อาการเงียบสนิท

อาการใบ้เป็นหนึ่งในความผิดปกติที่ร้ายแรงที่สุดของการเริ่มพูด และมีลักษณะเฉพาะคือสูญเสียความสามารถในการเปล่งเสียงเลย นั่นคือเงียบสนิท

อาการผิดปกติในการเริ่มพูดในรูปแบบที่ไม่รุนแรงจะแสดงออกมาเฉพาะในอาการเริ่มพูดล่าช้า (เช่น ในโรคพาร์กินสัน) อาการเริ่มพูดล่าช้า (การตอบสนองการพูดล่าช้า) เป็นลักษณะของภาวะที่ยับยั้งจิตใจโดยทั่วไป (อาการมึนงงอย่างรุนแรง อาการหลงผิด ภาวะซึมเศร้ารุนแรง) หรือภาวะที่ยับยั้งกิจกรรมการพูดบางส่วน (เนื้องอกขนาดใหญ่ในตำแหน่งพรีฟรอนทัล กระบวนการฝ่อในบริเวณโบรคา ภาวะอื่นๆ ของ "การเคลื่อนไหวการพูดลดลง" ซึ่งแสดงออกมาโดยการตอบสนองการพูดในระยะแฝงที่ยาวนาน การตอบสนองแบบพูดน้อย)

การวินิจฉัยแยกโรคใบ้ที่แท้จริงควรพิจารณาร่วมกับโรคอื่นที่มีลักษณะคล้ายคลึงกัน คือ โรคอะนาร์เทรีย ผู้ป่วยโรคใบ้ส่วนใหญ่มักมีอาการผิดปกติของกล่องเสียง โดยกล้ามเนื้อใบหน้า ปาก หรือลิ้นไม่ได้รับผลกระทบ

อาการใบ้ยังอาจมีต้นกำเนิดจากอาการทางจิต (การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม) ล้วนๆ ในที่สุด อาการใบ้อาจเป็นส่วนประกอบของความผิดปกติทางพฤติกรรมที่ซับซ้อน เช่น ความรู้สึกเชิงลบหรืออาการเกร็งในโรคจิตเภท อาการใบ้ที่แท้จริง ("อาการพูดไม่ชัด" "อาการพูดไม่ชัด") เป็นลักษณะเฉพาะของอาการใบ้แบบไม่มีการเคลื่อนไหวหรือรูปแบบอาการพูดไม่ชัดอย่างรุนแรง (พบได้น้อย) ของโรคพาร์กินสัน โดยเฉพาะในช่วงที่มีอาการพูดไม่ชัดเพิ่มขึ้น ("อาการกำเริบจากอาการพูดไม่ชัด" "อาการหยุดชะงัก" "อาการสั่งการการเคลื่อนไหว" อาการใบ้เป็นปรากฏการณ์ทางจิตพลศาสตร์ที่อธิบายได้ในโรคทางระบบประสาทหลายชนิดซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือสมองได้รับความเสียหายในตำแหน่งที่แตกต่างกันมาก (โดยปกติจะเป็นทั้งสองข้าง)

อาการใบ้จะมาพร้อมกับหรือสัมพันธ์กับการกำเนิดของกลุ่มอาการต่างๆ เช่น อาการอะคิเนเซีย (การพูด) อาการอะเฟเซีย (การพูดไม่ชัด) อาการบูเลีย (อาการเฉยเมย) อาการอะเฟเมีย (ภาวะสูญเสียการพูด) อาการไร้ความรู้สึก และอาจจะมาพร้อมกับหรือไม่มาพร้อมกับอาการผิดปกติทางระบบประสาทอื่นๆ ก็ได้

[ 1 ]

สาเหตุและรูปแบบทางคลินิกของอาการใบ้

1. อาการพูดไม่ชัดแบบอะคิเนติกที่มีตำแหน่งต่างกัน กลุ่มอาการ "ด้านหน้า" และ "ด้านหลัง" ของอาการพูดไม่ชัดแบบอะคิเนติก อาการพูดไม่ชัดแบบไฮเปอร์คิเนติก
2. อาการพูดไม่ออกในภาพเป็นอาการของคน “เก็บตัว”
3. รูปแบบอื่น ๆ ของอาการใบ้ในโรคทางสมอง:
   • ความเสียหายต่อบริเวณเปลือกสมองที่ทำหน้าที่พูดของโบรคา (ในระยะเฉียบพลันของโรคอะเฟเซียทางการเคลื่อนไหว)
   • การบาดเจ็บบริเวณมอเตอร์เสริม
   • ความเสียหายที่ส่วนลึกของกลีบหน้าผากซ้าย
   • ความเสียหายต่อพูตาเมน
   • รอยโรคทั้งสองข้างของ globus pallidus
   • โรคทางทาลามัสทั้งสองข้าง (เช่น ทาลาโมโตมี)
   • ภาวะสมองน้อยพูดไม่ได้
   • อาการพูดไม่ได้ในโรคอัมพาตหลอดลมเทียมชนิดรุนแรง
4. อัมพาตคอหอยหรือสายเสียงทั้งสองข้าง ("ภาวะพูดไม่ได้รอบนอก")
5. อาการพูดไม่ได้เนื่องจากจิตใจ
6. อาการพูดไม่ได้เนื่องจากโรคจิต

อาการพูดไม่ได้แบบไม่มีการเคลื่อนไหวเป็นภาวะที่ผู้ป่วยมีอาการไม่สามารถเคลื่อนไหวร่างกายได้อย่างสมบูรณ์ รวมถึงไม่สามารถพูดได้ ผู้ป่วยไม่มีการตอบสนองทางการเคลื่อนไหวแม้แต่กับสิ่งเร้าที่ทำให้เกิดความเจ็บปวดอย่างรุนแรง แต่ยังคงตอบสนองต่อทิศทางของการมองเห็นได้ โดยสามารถจ้องตาและติดตามการเคลื่อนไหวได้ แม้จะเคลื่อนไหวได้เองและอยู่นิ่งสนิท แต่ผู้ป่วยไม่ได้อยู่ในอาการโคม่าอย่างแท้จริง ("โคม่าขณะตื่น") ผู้ป่วยจะมองตาคุณและจ้องมองคุณอย่างดื้อรั้นเพื่อบอกว่าจะพูดได้ ผู้ป่วยจะติดตามวัตถุที่เคลื่อนไหว แต่ไม่มีสิ่งเร้าใดที่จะกระตุ้นให้เกิดการตอบสนองทางการเคลื่อนไหวได้

อาการใบ้แบบอะคิเนติกถูกอธิบายไว้ในกรณีของเนื้องอกของโพรงสมองที่ 3 การบาดเจ็บ การขาดออกซิเจน หรือหลอดเลือดที่ส่งผลต่อคอร์เทกซ์หน้าผาก ทั้งสองซีกสมอง คอร์เทกซ์ซิงกูเลต (โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีคอร์เทกซ์ซิงกูเลตด้านหน้าเกี่ยวข้องทั้งสองด้าน ซึ่งเรียกว่า "กลุ่มอาการอาการใบ้แบบอะคิเนติกด้านหน้า") และทาลามัส

รอยโรคตามแนวกลางทั้งสองข้าง (paramedian) ในบริเวณ mesodiencephalic โดยเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเทาของ periaqueductal (การสร้างเรติคูลาร์ของ mesencephalon - หรือที่เรียกว่า "กลุ่มอาการหลังของอาการพูดไม่ชัด") อาจเป็นสาเหตุของอาการพูดไม่ชัดเป็นเวลานานในมนุษย์ อาการพูดไม่ชัดแบบ akinetic ยังพบในผู้ป่วยโรคเอดส์ (malignant neuroleptic syndrome) อีกด้วย

อาการพูดไม่ชัดแบบอะคิเนติกเป็นภาวะที่สามารถกลับคืนสู่สภาพเดิมได้ โดยจะเกิดขึ้นเมื่อฟื้นตัวจากภาวะโคม่ารุนแรงจากสาเหตุต่างๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากได้รับบาดเจ็บที่สมองและกะโหลกศีรษะเฉียบพลัน ในสถานการณ์ดังกล่าว อาการพูดไม่ชัดแบบไฮเปอร์คิเนติกยังเกิดขึ้นด้วย ซึ่งเป็นภาวะที่มีอาการทางการเคลื่อนไหวและพูดไม่ชัด ซึ่งจะสิ้นสุดลงด้วยการควบคุมพฤติกรรมการเคลื่อนไหวและการฟื้นฟูกิจกรรมการพูด

กลุ่มอาการ Locked-in มีลักษณะเฉพาะคืออัมพาตครึ่งล่าง "อาการพูดไม่ได้" (สาเหตุที่แท้จริงคืออาการไร้สติ) และยังมีสติสัมปชัญญะครบถ้วน โดยการสื่อสารมักจำกัดอยู่เพียงการเคลื่อนไหวของลูกตาในแนวตั้งและการขยับเปลือกตา (กระพริบตา) กลุ่มอาการ Locked-in ส่วนใหญ่มักเกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดแดงฐาน ส่งผลให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายที่บริเวณพอนส์ด้านท้อง สาเหตุอื่นๆ ที่เป็นไปได้ ได้แก่ เลือดออก ฝี และภาวะไมอีลินเสื่อมที่พอนส์ด้านท้องและเมดัลลาอ็อบลองกาตา ทำให้ทางเดินคอร์ติโคสไปนัลไปยังแขนขาขาด และทางเดินคอร์ติโคนิวเคลียสไปยังเส้นประสาทสมองส่วนล่างขาด (กลุ่มอาการ de-efferentation) กลุ่มอาการนี้ยังพบได้ในโรคสมองเสื่อมจากโภชนาการจากแอลกอฮอล์อีกด้วย CT ยืนยันตำแหน่งของรอยโรคได้ เช่นเดียวกับศักยะภาพการได้ยินที่ผิดปกติของก้านสมอง EEG มักจะปกติ

ความเสียหายต่อบริเวณเปลือกสมองของ Broca ที่สามารถพูดได้นั้นอาจมาพร้อมกับการยับยั้งกิจกรรมการพูดอย่างรุนแรง ซึ่งแสดงออกมาเป็นอาการใบ้ ซึ่งก่อนที่จะมีสัญญาณของภาวะอะเฟเซียทางการเคลื่อนไหว ดังนั้น ระยะเฉียบพลันของโรคหลอดเลือดสมองที่นำไปสู่ภาวะอะแพรกเซียทางการพูด (ภาวะอะเฟเซียทางการเคลื่อนไหว) จะแสดงออกมาในตอนแรกในลักษณะของการยับยั้งการแสดงออกทางคำพูดที่กว้างขวางขึ้น โดยกิจกรรมทางเสียง (ไม่เพียงแค่การพูดเท่านั้น) จะถูกระงับ

ความเสียหายต่อบริเวณมอเตอร์เสริมในส่วนพรีมอเตอร์ของคอร์เทกซ์หน้าผากส่วนบนมักถูกอ้างถึงว่าเป็นสาเหตุของอาการใบ้ โดยรายงานกรณีส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับรอยโรคด้านซ้าย แต่รายงานเกี่ยวกับอาการใบ้โดยไม่เป็นทางการพบในรอยโรคด้านขวา โดยทั่วไป อาการอะคิเนเซียทั่วไปจะเกิดขึ้นก่อน จากนั้น (หลังจากผ่านไปหลายวันหรือหลายสัปดาห์) อาการอะคิเนเซียและอาการใบ้ในฝั่งตรงข้าม รอยโรคเล็กๆ ข้างเดียวอาจทำให้เกิดอาการใบ้ชั่วคราวเท่านั้น ส่วนรอยโรคในคอร์เทกซ์หน้าผากที่กว้างขวาง โดยเฉพาะรอยโรคที่เกี่ยวข้องกับคอร์เทกซ์ซิงกูเลต จะทำให้เกิดอาการใบ้ถาวร

ความเสียหายที่เกิดขึ้นกับส่วนลึกของสมองส่วนหน้าซ้าย ซึ่งอยู่ติดกับส่วนหน้าของโพรงสมองด้านข้าง อาจทำให้เกิดอาการพูดไม่ได้ชั่วคราวได้ ในระหว่างการฟื้นตัว อาจพบสัญญาณของภาวะอะเฟเซียของมอเตอร์ผ่านเปลือกสมอง

อาการพูดไม่ได้ชั่วคราวอาจเกิดขึ้นได้กับพูทาเมนที่เสียหาย (ทั้งสองข้างหรือข้างซ้ายเท่านั้น) ระยะฟื้นตัวจะมีลักษณะเฉพาะคือกิจกรรมการพูดโดยธรรมชาติลดลงและมีอาการนอกพีระมิดบางอย่าง (เสียงต่ำ การออกเสียงต่ำ) รายงานบางฉบับเน้นไปที่การบาดเจ็บของโกลบัส พาลิดัสทั้งสองข้าง ซึ่งแสดงอาการคล้ายกับอาการพูดไม่ได้ร่วมกับอาการเฉื่อยชาและเฉื่อยชาทั่วไป

ความเสียหายที่ทาลามัสด้านหน้า (โดยเฉพาะอย่างยิ่งทั้งสองข้างและด้านซ้าย) อาจทำให้เกิดอาการใบ้และมักจะทำให้เกิดอาการอะคิเนเซียโดยรวม (เนื้องอกของทาลามัส เลือดออกใน ทาลาโมโตมีแบบ stereotactic ทั้งสองข้าง หรือบางครั้งอาจเกิดด้านซ้าย)

ความเสียหายเฉียบพลันของสมองน้อยทั้งสองซีกอาจทำให้เกิดอาการใบ้ได้ (ภาวะใบ้สมองน้อย) อาการใบ้นี้มักเกิดขึ้นประมาณ 1-3 เดือน (นานถึง 20 สัปดาห์) และจะฟื้นตัวได้เมื่อเข้าสู่ระยะพูดไม่ชัด มักตรวจพบภาวะอะแพรกเซียในช่องปาก อาการนี้พบได้ในการผ่าตัดเนื้องอกในสมองน้อยในเด็ก

ในที่สุด อาการใบ้สามารถสังเกตได้ในภาวะอัมพาตเทียมหลอดลมรุนแรงที่เกิดจากรอยโรคในซีกสมองทั้งสองข้างแบบแพร่กระจาย ตลอดจนในภาวะอัมพาตกล้ามเนื้อคอหอยและสายเสียงทั้งสองข้าง (“อาการใบ้รอบนอก”) เช่น ในโรคชาร์กอต

ผู้ป่วยโรคประสาทมักมีอาการอ่อนแรงหรือไม่มีการเคลื่อนไหว โดยมีอาการพูดน้อยลง แต่อาการพูดไม่ได้อย่างสมบูรณ์มักไม่เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคนี้ โรคมะเร็งระบบประสาทอาจรวมถึงอาการพูดไม่ได้เนื่องจากการเคลื่อนไหวในระยะเริ่มต้น

โดยทั่วไปอาการพูดไม่ได้ที่เกิดจากจิตใจมักพบร่วมกับอาการฮิสทีเรียหลายอาการ และมักมีอาการร่วมอื่นๆ ร่วมด้วย เช่น อาการผิดปกติทางการเคลื่อนไหว (ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวหลายจุด) อาการทางประสาทสัมผัส อาการผิดปกติทางพืช (รวมถึงอาการพารอกซิสมาล) และอาการผิดปกติทางอารมณ์และจิตใจส่วนบุคคล ซึ่งจะช่วยให้วินิจฉัยโรคได้ง่ายขึ้น

อาการพูดไม่ได้แบบโรคจิตมักแสดงออกโดยไม่สามารถพูดได้เองและตอบสนองได้ แต่ยังคงสามารถพูดและเข้าใจคำพูดที่พูดกับผู้ป่วยได้ อาการพูดไม่ได้แบบโรคจิตมักพบในกลุ่มผู้ป่วยโรคจิต (อาการซึมเศร้า อาการเกร็ง อาการมองโลกในแง่ลบ) และความผิดปกติทางพฤติกรรมในกลุ่มผู้ป่วยโรคจิต (โดยปกติคือโรคจิตเภท)

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การตรวจวินิจฉัยภาวะใบ้

การตรวจ MRI ของสมอง การตรวจน้ำไขสันหลัง การถ่ายภาพอัลตราซาวนด์ดอปเปลอร์ของหลอดเลือดแดงหลักของศีรษะ การปรึกษาหารือกับนักจิตวิทยาด้านระบบประสาท และหากจำเป็น ควรปรึกษาจิตแพทย์และแพทย์ด้านหู คอ จมูก (phoniatrist)

[ 8 ], [ 9 ]