เอสเทชั่นยูโรบลาสโตมา

Esthesioneuroblastoma เป็นมะเร็งชนิดไม่ก่อโรคบนเยื่อบุผิวที่พบบ่อยที่สุด โดยเกิดจากเยื่อบุผิวรับกลิ่น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

อาการของ Esthesioneurblastoma

เนื้องอกจะอยู่ในบริเวณช่องจมูกส่วนบนในเซลล์ของเขาวงกตเอทมอยด์ เป็นเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่มักจะอยู่เต็มทั้งครึ่งจมูก ดังนั้นอาการทางคลินิกเบื้องต้นของเนื้องอกคือหายใจลำบากผ่านครึ่งจมูกที่เกี่ยวข้อง มีน้ำมูกเป็นหนอง และมักมีเลือดปน เนื้องอกจะเติบโตอย่างรวดเร็วในไซนัสข้างจมูก เบ้าตา ฐานกะโหลกศีรษะ กลีบหน้าของสมอง แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองที่คอ ช่องว่างระหว่างช่องจมูก ปอด เยื่อหุ้มปอด และกระดูก

ขึ้นอยู่กับเส้นทางการแพร่กระจายของ esthesioneuroblastoma จะมีความแตกต่างทางคลินิกและทางกายวิภาค:

• ภาวะแปรปรวนทางระบบน้ำมูก - การแพร่กระจายของเนื้องอกไปยังเซลล์ด้านหน้าและตรงกลางของเขาวงกตเอธมอยด์ เข้าไปในเบ้าตา ไซนัสขากรรไกรบน โพรงจมูก
• โพรงหลังจมูก - เนื้องอกแพร่กระจายไปยังเซลล์ด้านหลังของเขาวงกตเอธมอยด์ เข้าไปในโคอานาและโพรงหลังจมูก
• ระบบประสาท - เนื้องอกแพร่กระจายไปที่ฐานกะโหลกศีรษะ

การวินิจฉัยแยกโรค esthesioneuroblastoma

ในระยะเริ่มแรก การวินิจฉัยเนื้องอกทำได้ยาก และในกรณีนี้ เนื้องอกจะแยกความแตกต่างจากโรคเอทมอยด์อักเสบเรื้อรังได้ เมื่อเนื้องอกปรากฏในช่องจมูกส่วนบน เนื้องอกจะแยกความแตกต่างจากโพลิปและเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงอื่นๆ ในกระบวนการที่แพร่หลาย เมื่อโครงสร้างกระดูกที่อยู่ติดกันถูกทำลาย การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับเนื้องอกร้ายอื่นๆ ในบริเวณนี้

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

การรักษา esthesioneuroblastoma

เป็นเวลานานแล้วที่มีความคิดเห็นว่า esthesioneuroblastoma ไม่ไวต่อการฉายรังสีและวิธีการรักษาด้วยยา การพัฒนารูปแบบการให้เคมีบำบัดใหม่ร่วมกับการฉายรังสีทำให้ได้ผลทางคลินิกที่สำคัญในการรักษา esthesioneuroblastoma โดยบางครั้งกระบวนการของเนื้องอกจะถดถอยลงอย่างสมบูรณ์

ระบอบการให้เคมีบำบัดหลักคือ ASOR + cisplatin ซึ่งดำเนินการตามโหมดต่อไปนี้: วันที่ 1 - doxorubicin 40 mg / ml, vincristine 2 mg, cyclophosphamide 600 mg / m ²ทางหลอดเลือดดำ, เจ็ท; ในวันที่ 4 ให้ cisplatin ในขนาด 100 mg / m ²กับพื้นหลังของสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9% (2000 มล.); ตั้งแต่วันที่ 1 ถึงวันที่ 5 ให้ prednisolone ในขนาด 1 mg / kg ทางปาก หลังจากการเคมีบำบัดรอบแรกจะเชื่อมต่อการฉายรังสีโดยไม่หยุดพักซึ่งดำเนินการในสองขั้นตอนตามโปรแกรมที่รุนแรง ในระหว่างช่วงพักระหว่างสองขั้นตอนของการฉายรังสีจะให้เคมีบำบัดซ้ำอีกครั้ง

การผ่าตัดรักษาจะดำเนินการในปริมาณเดียวกับมะเร็งที่ลุกลามของไซนัสขากรรไกรบนและโพรงจมูก และมีลักษณะเฉพาะเฉพาะในกรณีที่มีการแพร่กระจายภายในกะโหลกศีรษะ เนื่องจากแผ่นกระดูกเอทมอยด์ที่มีรูปร่างคล้ายกระดูกรูปกรวยค่อนข้างบาง เนื้องอกจึงมักแพร่กระจายเข้าไปในโพรงกะโหลกศีรษะ ในกรณีเหล่านี้ การผ่าตัดเอากระดูกกะโหลกศีรษะและเยื่อหุ้มกะโหลกศีรษะได้ดำเนินการในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา โดยปริมาตรของเนื้อเยื่อที่นำออกนั้นไม่เพียงแต่รวมถึงกระดูกของใบหน้าเท่านั้น แต่ยังรวมถึงส่วนสมองของกะโหลกศีรษะด้วย การเข้าถึงระหว่างการผ่าตัดจะรวมกัน: ภายนอก - ผ่านเนื้อเยื่อใบหน้าและภายในกะโหลกศีรษะ เยื่อบุกะโหลกศีรษะซึ่งได้รับการปกป้องระหว่างการผ่าตัดนี้จะแยกสมองออกจากข้อบกพร่องในบริเวณจมูกและไซนัสข้างจมูก

พยากรณ์

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดเอสเทซิโอเนอูโรบลาสโตมามีแนวโน้มการรักษาที่ไม่ดี อัตราการรอดชีวิต 5 ปีไม่เกิน 20-25% ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ด้วยการพัฒนาวิธีการรักษาด้วยเคมีบำบัดและรังสี ทำให้สามารถเพิ่มอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเป็น 50-60% ได้

[ 18 ], [ 19 ]