ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
กลุ่มอาการเกอร์สต์มันน์-สเตราส์เลอร์-เชงเกอร์
ตรวจสอบล่าสุด: 04.07.2025
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
โรค Gerstmann-Straussler-Schenker เป็นโรคที่เกิดจากไพรออนถ่ายทอดทางยีนเด่นที่เริ่มในวัยกลางคน
ระบาดวิทยา
กลุ่มอาการ Gerstmann-Straussler-Schenker เป็นโรคที่พบได้บ่อยและคล้ายกับโรค Creutzfeldt-Jakob แต่อุบัติการณ์ของกลุ่มอาการนี้ต่ำกว่าโรค Creutzfeldt-Jakob ประมาณ 100 เท่า โรคนี้เกิดขึ้นในช่วงอายุน้อย (40 ปีเทียบกับ 60 ปี) และอายุขัยเฉลี่ยหลังจากเริ่มเป็นโรคจะยาวนานกว่าโรค Creutzfeldt-Jakob (5 ปีเทียบกับ 6 เดือน)
อาการ กลุ่มอาการเฮิร์สต์มันน์-สเตราส์เลอร์-เชงเกอร์
ผู้ป่วยจะมีอาการอะแท็กเซียของสมองน้อย มีอาการพูดไม่ชัด และตาสั่น อาจมีอาการตาพร่ามัว หูหนวก สมองเสื่อม สะท้อนกลับน้อย และฝ่าเท้าผิดปกติ อาการชักกระตุกแบบไมโอโคลนิกพบได้น้อยกว่าในโรคครอยต์ซ์เฟลด์ต์-จาคอบมาก หากมีอาการเฉพาะตัวและมีประวัติครอบครัวในคนหนุ่มสาว (อายุน้อยกว่า 45 ปี) มีโอกาสเป็นโรคเกิร์สต์มันน์-สตราวสเลอร์-เชงเกอร์มากกว่า
[ 4 ]
ใครจะติดต่อได้บ้าง?