การจำแนกประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin คือเนื้องอกของเซลล์น้ำเหลืองที่มีต้นกำเนิดทางเนื้อเยื่อและระดับการแบ่งตัวที่แตกต่างกัน กลุ่มนี้ประกอบด้วยโรคมากกว่า 25 โรค ความแตกต่างทางชีววิทยาของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin เกิดจากลักษณะของเซลล์ที่ก่อตัวขึ้น เซลล์ที่ประกอบกันขึ้นจะกำหนดภาพทางคลินิก ความไวต่อการรักษา และการพยากรณ์โรคในระยะยาว การเคลื่อนย้ายโครโมโซมแบบไม่สุ่มและการจัดเรียงตัวของตัวรับที่จำเพาะเจาะจงเป็นที่ทราบกันดีในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่ ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการเกิดโรค

ตามการจำแนกประเภทโรคเนื้องอกของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดและน้ำเหลืองที่ WHO ใช้ในปี พ.ศ. 2542 มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin จะถูกพิจารณาจากสัณฐานวิทยา ภูมิคุ้มกันวิทยา ลักษณะทางพันธุกรรมของเซลล์เนื้องอก และการนำเสนอทางคลินิกของโรค

การจำแนกประเภทดังกล่าวอิงตามข้อเสนอของ Lymphoma Study Group ซึ่งรวมตำแหน่งหลักของการจำแนกประเภท Kiel (โดยหลักเป็นของยุโรป) และสิ่งที่เรียกว่า Working Formulation ที่ใช้ในสหรัฐอเมริกาและแคนาดาเข้าด้วยกัน

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin แบ่งออกได้เป็นกลุ่มหลักๆ ขึ้นอยู่กับว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด T หรือ B อยู่ในกลุ่มใด รายละเอียดเพิ่มเติมจะพิจารณาจากระดับการแบ่งตัวของเซลล์เนื้องอก ตำแหน่งและโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอก รวมถึงลักษณะของการดำเนินโรค

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ประเภทหลักของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ในเด็ก

ในเด็ก สเปกตรัมของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's lymphomas ค่อนข้างแคบ ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามะเร็งทุกประเภทเกิดขึ้นตั้งแต่ระยะเริ่มแรกสุดของการเกิดโรค และใน 95% ของกรณี มะเร็งจะร้ายแรงมาก เนื้องอกส่วนใหญ่พัฒนามาจากเซลล์ตั้งต้นของเซลล์ T และ B มีโครงสร้างทางเนื้อเยื่อที่กระจัดกระจาย จากลักษณะทางสัณฐานวิทยาและเนื้อเยื่อวิทยา มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's ในเด็กสามารถแบ่งออกได้เป็น 3 กลุ่มหลัก ได้แก่ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Burkitt's lymphomas (และคล้ายชนิด Burkitt) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด lymphoblastic และมะเร็งเซลล์ขนาดใหญ่ การจำแนกประเภทนี้สอดคล้องกับส่วนของ Working Formulation และสะดวกสำหรับมุมมองของการบำบัด (โปรโตคอลสำหรับการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's ในเด็กที่ใช้ในรัสเซีย ซึ่งพัฒนาโดยกลุ่ม BFM แนะนำให้แบ่งออกเป็นกลุ่มการบำบัดหลัก 3 กลุ่มในลักษณะเดียวกัน) อย่างไรก็ตาม แนวทางดังกล่าวทำให้เกิดข้อผิดพลาดในการกำหนดวิธีการรักษาสำหรับเด็กที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ใหญ่ในช่วงปีแรกๆ ของการใช้โปรโตคอลที่กล่าวถึงข้างต้นในรัสเซีย โดยผู้ป่วยได้รับการรักษาตามโปรโตคอลสำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ใหญ่ชนิดอะนาพลาสติก ในขณะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเซลล์ใหญ่ชนิดแพร่กระจายจากเซลล์ต้นกำเนิดของบีลิมโฟไซต์ต้องได้รับการบำบัดที่เข้มข้นกว่า ปัจจุบัน การวินิจฉัยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอกต่อมน้ำเหลืองควรดำเนินการตามโปรโตคอลระหว่างประเทศขององค์การอนามัยโลก

รูปแบบทางเนื้อเยื่อวิทยาของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin ต่อไปนี้ถือเป็นลักษณะเฉพาะของเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี

• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Lymphoblastic ในกรณีส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์ T-, เซลล์ B-precursor ที่พบได้น้อย (ประมาณ 10%)
• เซลล์ B แบบกระจาย ซึ่ง 70% เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของเบิร์กคิตต์และคล้ายเบิร์กคิตต์ที่มีภูมิคุ้มกันแบบ B ของเซลล์ที่โตเต็มที่ องค์ประกอบที่จำเป็น ได้แก่ การมี IgM บนพื้นผิว (หรือห่วงโซ่เบา) ดัชนีการแพร่พันธุ์สูงของ Ki 67 (มากถึง 100% ของเซลล์) การมีโครงสร้างใหม่ของ C-mic การเคลื่อนย้ายเฉพาะ 8, 14, 8, 22 และ 2, 8
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขนาดใหญ่ (15-20% ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในเด็ก) ส่วนใหญ่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B

ในบรรดามะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขนาดใหญ่ มีการแยกประเภทหลายแบบซึ่งไม่ส่งผลต่อการเลือกวิธีการรักษา มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขนาดใหญ่ในเด็กหนึ่งในสามชนิดเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขนาดใหญ่แบบผิดปกติที่มี T-immunophenotype (ไม่ค่อยพบใน B-cell หรือจากเซลล์ที่ไม่มีเครื่องหมาย T-cell หรือ B-cell) เครื่องหมายการกระตุ้น CD30 และการเคลื่อนย้ายโครโมโซมเฉพาะระหว่างบริเวณของโครโมโซม 2 และ 5 - t (2;5) - โดยมียีน anaplastic lymphoma kinase (alk) เข้ามาเกี่ยวข้องด้วย

ในผู้ป่วยไม่เกิน 5% ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ประเภทอื่นๆ ได้แก่ มะเร็งเซลล์ใหญ่บริเวณรอบนอก เป็นมะเร็งที่มีรูพรุน เป็นมะเร็งชนิด histiocytic แท้ และไม่สามารถจำแนกประเภทได้

ศักยภาพในการแพร่กระจายที่สูงมากทำให้มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในเด็กเติบโตอย่างรวดเร็ว