Cataplexy

cataplexy จะเกิดจากความเครียดทางอารมณ์หรือส่งผลกระทบต่อสถานะของการหายตัวไปอย่างกะทันหันของกล้ามเนื้อ - จากการลดลงเห็นได้ชัดแทบของกล้ามเนื้อของใบหน้าและลำคอไปรวมระยะสั้นและ atony ที่ปิดการใช้งานความสามารถในการเก็บร่างกายในตำแหน่งใดตำแหน่งหนึ่ง. В ประสาทวิทยาทางคลินิก cataplexy เป็นปกติถือเป็นหนึ่งในอาการของโรคดังกล่าวของระบบประสาทเช่น наrkolepsiya (โรค Jelino).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุ cataplexy

ก่อนที่เราจะพิจารณาสาเหตุที่สำคัญที่สุดของ cataplexy มันควรจะเป็นพาหะในใจว่าตามที่สภายุโรปของระบบประสาทสังคม (EFNS) เฉียบและ cataplexy หรือมากกว่าอาการ cataplexy มีค่าเฉลี่ย 70-80% ของผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยกับเฉียบ - ง่วงนอนมากเกินไปในระหว่างวัน เวลา และโรคนี้ไม่เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก แต่เกี่ยวข้องโดยตรงกับสมองและระบบประสาทส่วนกลาง นี่คือ cataplexy หลัก (หรือกลุ่ม Levenfeld-Genneberg)

การศึกษาทางวิทยาศาสตร์ของช่วง 15 ปีที่ผ่านมาแสดงให้เห็นว่าการยับยั้งการส่งระยะของแรงกระตุ้นเส้นประสาทและการลดลงทันทีในกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยานี้เป็นเพราะมีปัญหากับมลรัฐ นำไปใช้เพื่อวันรุ่นเฉียบสาเหตุและ cataplexy ไม่เพียงพอหรือทำลายเซลล์ hypothalamus ซึ่งผลิต hypocretin (orexin) - สารสื่อประสาทที่ควบคุมกระบวนการของการกระตุ้นและเฝ้าคอย ว่าอะไรที่ทำให้เกิดการสูญเสียของเซลล์สมองผลิต neuropeptide ในขณะที่มันเป็นไปไม่ได้ที่จะสร้าง แต่นักวิทยาศาสตร์เห็นด้วยกับความเห็นที่ถูกส่งพันธุกรรม (รูปแบบการแก้ไขของยีน DQB1 0602) พยาธิวิทยาต่อมใต้สมองของธรรมชาติ autoimmune

ตามรุ่นที่สอง cataplexy ทำให้ไม่ขาด hypocretin แต่ข้อบกพร่องของผู้รับรับรู้มัน โดยทั่วไปในปัจจุบันกลไก neurophysiological ของ cataplexy ยังไม่ชัดเจนแม้จะพบความสัมพันธ์บางอย่างที่จะขาดสารสื่อประสาทของระบบประสาทนี้มีระดับที่ลดลงของฮอร์โมนที่สำคัญสารสื่อประสาท, ฮีสตาต้องใจและตื่นเต้น บนพื้นฐานนี้เงื่อนไขนี้อาจถูกจัดเป็นกลุ่มอาการของโรค diencephalic ที่มีลักษณะ disgormonal

Cataplexy รองอาจเกิดขึ้นเนื่องจากภูมิภาค hypothalamic ของรอยโรคในสมองของการก่อเนื้องอกหรือมะเร็งเต้านมระยะแพร่กระจายต่อมไทรอยด์หรือปอดเนื่องจากความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบหลอดเลือดของสมองหลายเส้นโลหิตตีบสมองได้รับบาดเจ็บบาดแผลหรือการติดเชื้อ

[8], [9], [10], [11], [12]

อาการ cataplexy

อาการ cataplexy ทั่วไปจะแสดงเป็นโจมตี atonic กล้ามเนื้อเป็นเวลานานตั้งแต่ไม่กี่วินาทีไปจนถึงหลายนาทีในระหว่างที่คน - เนื่องจากการหายตัวไปของปกติตึงเครียดของกล้ามเนื้อทางสรีรวิทยา - มีการหย่อนคล้อยของขากรรไกรล่างลดลงหรือโยนหัวของเขาหลังขางอข้อต่อหัวเข่า ( "หลีกทางให้ "), มือแขวนตามลำตัว ในกรณีส่วนใหญ่เมื่อโจมตี katapleksichesky จับในท่ายืนคนไม่สามารถอยู่บนเท้าของเขาและน้ำตก

ในเวลาเดียวกันคนไม่รู้สึกสติหายใจไม่หยุด แต่การเต้นของหัวใจอาจชะลอตัวลง ใบหน้าเปลี่ยนเป็นสีแดงพ่นเป็นเหงื่อ; พูดไม่ได้ (เนื่องจากการผ่อนคลายของกล้ามเนื้อและเลียนแบบของใบหน้า) วิสัยทัศน์ยังเสื่อมสภาพ: วิสัยทัศน์คู่ (diplopia) และปัญหาเกี่ยวกับการโฟกัส แต่การได้ยินและเข้าใจไม่ได้ถูกละเมิด

ในฐานะที่เป็นผู้เชี่ยวชาญทราบ atony สามารถเป็นส่วนหนึ่งที่มีผลต่อเฉพาะกล้ามเนื้อของใบหน้าและลำคอ อาการมักเกิดขึ้นในวัยรุ่นหรือ 20-30 ปีในเด็ก narcolepsy และ cataplexy ได้รับการวินิจฉัยในน้อยกว่า 5% ของกรณีส่วนใหญ่ของผู้ป่วยเป็นชาย

นอกจากนี้ยังมีประวัติความเป็นมาของผู้ป่วยที่มีอาการของ cataplexy ปัจจุบันการสูญเสียโดยย่อของกล้ามเนื้อหลังจากการนอนหลับคืน - เรียกว่า cataplexy ตื่นและมีการละเมิดของรูปแบบการนอนปกติในรูปแบบของความวิตกกังวลหลอนในขณะนอนหลับและลบสีอารมณ์ของความฝัน (มักจะฝันของทุกประเภทของฝันร้าย)

[13], [14]

การวินิจฉัย cataplexy

การวินิจฉัย cataplexy ดำเนินการโดยนักประสาทวิทยาและประกอบด้วย:

• การตรวจสอบผู้ป่วยการแก้ไขข้อร้องเรียนและการเก็บรวบรวมความรู้สึก;
• การค้นพบความเจ็บป่วยของผู้ป่วยทั้งหมดและยาที่ถ่ายโดยเขา
• การศึกษาคุณลักษณะของการนอนหลับคืนด้วย polysomnography;
• การตั้งค่าระดับของความต้องการทางชีวภาพสำหรับการนอนหลับโดยการดำเนินการทดสอบ MSLT - การทดสอบแอบแฝงหลายสำหรับการนอนหลับ (ไม่เกินสองชั่วโมงหลังจากที่ตื่นจากการนอนหลับคืน);
• การตรวจหาอาการง่วงนอนทางพยาธิวิทยา (hypersomnia) โดยการซักถามตามระดับความนอนของ Euphord;
• electroencephalography (EEG);
• CT หรือ MRI ของสมอง

เมื่อการวินิจฉัยมีความจำเป็นต้องยึดมั่นในการยอมรับของเกณฑ์การวินิจฉัยวิทยาเป็น cataplexy ต้องใช้ความแตกต่างเกี่ยวกับการเป็นลมชักโจมตีตก (การโจมตีลดลง), ภาวะสมองขาดเลือดชั่วคราว, โรคกระดูกสันหลังหลอดเลือดอัมพาต hyperkalemic ระยะไว ๆ porphyria โรค Thomsen ที่อาการ แลมเบิร์-อีตันและ Guillain-Barre กลุ่มอาการของโรคและพิษ iatrogenic

[15], [16], [17], [18], [19]

การรักษา cataplexy

จนถึงปัจจุบันการรักษา cataplexy โดยคำนึงถึงวิธีการทางคลินิกในการเป็นสาเหตุของโรคนั้นดำเนินการกับยาที่ควบคุมการแสดงอาการ แต่ถ้า cataplexy ไม่สร้างปัญหาที่สำคัญสำหรับผู้ป่วยแล้วไม่จำเป็นต้องรักษายาเสพติด

แม้ว่าจะไม่มีหลักฐานทางการแพทย์เกี่ยวกับประสิทธิผลของยากล่อมประสาทในการรักษาพยาธิวิทยานี้คำแนะนำในยุโรปของ EFNS ระบุให้ยาซึมเศร้าเป็นตำแหน่งหลักในยุทธวิธีในการบำบัดของ cataplexy ตามการแต่งตั้ง neurologists คุณควรใช้ Clomipramine - 10-20 มิลลิกรัมต่อวัน นอกจากนี้ยังสามารถใช้สารยับยั้ง serotonin และ norepinephrine และยาเสพติดที่ยับยั้ง serotonin reuptake ในปลายประสาท (SSRIs) ได้อีกด้วย อย่างไรก็ตามทุกคนโดยเฉพาะอย่างยิ่งยาซึมเศร้ามีผลข้างเคียงมากมาย

ผู้เชี่ยวชาญของ American Academy of Sleep Medicine ขอแนะนำให้ใช้ยา cataplexy บนพื้นฐานของเกลือโซเดียมของกรดแกมมา - ไฮดรอกซีบิวทริก - โซเดียมไฟไซด์หรือ sodium oxybutyrate (น้ำเชื่อมหรือสารละลายสำหรับการบริหารช่องปาก) การใช้หลักของยานี้คือการวิสัญญีวิทยา (สำหรับการระงับความรู้สึกที่ไม่ใช่ anional), จักษุวิทยา (เพื่อปรับปรุงวิสัยทัศน์ในโรคต้อหิน) และในวิทยา - เป็นยาระงับความรู้สึกเพื่อปรับปรุงคุณภาพของการนอนหลับคืน ปริมาณมาตรฐาน: หนึ่งช้อนโต๊ะน้ำเชื่อมหรือสารละลาย 5% ก่อนนอน ยาเสพติดได้รับการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีที่สมบูรณ์ด้วยสารเมตาบอไลท์ในรูปของน้ำและคาร์บอนไดออกไซด์ แต่ปริมาณที่ยาวนานอาจทำให้โพแทสเซียมในร่างกายเพิ่มขึ้น

ตั้งแต่โซเดียม oxybate อาจนำไปสู่การง่วงนอนตอนกลางวันพร้อมกันกับยาเสพติดได้รับการแต่งตั้งกระตุ้น - โดยเฉพาะใน Modafinil (ชื่อทางการค้าอื่น ๆ - Modalert Alertek, Provigil) ตามสารที่ใช้งาน 2- (diphenylmethyl) sulfinyl acetamide ยาเสพติดจะถูกนำมาวันละครั้ง (ในเวลาเช้า) กับการวินิจฉัย narcolepsy กับการโจมตี cataplexy บ่อยๆ วิธีการรักษานี้ห้ามใช้สำหรับผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 18 ปีในขณะที่มีโรคจิตซึมเศร้าความคิดฆ่าตัวตายหรือคลุ้มคลั่ง ควรตรวจสอบความดันโลหิตและอัตราการเต้นของหัวใจ

การป้องกัน

การป้องกัน cataplexy เป็นมากกว่าตัวละครที่ปรับปรุงสุขภาพโดยทั่วไปเนื่องจากเป็นโรคที่รักษาไม่หาย แพทย์ให้คำแนะนำในการเลิกดื่มกาแฟแอลกอฮอล์และเครื่องดื่มที่มีแอลกอฮอล์เลิกสูบบุหรี่รวมทั้งมีส่วนร่วมในการศึกษาทางกายภาพกินดีและไม่ทำงานหนักเกินไป

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

พยากรณ์

Cataplexy พยากรณ์: กับการนอนหลับที่ต่ำกว่าในเวลากลางคืนหน่วยความจำและความเข้มข้นของความสนใจสามารถลดอย่างมีนัยสำคัญ; อาจมีปัญหา (และสถานการณ์อันตราย) เมื่อขับรถหรือจัดการกลไกที่ซับซ้อน นอกจากนี้กับการลดลงที่ไม่คาดคิดในระหว่างการโจมตีกล้ามเนื้อ atonic คนจะได้รับบาดเจ็บสาหัสในสถานที่แรก craniocerebral

ตามปกติแล้วอาการของยาเสพติดและเทคนิค cataplexy เป็นสิ่งที่แสดงออกมาตลอดชีวิต อย่างไรก็ตามบางครั้ง - ด้วยเวลาหรือเป็นผลมาจากการบำบัด - cataplexy หายไป