ภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ (secondary polycythemia): สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ (secondary polycythemia) คือภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติที่เกิดขึ้นจากปัจจัยอื่น ภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติเป็นภาวะที่ระดับเม็ดเลือดแดง (erythrocytes) ในเลือดเพิ่มสูงขึ้นเนื่องจากสาเหตุหรือภาวะอื่นๆ ภาวะนี้แตกต่างจากภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติปฐมภูมิซึ่งระดับเม็ดเลือดแดงที่สูงนั้นเกิดจากความผิดปกติของไขกระดูก

สาเหตุที่พบบ่อยของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ ได้แก่ การสูบบุหรี่ ภาวะเลือดแดงขาดออกซิเจนเรื้อรัง และกระบวนการเกิดเนื้องอก (ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก) ภาวะที่พบได้น้อย ได้แก่ ภาวะฮีโมโกลบินผิดปกติที่มีความสัมพันธ์ระหว่างฮีโมโกลบินกับออกซิเจนเพิ่มขึ้น และความผิดปกติทางพันธุกรรมอื่นๆ

ในผู้ป่วยที่สูบบุหรี่ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกแบบกลับคืนได้อาจเกิดจากภาวะเนื้อเยื่อขาดออกซิเจนอันเนื่องมาจากความเข้มข้นของคาร์บอกซีฮีโมโกลบินในเลือดเพิ่มขึ้น โดยระดับเม็ดเลือดแดงมักจะกลับมาเป็นปกติหลังจากเลิกบุหรี่

ผู้ป่วยที่มีภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง [เนื่องจากโรคปอด การเชื่อมต่อหลอดเลือดหัวใจจากขวาไปซ้าย การอยู่ในที่สูงเป็นเวลานาน หรือกลุ่มอาการหายใจไม่อิ่ม] มักเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก การรักษาหลักคือการกำจัดสาเหตุที่แท้จริง การบำบัดด้วยออกซิเจนอาจช่วยได้ในบางกรณี การเจาะเลือดอาจช่วยลดความหนืดของเลือดและบรรเทาอาการ

โรคฮีโมโกลบินที่มีความสัมพันธ์สูงนั้นพบได้น้อยและเกิดขึ้นในพื้นที่ทางภูมิศาสตร์บางแห่ง การวินิจฉัยมักสงสัยได้จากประวัติครอบครัว (มีเม็ดเลือดแดงแตกในญาติคนอื่น) และยืนยันโดยการตรวจ P ₅₀และหากเป็นไปได้ ให้สร้างเส้นโค้งการแยกตัวของออกซีฮีโมโกลบินที่สมบูรณ์ การวิเคราะห์ทางอิเล็กโทรโฟรีซิสของฮีโมโกลบินมาตรฐานมักจะอยู่ในขอบเขตปกติและไม่สามารถแยกสาเหตุของเม็ดเลือดแดงแตกนี้ได้อย่างน่าเชื่อถือ

ภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติอาจพบได้ในเนื้องอกไต ซีสต์ ตับ เนื้องอกสมองน้อย หรือเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบมดลูกที่หลั่ง EPO ในผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงมาก ควรวัดระดับ EPO ในซีรั่ม และหาก EPO ในซีรั่มปกติหรือสูง ควรตรวจซีทีช่องท้อง การตัดเนื้องอกออกอาจทำให้ระดับเม็ดเลือดแดงกลับมาเป็นปกติ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

สาเหตุ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ

ภาวะเอริโทรไซต์เสื่อมรองอาจเกิดได้จากปัจจัยและสภาวะหลายประการ รวมทั้ง:

1. ภาวะพร่องออกซิเจน: การขาดออกซิเจนในเนื้อเยื่อของร่างกายอาจกระตุ้นให้ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ภาวะพร่องออกซิเจนอาจเกี่ยวข้องกับโรคปอดเรื้อรัง โรคหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้น อาการแพ้ความสูง และภาวะอื่นๆ ที่ทำให้ร่างกายได้รับออกซิเจนน้อยลง
2. โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินปกติ: เป็นภาวะที่เม็ดเลือดแดงสร้างมากเกินไป โรคเม็ดเลือดแดงมากเกินปกติอาจเป็นผลจากหลายสาเหตุ เช่น ภาวะขาดออกซิเจน การหลั่งฮอร์โมนอีริโทรโพอีตินมากเกินไป (ฮอร์โมนที่กระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง) หรือความผิดปกติของหลอดเลือด
3. โรคเรื้อรัง: โรคเรื้อรังบางโรค เช่น โรคไตเรื้อรัง หรือโรคปอดเรื้อรัง อาจทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นผลเนื่องมาจากผลต่อสมดุลของออกซิเจนและอีริโทรโปอีติน
4. ภาวะขาดออกซิเจน: ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อมีภาวะขาดออกซิเจน เช่น การอยู่ในที่สูงเป็นเวลานาน (อาการแพ้ความสูง) โรคหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้น และแม้แต่การสูบบุหรี่เป็นเวลานาน
5. ภาวะเม็ดเลือดแดงมากในทางเดินหายใจส่วนบน: ภาวะนี้เกิดจากภาวะที่ความเข้มข้นของออกซิเจนในเลือดลดลงเนื่องจากปัญหาในทางเดินหายใจส่วนบน เช่น โรคหยุดหายใจขณะหลับชนิดอุดกั้น
6. ยา: ยาบางชนิด เช่น แอนโดรเจนหรืออีริโทรโพอีติน อาจทำให้เกิดภาวะเอริโทรไซต์เป็นผลเสียตามมาได้

กลไกการเกิดโรค

การเกิดโรคเอริโทรไซโตซิสทุติยภูมิเกี่ยวข้องกับปัจจัยและกลไกต่างๆ ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง ต่อไปนี้คือจุดก่อโรคทั่วไปบางประการ:

1. ภาวะพร่องออกซิเจน: สาเหตุหลักประการหนึ่งของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิคือภาวะพร่องออกซิเจน ซึ่งหมายถึงการขาดออกซิเจนในเนื้อเยื่อของร่างกาย ภาวะพร่องออกซิเจนอาจเกิดจากภาวะต่างๆ เช่น โรคปอดเรื้อรัง โรคหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้น อาการแพ้ความสูง และอื่นๆ ภาวะพร่องออกซิเจนจะกระตุ้นให้ไตสังเคราะห์และหลั่งอีริโทรโพอีติน (ฮอร์โมนที่กระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง) มากขึ้น อีริโทรโพอีตินจะไปออกฤทธิ์ที่ไขกระดูก ทำให้ไขกระดูกผลิตเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น
2. ปัจจัยทางพันธุกรรมและโมเลกุล: ในบางกรณี ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกรองอาจเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อการควบคุมการผลิตเม็ดเลือดแดงและระดับอีริโทรโพอีติน
3. โรคเรื้อรัง: โรคเรื้อรัง เช่น โรคไตเรื้อรัง สามารถทำให้สมดุลของธาตุเหล็กและระดับฮอร์โมนเปลี่ยนแปลง ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิได้
4. โรคหยุดหายใจขณะหลับแบบอุดกั้น: ภาวะนี้มีลักษณะเฉพาะคือหยุดหายใจชั่วคราวขณะหลับ และมักสัมพันธ์กับภาวะที่ระดับออกซิเจนในเลือดลดลง ซึ่งจะไปกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง
5. ยา: ยาบางชนิด เช่น แอนโดรเจนหรืออีริโทรโปอีติน สามารถออกฤทธิ์โดยตรงต่อไขกระดูกและเพิ่มการผลิตเม็ดเลือดแดง
6. การหลั่งอีริโทรโปอิเอตินมากเกินไป: ในบางกรณี การหลั่งอีริโทรโปอิเอตินมากเกินไปอาจเกิดขึ้นเนื่องจากเนื้องอกหรือสาเหตุอื่น ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะเอริโทรไซต์สูงรองได้

การทำความเข้าใจเกี่ยวกับการเกิดโรคของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิถือเป็นสิ่งสำคัญในการเลือกแนวทางที่ดีที่สุดในการรักษาและจัดการสาเหตุเบื้องต้นของโรคนี้

อาการ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ

อาการของภาวะเอริโทรไซโตซิสทุติยภูมิอาจแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับสาเหตุและความรุนแรงของอาการ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้มักมีอาการทั่วไปบางประการ ต่อไปนี้คืออาการบางส่วน:

1. อาการของภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกิน: ภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินมักมาพร้อมกับจำนวนเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นในเลือด ซึ่งอาจนำไปสู่อาการที่เกี่ยวข้องกับภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกิน เช่น ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ อ่อนแรง หายใจลำบาก และเขียวคล้ำ (ผิวหนังและเยื่อเมือกมีสีออกน้ำเงินเนื่องจากขาดออกซิเจน)
2. ภาวะม้ามและตับโต: ในบางกรณี โดยเฉพาะในรูปแบบเรื้อรังของโรคเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ ม้ามและตับอาจมีขนาดใหญ่ขึ้น
3. อาการของภาวะที่เป็นพื้นฐาน: อาการต่างๆ จะขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐานของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ ตัวอย่างเช่น หากคุณเป็นโรคไตเรื้อรัง คุณอาจมีอาการที่สอดคล้องกับภาวะไตวาย เช่น อ่อนล้า บวม และปัสสาวะเปลี่ยนแปลง
4. อาการของภาวะขาดออกซิเจน: หากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิเกิดจากภาวะขาดออกซิเจน อาการต่างๆ อาจรวมถึงหายใจลำบาก รู้สึกหายใจไม่ออก หัวใจเต้นเร็ว และเวียนศีรษะ
5. อาการที่เกี่ยวข้องกับภาวะการแข็งตัวของเลือดสูง: ระดับเม็ดเลือดแดงที่สูงสามารถกระตุ้นให้เกิดลิ่มเลือด ซึ่งอาจนำไปสู่อาการต่างๆ เช่น อาการปวดขา บวม และในรายที่ร้ายแรง อาจทำให้เกิดภาวะลิ่มเลือดหรือเส้นเลือดอุดตันได้

อาการอาจเกิดขึ้นโดยไม่ได้ตั้งใจและแตกต่างกันขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง

การวินิจฉัย ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ

การวินิจฉัยภาวะเอริโทรไซโตซิสทุติยภูมิประกอบด้วยการตรวจทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือจำนวนหนึ่ง รวมถึงการประเมินประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายของผู้ป่วย วิธีการวินิจฉัยหลักๆ มีดังนี้

1. การตรวจเลือด: การตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการจะช่วยประเมินระดับเม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบิน ฮีมาโตคริต และพารามิเตอร์อื่นๆ ในเลือด หากระดับเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นเกินค่าปกติ อาจบ่งชี้ถึงภาวะเม็ดเลือดแดงสูง
2. การทดสอบระดับอีริโทรโปอิเอติน: การวัดระดับอีริโทรโปอิเอติน (ฮอร์โมนที่กระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง) สามารถช่วยระบุได้ว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นผลจากการตอบสนองต่อภาวะขาดออกซิเจนหรือไม่
3. การอัลตราซาวนด์ของอวัยวะ: อาจทำอัลตราซาวนด์ของช่องท้องและอุ้งเชิงกรานเพื่อค้นหาการเปลี่ยนแปลงที่เป็นไปได้ในอวัยวะ เช่น ตับและม้าม ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับสาเหตุเบื้องต้นของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ
4. ประวัติการรักษาและการตรวจร่างกาย: แพทย์จะพูดคุยกับผู้ป่วยเกี่ยวกับประวัติการรักษา อาการ และปัจจัยเสี่ยง การตรวจร่างกายอาจเผยให้เห็นสัญญาณที่เกี่ยวข้องกับภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินและสาเหตุเบื้องต้น
5. การทดสอบเพิ่มเติม: ขึ้นอยู่กับสาเหตุเบื้องต้นของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ อาจจำเป็นต้องมีการทดสอบเพิ่มเติม เช่น การวัดระดับออกซิเจนในเลือด การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์เอกซเรย์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) ของอวัยวะ เป็นต้น

การรักษา ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิ

การรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริงของภาวะนี้โดยตรง เป้าหมายหลักคือการกำจัดหรือควบคุมโรคหรือปัจจัยพื้นฐานที่ทำให้ระดับเม็ดเลือดแดงในเลือดสูงขึ้น ต่อไปนี้คือแนวทางทั่วไปในการรักษา:

1. การรักษาสาเหตุเบื้องต้น: หากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นผลจากภาวะเรื้อรัง เช่น โรคไตเรื้อรังหรือโรคปอดเรื้อรัง ควรมุ่งรักษาโดยการควบคุมและแก้ไขภาวะเหล่านี้ ซึ่งอาจรวมถึงการใช้ยา การผ่าตัด หรือการรักษาอื่นๆ ตามที่แพทย์แนะนำ
2. การจัดการภาวะขาดออกซิเจน: หากจำนวนเม็ดเลือดแดงที่สูงเกิดจากภาวะขาดออกซิเจน จำเป็นต้องกำจัดหรือลดสาเหตุของภาวะขาดออกซิเจน ซึ่งอาจต้องใช้การบำบัดด้วยออกซิเจน แก้ไขปัญหาการหายใจ หรือรักษาโรคปอดที่เป็นต้นเหตุ
3. สารยับยั้งอีริโทรโปอิเอติน: ในบางกรณี โดยเฉพาะเมื่อมีการผลิตอีริโทรโปอิเอตินมากเกินไป อาจมีการใช้สารยับยั้งอีริโทรโปอิเอตินเพื่อควบคุมระดับเซลล์เม็ดเลือดแดง
4. การรักษาภาวะแทรกซ้อน: หากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อน เช่น การเกิดลิ่มเลือดหรือเส้นเลือดอุดตัน ควรให้การรักษาที่เหมาะสม เช่น การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือยาต้านเกล็ดเลือด
5. การติดตามทางการแพทย์เป็นประจำ: ผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นผลรองอาจต้องมีการติดตามทางการแพทย์และควบคุมระดับเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นประจำ

การรักษาควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์เสมอ และขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงและสาเหตุพื้นฐานของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกซ้ำ จำเป็นต้องได้รับการตรวจอย่างละเอียดและปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญเพื่อวางแผนการรักษาที่ดีที่สุด

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคเอริโทรไซโตซิสทุติยภูมิขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย รวมถึงสาเหตุเบื้องต้นของโรค ความรุนแรงของโรค และความทันท่วงทีของการรักษา ในกรณีส่วนใหญ่ หากสามารถรักษาและควบคุมโรคหรือปัจจัยเบื้องต้นที่ทำให้เกิดเอริโทรไซโตซิสทุติยภูมิได้สำเร็จ การพยากรณ์โรคมักจะดี

อย่างไรก็ตาม หากไม่ตรวจพบและไม่รักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิในเวลาที่เหมาะสม อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง เช่น ภาวะลิ่มเลือด ภาวะเส้นเลือดอุดตัน ความดันโลหิตสูง ภาวะขาดเลือด (เลือดไปเลี้ยงอวัยวะไม่เพียงพอ) และภาวะอื่นๆ ที่อาจส่งผลต่อการพยากรณ์โรคและคุณภาพชีวิตได้

สิ่งสำคัญที่ควรทราบคือ การรักษาโรคหรือปัจจัยที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทุติยภูมิได้สำเร็จนั้นสามารถนำไปสู่การทำให้ระดับเม็ดเลือดแดงกลับมาเป็นปกติและการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นได้ ผู้ป่วยที่มีภาวะนี้ควรได้รับการตรวจติดตามทางการแพทย์อย่างสม่ำเสมอและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ทั้งหมดเพื่อควบคุมระดับเม็ดเลือดแดงและป้องกันภาวะแทรกซ้อน