เซเรไซม์

ยาที่ใช้รักษาผู้ป่วยโรคโกเชอร์ชนิดที่ 1 หรือชนิดที่ 3 อย่างจริงจัง ใช้เป็นการบำบัดทดแทนเอนไซม์ในระยะยาวในผู้ป่วยที่มีและไม่มีอาการทางระบบประสาท

ตัวชี้วัด เซเรไซม์

ในบรรดาอาการหลักของโรคที่อาจเป็นพื้นฐานสำหรับการสั่งยา ควรเน้นสิ่งต่อไปนี้:

1. โรคโลหิตจาง (ยกเว้นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก)
2. โรคกระดูก (ยกเว้นโรคที่เกิดร่วมกับการขาดวิตามินดี)
3. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
4. ม้ามโต หรือ ตับโต

ปล่อยฟอร์ม

ผลิตภัณฑ์มีจำหน่ายในรูปแบบไลโอฟิไลเซท ซึ่งสามารถใช้เตรียมสารละลายสำหรับการแช่ได้ 2 ชนิด (200 และ 400 หน่วย) สามารถซื้อยาได้ในขวดเล็กขนาด 20 มล. ที่ร้านขายยา ยานี้ประกอบด้วยส่วนประกอบออกฤทธิ์ imiglucerase 200 (400) หน่วย ซึ่งเป็นกลูโคซีเรโบรซิเดสในรูปแบบที่ดัดแปลง ซึ่งสร้างขึ้นโดยใช้เทคโนโลยีดีเอ็นเอแบบรีคอมบิแนนท์จากรังไข่ของหนูแฮมสเตอร์จีน

เภสัช

เซราไมด์และกลูโคสถูกเร่งปฏิกิริยาโดยอิมิกลูเซอเรสจากการไฮโดรไลซิสของกลูโคลิปิดกลูโคซีเรโบไซด์ผ่านการสลายตัวตามปกติของลิปิดเยื่อหุ้มเซลล์ กลูโคซีเรโบไซด์เกิดขึ้นส่วนใหญ่จากการเผาผลาญเม็ดเลือดในเซลล์ ในโรคโกเชอร์ ผู้ป่วยจะแสดงอาการบกพร่องในการทำงานของเอนไซม์ β-กลูโคซีเรโบไซด์ ด้วยเหตุนี้ ลิปิดกลูโคซีเรโบไซด์จึงสะสมอยู่ในแมคโครฟาจของเนื้อเยื่อ เรียกว่า "เซลล์โกเชอร์" และอาจได้รับลิปิดนี้มากเกินไปจนรับไม่ไหว

โดยทั่วไปเซลล์โกเชอร์จะพบได้ในไขกระดูก ตับ ลำไส้ ม้าม ไต และแม้แต่ปอด ผู้เชี่ยวชาญถือว่าอาการแทรกซ้อนของโรคนี้คือภาวะโลหิตจางและเกล็ดเลือดต่ำ ซึ่งนำไปสู่ภาวะตับและม้ามโตอย่างรุนแรง ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของโรคโกเชอร์อาจเป็นภาวะแทรกซ้อนในการพัฒนาของโครงกระดูก (ภาวะกระดูกตาย ภาวะปรับโครงสร้างร่างกายล้มเหลว ภาวะกระดูกบาง)

เภสัชจลนศาสตร์

หลังจากให้ยาทางเส้นเลือดดำ 4 โดสแล้ว ผู้ป่วยจะมีการทำงานของเอนไซม์ที่คงที่ภายใน 1 ชั่วโมง หลังจากทำหัตถการแล้ว การทำงานของเอนไซม์ในพลาสมาจะเริ่มลดลงภายใน 10 นาที ผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่าระยะเวลาการให้ยาและขนาดของยาไม่มีผลต่อตัวบ่งชี้ แต่มีการศึกษาทางคลินิกกับผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย

การให้ยาและการบริหาร

โรคโกเชอร์เป็นโรคที่แพร่กระจายไปทั่วทั้งร่างกายและมีความหลากหลาย ดังนั้นแพทย์ผู้รักษาจึงสามารถกำหนดขนาดยาที่ถูกต้องได้หลังจากตรวจร่างกายผู้ป่วยแล้วเท่านั้น การให้ยาทางเส้นเลือดดำโดยใช้หลอดหยดเป็นเวลา 1 ถึง 2 ชั่วโมง อัตราการให้ยาไม่ควรเกิน 1 หน่วยต่อกิโลกรัมต่อนาที ใน 2 สัปดาห์แรก ให้ยาขนาด 60 หน่วยต่อกิโลกรัม ให้ยานี้ครั้งเดียว หากไม่พบอาการแพ้ยา ควรให้ยาต่อไป โดยปกติจะให้ยา 1 ครั้งทุก 2 สัปดาห์ แต่ค่อยๆ เพิ่มขนาดยาขึ้น

[ 1 ]

ใช้ระหว่างตั้งครรภ์ เซเรไซม์

ในขณะนี้ยังไม่มีข้อมูลเพียงพอว่า Cerezyme ส่งผลต่อสุขภาพของสตรีมีครรภ์และพัฒนาการของทารกในครรภ์อย่างไร ดังนั้นจึงไม่แนะนำให้ใช้ Cerezyme ในการรักษาในระหว่างตั้งครรภ์ แพทย์จะสั่งจ่ายยา Cerezyme เฉพาะในกรณีที่จำเป็นอย่างยิ่งเท่านั้น

ข้อห้าม

1. การแพ้ส่วนประกอบออกฤทธิ์ในผลิตภัณฑ์
2. แพ้ยา

ผลข้างเคียง เซเรไซม์

1. อาเจียน.
2. ท้องเสีย.
3. อาการคลื่นไส้.
4. อาการเวียนศีรษะ
5. อาการปวดหัว
6. ผื่นผิวหนัง
7. อาการบวมน้ำบริเวณผิวหนัง
8. อาการคันทั่วไป
9. โรคหลอดลมหดเกร็ง
10. อาการหายใจลำบาก
11. ความรู้สึกไม่สบายบริเวณที่ฉีด
12. อุณหภูมิร่างกายเพิ่มสูงขึ้น

ยาเกินขนาด

ยังไม่มีรายงานกรณีการใช้ยาเกินขนาด

การมีปฏิสัมพันธ์กับยาอื่น ๆ

ยังไม่มีการศึกษาเกี่ยวกับปฏิกิริยาระหว่างยา

[ 2 ], [ 3 ]

สภาพการเก็บรักษา

ยาจะต้องเก็บไว้ในสถานที่เย็น โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตู้เย็น ที่อุณหภูมิ +2 ถึง -8 องศา

[ 4 ]

อายุการเก็บรักษา

อายุการเก็บรักษา 2 ปี ห้ามใช้หลังจากวันที่นี้