ลำไส้อุดตันแต่กำเนิด

อาการลำไส้อุดตันแต่กำเนิด คือ ภาวะที่การผ่านของสารในลำไส้ผ่านทางเดินอาหารถูกขัดขวาง

บทความนี้บรรยายโดยละเอียดเกี่ยวกับสาเหตุและกลไกการพัฒนา ภาพทางคลินิกและวิธีการวินิจฉัย การรักษาด้วยการผ่าตัด และการพยากรณ์โรคลำไส้อุดตันในเด็กแรกเกิด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของภาวะลำไส้อุดตันในรูปแบบต่างๆ อยู่ที่ 1 ใน 2,000–20,000 รายของทารกแรกเกิด

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

สาเหตุ ลำไส้อุดตันแต่กำเนิด

สาเหตุของลำไส้อุดตันแต่กำเนิด ได้แก่ กลุ่มโรคและความผิดปกติของอวัยวะในช่องท้อง ได้แก่

• โรคลำไส้ตีบหรือตีบตัน
• การกดทับของท่อลำไส้ (ตับอ่อนวงแหวน, เอนเทอโรซีสต์โตมา)
• ความผิดปกติของผนังลำไส้ (โรค Hirschsprung)
• โรคซีสต์ไฟโบรซิส
• การละเมิดการหมุนและการตรึงของเยื่อหุ้มลำไส้ (Ledd's syndrome, volvulus of the midgut)

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

กลไกการเกิดโรค

ความผิดปกติของท่อลำไส้ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในระยะเริ่มแรกของการพัฒนาของมดลูก (4-10 สัปดาห์) และเกี่ยวข้องกับการสร้างผนังลำไส้ ช่องว่างลำไส้ การเจริญเติบโตและการหมุนของลำไส้ที่บกพร่อง ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 18 ถึง 20 ของการพัฒนาของมดลูก ทารกในครรภ์จะเริ่มมีการเคลื่อนไหวในการกลืน และน้ำคร่ำที่กลืนเข้าไปจะสะสมอยู่เหนือสิ่งที่อุดตัน ทำให้ลำไส้ขยายตัว ความผิดปกติของการพัฒนาของตับอ่อนส่วนหลังในสัปดาห์ที่ 5 ถึง 7 ของการพัฒนาของมดลูกอาจทำให้ลำไส้เล็กส่วนต้นอุดตันอย่างสมบูรณ์ โรคซีสต์ไฟบรซีสในตับอ่อนที่กำหนดทางพันธุกรรมในโรคซีสต์ไฟบรซีสจะนำไปสู่การสร้างขี้เทาหนาแน่น ซึ่งเป็นสาเหตุของการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนปลายที่ระดับส่วนปลาย สาเหตุของโรค Hirschsprung เกิดจากการที่เซลล์ปมประสาทเคลื่อนตัวจากยอดประสาทไปยังเยื่อบุลำไส้ล่าช้า ส่งผลให้เกิดภาวะการบีบตัวของลำไส้ ทำให้ไม่สามารถเคลื่อนตัวของสิ่งที่อยู่ในลำไส้ได้ เมื่อลำไส้บิดตัว เลือดที่ไปเลี้ยงผนังลำไส้จะถูกขัดขวาง ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะเนื้อตายและลำไส้ทะลุได้

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

อาการ ลำไส้อุดตันแต่กำเนิด

ภายหลังคลอดบุตรแล้ว เวลาที่อาการทางคลินิกปรากฏและความรุนแรงของอาการไม่ขึ้นอยู่กับประเภทของความผิดปกติมากนัก แต่ขึ้นอยู่กับระดับของการอุดตัน ควรสันนิษฐานว่าเป็นลำไส้อุดตันแต่กำเนิดหากพบเนื้อหามากกว่า 20 มล. ขณะดูดจากกระเพาะของทารกทันทีหลังคลอด อาการหลักๆ มีอยู่ 2 ประการ ได้แก่ อาเจียนมีสิ่งเจือปนทางพยาธิวิทยา (น้ำดี เลือด เนื้อหาในลำไส้) และไม่มีการถ่ายอุจจาระนานกว่า 24 ชั่วโมงหลังคลอด ยิ่งระดับการอุดตันอยู่ไกลออกไปเท่าใด อาการทางคลินิกจะปรากฏช้าขึ้นเท่านั้น และทารกจะมีอาการท้องอืดมากขึ้นเท่านั้น การบีบรัด (ลำไส้บิด) ทำให้เกิดอาการปวด ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีอาการวิตกกังวลและร้องไห้เป็นระยะๆ

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

รูปแบบ

มีการอุดตันของลำไส้ทั้งส่วนสูงและส่วนต่ำ ระดับแบ่งเป็นลำไส้เล็กส่วนต้น

ใน 40-62% ของกรณี การอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้นมีลักษณะเฉพาะคือโรคทางโครโมโซมและความผิดปกติทางพัฒนาการร่วมกัน:

• โรคหัวใจพิการ,
• ความผิดปกติของระบบตับและทางเดินน้ำดี
• ดาวน์ซินโดรม,
• โรคโลหิตจางจากฟานโคนี

ในเด็ก 50% ที่มีภาวะลำไส้เล็กตีบ จะมีการตรวจพบการบิดตัวของลำไส้ในมดลูก โดยความผิดปกติร่วมกันเกิดขึ้น 38-55% ของกรณี และความผิดปกติของโครโมโซมพบได้น้อย

การอุดตันลำไส้ใหญ่แต่กำเนิดมักจะรวมกับความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิด (20-24%) ระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก (20%) และระบบสืบพันธุ์และระบบทางเดินปัสสาวะ (20%) โรคทางโครโมโซมพบได้น้อย

ในกรณีของขี้เทาในลำไส้เล็ก อาจเกิดปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจทันทีหลังคลอด หรือปอดอาจเกิดความเสียหายในภายหลัง (โรคซีสต์ไฟบรซิสแบบผสม)

ในโรคของ Hirschsprung อาจเกิดการรวมกันของความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง ระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก และกลุ่มอาการทางพันธุกรรม

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนในระยะหลังผ่าตัดระยะแรก:

• ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด
• ปอน,
• เลือดออกในลำไส้,
• ลำไส้อุดตัน,
• โรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบ

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

การวินิจฉัย ลำไส้อุดตันแต่กำเนิด

เอกซเรย์ของอวัยวะในช่องท้อง (ทั้งแบบธรรมดาและแบบผสมสารทึบแสง) สามารถตรวจพบระดับของเหลวในภาวะอุดตันต่ำ อาการ "ฟองอากาศสองชั้น" ในภาวะลำไส้เล็กส่วนต้นอุดตัน การสะสมของแคลเซียมในลำไส้เล็กส่วนปลายที่มีขี้เทา หรือลำไส้ทะลุก่อนคลอด การวินิจฉัยโรค Hirschsprung ได้รับการยืนยันด้วยการตรวจชิ้นเนื้อลำไส้และการชลประทาน

การวินิจฉัยก่อนคลอด

การอุดตันลำไส้แต่กำเนิดสามารถสงสัยได้ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 16-18 ของการพัฒนาของมดลูก โดยสังเกตจากการขยายตัวของลำไส้หรือบริเวณกระเพาะอาหารของทารกในครรภ์ เวลาเฉลี่ยในการวินิจฉัยการอุดตันลำไส้เล็กคือ 24-30 สัปดาห์ ความแม่นยำอยู่ที่ 57-89% อาการน้ำคร่ำมากผิดปกติจะปรากฏเร็วและเกิดขึ้นใน 85-95% ของกรณี การเกิดขึ้นนี้เกี่ยวข้องกับการละเมิดกลไกการใช้น้ำคร่ำในทารกในครรภ์ การอุดตันลำไส้แต่กำเนิดของลำไส้ใหญ่ไม่ได้รับการวินิจฉัยในกรณีส่วนใหญ่ เนื่องจากของเหลวถูกดูดซึมโดยเยื่อบุลำไส้ ส่งผลให้ลำไส้ไม่ขยายตัว เกณฑ์ที่สำคัญคือไม่มีน้ำคร่ำและขนาดช่องท้องเพิ่มขึ้น

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

การรักษา ลำไส้อุดตันแต่กำเนิด

การตรวจพบสัญญาณของการอุดตันของลำไส้จำเป็นต้องส่งตัวเด็กไปยังโรงพยาบาลศัลยกรรมโดยด่วน ในโรงพยาบาลสูติศาสตร์ จะมีการสอดสายให้อาหารทางจมูกเพื่อคลายแรงกดในกระเพาะอาหารและทำการระบายเนื้อหาในกระเพาะอาหารอย่างต่อเนื่อง การสูญเสียของเหลวจำนวนมากพร้อมกับการอาเจียนและเข้าไปใน "ช่องที่สาม" ซึ่งมักเกิดขึ้นพร้อมกับลำไส้อุดตัน นำไปสู่ภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรงอย่างรวดเร็ว ซึ่งอาจถึงขั้นช็อกจากการสูญเสียน้ำได้ ดังนั้น จึงควรเริ่มการบำบัดด้วยการให้น้ำทางเส้นเลือดในโรงพยาบาลสูติศาสตร์โดยการสวนหลอดเลือดส่วนปลาย

ระยะเวลาในการเตรียมตัวก่อนผ่าตัดขึ้นอยู่กับชนิดและระดับของการอุดตันลำไส้แต่กำเนิด

การเตรียมตัวก่อนการผ่าตัด

หากสงสัยว่าเด็กมีภาวะบิดตัวของหลอดเลือด แพทย์จะทำการผ่าตัดโดยด่วน ในกรณีนี้ ให้เตรียมการก่อนผ่าตัดไม่เกิน 0.5-1 ชั่วโมง ทำการให้ยาทางเส้นเลือด 10-15 มล./กก. และปรับสมดุลกรด-ด่าง ให้ยาห้ามเลือด ยาแก้ปวด (ไตรเมเพอริดีน ขนาด 0.5 มก./กก.) และหากจำเป็น ให้ใช้เครื่องช่วยหายใจ การวินิจฉัย ได้แก่ การตรวจวินิจฉัย:

• กรุ๊ปเลือดและ Rh factor
• เคโอเอส,
• ระดับฮีโมโกลบิน
• ฮีมาโตคริต
• เวลาในการแข็งตัวของเลือด

เด็กทุกรายที่มีลำไส้อุดตันจะต้องได้รับการสวนหลอดเลือดดำส่วนกลาง เนื่องจากต้องให้ยาทางเส้นเลือดเป็นเวลานานหลังผ่าตัด

ในกรณีที่ลำไส้อุดตันแต่กำเนิด การผ่าตัดไม่เร่งด่วนมากนัก การเตรียมตัวก่อนผ่าตัดอาจใช้เวลา 6-24 ชั่วโมง ซึ่งจะทำให้สามารถตรวจเด็กเพิ่มเติมเพื่อระบุความผิดปกติในการพัฒนาของอวัยวะอื่นๆ และแก้ไขความผิดปกติของการเผาผลาญน้ำและอิเล็กโทรไลต์ที่มีอยู่ได้อย่างสมบูรณ์ยิ่งขึ้น โดยจะทำการระบายของเหลวในกระเพาะอย่างต่อเนื่องและบันทึกปริมาณของเหลวที่ขับออกมาอย่างเคร่งครัด กำหนดให้มีการบำบัดด้วยการให้น้ำเกลือทางเส้นเลือด ยาปฏิชีวนะ และยาห้ามเลือด

ในกรณีที่ลำไส้อุดตันแต่กำเนิด อาจเลื่อนการผ่าตัดออกไป 1-4 วัน ตรวจร่างกายเด็กอย่างละเอียดและรักษาอาการผิดปกติของอวัยวะสำคัญและระดับน้ำและอิเล็กโทรไลต์ทั้งหมดที่พบ ระหว่างเตรียมการก่อนผ่าตัด จะมีการระบายกระเพาะอาหารอย่างต่อเนื่อง งดการให้อาหาร กำหนดให้ให้ยาทางเส้นเลือด 70-90 มล./กก. ต่อวัน หลังจาก 12-24 ชั่วโมงหลังคลอด อาจให้ยาทางเส้นเลือดเพิ่มเติมได้ ดำเนินการแก้ไขความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์และภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง กำหนดให้ใช้ยาต้านแบคทีเรียและห้ามเลือด

การรักษาทางศัลยกรรมลำไส้อุดตันแต่กำเนิด

เป้าหมายของการผ่าตัดคือการฟื้นฟูความสามารถในการเปิดของท่อลำไส้ ซึ่งจะทำให้สามารถให้นมลูกได้ ขอบเขตของการผ่าตัดขึ้นอยู่กับสาเหตุของการอุดตันของลำไส้:

• การวางตำแหน่งของช่องเปิดลำไส้
• การตัดส่วนของลำไส้ออกโดยการสร้างช่องต่อลำไส้หรือช่องเปิด
• การเชื่อมต่อแบบรูปตัว T
• การทำให้ตรงบิด
• การบายพาสต่อท่อ
• การเปิดช่องลำไส้และการขับขี้เทาออก การดูแลผู้ป่วยหนักในช่วงหลังผ่าตัด

ในการแทรกแซงแบบแทรกแซงน้อยที่สุดในทารกครบกำหนดที่ไม่มีโรคร่วม สามารถถอดท่อช่วยหายใจได้ทันทีหลังการผ่าตัด ในเด็กส่วนใหญ่ที่มีภาวะลำไส้อุดตัน แนะนำให้ใช้เครื่องช่วยหายใจเป็นเวลานาน 1-5 วันหลังการผ่าตัด ในช่วงเวลานี้ บรรเทาอาการปวดโดยการฉีดสารระงับปวดประเภทโอปิออยด์เข้าทางเส้นเลือดดำ [เฟนทานิลขนาด 3-7 ไมโครกรัม/กก. x ชม. ไตรเมเพอริดีนขนาด 0.1-0. มก./กก. x ชม.] ร่วมกับเมตามิโซลโซเดียมขนาด 10 มก./กก. หรือพาราเซตามอลขนาด 10 มก./กก. หากใส่สายสวนไขสันหลัง อาจใช้ยาชาเฉพาะที่ฉีดเข้าช่องไขสันหลังอย่างต่อเนื่อง

การบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรียจำเป็นต้องใช้ยาที่มีฤทธิ์ต้านแบคทีเรียที่ไม่ใช้ออกซิเจน ในเวลาเดียวกัน จำเป็นต้องตรวจสอบสถานะจุลภาคอย่างน้อยสัปดาห์ละ 2 ครั้ง เมื่อเกิดอาการบีบตัวของลำไส้ จะต้องทำการฆ่าเชื้อในช่องปาก

12-24 ชั่วโมงหลังการผ่าตัด แพทย์จะให้ยาที่กระตุ้นการบีบตัวของลำไส้ ได้แก่ นีโอสติกมีน เมทิลซัลเฟต ขนาด 0.02 มก./กก.

เด็กทุกรายที่ได้รับการผ่าตัดลำไส้อุดตันแต่กำเนิด จะได้รับสารอาหารทางเส้นเลือดในระยะเริ่มต้น (12-24 ชั่วโมงหลังการผ่าตัด)

การให้อาหารทางสายยางทางสายยางสามารถทำได้หลังจาก 7-20 วันเท่านั้น และในบางกรณี ความต้องการอาหารทางสายยางจะคงอยู่เป็นเวลาหลายเดือน (โรคลำไส้สั้น) การให้อาหารทางสายยางทางสายยางสามารถทำได้เมื่อผ่านทางเดินอาหาร หลังจากผ่าตัดลำไส้เล็กส่วนต้นอุดตัน การให้อาหารเสริมจะประกอบด้วยส่วนผสมที่เข้มข้น (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR) ซึ่งส่งเสริมให้กระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นสามารถเคลื่อนไหวได้อย่างรวดเร็ว

ในกรณีของการผ่าตัดลำไส้ใหญ่หรือช่องเปิดลำไส้สูง (กลุ่มอาการลำไส้สั้น) การให้อาหารจะดำเนินการด้วยส่วนผสมธาตุ (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) ร่วมกับการเตรียมเอนไซม์ (แพนครีเอติน)

หากหลังจากการผ่าตัดแล้วยังมีส่วนของลำไส้เหลืออยู่ทั้งหมด (colostomy, การตัดลำไส้ส่วนเล็กออก) ก็สามารถเริ่มให้นมบุตรได้ทันที

ในทุกกรณี จะมีการกำหนดให้ใช้การเตรียมสารทางชีวภาพ (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus)

พยากรณ์

อัตราการรอดชีวิตหลังการผ่าตัดอยู่ที่ 42-95% เด็กบางคนจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดซ้ำ (ระยะที่ 2) หากรักษาส่วนต่างๆ ของระบบทางเดินอาหารไว้ได้ทั้งหมดหลังการผ่าตัดลำไส้อุดตันแต่กำเนิด การพยากรณ์โรคก็เป็นไปได้ดี ปัญหาที่เกิดขึ้นมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางโภชนาการ (ทุพโภชนาการ ภูมิแพ้) และภาวะแบคทีเรียผิดปกติ เมื่อมีการตัดลำไส้ออกอย่างมีนัยสำคัญ จะเกิดกลุ่มอาการ "ลำไส้สั้น" ซึ่งทำให้เกิดปัญหาที่สำคัญที่เกี่ยวข้องกับโภชนาการและภาวะทุพโภชนาการรุนแรง ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเป็นเวลานานหลายครั้งเพื่อรับสารอาหารทางเส้นเลือด และบางครั้งอาจต้องผ่าตัดซ้ำ สำหรับโรคซีสต์ไฟบรซิส การพยากรณ์โรคก็ไม่ดี

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]