การจำแนกประเภทของเนื้องอกในสมองในเด็ก

ในปี 1926 เบลีย์และคูชิงได้พัฒนาระบบการจำแนกประเภทเนื้องอกในสมองโดยอิงตามแนวคิดทั่วไปของเนื้องอกวิทยา ตามแนวคิดนี้ เนื้องอกพัฒนามาจากเซลล์ในระยะต่างๆ ของการพัฒนาทางสัณฐานวิทยาและการทำงาน ผู้เขียนเสนอว่าแต่ละระยะของการพัฒนาเซลล์เกลียจะสอดคล้องกับเนื้องอกของตัวเอง การจำแนกประเภททางสัณฐานวิทยาและเนื้อเยื่อวิทยาสมัยใหม่ส่วนใหญ่ยึดตามการดัดแปลงงานของเบลีย์และคูชิง

การจำแนกประเภทเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางแบบสมัยใหม่ (WHO, 1999) สะท้อนถึงการสร้างเนื้อเยื่อและระดับความร้ายแรงของเนื้องอกหลายชนิดได้ชัดเจนยิ่งขึ้น เนื่องจากใช้เทคนิคล่าสุดในการวิเคราะห์สัณฐานวิทยาของระบบประสาท เช่น อิมมูโนฮิสโตเคมีและการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมระดับโมเลกุล เนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางในเด็กมีลักษณะเฉพาะคือมีองค์ประกอบของเซลล์ที่ไม่เหมือนกัน เนื้องอกเหล่านี้ประกอบด้วยเซลล์ประสาทนอกเซลล์ เซลล์บุผิว เซลล์เกลีย และเซลล์มีเซนไคมอล การกำหนดประเภทเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกนั้นขึ้นอยู่กับการระบุส่วนประกอบของเซลล์หลัก ด้านล่างนี้คือการจำแนกประเภทตาม WHO ในปี 1999 พร้อมตัวย่อ

รูปแบบทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลาง

• เนื้องอกของเยื่อบุผิวประสาท
  • เนื้องอกของเซลล์แอสโตรไซต์
  • เนื้องอกโอลิโกเดนโดรเกลีย
  • เนื้องอกของเยื่อบุผนัง
  • เนื้องอกในสมองแบบผสม
  • เนื้องอกของกลุ่มเส้นประสาทตา
  • เนื้องอกของเซลล์เกลียที่ไม่ทราบที่มา
  • เนื้องอกของเซลล์ประสาทและเซลล์ประสาทผสมของเซลล์เกลีย
  • เนื้องอกเนื้อของต่อมไพเนียล
  • เนื้องอกของตัวอ่อน
• เนื้องอกของเส้นประสาทสมองและไขสันหลัง
  • ชวานโนมา
  • เนื้องอกเส้นประสาท
  • เนื้องอกร้ายของลำต้นเส้นประสาทส่วนปลาย
• เนื้องอกของเยื่อหุ้มสมอง
  • เนื้องอกเซลล์เยื่อหุ้มสมองและเยื่อบุผิว
  • เนื้องอกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่ใช่เยื่อหุ้มสมองและเยื่อบุผิว
  • โรคเมลาโนไซต์ชนิดปฐมภูมิ
  • เนื้องอกที่มีการสร้างเนื้อเยื่อที่ไม่ทราบแน่ชัด
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและเนื้องอกของเนื้อเยื่อสร้างเม็ดเลือด
  • มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายแรง
  • พลาสมาไซโตมา
  • เนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดแกรนูโลไซต์
• เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์
  • เจอร์มิโนมา
  • มะเร็งตัวอ่อน
  • เนื้องอกถุงไข่แดง
  • มะเร็งเนื้อเยื่อหุ้มข้อ
  • เทอราโตมา
  • เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์ผสม
• เนื้องอกในบริเวณ sella turcica
  • เนื้องอกกะโหลกศีรษะ
  • เนื้องอกเซลล์เม็ด
• เนื้องอกที่แพร่กระจาย

การจำแนกประเภทนี้ให้คำจำกัดความของระดับความร้ายแรงของเนื้องอกแอสโตรไซต์และเอเพนไดมัลหลายระดับ โดยใช้เกณฑ์ต่อไปนี้:

• ลักษณะหลายรูปร่างของเซลล์
• ดัชนีไมโตซิส
• ภาวะผิดปกติทางนิวเคลียร์
• ภาวะเนื้อตาย

ระดับของความร้ายแรงจะพิจารณาจากผลรวมของลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา 4 ประการที่ระบุไว้

การจำแนกประเภทลักษณะปรากฏ

นอกจากแนวคิดทางสัณฐานวิทยาและเนื้อเยื่อวิทยาแล้ว ยังมีแนวทางทางฟีโนไทป์ในการจำแนกประเภทเนื้องอกของระบบประสาทส่วนกลาง โดยใช้เทคนิคอิมมูโนฮิสโตเคมีและโมเลกุลร่วมกับกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงและอิเล็กตรอนมาตรฐาน ซึ่งช่วยให้สามารถระบุชนิดของเซลล์ของเนื้องอกในสมองได้แม่นยำและชัดเจนยิ่งขึ้น เนื้องอกหลายชนิดมีลักษณะทางฟีโนไทป์ที่หลากหลาย เนื่องจากประกอบด้วยเนื้อเยื่อที่มีต้นกำเนิดต่างกัน การตรวจสอบอิมมูโนฮิสโตเคมีของเนื้องอกเทอราทอยด์-รัปโดอิดที่ไม่ปกติพบว่าเซลล์รัปโดอิดมักแสดงแอนติเจนของเยื่อหุ้มเซลล์บุผิวและไวเมนติน และมักมีแอคตินของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบน้อยกว่า เซลล์เหล่านี้ยังสามารถแสดงโปรตีนกรดไฟบริลลารีในเกลีย นิวโรฟิลาเมนต์ และไซโตเคอราตินได้ แต่ไม่สามารถแสดงเดสมินและเครื่องหมายของเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ได้ เซลล์เอ็มบริโอขนาดเล็กแสดงเครื่องหมายของการแยกตัวของนิวโรเอ็กโตเดิร์มและเดสมินอย่างไม่สม่ำเสมอ เนื้อเยื่อมีเซนไคมอลแสดงออกถึงไวเมนติน และเยื่อบุผิวแสดงออกถึงไซโตเคอราตินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่างๆ เนื้องอกเทอราทอยด์-แรบโดอิดมีกิจกรรมการแพร่พันธุ์อย่างมีนัยสำคัญ ดัชนีการติดฉลากของเครื่องหมายการแพร่พันธุ์ Ki-67 ในกรณีส่วนใหญ่เกิน 20%

การจำแนกประเภทของเนื้องอกในสมองในเด็ก

เนื้องอกในสมองในเด็กแตกต่างจากผู้ใหญ่ ในผู้ใหญ่ เนื้องอกในสมองส่วนใหญ่มักอยู่บริเวณเหนือเทนโทเรียล โดยเฉพาะเนื้องอกในสมอง เนื้องอกในสมองส่วนใหญ่ในเด็กจะอยู่บริเวณใต้เทนโทเรียล ประมาณ 20% เป็นเนื้องอกของตัวอ่อนที่ยังไม่สามารถแยกความแตกต่างได้ การพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับลักษณะทางชีววิทยาของเนื้องอกและการเข้าถึงการผ่าตัด ดังนั้น หากเนื้องอกทางเนื้อเยื่อวิทยาที่คล้ายคลึงกันอยู่ในตำแหน่งที่แตกต่างกัน การพยากรณ์โรคอาจแตกต่างกัน

จากเนื้องอกในสมองหลายประเภทในเด็ก กลุ่มที่พบมากที่สุดคือเนื้องอกของตัวอ่อน ซึ่งประกอบด้วยเซลล์ประสาทเยื่อบุผิวที่แยกความแตกต่างได้ไม่ดี ตามการจำแนกประเภทของ WHO ในปี 1999 กลุ่มนี้ได้แก่ medulloblastoma, supratentorial primitive neuroectodermal tumor, atypical teratoid-rhabdoid tumor, medulloepithelioma และ ependymoblastoma เนื้องอกส่วนใหญ่แสดงโดยสามประเภททางเนื้อเยื่อวิทยาแรก

การระบุเนื้องอกของตัวอ่อนจะอาศัยสิ่งต่อไปนี้:

• มักเกิดขึ้นเฉพาะในวัยเด็กเท่านั้น
• มีอาการทางคลินิกที่สม่ำเสมอ โดยมีแนวโน้มที่ชัดเจนในการแพร่กระจายไปยังเยื่อหุ้มสมองและไขสันหลัง ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการฉายรังสีบริเวณกะโหลกศีรษะและไขสันหลังเพื่อป้องกัน
• เนื้องอกส่วนใหญ่ในกลุ่มนี้ (medulloblastoma, supratentorial primitive neuroectodermal tumor และ ependymoblastoma) ประกอบด้วยเซลล์ neuroepithelial ดั้งเดิมหรือที่ยังไม่แยกความแตกต่างเป็นหลัก แม้ว่าจะมีเซลล์ที่มีรูปร่างคล้ายกับเซลล์รูปดาวในเนื้องอก เซลล์โอลิโกเดนโดรไซต์ เซลล์เอเพนไดมอล เซลล์ประสาท หรือเซลล์เมลาโนไซต์ก็ตาม (เนื้องอกบางชนิดอาจมีไมโอไฟบริลที่เรียบหรือมีลาย หรือเนื้อเยื่อไฟโบรคอลลาเจน) อีกด้วย

เนื้องอกที่มีลักษณะดังกล่าวข้างต้นเป็นลักษณะทั่วไปของสมองน้อย (medulloblastoma) อย่างไรก็ตาม เนื้องอกที่มีลักษณะทางเนื้อเยื่อเหมือนกันยังสามารถเกิดขึ้นได้ในซีกสมอง ต่อมใต้สมอง ก้านสมอง และไขสันหลัง ในกรณีนี้ เนื้องอกเหล่านี้จะถูกเรียกว่า "เนื้องอกของนิวโรเอ็กโตเดิร์มดั้งเดิมเหนือเยื่อหุ้มสมอง" การแบ่งเมดูลโลบลาสโตมาและเนื้องอกของนิวโรเอ็กโตเดิร์มดั้งเดิมนั้นขึ้นอยู่กับคุณสมบัติทางโมเลกุลและทางชีววิทยาของเนื้องอก กลุ่มของเนื้องอกของตัวอ่อน ได้แก่ เนื้องอกเทอราทอยด์-แรบโดด์ที่ไม่ปกติ ซึ่งมีความเสี่ยงสูงที่จะแพร่กระจายไปยังเยื่อหุ้มสมอง ซึ่งแยกได้เมื่อไม่นานนี้ว่าเป็นรูปแบบทางเนื้อเยื่อวิทยาที่แยกจากกัน เมื่อพิจารณาทางเนื้อเยื่อวิทยาแล้ว เนื้องอกเหล่านี้แตกต่างจากเนื้องอกของระบบประสาทส่วนกลางของตัวอ่อน เนื้องอกเหล่านี้ประกอบด้วยเนื้อเยื่อที่มีต้นกำเนิดจากหลายแหล่ง ได้แก่ เซลล์แรบโดด์ขนาดใหญ่ร่วมกับบริเวณที่มีต้นกำเนิดจากนิวโรเอ็กโตเดิร์ม เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และเนื้อเยื่อบุผิว ในบางกรณี เนื้องอกอาจประกอบด้วยเซลล์รัปโดอิดเท่านั้น เนื้องอกสองในสามมีองค์ประกอบของตัวอ่อนเซลล์เล็กที่เด่นชัด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]