Dysplasia ภาวะ arrhythmogenic ด้านขวา

В รัสเซีย dysplasia arrhythmogenic ของ ventricle ขวาถูกอธิบายครั้งแรกโดย G.I Storozhakov และผู้ร่วมเขียน.

arrhythmogenic กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา cardiomyopathy (APZHK) หรือ arrhythmogenic dysplasia กระเป๋าหน้าท้องขวา - โรคที่กล้ามเนื้อหัวใจปกติของหัวใจห้องล่างขวาจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมันหรือ Fibro-ไขมัน มักจะมีความล้มเหลวในกระเป๋าหน้าท้องแยกขวา แต่กระบวนการอาจเกี่ยวข้องกับการกะบัง interventricular และกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้าย.

รหัส ICD-10

142.8. คาร์ดิโอไมโอแพทยศาสตร์อื่น ๆ.

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ในประชากรขึ้นอยู่กับภูมิภาคและแตกต่างกันไปจาก 6 ถึง 44 รายต่อประชากร 10 000 ราย dysplasia การเกิดภาวะ arrhythmogenic ที่พบมากที่สุดในช่องท้องด้านขวาจะเกิดขึ้นในภูมิภาคเมดิเตอร์เรเนียน ใน 80% ของกรณีที่พบในอายุได้ถึง 40 ปีถ้วยสำหรับผู้ชาย

ความผิดปกติของการเกิด arrhythmogenic ด้านขวาเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน 5-20% ในวัยหนุ่มสาว (สถานที่ที่สองหลังนครโฮจิมินห์)

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุของการ dysplasia เกี่ยวกับกระเป๋าหน้าท้องที่มีภาวะ arrhythmogenic

สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนจนถึงปัจจุบัน มีข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะทางพันธุกรรมของ APHC ความผิดปกติทางพันธุกรรมของโครโมโซมในกรณีครอบครัวที่มีความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่เกิดจากภาวะ arrhythmogenic

แนะนำว่าการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมนำไปสู่พยาธิสภาพของโปรตีนในการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ การละเมิดของสารเหล่านี้นำไปสู่การตายของ cardiomyocytes และทดแทน fibro ไขมันของพวกเขา ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของยีนที่เกี่ยวข้องกับครอบครัวโปรตีนดิสก์กลายพันธุ์เป้าเสื้อกางเกงที่มีกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia arrhythmogenic ขวา (ESC 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2 desmoglein 2 desmokollin 2) นอกจากนี้ยังมีทฤษฎีการอักเสบของการก่อตัวของ arrhythmogenic dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาในผลของไวรัส myocarditis ในบุคคลที่มีใจโอนเอียงทางพันธุกรรมกับการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจ

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ในผู้ป่วยที่มี APHC พบการขยายตัวของช่องท้องด้านขวาที่มีการทำให้ผอมลงของกล้ามเนื้อหัวใจ การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นโดยทั่วไปคือปลายแขนงและกระดูกเชิงกราน ("รูปสามเหลี่ยมของ dysplasia")

เกณฑ์การวินิจฉัยของกล้องจุลทรรศน์คือการปรากฏตัวของเซลล์ของเนื้อเยื่อเส้นใยและเส้นใยสลับกับกล้ามเนื้อหัวใจที่ไม่เปลี่ยนแปลง

อาการของ arrhythmogenic dysplasia หน้าอกขวา

อาการของ arrhythmogenic dysplasia หน้าอกขวาแตกต่างจากแบบฟอร์ม asymptomatic กรณีของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันหรือหัวใจล้มเหลวรุนแรง biventricular

Arrhythmogenic dysplasia กระเป๋าหน้าท้องด้านขวามักลัทธิภาวะหัวใจห้องล่าง: extrasystoles ของการไล่สีต่างๆระยะสั้น "จ๊อกกิ้ง" กระเป๋าหน้าท้องอิศวรในบางกรณี - paroxysmal กระเป๋าหน้าท้องอิศวรอย่างยั่งยืน ตั้งแต่โฟกัส arrhythmogenic อยู่ในช่องทางขวาคอมเพล็กซ์มดลูกมีกระเป๋าหน้าท้องมีมุมมองของการปิดล้อมซ้ายกำสาขาบล็อก

อาจมีอาการปวดที่ผิดปกติในหน้าอกอ่อนแอความเมื่อยล้าเพิ่มขึ้นช่วงของอาการปวดหัวในระหว่างการออกกำลังกาย การล่มสลายของภาวะ arrhythmogenic เกิดขึ้นระหว่างการออกกำลังกายหรือเป็นธรรมชาติ

ในกรณีของการตรวจร่างกายในครึ่งกรณีไม่พบการเบี่ยงเบน

ในช่วงปลายของผู้ป่วยอาจมีความบกพร่องของระบบไหลเวียนโลหิตซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญที่ทำให้เกิดความผิดปกติของ APHC ในผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy ขยายตัว

การวินิจฉัยความผิดปกติเกี่ยวกับกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของ arrhythmogenic

สมาคมโรคหัวใจแห่งชาติหลายแห่งได้พิจารณาเกณฑ์การวินิจฉัยของ WJ McKenna เกี่ยวกับความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของ arrhythmogenic มีเกณฑ์ขนาดใหญ่และเล็ก การเกิด arrhythmogenic dysplasia ด้านขวาของกระเป๋าหน้าท้องถูกระบุโดยการสร้าง 2 เกณฑ์ขนาดใหญ่ 1 ข้อและ 2 เกณฑ์ขนาดเล็กหรือ 4 เกณฑ์ขนาดเล็กจากกลุ่มต่างๆ

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจหยุดเต้นผิดปกติ (McKenna WJ et al., 1991)

เกณฑ์	สัญญาณที่ดี	สัญญาณเล็ก ๆ
ความผิดปกติของโครงสร้างส่วนกลางและ / หรือระดับภูมิภาคและการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง	การขยายตัวและการลดลงของส่วนการพ่นออกทางด้านขวาของหน้าท้องในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลง (หรือมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย) ในช่องท้องด้านซ้ายท้องที่ท้องตลาดพังผืด ด้านขวา การขยายตัวของช่องด้านขวาอย่างมีนัยสำคัญ	การขยายตัวของช่องท้องด้านขวาและ / หรือการลดลงของส่วนที่ออกด้วย ventricular ซ้ายปกติ การขยายตัวทางช่องคลอดปานกลางของ ventricle ด้านขวาภาวะ hypokinesia ในช่องท้องด้านขวา
ลักษณะของเนื้อเยื่อเว็บ	การเสื่อมสภาพของเส้นใยกล้ามเนื้อในเนื้อเยื่ออัณฑะด้วย endomyocardial biopsy	-
ความผิดปกติเกี่ยวกับการทำ Repolarization anomalies	-	การผกผันของคลื่น T ใน V2 และ V3 ด้านขวาของทรวงอกในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 12 ปีในกรณีที่ไม่มีการปิดกั้นบริเวณขาขวาของรังสีอัลตราไวโอเลต
ความผิดปกติของการขั้ว / การนำไฟฟ้าด้วยไฟฟ้าด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจ	คลื่นเอปไซลอนหรือการเพิ่มขึ้นของพื้นที่ในช่วง QRS ที่ซับซ้อน (> 110 ms) ในเต้านมด้านขวานำ (V1-V3)	ศักยภาพที่ล่าช้าของโพรงใน ECG ความละเอียดสูง
ภาวะ	-	มีความเสถียรหรือไม่เสถียรกระเป๋าหน้าท้องอิศวร (มีคอมเพล็กซ์ประเภทด่านซ้ายสาขามัด) ECG ข้อมูล, monigorirovaniya ในชีวิตประจำวันและการทดสอบความเร็วในการโหลดกับ เต้นก่อนวัยอันควรมีกระเป๋าหน้าท้องบ่อย (> 1,000 / วัน)
ประวัติครอบครัว	ลักษณะครอบครัวของโรคได้รับการยืนยันโดยข้อมูลการชันสูตรพลิกศพหรือระหว่างการผ่าตัด	การเสียชีวิตอย่างกะทันหันของญาติที่อายุน้อยกว่า 35 ปีที่มีข้อมูลผิดปกติในหัวใจวายที่ถูกคาดหวังว่าเป็นโรคหัวใจเต้นผิดปกติ ประวัติครอบครัว (การวินิจฉัยทางคลินิกตามเกณฑ์เหล่านี้)

เพื่อชี้แจงลักษณะของจังหวะการเต้นของจังหวะและประเมินความเสี่ยงของภาวะวิกฤตที่ร้ายแรงการศึกษาทางไฟฟ้าสถิตจะดำเนินการ

สำหรับการวินิจฉัยความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของภาวะหัวใจล้มเหลววิธีการสร้างภาพมีความสำคัญมาก

(รวมถึงความคมชัด) จะมีการสร้างความผิดปกติของการหดตัวของช่องท้องด้านขวา

การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าช่วยตรวจจับปริมาณไขมันที่เพิ่มขึ้นในกล้ามเนื้อหัวใจ

"มาตรฐานทองคำ" สำหรับการวินิจฉัยความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะคือ ventriculography

สัญญาณวินิจฉัยที่เชื่อถือได้ของ dysplasia การเกิดภาวะ arrhythmogenic ในเนื้อเยื่อด้านขวาสามารถระบุได้ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อ endomyocardial ซึ่งทำในพื้นที่ของผนังกั้นระหว่างผนังและผนังด้านขวาของช่องท้องด้านขวา ความไวของวิธีนี้อยู่ที่ประมาณ 20% เนื่องจากไม่สามารถทำการ biopsy ได้จากพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

การรักษาความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของ arrhythmogenic

โรคมีลักษณะก้าวหน้าอย่างต่อเนื่อง แต่ด้วยการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงทีการพยากรณ์โรคจะดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ผลกระทบของ APHC มีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการเสียชีวิตอย่างกะทันหันและรักษาภาวะหัวใจล้มเหลว

การรักษา CHF ใน AFZHK ถือว่าเป็นการใช้มาตรฐานของยาขับปัสสาวะสารยับยั้ง ACE ยาดิจอกซินและในกรณีที่มีอาการบ่งชี้ anticoagulants

ในบรรดายาแก้โรคภูมิแพ้พบว่าประสบการณ์ที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในกลุ่ม amiodarone และ sotalol หลังมีประสิทธิภาพมากที่สุดดังนั้นในการรักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและป้องกันไม่ให้เสียชีวิตอย่างกะทันหันแนะนำให้ใช้ sotalol ถ้าไม่ได้ผลควรใช้วิธีที่ไม่ใช้ยาโดยเฉพาะอย่างยิ่งการใส่เครื่องกระตุ้นภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ (cardioverter-defibrillator)

การผ่าตัดลดภาวะคลื่นด้วยคลื่นความถี่วิทยุมีประสิทธิภาพต่ำเนื่องจากการเกิดภาวะ arrhythmias เพิ่มขึ้นเกิดจากการกระตุ้นการเกิดภาวะใหม่

วิธีเดียวที่จะรักษาภาวะหัวใจหยุดเต้นผิดปกติแบบ arrhythmogenic ในผู้ป่วยที่มีผลต่อการรักษาคือการปลูกถ่ายหัวใจ