การรักษาโรคโลหิตจางชนิด sideroblastic

การรักษาโรคโลหิตจางจากโรคไซเดอโรชเรสติก

การรักษาผู้ป่วยโรคโลหิตจางจากพันธุกรรม

1. วิตามินบี_{6 ในปริมาณมาก - 4-8 มิลลิลิตรของสารละลาย 5% ต่อวันโดยฉีดเข้ากล้ามเนื้อ หากไม่มีผลใดๆ ให้ใช้โคเอนไซม์ของวิตามินบี12} - ไพริดอกซัลฟอสเฟต ปริมาณยาต่อวันคือ 80-120 มิลลิกรัมเมื่อรับประทานทางปาก
2. ยาลดอาการเสียเลือด (จับและขับธาตุเหล็กออกจากร่างกาย) - รับประทาน 10 มก./กก./วัน แบ่งเป็นรายเดือน 3-6 ครั้งต่อปี

การรักษาผู้ป่วยโรคโลหิตจางจากพิษตะกั่ว

1. ระบุและกำจัดแหล่งที่มาของตะกั่ว จนกว่าจะกำจัดแหล่งที่มาของตะกั่วได้หมด ไม่ควรให้เด็กอยู่ในบ้าน ความเสี่ยงจากการได้รับสารพิษเพิ่มขึ้นแม้ว่าเด็กจะนอนอยู่ที่บ้านเท่านั้น การทำความสะอาดแบบเปียกและการดูดฝุ่นเป็นสิ่งจำเป็นในการกำจัดฝุ่นตะกั่ว
2. เพื่อชดเชยการขาดธาตุเหล็กและลดการดูดซึมตะกั่ว แพทย์จะสั่งให้รับประทานธาตุเหล็ก (6 มก./กก./วันของธาตุเหล็ก) ระยะเวลาการรักษาคือ 1 เดือนหรือจนกว่าระดับโปรโตพอฟีรินในเม็ดเลือดแดงจะกลับสู่ภาวะปกติ
3. การบำบัดด้วยสารเชิงซ้อน ได้แก่ EDTA, dimercaprol, penicillamine และ succimer

เป้าหมายของการรักษาคือการลดระดับตะกั่วให้เหลือระดับที่ปลอดภัย (ระดับในเลือดน้อยกว่า 15 ไมโครกรัม%) และระดับโปรโตพอฟีรินในเม็ดเลือดแดงให้เหลือระดับปกติ (น้อยกว่า 35 ไมโครกรัม%)

ข้อบ่งชี้ในการบำบัดด้วยยาเชิงซ้อน

การบำบัดด้วยสารเชิงซ้อนมีข้อบ่งชี้ในกรณีที่มีอย่างน้อยหนึ่งในสามสภาวะต่อไปนี้:

1. ระดับตะกั่วในเลือดดำ 50 mcg% ใน 2 ตัวอย่างติดต่อกัน
2. ระดับตะกั่วในเลือดดำอยู่ที่ 25-49 mcg% และระดับโปรโตพอฟีรินในเม็ดเลือดแดงอยู่ที่ 125 mcg%
3. ผลตรวจ EDTA เป็นบวก

พิษตะกั่วเล็กน้อย (ระดับตะกั่วในเลือด 20-35 mcg%)

กำหนดให้ใช้เพนิซิลลามีนในขนาด 900 มก./ ^ม2 /วัน แบ่งเป็น 2 ครั้ง ไม่ควรใช้ยาเพนิซิลลามีนร่วมกับผลิตภัณฑ์จากนมและผลิตภัณฑ์ที่มีธาตุเหล็ก ยานี้มีข้อห้ามใช้ในกรณีที่แพ้เพนิซิลลิน

พิษตะกั่วปานกลาง (ระดับตะกั่วในเลือด 35-45 mcg%)

จะทำการทดสอบ EDTA หากผลการทดสอบเป็นบวก จะให้แคลเซียมไดโซเดียม EDTA ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ 1,000 มก./ม.2 ^/วัน ร่วมกับโพรเคน เป็นเวลา 3-5 วัน ควรเว้นระยะระหว่างการรักษาอย่างน้อย 48-72 ชั่วโมง ควรหยุดใช้ยาโดยสมบูรณ์เมื่อปริมาณตะกั่วในปัสสาวะในแต่ละวันน้อยกว่า 1 ไมโครกรัมต่อ EDTA 1 มก.

พิษตะกั่วรุนแรงโดยไม่มีภาวะสมองเสื่อม (ระดับตะกั่วในเลือดมากกว่า 45 ไมโครกรัม%)

• สำหรับระดับตะกั่วต่ำกว่า 80 mcg%: ซักซิเมอร์: 30 มก./กก./วัน แบ่งเป็น 3 ครั้ง รับประทานเป็นเวลา 5 วัน จากนั้น 20 มก./กก./วัน แบ่งเป็น 2 ครั้ง เป็นเวลา 14 วัน
• ในระดับตะกั่วมากกว่า 80 mcg%: การบำบัดด้วยการให้สารน้ำทางเส้นเลือดในปริมาณที่มากกว่า 1.5 เท่าของความต้องการของเหลวทางร่างกาย ไดเมอร์คาโพรลในขนาด 300 มก./ม.2 ฉีด ^{เข้ากล้าม}โดยแบ่งยาเป็น 3 ครั้งและให้ใน 1-3 วัน EDTA ในขนาด 1500 มก./ม.2 ^ต่อวัน โดยให้ทางเส้นเลือดดำในระยะยาวหรือฉีดเข้ากล้าม (ครั้งเดียวหรือแบ่งยาและให้ 2 ครั้งต่อวัน)

พิษตะกั่วรุนแรงร่วมกับโรคสมองเสื่อม

1. การรักษาตัวในหอผู้ป่วยหนัก
2. การบำบัดด้วยการให้สารน้ำทางเส้นเลือด

ไดเมอร์คาโพรล 600 มก./ ^ม2 /วัน ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ แบ่งให้ 6 ครั้งต่อวัน EDTA 1500 มก./กก./วัน ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ แบ่งให้ 3 ครั้งต่อวัน

3. ยากันชัก

หลังจากการรักษาครบ 5 วัน ให้พักการรักษาเป็นเวลา 48 ชั่วโมง แล้วจึงกลับมารักษาต่อ

การติดตามระหว่างการรักษาด้วยสารเชิงซ้อน

เพื่อประเมินประสิทธิผลของการรักษา จะมีการตรวจวัดการขับถ่ายตะกั่วในปัสสาวะทุกวัน เนื่องจากความเข้มข้นของตะกั่วในเลือดอาจต่ำเมื่อมีสารเชิงซ้อนอยู่ ความเข้มข้นของตะกั่วในเลือดจะถูกวัดทุก 48-72 ชั่วโมงในผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล และทุก 2-4 สัปดาห์ในผู้ป่วยนอก

ระหว่างการรักษาด้วย EDTA จำเป็นต้องตรวจติดตามระดับยูเรียและแคลเซียมในเลือด ระดับตะกั่วในเลือดและปัสสาวะ และตรวจปัสสาวะเป็นระยะ หากมีอาการของภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำหรือไตทำงานผิดปกติ ให้ลดขนาดยา EDTA หรือหยุดใช้ยา หลังจากนั้นการทำงานของไตจะกลับมาเป็นปกติ

ก่อนและระหว่างการบำบัดด้วยซักซิเมอร์ จะมีการตรวจสอบพารามิเตอร์ทางชีวเคมีของการทำงานของตับ ระดับยูเรีย และครีเอตินินในเลือดทุกๆ 5-7 วัน

ในวันที่ 14 และ 28 หลังจากเสร็จสิ้นการบำบัดด้วยสารเชิงซ้อน จะมีการวัดระดับตะกั่วในเลือด

ผลที่ตามมาจากการได้รับพิษตะกั่ว

เด็กทุกคนที่สัมผัสกับพิษตะกั่วควรได้รับการตรวจร่างกายเมื่ออายุ 5 ถึง 6 ปี ซึ่งรวมถึงการประเมินการรับรู้ทางการได้ยินและการมองเห็น ทักษะการเคลื่อนไหวร่างกายโดยรวมและกล้ามเนื้อมัดเล็ก ความเข้าใจการพูด และความสามารถทางภาษา

การป้องกันพิษตะกั่ว

เพื่อหลีกเลี่ยงพิษตะกั่ว ควรใช้ความระมัดระวังในการปรับปรุงบ้านเก่า เช่น การย้ายเด็กไปอยู่ชั่วคราว การเผาและฝังสีที่มีตะกั่วเป็นอันตรายอย่างยิ่ง ควรขูดหรือขูดสีออกด้วยสารเคมี การตรวจสอบสภาพพื้นที่อยู่อาศัยและการปฏิบัติตามกฎหมายด้านสุขอนามัยและการก่อสร้างที่เข้มงวดยิ่งขึ้นจะช่วยลดการเกิดพิษได้