โรคอะไมโลโดซิสและความเสียหายของไต - การพยากรณ์โรค

โรคอะไมลอยโดซิสมีลักษณะเฉพาะคืออาการจะค่อยๆ แย่ลง การพยากรณ์โรคอะไมลอยโดซิสขึ้นอยู่กับชนิดของอะไมลอยด์ ระดับความเกี่ยวข้องของอวัยวะต่างๆ โดยเฉพาะหัวใจและไต การมีอยู่และลักษณะของโรคที่ทำให้เกิดโรค

ในกรณีของอะไมโลโดซิสชนิด AL การพยากรณ์โรคจะร้ายแรงที่สุด ตามข้อมูลของคลินิก Mayo อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยอะไมโลโดซิสชนิดนี้คือเพียง 13.2 เดือน อัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 7% อัตราการรอดชีวิต 10 ปีคือเพียง 1% ในขณะเดียวกัน อายุขัยที่ต่ำที่สุดพบในผู้ป่วยที่มีภาวะไหลเวียนโลหิตล้มเหลว (6 เดือน) และความดันโลหิตต่ำเมื่อลุกยืน (8 เดือน) อายุขัยของผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการไตวายโดยเฉลี่ยคือ 16 เดือน ในกรณีที่มีโรคไมอีโลม่า การพยากรณ์โรคอะไมโลโดซิสชนิด AL จะแย่ลง อายุขัยของผู้ป่วยจะสั้นลง (5 เดือน) สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วยอะไมโลโดซิสชนิด AL คือ หัวใจล้มเหลวและจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (48%) ยูรีเมีย (15%) การติดเชื้อในกระแสเลือดและการติดเชื้อ (8%) แม้ว่าจะพบการเสียชีวิตจากภาวะยูรีเมียน้อยกว่าการเสียชีวิตจากสาเหตุทางหัวใจมาก แต่พบภาวะไตวายเรื้อรังซึ่งมีระดับความรุนแรงแตกต่างกันไปในผู้ที่เสียชีวิตมากกว่าร้อยละ 60

ในกรณีของอะไมโลโดซิสชนิด AA การพยากรณ์โรคจะดีขึ้น โดยขึ้นอยู่กับลักษณะของโรคที่ทำให้เกิดโรคเป็นหลักและความเป็นไปได้ในการควบคุม อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยอะไมโลโดซิสชนิดนี้นับจากช่วงเวลาที่ตรวจวินิจฉัยยืนยันคือ 30-60 เดือน (นานกว่าสำหรับอะไมโลโดซิสรอง และสั้นกว่าสำหรับอะไมโลโดซิสในบริบทของโรคเป็นระยะ) การรักษาโรคที่ทำให้เกิดโรคอย่างมีประสิทธิผล รวมถึงการรักษาให้หายขาดจากวัณโรคหรือภาวะมีหนองเรื้อรัง ในผู้ป่วยจำนวนมากจะทำให้อาการทางคลินิกของอะไมโลโดซิสหายไปหรือลดลง ทำให้การพยากรณ์โรคดีขึ้น ในบางกรณี อะไมโลโดซิสจะลุกลามต่อไป แต่ในอัตราที่ช้ากว่า การรักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์อย่างมีประสิทธิผลจะช่วยยืดระยะเวลาของโรคอะไมโลโดซิสเนฟพาที ทำให้การเริ่มเกิดภาวะไตวายเรื้อรังช้าลง สาเหตุหลักของการเสียชีวิตในผู้ป่วยอะไมโลโดซิสชนิด AA คือ ไตวาย

โรคไตอะไมลอยด์ เช่นเดียวกับโรคอะไมลอยโดซิสโดยทั่วไป มีอาการค่อยเป็นค่อยไป ในระยะวิวัฒนาการตามธรรมชาติในผู้ป่วยโรคอะไมลอยโดซิสชนิด AA ระยะโปรตีนในปัสสาวะจะกินเวลาเฉลี่ย 3-4 ปี ระยะของโรคไตจะกินเวลา 2.5 ปี และระยะไตวายเรื้อรังจะกินเวลา 1-2 ปี การพยากรณ์โรคโรคอะไมลอยโดซิสของไตเมื่อเปรียบเทียบกับโรคไตอื่นๆ รวมถึงโรคไตจากเบาหวาน ถือว่าแย่ที่สุด ยกเว้นเพียงโรคไตอักเสบที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็วเท่านั้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]