การวินิจฉัยโรคตับอักเสบเรื้อรังในเด็ก

การวินิจฉัยโรคตับอักเสบเรื้อรังจะขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายผู้ป่วยอย่างครอบคลุม ดังนี้

โรคของระบบย่อยอาหาร

1. ทางคลินิกและชีวเคมี
2. ไวรัสวิทยา;
3. ภูมิคุ้มกันวิทยา;
4. สัณฐานวิทยา;
5. การประเมินสถานะของระบบไดนามิกของระบบไหลเวียนเลือดพอร์ทัล

สภาพของตับจะประเมินจากความรุนแรงของกลุ่มอาการเซลล์สลายตัว กลุ่มอาการเซลล์ตับล้มเหลว กลุ่มอาการอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน กลุ่มอาการน้ำดีคั่ง กลุ่มอาการทางท่อน้ำดีของตับ และการมีอยู่ของตัวบ่งชี้การสร้างใหม่และการเติบโตของเนื้องอก

ดำเนินการตรวจหาเครื่องหมายของไวรัสตับอักเสบ ได้แก่ แอนติเจนไวรัส (Ag) และแอนติบอดี (Ab)

เครื่องหมายทางซีรัมวิทยาของไวรัสตับอักเสบ

ไวรัส	เครื่องหมายทางซีรั่ม
เอชเอวี	เอชเอวี เอบ ไอจีจี เอชเอวี เอบ ไอจีเอ็ม เอชเอวี อาร์เอ็นเอ
ไวรัสตับอักเสบบี	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV DNA
ไวรัสตับอักเสบซี	HCV Ab IgG, HCV Ab IgM, HCV RNA
เอชดีวี	HDV Ab IgG, HDV Ab IgM, HDV อาร์เอ็นเอ
เอชอีวี	HEV Ab IgG, HEV Ab IgM, HEV RNA

การประเมินทางสัณฐานวิทยาของโครงสร้างตับจะดำเนินการโดยใช้การเจาะชิ้นเนื้อตับและการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของชิ้นเนื้อ ตลอดจนการประเมินโดยใช้อัลตราซาวนด์หรือการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การส่องกล้องในช่องท้อง

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการดังนี้:

1. ที่มีความผิดปกติทางพัฒนาการแต่กำเนิด:
   • ตับ (โรคตับแข็งแต่กำเนิด, โรคถุงน้ำจำนวนมาก);
   • ท่อน้ำดี (arteriohepatic dysplasia - โรค Alagille, กลุ่มอาการ Zellweger และ Byler, โรค Caroli);
   • สาขาภายในตับของหลอดเลือดดำพอร์ทัล (โรคหลอดเลือดดำอุดตัน ผนังหลอดเลือดดำและการอุดตันของหลอดเลือดดำตับ)
2. ที่มีเม็ดสีตับที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (โรคกิลเบิร์ต, ดับบิน-โจนส์, โรคโรเตอร์, โรคคริกเลอร์-นาจจาร์ ชนิดที่ 1 และ 2)

โรคกิลเบิร์ตเป็นรูปแบบหนึ่งของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งเกิดจากการดูดซึมบิลิรูบินจากพลาสมาไม่เพียงพอ และอาจมีการขัดขวางการขนส่งภายในเซลล์ โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ซึ่งมีความสามารถในการแทรกซึมสูง เด็กผู้ชายป่วยบ่อยกว่าเด็กผู้หญิงถึงสองเท่า โรคกิลเบิร์ตแสดงอาการได้ในทุกช่วงวัย โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในช่วงก่อนวัยแรกรุ่นและวัยแรกรุ่น

อาการหลักๆ คือ ตาขาวซีดและผิวหนังมีสีเหลืองอ่อนสลับกัน ผู้ป่วยร้อยละ 20-40 จะมีอาการอ่อนเพลีย อ่อนแรงทางอารมณ์ และเหงื่อออก ผู้ป่วยร้อยละ 10-20 มีอาการอาหารไม่ย่อย ผู้ป่วยร้อยละ 10-20 ตับยื่นออกมาจากไฮโปคอนเดรียประมาณ 1.5-3 ซม. คลำม้ามไม่ได้ ภาวะโลหิตจางไม่ใช่เรื่องปกติ ผู้ป่วยทุกรายมีภาวะบิลิรูบินในเลือดต่ำ (18-68 μmol/l) ซึ่งแสดงอาการโดยส่วนใหญ่จากส่วนที่ไม่จับคู่ การทำงานของตับส่วนอื่นๆ ไม่บกพร่อง

3. ที่มีโรคตับจากการเผาผลาญ:

โรคตับเสื่อม (โรค Wilson-Konovalov) เป็นโรคทางกรรมพันธุ์ที่ถ่ายทอดทางยีนแบบถ่ายทอดทางยีนลักษณะด้อย (13ql4-q21) เกิดจากการสังเคราะห์เซอรูโลพลาสมิน (โปรตีนที่ขนส่งทองแดง) ในระดับต่ำหรือผิดปกติ

อันเป็นผลจากข้อบกพร่องในการขนส่ง ทองแดงจึงถูกสะสมอยู่ในเนื้อเยื่อ โดยเฉพาะรอบๆ ม่านตา (วงแหวน Kayser-Fleischer สีเขียว) และในระบบประสาทส่วนกลาง

ในกรณีทั่วไป นอกจากความเสียหายของตับ เช่น โรคตับอักเสบเรื้อรังหรือตับแข็งแล้ว ยังมีภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก เกล็ดเลือดต่ำ เม็ดเลือดขาวต่ำ ระบบประสาทเสียหาย (กล้ามเนื้อเคลื่อนไหวมากเกิน อัมพาต อัมพฤกษ์ ร่างกายแข็งเกร็ง อาการชัก ความผิดปกติทางพฤติกรรม การพูด การเขียน กลืนลำบาก น้ำลายไหล พูดไม่ชัด) กรดในไต (กลูโคสในปัสสาวะ กรดอะมิโนในปัสสาวะ ฟอสฟาทูเรีย ปัสสาวะปัสสาวะ โปรตีนในปัสสาวะ)

การวินิจฉัยโรค Wilson-Konovalov จะใช้สิ่งต่อไปนี้:

• การตรวจตาด้วยกล้องส่องช่องตา (พบวงแหวน Kayser-Fleischer)
• การกำหนดระดับเซรูโลพลาสมินในซีรั่มเลือด (โดยทั่วไปจะลดลงน้อยกว่า 1 μmol/l)
• การตรวจพบการลดลงของระดับทองแดงในซีรั่มเลือด (ในระยะท้ายของโรค น้อยกว่า 9.4 μmol/l) และการเพิ่มขึ้นของระดับทองแดงในปัสสาวะในแต่ละวัน (มากกว่า 1.6 μmol/day หรือ 50 μg/day)

ความผิดปกติทางพันธุกรรมของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต (กาแลกโตซีเมีย, ไกลโคเจโนซิสชนิด I, III, IV, VI, ฟรุคโตซีเมีย, มิวโคโพลีแซ็กคาริโดซิส)

ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของการเผาผลาญยูเรีย; ไทโรซิเนเมียชนิดที่ 1 และ 2, ซิสตินอซิส

ความผิดปกติทางพันธุกรรมของการเผาผลาญไขมัน (โรค Wolman, โรคโคเลสเตอรอล, โรคโกเชอร์, โรค Niemann-Pick type C), ไขมันพอกตับ (โรคไขมันพอกตับ)

โรคฮีโมโครมาโตซิส โรคพอร์ฟิเรียของตับ

โรคซีสต์ไฟบโรซิส ภาวะขาดเอนไซม์อัลฟา-แอนติทริปซิน

• โดยมีอาการตับแข็งซึ่งมีลักษณะโครงสร้างหลอดเลือดและกลีบตับผิดปกติ มีอาการแสดงของความดันเลือดพอร์ทัลสูง โรคเกี่ยวกับเซลล์ตับและการอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• ด้วยภาวะพังผืดในตับ - การขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเฉพาะจุดอันเป็นผลจากกระบวนการตอบสนองและซ่อมแซมในโรคตับต่างๆ เช่น ฝี หนอง เหงือกอักเสบ เนื้อเยื่ออักเสบ ฯลฯ
• ที่มีโรคตับจากปรสิต (echinococcosis, alveolar echinococcosis);
• มีเนื้องอกของตับ (มะเร็งตับ, มะเร็งของเนื้อตับ, เนื้องอกหลอดเลือด, การแพร่กระจาย);

หากตับเสียหายแบบมีอาการรอง:

• ในกรณีที่มีการปิดกั้นการไหลเวียนของพอร์ทัลจากภายนอกตับ
• สำหรับโรคของระบบหัวใจและหลอดเลือด (ความผิดปกติของเอปสเตน, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, หัวใจล้มเหลว);
• สำหรับโรคของระบบเลือด (มะเร็งเม็ดเลือดขาว, โรคลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส, โรคเรติคูโลฮิสทิโอไซต์, พอร์ฟิเรีย, โรคเม็ดเลือดรูปเคียว, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, โรคเม็ดเลือดเพิ่มจำนวน, โรคฮีโมโครมาโตซิส)
• ในโรคทางภูมิคุ้มกันวิทยา (โรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดซิสเต็มิก ลูปัสเอริทีมาโทซัส, โรคอะไมโลโดซิส, โรคซาร์คอยโดซิส, โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดปฐมภูมิ - โรค Shwachman เป็นต้น)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]