neuroblastoma เป็นเด็กอายุต่ำกว่าหกขวบ

การแปลที่พบบ่อยที่สุดของกระบวนการเนื้องอก:

• ประมาณ 70% ของผู้ป่วย - พื้นที่ retroperitoneal โดยมีรอยโรคของชั้นสมองของต่อมหมวกไตและปมประสาทของความเห็นอกเห็นใจ NS;
• ประมาณ 20% หลัง mediastinum;
• บ่อยครั้ง - ศีรษะและลำคอภูมิภาค presacral

การแพร่กระจายเกิดขึ้นส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาคหรือที่ห่างไกล, ไขกระดูก, กระดูกและตับ, ผิวหนัง, น้อยกว่ามาก - ไปยังระบบประสาทส่วนกลางและอวัยวะทางเดินหายใจ

สาเหตุ Neuroblastoma ย้อนหลัง

สาเหตุหลักของการก่อตัว neuroblastoma retroperitoneal ทำให้เกิดคำถามมากมายจนถึงปัจจุบัน เป็นที่ทราบกันดีว่าเนื้องอกเริ่มต้นที่พื้นหลังของการเสื่อมสภาพของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของ NS ที่เห็นอกเห็นใจ แพทย์เชื่อว่าความล้มเหลวในการพัฒนาปกติของเซลล์ประสาทเชื้อโรคเกิดขึ้นก่อนที่ทารกจะเข้ามาในโลก พยาธิวิทยาสามารถเริ่มต้นการพัฒนาจากช่วงเวลาของการเปลี่ยนแปลงโครโมโซมและ/หรือการกลายพันธุ์ของยีน

นักวิทยาศาสตร์พบความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หลากหลายในเซลล์มะเร็ง ความผิดปกติเหล่านี้มีความหลากหลายซึ่งบ่งชี้ว่าเป็นไปไม่ได้ที่จะแยกการเปลี่ยนแปลงเฉพาะใด ๆ ในวัสดุยีนที่จะเห็นได้ในทารกที่ป่วยทั้งหมด สันนิษฐานว่าการก่อตัวของ neuroblastoma เกิดขึ้นเนื่องจากชุดของการเปลี่ยนแปลงของยีนและ epigenetic ควรคำนึงถึงว่าในผู้ป่วยส่วนใหญ่เนื้องอกไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรม

เฉพาะในบางกรณีโรคส่งผลกระทบต่อหลายชั่วอายุคนแสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็น neuroblastoma หรือ neoplasms มะเร็งชนิดที่คล้ายกัน สถิติระบุว่ากรณีดังกล่าวไม่เกิน 1-2% ในส่วนหนึ่งของผู้ป่วยการก่อตัวของเนื้องอกเกิดจากอาการของโรค โดยเฉพาะอย่างยิ่งเราสามารถพูดคุยเกี่ยวกับโรคของ Hirschprung, undine syndrome (โรค Hypoventilation Central)

อย่างไรก็ตามในเด็กส่วนใหญ่การพัฒนาของมะเร็งยังคงเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเองหรือความผิดปกติของจีโนมอื่น ๆ ที่มีผลต่อวัสดุทางพันธุกรรมของเซลล์ร่างกาย ความสัมพันธ์กับการสูบบุหรี่ในระหว่างตั้งครรภ์การใช้ยาบางอย่างและอิทธิพลภายนอกอื่น ๆ ไม่ได้สังเกตในทุกกรณีดังนั้นปัญหานี้ยังอยู่ในขั้นตอนการวิจัย

ปัจจัยเสี่ยง

ความเสี่ยงของโรคมีความเท่าเทียมกันในเด็กทุกคน นักวิทยาศาสตร์ไม่ได้ให้ข้อมูลที่แม่นยำเกี่ยวกับเรื่องนี้เนื่องจาก retroperitoneal neuroblastoma ยังอยู่ระหว่างการศึกษาที่ใช้งานอยู่ สันนิษฐานว่าโรคติดเชื้อเรื้อรังบางอย่างเช่นไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ไวรัส Epstein-Barr และมาลาเรียอาจเป็นปัจจัยเสี่ยง ปัจจัยเหล่านี้เป็นที่แพร่หลายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในประเทศที่มีรายได้ต่ำและปานกลาง

อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่ neuroblastoma พัฒนาขึ้นเองโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน ในผู้ป่วยบางรายมีความสัมพันธ์กับความผิดปกติทางพันธุกรรม

มีทฤษฎีของอิทธิพลเชิงลบของกลุ่มปัจจัยทั้งหมดในครั้งเดียวซึ่งเรียกว่า "ผู้ปกครอง" ตามเงื่อนไข กลุ่มนี้รวมถึง:

• การได้รับรังสีไอออไนซ์กับแม่ในระหว่างตั้งครรภ์
• การบริโภคอาหารสารกำจัดศัตรูพืชที่รับภาระโดยหญิงตั้งครรภ์
• การสูบบุหรี่ (รวมถึงมอระกู่);
• การติดยาเสพติดการใช้เครื่องดื่มแอลกอฮอล์และยาขับปัสสาวะมากเกินไปในระหว่างตั้งครรภ์

ปัจจัยเสี่ยงอื่น ๆ ยังช่วยให้เกิดการพัฒนาที่เป็นไปได้ของ retroperitoneal neuroblastoma:

• การคลอดก่อนกำหนดการคลอดก่อนกำหนดของทารก;
• การใช้เทคโนโลยีการสืบพันธุ์ที่ได้รับความช่วยเหลือ

ปัจจัยสุดท้ายของปัจจัยข้างต้นไม่มีการยืนยันทางวิทยาศาสตร์ในขณะนี้และเป็นของหมวดหมู่ของ "สมมติฐานทางทฤษฎี"

กลไกการเกิดโรค

กลไกการเกิดโรคของ retroperitoneal neuroblastoma นั้นไม่เป็นที่เข้าใจกัน มีข้อมูลว่าเนื้องอกเกิดจากเซลล์ประสาทเชื้อโรคที่ไม่มีเวลาในการเติบโตตามเวลาที่ทารกเกิด การปรากฏตัวของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในทารกแรก ๆ ไม่ได้เป็นปัจจัยในการเกิด neuroblastoma เสมอไป การปรากฏตัวของโครงสร้างเหล่านี้ในทารกจากทารกแรกเกิดถึงสามเดือนเป็นที่ยอมรับได้ หลังจากเวลานี้ neuroblasts "เป็นผู้ใหญ่" และยังคงทำงานได้ตามปกติ แต่ถ้าพยาธิวิทยาพัฒนาพวกเขายังคงแบ่งแยกมีส่วนทำให้เกิดการก่อตัวของ neuroblastoma

จุดเริ่มต้นหลักสำหรับโรคคือการกลายพันธุ์ของเซลล์ซึ่งปรากฏภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่กระตุ้นบางอย่าง: ลักษณะที่แน่นอนของพวกเขายังไม่เป็นที่รู้จัก นักวิทยาศาสตร์กล่าวว่ามีความสัมพันธ์ระหว่างความเสี่ยงของการเกิดเนื้องอกข้อบกพร่องการเจริญเติบโตและการขาดภูมิคุ้มกันพิการ แต่กำเนิด ในประมาณ 1.5% ของกรณี retroperitoneal neuroblastoma เป็นกรรมพันธุ์ส่งผ่านในลักษณะที่โดดเด่น autosomal พยาธิวิทยาทางพันธุกรรมมีลักษณะส่วนใหญ่เกิดจากการโจมตีในช่วงต้น (ภาพสูงสุดถูกบันทึกไว้ในช่วงอายุ 6-8 เดือน) และการก่อตัวขององค์ประกอบมะเร็งหลายชนิดในครั้งเดียว

ถ้าเราพูดถึงความผิดปกติทางพันธุกรรมของ pathognomonic สำหรับ retroperitoneal neuroblastoma มันคือการสูญเสียส่วนหนึ่งของแขนสั้นของโครโมโซมแรก ในผู้ป่วยทุกคนที่สามการเพิ่มจำนวนสำเนา DNA และการแสดงออกของ N-Myc-oncogene นั้นถูกบันทึกไว้ในโครงสร้างมะเร็ง ในสถานการณ์เช่นนี้การพยากรณ์โรคของโรคนี้ถือเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยโดยเฉพาะอย่างยิ่งซึ่งเกี่ยวข้องกับการขยายตัวอย่างรวดเร็วของโฟกัสและความต้านทานต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดอย่างต่อเนื่อง

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็นโครงสร้างขนาดเล็กทรงกลมที่มีนิวเคลียสสีเข้ม เนื้อเยื่อเนื้องอกมีมากมายกับการกลายเป็นปูนและพื้นที่ของการตกเลือด [2]

อาการ Neuroblastoma ย้อนหลัง

ทารกส่วนใหญ่ที่มี retroperitoneal neuroblastoma นั้นไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์เป็นเวลานาน ตรวจพบเนื้องอกโดยไม่ตั้งใจในระหว่างการตรวจทางการแพทย์เชิงป้องกันหรือในระหว่างการตรวจเอ็กซ์เรย์หรืออัลตร้าซาวด์ที่สั่งสำหรับสิ่งบ่งชี้อื่น ๆ บ่อยครั้งที่อาการทำให้ตัวเองเป็นที่รู้จักในขั้นตอนของการเจริญเติบโตของเนื้องอกอย่างรวดเร็วหรือการแพร่กระจาย

ภาพทางคลินิกของโรคมีความหลากหลายและขึ้นอยู่กับขนาดของการโฟกัสของเนื้องอกและการปรากฏตัวของการแพร่กระจาย บางครั้งเนื้องอกสามารถคลำได้ เด็กหลายคนสังเกตเห็นช่องท้องบวมอย่างรุนแรงหรืออาการบวมในช่องท้องแปลก ๆ อาจมีสัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นความเจ็บปวดและความรู้สึกหนักในช่องท้องท้องผูกบ่อยครั้งตามด้วยอาการท้องเสีย ด้วยการบีบอัดของอวัยวะทางเดินปัสสาวะทำให้ระบบหยุดเดินปัสสาวะเป็นไปได้และด้วยการแปลโฟกัสทางพยาธิวิทยาใกล้กับกระดูกสันหลังมากขึ้นทำให้เกิดการแตกหน่อเข้าไปในคลองกระดูกสันหลัง เป็นผลให้ทารกมีอาการทางระบบประสาทในรูปแบบของความเจ็บปวดอัมพาตและอัมพาตบางส่วน

ค่อนข้างน้อยเนื่องจากความไม่สมดุลของฮอร์โมนต่อพื้นหลังของการเจริญเติบโตของเนื้องอกอย่างรวดเร็วในทารกเพิ่มความดันโลหิตมักรบกวนอาการท้องเสีย

การแพร่กระจายของการแพร่กระจายไปยังระบบกระดูก (กระดูกท่อยาวของแขนขากะโหลกและกระดูกตา) มาพร้อมกับอาการปวดกระดูก เด็กโตเริ่มปวกเปียกเมื่อเดินและเด็กเล็กปฏิเสธที่จะยืนหรือเดิน ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อไขกระดูกทำให้ตัวเองเป็นที่รู้จักจากการพัฒนาของโรคโลหิตจาง, thrombocytopenia, มะเร็งเม็ดเลือดขาว ภูมิคุ้มกันของเด็กมีความบกพร่องอย่างรุนแรงและมีเลือดออกบ่อยครั้ง

Neuroblastoma ของ retroperitoneum ในเด็ก

ในโซน retroperitoneal มีอวัยวะบางอย่างและเครือข่ายหลอดเลือดที่พัฒนาแล้ว โดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งเหล่านี้รวมถึงต่อมหมวกไตและไต, ท่อไตและตับอ่อน, ลำไส้ใหญ่และลำไส้เล็กส่วนต้น, vena cava และส่วนท้องของหลอดเลือดแดงใหญ่, เลือดและหลอดเลือดน้ำเหลือง ด้วยการพัฒนาของ neuroblastoma ความเสี่ยงต่อบุคคลนั้นมีค่าสูงสุดโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากเนื้องอกนี้เกิดขึ้นในทารกและเด็กเล็ก

ในกรณีส่วนใหญ่พบว่าเนื้องอกจะถูกตรวจพบในทารกก่อนที่จะถึงอายุสองขวบและบางครั้งปัญหาสามารถตรวจพบได้ในระหว่างอัลตร้าซาวด์ของทารกในครรภ์

บ่อยครั้งที่การพัฒนาของ retroperitoneal neuroblastoma เริ่มต้นในต่อมหมวกไต กระบวนการเนื้องอกดำเนินไปอย่างรวดเร็วแพร่กระจายการแพร่กระจายและในทารกมักจะถดถอยในไม่ช้าเช่นกัน ในบางกรณีพบว่า "การเจริญเติบโต" ของเซลล์ neuroblastoma นั้นเกิดขึ้นเองซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงเป็นปมประสาท

สัญญาณแรกที่น่าตกใจของพยาธิสภาพในเด็กคือการขยายตัวของช่องท้องเด่นชัดซึ่งทำให้เกิดอาการปวดและไม่สบายในช่องท้อง การคลำ Palpatory เป็นไปได้ที่จะคลี่คลายเนื้องอก - หนาแน่นซึ่งยากที่จะขับออก

เมื่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาแพร่กระจายหายใจลำบากและอาการไอเกิดขึ้นการกลืนจะกลายเป็นเรื่องยากและทรวงอกจะบิดเบี้ยว หากคลองไขมันได้รับผลกระทบจะมีอาชาของแขนขาที่ต่ำกว่าความอ่อนแอทั่วไปอัมพาตบางส่วนการทำงานที่บกพร่องของลำไส้และระบบปัสสาวะ เมื่อเทียบกับพื้นหลังของการบีบอัดของเครือข่ายหลอดเลือด, อาการบวมน้ำปรากฏขึ้น หากเนื้องอกแพร่กระจายไปยังตับอวัยวะจะขยายตัวและเมื่อผิวหนังได้รับผลกระทบจุดโฟกัสสีน้ำเงินแดงที่ขาด ๆ หาย ๆ จะปรากฏขึ้น

เด็กป่วยอายุต่ำกว่าหนึ่งปีมีโอกาสที่ดีกว่ามากในการได้ผลลัพธ์ที่ดี การพยากรณ์โรคนั้นแย่ลงอย่างมากหากเด็กพัฒนาเนื้องอก retroperitoneal

สัญญาณว่าผู้ปกครองควรระวัง:

• ความเหนื่อยล้าของทารกเพิ่มความอ่อนแอที่ไม่สมเหตุสมผลผิวซีดลักษณะของม่วงใกล้ดวงตา
• มีไข้เสถียรโดยไม่มีสัญญาณของการติดเชื้อเพิ่มเหงื่อออก;
• ต่อมน้ำเหลืองที่เพิ่มขึ้น (ภายในช่องท้องขาหนีบ);
• ท้องอืดที่มั่นคง
• การสลับของอาการท้องผูกและท้องเสียปวดท้องเช่นอาการจุกเสียด
• ความอยากอาหารไม่ดีเป็นครั้งคราวอาการคลื่นไส้ที่มีน้ำหนักน้อย;
• อาการปวดกระดูก

อาการเหล่านี้ไม่ได้บ่งบอกถึงการปรากฏตัวของ neuroblastoma retroperitoneal ในทารก บ่อยครั้งที่อาการดังกล่าวเป็นผลมาจากโรคอื่น ๆ ที่ค่อนข้างอันตรายน้อยกว่า อย่างไรก็ตามหากตรวจพบสัญญาณข้างต้นมันก็ยังดีกว่าที่จะปรึกษาแพทย์และค้นหาสาเหตุที่แน่นอนของโรค สิ่งนี้จะช่วยให้การรักษาในเวลาที่เหมาะสมและปรับปรุงผลลัพธ์ของพยาธิวิทยา

ขั้นตอน

การจัดเตรียมภูมิประเทศสอดคล้องกับเกณฑ์ INSS:

1. Neuroblastoma แปลเป็นภาษาท้องถิ่นสูงถึง 50 มม. ในพื้นที่ที่ขยายตัวมากที่สุด ระบบน้ำเหลืองไม่ได้รับผลกระทบ ไม่มีการแพร่กระจาย
2. Neuroblastoma เดี่ยวอย่างน้อย 50 มม. และไม่เกิน 100 มม. ในพื้นที่ที่ขยายตัวมากที่สุด ระบบน้ำเหลืองไม่ได้รับผลกระทบ ไม่มีการแพร่กระจายที่ห่างไกล
3. Neuroblastoma เดี่ยว, เนื้องอก 50 มม. หรือมากกว่า 100 มม. ต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคอาจมีการแพร่กระจาย ไม่มีการแพร่กระจายที่ห่างไกล
4. มันมีหมวดหมู่ย่อย A, B และ S.

• Stage IV-A มีลักษณะโดยการปรากฏตัวของ neoplasia ซึ่งเป็น retroperitoneal neuroblastoma น้อยกว่า 50 มม. หรือมากกว่า 100 มม. ในขนาดโดยไม่มีหรือมีการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค
• Stage IV-B บ่งชี้ว่ามีเนื้องอกซิงโครนัสหลายตัวของการเจริญเติบโตแบบซิงโครนัสโดยไม่มีหรือมีการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาคโดยไม่มีหรือมีการแพร่กระจายระยะไกล (ไม่สามารถกำหนดได้)
• Stage IV-S เป็นลักษณะเฉพาะของทารกต้นและแนะนำการรักษาตัวเองของ neuroblastoma โดยธรรมชาติการมีส่วนร่วมของมันรวมถึงหลังจากที่เนื้องอกมีขนาดใหญ่พอสมควรและการแพร่กระจาย

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

Neuroblastoma ของ retroperitoneum จะมีความแตกต่างกันเสมอ ความหลากหลายของหลักสูตรขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ แต่โดยเฉพาะอย่างยิ่งผลที่ไม่พึงประสงค์จะถูกสังเกตในกรณีที่ไม่ถูกต้องและตรวจพบเนื้องอกล่าช้า น่าเสียดายที่มันมักจะเกิดขึ้นว่าโรคนี้ถูกตรวจพบเมื่อมันแพร่กระจายไปยังโครงสร้างใกล้เคียงและระบบน้ำเหลืองหรือแม้แต่อวัยวะที่อยู่ห่างไกล แต่ยังมีสายพันธุ์ที่รู้จักกันในเชิงบวกทางชีวภาพ: ตัวอย่างเช่นในทารก neuroblastoma มีแนวโน้มที่จะเจริญเติบโตตามธรรมชาติเพื่อการก่อตัวที่เป็นพิษเป็นภัย (ความแตกต่าง) และการหายตัวไปตามธรรมชาติ

ในเด็กอายุมากกว่าหนึ่งปีครึ่ง neuroblastomas มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและแพร่กระจายอย่างไม่มีข้อ จำกัด ผ่านร่างกาย - ผ่านระบบเลือดและน้ำเหลือง การแพร่กระจายสามารถตรวจพบได้:

• 90% ของเวลาในไขกระดูก;
• 60% ในกระดูก;
• 20% ในต่อมน้ำเหลืองที่ห่างไกล;
• 17% ในตับ;
• น้อยกว่าปกติในสมองผิวหนังและปอด

Neuroblastomas บางส่วนเป็นบางส่วนโดยมีการก่อตัวของโครงสร้างมะเร็งมากขึ้นและน้อยลง เนื้องอกดังกล่าวเรียกว่า Ganglioneuroblastomas การขยายตัวของพวกเขาค่อนข้างช้าตรงกันข้ามกับเนื้องอกมะเร็งอย่างหมดจด เนื้องอกที่เป็นผู้ใหญ่อย่างเต็มที่เรียกว่าปมประสาท

ถ้าเราพูดถึงการถดถอยที่เกิดขึ้นเองมันมักจะเกิดขึ้นในทารกที่มีอายุตั้งแต่อายุยังน้อย ในเวลาเดียวกัน neuroblastoma retroperitoneal มักถูกตรวจพบเฉพาะในระยะการแพร่กระจายไปยังตับ ในตอนแรกจุดโฟกัสระยะแพร่กระจายดังกล่าวเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและแม้กระทั่งเริ่มกดอวัยวะที่อยู่ใกล้เคียงและจำนวนของลูกสาว foci เป็นอันตรายที่แท้จริง อย่างไรก็ตามหลังจากเวลาผ่านไปจุดโฟกัสเหล่านี้จะพังทลายลงอย่างเป็นธรรมชาติ (บางครั้งภายใต้อิทธิพลของเคมีบำบัดขนาดต่ำ)

การมีส่วนร่วมที่เกิดขึ้นเองนั้นเห็นได้ชัดในเด็กทารกระยะที่ 4 [3]

การวินิจฉัย Neuroblastoma ย้อนหลัง

Oncomarkers ของ retroperitoneal neuroblastoma คือ metabolites catecholamine (vanillimindal และ homovanillic acid) ในพลาสมาและของเหลวในปัสสาวะ (เทคนิคที่ดีที่สุด) และ enolase เฉพาะเซลล์ประสาท ระดับ LDH และ ferritin ยังได้รับการตรวจสอบว่าเป็นพารามิเตอร์ความเสี่ยงที่แน่นอนแม้ว่าระดับความสูงและภาวะเกล็ดเลือดต่ำของพวกเขาจะไม่สะท้อนความจำเพาะของโรค

ในการประเมินสภาพของโครงสร้างไขกระดูกการเจาะไขกระดูกและการวิเคราะห์ทางสัณฐานวิทยาและอิมมูโนฮิสโตเคมีที่ตามมาหรือปฏิกิริยาของโซ่พอลิเมอเรสแบบเรียลไทม์จะดำเนินการ การเจาะจะดำเนินการเข้าไปในสันเขาด้านหลังและด้านหน้าของปีกของกระดูกอุ้งเชิงกราน

บังคับได้รับการพิจารณาว่าเป็น:

• การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
• การวินิจฉัยทางพันธุกรรมระดับโมเลกุล;
• เช่นเดียวกับเทคนิคการถ่ายภาพด้วยเครื่องมือ

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือถูกกำหนดให้ตรวจสอบการโฟกัสของเนื้องอกหลักและต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียง เพื่อจุดประสงค์นี้อัลตร้าซาวด์เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (ถ้าเป็นไปได้โดยใช้การคาดการณ์สามครั้งโดยไม่มีการฉีดเข้าชมความคมชัด)

การวินิจฉัยเบื้องต้นควรเริ่มต้นด้วยความคมชัด MRI หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายของตับจะทำการอัลตร้าซาวด์เป้าหมาย

Meta-iodine-benzyl-guanidine ถือเป็น oncomarker scintigraphic เฉพาะ หากมีสัญญาณของการแพร่กระจายของ Technetium scintigraphy จะดำเนินการ

ขั้นตอนการวินิจฉัยอื่น ๆ รวมถึง:

• Echocardiogram;
• อัลตร้าซาวด์ไต;
• ลำไส้ใหญ่

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคควรทำเป็นหลักกับเนื้องอกตัวอ่อนอื่น ๆ ที่มีลักษณะเฉพาะของวัยเด็กรวมถึง:

• ด้วย rhabdomyosarcoma ดั้งเดิม;
• Sarcoma ของ Ewing;
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมน้ำเหลือง;
• โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (มีรอยโรคระยะแพร่กระจายในไขกระดูก);
• บางครั้งมี nephroblastoma และระบบประสาทส่วนกลาง oncopathology

การรักษา Neuroblastoma ย้อนหลัง

กลยุทธ์การรักษาจะถูกกำหนดขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยลักษณะของ neuroblastoma เฉพาะและระยะของพยาธิวิทยา ขอบคุณข้อมูลเกี่ยวกับปัจจัยเหล่านี้เป็นไปได้ที่จะประเมินความเสี่ยงและพัฒนาระบบการรักษา

กลยุทธ์การรักษาหลักถือว่าเป็น:

• กลยุทธ์การเฝ้าระวัง
• การรักษาผ่าตัด
• เคมีบำบัด
• เคมีบำบัดขนาดใหญ่ด้วยการป้องกันเซลล์ต้นกำเนิด
• การรักษาด้วยรังสี
• การรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน

กลยุทธ์การสังเกตถูกนำมาใช้เฉพาะในทารกที่มีความเสี่ยงต่ำ: การถดถอยของเนื้องอกได้รับการอธิบายในกรณีที่แยกได้แม้ว่าจะหายาก

หากไม่มีข้อห้ามการผ่าตัดจะดำเนินการซึ่งในหลายกรณีรับประกันการกำจัดโครงสร้างมะเร็งอย่างสมบูรณ์ หากมีการแพร่กระจายวิธีการนี้มีความซับซ้อนมากขึ้นและต้องใช้วิธีการเพิ่มเติม

เคมีบำบัดถือเป็นวิธีหลักในการกำจัด neuroblastoma โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงระดับกลางสูง เคมีบำบัดทำลายเซลล์มะเร็งและบล็อกการแบ่งและการเจริญเติบโตของพวกเขา นอกจากนี้เคมีบำบัดจะได้รับหลังการผ่าตัดเพื่อกำจัดอนุภาคเนื้องอกที่เหลือและป้องกันไม่ให้ neuroblastoma เติบโตอีกครั้ง

เคมีบำบัดขนาดใหญ่ที่มีการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจะถูกระบุสำหรับรอยโรคระยะแพร่กระจาย เซลล์ต้นกำเนิดถูกนำมาจากผู้ป่วยและบันทึกไว้สำหรับการปลูกถ่ายเพิ่มเติม หลังการรักษาด้วยยาเคมีบำบัดผู้ป่วยจะได้รับการปลูกถ่ายด้วยเซลล์ต้นกำเนิดซึ่งได้รับการปกป้องจากเคมีบำบัดขนาดใหญ่

การรักษาด้วยรังสีได้รับการสนับสนุนและเสริมการรักษาอื่น ๆ

การรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน - การรักษาด้วยโมโนโคลนอลแอนติบอดี - เกี่ยวข้องกับการใช้โปรตีนพิเศษที่ติดกับเซลล์มะเร็ง เป็นผลให้โครงสร้างเนื้องอกได้รับการยอมรับและทำลาย

ยา

ยาเคมีบำบัดที่ใช้เป็นส่วนหนึ่งของเคมีบำบัด ได้แก่:

• Carboplatin เป็นอะนาล็อกแพลตตินัมที่ช้าลงและบล็อกการเจริญเติบโตของเนื้องอกมะเร็ง มันสามารถใช้ในผู้ป่วยที่มีอาการแพ้ซิสพลาติน ในทางกลับกันการรักษา carboplatin สามารถกระตุ้นอาการแพ้อย่างรุนแรงและสถานะภูมิไวเกิน ท่ามกลางผลข้างเคียงอื่น ๆ: คลื่นไส้เลือดออกความผิดปกติของไตความบกพร่องทางการได้ยินในผู้หญิง - ความผิดปกติของวัฏจักรรายเดือน ปริมาณและความถี่ในการใช้งานถูกจัดตั้งขึ้นโดยแพทย์ที่เข้าร่วมเป็นรายบุคคล
• Cyclophosphamide ใช้ทั้งสองเป็นส่วนหนึ่งของเคมีบำบัดและเพื่อเตรียมผู้ป่วยสำหรับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด การรักษาด้วย cyclophosphamide มักจะส่งผลเสียต่อการทำงานของระบบปัสสาวะ เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนการใช้ยาควรรวมกับการใช้ของเหลวจำนวนมากรวมถึงการใช้ยาป้องกัน mesna นอกจากนี้จำเป็นต้องมีการทดสอบปัสสาวะเป็นประจำในระหว่างการรักษา ผลข้างเคียงอื่น ๆ ที่เป็นไปได้มากที่สุด: การระบายสีของแผ่นเล็บ, ผมร่วง, ผม, ความรู้สึกแสบร้อนระหว่างการปัสสาวะ ยาเสพติดถูกนำไปอย่างเคร่งครัดในเวลาเดียวกันในขณะท้องว่างโดยไม่ต้องเคี้ยวและบดแคปซูล ปริมาณเป็นรายบุคคล
• Doxorubicin เป็นยาต้านมะเร็งสำหรับการรักษาที่ซับซ้อนของ retroperitoneal neuroblastoma มันมีความเสี่ยงร้ายแรงสำหรับกิจกรรมการเต้นของหัวใจดังนั้นการรักษาควรได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอโดยผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ ด้วยความผิดปกติของหัวใจที่มีอยู่แล้ว doxorubicin ไม่ได้กำหนด! ท่ามกลางผลข้างเคียงอื่น ๆ: เปลี่ยนสีของปัสสาวะลักษณะของแผลในปากผมร่วง ปริมาณจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคลอย่างเคร่งครัด
• Etoposide - ใช้เป็นส่วนหนึ่งของเคมีบำบัดที่ซับซ้อน ระบบการปกครองและปริมาณขึ้นอยู่กับลักษณะของ neuroblastoma อายุของทารกและวิธีการบริหารที่เลือกโดยแพทย์ที่เข้าร่วม อาการด้านที่น่าจะเป็นไปได้มากที่สุด: ลดความดันโลหิต, การทำงานของตับบกพร่อง, ผมร่วง ในระหว่างการรักษาด้วย etoposide ไม่ควรดื่มเกรฟฟรุ๊ตและส้มโอ
• Topotecan เป็นตัวแทนต่อต้านการรักษาที่ซับซ้อนในระหว่างที่ผู้ป่วยควรตรวจสอบพารามิเตอร์เลือดเป็นประจำเพื่อประเมินการทำงานของไตและตับและตรวจสอบความเข้มข้นของยาในเลือด แพทย์สามารถปรับขนาดได้ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความเข้มข้นนี้ ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้: ท้องเสียเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อ, โรคโลหิตจาง, ความรู้สึกที่รุนแรงของความเหนื่อยล้า, การเสื่อมสภาพของการทำงานของตับ ในกรณีส่วนใหญ่ Topotecan จะถูกถ่ายวันละครั้งในเวลาเดียวกัน ปริมาณจะถูกกำหนดโดยแพทย์ที่เข้าร่วม
• Cisplatin เป็นสารเคมีบำบัดซึ่งเป็นอะนาล็อกของแพลตตินัม ในระหว่างการรักษามีข้อบังคับในการตรวจสอบจำนวนเลือด, ไตและการทำงานของตับอย่างสม่ำเสมอตรวจสอบปริมาณของของเหลวจำนวนมาก, ควบคุม diuresis, รวมถึงองค์ประกอบของเลือดของเลือด ท่ามกลางผลระยะยาวของการบริหารซิสพลาติน: การด้อยค่าของการได้ยินถึงการสูญเสียการยับยั้งการพัฒนาทางเพศความผิดปกติของไตการก่อตัวของเส้นประสาทส่วนปลายหรือมะเร็งรอง นอกจากนี้ยังมี cisplatin ที่กำหนด antiemetics รวมถึงการเตรียมแมกนีเซียมโพแทสเซียมแคลเซียมฟอสฟอรัส ปริมาณและระยะเวลาของการบริหารจะถูกกำหนดเป็นรายบุคคล
• Vincristine เป็นยาต้านมะเร็งทั่วไปที่สามารถกระตุ้นความเสียหายของเนื้อเยื่อได้ทั้งจากการติดต่อและการบริหาร IV ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้รวมถึงอาการปวดท้องและกรามท้องผูกอาการปวดกล้ามเนื้อและความอ่อนแออัมพาตและอาชาของมือและเท้าและอาการปวดกระดูกและข้อต่อ ผลกระทบระยะไกลรวมถึงเส้นประสาทส่วนปลาย การรักษาด้วย vincristine ไม่สามารถรวมกับการใช้ส้มโอและน้ำผลไม้ได้ นอกจากนี้แพทย์อาจสั่งยายาระบายซึ่งควรดำเนินการตลอดระยะเวลาของการทำเคมีบำบัด

การผ่าตัดรักษา

การแทรกแซงการผ่าตัดไม่เพียง แต่กำหนดไว้สำหรับการกำจัด neuroblastoma เท่านั้น แต่ยังเพื่อยืนยันการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยาและเพื่อให้ได้วัสดุชีวภาพโดยใช้วิธีการแช่แข็งช็อตสำหรับการศึกษาทางชีวโมเลกุลที่ตามมา นอกจากนี้ในระหว่างการผ่าตัดแพทย์ระบุขั้นตอนของพยาธิวิทยาตามความชุกของมัน: การขยายตัวเกินกว่ากึ่งกลางแผลของระบบน้ำเหลือง ฯลฯ ถูกนำมาพิจารณา เกี่ยวกับการผ่าตัดที่สมบูรณ์ของ neuroblastoma retroperitoneal นั้นเป็นความคิดเฉพาะเมื่อความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดลดลง มันเป็นสิ่งสำคัญสำหรับศัลยแพทย์ในการหลีกเลี่ยงเทคนิคการตัดรวมรวมถึงการผ่าตัดกล้ามเนื้อการผ่าตัดไตการกำจัดส่วนลำไส้ขนาดใหญ่ซึ่งอาจกระตุ้นอาการลำไส้สั้น

การแทรกแซงขนาดใหญ่ที่มีเทคนิคที่ซับซ้อนมีความเหมาะสมเฉพาะในกรณีของเงื่อนไขที่คุกคามชีวิตเช่นผู้ป่วยที่มีลำต้นประสาทบีบอัด, สายการบินที่ถูกบล็อกหรือเรือขนาดใหญ่ ความต้องการการแทรกแซงดังกล่าวได้รับการตรวจสอบโดยกงสุลทางการแพทย์

หาก retroperitoneal neuroblastoma บีบอัดโครงสร้างสมองควรทำเคมีบำบัด

การผ่าตัดประสบความสำเร็จมากขึ้นหลังจากการรักษาด้วยเคมีบำบัดก่อนหน้านี้เนื่องจากความเสี่ยงของการแตกของแคปซูลลดลงอย่างมีนัยสำคัญ เป็นการดีที่สุดในการดำเนินการบล็อกเคมีบำบัด 4-6 บล็อก ในกรณีส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องมีการตัดตอนอย่างสมบูรณ์ของเนื้องอก: เนื้อเยื่อเนื้องอกที่เหลือในปริมาณบางอย่าง

หลังจากการรักษาด้วยรังสีการผ่าตัดอาจมีความซับซ้อนโดยการปรากฏตัวของพังผืดในพื้นที่ของการโฟกัสทางพยาธิวิทยาซึ่งถูกกระตุ้นโดยการแผ่รังสี ในเวลาเดียวกันการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จจะช่วยลดสนามที่ฉายรังสีหรือเพื่อหลีกเลี่ยงการได้รับรังสีโดยสิ้นเชิง บนพื้นฐานนี้ควรทำการผ่าตัดใด ๆ ก่อนการรักษาด้วยรังสี [4]

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันไม่มีการป้องกันเฉพาะ ผู้เชี่ยวชาญยังคงค้นคว้าเกี่ยวกับพยาธิวิทยาและค้นหาวิธีการวินิจฉัยก่อน

ในเวลาเดียวกันแพทย์แนะนำว่าผู้หญิงใช้มาตรการก่อนการตั้งครรภ์เพื่อให้แน่ใจว่าการพัฒนาของทารกในครรภ์ปกติและป้องกันการคลอดก่อนกำหนด แม่ที่คาดหวังควรได้รับการตรวจสอบและหากจำเป็นได้รับการปฏิบัติล่วงหน้า

ท่ามกลางคำแนะนำอื่น ๆ:

• หญิงตั้งครรภ์ควรลงทะเบียนที่คลินิกฝากครรภ์โดยเร็วที่สุด - และโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเธอมีประวัติของการคลอดก่อนกำหนดการทำแท้งที่เกิดขึ้นเองหรือการทำแท้ง
• เป็นสิ่งที่ไม่พึงปรารถนาที่จะอนุญาตให้มีระยะเวลาเล็กน้อยระหว่างการตั้งครรภ์: ช่วงเวลาที่แนะนำอย่างน้อยหกเดือน
• แม่ที่คาดหวังควรกินอาหารที่ดีและหลากหลายดื่มน้ำให้เพียงพอหลีกเลี่ยงอารมณ์เกินพิกัด ภาวะซึมเศร้า, ความเครียด, โรคประสาท, ฯลฯ มีส่วนร่วมในเชิงลบต่อสุขภาพของทั้งผู้หญิงและทารกในครรภ์
• มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องมีการตรวจอัลตราซาวด์เป็นประจำของการพัฒนาของทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์
• มีความเสี่ยงสูงต่อการคลอดก่อนกำหนดผู้หญิงจำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลในโรงพยาบาลซึ่งมีมาตรการป้องกันที่มีวัตถุประสงค์เพื่อรักษาการตั้งครรภ์จะดำเนินการ

หากพ่อแม่ในอนาคตมีสุขภาพดีและการตั้งครรภ์นั้นไม่มีความผิดปกติทางพยาธิวิทยาการพัฒนาของ neuroblastoma retroperitoneal ในเด็กจะไม่น่าเป็นไปได้

พยากรณ์

ผลลัพธ์ของ retroperitoneal neuroblastoma ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการเช่น:

• อายุน้อยกว่าของทารกในช่วงเวลาของการตรวจจับ neuroblastoma ยิ่งดีขึ้นและดีขึ้นการพยากรณ์โรค;
• ลักษณะเฉพาะของเนื้องอกเช่นคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาการเปลี่ยนแปลงของยีนและอัตราการแบ่งเซลล์และการเจริญเติบโตมีความสำคัญ
• ผลลัพธ์ที่ดีเป็นที่น่าสงสัยหากมีการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งไปยังระบบน้ำเหลืองหรืออวัยวะอื่น ๆ
• Neuroblastomas ที่เข้าถึงยากและไม่สามารถใช้งานได้มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
• การตอบสนองเชิงบวกของไซต์เนื้องอกต่อการบำบัดเป็นสิ่งสำคัญ
• ผลลัพธ์ที่เป็นบวกแสดงถึงการขาดทั้งการแพร่กระจายและการเกิดซ้ำของโรค [5]

อัตราการรอดชีวิต

โดยรวมแล้วอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยคาดว่าจะอยู่ที่ประมาณ 1: 2 (49% ถึง 54%)

ความอยู่รอดของเด็ก ๆ ตามขั้นตอนดังนี้:

• เวทีฉันสูงถึง 99-100%
• Stage II - สูงถึง 94%
• Stage III - 57 ถึง 67% (เฉลี่ยประมาณ 60%)
• ขั้นตอนที่ 4 - ประมาณ 15% (เด็กที่มีอายุน้อยกว่า 1 ปีอยู่รอดในเกือบ 75% ของผู้ป่วย)

Retroperitoneal neuroblastoma ที่พบในทารกอายุน้อยกว่าหนึ่งปีมีโอกาสที่ดีกว่ามากในการได้ผลลัพธ์ที่ดี เนื้องอกที่พบเมื่ออายุมากขึ้นและในระยะต่อมาของการพัฒนามีการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายยิ่ง ความน่าจะเป็นที่จะเกิดการเกิดซ้ำมาจาก 5 ถึง 50%ขึ้นอยู่กับหมวดความเสี่ยงของผู้ป่วย ห้าปีหลังจากโรคได้รับการรักษาความเสี่ยงของการเกิดซ้ำของเนื้องอกลดลงอย่างมาก