ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะของห้องล่างขวา

ในรัสเซีย ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะของห้องล่างขวาได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย GI Storozhakov และคณะ

ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาเต้นผิดจังหวะ (ARVC) หรือภาวะกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาเต้นผิดจังหวะ เป็นโรคที่กล้ามเนื้อหัวใจปกติของห้องล่างขวาถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมันหรือเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง โดยปกติแล้ว กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาจะได้รับผลกระทบเพียงส่วนเดียว แต่ผนังกั้นระหว่างห้องและกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้ายอาจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้

รหัส ICD-10

142.8. โรคกล้ามเนื้อหัวใจอื่น ๆ

ระบาดวิทยา

อัตราการเกิดโรคในกลุ่มประชากรขึ้นอยู่กับภูมิภาคและอยู่ในช่วง 6 ถึง 44 รายต่อประชากร 10,000 คน โรคหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะพบได้บ่อยที่สุดในภูมิภาคเมดิเตอร์เรเนียน โดยร้อยละ 80 ของผู้ป่วยตรวจพบก่อนอายุ 40 ปี โดยพบบ่อยในผู้ชาย

ภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตกะทันหันในกลุ่มคนหนุ่มสาวประมาณ 5-20% (รองจาก HCM)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุของภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

สาเหตุของโรคยังคงไม่ชัดเจนจนถึงทุกวันนี้ มีหลักฐานที่บ่งชี้ว่า APFD ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ความผิดปกติทางพันธุกรรมของโครโมโซมหลายชุดได้รับการพิสูจน์แล้วในกรณีของภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะแบบครอบครัว

สันนิษฐานว่าการเปลี่ยนแปลงในโครโมโซมนำไปสู่พยาธิสภาพของโปรตีนที่สร้างการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ ความผิดปกติของการเชื่อมต่อเหล่านี้นำไปสู่การตายของกล้ามเนื้อหัวใจและการแทนที่ด้วยเส้นใยไขมัน ความผิดปกติทางพันธุกรรมในภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ (ESC, 2008) เกี่ยวข้องกับยีนในกลุ่มหนึ่ง ซึ่งก็คือการกลายพันธุ์ของโปรตีนแทรกในแผ่นดิสก์ (plakoglobin, desmoplakin, plakophilin 2, desmoglein 2, desmocollin 2) นอกจากนี้ยังมีทฤษฎีการอักเสบของการก่อตัวของภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะอันเป็นผลจากกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากไวรัสในบุคคลที่มีความเสี่ยงทางพันธุกรรมที่มีกล้ามเนื้อหัวใจที่เปลี่ยนแปลง

เมื่อดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ ผู้ป่วย APVC จะเห็นการขยายตัวของห้องล่างขวาเฉพาะที่หรือทั่วๆ ไปพร้อมกับการบางลงของกล้ามเนื้อหัวใจ ตำแหน่งที่มักพบการเปลี่ยนแปลงคือบริเวณปลายสุด ใต้ก้น และใต้ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ("dysplasia triangle")

เกณฑ์ทางจุลทรรศน์สำหรับการวินิจฉัย คือการมีจุดของเนื้อเยื่อไขมันไฟโบรแทรกอยู่กับกล้ามเนื้อหัวใจที่ไม่เปลี่ยนแปลง

อาการของภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

อาการของโรคหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะมีตั้งแต่แบบไม่มีอาการไปจนถึงเสียชีวิตกะทันหันหรือหัวใจล้มเหลวทั้งห้องอย่างรุนแรง

ภาวะหัวใจห้องล่างขวาเต้นผิดจังหวะมักเริ่มด้วยความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจห้องล่าง ได้แก่ การเต้นของหัวใจเร็วผิดปกติเป็นช่วงๆ การเต้นของหัวใจเร็วเป็นช่วงสั้นๆ และในบางกรณีอาจเกิดภาวะหัวใจห้องล่างเต้นเร็วแบบต่อเนื่องเป็นพักๆ เนื่องจากจุดโฟกัสของภาวะหัวใจห้องล่างขวาเต้นผิดจังหวะจึงดูเหมือนก้อนเนื้อที่ขาซ้ายของมัดฮิส

อาจมีอาการเจ็บหน้าอกผิดปกติ อ่อนแรง อ่อนเพลียมากขึ้น หัวใจเต้นเร็วผิดปกติขณะออกแรง อาการหัวใจเต้นผิดจังหวะอาจเกิดขึ้นขณะออกแรงหรือออกแรงเองโดยไม่ได้ตั้งใจ

ครึ่งหนึ่งของกรณีการตรวจร่างกายไม่พบสิ่งผิดปกติ

ในระยะต่อมาผู้ป่วยอาจเกิดภาวะการไหลเวียนโลหิตล้มเหลวซึ่งทำให้การวินิจฉัยแยกโรค APHD กับภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขยายได้ยาก

การวินิจฉัยภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

สมาคมโรคหัวใจระหว่างประเทศหลายแห่งได้นำเกณฑ์การวินิจฉัยภาวะหัวใจห้องขวาทำงานผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เสนอโดย WJ McKenna มาใช้ โดยเกณฑ์หลักและเกณฑ์รองจะแตกต่างกัน การมีภาวะหัวใจห้องขวาทำงานผิดปกติจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจะระบุได้จากการกำหนดเกณฑ์หลัก 2 เกณฑ์ คือ เกณฑ์หลัก 1 เกณฑ์และเกณฑ์รอง 2 เกณฑ์ หรือเกณฑ์รอง 4 เกณฑ์จากกลุ่มที่แตกต่างกัน

เกณฑ์การวินิจฉัยภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ (McKenna WJ et al., 1991)

เกณฑ์	ป้ายขนาดใหญ่	อาการเล็กน้อย
ความผิดปกติและการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างระดับโลกและ/หรือระดับภูมิภาค	การขยายตัวและการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในเศษส่วนการขับเลือดของห้องล่างขวาโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลง (หรือการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย) ในห้องล่างซ้าย หลอดเลือดโป่งพองเฉพาะที่ของห้องล่าง ขวา การขยายตัวเป็นส่วนๆ อย่างมีนัยสำคัญของห้องล่างขวา	การขยายตัวปานกลางของห้องล่างขวาและ/หรือเศษส่วนการขับเลือดลดลงพร้อมกับห้องล่างซ้ายปกติ การขยายตัวปานกลางแบบแบ่งส่วนของห้องล่างขวา การเคลื่อนไหวน้อยในระดับภูมิภาคของห้องล่างขวา
ลักษณะของผ้าผนัง	การเสื่อมของเนื้อเยื่อไขมันในกล้ามเนื้อหัวใจจากการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุกล้ามเนื้อหัวใจ	-
ความผิดปกติของการรีโพลาไรเซชัน	-	การกลับขั้วของคลื่น T ในทรวงอก V2 และ V3 ด้านขวานำไปสู่ผู้ป่วยอายุมากกว่า 12 ปีโดยไม่มีการบล็อกสาขามัดขวา
ความผิดปกติของการดีโพลาไรเซชัน/การนำไฟฟ้าบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ	คลื่น Epsilon หรือการเพิ่มขึ้นเฉพาะที่ในระยะเวลาของคอมเพล็กซ์ QRS (>110 มิลลิวินาที) ในลีดทรวงอกด้านขวา (V1-V3)	ศักย์ไฟฟ้าของโพรงหัวใจตอนปลายบน ECG ความละเอียดสูง
ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ	-	ภาวะหัวใจเต้นเร็วแบบต่อเนื่องหรือไม่ต่อเนื่อง (โดยมีกลุ่มอาการแบบบล็อกแขนงซ้าย) ตามผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การตรวจติดตามรายวัน และการทดสอบการออกกำลังกาย ภาวะหัวใจเต้นเร็วผิดปกติของหัวใจห้องล่างบ่อยครั้ง (>1,000 ครั้ง/วัน)
ประวัติครอบครัว	ลักษณะทางกรรมพันธุ์ของโรค ยืนยันได้ด้วยการชันสูตรพลิกศพหรือการผ่าตัด	การเสียชีวิตกะทันหันในญาติที่มีอายุน้อยกว่า 35 ปี โดยสงสัยว่ามีภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิด จังหวะ ประวัติครอบครัว (การวินิจฉัยทางคลินิกตามเกณฑ์ปัจจุบัน)

เพื่อชี้แจงลักษณะของการรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจและประเมินความเสี่ยงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่อาจถึงแก่ชีวิต จึงดำเนินการศึกษาทางไฟฟ้าสรีรวิทยา

วิธีการสร้างภาพมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

การตรวจเอคโค่หัวใจ (รวมถึงสารทึบแสง) เผยให้เห็นความผิดปกติในการบีบตัวของห้องล่างขวา

การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าช่วยตรวจพบระดับที่เพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อไขมันในกล้ามเนื้อหัวใจ

“มาตรฐานทองคำ” ในการวินิจฉัยภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะคือการตรวจโพรงหัวใจ

การวินิจฉัยสัญญาณที่เชื่อถือได้ของภาวะหัวใจห้องขวาผิดปกติสามารถระบุได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุโพรงหัวใจ ซึ่งทำที่บริเวณผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจและผนังอิสระของห้องขวา วิธีนี้มีความไวประมาณ 20% เนื่องจากไม่สามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อจากบริเวณที่ได้รับผลกระทบได้เสมอไป

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การรักษาโรคหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะ

โรคนี้มีลักษณะที่ค่อยๆ พัฒนาไปอย่างต่อเนื่อง แต่ด้วยการวินิจฉัยที่ทันท่วงทีและการรักษาที่เหมาะสม การพยากรณ์โรคก็จะดีขึ้นอย่างมาก

การรักษา APHC มุ่งเน้นไปที่การป้องกันการเสียชีวิตกะทันหันและรักษาภาวะหัวใจล้มเหลว

การรักษา CHF ใน APHC เกี่ยวข้องกับการใช้ยาขับปัสสาวะ ยาต้าน ACE ดิจอกซิน และยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด หากมีข้อบ่งชี้

ในบรรดายาต้านภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ผู้ป่วยได้รับประสบการณ์มากมายเกี่ยวกับอะมิโอดาโรนและโซทาลอล โดยโซทาลอลมีประสิทธิผลสูงสุด ดังนั้น เพื่อรักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและป้องกันการเสียชีวิตกะทันหัน จึงแนะนำให้เริ่มการรักษาด้วยโซทาลอล หากไม่ได้ผล ควรใช้วิธีการที่ไม่ใช้ยา โดยเฉพาะการฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจ

การทำลายด้วยคลื่นความถี่วิทยุมีประสิทธิภาพต่ำ เนื่องจากอาจเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะซ้ำๆ เนื่องจากมีการกระตุ้นจุดโฟกัสใหม่

การรักษาภาวะหัวใจห้องขวาเต้นผิดจังหวะในผู้ป่วยที่ดื้อต่อการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมมีเพียงวิธีเดียว คือ การปลูกถ่ายหัวใจ