โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมเป็นโรคหายากที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวพร้อมกันของอาการของระบบ erythematosus lupus, scleroderma ระบบ polymyositis หรือ dermatomyositis และโรคไขข้ออักเสบที่ titers ที่สูงมากของการไหลเวียนของ autoantibodies antinuclear เพื่อ ribonucleoprotein (RNP) แปรงโดดเด่นด้วยการพัฒนาของอาการบวมน้ำปรากฏการณ์ Raynaud ของ polyarthralgia, ผงาดอักเสบความดันโลหิตต่ำ, หลอดอาหารและการทำงานของปอด การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกของการทดสอบและตรวจสอบโรคของแอนติบอดีเพื่อ RNP ในกรณีที่ไม่มีภูมิคุ้มกันที่เฉพาะเจาะจงกับโรคภูมิอื่น ๆ การรักษาจะคล้ายกับว่าใน erythematosus โรคลูปัสและเกี่ยวข้องกับการใช้ glucocorticoids ในระดับปานกลางถึงรุนแรงของโรคที่รุนแรง.

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม (NWTC) เกิดขึ้นทั่วโลกในตัวแทนของเชื้อชาติทั้งหมด อุบัติการณ์สูงสุดตรงกับวัยรุ่นและทศวรรษที่สองของชีวิต.

[1], [2], [3]

อาการทางคลินิกของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม

ปรากฏการณ์ของ Raynaud อาจเป็นเวลาหลายปีกว่าอาการอื่น ๆ ของโรค บ่อยครั้งที่อาการแรกของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมสามารถคล้ายคลึงกับการเริ่มมีอาการของ lupus erythematosus, scleroderma, โรคไขข้ออักเสบ, polymyositis หรือผิวหนังอักเสบ dermatomyositis อย่างไรก็ตามโดยไม่คำนึงถึงลักษณะของอาการเริ่มแรกของโรคโรคมีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าและแพร่กระจายกับการเปลี่ยนแปลงในลักษณะของอาการทางคลินิก

ส่วนใหญ่มักสังเกตเห็นการบวมของมือโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับนิ้วมืออันเป็นผลมาจากการที่พวกเขาคล้ายกับไส้กรอก การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังคล้ายกับ lupus หรือ dermatomyositis แผลที่ผิวหนังคล้ายกับผิวหนังอักเสบเช่นเดียวกับการตายของเนื้อร้ายและการเป็นแผลที่ปลายนิ้วมีน้อย

ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดร้องเรียนว่าเป็นโรค polyarthralgia 75% มีอาการอักเสบที่ชัดเจน โรคข้ออักเสบมักไม่นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาค แต่การกัดเซาะและความผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้เช่นเดียวกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ บ่อยครั้งที่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อต้นแขนทั้งสองข้างพร้อมกับความรุนแรงและไม่มีเลย

ความเสียหายของไตเกิดขึ้นในประมาณ 10% ของผู้ป่วยและมักไม่แสดงออก แต่ในบางกรณีสามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนและความตายได้ กับโรคผสมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, ประสาทสัมผัสประสาทของเส้นประสาท trigeminal พัฒนาขึ้นบ่อยกว่ากับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ .

[4], [5], [6]

การวินิจฉัยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม

โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมควรจะสงสัยว่าในผู้ป่วยทุกคนที่ทุกข์ทรมานจากโรค SLE, scleroderma, polymyositis หรือ RA, การพัฒนาของอาการทางคลินิกเพิ่มเติม ประการแรกมีความจำเป็นที่จะต้องศึกษาการมีแอนติเจนนิวเคลียร์ (ARA) แอนติบอดีต่อการสกัดแอนติเจนนิวเคลียร์และ RNP หากผลที่ได้รับมีความสอดคล้องกับ SZST เป็นไปได้ (เช่นการตรวจพบแอนติบอดี titer สูงมากที่จะ RNA) เพื่อยกเว้นของโรคอื่น ๆ ควรจะทำศึกษาความเข้มข้นของรังสีแกมมาโกลบูลิ, เติมเต็มปัจจัยไขข้ออักเสบแอนติบอดีเพื่อ Jo-1 แอนติเจน (histidyl-tRNA - สังเคราะห์) แอนติบอดีต่อองค์ประกอบที่ทนต่อ ribonuclease ของแอนติเจนนิวเคลียร์ที่สกัดได้ (Sm) และดีเอ็นเอเกลียวคู่ แผนวิจัยต่อไปขึ้นอยู่กับอวัยวะที่มีอยู่และระบบของอาการพ่ายแพ้: myositis ไตวายและปอดต้องปฏิบัติตามวิธีการวินิจฉัยที่เกี่ยวข้อง (เช่น MRI, ไฟฟ้า, การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ)

ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีเอนไซม์แอนติบอดีสูง (มัก> 1: 1000) ที่ตรวจพบโดย fluorescence แอนติบอดีต่อแอนติเจนนิวเคลียร์ที่สกัดได้มักมีอยู่ใน titer ที่สูงมาก (> 1: 100,000) มีลักษณะโดยการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อ RNP ในขณะที่ตัวรับแอนติบอดีต่อส่วนประกอบ Sm ของแอนติเจนนิวเคลียร์ที่สกัดได้จะไม่อยู่

ในระดับสูงพอสมควรสามารถตรวจพบปัจจัย rheumatoid ได้ ESR มักเพิ่มขึ้น

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

การพยากรณ์โรคและการรักษาโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม

อัตรารอดชีวิต 10 ปีคิดเป็น 80% อย่างไรก็ตามการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ สาเหตุหลักของการเสียชีวิตคือความดันโลหิตสูงในปอด, ไตวาย, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, การเจาะลำไส้ใหญ่, การแพร่กระจายของเชื้อ, การตกเลือดในสมอง ในผู้ป่วยบางรายสามารถรักษาความชราในระยะยาวได้โดยไม่ต้องรักษาใด ๆ

การรักษาเบื้องต้นและการบำรุงรักษาของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมมีลักษณะคล้ายคลึงกับโรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง (systemic lupus erythematosus) ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคในระดับปานกลางถึงรุนแรงจะตอบสนองต่อการรักษาด้วย glucocorticoids โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ามันเริ่มเร็วพอ โรคในระดับที่อ่อนได้รับการควบคุมโดย salicylates, NSAIDs อื่น ๆ ยาต้านมาลาเรียในบางกรณี - glucocorticoids ในปริมาณที่น้อย การแสดงออกของอวัยวะและระบบต้องได้รับการแต่งตั้ง glucocorticoids ในปริมาณที่สูง (เช่น prednisolone ในขนาด 1 มก. / กก. วันละครั้ง) หรือ immunosuppressants กับการพัฒนาของเส้นโลหิตตีบระบบการรักษาที่เหมาะสมจะดำเนินการ