โรคเนื้องอกสลายตัวเร็ว

กลุ่มอาการเนื้องอกสลายอย่างรวดเร็ว (RTLS) หรือกลุ่มอาการเนื้องอกสลาย (TLS) เกิดขึ้นเมื่อเซลล์เนื้องอกจำนวนมากตายลงอย่างรวดเร็ว

สาเหตุของกลุ่มอาการเนื้องอกสลายตัวอย่างรวดเร็ว

ส่วนใหญ่มักพบ SBRO ในช่วงเริ่มต้นของการบำบัดแบบไซโตสแตติกในผู้ป่วย:

• สำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันและเรื้อรังและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (Burkitt's lymphoma)
• ในเนื้องอกอื่น ๆ ที่ไวต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัด การบำบัดทางชีวภาพ และการฉายรังสี
• บางครั้งกลุ่มอาการเนื้องอกสลายอย่างรวดเร็วอาจเกิดขึ้นเองโดยไม่ได้เตรียมตัวมาก่อนจะเริ่มการรักษาป้องกันเนื้องอก (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเบิร์กิตต์)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

กลไกการเกิดโรคเนื้องอกไลซิส

ความผิดปกติของระบบเผาผลาญที่รุนแรงเกิดขึ้นเนื่องจากการทำลายเยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์เนื้องอกและการเข้ามาของอิเล็กโทรไลต์ภายในเซลล์ (โพแทสเซียม ฟอสเฟต) และผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเผาผลาญพิวรีน - กรดยูริก) เข้าสู่ชั้นจุลภาคด้วยอัตราที่เกินการกวาดล้างในพลาสมาอย่างมีนัยสำคัญ

อาการของโรคเนื้องอกสลายอย่างรวดเร็ว

อาการของ SBRO แตกต่างกันออกไป:

• อาการชักกระตุกแบบสั้นและอาการง่วงนอนอันเกิดจากภาวะฟอสเฟตในเลือดสูงและภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำรอง
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ "ที่ไม่มีอาการชัดเจน"
• ARF เกี่ยวข้องกับภาวะกรดยูริกในเลือดสูง (โรคไตจากกรดยูริกหรือกรดยูริกในเลือดสูง) และ/หรือภาวะฟอสเฟตในเลือดสูง (โรคไตจากฟอสเฟต) ในทั้งสองกรณี หลอดไตได้รับผลกระทบเป็นหลัก ความเสี่ยงในการเกิด ARF จะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของไตมาก่อน (ได้รับเคมีบำบัดที่เป็นพิษต่อไต CRF จากสาเหตุใดๆ ก็ตาม) และ/หรือภาวะกรดเกินในเลือดและภาวะขาดน้ำที่ไม่ได้รับการแก้ไขก่อนเริ่มเคมีบำบัด
• ภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวรุนแรง
• หัวใจหยุดเต้นเนื่องจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูงจนเสียชีวิต

การรักษาอาการเนื้องอกสลายตัวอย่างรวดเร็ว

การรักษาโรค SBRO ประกอบด้วยการเติมน้ำอย่างเข้มข้นและการแก้ไขภาวะผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ โดยจะใช้สารอะลูมิเนียมไฮดรอกไซด์ ยาขับปัสสาวะ ยาลดความดันโลหิต และวิธีการรักษาอื่นๆ

• อะลูมิเนียมไฮดรอกไซด์ใช้ภายในเพื่อจับฟอสเฟต
• การรักษาภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูงแบบอนุรักษ์นิยมประกอบด้วยการรักษาระดับขับปัสสาวะให้สูง การดื่มน้ำให้เพียงพอ และการแก้ไขภาวะกรดเกินที่ไม่ใช่แก๊ส
• การแก้ไขภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ (รองจากภาวะฟอสเฟตในเลือดสูง) จะดำเนินการเฉพาะเมื่อมีอาการเท่านั้น และต้องระมัดระวังอย่างยิ่ง เนื่องจากมีความเสี่ยงสูงต่อการก่อตัวของแคลเซียมฟอสเฟตที่ไม่ละลายน้ำ และการสะสมแคลเซียมในเนื้อเยื่ออ่อนที่มีผลผลิตแคลเซียมฟอสเฟตมากกว่า 4.25 มิลลิโมล2 ^/ลิตร²
• การแก้ไขความผิดปกติของระบบเผาผลาญที่มีประสิทธิภาพและค่อนข้างรวดเร็วสามารถทำได้ด้วยการบำบัดทดแทนไต (RRT) โดยใช้ยาไดอะไลเสทมาตรฐานและยาทดแทน วัตถุประสงค์ของการบำบัดทดแทนไตคือการกำจัดฟอสเฟตและกรดยูริก ขั้นตอนนี้ต้องใช้ตัวกรองและระยะเวลาที่เหมาะสม ข้อบ่งชี้ที่แน่นอนสำหรับการบำบัดทดแทนไตฉุกเฉิน (หรือ RRT) ได้แก่ ภาวะกรดยูริกในเลือดสูง (ระดับกรดยูริกสูงกว่า 10 มก./ดล.) ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง (ระดับโพแทสเซียมในเลือดสูงเกิน 6.5 มิลลิโมล/ลิตร) ภาวะฟอสเฟตในเลือดสูง และไตวายรุนแรง ARF ที่เกิดจากโรคไตจากกรดยูริกสามารถกลับคืนสู่สภาวะปกติได้ในการบำบัดทดแทนไต

จะป้องกันภาวะเนื้องอกสลายอย่างรวดเร็วได้อย่างไร?

การป้องกันโรคเนื้องอกสลายตัวอย่างรวดเร็วได้รับการพัฒนาอย่างดีและไม่ต้องใช้แรงงานมาก โดยมีเป้าหมายเพื่อป้องกันไตวาย (ลดการผลิตกรดยูริก การจับฟอสเฟตที่ไม่เข้าไต) และเพิ่มการขับโพแทสเซียม ฟอสเฟต และยูเรตออกจากไต จำเป็นต้องมีมาตรการป้องกันสำหรับผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่อเนื้องอกจำนวนมากและมีแนวโน้มว่าจะเกิดการสลายเซลล์อย่างรวดเร็ว ควรศึกษาเครื่องหมายทางชีวเคมีในพลาสมาของการสลายเซลล์อย่างรวดเร็ว (โพแทสเซียม ฟอสเฟต แคลเซียม กรดยูริก แลคเตตดีไฮโดรจีเนส) ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงในการเกิด RTS ควรศึกษา 2-3 ครั้งต่อวันเป็นเวลาอย่างน้อย 2 วันหลังจากเริ่มการบำบัดแบบหยุดเซลล์ สำหรับการป้องกันโรคเนื้องอกสลายตัวอย่างรวดเร็ว ควรให้สารละลายไอโซโทนิกและโซเดียมคาร์บอเนตทางเส้นเลือด การรับประทานยาขับปัสสาวะ อัลโลพิวรินอล และราสบูริเคส

การเติมน้ำให้ร่างกายด้วยของเหลวที่มีความเข้มข้นเท่ากันหรือต่ำกว่าปกติ (สารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9% สารละลายริงเกอร์) ในปริมาณ 3,000 มล./ตร.ม. ต่อวัน⁽ 200-250 มล./ชม.) เริ่มก่อนการให้ยาไซโตสแตติกหลายชั่วโมง โดยปกติ เมื่อมีปริมาณเกลือในน้ำมาก ปัสสาวะจะเพิ่มมากขึ้น และหลังจาก 2-4 ชั่วโมง อัตราการขับปัสสาวะจะเท่ากับอัตราการให้ยา

ในกรณีที่มีการกักเก็บของเหลวอย่างรุนแรง ให้ใช้ยาขับปัสสาวะแบบห่วง (ฟูโรเซไมด์) หรืออะเซตาโซลาไมด์ (ไดอะคาร์บ) ในขนาดต่ำ 5 มก./กก. ต่อวัน

สามารถป้องกันการเกิดโรคไตจากกรดยูริกได้โดยรักษาระดับความเป็นด่างของปัสสาวะ (pH>7) ด้วยโซเดียมไบคาร์บอเนตทางเส้นเลือด (โดยปกติจะมีขนาดยา 100-150 mEq ต่อลิตรของสารละลายที่ฉีดเข้าเส้นเลือด) อย่างไรก็ตาม ปฏิกิริยาของปัสสาวะที่เป็นด่างจะกระตุ้นให้เกิดการสร้างเกลือที่ไม่ละลายน้ำ (แคลเซียมฟอสเฟต) ในหลอดไต ดังนั้น หลังจากเริ่มเคมีบำบัดแล้ว ควรจำกัดการให้โซเดียมไบคาร์บอเนตเฉพาะในกรณีที่มีกรดยูริกที่ไม่ใช่แก๊สที่เสื่อมสภาพ

อัลโลพิวรินอลจะยับยั้งเอนไซม์แซนทีนออกซิเดสและป้องกันการเปลี่ยนแซนทีนเป็นกรดยูริก ควรให้ยานี้ก่อนเริ่มการบำบัดแบบไซโทสแตติก (หากเป็นไปได้ ควรให้ยานี้ก่อน 1-2 วัน) และควรให้อัลโลพิวรินอลต่อไปหลังเคมีบำบัดจนกว่าระดับกรดยูริกจะกลับสู่ภาวะปกติ (500 มก./ม2 ^ต่อวัน 1-2 วันก่อนและระหว่าง 3 วันแรกของเคมีบำบัด และ 200 มก./ม2 ^ต่อวันในวันต่อๆ ไป) ในบางกรณี (ที่มีไตวาย) การใช้อัลโลพิวรินอลอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนจากภาวะไฮเปอร์แซนทีนในปัสสาวะและโรคแซนทีนในไต แซนทีนละลายได้น้อยกว่ากรดยูริกถึง 3 เท่า และตกตะกอนได้แม้ในปัสสาวะจะมีปฏิกิริยาเป็นด่าง

ยาตัวใหม่ rasburicase (ยูริเคสที่ดัดแปลงแล้ว) ถือเป็นยาที่มีแนวโน้มดีในการป้องกันโรคไตจากกรดยูริกใน RTS การให้ยาทางเส้นเลือดจะทำให้กรดยูริกถูกเผาผลาญอย่างรวดเร็วเป็นอัลลันโทอินที่ละลายน้ำได้มากขึ้น ซึ่งอัลลันโทอินจะถูกขับออกทางปัสสาวะ สันนิษฐานว่า rasburicase กระตุ้นให้เกิดการละลายของผลึกกรดยูริกและช่วยแก้ไขภาวะไตวายที่เกิดขึ้นแล้วใน RTS ผลการศึกษาที่เกี่ยวข้องยังไม่ได้รับการตีพิมพ์