ซินโดรม Myotonic

Myotonic syndrome เป็นปรากฏการณ์ที่เกิดขึ้นจากการคลายตัวของกล้ามเนื้อช้าๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งกระตุ้นให้เกิดปรากฏการณ์ myotonic ของการเคลื่อนไหวที่รวดเร็วทำด้วยความพยายามอย่างมาก หลังจากนั้นขั้นตอนการผ่อนคลายจะล่าช้าประมาณ 5-30 วินาที ด้วย myotonia ที่แท้จริงผู้ป่วยจะได้รับประสบการณ์ที่ยากลำบากที่สุดระหว่างการเคลื่อนไหวครั้งแรก การเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ จะทำให้อิสระมากขึ้นและหลังจากนั้นไม่นานก็สามารถทำให้ปกติได้

ดังนั้นการผ่อนคลายใน myotonia จะสัมพันธ์กับน้ำเสียงที่เพิ่มขึ้นการลดลงซึ่งล่าช้าอย่างเห็นได้ชัด ในความหมายกว้างเป็นที่ทราบกันดีว่ามีอาการของโรค myotonic ในการผ่อนคลายกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้นซึ่งไม่ได้เป็นของ pyramidal หรือ extrapyramidal hypertonus และสามารถเป็นได้ทั้งชั่วคราวและถาวร

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุของอาการ myotonic

1. Myotonia Thompson (Thomson) และ (น้อยกว่า) Myotonia Becker (strongecker)
2. Paramyotonia Eulenburg (Eulenburg)
3. Neuromyotonia (โรค Isaacs [Isaacs])
4. ซินโดรมของบุคคลที่แข็ง
5. โรคไข้สมองอักเสบที่มีความแข็งแกร่ง
6. Dystrophic Myotonia
7. ชวาร์ตซ์ - Jampel ซินโดรม (ชวาร์ตษ์ - Jampel)
8. Psedomyotonia ที่มีภาวะพร่อง
9. โรคบาดทะยัก (บาดทะยัก)
10. Pseudomyotonia ด้วย radiculopathy ปากมดลูก
11. แมงมุมกัดแม่ม่ายดำ
12. มะเร็ง hyperthermia
13. กลุ่มอาการของโรคจิตที่ร้ายกาจ
14. tetany

Myotonia Thompson

ตัวอย่างคลาสสิกของโรค myotonic คือ myotonia ของ Thompson ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มี autosomal-diminant (ไม่ค่อยมี autosomal recessive - โรคของ Becker) และเริ่มตั้งแต่อายุใด ๆ แต่ส่วนใหญ่มักอยู่ในวัยเด็กหรือวัยรุ่น ในเด็กทารกอาการเริ่มแรกมักจะสังเกตเห็นได้จากแม่: การเคลื่อนไหวดูดแรกจะดำเนินการอย่างช้าๆและจากนั้นพวกเขาจะแข็งแรงมากขึ้น หลังจากล้มลงในขณะที่เล่นเด็กไม่สามารถยืนเป็นเวลานาน เพื่อที่จะแย่งสิ่งของจากเด็กจำเป็นต้องบังคับให้นิ้วมือของเขาคลายตัวที่โรงเรียนผู้ป่วยไม่สามารถเริ่มเขียนได้ทันทีหรือลุกขึ้นจากด้านหลังโต๊ะอย่างรวดเร็วและไปที่กระดานดำ เด็กเหล่านี้ไม่เข้าร่วมในเกมที่ต้องการการเคลื่อนไหวที่รวดเร็ว crumpy ในกล้ามเนื้อน่องนั้นค่อนข้างปกติ การผ่อนคลายช้าของกล้ามเนื้อบางครั้งมาพร้อมกับกล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อ myotonic การเคลื่อนไหวแบบพาสซีฟและการเคลื่อนไหวแบบสมัครใจที่ดำเนินการด้วยความพยายามเพียงเล็กน้อยหรือช้าไม่ได้มาพร้อมกับกล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อ สามารถสังเกตอาการกระตุก Myotonic ในกลุ่มต่าง ๆ : ในกล้ามเนื้อของแขนและขา, คอ, เคี้ยว, กล้ามเนื้อใบหน้า, กล้ามเนื้อใบหน้า, ในกล้ามเนื้อของลิ้นและลำตัว ความเย็นช่วยเพิ่มอาการของ myotonia แอลกอฮอล์ช่วยอำนวยความสะดวก สถานะของยาชูกำลังกระตุกใน myotonia วัดในกรณีส่วนใหญ่โดยไม่กี่วินาทีและแทบจะไม่นานกว่าหนึ่งหรือสองนาที บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยบ่นถึงความเจ็บปวดในส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย

กล้ามเนื้ออ่อนแรงของทอมป์สันมีลักษณะเป็นร่างกายที่แข็งแรงและมีการทำยั่วยวนมากเกินไป (บางครั้งก็มีการเลือกที่มากขึ้นหรือน้อยลงในการแปล) ของกล้ามเนื้อโครงร่าง การทดสอบที่มีค่าสำหรับการระบุ myotonia คือการเดินขึ้นบันได เมื่อเดินบนพื้นราบความยากลำบากจะเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากพักผ่อนเป็นเวลานานเช่นเดียวกับการเปลี่ยนจังหวะหรือลักษณะของการเคลื่อนไหว การหดเกร็งของ Myotonic ในมือทำให้ยากต่อการเขียนจับมือและการปรับแต่งอื่น ๆ ปรากฏการณ์ myotonic สามารถประจักษ์ในการออกเสียงโดยการออกเสียงคำสองสามคำแรก (คำพูดเบลอ); ระหว่างการกลืน (การกลืนครั้งแรก) บางครั้งการเคี้ยวครั้งแรกทำได้ยาก ฯลฯ ในผู้ป่วยบางรายพบว่ากล้ามเนื้อกระตุก myotonic เกิดขึ้นที่กล้ามเนื้อวงกลมของดวงตา ความพยายามที่จะเปิดตาของคุณหลังจากบีบตาอย่างหนักเป็นเรื่องยาก อาการกระตุกที่เกิดขึ้นจะค่อยๆหมดไปในบางครั้งใน 30-40 วินาที

การสำแดงลักษณะของ myotonia คือการเพิ่มความตื่นเต้นง่ายทางกลไกและทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ: สิ่งที่เรียกว่า "perotussion myotonia" และ "ปรากฏการณ์ myotonic" ในการศึกษาของ EMG เมื่อถูกกระแทกด้วยค้อนระบบประสาทอาการซึมเศร้าจะเกิดขึ้นที่บริเวณที่มีแรงกระแทกซึ่งเห็นได้ชัดเจนในกล้ามเนื้อเดลทอยด์กล้ามเนื้อต้นขาและขาส่วนล่างและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกล้ามเนื้อของลิ้น ปรากฏการณ์ที่ง่ายที่สุดคือการ ghost ของหัวแม่มือเมื่อกดค้อนด้วยนิ้วหัวแม่มือ นิ้วมือที่แหลมยังเป็นตัวอย่างหลังจากที่ผู้ป่วยไม่สามารถคลายเขาได้ในทันที ระยะเวลาของหลุม myotonic สะท้อนให้เห็นถึงความรุนแรงของ myotonia โดยรวม จะสังเกตเห็นว่าหลังจากอาการ myotonic นอนหลับอาจเพิ่มขึ้นชั่วคราว หลักสูตรของโรคหลังจากช่วงเริ่มต้นของการเจริญเติบโตโดยทั่วไปจะหยุดนิ่ง

อธิบายด้วยคือmyotonia ที่เรียกว่าremittent (myotonia, กำเริบโดยส่วนเกินของโพแทสเซียม), อาการทางคลินิกซึ่งมีความคล้ายคลึงกับโรคของทอมป์สัน Myotonia เป็นลักษณะทั่วไปเผยให้เห็นตัวเองในกล้ามเนื้อของใบหน้า โดดเด่นจากความผันผวนในความรุนแรงของ myotonia ทุกวัน (เพิ่มขึ้นหลังจากการออกแรงทางกายภาพที่รุนแรงหรือหลังการบริโภคโพแทสเซียมจำนวนมากจากอาหาร) เมื่อ EMG ตรวจพบปรากฏการณ์ myotonic; ไม่พบพยาธิสภาพในตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ

[6], [7], [8]

Paramyotonia Eilenburg

Eulenburg paramyotonia เป็นโรค autosomal เด่นเด่นที่เรียกว่าพิการ แต่กำเนิด paramyotonia การระบายความร้อนภายนอกผู้ป่วยรู้สึกมีสุขภาพดี บ่อยครั้งที่กล้ามเนื้อถูกพัฒนาอย่างดีและการเพิ่มความตื่นเต้นทางกลไกของกล้ามเนื้อ (“ รู” ในลิ้นซึ่งเป็นอาการของนิ้วโป้ง) หลังจากการระบายความร้อนโดยทั่วไป (ไม่ค่อยมีในท้องที่) กล้ามเนื้อกระตุกคล้าย myotonic หนึ่งพัฒนา ก่อนอื่นกล้ามเนื้อใบหน้ามีส่วนร่วม (กล้ามเนื้อเป็นวงกลมของดวงตาปากเคี้ยวบางครั้งกล้ามเนื้อกลมโต) ลักษณะโดยการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อของแขนส่วนปลาย เช่นเดียวกับ myotonia หลังจากการหดเกร็งของกล้ามเนื้อเหล่านี้จะเกิดความยากลำบากในการผ่อนคลายขึ้น อย่างไรก็ตามความแตกต่างของ myotonia ของ Thompson ด้วยการเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ อาการกระตุกนี้ไม่ได้ลดน้อยลง แต่ในทางกลับกันการเพิ่มขึ้น (ความแข็ง)

ผู้ป่วยส่วนใหญ่หลังจากกล้ามเนื้อกระตุกเร็ว ๆ นี้พัฒนาอัมพฤกษ์และแม้กระทั่งอัมพาตของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบระยะเวลาที่มีตั้งแต่หลายนาทีถึงหลายชั่วโมงและแม้กระทั่งวัน อัมพาตเหล่านี้พัฒนาบนพื้นหลังของ hypokalemia หรือภาวะโพแทสเซียมสูง ไม่ค่อยมีผู้ป่วยที่มี paramyotonia พิการ แต่กำเนิดแสดงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อคงที่และฝ่อ การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อแสดงอาการไม่รุนแรงของผงาด กิจกรรมของเอนไซม์ในเลือดเป็นเรื่องปกติ

[9]

Neyromiotoniya

Neuromyotonia (กลุ่มอาการไอแซ็ก, pseudomyotonia, กลุ่มอาการของกิจกรรมกล้ามเนื้อคงที่) เริ่มต้นที่อายุใด ๆ (บ่อยขึ้นใน 20-40 ปี) ด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในกล้ามเนื้อ (ความแข็ง) ในแขนและขาส่วนปลาย กระบวนการจะค่อยๆขยายไปถึงแขนขาใกล้เคียงเช่นเดียวกับกล้ามเนื้อของใบหน้าและลำคอ กล้ามเนื้อของลำตัวและลำคอมีส่วนเกี่ยวข้องน้อยลงและในระดับที่น้อยลง อันเป็นผลมาจากกล้ามเนื้อ hypertonus ถาวรซึ่งไม่ได้หายไปในความฝันกล้ามเนื้อเกร็ง contractures เริ่มฟอร์ม โดดเด่นด้วยการชักกระตุกอย่างช้าๆขนาดใหญ่ช้า (myokimii) ในกล้ามเนื้อของแขนและขา การเคลื่อนไหวที่ใช้งานสามารถเพิ่มความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ (คล้ายกระตุก) ความตื่นเต้นง่ายทางกลของกล้ามเนื้อจะไม่เพิ่มขึ้น เอ็นสะท้อนกลับลดลง โรคนี้ดำเนินไปอย่างช้าๆโดยมีแนวโน้มที่จะพูดคุยกันถึงกระบวนการ การเดินในลักษณะแข็งเกร็งคือการเดิน "เรือประจัญบาน" เกี่ยวกับ EMG - กิจกรรมที่ผิดปกติเกิดขึ้นเองที่เหลือ

[10], [11], [12], [13]

กลุ่มอาการเกร็งผู้ชาย

ซินโดรมของคนแข็ง (ดาวน์ซินโดรมคนแข็ง; ดาวน์ซินโดรแข็งคน) ในกรณีทั่วไปเริ่มต้นในทศวรรษที่สาม - สี่ของชีวิตที่มีลักษณะที่มองไม่เห็นของความแข็งในกล้ามเนื้อแกนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกล้ามเนื้อของคอและหลัง ความตึงของกล้ามเนื้อจะค่อยๆกระจายจากกล้ามเนื้อตามแนวแกนไปจนถึงกล้ามเนื้อที่อยู่ใกล้เคียง ในขั้นสูงมีแนวโน้ม (ไม่ค่อย) ที่จะเกี่ยวข้องกับแขนขาส่วนปลายและบางครั้งใบหน้า โดยปกติความตึงเครียดของกล้ามเนื้อถาวรแบบสมมาตรในแขนขาลำตัวและลำคอถูกตรวจพบ กล้ามเนื้อหนาแน่นเมื่อคลำ ความแข็งแกร่งของผนังหน้าท้องและกล้ามเนื้อ paraspinal นำไปสู่การมี hyperlordosis แบบคงที่ในบริเวณส่วนเอวซึ่งยังคงพักอยู่ ปรากฏการณ์การทรงตัวนี้เป็นเรื่องปกติดังนั้นหากไม่มีการวินิจฉัยควรจะถูกสอบสวน การเคลื่อนไหวยากเนื่องจากความแข็งแกร่งที่คมชัด ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อในหน้าอกสามารถขัดขวางการหายใจ

เมื่อเทียบกับพื้นหลังของความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อการกระตุ้นอย่างฉับพลันของลักษณะทางประสาทสัมผัสหรืออารมณ์ทำให้เกิดอาการกล้ามเนื้อกระตุกเจ็บปวด (เจ็บปวด) เสียงที่ไม่คาดคิดเสียงที่รุนแรงการเคลื่อนไหวที่กระฉับกระเฉงและการเคลื่อนไหวในแขนขาสัมผัสความกลัวและแม้แต่การกลืนและการเคี้ยวก็สามารถกระตุ้นให้เกิดการกระตุ้นได้ ความแข็งลดลงระหว่างการนอนหลับการดมยาสลบและเบนโซไดอะซีพีนหรือแบคโคลเฟน อย่างไรก็ตามแม้ในความฝัน hyperlordosis ก็ไม่ถูกกำจัดซึ่งสามารถเด่นชัดมาก (มือของแพทย์ผ่านได้อย่างอิสระภายใต้กล้ามเนื้อ paraspinal เมื่อผู้ป่วยนอนลง)

ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีอาการของคนที่เป็นโรคเบาหวานชนิดที่ 1 จะพัฒนาและโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ (thyroiditis, myasthenia, โรคโลหิตจางอันตราย, โรคด่างขาว, vitiligo ฯลฯ ) ซึ่งทำให้คุณลักษณะนี้เป็นโรคภูมิต้านตนเอง นี่คือการยืนยันโดยความจริงที่ว่า 60% ของผู้ป่วยมีระดับ titer สูงของแอนติบอดีต่อ decarboxylase กรดกลูตามิก

ความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรคของมนุษย์ที่แข็งตัวก็คือกลุ่มอาการของโรคกล้ามเนื้อกระตุกชาย (Jerking stiff-man syndrome) ซึ่งนอกเหนือจากความตึงเครียดของกล้ามเนื้ออย่างต่อเนื่องแล้วยังมีกล้ามเนื้อ myoclonic twitch ของกล้ามเนื้อตามแนวแกนและใกล้เคียง Myoclonic shudders มักจะปรากฏบนพื้นหลังของโรคที่มีอยู่เป็นเวลาหลายปีและตอบสนองต่อยากล่อมประสาท ในผู้ป่วยเหล่านี้มักมีการตรวจพบ myoclonus ที่ไวต่อการกระตุ้น

การวินิจฉัยแยกโรคดำเนินการกับกลุ่มอาการไอแซ็กซึ่งตรวจพบ myocomia บน EMG บางครั้งมีความจำเป็นที่จะต้องแยก spasticity ในกลุ่มอาการเสี้ยม (แต่ในกลุ่มอาการของมนุษย์ที่แข็งตัวไม่มีการตอบสนองสูง) และความแข็งแกร่งในผู้ป่วยที่เป็นอัมพาต supranuclear ก้าวหน้า (อาการเช่นพาร์กินสันและเสื่อมเกิดขึ้นที่นี่) กล้ามเนื้อกระตุกที่ทรงพลังมักจะทำให้เกิดโรคเพื่อให้เกิดความแตกต่างกับบาดทะยัก แต่ trismus ไม่ได้เป็นลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการของโรคของบุคคลที่แข็งเกร็ง Electromyography ช่วยให้สามารถแยกความแตกต่างของโรคนี้ไม่เพียง แต่กับกลุ่มอาการไอแซ็ก แต่ยังมีความแตกต่างของผงาดและกล้ามเนื้อเสื่อม

[14], [15]

โรคสมองอักเสบก้าวหน้าแบบก้าวหน้าด้วยความแข็งแกร่ง

ความก้าวหน้าของสมองอักเสบด้วยความแข็งแกร่ง (หรือ "กึ่งเฉียบพลัน myoclonic ไขสันหลัง neuronitis") ก็แสดงออกมาจากความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อตามแนวแกนและใกล้เคียงและความเจ็บปวดกล้ามเนื้อกระตุกซึ่งเป็นแรงกระตุ้นจากความรู้สึกทางประสาทสัมผัสและอารมณ์ มีโอกาสเกิด pleocytosis ง่าย ๆ ในน้ำไขสันหลัง ในสถานะทางระบบประสาทบางครั้งในขณะที่โรคดำเนินไปจะมีการตรวจพบ ataxia สมองน้อยที่ไม่ใช่หลุมฝังศพ MRI กำจัดโรคนี้

[16]

Dystrophic Myotonia

Dystrophic myotonia (หรือ myotonic dystrophy) น่าจะเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ myotonia และมีลักษณะโดยสามกลุ่มอาการหลัก:

1. ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวประเภท myotonic;
2. ซินโดรม myopathic ที่มีการกระจายลักษณะของ amyotrophy (ความเสียหายให้กับกล้ามเนื้อของใบหน้า, คอ, แขนส่วนปลายและขา);
3. การมีส่วนร่วมในกระบวนการของต่อมไร้ท่อระบบอัตโนมัติและระบบอื่น ๆ (การแสดงออกของระบบหลายระบบ)

อายุที่เริ่มมีอาการของโรคและอาการของโรคเป็นตัวแปรมาก การรบกวนของ Myotonic นั้นเด่นชัดกว่าในมือของนิ้ว (การชุบแข็งของวัตถุนั้นทำยากที่สุด); เมื่อมีการเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ ปรากฏการณ์ myotonic จะหายไปและหายไป กล้ามเนื้ออ่อนแรงและฝ่อมักจะปรากฏในภายหลัง พวกเขายึดกล้ามเนื้อใบหน้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเคี้ยวรวมทั้งขมับกล้ามเนื้ออาเจียนและกล้ามเนื้อที่ยกเปลือกตาบนกล้ามเนื้อรอบดวงตา ลักษณะทั่วไปพัฒนา: amymia, เปลือกตาครึ่งตา, fossae ชั่วคราวที่ขีดเส้นใต้, ฝ่อกระจายของกล้ามเนื้อใบหน้า, dysarthria และต่ำ, เสียงคนหูหนวก ลีบของแขนส่วนปลายและกลุ่มกล้ามเนื้อ peroneal ของขามักจะถูกระบุไว้

โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของต้อกระจก; ในผู้ชายฝ่อลูกอัณฑะและความอ่อนแอ; ในผู้หญิงวัยหมดประจำเดือนและวัยหมดประจำเดือนในช่วงต้น ใน 90% ของผู้ป่วย, ความผิดปกติบางอย่างเกี่ยวกับ ECG, mitral valve ย้อยและความผิดปกติของฟังก์ชั่นมอเตอร์ของระบบทางเดินอาหารมีการตรวจพบ MRI มักจะเปิดเผยฝ่อเยื่อหุ้มสมอง, การขยายตัวของโพรง, การเปลี่ยนแปลงโฟกัสในเรื่องสีขาว, ความผิดปกติในกลีบขมับ ตรวจพบภาวะไขมันในเลือดสูง ระดับ CPK มักเป็นปกติ เกี่ยวกับ EMG - การปลดปล่อย myotonic ลักษณะ ในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ - ความผิดปกติของเนื้อเยื่อต่าง ๆ

[17], [18]

Schwarz-Jampel Syndrome

โรค Schwartz-Jampel (chondrodystrophic myotonia) เริ่มขึ้นในปีแรกของชีวิตและเป็นที่ประจักษ์จากความยากลำบากที่คมชัดในการผ่อนคลายกล้ามเนื้อหดตัวร่วมกับการเพิ่มความตื่นเต้นง่ายทางกลและไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ บางครั้งมีการหดเกร็งของกล้ามเนื้อและ crumpy เป็นธรรมชาติ กล้ามเนื้อบางส่วนมีความดันโลหิตสูงและหนาแน่นเมื่อคลำที่ส่วนที่เหลือ การหดตัวที่เจ็บปวดนั้นพบได้ในแขนขากล้ามเนื้อหน้าท้องและใบหน้า (myotonic blepharospasm; การหดเกร็งของกล้ามเนื้อในกล่องเสียงลิ้นกล่องเสียงหลอดลมซึ่งบางครั้งอาจทำให้เกิดภาวะขาดอากาศหายใจ) บ่อยครั้งที่มีการระบุความผิดปกติของโครงกระดูกต่าง ๆ - คนแคระ, คอสั้น, kyphosis, scoliosis, ความไม่สมดุลของใบหน้า, retrognathia ฯลฯ ตามกฎ, ปัญญาอ่อนเกิดขึ้น เกี่ยวกับ EMG - การปลดปล่อย myotonic

[19], [20]

Pseudomyotonia ที่มีภาวะพร่อง

กลุ่มอาการนี้เกิดจากการหดตัวอย่างช้าๆและการคลายตัวของกล้ามเนื้อช้าลงซึ่งจะถูกตรวจพบอย่างชัดเจนเมื่อมีการตอบสนองเอ็นโดยเฉพาะอย่างยิ่ง Achilles reflex กล้ามเนื้อเป็น edematous ไม่มีการปลดปล่อย myotonic ทั่วไปกับ EMG; หลังจากการลดลงตามอำเภอใจบางครั้งอาจเกิดผลที่คาดหวังได้ ในการรับรู้ pseudomyotonia ในภาวะพร่องการวินิจฉัยภาวะพร่องของต่อมไทรอยด์เป็นสิ่งสำคัญ

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Stolbnяk

บาดทะยัก (บาดทะยัก) เป็นโรคติดเชื้อ Trismism (กรามบนล็อค) เป็นอาการแรกของโรคบาดทะยักใน 80% ของกรณี หลังจากความเศร้าสลดและบางครั้งก็เกิดความตึงเครียดของกล้ามเนื้อคอและกล้ามเนื้อบริเวณใบหน้า (facet tetanica) ปรากฏขึ้น: หน้าผาก shrivels ดวงตากรีดแคบปากเหยียดหัวเราะเยิ้ม ("sardonic ยิ้ม") หนึ่งในสัญญาณสำคัญของโรคบาดทะยักคือกลืนลำบาก ด้วยการเพิ่มความตึงเครียดของกล้ามเนื้อท้ายทอยครั้งแรกมันเป็นไปไม่ได้ที่จะเอียงศีรษะไปข้างหน้าจากนั้นศีรษะจะถูกโยนไปข้างหลัง (opisthotonus) อาการกระตุกของกล้ามเนื้อหลังพัฒนาขึ้น กล้ามเนื้อของลำตัวและหน้าท้องมีความตึงเครียดกลายเป็นโดดเด่นมาก หน้าท้องได้รับความแข็งเหมือนม้านั่งหายใจท้องกลายเป็นเรื่องยาก หากความแข็งแกร่งครอบคลุมแขนขาจากนั้นในตำแหน่งนี้ร่างกายทั้งหมดของผู้ป่วยสามารถอยู่ในรูปแบบของเสาหลัก (orthotonus) ซึ่งเป็นผลมาจากโรคที่ได้รับชื่อ ตะคริวนั้นเจ็บปวดมากและเกือบจะเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง สิ่งกระตุ้นภายนอกใด ๆ (สัมผัส, เคาะ, แสงและอื่น ๆ ) ทำให้เกิดอาการชักโดยทั่วไป

นอกเหนือจากการทั่วไปแล้วโรคบาดทะยักที่เรียกว่าท้องถิ่น (“ บาดทะยักใบหน้าบาดทะยักใบหน้า”) ก็อธิบายไว้เช่นกัน

การวินิจฉัยแยกโรคบาดทะยักจะดำเนินการกับ tetany, โรคพิษสุนัขบ้า, โรคฮิสทีเรีย, โรคลมชัก, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, พิษจากเชื้อสตริกนิน

Pseudomyotonia ด้วย radiculopathy ปากมดลูก

นี่เป็นกลุ่มอาการของโรคที่หายากสังเกตได้ด้วยความพ่ายแพ้ของราก C7 ผู้ป่วยดังกล่าวบ่นถึงความยากลำบากในการเปิดแปรงหลังจากการยึดของวัตถุ การคลำของมือเผยให้เห็นด้วยความตึงเครียดของกล้ามเนื้อนี้ ("pseudomyotonia") ซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการหดตัวที่ขัดแย้งของกล้ามเนื้อของนิ้วเมื่อพยายามเปิดใช้งานการยืดกล้ามเนื้อของนิ้วมือ

แมงมุมกัดแม่ม่ายดำสามารถเพิ่มกล้ามเนื้อโดยการกระตุกและกระตุกในบริเวณที่กัด

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

มะเร็ง hyperthermia

มะเร็ง hyperthermia เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดโดย autosomal dominant type ซึ่งมีพื้นฐานมาจากการแพ้สารบางชนิดที่ใช้ในการดมยาสลบ มี (นาฬิกา) ช้าหรือเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในอุณหภูมิของร่างกาย, อิศวร, เต้นผิดปกติ, tachypnea, fasciculations ของกล้ามเนื้อและเพิ่มขึ้นในกล้ามเนื้อ ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อโดยทั่วไปและภาวะการเผาผลาญกรดอย่างรุนแรง myoglobinuria พัฒนาขึ้น หากไม่ได้รับการรักษาอาการลมชักจะเกิดขึ้นและความตายอาจเกิดขึ้นได้ การวินิจฉัยไม่ยากเนื่องจากมีการเชื่อมต่อที่ชัดเจนกับการดมยาสลบ ระดับ CPK อยู่ที่ประมาณ 10 เท่าของค่าปกติ

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

มะเร็ง Neuroleptic (ZNS)

ZNS เป็นภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายจากการรักษาด้วยระบบประสาทซึ่งแสดงออกโดย hyperthermia ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อและเพิ่มระดับของ CPK โรคนี้มักจะมาพร้อมกับสติผิดปกติ (มึนงง, มึนงง) และความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง: อิศวร, จังหวะ, hyperhidrosis ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยและเป็นอันตรายที่สุดคือ rhabdomyolysis ซึ่งเป็นที่ประจักษ์ในการสลายกล้ามเนื้อเฉียบพลันที่นำไปสู่ระดับที่สูงมากของ CPK, ภาวะโพแทสเซียมสูง, myoglobinemia และภาวะไตวายเฉียบพลันซึ่งต้องใช้การล้างไตชั่วคราว

ในการวินิจฉัยแยกโรคของกลุ่มอาการของโรคจิตที่เป็นมะเร็งแนะนำให้แยกสาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของ rhabdomyolysis (ความเสียหายจากการบีบอัดการใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิดจังหวะความร้อนการตรึงเป็นเวลานาน) เช่นเดียวกับ hyperthermia มะเร็งรุนแรงชัก dystonic

บางครั้งผู้ป่วยโรคจิตจะต้องมีความแตกต่างจากโรคติดเชื้อของระบบประสาทส่วนกลางปฏิกิริยาการแพ้ยา, hyperthyroidism, tetany และแม้แต่โรคพาร์คินสัน

[42]

Tetany

สะท้อนให้เห็นถึง Tetany เปิดเผยหรือไม่เพียงพอที่ซ่อนของต่อมพาราไธรอยด์ (hypoparathyroidism) และเป็นที่ประจักษ์โดยกลุ่มอาการของการปลุกปั่นประสาทและกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น รูปแบบที่ชัดเจนจะสังเกตได้ด้วยต่อมไร้ท่อและวิธีการที่มีตะคริวที่เกิดขึ้นเองของกล้ามเนื้อ รูปแบบแฝงส่วนใหญ่มักจะถูกกระตุ้นโดย neurogenic hyperventilation (ในภาพของความผิดปกติทางจิตหรือ paroxysmal psycho-vegetative) และเป็นที่ประจักษ์จาก paresthesias ในแขนขาและใบหน้าเช่นเดียวกับตะคริวกล้ามเนื้อเลือก ("carpopedal spasms"), "มือของสูติแพทย์") Trisism และอาการกระตุกของกล้ามเนื้อใบหน้าอื่น ๆ อาจสังเกตได้ ในกรณีที่รุนแรงก็เป็นไปได้ที่จะเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหลังไดอะแฟรมและแม้แต่กล่องเสียง (กล่องเสียง) อาการของ Chvostek และอาการของ Trusso-Bansdorf และอาการอื่น ๆ ที่คล้ายกันถูกตรวจพบ นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะมีระดับแคลเซียมต่ำ (นอกจากนี้ยังมีสายพันธุ์ neurogenic normocalcemic) และการเพิ่มขึ้นของปริมาณฟอสฟอรัสในเลือด

การวินิจฉัยแยกโรค:มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องยกเว้นโรคของต่อมพาราไธรอยด์กระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง, ความผิดปกติของ psychogenic ของระบบประสาท

การศึกษาการวินิจฉัยโรค myotonic

การตรวจเลือดทั่วไปและชีวเคมีการตรวจปัสสาวะการศึกษาอิเล็กโทรไลต์และ CK ในเลือด การกำหนดระดับไทรอยด์และฮอร์โมนพาราไธรอยด์ อีเอ็ม; การศึกษาความเร็วของการกระตุ้นของเส้นประสาท; การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ การวิจัยปรากฏการณ์ myotonic (ทางการแพทย์และ electromyographically); การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมและอื่น ๆ ตามข้อบ่งชี้การศึกษาวินิจฉัย (CSF ศักยภาพปรากฏ somatosensory, MRI ของไขสันหลังและกระดูกสันหลัง ฯลฯ )

[43], [44], [45]