เงื้อมมือแต่กำเนิด: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ความลาดชันที่เกิดขึ้นเองเป็นข้อบกพร่องที่เกิดจากความล้าหลังของเนื้อเยื่อไปตามแนวรัศมีหรือด้านข้างของแขนด้านบน ในกรณีที่มีแปรงในทิศทางของลำแสงรังสีที่ได้รับการวินิจฉัย clubhand (คนnus valga), ที่เบี่ยงเบนไปในทิศทางตรงกันข้าม - การไม่เชื่อฟังโดยไม่ได้รับการดัดงอ (manus vara).

รหัส ICD-10

• Q71.4 การไม่เชื่อฟังโดยไม่ชอบด้วยเรเดียลเรเดียล.
• Q71.5 ข้อศอกหย่อนคล้อย  clubhand.

อะไรทำให้เกิดการเคลื่อนไหวโดยธรรมชาติ?

อ้างอิงจากวรรณคดีโลกการเอียงชัน แต่กำเนิดมีการจดทะเบียนใน 1 ใน 1400-100 000 เด็ก รังสีที่มีมา แต่กำเนิดมักจะได้รับการวินิจฉัย แผลจะสังเกตเห็นได้น้อยกว่ารังสีเอกซ์ 7 เท่า

มีความพิการ แต่กำเนิด clubhand เป็นเพราะผลกระทบจากปัจจัยภายนอกและภายในซึ่งเป็นปกติของจนผิดรูป แต่กำเนิดอื่น ๆ ของแขนขาส่วนบน ภายนอกปัจจัยภายนอก ได้แก่ รังสี, การบาดเจ็บทางกลและทางจิตวิทยา, ยาเสพติด, การติดต่อกับโรคติดเชื้อ, การขาดสารอาหารและสาเหตุภายนอกอื่น ๆ -. เปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพต่างๆและความผิดปกติของมดลูกทำงานในหญิงตั้งครรภ์แม่ที่พบบ่อยของโรคความผิดปกติของฮอร์โมนริ้วรอย . ในกรณีนี้ระยะเวลาเป็นสิ่งสำคัญและไม่เป็นที่พอใจมากที่สุดสำหรับแม่คือการตั้งครรภ์ 4-5 สัปดาห์แรก ไม่พบปัจจัยทางพันธุกรรม

การเอียงโดยธรรมชาติปรากฏขึ้นอย่างไร?

ความลาดชันที่เกิดขึ้นเป็นลักษณะสาม: การเบี่ยงเบนรังสีของมือ (สามารถมี subluxation และความคลาดเคลื่อนของข้อมือในการประกบ); ความด้อยของกระดูกของปลายแขน (ส่วนใหญ่เป็นรัศมีกระดูก); ความผิดปกติของการพัฒนาลายนิ้วมือและมือ

ท่ามกลางรอยโรคที่เป็นไปได้อื่น ๆ hypoplasia แปรงและ clinodactyly สองนิ้ว syndactyly งอและการขยาย contractures ในข้อต่อ metacarpophalangeal และ interphalangeal ส่วนใหญ่แสดงใน II และ III นิ้วแปรง ประสบและกระดูกข้อมือตั้งอยู่ที่ด้านรัศมีขณะที่สังเกต aplasia หรือ konkresentsiyu กับกระดูกอื่น ๆ

การจัดหมวดหมู่

ในการจัดหมวดหมู่เกราะทรงกลมมีความโดดเด่นสามองศาของการด้อยของกระดูกรัศมีและแปรงสี่แบบ พื้นฐานสำหรับการจำแนกเป็นภาพรังสีเอกซ์

[1], [2], [3]

องศาของการล้าหลังของรัศมี

• ฉันองศา - รัศมีสั้นลงได้ถึง 50% ของความยาวตามปกติ
• II องศา - รัศมีสั้นกว่ารัศมี 50% ของความยาวตามปกติ
• III องศา - ไม่มีรัศมี

[4], [5]

ประเภทของแปรง

แปรงเป็นลักษณะความพ่ายแพ้ของรังสีครั้งแรก (ray - phalanges ทั้งหมดของนิ้วและกระดูก metacarpal ที่สอดคล้องกัน)

ในชนิดที่ 1 จัดแสดง hypoplasia ฉัน metacarpal กระดูกและกล้ามเนื้อthenar,ประเภทที่ 2 เป็นลักษณะขาดความสมบูรณ์ของ metacarpal และ phalangeal hypoplasia ฉันนิ้ว (สังเกตกันว่า "นิ้วห้อย") ประเภทที่ 3 แสดงออกมาจากความหย่อนคล้อยของรังสีเอกซ์ทั้งสองข้างของมือ ความผิดปกติของกระดูกชนิดที่ 4 ขาดหายไป

วิธีการได้รับการรักษา?

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม (ดำเนินการตั้งแต่เดือนแรกของชีวิตของเด็ก) ได้แก่ การออกกำลังกายการนวดการแต่งกายเพื่อลดการจับมือและนิ้วมือที่มีอยู่และการจัดหาผลิตภัณฑ์ orthesis อย่างไรก็ตามมาตรการอนุรักษ์นิยมไม่ได้ให้ผลในเชิงบวกที่ยั่งยืนและควรได้รับการพิจารณาให้เป็นขั้นตอนการเตรียมเบื้องต้นสำหรับขั้นตอนที่สอง - ผ่าตัด แนะนำให้เริ่มรักษาเมื่ออายุ 6 เดือน

[6]

การผ่าตัดรักษา

ทางเลือกของวิธีการรักษาผ่าตัดขึ้นอยู่กับชนิดของการเปลี่ยนรูป

ที่มีขนาดเล็กลงและเด็กเล็กที่ง่ายขึ้นก็คือการลบแปรงจากการเบี่ยงเบน ดังนั้นจึงขอแนะนำให้เริ่มการรักษาด้วยการผ่าตัดถึง 2-3 ปี

ความลาดเอียงที่เกิดจากกระดูกต้นขามีลักษณะการเปลี่ยนรูปและการหดสั้นของปลายแขนความเบี่ยงเบนของข้อมือส่วนข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวในข้อศอกข้อศอก ในระดับที่มากขึ้นการพัฒนากระดูกอ่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งส่วนปลายของมันจะถูกแสดงออก ในบริเวณนี้มักมีเส้นใยกระดูกเชิงกรานที่เชื่อมระหว่างกระดูกขากรรไกรกับกระดูกของข้อมือ รัศมีของแขนเป็นโค้ง arcuately ศีรษะของเธอส่วนใหญ่มักเป็นข้อศอกในข้อต่อข้อศอกทั้งด้านหน้าและด้านนอกซึ่งเป็นตัวกำหนดข้อต่อในข้อศอก แกนของปลายแขนและมือจะเอียงไปที่ข้อศอก การเปลี่ยนแปลงแปรงมีความหลากหลายมาก จากพยาธิสภาพของแปรงมักพบข้อสังเกตที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งหนึ่งหรือสองอันโดยปกติแล้วจะมีครีบลำบากรังสีเช่นเดียวกับความด้อยของนิ้วหัวแม่มือ จากการเปลี่ยนแปลงรูปร่างอื่น ๆ ของกลุ่มพบว่า syndactyly และ hypoplasia

ตามระดับความล้าหลังของกระดูกขากรรไกรจะมีการแยกแยะการโก่งของทั้งสี่ประเภท

• ตัวเลือกแรกคือ hypoplasia ปานกลาง - ความยาวของกระดูก ulnar คือ 61-90% ของรัศมี
• ตัวเลือกที่สองคือ hypoplasia ที่เด่นชัด - ความยาวของ ulna อยู่ที่ 31-60% ของรัศมี
• ทางเลือกที่สาม - พื้นฐานของ ulna - ความยาวของกระดูก ulnar ทำให้ขึ้น 1-30% ของรัศมี
• ตัวเลือกที่สี่คือ ulna aplasia (การขาดที่สมบูรณ์)

เป้าหมายและหลักการของการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมมีความคล้ายคลึงกับเป้าหมายและหลักการในการรักษาเกราะป้องกันรังสี

ข้อบ่งชี้ในการรักษาผ่าตัดข้อศอก talipomanus แต่กำเนิดพิจารณาแขนขาผิดปกติเป็นไปไม่ได้หรือยากลำบากด้วยตนเองเนื่องจากการฝึกของข้อศอก (ไม่ได้รับการแก้ไขโดยวิธีอนุรักษ์นิยม) เนื่องจากการสั้นลงของแขนและไม่ correctable เบี่ยงเบนท่อนเรื่อย ๆ ของข้อมือและในที่สุดก็เพราะข้อ จำกัด ของฟังก์ชั่นมือ , แรกของทั้งสองเข้าใจด้าน การผ่าตัดเริ่มต้นด้วยการกำจัดของเสียรูปอย่างมีนัยสำคัญตามหน้าที่มากที่สุด คุณสามารถใช้งานได้ตั้งแต่ปีแรกของชีวิตผู้ป่วย

ในช่วงหลังผ่าตัดจะมีการกำหนดมาตรการฟื้นฟู ได้แก่ การออกกำลังกายการนวดการบำบัดด้วยกายภาพบำบัดเพื่อฟื้นฟูความกว้างของการเคลื่อนไหวและเพิ่มความแข็งแรงของแขนขา