โรคซีสต์ไฟบรซิสรักษาอย่างไร?

หลักการทั่วไปในการรักษาโรคซีสต์ไฟบรซีส

ผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสควรได้รับการรักษาทันทีหลังจากการวินิจฉัย ปริมาณการใช้ยาขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของผู้ป่วยและผลการศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

ควรให้การรักษาผู้ป่วยโรคซีสต์ฟิโบรซิสในศูนย์เฉพาะทางที่มีนักโภชนาการ นักกายภาพบำบัด นักจิตวิทยา พยาบาล และนักสังคมสงเคราะห์เข้าร่วม นอกจากนี้ ยังจำเป็นต้องให้ทั้งพ่อและแม่ของผู้ป่วยมีส่วนร่วมในกระบวนการรักษาและสอนทักษะที่จำเป็นในการช่วยเหลือเด็กที่ป่วยให้พวกเขาด้วย

เป้าหมายการรักษาโรคซีสต์ไฟบรซิส

• เพื่อให้ผู้ป่วยได้รับคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
• เพื่อป้องกันและรักษาอาการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบเรื้อรังในระบบหลอดลมและปอด
• จัดให้มีการรับประทานอาหารและโภชนาการที่เพียงพอ

ส่วนประกอบสำคัญของการรักษาโรคซีสต์ไฟบรซีส

• วิธีการระบายน้ำหลอดลมและการออกกำลังกายเพื่อการบำบัด
• การบำบัดด้วยอาหาร
• การบำบัดด้วยยาละลายเสมหะ
• การบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรีย
• การบำบัดทดแทนสำหรับภาวะตับอ่อนทำงานไม่เพียงพอ
• วิตามินบำบัด
• การรักษาภาวะแทรกซ้อน

วิธีการระบายน้ำจากหลอดลมและการออกกำลังกายเพื่อการบำบัด

คิเนสิเทอราพีเป็นองค์ประกอบสำคัญอย่างหนึ่งของการรักษาโรคซีสต์ไฟบรซีสที่ซับซ้อน เป้าหมายหลักของคิเนสิเทอราพีคือการทำความสะอาดหลอดลมจากการสะสมของเสมหะหนืดที่อุดตันหลอดลมและทำให้เกิดความเสี่ยงต่อการเกิดโรคติดเชื้อในระบบหลอดลมและปอด วิธีการคิเนสิเทอราพีที่มักใช้กันมากที่สุดคือ:

• การระบายน้ำตามท่าทาง
• การนวดกดจุดบริเวณหน้าอก;
• วงจรการหายใจที่กระตือรือร้น;
• การไอที่ถูกควบคุม

คิเนซิเทอราพีเหมาะสำหรับทารกแรกเกิดและเด็กในช่วงเดือนแรกของชีวิตที่ป่วยเป็นโรคซีสต์ไฟบรซิส ในทารก มักใช้เทคนิคคิเนซิเทอราพีแบบพาสซีฟ ได้แก่:

• ตำแหน่งที่ช่วยการขับเสมหะออกจากปอดได้ดีขึ้น;
• การหายใจแบบสัมผัส
• การนวดด้วยการสั่นและลูบเบาๆ;
• การออกกำลังกายด้วยลูกบอล

ประสิทธิภาพของวิธีการบางอย่างจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิส ยิ่งเด็กอายุน้อย ควรใช้วิธีการระบายของเหลวแบบพาสซีฟมากขึ้น ทารกแรกเกิดจะได้รับเพียงการเคาะและการกดหน้าอกเท่านั้น เมื่อเด็กโตขึ้น ควรค่อยๆ แนะนำวิธีการระบายของเหลวแบบพาสซีฟมากขึ้น โดยสอนให้ผู้ป่วยไออย่างมีสติ

การบำบัดด้วยการออกกำลังกายสม่ำเสมอช่วยให้คุณ:

• รักษาและป้องกันการกำเริบของกระบวนการเรื้อรังของหลอดลมและปอดได้อย่างมีประสิทธิภาพ
• พัฒนาการหายใจที่ถูกต้อง
• ฝึกกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจ;
• ปรับปรุงการระบายอากาศของปอด
• ปรับปรุงสภาพอารมณ์ของเด็ก

ตั้งแต่วัยเด็ก จำเป็นต้องส่งเสริมให้ผู้ป่วยเล่นกีฬาที่ต้องเคลื่อนไหวร่างกายเป็นเวลานาน โดยเฉพาะกีฬากลางแจ้ง การออกกำลังกายช่วยให้เสมหะหนืดในหลอดลมระบายออกได้ และพัฒนากล้ามเนื้อทางเดินหายใจ การออกกำลังกายบางประเภทช่วยเสริมความแข็งแรงของหน้าอกและปรับท่าทางให้ถูกต้อง การออกกำลังกายเป็นประจำช่วยให้เด็กที่ป่วยมีสุขภาพแข็งแรงขึ้นและสื่อสารกับเพื่อนๆ ได้ง่ายขึ้น ในบางกรณี ความรุนแรงของอาการของผู้ป่วยอาจทำให้ไม่สามารถออกกำลังกายได้

เด็กที่เป็นโรคซีสต์ไฟบรซิสไม่ควรเล่นกีฬาที่ก่อให้เกิดการบาดเจ็บเป็นพิเศษ เช่น ยกน้ำหนัก ฟุตบอล ฮ็อกกี้ เป็นต้น เนื่องจากการจำกัดกิจกรรมทางกายภาพในระยะยาวที่เกี่ยวข้องกับการฟื้นตัวจากอาการบาดเจ็บ จะส่งผลเสียต่อการทำงานของการระบายน้ำของปอด

การบำบัดด้วยอาหาร

การรับประทานอาหารของผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสควรใกล้เคียงกับปกติมากที่สุด โดยควรมีโปรตีนในปริมาณที่เพียงพอ และไม่ควรจำกัดปริมาณไขมันและอาหารอื่นๆ ค่าพลังงานในอาหารประจำวันของผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสควรอยู่ที่ 120-150% ของค่าพลังงานที่แนะนำสำหรับเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรงในวัยเดียวกัน โดยไขมันควรครอบคลุม 35-45% ของความต้องการพลังงานทั้งหมด โปรตีนควรครอบคลุม 15% และคาร์โบไฮเดรตควรครอบคลุม 45-50% การเพิ่มขึ้นของสัดส่วนไขมันในอาหารเกิดจากความจำเป็นในการชดเชยภาวะไขมันเกาะตับ

อาหารเสริมมีไว้สำหรับเด็กที่มีน้ำหนักตัวเกิน >10% และผู้ใหญ่ที่มีดัชนีมวลกาย (BMI) <18.5 กก./ม. ²เด็กโตและผู้ใหญ่ควรบริโภคผลิตภัณฑ์แคลอรีสูง เช่น มิลค์เชคหรือเครื่องดื่มที่มีปริมาณกลูโคสสูงด้วย ไม่ควรกำหนดให้ใช้ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารสำเร็จรูปโดยไม่จำเป็น ควรกำหนดให้ใช้อาหารเสริมตามโครงการดังต่อไปนี้:

• เด็กอายุ 1-2 ปี ให้พลังงานเพิ่มเติม 200 กิโลแคลอรี/วัน
• 3-5 ปี - 400 กิโลแคลอรี/วัน;
• 6-11 ปี - 600 กิโลแคลอรี/วัน:
• อายุมากกว่า 12 ปี - 800 กิโลแคลอรี/วัน

การให้อาหารทางสายยาง (ผ่านทางสายให้อาหารทางจมูก, การเปิดลำไส้เล็กส่วนต้น หรือการเปิดกระเพาะอาหาร) จะใช้ในกรณีที่การบำบัดด้วยการควบคุมอาหารไม่ได้ผลเป็นเวลา 3 เดือน (6 เดือนสำหรับผู้ใหญ่) หรือหากน้ำหนักตัวลดลงมากกว่า 15% ในเด็ก และ 20% ในผู้ใหญ่ (โดยพิจารณาจากการบำบัดด้วยเอนไซม์ทดแทนที่เหมาะสมและการขจัดความเครียดทางจิตใจที่เป็นไปได้ทั้งหมด) เฉพาะในกรณีที่รุนแรงเท่านั้นที่จำเป็นต้องเปลี่ยนไปให้อาหารทางสายยางบางส่วนหรือทั้งหมด

การบำบัดด้วยยาละลายเสมหะสำหรับโรคซีสต์ไฟบรซิส

เมื่อมีอาการหลอดลมอุดตัน นอกจากการบำบัดด้วยการเคลื่อนไหวแล้ว ยังกำหนดให้ใช้ยาละลายเสมหะและยาขยายหลอดลมด้วย การให้ดอร์เนส อัลฟาในระยะแรก ซึ่งมีฤทธิ์ละลายเสมหะและต้านการอักเสบอย่างชัดเจน และลดความเข้มข้นของเครื่องหมายการอักเสบ (นิวโทรฟิลอีลาสเตส, IL-8) ในของเหลวในหลอดลมและถุงลม ถือเป็นสิ่งที่สมเหตุสมผล การสูดดมสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9% สามารถใช้เป็นยาละลายเสมหะได้ตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตเด็ก

ยาละลายเสมหะทำให้สารคัดหลั่งจากหลอดลมมีความหนืดน้อยลงและช่วยกำจัดเมือกในหลอดลมได้อย่างมีประสิทธิภาพ โดยป้องกันการเกิดลิ่มเลือดและการอุดตันของหลอดลม ยาละลายเสมหะมีผลต่อเยื่อเมือกของทางเดินหายใจและคุณสมบัติทางรีโอโลยีของเมือกหลอดลมมากที่สุดเมื่อใช้โดยการสูดดม

ยาและรูปแบบการให้ยาที่มีประสิทธิผลที่สุด

• ควรรับประทานยา Ambroxol ในปริมาณ 1-2 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน โดยแบ่งรับประทาน 2-3 ครั้ง หรือให้ยาทางเส้นเลือดในปริมาณ 3-5 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน
• อะเซทิลซิสเทอีนรับประทาน 30 มก./กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน แบ่งรับประทาน 2-3 ครั้ง หรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำในอัตรา 30 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน แบ่งฉีด 2-3 ครั้ง หรือสูดดมสารละลาย 20% ครั้งละ 2-5 มล. วันละ 3-4 ครั้ง
• Dornase alfa จะถูกสูดดมผ่านเครื่องพ่นละอองยาในปริมาณ 2.5 มก. ครั้งเดียวต่อวัน

การใช้ดอร์เนส อัลฟาเป็นประจำจะช่วยลดความถี่และความรุนแรงของการกำเริบของโรคติดเชื้อเรื้อรังและการอักเสบในระบบหลอดลมปอด และระดับการปนเปื้อนของเนื้อเยื่อปอดด้วยเชื้อ S. aureus และ P. aeruginosa จะลดลง ในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี ดอร์เนส อัลฟาจะมีประสิทธิภาพก็ต่อเมื่อปฏิบัติตามเทคนิคการสูดดมที่ถูกต้องอย่างเคร่งครัดผ่านหน้ากากเท่านั้น

ควรใช้สารละลายเสมหะร่วมกับยาและวิธีการที่เร่งการขับเสมหะและเสมหะออกจากทางเดินหายใจ เพื่อฟื้นฟูและปรับปรุงการขับเสมหะออกจากหลอดลมและเร่งการกำจัดเสมหะออกจากหลอดลม จึงมีการใช้วิธีการต่างๆ ในการระบายเสมหะจากหลอดลมและการออกกำลังกายเพื่อการบำบัด

การบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรีย

เมื่อไม่นานมานี้มีการแนะนำการบำบัดด้วยยาปฏิชีวนะสำหรับโรคซีสต์ไฟบรซิส:

• เริ่มเมื่อเริ่มมีสัญญาณการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบในระบบหลอดลมและปอดเป็นครั้งแรก
• จะต้องดำเนินการไปเป็นระยะเวลานานเพียงพอ;
• กำหนดไว้เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกัน

กลยุทธ์นี้ช่วยให้เราป้องกันหรือชะลออัตราการเกิดการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนล่างเรื้อรังและความก้าวหน้าของการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อปอดได้

ยาปฏิชีวนะสำหรับโรคซีสต์ไฟบรซิสต้องได้รับในขนาดสูงครั้งเดียวและวันละครั้ง ซึ่งเกิดจากลักษณะบางประการของโรค:

• เนื่องจากการกวาดล้างในระบบและไตที่สูงและการเผาผลาญของตับที่เพิ่มขึ้น ความเข้มข้นของยาต้านจุลินทรีย์ในซีรั่มเลือดของผู้ป่วยที่เป็นโรคซีสต์ไฟบรซิสจึงยังคงค่อนข้างต่ำ
• จุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคตั้งอยู่ภายในหลอดลม ซึ่งเมื่อรวมกับความสามารถที่ค่อนข้างต่ำของยาต้านจุลินทรีย์ส่วนใหญ่ในการสะสมในเสมหะ ก็จะป้องกันไม่ให้เกิดการสร้างความเข้มข้นของสารออกฤทธิ์ที่สามารถฆ่าเชื้อแบคทีเรียได้ที่บริเวณที่เกิดการติดเชื้อ
• พบสายพันธุ์ของจุลินทรีย์ที่ต้านทานต่อยาต้านจุลชีพหลายชนิด (polyresistant microflora) เพิ่มมากขึ้น

การเลือกใช้ยาต้านจุลินทรีย์ขึ้นอยู่กับชนิดของจุลินทรีย์ที่แยกได้จากเสมหะของผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซีสและความไวต่อยาต้านจุลินทรีย์ ตลอดจนสภาพของผู้ป่วย และภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น

การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียเมื่อตรวจพบเชื้อ S. aureus ในเสมหะ

การตรวจพบเชื้อ S. aureusในเสมหะทำให้เราสามารถระบุได้ว่าการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบในระบบหลอดลมปอดเกิดจากจุลินทรีย์ประเภทนี้ ควรให้ยาต้านจุลชีพที่ออกฤทธิ์กับเชื้อS. aureusอย่างน้อยปีละ 1-2 ครั้งในหลักสูตรป้องกัน บางครั้งโรคอาจต้องให้ยาซ้ำหลายครั้งโดยเว้นระยะเวลาสั้นๆ ระหว่างยา น่าเสียดายที่ไม่ใช่ผู้เชี่ยวชาญทุกคนที่จะรับทราบถึงความเหมาะสมของการใช้ยาต้านจุลชีพในโรคซีสต์ไฟบรซีส

สำหรับการป้องกันและรักษาอาการกำเริบเล็กน้อย ยาและวิธีการรักษาต่อไปนี้มีประสิทธิผลสูงสุด:

อะซิโธรมัยซินรับประทานครั้งละ 1 เม็ด วันละครั้ง เป็นเวลา 3-5 วัน ในอัตราดังนี้:

• เด็กอายุมากกว่า 6 เดือน - 10 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็ก
• เด็กที่มีน้ำหนัก 15-25 กก. - 200 มก.
• เด็กที่มีน้ำหนัก 26-35 กก. - 300 มก.
• เด็กที่มีน้ำหนัก 36-45 กก. - 400 มก.
• ผู้ใหญ่ - 500 มก.

รับประทานอะม็อกซิซิลเลียมทางปากเป็นเวลา 3-5 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 50-100 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน โดยแบ่งเป็น 3-4 ครั้ง
• ผู้ใหญ่ - 1.0 กรัม 4 ครั้งต่อวัน

คลาริโทรไมซินรับประทานทางปากเป็นเวลา 3-5 วันในอัตราดังนี้:

• เด็กที่มีน้ำหนัก < 8 กก. - 7.5 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็ก วันละ 2 ครั้ง;
• เด็กอายุ 1-2 ปี - 62.5 มก. วันละ 2 ครั้ง:
• เด็กอายุ 3-6 ปี - 125 มก.
• เด็กอายุ 7-9 ปี - 187.5 มก. วันละ 2 ครั้ง;
• เด็กอายุมากกว่า 10 ปี - 250 มก. วันละ 2 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 500 มก. วันละ 2 ครั้ง

คลินดาไมซินรับประทานทางปากเป็นเวลา 3-5 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 20-30 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน โดยแบ่งเป็น 3-4 ครั้ง
• ผู้ใหญ่ - 600 มก. วันละ 4 ครั้ง

โคไตรม็อกซาโซลรับประทานทางปาก 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 3-5 วัน ในอัตราดังนี้:

• เด็กอายุ 6 สัปดาห์ - 5 เดือน - 120 มก.;
• เด็กอายุ 6 เดือน - 5 ปี - 240 มก.;
• เด็กอายุ 6-12 ปี - 480 มก.;
• ผู้ใหญ่ - 960 มก.

ออกซาซิลลินรับประทานทางปากเป็นเวลา 3-5 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 100 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน แบ่งเป็น 4 ครั้ง;
• ผู้ใหญ่ - 2.0 กรัม 3-4 ครั้งต่อวัน

ริแฟมพิซินรับประทานทางปากเป็นเวลา 3-5 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 10-20 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน โดยแบ่งรับประทาน 1-2 ครั้ง
• ผู้ใหญ่ - 0.6-1.2 กรัม/วัน ใน 2-4 ครั้ง

ฟลูคลอกซาซิลลิน รับประทาน 50-100 มก./กก./วัน แบ่งรับประทาน 3-4 ครั้ง เป็นเวลา 3-5 วัน (เด็ก) 1.0 กรัม วันละ 4 ครั้ง เป็นเวลา 3-5 วัน (ผู้ใหญ่)

กรดฟูซิดิกรับประทานทางปากเป็นเวลา 3-5 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 40-60 มก./กก.น้ำหนักตัวต่อวัน แบ่งรับประทาน 3 ครั้ง
• ผู้ใหญ่ - 0.75 กรัม 3 ครั้งต่อวัน

เซฟาคลอร์รับประทานทางปากเป็นเวลา 3-5 วัน วันละ 3 ครั้ง ในอัตราดังนี้:

• เด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี - 125 มก.;
• เด็กอายุ 1-7 ปี - 250 มก.;
• เด็กอายุมากกว่า 7 ปีและผู้ใหญ่ - 500 มก.

รับประทานเซฟิกซิมเป็นเวลา 3-5 วัน โดยแบ่งเป็น 1-2 ครั้ง ในอัตราดังนี้:

• เด็กอายุ 6 เดือน - 1 ปี - 75 มก./วัน;
• เด็กอายุ 1-4 ปี - 100 มก./วัน;
• เด็กอายุ 5-10 ปี - 200 มก./วัน;
• เด็กอายุ 11-12 ปี - 300 มก./วัน;
• ผู้ใหญ่ - 400 มก./วัน

เอริโทรไมซินรับประทานทางปากเป็นเวลา 3-5 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 30-50 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน โดยแบ่งให้ยาเป็น 2-4 ครั้ง
• ผู้ใหญ่ - 1.0 กรัม วันละ 2 ครั้ง

ในกรณีที่กระบวนการติดเชื้อและการอักเสบเรื้อรังในระบบหลอดลมและปอดกำเริบรุนแรงมาก ยาและรูปแบบการให้ยาต่อไปนี้มีประสิทธิผลสูงสุด

แวนโคไมซินให้ทางเส้นเลือดดำเป็นเวลา 14 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 40 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน โดยแบ่งขนาดยาเป็น 4 ครั้ง
• ผู้ใหญ่ - 1.0 กรัม วันละ 2-4 ครั้ง

ให้เซฟาโซลินเข้าทางเส้นเลือดดำหรือกล้ามเนื้อเป็นเวลา 14 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 50-100 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน โดยแบ่งขนาดยาเป็น 3-4 ครั้งต่อวัน
• ผู้ใหญ่ - 4.0 กรัม/วัน แบ่งขนาดยาเป็น 4 ครั้ง

Ceftriaxone จะถูกให้ทางเส้นเลือดดำหรือกล้ามเนื้อเป็นเวลา 14 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 50-80 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน โดยแบ่งขนาดยาเป็น 3-4 ครั้งต่อวัน
• ผู้ใหญ่ - 4.0 กรัม/วัน แบ่งขนาดยาเป็น 4 ครั้ง

ให้เซฟูร็อกซิมเข้าทางเส้นเลือดดำหรือกล้ามเนื้อเป็นเวลา 14 วันในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 30-100 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน โดยแบ่งขนาดยาเป็น 3-4 ครั้งต่อวัน
• ผู้ใหญ่ - รับประทาน 750 มก. วันละ 3-4 ครั้ง

ฟลูคลอกซาซิลลินฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 100 มก./กก./วัน แบ่งฉีด 3-4 ครั้ง เป็นเวลา 14 วัน (เด็ก) 1.0-2.0 กรัม วันละ 4 ครั้ง เป็นเวลา 14 วัน (ผู้ใหญ่)

แวนโคไมซินถูกกำหนดใช้ในกรณีที่อาการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบในระบบหลอดลมและปอดเกิดจากการติดเชื้อของผู้ป่วยด้วยเชื้อS. aureus ที่ดื้อต่อเมธิซิลลิน

การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียเมื่อตรวจพบเชื้อ H. influenzae ในเสมหะ การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียด้วยยาต้านจุลชีพที่ออกฤทธิ์ต่อเชื้อH. influenzaeถูกกำหนดให้ใช้เพื่อป้องกัน (ในการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน การตรวจพบจุลินทรีย์นี้ในเสมหะ) และรักษาอาการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบเรื้อรังในระบบหลอดลมปอดที่เกิดจากเชื้อ H. influenzaeระยะเวลาของการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียมาตรฐานคือ 14 วัน มักจะกำหนดให้ใช้ Azithromycin, amoxicillin, clarithromycin, co-trimoxazole, cefaclor, cefixime หากอาการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบในระบบหลอดลมปอดยังคงมีอยู่และ ตรวจพบ เชื้อ H. influenzaeอีกครั้ง ควรให้ยาต้านจุลชีพ (ceftriaxone, cefuroxime) ทางเส้นเลือด

การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียเมื่อตรวจพบเชื้อH. aeruginosa ในเสมหะ ข้อบ่งชี้ในการสั่งจ่ายยาต้านจุลชีพเมื่อ ตรวจพบเชื้อH. aeruginosa ในเสมหะ:

• การกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบเรื้อรังในระบบหลอดลมและปอด
• การป้องกันการเกิดการติดเชื้อเรื้อรัง (ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการกำเริบเมื่อแยกเชื้อ H. aeruginosa ออกมาเป็นครั้งแรก)และการดำเนินไปของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบในระบบหลอดลมและปอด (ในผู้ป่วยที่เชื้อ H. aeruginosa แพร่กระจายไปยังทางเดินหายใจส่วนล่างเรื้อรัง)

ในกรณีที่อาการกำเริบ การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะจะเริ่มด้วยการให้ยาต้านจุลชีพทางเส้นเลือดในโรงพยาบาล หากผลการรักษาทางคลินิกเป็นไปในทางบวก การรักษาอาจดำเนินต่อไปได้ในผู้ป่วยนอก ระยะเวลาในการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่ควรน้อยกว่า 14 วัน

ยาและระบอบการรักษาต่อไปนี้มีประสิทธิผลสูงสุดในการกำจัดH. aeruginosa

Azlocillin จะถูกให้ทางเส้นเลือดดำ โดยแบ่งขนาดยาต่อวันเป็น 3-4 ครั้งต่อวัน โดยอิงจากการคำนวณ:

• เด็ก - 300 มก./กก.น้ำหนักตัวต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 15 กรัม/วัน

อะมิคาซินจะถูกให้ทางเส้นเลือดดำในอัตราดังนี้:

• เด็ก - 30-35 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็ก ครั้งเดียวต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 350-450 มก. วันละ 2 ครั้ง

เจนตาไมซิน

• ใช้ในรูปแบบฉีดเข้าเส้นเลือดดำ ฉีดครั้งเดียวต่อวัน ในอัตราดังนี้:
  • เด็ก - 8-12 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็ก;
  • ผู้ใหญ่ - 10 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วย
• โดยสูดดมวันละ 2 ครั้ง ในอัตราดังนี้:
  • เด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี - 40 มก.;
  • เด็กอายุ 5-10 ปี - 80 มก.;
  • เด็กอายุมากกว่า 10 ปีและผู้ใหญ่ - 160 มก.

โคลิสติน

• ใช้ในรูปแบบฉีดเข้าเส้นเลือด โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 3 ครั้ง โดยคำนวณจาก
  • เด็ก - 50,000 IU/กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน
  • ผู้ใหญ่ - 2,000,000 IU.
• โดยสูดดมวันละ 2 ครั้ง ในอัตราดังนี้:
  • ทารก - 500,000 IU;
  • เด็กอายุ 1-10 ปี - 1,000,000 IU;
  • เด็กอายุมากกว่า 10 ปีและผู้ใหญ่ - 2,000,000 IU ต่อคน

Meropenem จะถูกให้ทางเส้นเลือดดำ โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 3 ครั้ง ตามการคำนวณ:

• เด็ก - 60-120 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 3-6 กรัม/วัน

การให้ยาไพเพอราซิลลินทางเส้นเลือดดำ โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 3 ครั้ง โดยอาศัยการคำนวณดังนี้

• เด็ก - 200-300 มก./กก.น้ำหนักตัวต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 12.0-16.0 กรัม/วัน

การให้ไพเพอราซิลลินกับทาโซแบคแทมนั้นจะทำโดยการฉีดเข้าเส้นเลือด โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 3 ครั้ง โดยอาศัยการคำนวณดังนี้

• เด็ก - 90 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 2.25-4.5 กรัม/วัน

โทบราไมซิน

• ใช้ในรูปแบบฉีดเข้าเส้นเลือดดำ ฉีดครั้งเดียวต่อวัน ในอัตราดังนี้:
  • เด็ก - 8.0-12.0 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน
  • ผู้ใหญ่ - 10 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน
• โดยสูดดมวันละ 2 ครั้ง ในอัตราดังนี้:
  • เด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี - 40 มก.
  • เด็กอายุ 5-10 ปี - 80 มก.:
  • เด็กอายุมากกว่า 10 ปีและผู้ใหญ่ - 160 มก.

การให้เซเฟพิมทางเส้นเลือดดำ โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 3 ครั้ง ตามการคำนวณ:

• เด็ก - 150 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 6.0 กรัม/วัน

เซฟตาซิดีม

• o ใช้ในรูปแบบฉีดเข้าเส้นเลือด โดยแบ่งขนาดยาโดยรวมเป็น 2 เข็ม โดยคำนวณจาก
  • เด็ก - 150-300 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็ก;
  • ผู้ใหญ่ - 6-9 กรัม/วัน
• สูดดม 1.0-2.0 กรัม วันละ 2 ครั้ง

ซิโปรฟลอกซาซิน

• รับประทานโดยแบ่งขนาดยาที่รับประทานต่อวันเป็น 2 ครั้ง โดยคำนวณจาก:
  • เด็ก - 15-40 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน
  • ผู้ใหญ่ - 1.5-2.0 กรัม/วัน
• ฉีดเข้าเส้นเลือด โดยแบ่งขนาดยาเป็น 2 ครั้ง ตามการคำนวณดังนี้
  • เด็ก - 10 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน;
  • ผู้ใหญ่ - 400 มก./วัน

ในเวลาเดียวกัน จะมีการจ่ายยาต้านจุลชีพ 2-3 ชนิดจากกลุ่มต่างๆ ซึ่งจะป้องกันการพัฒนาของการดื้อยาของ H. aeruginosaและช่วยให้บรรลุผลทางคลินิกสูงสุด ส่วนใหญ่มักใช้การรวมกันของอะมิโนไกลโคไซด์กับเซฟาโลสปอรินของรุ่นที่ 3-4 ขอแนะนำให้เปลี่ยนการผสมยาปฏิชีวนะที่มีประสิทธิผลต่อ Pseudomonas aeruginosa เป็นระยะๆ ควรจำไว้ว่าการกำหนดความไวของจุลินทรีย์ต่อยาปฏิชีวนะในห้องปฏิบัติการไม่ได้สอดคล้องกับการตอบสนองทางคลินิกต่อการบำบัดเสมอไป

ขอแนะนำให้ตรวจสอบความเข้มข้นของอะมิโนไกลโคไซด์ในเลือด 48 ชั่วโมงหลังการให้ยาครั้งแรก เมื่อใช้อะมิโนไกลโคไซด์ในปริมาณสูง ควรทำซ้ำการศึกษานี้ 1-2 ครั้งต่อสัปดาห์ ความสนใจเป็นพิเศษในสารต้านจุลชีพในกลุ่มอะมิโนไกลโคไซด์นั้นเกิดจากความจริงที่ว่าสารเหล่านี้สามารถฟื้นฟูการทำงานของโปรตีนที่บกพร่องในยีนควบคุมการนำไฟฟ้าข้ามเยื่อหุ้มเซลล์ของโรคซีสต์ไฟบรซีสได้

จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ ยาต้านจุลชีพในรูปแบบละอองลอยถูกใช้เฉพาะเป็นส่วนเสริมของการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียหลักทั้งแบบฉีดและแบบรับประทานเท่านั้น ควรสังเกตว่าวิธีการให้ยานี้เป็นทางเลือกแทนการให้ยาในระบบ เนื่องจากช่วยให้สร้างความเข้มข้นที่จำเป็นของสารต้านจุลชีพได้อย่างรวดเร็วในจุดโฟกัสของกระบวนการติดเชื้อ รวมถึงลดความเสี่ยงในการเกิดผลข้างเคียงที่เป็นพิษจากยาในระบบ ขณะเดียวกัน ข้อมูลการทดลองระบุว่ายาปฏิชีวนะที่ใช้เพียง 6-10% เท่านั้นที่ไปถึงส่วนปลายของปอด ดังนั้นการเพิ่มขนาดยาปฏิชีวนะสำหรับการสูดดมจึงไม่เพียงปลอดภัยสำหรับผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังแนะนำให้ทำเพื่อให้ได้ผลการรักษาสูงสุดอีกด้วย สำหรับการสูดดมยาปฏิชีวนะ ควรใช้เครื่องพ่นละอองยาแบบเจ็ท รวมถึงยาพิเศษและรูปแบบการให้ยา (Tobi, Bramitob)

หลักสูตรการป้องกันด้วยการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะสำหรับการล่าอาณานิคมเรื้อรังของทางเดินหายใจส่วนล่างโดยเชื้อ H. aeruginosaช่วยเพิ่มอายุขัยของผู้ป่วย ในขณะเดียวกัน การดำเนินการหลักสูตรการป้องกันด้วยการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะแทบไม่มีผลต่อความต้านทานของสายพันธุ์จุลินทรีย์ แต่มีผลเฉพาะกับการเปลี่ยนแปลงยาที่ใช้ในเวลาที่เหมาะสมเท่านั้น น่าเสียดายที่ค่าใช้จ่ายของหลักสูตรดังกล่าวค่อนข้างสูง ดังนั้นข้อบ่งชี้ในการนำไปใช้คือ FVD เสื่อมลงอย่างต่อเนื่อง

การบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรียได้รับการใช้กันอย่างแพร่หลายในสถานพยาบาลผู้ป่วยนอก (ที่บ้าน) เนื่องจากข้อได้เปรียบที่สำคัญของวิธีการนี้:

• ไม่มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อข้ามสายพันธุ์และการเกิดการติดเชื้อซ้ำซ้อน
• การขจัดปัญหาทางจิตใจและอารมณ์ที่เกิดจากการอยู่ในสถานพยาบาล
• ความเป็นไปได้ทางเศรษฐกิจ

ในการประเมินความเป็นไปได้ในการทำการบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรียที่บ้าน จำเป็นต้องพิจารณาสิ่งต่อไปนี้:

• สภาพของเด็ก;
• สถานที่และสภาพความเป็นอยู่ของครอบครัว;
• ความเป็นไปได้ในการปรึกษาผู้ป่วยกับผู้เชี่ยวชาญอย่างต่อเนื่อง ความเป็นไปได้ของครอบครัวที่จะให้การดูแลผู้ป่วยอย่างเหมาะสม
• ระดับทักษะการสื่อสารและการศึกษาของผู้ปกครองของเด็ก หลักการพื้นฐานในการดำเนินการหลักสูตรการป้องกันการติดเชื้อแบคทีเรียH. aeruginosa ในทางเดินหายใจส่วนล่างเรื้อรัง
• ทุก ๆ 3 เดือน ควรให้การบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรียเป็นเวลา 2 สัปดาห์ โดยใช้เส้นทางการให้ยาต้านจุลินทรีย์ทางเส้นเลือด
• จำเป็นต้องใช้ยาต้านจุลชีพ 2-3 ชนิดร่วมกันโดยคำนึงถึงความไวของจุลินทรีย์
• การใช้ยาต้านจุลชีพโดยการสูดดมอย่างต่อเนื่อง

ในกรณีที่มีการติดเชื้อและการอักเสบกำเริบบ่อยครั้งในระบบหลอดลมและปอด ควรเพิ่มระยะเวลาการบำบัดด้วยยาปฏิชีวนะเป็น 3 สัปดาห์โดยใช้เส้นทางการให้ยาทางเส้นเลือด และ (หรือ) ควรลดระยะห่างระหว่างการรักษา และ (หรือ) ควรรับประทานซิโปรฟลอกซาซินทางปากระหว่างการรักษา

ในกรณีของการเพาะเชื้อ H. aeruginosa จากเสมหะ:

• ในการหว่านครั้งแรก จำเป็นต้องทำการสูดดมด้วยโคลิสตินเป็นเวลา 3 สัปดาห์ ในอัตรา 1,000,000 IU วันละ 2 ครั้ง ร่วมกับการให้ซิโปรฟลอกซาซินทางปากในอัตรา 25-50 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 2 ครั้ง
• เมื่อทำการหว่านซ้ำ จำเป็นต้องทำการสูดดมด้วยโคลิสตินเป็นเวลา 3 สัปดาห์ ในขนาด 2,000,000 IU วันละ 2 ครั้ง ร่วมกับการให้ซิโปรฟลอกซาซินทางปากในอัตรา 25-50 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 2 ครั้ง
• มากกว่า 3 ครั้งใน 6 เดือน ให้ทำการสูดพ่นด้วยโคลิสติน เป็นเวลา 12 สัปดาห์ ในขนาด 2,000,000 IU วันละ 2 ครั้ง ร่วมกับการให้ซิโปรฟลอกซาซินทางปากในอัตรา 25-50 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 2 ครั้ง

หากตรวจพบเชื้อ H. aeruginosa ในเสมหะหลังจากผลการตรวจทางแบคทีเรียวิทยาเป็นลบนานหลายเดือน ผู้ป่วยที่เคยได้รับการบำบัดด้วยยาปฏิชีวนะทางเส้นเลือดดำมาก่อน ควรได้รับการสูดพ่นด้วยโคลิสตินขนาด 2,000,000 IU วันละ 2 ครั้งเป็นเวลา 12 สัปดาห์ ร่วมกับการให้ซิโปรฟลอกซาซินทางปากในอัตรา 25-50 มก./กก.น้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 2 ครั้ง

การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียเมื่อตรวจพบเชื้อ B. cepacia ในเสมหะ

ควรแยก ผู้ป่วยที่มีเชื้อแบคทีเรีย B. cepaciaที่ตรวจพบในเสมหะออกจากผู้ป่วยที่มีโรคซีสต์ไฟบรซิสรายอื่น เนื่องจากขาดความสามารถในการคาดการณ์กรณีการติดเชื้อ B. cepacia ที่รุนแรงและรวดเร็ว เนื่องจากเชื้อก่อโรคชนิดนี้ดื้อต่อยาต้านจุลินทรีย์ส่วนใหญ่

ในกรณีที่อาการกำเริบเล็กน้อย ยาและวิธีการรักษาต่อไปนี้มีประสิทธิผลสูงสุด:

Doxycycline สำหรับเด็กอายุมากกว่า 12 ปีขึ้นไปและผู้ใหญ่ ควรรับประทานในปริมาณ 100-200 มก. ครั้งเดียวต่อวันเป็นเวลา 14 วัน

โคไตรม็อกซาโซลรับประทานทางปาก 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 14 วันในอัตราดังนี้:

• เด็กอายุ 6 สัปดาห์ถึง 5 เดือน – 120 มก.; เด็กอายุ 6 เดือนถึง 5 ปี – 240 มก.;
• เด็กอายุ 6-12 ปี - 480 มก.;
• ผู้ใหญ่ - 960 มก.

คลอแรมเฟนิคอลรับประทานในปริมาณ 25 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วย 4 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 14 วัน

เซฟตาซิดีมใช้ในรูปแบบสูดดม 1.0-2.0 กรัม วันละ 2 ครั้งเป็นเวลา 14 วัน

ในกรณีที่กระบวนการติดเชื้อและการอักเสบในระบบหลอดลมและปอดที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรียB. cepacia กำเริบรุนแรง จำเป็นต้องใช้ยาต้านจุลชีพ 2 หรือ 3 ชนิดร่วมกัน (ฟลูออโรควิโนโลน, เซฟาโลสปอรินรุ่นที่ 3-4, คาร์บาพีเนม, คลอแรมเฟนิคอล)

ให้เซฟตาซิดีมกับซิโปรฟลอกซาซินทางเส้นเลือดเป็นเวลา 14 วัน โดยแบ่งขนาดยาต่อวันเป็น 2 ครั้ง โดยอิงจากการคำนวณ:

• เด็ก - เซฟตาซิดีม 150-300 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน และซิโปรฟลอกซาซิน 10 มก./กก. ต่อวัน
• ผู้ใหญ่ - เซฟตาซิดีม 6-9 กรัมต่อวัน และซิโปรฟลอกซาซิน 400 มก. ต่อวัน

Meropenem จะถูกให้ทางเส้นเลือดดำเป็นเวลา 14 วัน โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 3 ครั้ง โดยอิงจากการคำนวณ:

• เด็ก - 60-120 มก./กก. ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน;
• ผู้ใหญ่ - 3-6 กรัม/วัน

คลอแรมเฟนิคอลรับประทานในปริมาณ 25 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วย 4 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 14 วัน

ในกรณีที่อาการกำเริบจากจุลินทรีย์อื่นๆ จะมีการเลือกใช้ยาต้านแบคทีเรียร่วมกับการรักษาตามข้อมูลในแอนติไบโอแกรม หรืออาจสั่งจ่ายยาที่โดยทั่วไปมีประสิทธิภาพในการรักษาการติดเชื้อประเภทนี้

การบำบัดต้านการอักเสบ

การบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรียสำหรับการตั้งรกรากเรื้อรังในทางเดินหายใจส่วนล่างโดย P. aeruginosaนำไปสู่การปรับปรุงทางคลินิกและลดระดับการปนเปื้อนของจุลินทรีย์เท่านั้น แต่ไม่สามารถระงับการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปของร่างกายผู้ป่วยได้ ซึ่งจะป้องกันการกำจัดการติดเชื้อได้

การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในระบบเป็นระยะเวลานานในปริมาณเล็กน้อยไม่เพียงแต่จะช่วยทำให้สภาพของผู้ป่วยคงที่เท่านั้น แต่ยังช่วยปรับปรุงตัวบ่งชี้การทำงานและทางคลินิกอีกด้วย โดยส่วนใหญ่มักจะกำหนดให้ใช้เพรดนิโซโลนเพื่อการรักษาต่อเนื่องในปริมาณ 0.3-0.5 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน ควรรับประทานทางปากทุกวันเว้นวัน (อย่างต่อเนื่อง) เมื่อใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในรูปแบบสูดพ่น ผลข้างเคียงจะเกิดขึ้นช้าลงและในปริมาณที่น้อยลง

ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) มีฤทธิ์ต้านการอักเสบค่อนข้างเด่นชัด แต่เมื่อใช้เป็นเวลานาน มักเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ มีการหารือถึงความเป็นไปได้ของการใช้ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ในระยะยาวเพื่อยับยั้งไซโคลออกซิเจเนส-2 ในโรคซีสต์ไฟบรซิส แต่ฤทธิ์ต้านการอักเสบของยาดังกล่าวยังต่ำกว่ายาที่คล้ายกันก่อนหน้านี้

แมโครไลด์ไม่เพียงแต่มีฤทธิ์ต้านเชื้อจุลินทรีย์เท่านั้น แต่ยังมีฤทธิ์ต้านการอักเสบและปรับภูมิคุ้มกันอีกด้วย การใช้ยาเหล่านี้เป็นเวลานานจะทำให้กระบวนการติดเชื้อเรื้อรังและการอักเสบในระบบปอดและหลอดลมในโรคซีสต์ไฟบรซีสจะดำเนินไปช้าลง ควรกำหนดให้ใช้ยาเหล่านี้ร่วมกับการบำบัดพื้นฐาน:

• ในการตั้งรกรากเรื้อรังในทางเดินหายใจส่วนล่างโดย H. aeruginosa;
• โดยมีค่า FVD ต่ำ

ยาและวิธีการรักษาต่อไปนี้มีประสิทธิผลที่สุด:

• รับประทานอะซิโธรมัยซิน 250 มก./วัน สัปดาห์ละ 2 ครั้ง เป็นเวลา 6 เดือนขึ้นไป
• คลาริโทรไมซินรับประทานครั้งละ 250 มก. ทุกวันเว้นวันเป็นเวลา 6 เดือนขึ้นไป

การบำบัดทดแทนสำหรับภาวะต่อมไร้ท่อของตับอ่อนทำงานไม่เพียงพอ

ควรให้การบำบัดทดแทนด้วยเอนไซม์ตับอ่อนไมโครสเฟียร์แก่ทารกแรกเกิดทุกรายที่เป็นโรคซีสต์ไฟบรซิสที่มีอาการทางคลินิกของโรคลำไส้ (49%) หรือมีอีลาสเตส-1 ในอุจจาระในปริมาณต่ำ ในระหว่างการบำบัดทดแทน จำเป็นต้องติดตามสิ่งต่อไปนี้:

• ตัวบ่งชี้โปรแกรมการขับถ่าย ความถี่และลักษณะของอุจจาระ
• การเพิ่มขึ้นของน้ำหนักรายเดือนและพลวัตการเจริญเติบโตของผู้ป่วย

ควรใช้เอนไซม์จากตับอ่อนที่มีประสิทธิภาพสูงเพื่อฟื้นฟูการดูดซึมไขมันให้เพียงพอ ในกรณีส่วนใหญ่ การประยุกต์ใช้นี้จะช่วยชดเชยภาวะไขมันเกาะตับและลดน้ำหนักส่วนเกินได้โดยไม่ต้องใช้ผลิตภัณฑ์เสริมอาหารที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพเฉพาะทาง

ตัวบ่งชี้ที่สำคัญอย่างหนึ่งเกี่ยวกับความเพียงพอของการรักษาและการชดเชยอาการของผู้ป่วยคือการเปลี่ยนแปลงของน้ำหนักที่เพิ่มขึ้น (ในเด็ก) และดัชนีมวลกาย (ในผู้ใหญ่) ภาวะน้ำหนักเกินเกิดจากสาเหตุต่อไปนี้:

• ความผิดปกติในการย่อยและดูดซึมไขมันและโปรตีนที่เกิดจากการทำงานไม่เพียงพอของตับอ่อน
• การรับประทานอาหารไม่เพียงพอเมื่อคนไข้รู้สึกไม่สบาย;
• อัตราการใช้พลังงานที่ค่อนข้างสูง ซึ่งเป็นผลมาจากภาระที่เพิ่มมากขึ้นของอวัยวะทางเดินหายใจ
• โรคติดเชื้อเรื้อรังและการอักเสบในปอดโดยมีอาการกำเริบบ่อยครั้ง

เมื่อมวลร่างกายลดลง อาการของโรคโดยรวมจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ผู้ป่วยจะกระตือรือร้นมากขึ้น มีความต้องการที่จะออกกำลังกาย และความอยากอาหารจะดีขึ้น

ในกรณีของกลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติในผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซีส ควรกำหนดให้ใช้เอนไซม์ตับอ่อนในรูปแบบที่ทันสมัย เอนไซม์ตับอ่อนในรูปแบบที่ทันสมัยซึ่งใช้กันอย่างแพร่หลายในทางการแพทย์ ได้แก่ ไมโครแกรนูลหรือมินิสเฟียร์ที่มีเอนไซม์ตับอ่อน [โดยปกติปริมาณของเอนไซม์จะแสดงเป็นหน่วยกิจกรรมไลเปส - อินแอ็กชัน (AU)) เคลือบและบรรจุในแคปซูลเจลาติน รูปแบบยาเหล่านี้จะละลายได้เฉพาะในสภาพแวดล้อมที่เป็นด่างของลำไส้เล็กส่วนต้นเท่านั้น โดยไม่ถูกทำลายในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดของกระเพาะอาหาร ซึ่งช่วยให้มั่นใจได้ว่าเอนไซม์จะมีประสิทธิภาพสูงสุด

ควรทานเอนไซม์พร้อมอาหาร โดยมี 2 ทางเลือก คือ

• รับประทานยาให้ครบโดสก่อนอาหารทันที
• ขนาดยาโดยรวมจะถูกแบ่งไว้ล่วงหน้าเป็น 2 มื้อ ส่วนหนึ่งทานก่อนอาหาร และอีกส่วนหนึ่งทานระหว่างมื้อแรกและมื้อที่สอง

ไม่ควรรับประทานเอนไซม์ของตับอ่อนหลังอาหาร สามารถเปิดแคปซูลที่มีไมโครแกรนูลเคลือบขนาดเล็กหรือมินิสเฟียร์และรับประทานเนื้อหาพร้อมกับอาหารปริมาณเล็กน้อยได้ และหากผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสมีอายุมากพอแล้ว ก็สามารถกลืนทั้งเม็ดได้โดยไม่ต้องเปิด ควรเลือกขนาดยาของเอนไซม์สำหรับการบำบัดทดแทนภาวะตับอ่อนทำงานไม่เพียงพอเป็นรายบุคคล เมื่อเลือกขนาดยาของเอนไซม์ของตับอ่อนไมโครสเฟียร์สำหรับโรคซีสต์ไฟบรซิส ควรปฏิบัติตามคำแนะนำต่อไปนี้:

• ทารกควรได้รับประมาณ 4,000 IU ต่อนม 100-150 มิลลิลิตร
• สำหรับเด็กอายุตั้งแต่ 1 ปีขึ้นไป:
• 2000-6000 U/กก.ของน้ำหนักตัวเด็กต่อวัน
• 500-1000 U/กก. ของน้ำหนักตัวเด็ก ก่อน (หรือระหว่าง) มื้ออาหารหลัก
• 250-500 U/กก. ของน้ำหนักตัวเด็ก ก่อน (หรือระหว่าง) มื้ออาหารเพิ่มเติม

ความเป็นกรดของน้ำย่อยในกระเพาะหรือตับอ่อนที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้การบำบัดด้วยการทดแทนเอนไซม์ไม่มีผลทางคลินิก (การใช้ยาในมื้ออาหารที่มีปริมาณเกิน 3,000 หน่วย/น้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กิโลกรัมจะไม่ได้ผล) ในกรณีนี้ เปลือกของไมโครแกรนูลหรือมินิสเฟียร์จะไม่ละลายในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดของลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้เล็ก และเอนไซม์จะไม่ทำงาน ในกรณีนี้ ควรใช้ยาที่ยับยั้งการหลั่งกรดไฮโดรคลอริกในเยื่อบุกระเพาะเป็นเวลานาน: ยาต้านตัวรับฮิสตามีน H2 _หรือยาต้านปั๊มโปรตอน

น่าเสียดายที่การบำบัดด้วยยาสมัยใหม่ไม่สามารถขจัดสัญญาณของความไม่เพียงพอของตับอ่อนในโรคซีสต์ไฟบรซิสได้หมดสิ้น การเพิ่มปริมาณเอนไซม์อย่างต่อเนื่องถือเป็นสิ่งที่ไม่เหมาะสมและอาจเป็นอันตรายหากยังคงมีอาการไขมันเกาะตับอยู่ หากการบำบัดด้วยเอนไซม์ทดแทนไม่ได้ผลและมีอาการทางคลินิกของภาวะการดูดซึมผิดปกติที่ชัดเจนเป็นเวลานาน จำเป็นต้องทำการตรวจเพิ่มเติมอย่างละเอียด

ร่วมกับการเตรียมเอนไซม์ของตับอ่อน จำเป็นต้องรับประทานวิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, E และ K) อย่างต่อเนื่อง ในผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซีสที่ไม่ได้รับประทานวิตามิน มักเกิดภาวะขาดวิตามินเอ ระดับวิตามินอีในพลาสมาต่ำอาจไม่แสดงอาการทางคลินิกเป็นเวลานาน ควรกำหนดวิตามินเคให้กับผู้ป่วยเมื่อมีอาการของความเสียหายของตับและการใช้ยาต้านจุลชีพเป็นเวลานาน เมื่อเลือกปริมาณวิตามินที่ละลายในไขมันรายวันสำหรับผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซีส ควรคำนึงว่าควรเกินขนาดมาตรฐานสำหรับวัยชรา 2 เท่าหรือมากกว่า

ปริมาณวิตามินที่ละลายในไขมันที่แนะนำต่อวันสำหรับผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟโบรซิส

วิตามิน	อายุ	ปริมาณยาต่อวัน
เอ	-	5000-10 000 ยู
ดี	-	400-800 ยู
อี	0-6 เดือน 6-12 เดือน 1-4 ปี 4-10 ปี 10 ปี	25 มก. 50 มก. 100 มก. 100-200 มก. 200-400 มก.
ถึง	0-1 ปี อายุเกินหนึ่งปี	2-5 มก. 5-10 >มก.

ยีนบำบัด

การวิจัยเกี่ยวกับการใช้ยีนบำบัดในโรคซีสต์ไฟบรซีสยังคงดำเนินต่อไป โดยปัจจุบันได้มีการพัฒนาเวกเตอร์ที่มียีนที่สมบูรณ์ของตัวควบคุมการนำไฟฟ้าผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ของโรคซีสต์ไฟบรซีสแล้ว อย่างไรก็ตาม ผลข้างเคียงจากการอักเสบและภูมิคุ้มกันที่ขึ้นอยู่กับขนาดยาเกิดขึ้นระหว่างการศึกษาการให้ยาเหล่านี้ อาจต้องใช้เวลาอีก 5-10 ปี กว่าที่วิธีการรักษาโรคเหล่านี้จะถูกนำมาใช้จริง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]