เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์

เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์คือเนื้องอกที่พัฒนาจากเซลล์เชื้อพันธุ์หลักของตัวอ่อนของมนุษย์ ซึ่งเป็นเซลล์ที่ใช้สร้างอสุจิและไข่ตามปกติ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ระบาดวิทยา

เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์ถือเป็นเรื่องหายาก โดยคิดเป็นร้อยละ 3 ของเนื้องอกร้ายทั้งหมดที่ลงทะเบียนไว้ในวัยเด็ก ในขณะเดียวกัน ในปีแรกของชีวิต เทอราโทมาและเทอราโทบลาสโตมาคิดเป็นร้อยละ 20 ของเนื้องอกทั้งหมดที่ลงทะเบียนไว้ ความถี่ของการเกิดเนื้องอกนี้คือ 1 รายต่อการเกิด 26,000-34,000 ราย อุบัติการณ์สูงสุดครั้งที่สองพบในวัยรุ่นอายุ 15-19 ปี

เนื่องมาจากการอพยพของเซลล์สืบพันธุ์ เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์จึงพัฒนาขึ้นไม่เพียงในต่อมเพศเท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นในอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่นๆ ของทารกในครรภ์และเด็กด้วย

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

ความถี่ของการเกิดเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของตำแหน่งต่างๆ

• บริเวณกระดูกเชิงกรานและกระดูกก้นกบ - 42
• มิดเดิลเอสตินัม - 7
• ช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง - 4
• อัณฑะ – 9
• รังไข่ - 24
• บริเวณต่อมไพเนียล-6
• พื้นที่อื่นๆ - 6

บทความนี้จะกล่าวถึงเฉพาะเนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์นอกกะโหลกศีรษะเท่านั้น

การสร้างเนื้อเยื่อของเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์

เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์พัฒนามาจากเซลล์สืบพันธุ์ที่มีศักยภาพในการแบ่งเซลล์ได้หลายแบบ เซลล์เหล่านี้เกิดขึ้นในชั้นเอ็นโดเดิร์มของถุงไข่แดง และโดยปกติจะอพยพจากชั้นนี้ไปตามลำไส้ส่วนหลังไปยังสันของระบบสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะบนผนังหน้าท้องด้านหลัง ซึ่งเซลล์เหล่านี้จะกลายเป็นส่วนหนึ่งของต่อมเพศที่กำลังพัฒนา เซลล์สืบพันธุ์ของตัวอ่อนสามารถก่อให้เกิดการเติบโตของเนื้องอกได้ในบริเวณใดบริเวณหนึ่งตามแนวเส้นกึ่งกลางของร่างกาย ขึ้นอยู่กับว่าเซลล์เหล่านี้หยุดอยู่ที่จุดใดในเส้นทางการอพยพ ดังนั้น เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์จึงพบได้ในหลายส่วนของร่างกาย โดยอาจมีตำแหน่งที่ต่อมเพศและนอกต่อมเพศ

เนื่องจากในระหว่างการสร้างตัวอ่อน เซลล์สืบพันธุ์ในส่วนหางของสันกระดูกอ่อนและทางเดินปัสสาวะจะคงอยู่ยาวนานกว่าบริเวณศีรษะ จึงมักพบเทอราโทมาและเทอราโทบลาสโตมาในบริเวณอุ้งเชิงกราน บริเวณกระดูกก้นกบ ช่องหลังช่องท้อง มากกว่าในช่องกลางทรวงอก บริเวณคอและช่องกะโหลกศีรษะ

เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์สืบพันธุ์แบบหลายเซลล์ และอาจประกอบด้วยอนุพันธ์จากชั้นเซลล์สืบพันธุ์ทั้งสามชั้น ส่งผลให้อาจมีเนื้อเยื่อที่ไม่ปกติสำหรับตำแหน่งทางกายวิภาคที่เนื้องอกเกิดขึ้น

ชนิดของเนื้องอกที่พัฒนาขึ้นขึ้นอยู่กับเส้นทางการอพยพและระดับความสมบูรณ์ของเซลล์ผิดปกติ

การจำแนกประเภททางเนื้อเยื่อวิทยา

จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์แบ่งออกเป็นเนื้องอกเจอร์มิโนมาและเนื้องอกที่ไม่ใช่เซลล์สืบพันธุ์ เนื้องอกหลังได้แก่ เทอราโทมา เนื้องอกถุงไข่แดง มะเร็งตัวอ่อน มะเร็งโคริโอคาร์ซิโนมา และเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ผสม

• Germinomas คือเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ที่เกิดขึ้นในบริเวณนอกอัณฑะ (บริเวณต่อมไพเนียล ช่องกลางทรวงอกด้านหน้า ช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง) เนื้องอกที่มีลักษณะทางเนื้อเยื่อเหมือนกับ Germinoma แต่เกิดขึ้นที่อัณฑะ เรียกว่า seminoma และในรังไข่ เรียกว่า dysgerminoma

เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์แบ่งออกเป็นประเภทที่หลั่งฮอร์โมน (อัลฟาฟีโตโปรตีน, เบตาโคริโอนิกโกนาโดโทรปิน) และประเภทที่ไม่หลั่งฮอร์โมน

• เทอราโทมาคือเนื้องอกของตัวอ่อนที่มีเนื้อเยื่อจากชั้นเชื้อโรคทั้งสามชั้น ได้แก่ เอคโตเดิร์ม เอนโดเดิร์ม และเมโซเดิร์ม เนื้องอกเหล่านี้เกิดขึ้นในบริเวณกระดูกก้นกบ กระดูกกลางลำตัว รังไข่ และแบ่งออกเป็นเทอราโทมาในระยะโตเต็มที่ (ชนิดไม่ร้ายแรง) เทอราโทมาในระยะโตเต็มที่ (ชนิดกลาง) และเนื้องอกมะเร็ง - เทอราโทบลาสโตมา เมื่อพิจารณาจากโครงสร้าง เทอราโทมาจะแบ่งออกเป็นซีสต์และของแข็ง
• เนื้องอกถุงไข่แดง (endodermal sinus) คือเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์นอกอัณฑะที่เกิดขึ้นในเด็กเล็กในบริเวณกระดูกก้นกบ และในเด็กโตในรังไข่ เนื้องอกในอัณฑะมักพบในเด็กอายุน้อยและวัยรุ่น เนื้องอกถุงไข่แดงอาจพบได้ในเนื้องอกเทอราโทบลาสโตมา เนื้องอกถุงไข่แดงจัดเป็นเนื้องอกร้ายแรง
• มะเร็งตัวอ่อน (embryonic carcinoma) สามารถพบได้ทั้งในรูปแบบบริสุทธิ์และส่วนประกอบของ teratoblastoma โดยจะพบในอัณฑะและรังไข่ โดยมักพบในวัยรุ่น

เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์แสดงตัวอย่างไร?

เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์มีลักษณะแสดงออกแตกต่างกัน อาการของเนื้องอกขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก

• บริเวณเอวและกระดูกสันหลัง - ความผิดปกติและการขยายตัวของบริเวณนี้เนื่องจากเนื้องอก
• ต่อมกลางทรวงอก - ภาวะหายใจลำบากเมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้น
• ช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง - อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะของตำแหน่งนี้
• อัณฑะ - ภาวะอัณฑะโตเนื่องจากมีก้อนเนื้อหนาแน่น
• รังไข่ - คลำเนื้องอกในช่องท้องและอุ้งเชิงกรานได้ ถ้าก้านเนื้องอกบิดเบี้ยว - มีอาการปวดท้อง
• บริเวณต่อมไพเนียล - อาการเฉพาะที่และอาการทางสมองทั่วไป

โดยทั่วไปจะตรวจพบเทอราโทมาบริเวณกระดูกเชิงกรานตั้งแต่แรกเกิดและสามารถวินิจฉัยได้โดยไม่ยาก การแสดงออกของเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของอัณฑะมีอุบัติการณ์สูงสุด 2 ครั้ง คือ นานถึง 4 ปี (ส่วนใหญ่) และในช่วง 14-15 ปี ในขณะเดียวกัน ชีววิทยาในวัยเด็กและวัยรุ่นก็แตกต่างกัน ในกลุ่มอายุน้อยจะพบเนื้องอกของถุงไข่แดงและเทอราโทมาในระยะโตเต็มที่ ในขณะที่ในวัยรุ่นจะพบเทอราโทบลาสโตมาและเซมิโนมา ในทางตรงกันข้ามกับตำแหน่งที่มองเห็นได้ชัดเจนในอัณฑะ เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์นอกกะโหลกศีรษะอื่นๆ (ช่องกลางทรวงอก ช่องท้อง กระดูกเชิงกรานเล็ก) ในเด็กมักจะปรากฏในระยะ III-IV ของกระบวนการ การแสดงออกของไดสเจอร์มิโนมาของรังไข่จะเกิดขึ้นในช่วงก่อนวัยแรกรุ่นและวัยแรกรุ่น (8-12 ปี) เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของช่องกลางทรวงอกจะตรวจพบในวัยเด็กและวัยรุ่น ในเวลาเดียวกัน ในวัยตั้งแต่ 6 เดือนถึง 4 ปี เนื้องอกในถุงไข่แดง และมะเร็งตัวอ่อนมักพบในเด็กวัยรุ่น เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ประเภทช่องกลางทรวงอกมักพบในเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์

อาการของโรคแพร่กระจายขึ้นอยู่กับตำแหน่งและระดับการพัฒนาของกระบวนการแพร่กระจาย และไม่มีอาการเฉพาะเจาะจงเมื่อเทียบกับมะเร็งร้ายแรงชนิดอื่น อาการแทรกซ้อนของเนื้องอกสามารถเกิดขึ้นได้กับเทอราโทบลาสโตมาในกรณีที่เป็นเนื้องอกที่สลายตัวจำนวนมาก

การจำแนกประเภท (การแบ่งระยะทางคลินิก)

กลุ่มศึกษา POG/CCSG ใช้ระบบการจัดระยะหลังการผ่าตัดแยกกันสำหรับเนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์ในอัณฑะ รังไข่ และนอกต่อมเพศ

I. เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของอัณฑะ

• ระยะที่ 1 - เนื้องอกจำกัดอยู่เฉพาะอัณฑะ ซึ่งสามารถกำจัดออกได้หมดด้วยการผ่าตัดเอาอัณฑะที่บริเวณขาหนีบหรือบริเวณอัณฑะออกทั้งหมด ไม่มีอาการทางคลินิก รังสีวิทยา หรือเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกที่แพร่กระจายไปนอกอวัยวะ ปริมาณมาร์กเกอร์เนื้องอกที่ศึกษาโดยคำนึงถึงครึ่งชีวิต (อัลฟา-ฟีโตโปรตีน - 5 วัน เบตา-เอชซีจี - 16 ชั่วโมง) จะไม่เพิ่มขึ้น ในผู้ป่วยที่มีค่าเริ่มต้นของมาร์กเกอร์เนื้องอกปกติหรือไม่ทราบค่า ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องส่วนหลังจะไม่ได้รับผลกระทบ
• ระยะที่ 2 - ทำการผ่าตัดอัณฑะผ่านถุงอัณฑะ โดยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์จะตรวจพบเนื้องอกในถุงอัณฑะหรือบริเวณสูงในสายอสุจิ (ห่างจากปลายส่วนต้นน้อยกว่า 5 ซม.) ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องส่วนหลังได้รับผลกระทบจากเนื้องอก (ขนาดน้อยกว่า 2 ซม.) และ/หรือมีปริมาณมาร์กเกอร์เนื้องอกเพิ่มขึ้น (โดยคำนึงถึงครึ่งชีวิต)
• ระยะที่ 3 - เนื้องอกมีผลต่อต่อมน้ำเหลืองหลังช่องท้อง (ขนาดใหญ่กว่า 2 ซม.) แต่ไม่มีเนื้องอกถูกทำลายไปยังอวัยวะช่องท้อง และไม่มีการแพร่กระจายของเนื้องอกเกินช่องท้อง
• ระยะที่ 4 - มีการแพร่กระจายไปยังที่ห่างไกล รวมทั้งตับ

II. เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของรังไข่

• ระยะที่ 1 - เนื้องอกจำกัดอยู่ในรังไข่ (รังไข่) ของเหลวที่ล้างช่องท้องไม่มีเซลล์มะเร็ง ไม่มีอาการทางคลินิก รังสีวิทยา หรือเนื้อเยื่อวิทยาของการแพร่กระจายของเนื้องอกเกินรังไข่ (การมีก้อนเนื้อในช่องท้องไม่ถือเป็นเหตุผลในการเปลี่ยนระยะที่ 1 เป็นระยะที่สูงขึ้น) ปริมาณมาร์กเกอร์เนื้องอกไม่เพิ่มขึ้นเนื่องจากอายุครึ่งชีวิตของมาร์กเกอร์
• ระยะที่ II – ตรวจหาเนื้องอกของต่อมน้ำเหลืองด้วยกล้องจุลทรรศน์ (ขนาดน้อยกว่า 2 ซม.) ของเหลวล้างช่องท้องไม่พบเซลล์มะเร็ง (การมีก้อนเนื้อในช่องท้องไม่ถือเป็นเหตุผลในการเปลี่ยนระยะที่ II เป็นระยะที่สูงกว่า) ปริมาณมาร์กเกอร์เนื้องอกไม่เพิ่มขึ้นเนื่องจากอายุครึ่งชีวิตของมาร์กเกอร์
• ระยะที่ 3 - ต่อมน้ำเหลืองได้รับผลกระทบจากเนื้องอก (ขนาดมากกว่า 2 ซม.) หลังจากการผ่าตัด เนื้องอกขนาดใหญ่จะยังคงอยู่หรือจะทำการตรวจชิ้นเนื้อเท่านั้น เนื้องอกได้รับความเสียหายต่ออวัยวะที่อยู่ติดกัน (เช่น เปลือกตา ลำไส้ กระเพาะปัสสาวะ) มีของเหลวล้างช่องท้องที่มีเซลล์มะเร็งอยู่ ปริมาณมาร์กเกอร์เนื้องอกอาจปกติหรือเพิ่มขึ้น
• ระยะที่ 4 - มีการแพร่กระจายไปยังที่ห่างไกล รวมทั้งตับ

III. เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์นอกต่อมเพศ

• ระยะที่ 1 - กำจัดเนื้องอกออกให้หมดในทุกตำแหน่ง หากเนื้องอกอยู่บริเวณกระดูกก้นกบ ให้ตัดกระดูกก้นกบออก หากเป็นการตัดออกเฉพาะที่ เนื้อเยื่อปกติ ปริมาณมาร์กเกอร์เนื้องอกอยู่ในเกณฑ์ปกติหรือเพิ่มขึ้น (แต่ลดลงเมื่อพิจารณาจากครึ่งชีวิตของมาร์กเกอร์) ต่อมน้ำเหลืองในบริเวณนั้นไม่ได้รับผลกระทบ
• ระยะที่ 2 - ตรวจพบเซลล์มะเร็งด้วยกล้องจุลทรรศน์ตามแนวการตัดออก ต่อมน้ำเหลืองไม่ได้รับผลกระทบ ปริมาณเครื่องหมายเนื้องอกปกติหรือสูงขึ้น
• ระยะที่ 3 - หลังการผ่าตัด เนื้องอกขนาดใหญ่ยังคงอยู่หรือทำการตรวจชิ้นเนื้อเท่านั้น ต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องอาจได้รับผลกระทบจากเนื้องอกหรือไม่ก็ได้ ระดับเครื่องหมายเนื้องอกอยู่ในเกณฑ์ปกติหรือสูงขึ้น
• ระยะที่ 4 - มีการแพร่กระจายไปยังที่ห่างไกล รวมทั้งตับ

[ 17 ], [ 18 ]

เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์จะถูกตรวจพบได้อย่างไร?

การวินิจฉัยโรคเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์เบื้องต้น ได้แก่ การอัลตราซาวนด์ เอกซเรย์ ซีทีและ/หรือเอ็มอาร์ไอ การตรวจหลอดเลือดด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงแบบดอปเปลอร์ การวินิจฉัยการแพร่กระจายที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ การเอกซเรย์ทรวงอก การอัลตราซาวนด์ช่องท้องและบริเวณต่างๆ การตรวจไมอีโลแกรม ควรศึกษาการแยกเนื้องอกที่มีลักษณะทางระบบประสาทในกรณีที่เนื้องอกไปอยู่ที่ช่องกลางทรวงอก ช่องหลังช่องท้อง บริเวณก่อนกระดูกสันหลัง การขับถ่ายคาเทโคลามีนและเมแทบอไลต์ของคาเทโคลามีน

เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของบริเวณกระดูกเชิงกรานต้องได้รับการระบุ (ถ้ามี) ส่วนประกอบของเนื้องอกก่อนกระดูกเชิงกราน ซึ่งต้องได้รับการตรวจทางทวารหนักและการประเมินข้อมูลอัลตราซาวนด์และ CT หรือ MRI อย่างรอบคอบ

เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์มีความแตกต่างกันตรงที่สามารถประเมินระดับความร้ายแรงได้ก่อนที่จะได้รับข้อสรุปทางเนื้อเยื่อวิทยาโดยใช้ปฏิกิริยา Abelev-Tatarinov ซึ่งเป็นการศึกษาความเข้มข้นของโปรตีนอัลฟา-ฟีโตโปรตีนในซีรั่มเลือด โปรตีนนี้มักสังเคราะห์โดยเซลล์ของถุงไข่แดง ตับ และ (ในปริมาณเล็กน้อย) ทางเดินอาหารของทารกในครรภ์ บทบาททางชีววิทยาของอัลฟา-ฟีโตโปรตีนคือ เมื่อแทรกซึมผ่านรกเข้าไปในเลือดของหญิงตั้งครรภ์ มันจะยับยั้งปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันของการปฏิเสธทารกในครรภ์โดยร่างกายของแม่ โปรตีนอัลฟา-ฟีโตโปรตีนจะเริ่มสังเคราะห์ในระยะแรกของการพัฒนาในมดลูก ปริมาณสูงสุดจะถึงจุดสูงสุดเมื่ออายุครรภ์ 12-14 เดือน และลดลงเหลือเท่ากับผู้ใหญ่เมื่ออายุ 6-12 เดือนหลังคลอด เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ที่เป็นมะเร็งสามารถสังเคราะห์อัลฟา-ฟีโตโปรตีนได้ ดังนั้นการศึกษาปฏิกิริยาของ Abelev-Tatarinov จึงช่วยให้เราประเมินระดับความร้ายแรงของเนื้องอกได้ ในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปี ที่มีอาการรุนแรงจนไม่ต้องการการผ่าตัดใดๆ แม้แต่ในปริมาณของชิ้นเนื้อ การตรวจไทเตอร์อัลฟา-ฟีโตโปรตีนที่สูงสามารถใช้เป็นพื้นฐานในการเริ่มการรักษาเนื้องอกโดยไม่ต้องตรวจยืนยันสัณฐานวิทยาของการวินิจฉัย เมื่อกำหนดพลวัตของเนื้อหาอัลฟา-ฟีโตโปรตีนในซีรั่มเลือด ควรคำนึงถึงครึ่งชีวิตของโปรตีนนี้และความสัมพันธ์ของตัวบ่งชี้นี้กับอายุ

ในการวินิจฉัยเนื้องอกเทอราโทบลาสโตมาและเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ชนิดอื่นๆ เครื่องหมายเนื้องอกชนิดอื่นๆ ก็มีบทบาทสำคัญเช่นกัน ได้แก่ แอนติเจนของตัวอ่อนมะเร็ง (CEA) ฮอร์โมนโกนาโดโทรปินของเบตาฮิวแมนโคริโอนิก (เบตา-เอชซีจี) และฟอสเฟตอัลคาไลน์ของรก การเพิ่มขึ้นของตัวบ่งชี้ตัวหลังนี้สัมพันธ์กับการมีซินซิเชียลโทรโฟบลาสต์ในเนื้อเยื่อของเนื้องอก ครึ่งชีวิตของเบตา-เอชซีจีคือ 16 ชั่วโมง (ในเด็กอายุน้อยกว่า 1 ปีคือ 24-36 ชั่วโมง)

ในบางกรณี เทอราโทบลาสโตมาอาจลุกลามขึ้นโดยไม่มีการเพิ่มขึ้นของอัลฟา-ฟีโตโปรตีนและเครื่องหมายเนื้องอกอื่นๆ ในทางกลับกัน การเพิ่มขึ้นของอัลฟา-ฟีโตโปรตีนไม่ได้บ่งชี้ถึงการมีอยู่ของเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์เสมอไป ตัวบ่งชี้นี้ยังเพิ่มขึ้นในเนื้องอกมะเร็งตับด้วย

การศึกษาบังคับและเพิ่มเติมในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นเนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์

การทดสอบวินิจฉัยบังคับ

• ตรวจร่างกายอย่างละเอียดพร้อมประเมินสถานะท้องถิ่น
• การตรวจเลือดทางคลินิก
• การวิเคราะห์ปัสสาวะทางคลินิก
• ชีวเคมีในเลือด (อิเล็กโทรไลต์ โปรตีนทั้งหมด การทดสอบการทำงานของตับ ครีเอตินิน ยูเรีย แล็กเทตดีไฮโดรจีเนส ฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ การเผาผลาญฟอสฟอรัส-แคลเซียม)
• การแข็งตัวของเลือด
• อัลตร้าซาวด์บริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• การตรวจอัลตราซาวด์อวัยวะช่องท้องและช่องหลังช่องท้อง
• CT (MRI) ของบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• เอกซเรย์อวัยวะทรวงอก 5 จุด (ตรง 2 จุดด้านข้าง 2 จุดเฉียง)
• การวิจัยเครื่องหมายเนื้องอก
• การศึกษาการขับถ่ายคาเทโคลามีน
• การเจาะไขกระดูกจาก 2 จุด
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• เอคโค่ซีจี
• ออดิโอแกรม
• ในเด็กอายุมากกว่า 3 ปีและมีค่าอัลฟา-ฟีโตโปรตีนหรือเบตา-เอชซีจีปกติและน่าสงสัย
• ขั้นตอนสุดท้ายคือการตรวจชิ้นเนื้อเนื้องอก (หรือการตัดออกทั้งหมด) เพื่อยืนยันการวินิจฉัยทางเซลล์วิทยา แนะนำให้พิมพ์ชิ้นเนื้อเพื่อตรวจทางเซลล์วิทยา

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

การตรวจวินิจฉัยเพิ่มเติม

• หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายไปที่ปอด - CT อวัยวะทรวงอก
• หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายไปยังสมอง - EchoEG และ CT ของสมอง
• การสแกนหลอดเลือดด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงแบบดูเพล็กซ์สีบริเวณที่ได้รับผลกระทบ

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์ได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ชนิดไม่ร้ายแรงนั้นทำได้ด้วยการผ่าตัด ในขณะที่เนื้องอกมะเร็งจะต้องได้รับการรักษาแบบผสมผสานและครอบคลุม โดยจะใช้การฉายรังสีและเคมีบำบัดแบบต่อเนื่องโดยใช้แพลตตินัม ไอโฟสฟามายด์ และอีโทโพไซด์ ในกรณีของเนื้องอกดิสเจอร์มิโนมา จะต้องให้เคมีรังสีบำบัดในขั้นต้นสำหรับเนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดออกได้ และหลังจากการผ่าตัดแล้ว จะต้องให้ในระยะหลังการผ่าตัด II-IV ในกรณีของเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ชนิดร้ายแรงในรูปแบบอื่นๆ (เช่น เนื้องอกถุงไข่แดง มะเร็งเยื่อหุ้มเซลล์เยื่อบุผิว มะเร็งตัวอ่อน) การรักษาในทุกระยะจะประกอบด้วยการผ่าตัดและเคมีบำบัดหลังการผ่าตัด

หากตรวจพบเนื้องอกที่สามารถตัดออกได้ ขั้นตอนแรกของการรักษาคือการผ่าตัดแบบรุนแรง ในกรณีที่เป็นเนื้องอกหลักที่ไม่สามารถตัดออกได้ การตัดชิ้นเนื้อเพื่อตรวจก็เพียงพอแล้ว การผ่าตัดแบบรุนแรงจะดำเนินการหลังจากให้เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดและเนื้องอกแสดงสัญญาณของความสามารถในการตัดออกจากร่างกายในพื้นหลัง ในกรณีที่ตรวจพบเนื้องอกในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปีและไม่ต้องการการผ่าตัดแม้ว่าจะมีการตัดชิ้นเนื้อจำนวนมากเนื่องจากอาการของผู้ป่วยรุนแรง การไทเตอร์ของอัลฟา-ฟีโตโปรตีนหรือ B-hCG ที่สูงจะเป็นพื้นฐานในการปฏิเสธการผ่าตัดเพื่อวินิจฉัยและเริ่มการให้เคมีบำบัดโดยไม่ได้ยืนยันการวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยา

เนื้องอกเทอราทอยด์แต่กำเนิดของบริเวณกระดูกเชิงกรานควรได้รับการผ่าตัดออกให้เร็วที่สุด ควรทราบว่าเนื้องอกนี้อาจมี 2 ส่วน คือ กระดูกเชิงกราน ซึ่งผ่าตัดออกทางฝีเย็บ และกระดูกเชิงกรานก่อนกระดูกสันหลัง ซึ่งผ่าตัดออกทางช่องท้อง ดังนั้น ในกรณีดังกล่าว จำเป็นต้องผ่าตัดโดยใช้วิธีการผ่าตัดช่องท้องและช่องท้องร่วมกัน เนื้องอกบริเวณกระดูกเชิงกรานที่ตรวจพบและผ่าตัดออกไม่ได้จะกลายเป็นแหล่งของการเจริญเติบโตซ้ำ ในขณะที่เนื้องอกในระยะเริ่มแรกที่ไม่ร้ายแรง อาจกลายเป็นมะเร็งและกลับมาเป็นซ้ำได้ ก่อนผ่าตัด เพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่ทวารหนัก จะต้องใส่ท่อเข้าไปเพื่อควบคุมตำแหน่งของทวารหนัก จำเป็นต้องตัดกระดูกก้นกบออก และในกรณีที่มีรอยโรคกระจายไปทั่ว - กระดูกเชิงกราน ในระหว่างการผ่าตัด ควรพิจารณาประเภทของเนื้องอก (ซีสต์ แข็ง) ในกรณีแรก จำเป็นต้องหลีกเลี่ยงการเปิดโพรงซีสต์

หากได้รับข้อมูลทางสัณฐานวิทยาเกี่ยวกับลักษณะที่ไม่ร้ายแรงของกระบวนการนี้หลังจากเอาเนื้องอกกระดูกก้นกบออกแล้ว เนื้องอกจะถูกประเมินว่าเป็นเทอราโทมาโตโตที่โตเต็มที่แล้ว และยุติการรักษา ภาพของความร้ายแรงในการเตรียมเนื้อเยื่อวิทยาจะกลายเป็นพื้นฐานในการวินิจฉัยเทอราโทบลาสโตมา ซึ่งต้องใช้เคมีบำบัดและรังสีบำบัด ในกรณีของเทอราโทมาในระยะที่ยังไม่โตเต็มที่ ผู้ป่วยจะถูกปล่อยให้อยู่ภายใต้การสังเกตอาการหลังการผ่าตัด โดยจะทำเคมีบำบัดเฉพาะเมื่อวินิจฉัยว่าเนื้องอกกลับมาเป็นซ้ำเท่านั้น

เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์รังไข่ เช่นเดียวกับเนื้องอกอื่นๆ ในช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง จะถูกกำจัดออกโดยใช้วิธีการผ่าตัดเปิดหน้าท้อง จะทำการผ่าตัดเอารังไข่และท่อนำไข่ออกร่วมกับเนื้องอก ในกรณีที่รังไข่ได้รับความเสียหายข้างเดียว ควรตัดชิ้นเนื้อรังไข่ฝั่งตรงข้ามไปตรวจด้วย นอกจากนี้ เมื่อจะเอาเนื้องอกรังไข่ออก จำเป็นต้องตัดเอพิเนมส่วนใหญ่ (เอพิเนมส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากการแพร่กระจายเนื่องจากกลไกของการสัมผัส) และทำการตัดชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองหลังเยื่อบุช่องท้อง การมีของเหลวในช่องท้องเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการตรวจเซลล์วิทยา ความเสียหายของเนื้องอกทั้งสองข้างเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการตัดรังไข่ทั้งสองข้าง

ลักษณะเด่นของเนื้องอกในรังไข่คือ มีโอกาสที่เซลล์เนื้องอกจะเข้าไปฝังตัวในเยื่อบุช่องท้อง (เรียกว่า peritoneal gliomatosis) เนื้องอกในเยื่อบุช่องท้องอาจเป็นรอยโรคในระดับจุลภาคหรือระดับมหภาคก็ได้ ในกรณีของเนื้องอกในเยื่อบุช่องท้อง ควรให้เคมีบำบัดหลังการผ่าตัด

เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของช่องกลางทรวงอก

หากเนื้องอกอยู่ในช่องกลางทรวงอก จะต้องผ่าตัดเปิดทรวงอก ในบางกรณี อาจผ่าตัดเปิดกระดูกอกได้ ขึ้นอยู่กับตำแหน่ง

เนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์ของอัณฑะ

ในกรณีที่เนื้องอกของอัณฑะได้รับความเสียหาย การผ่าตัดอัณฑะด้วยเครื่องดูดเสมหะจะทำจากบริเวณช่องขาหนีบโดยผูกเชือกอสุจิให้แน่น การผ่าตัดเอาต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องออกหรือการตรวจชิ้นเนื้อจะดำเนินการ (จากบริเวณช่องเปิดหน้าท้อง) โดยเป็นการผ่าตัดครั้งที่สอง หลังจากได้รับเคมีบำบัดตามโปรแกรมตามที่ระบุ

หากการแพร่กระจายไปยังปอดที่เกิดขึ้นก่อนเริ่มการรักษายังคงอยู่บนภาพเอกซเรย์และ CT สแกน และถือว่าสามารถตัดออกได้ จำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อเอาออก

เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์มีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์นอกกะโหลกศีรษะที่เป็นมะเร็งมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีอย่างยิ่งก่อนที่จะได้รับเคมีบำบัดที่มีประสิทธิผล การใช้เคมีบำบัดทำให้มีอัตราการรอดชีวิต 5 ปีที่ 60-90% การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับรูปแบบทางเนื้อเยื่อ อายุ ตำแหน่งและอุบัติการณ์ของเนื้องอก รวมถึงระดับเริ่มต้นของเครื่องหมายเนื้องอก ในกรณีของเทอราโทมาของบริเวณกระดูกก้นกบ การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นในผู้ป่วยที่อายุไม่เกิน 2 เดือน ในกรณีของเทอราโทมาของช่องกลางทรวงอก การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นในผู้ป่วยที่อายุไม่เกิน 15 ปี เนื้องอกเซลล์เชื้อพันธุ์ทางเนื้อเยื่อที่ดี (เทอร์มิโนมา เทอราโทมาที่ไม่มีจุดโฟกัสของเนื้อเยื่อเนื้องอกของรูปแบบทางเนื้อเยื่อที่ไม่พึงประสงค์) มีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับเนื้องอกที่ไม่พึงประสงค์ (มะเร็งตัวอ่อน มะเร็งถุงไข่แดง มะเร็งเยื่อหุ้มปอด) การพยากรณ์โรคจะแย่ลงหากมีระดับเครื่องหมายเนื้องอกสูงขึ้นก่อนเริ่มการรักษาเมื่อเปรียบเทียบกับผู้ป่วยที่มีระดับต่ำกว่า

เนื้องอกของต่อมเพศที่ไม่ใช่เซลล์สืบพันธุ์

เนื้องอกที่ไม่ก่อการเจริญของต่อมเพศพบได้น้อยในเด็ก แต่พบได้ในเด็ก พยาธิวิทยาประเภทนี้ต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคกับเนื้องอก เช่น เนื้องอกก่อการเจริญ รวมถึงการรักษาที่เหมาะสม

เนื้องอกเซอร์โทลิโอมา (ซัสเทโนไซโตมา แอนโดรบลาสโตมา) มักไม่ร้ายแรง ตรวจพบได้ในทุกช่วงอายุ แต่พบได้บ่อยในเด็กชายทารก เนื้องอกเซอร์โทลิโอมาทางคลินิกมีลักษณะเป็นเนื้องอกที่อัณฑะ เนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ซัสเทโนไซต์ที่ก่อตัวเป็นโครงสร้างรูปท่อ

Leydigoma (เนื้องอกเซลล์ระหว่างช่องว่างระหว่างต่อม) มีต้นกำเนิดจากต่อมน้ำเหลือง มักไม่ร้ายแรง เกิดขึ้นในเด็กชายอายุ 4 ถึง 9 ปี พัฒนาการทางเพศก่อนวัยอันควรเริ่มขึ้นในเด็กชายที่ได้รับผลกระทบอันเป็นผลจากการหลั่งฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนและฮอร์โมนอื่นๆ มากเกินไป จากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา เนื้องอกไม่สามารถแยกแยะได้จากเนื้อเยื่อนอกของเปลือกต่อมหมวกไต ในทั้งสองกรณี จะทำการผ่าตัดอัณฑะบริเวณขาหนีบ (เป็นทางเลือก - การผ่าตัดอัณฑะออกจากบริเวณอัณฑะ)

ซีสต์ในรังไข่ชนิดไม่ร้ายแรงคิดเป็นร้อยละ 50 ของเนื้องอกในรังไข่ทั้งหมด ซีสต์สามารถตรวจพบได้โดยใช้อัลตราซาวนด์โดยไม่ได้ตั้งใจ รวมถึงการผ่าตัดเปิดหน้าท้องสำหรับ "ช่องท้องเฉียบพลัน" ที่มีซีสต์บิดหรือบิดตัว ผู้ป่วยดังกล่าวจะต้องเข้ารับการทดสอบเครื่องหมายเนื้องอกก่อนและหลังการผ่าตัด

เนื้องอกรังไข่ชนิดอื่นพบได้น้อยมาก เนื้องอกเซลล์ Granulosa (thecomas) เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่มีต้นกำเนิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เนื้องอกนี้แสดงอาการออกมาในลักษณะของการเจริญทางเพศสัมพันธ์ก่อนวัยอันควร ส่วน Cystadenocarcinoma จะแยกแยะจากเนื้องอกชนิดอื่นได้เฉพาะทางเนื้อเยื่อวิทยาเท่านั้น ในบางกรณี อาการแสดงหลักของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองรังไข่ชนิด non-Hodgkin's malignant ได้รับการอธิบายไว้แล้ว

ตรวจพบเนื้องอกของต่อมเพศในผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมเพศผิดปกติ (ภาวะกระเทยแท้) ร้อยละ 80 ของผู้ป่วยมีลักษณะทางฟีโนไทป์ของเพศหญิงพร้อมสัญญาณของภาวะอวัยวะเพศเปลี่ยนแปลง ร้อยละ 25 ของผู้ป่วยที่เหลือมีลักษณะทางฟีโนไทป์ของเพศชายพร้อมสัญญาณของภาวะอัณฑะไม่ลงถุง ภาวะต่อมเพศไม่ลงถุง และ/หรือมีอวัยวะสืบพันธุ์เพศหญิงภายใน (มดลูก ท่อนำไข่ หรืออวัยวะสืบพันธุ์ส่วนต้น) การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาพบเซลล์สืบพันธุ์ร่วมกับเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ยังไม่เจริญเต็มที่ เซลล์เซอร์โทลี หรือเซลล์เลย์ดิก ควรผ่าตัดเอาเนื้องอกเหล่านี้ออกร่วมกับต่อมเพศที่เกิดจากโรคหลอดเลือดสมอง เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดมะเร็ง การตรวจโครโมโซมทางไซโตเจเนติกจะดำเนินการเพื่อระบุเพศที่แท้จริงของผู้ป่วย