การรักษาโรคเชเดียก-ฮิงาชิ

การรักษาโรคกลุ่มอาการ Chediak-Higashi ก่อนระยะเร่งการรักษาจะจำกัดอยู่เพียงการควบคุมการติดเชื้อที่เกิดขึ้นใหม่ให้เพียงพอ ในกรณีของฝีหนองลึก นอกจากการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียแล้ว ยังต้องมีการรักษาด้วยการผ่าตัดด้วย การบำบัดในระยะเร่งการรักษาจะดำเนินการตามโปรโตคอลที่กำหนดไว้สำหรับ PHPH โดยต้องมีการปลูกถ่าย HSCT จากผู้บริจาคที่มี HLA เหมือนกันหรือเหมือนกันทุกประการตามมา ในปี 2549 Tardieu และคณะได้เผยแพร่ผลการวิจัยจากประสบการณ์กว่า 20 ปีในการปลูกถ่ายผู้ป่วยที่มีโรคกลุ่มอาการ Chediak-Higashi ที่ดำเนินการที่โรงพยาบาล Necker-Enfants Matades ในปารีส พบว่าผู้ป่วย 10 รายจาก 14 รายมีอัตราการรอดชีวิต 5 ปี แต่ผู้ป่วยที่รอดชีวิต 2 รายจาก 10 รายมีอาการผิดปกติทางระบบประสาทในช่วงแรกของการปลูกถ่าย และผู้ป่วยอีก 3 รายมีอาการผิดปกติทางระบบประสาทในระยะเริ่มแรกหลังการปลูกถ่าย 20 ปีหรือมากกว่านั้น ที่น่าสนใจคือ ผู้ป่วยรายหนึ่งที่ได้รับการปลูกถ่ายจากผู้บริจาคที่ไม่เข้ากันกับแอนติเจน HLA 1 ตัว มีอาการคล้ายกันเมื่ออายุ 21 ปีเท่านั้น และตรวจพบเซลล์ของผู้บริจาคเพียง 4% เท่านั้นตลอดช่วงหลังการปลูกถ่าย ในกรณีที่ไม่มียีนบำบัด HSCT ยังคงเป็นการรักษาแบบรุนแรงเพียงอย่างเดียวสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรค CHS

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคในกรณีที่ไม่มี HSCT นั้นไม่ดีนัก เนื่องจากเด็กที่เป็นโรค Chediak-Higashi มักจะไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้จนถึงอายุ 10 ปี สาเหตุของการเสียชีวิตมักเกิดจากการติดเชื้อรุนแรง กลุ่มอาการเลือดออก มีรายงานผู้ป่วยหลายรายที่มีอายุ 20 ปีที่ไม่ได้ทำ HSCT อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยดังกล่าว เมื่อเวลาผ่านไปหลายปี พบว่ามีการแพร่กระจายของเซลล์น้ำเหลืองเพิ่มขึ้น และมีความเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายแรงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ