การรักษาโรค Chediak-Higashi

การรักษาโรค Chediak-Higashi ก่อนที่จะพัฒนาระยะเร่งให้ลดการควบคุมโรคติดเชื้อได้อย่างเพียงพอ ในกรณีที่มีฝีก้าวลึกนอกเหนือไปจากการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ บำบัดในขั้นตอนการเร่งความเร็วจะดำเนินการกับโปรโตคอลสำหรับ PGLG มีผลบังคับใช้ allogeneic HSCT จาก HLA-เหมือนกันหรือ haploidentical ผู้บริจาค ในปี 2006 Tardieu et al. ตีพิมพ์ผลของประสบการณ์มากกว่า 20 ปีในการปลูกถ่ายผู้ป่วยด้วยโรค Chediak-Higashi ซึ่งดำเนินการในโรงพยาบาล Necker-Enfants Matades ในปารีส รอดตายห้าปีพบว่าใน 10 ของผู้ป่วยที่ 14 แต่ใน 2 ของผู้ป่วยที่รอดตาย 10 มีความเสียหายทางระบบประสาทในช่วงหลังปลูกต้นและอีก 3 รายทำให้พวกเขาเดบิวต์ของพวกเขาในรอบ 20 ปีหรือมากกว่านั้นหลังการปลูก ที่น่าสนใจอย่างหนึ่งของผู้ป่วยที่เข้ากันไม่ได้ปลูกจาก HLA-1 แอนติเจนของผู้บริจาคอาการดังกล่าวปรากฏที่อายุ 21 ในขณะที่ในช่วงระยะเวลา posttranplantatsionnogo เธอเห็นเพียง 4% ของผู้บริจาคเซลล์ ในกรณีที่ไม่มีการบำบัดด้วยยีน TSCC ยังคงรักษาเฉพาะผู้ป่วยโรค CHS อย่างรุนแรง

ภาพ

การคาดการณ์ในกรณีที่ไม่มี TSCC เป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยเนื่องจากเด็กที่มีอาการ Chediak-Higashi มักไม่ได้อยู่ที่อายุสิบขวบ สาเหตุของการเสียชีวิตตามปกติคือการติดเชื้อที่รุนแรง, โรคริดสีดวงทวาร ผู้ป่วยหลายรายที่อายุ 20 ปีที่ยังไม่ได้รับการรักษาด้วย TSCS ได้รับการอธิบายอย่างไรก็ตามในผู้ป่วยรายดังกล่าวการเพิ่ม lymphoproliferation และความเสี่ยงต่อมะเร็งต่อมน้ำเหลือเกิดขึ้นอย่างมากในช่วงหลายปีที่ผ่านมา