ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
ภาวะขาด ZAP-70: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา
ตรวจสอบล่าสุด: 07.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
ภาวะขาด ZAP-70 (โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับซีตา-เอ-70) ส่งผลให้การทำงานของทีลิมโฟไซต์ลดลง ซึ่งทำให้เกิดข้อบกพร่องในระบบส่งสัญญาณ
ZAP-70 มีความสำคัญในการโต้ตอบระหว่างเซลล์ T และการคัดเลือกเซลล์ T ในต่อมไทมัส การขาด ZAP-70 นำไปสู่ข้อบกพร่องในการทำงานของเซลล์ T
ผู้ป่วยที่มีภาวะขาด ZAP-70 มักมีการติดเชื้อซ้ำซากคล้ายกับที่พบใน CVID ในวัยทารกหรือวัยเด็กตอนต้น อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีภาวะขาด ZAP-70 มักมีชีวิตอยู่ได้นานขึ้นและอาจไม่ได้รับการวินิจฉัยจนกระทั่งหลายปีต่อมา ผู้ป่วยอาจมีระดับอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มปกติ ต่ำ หรือสูง มีเซลล์ T CD4 ที่หมุนเวียนอยู่ในกระแสเลือดปกติหรือสูง และไม่มีเซลล์ T CD8 เซลล์ T CD4 เหล่านี้ไม่ตอบสนองต่อไมโตเจนหรือเซลล์จากพันธุกรรมอื่นในหลอดทดลอง และไม่ก่อตัวเป็นเซลล์ T ที่เป็นพิษต่อเซลล์ กิจกรรมของเซลล์เพชฌฆาตธรรมชาติเป็นปกติ โรคนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตเว้นแต่จะทำการปลูกถ่ายไขกระดูก