บิลิรูบินทางอ้อมในเลือด

ค่าอ้างอิง (ค่าปกติ) สำหรับปริมาณบิลิรูบินทางอ้อมในซีรั่มเลือด คือ 0.2-0.8 มก./ดล. หรือ 3.4-13.7 ไมโครโมล/ลิตร

การศึกษาบิลิรูบินทางอ้อมมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก โดยปกติ บิลิรูบินทั้งหมดในเลือดร้อยละ 75 เป็นบิลิรูบินทางอ้อม (อิสระ) และร้อยละ 25 เป็นบิลิรูบินโดยตรง (ผูกพัน)

ปริมาณบิลิรูบินทางอ้อมจะเพิ่มขึ้นในโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก โรคโลหิตจางร้ายแรง โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด โรคกิลเบิร์ต โรคคริกเลอร์-นาจจาร์ และโรคโรเตอร์ การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อมในโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกเกิดจากการสร้างบิลิรูบินในปริมาณมากอันเป็นผลจากเม็ดเลือดแดงแตก และตับไม่สามารถสร้างบิลิรูบินกลูคูโรไนด์ในปริมาณมากได้ ในกลุ่มอาการข้างต้น การจับคู่ของบิลิรูบินทางอ้อมกับกรดกลูคูโรนิกจะบกพร่อง

การจำแนกโรคดีซ่านตามกลไกการก่อโรค

ด้านล่างนี้เป็นการจำแนกประเภทโรคดีซ่านตามกลไกการก่อโรค ซึ่งทำให้สามารถระบุสาเหตุของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงได้อย่างง่ายดาย

ส่วนใหญ่ทางอ้อมภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง

• I. การเกิดบิลิรูบินมากเกินไป
  • ก. การแตกของเม็ดเลือดแดง (ภายในและภายนอกหลอดเลือด)
  • B. การสร้างเม็ดเลือดแดงไม่มีประสิทธิภาพ
• II. การดูดซึมบิลิรูบินในตับลดลง
  • ก. การอดอาหารเป็นเวลานาน
  • ข. ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด
• III. การเชื่อมโยงของบิลิรูบินบกพร่อง
  • ก. การขาดเอนไซม์กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
    • โรคกิลเบิร์ต (ภาวะขาดเอนไซม์กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรสชนิดเล็กน้อย)
    • กลุ่มอาการคริกเลอร์-นาจจาร์ ชนิดที่ 2 (ภาวะขาดเอนไซม์กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรสระดับปานกลาง)
    • กลุ่มอาการคริกเลอร์-นาจจาร์ ชนิดที่ 1 (ไม่มีกิจกรรมของกลูคูโรนิลทรานสเฟอเรส)
  • B. อาการตัวเหลืองในทารกแรกเกิด (ภาวะขาดเอนไซม์กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรสชั่วคราว การสร้างบิลิรูบินทางอ้อมเพิ่มขึ้น)
  • B. การเกิดภาวะขาดเอนไซม์กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรส
    • การรับประทานยาบางชนิด (เช่น คลอแรมเฟนิคอล)
    • โรคดีซ่านจากน้ำนมแม่ (การยับยั้งกิจกรรมของกลูคูโรนิลทรานสเฟอเรสโดยเพรกนาเนดิออลและกรดไขมันที่มีอยู่ในน้ำนมแม่)
    • การทำลายเนื้อตับ (ตับอักเสบ, ตับแข็ง)

ส่วนใหญ่ตรงภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง

• I. การละเมิดการขับถ่ายบิลิรูบินลงในน้ำดี
  • ก. ความผิดปกติทางกรรมพันธุ์
    • โรคดับบินจอห์นสัน
    • โรคโรเตอร์ซินโดรม
    • โรคท่อน้ำดีในตับอักเสบเรื้อรังชนิดไม่ร้ายแรง
    • โรคน้ำดีคั่งในช่วงตั้งครรภ์
  • ข. ความผิดปกติที่เกิดขึ้น
    • ความเสียหายต่อเนื้อตับ (เช่น ในโรคตับอักเสบจากไวรัสหรือจากยา โรคตับแข็ง)
    • การรับประทานยาบางชนิด (ยาคุมกำเนิดชนิดกิน, แอนโดรเจน, คลอร์โพรมาซีน)
    • โรคตับจากแอลกอฮอล์
    • ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด
    • ช่วงหลังการผ่าตัด
    • การให้อาหารทางเส้นเลือด
    • โรคตับแข็งจากน้ำดี (ขั้นต้นหรือขั้นที่สอง)
• II. การอุดตันของท่อน้ำดีนอกตับ
  • ก. การอุดกั้น
    • โรคท่อน้ำดีและนิ่ว
    • ความผิดปกติของท่อน้ำดี (การตีบตัน, การตีบตัน, ซีสต์ท่อน้ำดี)
    • โรคพยาธิหนอนพยาธิ (โรคโคลนอร์เชียและพยาธิใบไม้ในตับชนิดอื่นๆ โรคพยาธิไส้เดือน)
    • เนื้องอกมะเร็ง (cholangiocarcinoma, มะเร็งของ ampulla of Vater)
    • โรคฮีโมบิเลีย (บาดแผล, เนื้องอก)
    • โรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ
  • ข. การบีบอัด
    • เนื้องอกร้าย (มะเร็งตับอ่อน มะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดลิมโฟแกรนูโลมาโตซิส การแพร่กระจายไปที่ต่อมน้ำเหลืองบริเวณตับ)
    • โรคอักเสบ (ตับอ่อนอักเสบ)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]