ความผิดปกติในการพัฒนาของเลนส์

ความผิดปกติในการพัฒนาของเลนส์อาจแสดงอาการต่างๆ ได้ การเปลี่ยนแปลงใดๆ ในรูปร่าง ขนาด และตำแหน่งของเลนส์อาจทำให้การทำงานของเลนส์บกพร่องลงอย่างมาก

ภาวะอะเพเกียแต่กำเนิดหรือการไม่มีเลนส์นั้นพบได้น้อยและมักเกิดร่วมกับความผิดปกติอื่นๆ ของการพัฒนาของดวงตา

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการผิดปกติของการพัฒนาเลนส์

Microphakia - เลนส์ขนาดเล็ก โดยทั่วไปแล้วพยาธิสภาพนี้มักจะรวมกับการเปลี่ยนแปลงในรูปร่างของเลนส์ - spherophakia (เลนส์ทรงกลม) หรือการละเมิดไฮโดรไดนามิกส์ของดวงตา ในทางคลินิก อาการนี้แสดงออกด้วยสายตาสั้นมากพร้อมการแก้ไขการมองเห็นที่ไม่สมบูรณ์ เลนส์ทรงกลมขนาดเล็กที่แขวนอยู่บนเส้นใยยาวที่อ่อนแอของเอ็นวงกลมมีความคล่องตัวมากกว่าปกติอย่างเห็นได้ชัด อาจแทรกเข้าไปในช่องว่างของรูม่านตาและทำให้เกิดการอุดตันของรูม่านตาพร้อมกับความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและกลุ่มอาการปวด เพื่อปลดปล่อยเลนส์ จำเป็นต้องขยายรูม่านตาด้วยยา

ภาวะเลนส์เล็กผิดปกติร่วมกับการเคลื่อนของเลนส์เป็นอาการแสดงอย่างหนึ่งของกลุ่มอาการมาร์แฟน ซึ่งเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั้งหมด ภาวะเลนส์เอียง ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของเลนส์ เกิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่สมบูรณ์ เมื่ออายุมากขึ้น เอ็นซินน์จะฉีกขาดมากขึ้น ในระยะนี้ วุ้นตาจะยื่นออกมาเป็นไส้เลื่อน เส้นศูนย์สูตรของเลนส์จะมองเห็นได้ในบริเวณรูม่านตา นอกจากนี้ เลนส์ยังเคลื่อนออกอย่างสมบูรณ์อีกด้วย นอกจากโรคทางตาแล้ว กลุ่มอาการมาร์แฟนยังมีลักษณะเฉพาะคือระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกและอวัยวะภายในได้รับความเสียหาย

เป็นไปไม่ได้ที่จะไม่ใส่ใจกับลักษณะเฉพาะของรูปลักษณ์ของผู้ป่วย: รูปร่างสูง แขนขาที่ยาวไม่สมส่วน นิ้วเรียวยาว (arachnodactyly) กล้ามเนื้อและไขมันใต้ผิวหนังที่พัฒนาไม่ดี กระดูกสันหลังคด ซี่โครงที่ยาวและบางสร้างรูปร่างหน้าอกที่ผิดปกติ นอกจากนี้ ยังเผยให้เห็นความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือด ความผิดปกติของระบบไหลเวียนเลือด ความผิดปกติของเปลือกต่อมหมวกไต และความผิดปกติของจังหวะการขับกลูโคคอร์ติคอยด์ออกทางปัสสาวะในแต่ละวัน

นอกจากนี้ ยังพบไมโครสเฟียโรฟาเกียที่มีเลนส์เคลื่อนออกหรือเคลื่อนออกอย่างสมบูรณ์ในกลุ่มอาการ Marchesani ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมของเนื้อเยื่อมีเซนไคมอล ผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการนี้แตกต่างจากผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการ Marfan ตรงที่มีรูปร่างที่แตกต่างกันโดยสิ้นเชิง ได้แก่ รูปร่างเตี้ย แขนสั้นที่ยากต่อการหยิบจับศีรษะของตัวเอง นิ้วสั้นและหนา (brachydactyly) กล้ามเนื้อโต และกะโหลกศีรษะกดทับไม่สมมาตร

โคลโบมาของเลนส์เป็นความผิดปกติของเนื้อเยื่อเลนส์ตามแนวเส้นกึ่งกลางในส่วนล่าง พยาธิสภาพนี้พบได้น้อยมากและมักเกิดร่วมกับโคลโบมาของม่านตา ซิเลียรีบอดี และโคโรอิด ความผิดปกติดังกล่าวเกิดจากการปิดรอยแยกของเอ็มบริโอไม่สมบูรณ์ระหว่างการสร้างถ้วยตารอง

เลนติโคนัส (Lenticonus) คือส่วนที่ยื่นออกมาเป็นรูปกรวยบนพื้นผิวด้านหนึ่งของเลนส์ โรคทางพื้นผิวเลนส์อีกประเภทหนึ่งคือเลนติโกลบัส (Lentiglobus) ซึ่งพื้นผิวด้านหน้าหรือด้านหลังของเลนส์จะมีรูปร่างเป็นทรงกลม ความผิดปกติทางพัฒนาการทั้งสองอย่างนี้มักพบในตาข้างเดียว และอาจรวมกับความทึบแสงในเลนส์ได้ ในทางคลินิก เลนติโคนัสและเลนติโกลบัสจะแสดงออกโดยการหักเหของแสงที่มากขึ้นของตา กล่าวคือ การพัฒนาของสายตาสั้นและสายตาเอียงที่แก้ไขได้ยาก

การรักษาความผิดปกติของการพัฒนาเลนส์

ในกรณีที่มีความผิดปกติในการพัฒนาของเลนส์ที่ไม่ได้มาพร้อมกับต้อหินหรือต้อกระจก ไม่จำเป็นต้องให้การรักษาพิเศษ ในกรณีที่เลนส์มีความผิดปกติแต่กำเนิดจนไม่สามารถแก้ไขด้วยแว่นตาได้ จะต้องถอดเลนส์ที่ดัดแปลงแล้วออกแล้วใส่เลนส์เทียมแทน