โรคพังผืดอิโอซิโนฟิล

โรคพังผืดอีโอซิโนฟิลเป็นความผิดปกติที่พบได้ยาก มีลักษณะเป็นการอักเสบ บวม และแข็งแบบสมมาตรและเจ็บปวดที่ผิวหนังบริเวณแขนและขาส่วนล่าง

การวินิจฉัยจะทำโดยอาศัยข้อมูลชิ้นเนื้อผิวหนังและพังผืด การรักษาจะเกี่ยวข้องกับการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์

[ 1 ], [ 2 ]

สาเหตุ โรคพังผืดอักเสบจากอิโอซิโนฟิล

สาเหตุของโรคพังผืดอีโอซิโนฟิลยังไม่ทราบแน่ชัด โดยส่วนใหญ่มักเกิดกับผู้ชายวัยกลางคน แต่โรคพังผืดอีโอซิโนฟิลสามารถเกิดกับผู้หญิงและเด็กได้เช่นกัน

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

อาการ โรคพังผืดอักเสบจากอิโอซิโนฟิล

อาการของโรคมักพบในผู้ที่ไม่ค่อยได้เคลื่อนไหวร่างกาย หลังจากทำกิจกรรมที่ต้องออกแรงมาก (เช่น หลังจากสับไม้) อาการปวด บวม และอักเสบของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังจะค่อยๆ เกิดขึ้น ตามมาด้วยการอัดแน่นของเนื้อเยื่อเหล่านี้ ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่มีลักษณะเป็น "เปลือกส้ม" โดยจะเห็นได้ชัดที่สุดที่บริเวณด้านหน้าของปลายแขนและปลายขา ผิวหนังบริเวณใบหน้าและลำตัวจะได้รับผลกระทบน้อยลง เมื่อเอ็นแข็งและหนาขึ้น การเคลื่อนไหวข้อต่อของปลายแขนและปลายขาจะลดน้อยลง นอกจากนี้ เอ็น เยื่อหุ้มข้อ และกล้ามเนื้ออาจได้รับผลกระทบด้วย การอักเสบของนิ้วมือและนิ้วเท้าไม่ใช่ลักษณะทั่วไปของโรคเอ็นอักเสบจากอิโอซิโนฟิล ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อมักจะไม่ได้รับผลกระทบ แต่โรคข้ออักเสบและอาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ รวมถึงกลุ่มอาการอุโมงค์ข้อมืออาจได้รับผลกระทบได้

อาการอ่อนเพลียและน้ำหนักลดเป็นลักษณะเด่น มักเกิดภาวะโลหิตจาง เกล็ดเลือดต่ำ และต่อมน้ำเหลืองโต

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

การวินิจฉัย โรคพังผืดอักเสบจากอิโอซิโนฟิล

ควรสงสัยโรคพังผืดอีโอซิโนฟิลเมื่อผู้ป่วยมีอาการแสดงทั่วไป ควรแยกความแตกต่างระหว่างการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังกับโรคสเคลอโรซิสทั่วร่างกาย อย่างไรก็ตาม โรคหลังมักมีลักษณะเฉพาะคือปรากฏการณ์เรย์โนด์ ซึ่งมีผลต่อปลายแขนปลายขา มีลักษณะเส้นเลือดฝอยขยาย และความผิดปกติของอวัยวะภายใน (เช่น หลอดอาหารทำงานผิดปกติ) ซึ่งไม่พบในโรคพังผืดอีโอซิโนฟิล

การวินิจฉัยทำได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและพังผืดที่เปลี่ยนแปลงด้วยกล้องจุลทรรศน์ โดยพบว่าเนื้อเยื่อที่ตัดชิ้นเนื้อมีเส้นใยกล้ามเนื้ออยู่ด้วย การวินิจฉัยทำได้โดยอาศัยการมีอยู่ของการอักเสบของพังผืดที่มีหรือไม่มีอีโอซิโนฟิล

การตรวจเลือดมักไม่ได้ให้ข้อมูลอะไรมากนัก แต่การนับเม็ดเลือดสมบูรณ์อาจเผยให้เห็นภาวะอีโอซิโนฟิเลีย (โดยเฉพาะในระยะเริ่มแรกของโรค) และการวิเคราะห์โปรตีนในเลือดด้วยอิเล็กโทรโฟรีซิสอาจเผยให้เห็นภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูงแบบโพลีโคลนัล โดยปกติแล้วจะไม่สามารถตรวจพบออโตแอนติบอดีได้ ผล MRI แม้จะไม่ได้จำเพาะเจาะจง แต่สามารถระบุการมีอยู่ของการหนาตัวของพังผืดได้ พร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความเข้มของสัญญาณของกล้ามเนื้อผิวเผิน ซึ่งสัมพันธ์กับความรุนแรงของการอักเสบ

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

การรักษา โรคพังผืดอักเสบจากอิโอซิโนฟิล

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ตอบสนองต่อเพรดนิโซโลนขนาดสูงได้อย่างรวดเร็ว (รับประทาน 40-60 มก. ครั้งเดียวต่อวัน จากนั้นจึงค่อยๆ ลดขนาดลงเหลือ 5-10 มก./วัน เมื่ออาการทุเลาลง) อาจให้กลูโคคอร์ติคอยด์ขนาดต่ำต่อไปได้ 2-5 ปี แม้ว่าผลลัพธ์ของโรคจะแตกต่างกันไป แต่โรคพังผืดอีโอซิโนฟิลมักหายเองได้โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน อย่างไรก็ตาม เนื่องจากมีความเป็นไปได้ที่อาจเกิดอาการผิดปกติทางโลหิตวิทยา จึงขอแนะนำให้ติดตามผลการตรวจเลือดทางคลินิก