เนื้องอกของเส้นประสาทตาในเด็ก

เนื้องอกในสมอง (astrocytomas) อาจส่งผลต่อเส้นทางการมองเห็นด้านหน้าได้

มีความเป็นไปได้ที่เนื้องอกในสมองจะพัฒนาขึ้นในเบ้าตาและโพรงกะโหลกศีรษะได้เช่นกัน

ก้อนเนื้อในเส้นประสาทตา (ส่วนเบ้าตา)

ในวัยเด็กเนื้องอกเหล่านี้จะแสดงอาการออกมาหลากหลาย:

• ตาโปนแกน
• การมองเห็นลดลงเนื่องจากเส้นประสาทตาฝ่อ;
• ตาเหล่แบบมีหรือไม่มีข้อจำกัดในการเคลื่อนไหวของลูกตา
• การคั่งของเส้นประสาทตา
• การก่อตัวของท่อระบายน้ำตา

อาการแสดงลักษณะเฉพาะของพยาธิวิทยานี้ในระหว่างการตรวจเอกซเรย์คือ:

• ความคดเคี้ยวของเส้นประสาทตาโดยตรงในบริเวณหลังลูกตา
• การขยายตัวของช่องประสาทตา

ก้อนเนื้อในเส้นประสาทตาเป็นก้อนเนื้อในสมองที่โตช้า วิธีการรักษายังคงเป็นที่ถกเถียงกันจนถึงทุกวันนี้ ในหลายกรณี การทำงานของเซลล์ยังคงไม่เปลี่ยนแปลง และสถานการณ์ยังคงเสถียรเป็นเวลานาน

เนื้องอกในสมองแบบไคแอสมาติก

เนื้องอกที่พบได้บ่อยกว่าก้อนเนื้อในเบ้าตา โดยมีอาการทางคลินิกโดยทั่วไปดังนี้:

• ความบกพร่องทางการมองเห็นทั้งสองข้าง
• อาตา (อาจเป็นอาการกระตุกของใบหน้าของ nutans);
• ตาเหล่;
• ภาวะเส้นประสาทตาฝ่อทั้งสองข้าง
• หัวนมคั่งค้าง
• ความล่าช้าของพัฒนาการ;
• ภาวะตาโปนเกิดขึ้นได้น้อย เว้นแต่เส้นประสาทตาจะมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา

แนวทางการรักษายังคงเป็นที่ถกเถียงกัน เนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากยังคงมีอาการคงที่เป็นเวลานาน ส่วนประกอบที่จำเป็นของการรักษา ได้แก่ การตรวจทางต่อมไร้ท่อและการแก้ไขความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่พบ รวมถึงการรักษาโรคโพรงน้ำในสมองหากจำเป็น สำหรับผู้ป่วยที่มีการสูญเสียการมองเห็นอย่างต่อเนื่อง การฉายรังสีและเคมีบำบัดถือเป็นสิ่งที่สมเหตุสมผล

เนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง

เกิดในเด็กได้น้อยมาก แต่สามารถเกิดในวัยรุ่นได้

เนื้องอกเยื่อหุ้มเส้นประสาทตา

แสดงออก:

• การสูญเสียการมองเห็น;
• เยื่อบุตาโปนชนิดไม่รุนแรง
• ตาเหล่และมองเห็นภาพซ้อน
• เส้นประสาทตาฝ่อ;
• การมีอยู่ของช่องทางแยกแสง

การสูญเสียการมองเห็นอาจเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้นของโรคและกลายเป็นสมบูรณ์ได้หากเนื้องอกอยู่ภายในช่องประสาทตา การรักษาโดยทั่วไปมักไม่เหมาะสม แม้ว่าบางครั้งอาจต้องผ่าตัดเอาเนื้องอกออกและฉายรังสีก็ตาม พยาธิสภาพนี้มักเกิดขึ้นพร้อมกับ NF2

เนื้องอกเยื่อหุ้มตาชั้นนอก

ในพยาธิวิทยานี้ กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับปีกของกระดูกสฟีนอยด์ บริเวณเหนือเซลลาเทอร์ซิกา หรือร่องรับกลิ่น การสูญเสียการมองเห็นมีความเกี่ยวข้องกับการกดทับของเส้นทางการมองเห็นด้านหน้า โดยพบได้น้อยในเด็ก

มะเร็งกล้ามเนื้อลาย

มะเร็งเยื่อบุตาในเด็กเกิดขึ้นได้น้อยมาก โดยมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดคือมะเร็งกล้ามเนื้อลาย ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกจะพัฒนาขึ้นในช่วงอายุ 4-10 ปี แต่มีข้อมูลเกี่ยวกับการเกิดโรคนี้ในทารก มีรายงานกรณีทางพันธุกรรม ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน p53 ที่บริเวณแขนสั้นของโครโมโซม 17

อาการทางคลินิกของโรคมีดังนี้:

• ตาโปน ซึ่งอาจปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันในเวลาหลายวัน และมีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้น
• อาการแดงและบวมของเปลือกตา;
• โรคกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง
• อาการหนังตาตก
• เนื้องอกในความหนาของเปลือกตาซึ่งสามารถคลำได้

มะเร็งกล้ามเนื้อลายแพร่กระจายอย่างรวดเร็วเนื่องจากการเจริญเติบโตแบบรุกราน ในบางกรณีอาจเกี่ยวข้องกับโพรงกะโหลกศีรษะด้านหน้าหรือตรงกลาง โพรงปีกเพดานปาก หรือโพรงจมูก

โดยทั่วไปแล้ว CT จะแสดงเนื้องอกเนื้อเดียวกันโดยมีขอบเขตไม่ชัดเจน จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อชี้แจงการวินิจฉัย

การจำแนกประเภททางเนื้อเยื่อวิทยาของ rhabdomyosarcomas มี 3 กลุ่มดังนี้:

1. อะนาพลาสติก
2. โมโนมอร์ฟิก;
3. ผสมกัน

อายุขัยของผู้ป่วยเหล่านี้เพิ่มขึ้นเนื่องจากการวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้นและวิธีการรักษาสมัยใหม่ วิธีการจัดการ ได้แก่ การตัดชิ้นเนื้อหรือเอาเนื้องอกออกบางส่วนร่วมกับการฉายรังสีและเคมีบำบัด เนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงจากการฉายรังสีในระยะเริ่มต้นที่เบ้าตาและลูกตา การเลือกวิธีการฉายรังสีจึงให้ความสำคัญกับเคมีบำบัดในระยะยาวมากกว่า

โรคกระดูกเบ้าตาเสื่อม

โรคพังผืดในเบ้าตาเป็นความผิดปกติที่พบได้น้อยซึ่งไม่ทราบสาเหตุ โดยเนื้อเยื่อกระดูกปกติจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อพังผืดที่มีรูพรุน โรคนี้มักแสดงอาการในวัยเด็ก อาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับผนังของเบ้าตาส่วนใดที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาในตอนแรก

1. ผนังด้านบนของวงโคจร:
   • ตาโปน;
   • การเคลื่อนตัวลงของลูกตาและเบ้าตา
2. ขากรรไกรบน:
   • การเคลื่อนตัวขึ้นของลูกตา
   • อาการเอพิโฟราที่คงอยู่อย่างต่อเนื่อง
3. กระดูกสฟีนอยด์: การฝ่อของเส้นประสาทตาซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้องกับช่องตาในกระบวนการทางพยาธิวิทยา
4. Sella turcica: การกดทับของไคแอสมาซึ่งส่งผลให้เส้นประสาทตาฝ่อตามมา

การวินิจฉัยโรคพังผืดในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั้นทำได้ง่ายด้วยการตรวจเอกซเรย์ โดยจะมีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อกระดูกหนาขึ้น มีจุดแข็งและซีสต์

กลวิธีการรักษาประกอบด้วยการป้องกันการสูญเสียการมองเห็นเนื่องจากการฝ่อของเส้นประสาทตาและการตัดส่วนกระดูกที่ได้รับผลกระทบ