การจำแนกชนิดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin's lymphomas

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin คือเนื้องอกจากเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีความเกี่ยวพันทางพันธุกรรมและระดับความแตกต่าง กลุ่มนี้มีมากกว่า 25 โรค ความแตกต่างในชีววิทยาของ lymphomas ไม่ใช่ Hodgkin เป็นเพราะลักษณะของเซลล์ที่ฟอร์มพวกเขา เป็นเซลล์ที่เป็นองค์ประกอบที่กำหนดภาพทางคลินิกความไวต่อการรักษาและการพยากรณ์โรคในระยะยาว สำหรับ lymphomas ส่วนใหญ่ที่ไม่ใช่โครโมโซมผิดปกติและ translocations rearrangements ของผู้รับเป็นที่รู้จักกันซึ่งเป็นกุญแจสำคัญในการเกิดโรค.

ตามข้อมูลของ WHO 1999 ปีการจำแนกโรคเนื้องอกของเนื้อเยื่อ hemopoietic และ lymphoid ชนิดของ lymphomas ที่ไม่ใช่ Hodgkin 's จะพิจารณาบนพื้นฐานของลักษณะทางสัณฐานวิทยา immunophenotype ลักษณะทางพันธุกรรมของเซลล์เนื้องอกและการนำเสนอทางคลินิกของโรค.

การจำแนกประเภทนี้ขึ้นอยู่กับข้อเสนอของกลุ่มวิจัยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองซึ่งรวมถึงตำแหน่งหลักของการจัดหมวดหมู่คีล (ส่วนใหญ่ในทวีปยุโรป) และรายงานการทำงานที่เรียกว่าที่ใช้ในสหรัฐอเมริกาและแคนาดา.

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin's lymphomas แบ่งออกเป็นกลุ่มใหญ่ขึ้นอยู่กับว่าพวกเขาอยู่ใน T- หรือ B-lymphopoiesis. รายละเอียดเพิ่มเติมจะถูกกำหนดโดยระดับของความแตกต่างของเซลล์มะเร็ง, การแปลและโครงสร้างทางเนื้อเยื่อของเนื้องอกคุณสมบัติของหลักสูตรของโรค.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

ประเภทหลักของ lymphomas ไม่ใช่ Hodgkin ในเด็ก

ในเด็กสเปกตรัมของตัวแปรทางจุลพยาธิวิทยาของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin มีความแคบมาก พิสูจน์ได้ว่าทุกสายพันธุ์มีความสมบูรณ์อยู่แล้วในช่วงแรกของการนำเสนอและใน 95% ของกรณี - ร้ายแรงมาก เนื้องอกพัฒนาส่วนใหญ่จากเซลล์ตัวแรกของ T- และ B-lymphocytes มีโครงสร้างทางวิทยาที่แพร่กระจาย ขึ้นอยู่กับลักษณะทางสัณฐานวิทยาและจุลกายวิภาคศาสตร์ของเด็กโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไม่ Hodgkin สามารถแบ่งออกเป็นสามกลุ่มหลัก - Burkitt โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (และ berkittopodobnye) lymphoblastic และขนาดใหญ่ การจัดหมวดหมู่นี้สอดคล้องกับความจริงแบ่งสูตรการทำงานและความสะดวกสบายในแง่ของการรักษา (โปรโตคอลที่ใช้ในการรักษาของรัสเซียในวัยเด็กที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าว-เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่พัฒนาโดยกลุ่ม BFM แนะนำส่วนที่คล้ายกันเป็นสามกลุ่มการรักษา) แต่วิธีนี้ได้นำไปสู่ข้อผิดพลาดในการกำหนดกลยุทธ์การรักษาเด็กที่มีเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ในปีแรกของการใช้โปรโตคอลกล่าวว่าในรัสเซียเมื่อผู้ป่วยได้รับการรักษาตามโปรโตคอลสำหรับ anaplastic เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ในขณะที่น้ากระจายเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่จากเซลล์เม็ดเลือดขาวสารตั้งต้น B จำเป็นต้องรักษาด้วยการเชิงรุกมากขึ้น ปัจจุบันการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ไม่ใช่ Hodgkin ควรดำเนินการตามข้อตกลงระหว่างประเทศขององค์การอนามัยโลก

สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปีรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาต่อไปนี้ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin เป็นแบบปกติ

• Lymphoblastic lymphomas ในกรณีส่วนใหญ่ที่ครอบงำประกอบด้วย T-cells, ไม่ค่อย (ประมาณ 10%) ของเซลล์ B-progenitor;
• กระจาย B-cell ซึ่ง 70% เป็น Burkitt lymphoma และ berkitt-like กับ B-immunophenotype (หรือโซ่แสง), ดัชนี proliferative สูงของ Ki67 (ถึง 100% ของเซลล์), การปรากฏตัวของ C-mic rearrangement, translocations เฉพาะ 8; 14, 8; 22 และ 2, 8
• lymphomas เซลล์ขนาดใหญ่ (15-20% ของ lymphomas เด็ก) ส่วนใหญ่เป็นสาย B ของ lymphopoiesis

ในเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่หลายสายพันธุ์มีความแตกต่างซึ่งไม่ส่งผลกระทบต่อการเลือกกลยุทธ์การรักษา หนึ่งในสามของเด็กเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ anaplastic เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่, เสื้อ immunophenotype (หายากมาก B-cell หรือเซลล์ไม่ได้ถือหรือ T มิได้บีเซลล์เครื่องหมาย) ซึ่งเป็นเครื่องหมาย CD30 เปิดใช้งานและโครโมโซมเฉพาะโยกย้ายระหว่างโครโมโซมและบางส่วน 2 และ 5 - t (2; 5) - มีส่วนร่วมของยีนไคเนสของ anaplastic lymphoma (alk)

ไม่ค่อยมีผู้ป่วยมากกว่า 5% ที่วินิจฉัยตัวแปรอื่น ๆ ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin's - เซลล์ต่อพ่วงขนาดใหญ่ follicular, histiocytic lymphoma ที่แท้จริง, ไม่สามารถระบุตัวได้

ศักยภาพในการขยายตัวที่สูงมากทำให้เกิดมะเร็ง lymphomas ในเด็กได้อย่างรวดเร็ว